主动脉窦破裂

主动脉窦瘤破裂又称乏氏窦瘤破裂，是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的先天性心脏病。本病成年人发病率高，病情出现突然并发展迅速。

临床表现主要有突然出现剧烈胸痛，心悸，气促，并易引起心力衰竭。本病手术疗效确切，手术死亡率低，术后可完全恢复正常心功能，但有严重心力衰竭手术死亡率高，术后恢复慢。因此，应早期手术。

病因

主动脉窦瘤破裂的主要原因是主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的先天性心脏病。

先天性心脏病主要由于胎儿心脏在发育过程中受到干扰，使部分发育停顿或缺陷，以及部分该退化者未能完全退化所致。

一、胎儿周围环境因素：妊娠早期子宫内病毒感染，以风疹病毒感染后多见，常引起动脉导管未闭及肺动脉口狭窄，其次为柯萨奇病毒感染(Coxsakie )可引起心内膜弹力纤维增生症，此外羊膜病变，胎儿周围机械压迫，母体营养障碍，维生素缺乏及代谢病，母体用细胞毒类药物或较长时间放射线照射，均可能与本病发生有关。

二、遗传因素：5%先心病患者发生于同一家族，其病种相同或近似，可能由于基因异常或染色体畸变所致。

三、其他：高原地区动脉导管未闭及房间隔缺损发病率较高，发生可能与缺氧有关。有些先心病有性别倾向性。

预防

先心病要分级预防

先天性心脏病要分三级预防。第一级预防就是在孕前和怀孕早期，要预防感冒，少接触电脑，加强营养，慎重用药，减少先天性心脏病的发生率。二级预防就是在胎儿期及时做一些检查，如果发现胎儿是先天性心脏病，可以考虑流产。三级预防是手术，与专科医生接触后，不同的先天性心脏病用不同的方法治疗。一般在孩子出生后，根据孩子的症状就能发现先天性心脏病。在日本，可以在胎儿期发现是否有先天性心脏病，并通过手术的方式来治疗。

有六类高危孕妇的宝宝先天性心脏病的发病率明显高于正常孕妇的宝宝：一是高危妊娠或过期妊娠的孕妇。二是妊娠前三个月母亲有感染或服药史;母亲有长期接触毒物及放射线史;母亲患有血液病、内分泌病、结缔组织疾病、心血管疾病或遗传病。三是母亲有心内、心外畸形的不良生育史，有心脏病家族史。四是其他检查已证实或怀疑胎儿有心内、心外畸形或染色体异常。五是宫内发育异常，羊水过多或过少。六是胎儿心率过快、过慢或节律不齐。

检查

症状体征

1.症状

半数患者表现为慢性进行性心力衰竭，约1/3患者有急性胸痛和急性心力衰竭。部分患者有长期发热史。

2.体检

胸骨左缘3～4肋间IV～V级连续性机械样杂音，以收缩中期最响。脉压差增大，可有水冲脉和毛细血管搏动征。

诊断检查

1.心电图

多呈右室肥大伴劳损或左室肥大伴劳损。

2.X线检查

肺充血，心影扩大。逆行主动脉造影可明确显示窦瘤破入心腔部位。

3.超声心动图检查

可见扩大的主动脉窦，常有主动脉瓣关闭不全。绝大多数可见窦瘤破入心腔的部位，注意有无赘生物。

鉴别诊断

先天性主动脉瓣上狭窄：有⑴升主动脉根部环状缩窄⑵主动脉瓣上膈膜型狭窄⑶长段升主动脉发育不全。

大多数病例在童年期才呈现主动脉出口狭窄症状。由于冠状动脉粥样硬化病变发生较早，心绞痛较为多见，有的病人有家族史。主动脉瓣上狭窄，特别是并有智力发育迟缓，特殊面容和肺动脉广泛狭窄的病例。常在早年因左心室流出道严重梗阻和冠状动脉病变而发生猝死，未经手术治疗的病例，很少能生长入成年期。

主动脉瓣上膈膜型狭窄：主动脉瓣上狭窄在先天性主动脉出口狭窄中最为少见，约占5～10%。男女性发病率相近。瓣上狭窄病例可伴有智力发育迟钝。狭窄病变位于冠状动脉开口的上方。主动脉瓣上狭窄病变以局限型较为多见，约占90%。体征与其它种类的主动脉出口狭窄相似，但听不到收缩期喀喇音。心脏杂音及震颤的部位较瓣膜部狭窄为高，主动脉舒张期杂音很少见。

一部分病人生长发育差，体态矮小，智力低，多言，并具有特殊面容：下颌后缩，鼻孔前倾，鼻梁低，唇厚，前额宽，眼距大，牙齿咬合不良。约5%病人血钙增高。

主动脉环扩张：近端主动脉和主动脉根部增宽,导致主动脉关闭不全。胸主动脉瘤通常可在X线胸片上见到，CT和MRI特别有助于证实其范围和大小，经胸超声检查对升主动脉瘤能精确测量其大小，但对降主动脉不能，经食道超声检查对两者均能精确测量。在胸主动脉瘤准备切除前大多有指征做主动脉对比造影或磁共振主动脉造影。