小儿淋巴细胞间质性肺炎

淋巴细胞间质性肺炎(lymphocytic interstitial pneumonia，LIP)为一种肺间质和肺泡腔内成熟淋巴细胞良性增生的不常见病变。由于淋巴细胞间质性肺炎在成人中罕见，但常见于儿童，并多伴AIDS发生。

基本知识

医保疾病：否

患病比例：幼儿发病率约为0.008%-0.009%

易感人群：儿童

传染方式：无传染性

并发症：肺纤维化

治疗常识

就诊科室：内科呼吸内科

治疗方式：药物治疗支持治疗

治疗周期：2-3个月

治愈率：75%

常用药品：醋酸泼尼松片注射用盐酸头孢替安

治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——20000元）

温馨提示

淋巴细胞间质性肺炎在成人中罕见，但常见于儿童，并多伴AIDS发生。

病因

(一)发病原因

淋巴细胞间质性肺炎的病因不明，早产和免疫功能低下常为诱因，病因有以下几种假说：

1.HIV感染 HIV感染导致淋巴细胞增生。

2.HIV伴发EBV感染两者有协同作用。

3.免疫，遗传因素与HLA-DRs相关，HLA-DRs表型者，发生淋巴细胞间质性肺炎的相对风险高达70.1%，还可伴有许多免疫介导性疾病，如自身免疫性溶血性贫血，慢性活动性肝炎，幼年类风湿关节炎，甲状腺炎，系统性红斑狼疮，重症肌无力和Sjögrens综合征等。

(二)发病机制

有种种假说，一是HIV本身导致淋巴增生;另外是HIV时伴发EBV感染，EBV和HIV有协同作用，LIP与寻常间质性肺炎，脱屑性间质性肺炎不同，不属于间质性肺炎，而为肺淋巴细胞增生性疾病，它不只发生在HIV感染，也可见于原发性免疫缺陷和自身免疫性疾病，自身免疫性疾病包括Sjögren’s综合征，慢性活动性肝炎，重症肌无力和恶性贫血;免疫缺陷病则包括骨髓移植病人，有报告HIV感染小儿随访，发生LIP者可达30%～50%，有人认为LIP可有家族性，由于抗原激活T淋巴细胞，如CD4产生细胞因子IL-2，引起组织损伤效应细胞(CD8)的增生，有报告在肺活检标本上10例LIP患儿有8例找到EBV;也有报道，CD8淋巴细胞增多症包括腮腺肿大，干燥综合征及LIP，而且，黑人病人与HLA-DR5相关，HLA-DR5表型者患本症相对风险率达70.1%。

预防

本病尚无有效预防措施，应及早发现，及时治疗。

并发症

肺纤维化

可发展至伴呼吸功能不全的肺纤维化，最终并发呼吸，循环功能衰竭。

症状

湿啰音脾肿大啰音杵状指（趾）淋巴结肿大发绀唾液腺肿大呼吸困难

起病年龄1岁左右(5～81个月)，以LIP为首发病症的HIV感染患儿平均存活时间为72个月，起病缓慢，为非特异性症状，常见咳嗽，呼吸困难及体重下降，而发热，无力和胸痛，咯血较少见，体格检查见全身淋巴结肿大，唾液腺增大，心率快，呼吸增快，发绀，杵状指，听诊正常或有喘鸣音或吸气末啰音， X线片示肺纹理增加或网点状阴影，肺底呈羽毛状浸润影，可见结节影，肺门淋巴结不大，晚期发展为肺间质纤维化时呈蜂窝肺，CT检查可显示小结节影及毛玻璃状影，肺功能显示肺容量减低，限制性通气功能障碍，肺顺应性降低及弥散功能异常，后者是一个较敏感的监测病情进展指标。