小儿血管免疫母细胞淋巴结病
血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征，是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：0.005%
易感人群： 儿童
传染方式：无传染性
并发症：贫血 淋巴瘤
治疗常识
就诊科室：中医血液科 中医学 皮肤科 皮肤性病科 血液科 内科 普外科 外科 其他科室 全科
治疗方式：药物治疗 放射性治疗 康复治疗 支持性治疗
治疗周期：3-6月
治愈率：40%
常用药品： 阿莫西林克拉维酸钾(4:1)分散片 西黄丸
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（600 —— 2000元）
温馨提示
发热，全身淋巴结，肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。
病因
(一)发病原因
一般认为本症是一种自身免疫性疾病。
(二)发病机制
本症是由于T细胞调节功能缺陷，可转化为淋巴瘤，如淋巴结，肝，脾，骨髓，皮肤及肺等，使B细胞非肿瘤性异常增生并转化为免疫母细胞，产生过多的免疫球蛋白，病变介于良性免疫母细胞与免疫母细胞淋巴瘤之间，部分病人可能转化为淋巴瘤。
预防
病因尚未明确，无系统预防措施。
并发症
贫血 淋巴瘤
可致贫血 ，部分病人发展为淋巴瘤 。
症状
淋巴结肿大 高热 食欲不振 乏力 消瘦 斑丘疹 肝脾肿大 关节疼痛
1.一般表现 70%以上有不规则或持续发热，以高热 为多，伴多汗，贫血 ，关节痛，消瘦 ，乏力 ，食欲不振 。
2.淋巴结肿大 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征，可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结，偶有压痛。
3.皮疹 皮疹可为首发症状，可为红色斑丘疹 ，荨麻疹，紫癜 。
4.肝脾肿大 60%以上有轻到中度肝脾肿大。
检查
1.血象检查 多有不同程度贫血，白细胞增加，有时呈类白血病反应，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增多，血小板可减少，1/4病例外周血可见免疫母细胞。
2.骨髓象检查 增生明显活跃，免疫母细胞可占3%～46%，常有浆细胞 和网状细胞增多，嗜酸性粒细胞偏高。
免疫母细胞：大小约为15～25µm，呈卵圆形或多角形，胞浆适量，核大呈卵圆形，略偏心位，核膜厚，染色质呈细网状，有1个大的或2～3个小核仁近核膜，有时呈双核或多核，苏丹黑，非特异酯酶染色阴性，PAS部分阳性，胞膜表面有IgG Fc受体及补体受体。
3.淋巴结病理检查 必须多次做不同部位的淋巴结活检，作为确诊依据，特征性改变为：
(1)以免疫母细胞为主的免疫活性细胞增生浸润，正常淋巴结结构破坏或消失。
(2)小血管显著增生，以皮质旁区最显著。
(3)嗜酸性无定型物质沉着于浸润细胞间。
4.免疫学检查 多数呈克隆Ig增高，部分为单株(IgG或IgM)增高，血清中可有κ和λ轻链，抗人球蛋白试验阳性，CH50降低，γ球蛋白少数减低。
5.血液生化检查 血沉增快，碱性磷酸酶和LDH活性增高。
1.X线检查 可有肺部浸润及胸腔积液。
2.B超 腹部B超可见肝，脾肿大。
诊断鉴别
发热，全身淋巴结，肝脾肿大，多克隆Ig增高，淋巴结活检可确诊，但淋巴结外组织病变不典型时不能排除此病。
需与淋巴瘤 ，传染性单核细胞增多 症，白血病 ，系统性红斑 狼疮等鉴别。
治疗
就诊科室：中医血液科 中医学 皮肤科 皮肤性病科 血液科 内科 普外科 外科 其他科室 全科
治疗方式：药物治疗 放射性治疗 康复治疗 支持性治疗
治疗周期：3-6月
治愈率：40%
常用药品： 阿莫西林克拉维酸钾(4:1)分散片 西黄丸
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（600 —— 2000元）
(一)治疗
1.肾上腺皮质激素 小剂量开始，无效可加大剂量，口服或静脉滴注。疗程3～6个月。
2.左旋咪唑 2.5mg/(kg·d)，用3天停4天。
3.化疗 适用于对激素反应不佳或复发病例，常用药有：长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松和巯嘌呤及甲氨蝶呤，同时配合α2b-干扰素。
(二)预后
转化为淋巴瘤者预后不好。
护理
饮食保健
根据医生的指导给孩子服用一些食物，不要吃太油腻的食物，以维生素、蛋白质为主。
鸡肉
腰果
莲子
青豆
白砂糖
鸡肉
花生（炒）
白扁豆
