皮肤色素沉着呈青铜色

失盐性肾炎有典型的临床表现多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色等，失盐性肾炎又称Thorn综合征，目前认为它是一组以严重肾性失盐为特征的某些肾脏病的特殊类型。

病因

(一)发病原因　　

本病是一种临床少见的慢性肾疾病的综合症，常见的病因有：　　

1.慢性间质性肾炎，慢性肾盂肾炎。　　

2.肾髓质囊性病变，如多囊肾。　　

3.肾结核、肾钙化。　　

4.双侧肾发育不全。　　

5.梗阻性肾病等。　　

(二)发病机制　　

肾脏间质性疾病导致的肾小管上皮细胞损害，使其对醛固酮的反应性差，肾小管对氯化钠的重吸收减少，大量的氯化钠从尿中排出，从而产生低钠血症。其特殊性为肾小管丧失对氯化钠的重吸收功能远较肾小球功能损害严重。病情严重时可出现大量肾单位损坏，而残存者须经受血浆中溶质的过度负荷，以致引起渗透性利尿作用，即产生了盐和水分的过度丧失。

预防

本病预防主要是积极治疗引起该病发生的各种原发性慢性肾脏疾病，对已患病人要积极对症处理，控制病情进展，延缓和防止并发症的发生。

检查

1.大多为成年男性，尤以青年多见。　　

2.有酷似Addison病的症状， 50%病人有多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色，分布较均匀，但口腔颊部黏膜色素沉着较少见，此与Addison病不同。急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体检发现体重下降、脉细弱、血压低，易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现及肌痉挛，严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症和酸中毒。　　

3.有慢性肾脏病史。　　

4.摄入大量食盐(10～20g/d)可缓解症状。30%病人有胃炎和长期服用大量碱性药物史。　　

5.去氧皮质酮治疗无效，肾上腺皮质功能试验正常，尿醛固酮排量增加。　　

1.有典型的临床表现多尿和夜尿，皮肤色素沉着呈青铜色，急性发作期常感明显无力，食欲不振，恶心呕吐，体重下降、脉细弱、血压低，易发生直立性低血压、虚脱与晕厥。有脱水表现，肌痉挛，严重时精神错乱、谵妄、昏迷及尿毒症酸中毒。　　

2.实验室检查有血钠、血氯均降低、血钾增高(偶有降低)、氮质血症及代谢性酸中毒改变。　　

3.摄入10g/d的食盐的情况下仍不能维持正常的钠平衡。　　

4.去氧皮质酮治疗无效。　　

5.肾上腺皮质功能正常而尿醛固酮含量增加。　　

根据以上几条可作出诊断。