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恶性萎缩性丘疹病(malignant atrophic papulosis)
2017-03-11 21:48:19
恶性萎缩性丘疹病(malignant atrophic papulosis)又称Degos病,是一种致死性皮肤、肠道闭塞性动脉炎综合征。病因不明,可能与免疫机制有关。
诊断要点:
1.患者多见于青壮年男性。
2. 皮损主要发生于躯干;
3.早期为红色水肿性丘疹,而后皮疹扩大中央凹陷呈脐窝状,显示出特征性瓷白色,周边青紫色,有毛细血管扩张;消退后留有萎缩;
4. 皮疹分批出现,每次几个至数十个;
5. 肠道受累时出现腹痛、便血、及腹膜炎等症状;
6. 组织病理示血管内血栓形成,楔形坏死;
治疗要点:
本病预后不良。可试用水杨酸、潘生丁等抗凝药物。