性早熟

性早熟是儿科内分泌系统的常见发育异常，是指女童在8岁前，男童在9岁前呈现第二性征发育的异常性疾病。中枢性性早熟(CPP)是缘于下丘脑提前增加了促性腺激素释放激素(GnRH)的分泌和释放量，提前激活性腺轴功能，导致性腺发育和分泌性激素，使内、外生殖器发育和第二性征呈现。CPP又称为GnRH依赖性性早熟，其过程呈进行性发展，直至生殖系统发育成熟。

病因

1.中枢神经系统器质性病变。

2.外周性性早熟转化而来。

3.特发性CPP(ICPP)无器质性病变。女性患儿80%～90%为ICPP，男性患儿则相反，80%以上是器质性的。据推测，这部分性早熟病儿与环境内分泌干扰物的刺激有很大关系。

预防

特发性CPP可考虑首选GnRHa治疗，但需合理掌握应用指征，治疗中应监测、判断、掌握生长/成熟的平衡，才能达到改善成年身高的目的。治疗过程中还应该注意尽量避免有雌激素作用的物质的接触，清淡饮食，多运动，避免肥胖等。

检查

1.第二性征提前出现

女童8岁前，男童9岁前。

2.血清促性腺激素水平升高达青春期水平。

(1)促性腺激素基础值：如果第二性征已达青春中期程度时，血清促黄体生成素(LH)基础值可作为初筛，如>5.0IU/L，即可确定其性腺轴已发动，不必再进行促性腺激素释放激素(GnRH)激发试验。

(2)GnRH激发试验：本试验对性腺轴功能已启动而促性腺激素基础值不升高者是重要的诊断手段，GnRH可使促性腺激素分泌释放增加，其激发峰值即可作为诊断依据。

诊断CPP的LH激发峰值的切割(cut-poit)值：LH峰值>5.0IU/L、LH峰/FSH峰>O.6可诊断CPP，如LH蜂/FSH峰>O.3，但<0.6时，应结合临床密切随访，必要时重复试验，以免漏诊。

3.性腺增大

女童在B超下见卵巢容积>lml，并可见多个直径>4mm的卵泡，男童睾丸容积≥4ml，并随病程延长呈进行性增大。

鉴别诊断

1.单纯性乳房早发育

即部分中枢性性早熟(PICPP)，GnRH激发后FSH明显升高(正常青春前期女童激发后也会升高)，但LH升高不明显(多数L)，且FSH/LH>1。但值得注意的是，在无任何临床先兆表现的情况下，PICPP会转化为CPP。因此，诊断PICPP后需定期随访，尤其是对乳房反复增大或持续不退者，必要时重复激发试验。

2.由非中枢性性早熟转化而来的CPP

如先天性肾上腺皮质增生症、McCune-Albright综合征等，必须在治疗原发疾病过程中注意监测CPP的发生。

3.先天性甲状腺功能减低症伴发的性早熟

是性早熟的特殊类型，早期患儿的血LH基础值升高，但在GnRH激发后不升高，病程较长后才转化为真正的CPP。身材矮小是其重要特征。