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一名64岁右利手男性，出现步态不稳、视觉改变和全身无力。2个月前，患者自觉视野内闪光感；2周前开车时，间歇出现复视和视觉障碍，常错失转弯；这两周来，患者开始行走困难、不稳，自感肢体沉重。患者精细运动受损（求诊前1周，信封上贴邮票困难），不会做简单算术和理财，也不能使用电视遥控器。

上个月开始，患者活动时呼吸短促，因患有COPD，患者长期咳嗽，但无咯血或哮喘；清晨开始频繁头痛，表现为弥漫性全头搏动性疼痛，服用非处方镇痛药后可即刻缓解。家人指出患者性格改变，易生气。

一、患者资料

既往史： COPD、 高脂血症、阻塞性睡眠呼吸暂停、 白内障、 空腹血糖受损

药物史：乙酰水杨酸，81mg/天 阿伐他汀，80mg/天茶碱，200mg/天 噻托溴铵吸入，18μg/天

氟替卡松吸入，500μg/天；沙美特罗吸入，50mg/天

家族史 ： 无神经系统、心血管系统疾病和癌症的家族史。

过敏史：  无

个人史： 吸烟，60包/年，但3年前已戒烟，少量饮酒，不吸毒，无州外旅游史，曾为地下管道铺设工，已退休，配偶固定，1年前HIV测试阴性。

二、体格检查
见图1

图1：患者的体格检查

三、神经系统检查

精神状态

觉醒：患者神清，合作；反应无迟钝

定向：可定位人物、地点和时间

注意力： 可按正序拼出单词“world”，倒序错误，如“dloror” ；不能按序报出周一至周日，如“周日、周六、周二、周一”

语言：无错语，但偶尔发音含混伴口吃；音量和语调正常；给予一步和两步指令，左右侧无混淆

感情和情绪：患者愉悦，无躁动或激惹

思维过程：具有目的性和连贯性；抽象思维完整

颅神经

颅神经I：嗅觉完整，患者可辨认出干燥咖啡粉的气味

 颅神经II：瞳孔等大等圆，直径3mm；左侧同向性偏盲；图片测试中，患者关注图片右半侧而忽略左侧；视野检查结果相同

颅神经III、IV和VI：眼外肌运动完整；无复视；主动或引导下，均不能视左；无眼球震颤或上睑下垂

颅神经V：V1、V2和V3分支的轻触觉完整

颅神经VII：鼻唇沟对称，无变浅；微笑、鼓腮、眼睑闭合、皱眉均完整、对称

颅神经VIII：双耳均可听见指摩擦音，左耳听音稍较右耳响

颅神经IX和X：单词“Episcopalian”发音困难

颅神经XI：耸肩和转头运动幅度大、对称

运动功能

运动功能：上、下肢肌肉围度增大，肌张力正常；无震颤或运动徐缓；手指敲叩和上肢环绕运动对称

肌力：采用Medical Research Council Six Point Grading System（0级：无可见肌肉运动；5级：）评价肌力， 所有肌群肌力正常

感觉功能

轻触觉：完整；

双侧同时刺激（同时对身体左右侧施加成对感觉刺激，如轻触觉）：无减退，但患者错将左腿当成左手，刺激右手时他说成是右腿

皮肤书写觉：身体左侧重度受损，右侧复杂结构辨认受损

 实体辨别觉（无视觉和听觉信息时，通过触摸辨别手上的实体物件）：可辨认笔和梳子

 Romeberg测试：阳性，患者身体左右摇晃

反射

上肢：双侧肱二头肌、肱三头肌、肱桡肌反射正常

下肢：双侧股四头肌反射减退；腓肠肌反射缺如；Babinski反射，右足减退，左足亢进

协调性

指-鼻-指试验：接近指尖或鼻尖的动作末端，轻度震颤；双指均超过目标（辨距不良），右指较左指严重

镜像运动：能够模仿安装灯泡，双侧动作的节律完整

指-鼻试验：睁眼或闭眼时，双侧指鼻均不准：右手指鼻时患者触到眼部，随后更正；左手指鼻时，患者触到脸颊，无更正；动作末端轻度震颤

快速轮替运动：轮替运动障碍，如不能快速做前臂的旋前和旋后

步态

两腿分开支持面变宽，步态不稳；无辅助下，不能走直线

小结

精神状态：注意力受损，如不能按序报出周一至周日，倒序拼写错误

颅神经：同向偏盲，水平凝视受损，言语模糊，发音不清

运动功能：上下肢肌力和肌张力正常

感觉功能：双侧同时刺激试验有改变，皮肤书写觉减退，Romberg测试摇晃

反射：下肢反射减退，左足Babinski反射阳性

协调性：指-鼻-指试验和指鼻试验反应有改变，快速轮替运动障碍

 步态：步基宽，步态不稳

问题1

临床上发现患者左侧同向偏盲（如图2），则提示下列何种结构受损：

图2. 左侧同向偏盲

A. 左侧视神经     B.  右侧视神经     C.视交叉     D.左侧额叶     E.右侧额叶     F.左侧枕叶      G. 右侧枕叶

答案：G

同向偏盲（homonymous hemianopia）

同向偏盲指患者双眼的左侧或右侧视野缺损。完全性同向偏盲以垂直视中线为界，涉及整个半侧视野，但可能存在黄斑回避（macular sparing）。

视觉通路

视觉缺损的评估与神经结构异常有关，第一步应对视觉通路进行定位。视觉通路（如图3）始于双眼的视交叉前部（视网膜和视神经），在视交叉处汇合后分叉至脑的两侧，形成视交叉后部（视束，外侧，外侧膝状体，视放射和纹状皮层）。

图3. 视觉通路。左图：Optic nerve：视神经；optic chiasm：视交叉；lateral geniculate body of thalamus：丘脑外侧膝状体；Optic radiation：视放射；occipital visual cortex：枕叶视觉皮质；右图：left eye：左眼；right eye：右眼；normal visual field：正常视野；lost visual field：视野缺损。

视交叉前部和视交叉受损

单眼视野缺损常提示视交叉前部受损（如图4和图5）。

图4.视神经的结构损害引起损害单侧的视野丧失，左侧视神经损害致左侧视野缺如。

图5.右侧视神经损害致右侧视野缺如。

视交叉受损常引起双眼颞侧视野丧失（如图6）。

图6. 视交叉的结构损害引起双眼颞侧视野的偏盲。

视交叉后部受损

视敏度（visual acuity）正常的同向偏盲，是单侧视交叉后部损害的标志。脑结构损害引起的同向偏盲，损害部位可能位于视束（图7和图8）、外侧膝状体、视放射（图9~图12）或枕叶的视觉皮质。引起同向偏盲的脑损害通常不影响视敏度。

图7. 典型的视束结构损害引起非对称性同向偏盲，视野缺损的大小、形状和深度不对称。左侧视束损害引起双眼右侧同向偏盲。

图8. 右侧视束损害引起双眼左侧同向偏盲

图9.左侧视放射下部（左侧Meyer’s环）损害引起的双眼右上视野的缺如

图10. 右侧视放射下部（右侧Meyer’s环）损害引起的双眼左上视野的缺如。

图11. 枕叶上部的结构损害引起对外侧下方视野的同向偏盲。左侧视放射上部损害引起的双眼右下视野的缺如。

图12.右侧视放射上部损害引起的双眼左下视野的缺如。

枕叶视皮质的单侧损害（图13和图14）将引起对侧视野偏盲。因此，该患者的完全性左侧同向偏盲最可能是由右侧枕叶皮质疾病所致。

图13. 枕叶视觉皮质的结构损害引起对侧同向偏盲。左侧枕叶视觉皮质损害引起双眼右侧同向偏盲。

图14.右侧枕叶视觉皮质损害引起双眼左侧同向偏盲。

额叶损害与视野缺损无关，当单侧额叶结构异常通过影响视神经而影响视野时，最可能的改变是单眼视觉受限。

问题2

神经系统检查结果显示，随意性水平凝视异常，皮肤书写觉和快速轮转运动丧失；这些特异性结果提示以下哪三项脑结构的损害？

 A. 杏仁核     B.小脑     C.额叶     D.海马     E.顶叶     F.颞叶

答案：BCE

水平凝视

随意水平凝视涉及的神经通路较为复杂，始于额叶的前运动皮质，通过桥脑的展神经核、中脑的动眼神经核、动眼神经（颅神经III），终于眼外直肌的支配。

皮肤书写觉丧失

顶叶损害是最为常见的原因。原发性周围神经感觉改变的患者，尽管没有脑损害，但因周围感觉异常，也会有皮肤书写觉的丧失。

快速轮替运动障碍和协调性的改变

该患者神经功能检查的结果与协调性的改变有关。患者协调性的评估是神经功能检查的重要部分。涉及协调性的过程有赖于小脑功能的完整。体格检查中步态、言语的异常以及随意运动缺乏协调性，均提示小脑功能的异常。