小儿关节弯曲综合征
关节弯曲综合征即Guerin-Stern综合征，又称先天性多发关节挛缩(congenital multiple arthrogryposis)、先天性肌营养不良(congenital myodystrophy)，关节肌肉发育不良综合征(arthromyodysplastic syndrome)、先天性多发性关节僵硬综合征、出生后固定关节挛缩综合征等，本症是一种先天性畸形，临床可分屈曲型、伸直挛缩型和混合型三种。
基本知识
医保疾病： 是
患病比例：0.01%
易感人群： 儿童
传染方式：无传染性
并发症：先天性心脏病 腭裂
治疗常识
就诊科室：神经内科 内科
治疗方式：药物治疗 康复治疗
治疗周期：2-4周
治愈率：60%
常用药品： 维生素E软胶囊 三磷酸腺苷二钠片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
温馨提示
本病征治疗以手术和矫形为主，矫形可用石膏、夹板、支架固定。手术有松解术、截骨术、关节固定术等多种骨和软组织的术式，需因人而异地反复斟酌选择适宜手术。
病因
病因：
本病征为先天性畸形，病因未明。
发病机制
在病理学上可见关节囊无弹性，骨萎缩，脊髓运动神经无变性，肌纤维中散在分布某些变性肌纤维化和脂肪浸润等改变。
预防
本病属于先天畸形病，预防方法如下：
1、怀孕早期，避免发烧感冒。怀孕早期有过高热的妇女，孩子即便不出现明显外观畸形，但脑组织发育有可能受到不良影响，表现为智力低下，学习和反应能力较差，这种智力低下是不能恢复的。当然，高热造成胎儿畸形还与孕妇对高热的敏感性和其他因素有关。
2、避免接近猫狗。很少人知道带菌的猫也是一种对导致胎儿畸形威胁很大的传染病源，而猫的粪便则是这种恶性传染病传播的主要途径。
3、避免每天浓妆艳抹的女性。调查表明，每天浓妆艳抹者胎儿畸形的发生率是不浓妆艳抹的1.25倍。对胎儿畸形发育所产生不良影响的主要是化妆品中含的砷、铅、汞等有毒物质，这些物质影响胎儿的正常发育。其次是化妆品中的一些成分经阳光中的紫外线照射后产生有致畸作用的芳香胺类化合物质。
4、避免孕期精神紧张。人的情绪受中枢神经和内分泌系统的控制，内分泌之一的肾上腺皮质激素与人的情绪变化有密切关系。孕妇情绪紧张时，肾上腺皮质激素可能阻碍胚胎某睦组织的融汇作用，如果发生在妊娠期间的前3个月，就会造成胎儿唇裂或腭裂等畸形。
5、避免饮酒。孕妇饮酒，酒精可通过胎盘进入发育胚胎，对胎儿进行严重的损害。如脑袋很小，耳鼻极小和上嘴唇宽厚等。
6、避免吃霉菌素食物。有关专家指出，孕妇若食入被霉菌素污染了的食品(霉变食物)，霉菌毒素可通过胎盘祸及胎儿，引起胎儿体内细胞染色体断裂。
并发症
先天性心脏病 腭裂
本症尚可并存先天性心脏病 ，腭裂 等其他畸形。
症状
关节畸形 关节僵硬 肌肉萎缩 髋关节脱位 表情淡漠
本症临床可分屈曲型，伸直挛缩型和混合型三种，男女均可发生，出生后即有上下肢对称性多关节屈曲或伸直挛缩畸形，少数可仅侵犯单一肢体，下肢受累多于上肢，偶可侵犯脊柱，脊柱的侵犯往往是迟发而并非出生时即存在的。
受累肢体肌肉呈萎缩状，关节部位皮纹消失，皮肤紧张 而光亮，屈曲畸形者常并有皮蹼形成，伸直型肘，膝关节可呈柱状或梭状变形，挛缩的关节活动范围很小，甚至僵硬，但并无疼痛表现，由于面部肌肉发育也较差，患儿常显得表情淡漠 。
检查
1.血，尿，便常规 检查 一般无特殊发现，并发感染时可有感染血象特点。
2.肌肉活检 肌纤维中散在分布某些变性肌纤维化和脂肪浸润等改变，肌肉活检可见其病理表现特征是具有失神经和神经再支配现象。
3.患儿的肌肉电刺激反应极为低下，而肌电图并无退行性变，X线检查软组织层次中，示肌肉组织减少而皮下脂肪相对增厚，部分病例可出现腕骨，桡尺，跟距融合，关节阴影密度增加，股骨头发育较差等，可供诊断时参考。
诊断鉴别
诊断
根据临床典型的出生时即有的关节畸形 即可诊断，惟有单一关节特殊畸形如前臂旋前挛缩畸形，僵直的先天性髋脱位和难以矫正的脊柱侧弯 ，则一时难以明确诊断，肌肉活检有助于诊断。
鉴别诊断
肌肉萎缩者，注意与进行性 脊髓性肌萎缩 症相鉴别，临床表现和实验室，辅助检查可助确诊。
治疗
就诊科室：神经内科 内科
治疗方式：药物治疗 康复治疗
治疗周期：2-4周
治愈率：60%
常用药品： 维生素E软胶囊 三磷酸腺苷二钠片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（3000——8000元）
(一)治疗
本病征治疗以手术和矫形为主，矫形可用石膏、夹板、支架固定。手术有松解术、截骨术、关节固定术等多种骨和软组织的术式，需因人而异地反复斟酌选择适宜手术。
(二)预后
本病征之畸形非常顽固，难以矫正，术后畸形复发率高，一般来说屈曲型比伸直挛缩型效果好，手比脚效果好，膝关节比肘关节效果好。
本病征虽有严重关节畸形，但临床经过呈非进行性，除功能障碍并无疼痛，常不威胁生命。
仅有10%左右因有内脏畸形或合并严重感染于早期死亡。
护理
1.应锻炼身体、以增强肌肉张力，但应避免剧烈运动。
2.注意补充生长发育所需要的各种营养。
3.尽早的做矫正治疗。
饮食保健
小儿关节弯曲综合征饮食宜多新鲜水果和蔬菜，如无花果、荔枝、胡桃、瓜蒌、马齿苋、豆豉、橄榄、杏仁、丝瓜等。
小儿关节过度活动综合征饮食最好不要吃哪些食物：少食甜食，因其糖类易致过敏，可加重关节滑膜炎的发展，易引起关节肿胀和疼痛加重。
蜂蜜
杏仁
南瓜子仁
花生
麦芽糖
赤砂糖
冰糖
白砂糖
红萝卜无花果花鱼汤
无花果生鱼汤
无花果粥
无花果雪梨雪耳瘦肉汤
干荔枝煲粥
荔枝山药粥
荔枝干大枣汤
荔枝煲鸭汤
