新生儿手足徐动

新生儿手足徐动

新生儿手足徐动是新生儿胆红素脑病临床表现期中的后遗症期(常出现于生后2个月或更晚)表现:表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。

病因

1.酶系统不成熟: 肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。

2.严重的高胆红素血症: 较多见,如新生儿溶血病,先天性非溶血性黄疸(克一纳氏综合征),以及药物中毒(维生素K3)等,均可使未结合胆红素增高。

3.血脑屏障功能较差: 未结合胆红素易于通过而与脑组织结合,早产儿更差,各种感染、窒息缺氧因素可影响BBB栅栏作用的完整性。

4.血浆白蛋白含量较低: 附着未结合胆红素的能力有限。

5.酸中毒: 新生儿患病易发生酸中毒。

6.夺取白蛋白联结使胆红素游离: 外源性有磺胺异唑、水杨酸盐、苯甲酸钠、新生霉素,先锋霉素、新型青霉素Ⅱ、消炎痛等,内源性有正铁血红素、胆酸和饥饿、低血糖或寒冷刺激时体内游离脂肪酸增高等。

预防

有遗传背景的手足徐动症,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。

预防: 治疗以预防为主,积极控制胆红素的升高,防止进入痉挛期。

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  • 名称
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  • 手的歪扭畸形 单侧及假性... 不自主运动
  • 内科 神经内科

检查

本病临床分4期,第1~3期出现在新生儿早期,第4期在新生儿期以后出现。

(一)警告期:表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12~24小时。

(二)痉挛期:轻者仅两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张,有时尖声哭叫。持续约12~24小时。

(三)恢复期:大都于第1周末,首先吸吮力和对外界的反应逐渐恢复,继而痉挛逐渐减轻、消失。历时2周左右。

(四)后遗症期:常出现于生后2个月或更晚。表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。

鉴别诊断

1、本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置觉造成额叶、后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。

2、极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。

3、应注意与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别,舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛,不自主运动,呈粗大、多变和迅速跳动样。

 

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