唇舌水肿及面瘫综合征

唇舌水肿及面瘫综合征又称Melkersson-Rosenthel综合征，发病较迅速，面舌肿胀并伴肿胀侧面肌瘫痪，常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体，为本综合征的特征性表现。 本综合征由Melkersson(1928)首先描述，之后Rosenthel(1930)发现除面、唇部肿胀伴面肌麻痹外，尚有舌面纵向裂沟，似阴囊皮肤皱纹。

基本知识

医保疾病： 否

患病比例：0.0013%

易感人群： 无特定的人群

传染方式：无传染性

并发症：瘫痪

治疗常识

就诊科室：神经外科 神经内科 外科 内科

治疗方式：药物治疗 康复治疗

治疗周期：7-21天

治愈率：90%

常用药品： 甲钴胺胶囊 地巴唑片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

温馨提示

给予流质或半流质的食物，如各种粥类、米汤等。

病因

(一)发病原因

病因尚不明，推测可能与遗传因素有关;也有报道疑及本病是某些病原体感染所致，认为与免疫因素有关;普遍认为周围性面神经麻痹系因水肿波及到面神经管所致。

(二)发病机制

该病的发病机制不明，据文献报道可能的因素有：

1.有些病人为家族性发病，推测与遗传因素有关，有报道系常染色体显性遗传伴不同的表达方式。

2.据Kesler等报道，肿胀的唇部组织病理检查证实为非特异性棘皮症及上皮下慢性炎症，属肉芽肿性质，疑及本病是某些病原体感染所致。

3.由于病情呈发作性，有学者认为与免疫因素有关。

4.还有报告认为系受机械刺激导致的神经血管性水肿。

5.面神经常受累，普遍认为系面舌水肿波及到面神经管，使面神经受压，从而出现周围性面神经麻痹。

预防

早期综合治疗，减轻并发症，有家族因素者进行遗传咨询，预防措施包括避免近亲结婚，携带者基因检测。

并发症

瘫痪

可伴有味觉减退及听觉过敏。

症状

听觉过敏 麻痹 味觉减退

1.多在青少年发病，无性别差异，发病较迅速，常以口唇肿胀开始，有时可扩散到面颊，头皮，无自觉疼痛，出现肿胀侧面肌瘫痪 ，有时伴味觉减退 及听觉过敏 ，上述临床表现一般持续数天，面舌肿胀可自然消退，周围性面神经麻痹 也会逐渐好转，但舌面纵向裂沟仍将存在，症状可在数周，数月后再次出现，但复发时病变侧不定。

2.检查时除周围性面神经麻痹及口唇肿胀外，常可见舌面肿起或有较深纵向裂沟的舌体，这种舌面裂沟为本综合征的特征性表现。

检查

1.血及脑脊液常规检查无特异性，起病时血象可稍偏高。

2.血糖 ，生化及免疫项目检查，如异常则有鉴别诊断意义。

3.基因检测可能有诊断价值。

以下检查项目如异常，则有鉴别诊断意义。

1.脑电图，眼底检查 。

2.颅底摄片。

3.CT及MRI等检查。

诊断鉴别

诊断根据唇舌肿胀，面神经麻痹，舌体纵向裂沟等表现，病程中可有复发。

本病须与外伤，炎症及肿瘤等引起的面瘫，唇舌肿胀 鉴别，颅底摄片，CT及MRI等检查可鉴别。

治疗

就诊科室：神经外科 神经内科 外科 内科

治疗方式：药物治疗 康复治疗

治疗周期：7-21天

治愈率：90%

常用药品： 甲钴胺胶囊 地巴唑片

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（1000-5000元）

(一)治疗

本病目前尚无有效的根治方法，对症治疗以改善局部循环，消除炎症、水肿为主。症状可自行消退。也可使用中医药治疗及理疗。

近年来国外报道，发病之初应用大剂量甲泼尼龙(甲基泼尼松龙)1.0g/d，静脉滴注，连续5～7天，面部肿胀及周围性面神经麻痹可迅速好转，可维持较长时间不复发，疗效较好。

(二)预后

本病预后良好，并不影响寿命及日常生活。但可有复发。

护理

保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，有乐观、豁达的精神、坚强战胜疾病的信心。

饮食保健

宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

赤砂糖

鸡蛋

鹌鹑蛋

鸽肉

忌

1.忌吃油腻难消化食物； 2.忌吃油炸、熏制、烧烤、生冷、刺激食物； 3.忌吃高盐高脂肪食物。

啤酒

白酒

螃蟹

淡菜(鲜)

宜

1.宜吃高蛋白有营养的食物； 2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物； 3.宜吃高热量易消化食物。

赤小豆鸡汤

赤小豆粥

赤小豆山药粥

车前草滑石冰糖汤

黄豆小米粥

小米粉粥

小米红糖粥

白菜蛋花粥