小儿周期性正常血钾性麻痹
周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病，以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力，持续数小时至数周，发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变，可将其分为低血钾型，高血钾型及正常血钾型三种类型。 周期性正常血钾性麻痹(normokalemic periodic paralysis)系常染色体显性遗传，发作时血钾正常。
基本知识
医保疾病： 否
患病比例：特定人群5%
易感人群： 儿童
传染方式：无传染性
并发症：
治疗常识
就诊科室：外科 神经外科 内科 神经内科
治疗方式：药物治疗 康复治疗 支持性治疗
治疗周期：3-6周
治愈率：98%
常用药品： 托吡卡胺滴眼液 氯化钾缓释片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
温馨提示
国外报道周期性瘫痪有家族史，为常染色体显性遗传，外显率高，在我国本病有家族史者极为罕见。
病因
(一)发病原因
国外报道周期性瘫痪有家族史，为常染色体显性遗传，外显率高，在我国本病有家族史者极为罕见。
(二)发病机制
发病机制尚不清楚，普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关，除甲状腺，肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外，许多对糖代谢，水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作，总之，钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。
预防
平日宜避免进食含钾多的食物，如肉类，香蕉，菠菜，薯类，避免应用钾制剂,防止过劳或过度的肌肉活动，并注意寒冷或暑热的影响。
并发症
一般无严重并发症。
症状
麻痹 面肌无力 吞咽困难 肌痛 心慌
一般易于清晨或剧烈运动后引起发作，散步或轻微运动有时能预防麻痹发生，本病根据发作性无力及血清钾正常可以诊断，患儿口服氯化钾后可诱发麻痹发生并可使其加重，用氯化钠治疗有效，发作持续时间可自数天至数周，多在10天以上;发作时除面肌瘫痪 外，常有面肌无力 ，嘴嚼无力，吞咽困难 ，声音低弱等症状。发作时血钾和小便排钾均正常。
检查
发作时血钾检查在正常范围，尿钾 亦在正常范围。
心电图检查无低钾或高钾表现，为正常心电图，发作时肌电图显示运动电位时限缩小，波幅降低。
诊断鉴别
根据下述特点即可诊断：
1.以往有类似发作史。
2.有诱发因素：如受寒，运动后休息，饥饿，情绪紧张 ，服用钾盐等诱发因素。
3.四肢对称性弛缓性瘫痪：急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪，其特点为下肢重，上肢轻，近端重，远端轻。
4.其他症状：部分病人可有口渴，心慌 和肌肉胀痛 。
5.实验室检查：发作时血钾，尿钾均正常。
6.心电图检查：心电图检查正常。
7.肌电图检查：提示电位幅度降低，数量减少，完全瘫痪时运动单位电位消失，电刺激无反应。
与低血钾型周期性瘫痪 和高血钾型周期性瘫痪相鉴别。
治疗
就诊科室：外科 神经外科 内科 神经内科
治疗方式：药物治疗 康复治疗 支持性治疗
治疗周期：3-6周
治愈率：98%
常用药品： 托吡卡胺滴眼液 氯化钾缓释片
治疗费用：根据不同医院，收费标准不一致，市三甲医院约（5000——10000元）
(一)治疗
氯化钠、脱羧酶抑制剂、氟氢可的松可缓解症状，预防发作。
(二)预后
注意避免发作诱因常可减少或减轻发作，预后尚好。
护理
饮食保健
多吃一些营养含量高的食物，不能吃过于油腻的食物。
鸡蛋
鸡肉
腰果
莲子
赤小豆
田螺
螃蟹
河蚌
