皮肤发育不良

皮肤发育不良(alplasia cutis)又称先天性皮肤缺陷(congenital skin defect)，为一个或几个区域内的表皮真皮，有时甚至皮下组织出现先天性缺损。

基本知识

医保疾病： 是

患病比例：0.1%

易感人群： 无特发人群

传染方式：无传染性

并发症：小儿遗传性大疱性表皮松解症

治疗常识

就诊科室：皮肤科 皮肤性病科 皮肤美容 皮肤美容

治疗方式：药物治疗 手术治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：89%

常用药品： 丝白祛斑软膏 气血和胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(1000--5000元)

温馨提示

早发现，早治疗。

病因

(一)发病原因

为常染色体显性或隐性遗传，亦可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。

(二)发病机制

发病机制还不很清楚，可能与原发性分化缺陷以及邻近的羊膜发育缺陷有关。

预防

暂无有效的预防措施，早发现早治疗是预防的关键。

并发症

小儿遗传性大疱性表皮松解症

可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解 症。

症状

结痂 肉芽肿

出生时即有界限清楚的皮肤缺损，基底粗糙，呈红色肉芽肿 ，表现为一个大的厚壁大疱，其顶部很快脱落，头皮缺损约60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈长形，三角形，星形，缺损创面愈合较慢，可反复结痂 ，脱落而历时数月乃至数年，可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。

检查

组织病理：示再生不良，深度不一，可有表皮，真皮结构缺失，皮下组织中脂肪可部分或全部缺失，表皮长出后无附属器是其特征。

诊断鉴别

根据临床表现，皮损特点，组织病理特征性即可诊断。

有时可与产钳外伤相混淆，但从其外形，部位以及清楚的穿凿性边缘即可诊断，表皮痣 亦应鉴别。

治疗

就诊科室：皮肤科 皮肤性病科 皮肤美容 皮肤美容

治疗方式：药物治疗 手术治疗

治疗周期：2-4周

治愈率：89%

常用药品： 丝白祛斑软膏 气血和胶囊

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约(1000--5000元)

(一)治疗　　

在婴儿期注意护理，控制继发感染，后期可由整形外科予以矫正。　　

(二)预后　　

缺损创面愈合较慢，可反复结痂，脱落而历时数月乃至数年。可伴有其他发育异常，如先天性截肢，多数病人伴发大疱性表皮松解症。

护理

生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用。

饮食保健

宜

1、宜高蛋白饮食； 2、宜高维生素饮食； 3、宜清淡饮食； 4、宜食用含锌的食物。

赤砂糖

鸡蛋

鹌鹑蛋

鸡肉

忌

1、忌食动物脂肪； 2、忌食辛辣刺激性食物； 3、忌食腥发食物； 4、忌食高碘食物。

干腌菜

啤酒

白酒

田螺

宜

1、宜高蛋白饮食； 2、宜高维生素饮食； 3、宜清淡饮食； 4、宜食用含锌的食物。

番茄鸡蛋煎饼

鸡蛋炒面

鸡蛋黄花汤

鸡肉白薯粥

鸡肉蘑菇汤

鸡肉蛋花木耳汤

番茄菜花

香菇烧菜花