「天鹅颈」畸形并不是类风湿关节炎专有

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「天鹅颈」畸形并不是类风湿关节炎专有
2024-05-16 02:51:41

Jaccoud 关节病虽是风湿热的经典表现,但也见于系统性红斑狼疮(SLE)及其他弥漫性结缔组织疾病中。在此,来自巴西的 Santiago 博士在 NEJM 杂志发表一例 SLE 所致的 Jaccoud 关节病。

患者 58 岁,男性,SLE 病史 15 年,表现为多关节炎、光敏、颊部红斑及胸膜炎。实验室检查:抗核抗体、抗双链 DNA 抗体及抗 Ro/SS-A 抗体阳性,非肾病水平蛋白尿、白细胞减少。类风湿因子和抗 CCP 抗体阴性。


图 A. 关节病变表现

尽管给予糖皮质激素、羟氯喹及硫唑嘌呤治疗,患者天鹅颈畸形、拇指 Z 字畸形及小指尺侧偏斜等手部畸形在 10 余年间仍有进展(图 A)。手部 MRI 未见病变侵蚀(图 B)。


图 B. 手部 MRI 检查

诊断:Jaccoud 关节病

Jaccoud 关节病的畸形主要是软组织异常如韧带松弛、囊纤维化和肌肉失调所致,而不是类风湿关节炎中的骨关节破坏。

畸形的处理主要为理疗和使用矫形装置。由于此患者为出租车司机,尽管针对肌力进行了理疗,但手部畸形仍影响了患者的工作能力。目前正在考虑软组织畸形矫正手术,但尚未实施。

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