线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatosis)。
诊断要点：
1.多见于30-50岁的成年人, 发生于儿童者又称儿童良性慢性大疱性皮病。
2.皮损好发于躯干、四肢， 全身广泛分布。
3.皮损为浮肿性红斑，其上出现张力性水疱，也可为血疱。水疱可呈环形或半环形。
4.自觉瘙痒，全身健康情况不受影响。
5.组织病理为表皮下大疱，免疫荧光在基底膜带有线状IgA沉积。
6.病程在儿童有自限性，2－3年内可自愈，但成人则慢性。
治疗要点：
1.可服用小剂量强的松，皮损控制后需维持治疗以防复发。
2.也可服用氨苯砜或磺胺吡啶。
疱疹样皮炎(dermatitis herpetiformis)多于见于青中年，为多形性发疹，自觉瘙痒的一种自身免疫性大疱性皮肤病。
诊断要点：
1.皮损好发于胸背、肩胛区及四肢伸侧，一般不侵犯口腔。
2.皮损为多形性，有红斑、丘疹、水疱及大疱，尼氏征阴性，水疱呈簇状分布，可排列呈环形。
3.自觉剧烈瘙痒。
4.因谷胶敏感性肠病可导致脂肪泻。
5.组织病理为表皮下大疱，伴有乳头处嗜中性白细胞聚集的小脓疡，免疫荧光颗粒状IgA沉着。
治疗要点：
1.忌含谷胶饮食，应忌食面食和面筋，以米饭为主食，长期(1-2年)无谷胶饮食也能使病情缓解。
2.氨苯砜每日100-150mg。
3.必要时服用强的松治疗。4.剧烈瘙痒者可服用抗组胺药。
妊娠疱疹（herpes gestationis)为妊娠时发生的一种多形性，以水疱为主，伴有瘙痒的大疱性皮肤病，分娩后能自行缓解，再次妊娠时仍可复发。
诊断要点：
1.本病多于妊娠4-5月发病，少数患者于分娩后发病，一般在妊娠后期可自行消退。
2.皮损好发于脐周、腹部、胸背及四肢等处。
3.皮损为多形性，在红斑上有丘疹、水疱及大疱，愈后有色素沉着，伴有剧烈瘙痒。
4.组织病理示表皮下大疱，真皮乳头有嗜中性白细胞及嗜酸性白细胞浸润， 免疫荧光检查基底膜带有IgG、C3沉积。血清中可检出HG因子。
治疗要点：
1.病情较轻者口服抗组胺药及维生素c。
2.病情严重者可口服小剂量强的松治疗。
3.局部对症处理。
获得性大疱性表皮松解症(epidermolysis bullosa acquisita,EBA), 为自身免疫性大疱性皮肤病。
诊断要点：
1.成人开始发病（此点区别于先天性大疱性表皮松解症）。
2.皮损好发于手足及肘膝关节伸面，皮肤脆性增加，创伤后易引起大疱，愈后留有萎缩性疤痕、粟丘疹，可伴甲营养不良。
3.无大疱性表皮松解症的家族史。
4.组织病理示表皮下大疱，免疫荧光示基底膜带上有IgG沉积，以1M Nacl裂解皮肤作底物示IgG沉积所致的荧光在真皮侧。
治疗要点：
1.保护皮肤，避免外伤。
2.必要时服用少量皮质类固醇激素。
3.环孢菌素也有较好的疗效。
4.全身支持治疗。
疤痕性类天疱疮(cicatricial pemphigoid),又名良性粘膜类天疱疮。
诊断要点：
1.好发于中老年，女性比男性多见。
2.主要侵犯眼睛、咽喉、食道及尿道和阴道粘膜。在眼球结膜上发生水疱，容易破溃，出血，糜烂，愈后形成疤痕，反复发作，会造成严重视力障碍。
3.口、鼻、外阴、肛门及全身皮肤均可发生大疱及糜烂，口腔粘膜发生大疱，破溃，愈后也会发生疤痕，严重者会影响口腔功能。
4.皮肤损害愈后会发生萎缩性疤痕。
5.组织病理示表皮下大疱，基底膜带有免疫球蛋白沉积。
治疗要点：
1.服用中等剂量强的松或用免疫抑制剂。
2.用考的松眼药水滴眼，必要时在眼结膜下注射皮质类固醇激素治疗。
大疱性类天疱疮(bullous pemphigoid)为多见于老年人的自身免疫性疾病。
诊断要点：
1.皮损好发于躯干、腋窝、腹股沟及四肢屈侧。
2.早期损害为浮肿性红斑，易误诊为多形红斑或药疹。
3.基本损害为红斑及正常皮肤上发生大的张力性大疱，疱壁厚呈半球形，尼氏征阴性。
4.较少侵犯口腔粘膜。
5.自觉瘙痒，皮损较少破溃，少疼痛。
6.组织病理为表皮下大疱，疱内及真皮内以嗜酸性白细胞浸润为主，直接免疫荧光示IgG和C3沉积在基底膜带，间接免疫荧光示患者血清中有抗基底膜带抗体。
治疗要点：
1.口服强的松或免疫抑制剂，所需剂量比寻常性天疱疮要低。皮损控制后需长期小剂量维持。
2.病情较轻者可服用氨苯砜或四环素治疗。
3.全身支持疗法，补充蛋白质和各种维生素。
4.局部外用药对症治疗。
家族性良性慢性天疱疮(familial benign chronic pemphigus)又名Hailey-Hailey病，为一种遗传性大疱性皮肤病。
诊断要点：
1.男性多见，多于青春期后开始发病。
2.50％患者有家族遗传史。
3.皮损好发于颈、腋、肘窝、腹部、乳房下、腹股沟、外阴及肛门，对称分布，夏重冬轻。
4.基本损害为红斑、丘疹及小水疱，容易破溃、结痂。腹股沟处皮损因反复发作可呈增厚的褐色扁平丘疹，并有色素沉着。
5.组织病理示表皮基底细胞层上裂隙或水疱，表皮细胞大片松解，似倒塌的砖墙。
治疗要点：
1.无特效治疗方法，只能采取对症治疗。继发感染时可给与抗生素口服。
2.外用含抗生素的皮质类固醇激素制剂。
疱疹样天疱疮(herpetiform pemphigus),其临床症状像疱疹样皮炎, 而组织病理为表皮内疱,故称之为疱疹样天疱疮,可能为天疱疮的亚型。
诊断要点:
1.多见于中年人,两性均可罹及。
2.好发于胸、腹、背、臀及四肢近端。
3.皮损为环形、多环形红斑，其上有绿豆大之水疱，疱壁紧张，尼氏征阴性。
4.自觉瘙痒。
5.组织病理示表皮棘层中部水疱形成，周围有海绵水肿，伴嗜酸性白细胞浸润。免疫荧光见表皮棘细胞间有IgG沉积。
6.血清中有循环抗表皮细胞间抗体，滴度低。
治疗要点：
口服皮质类固醇激素、氨苯砜或反应停，所需用量较低。
红斑性天疱疮(pemphigus erythematosus)本病是落叶性天疱疮的轻型。
诊断要点：
1.多见于40-50岁，两性均可罹及。
2.皮损好发于头、面、前胸、后背等皮脂溢出部位。
3.开始与天疱疮一样为在红斑上出现松弛性水疱，疱壁很薄，很易破溃，临床以红斑和脂溢性结痂更多见，较少侵犯口腔粘膜。
4. 慢性经过，全身症状较少，预后较好。如治疗不当，病情加重可转化为落叶性天疱疮。
5.组织病理改变及免疫荧光所见同落叶性天疱疮。
治疗要点：
1.口服皮质类固醇激素，所需的量较寻常性天疱疮要小。
2.皮损处清洁换药，预防感染。
落叶性天疱疮(pemphigus foliaceus)，本型天疱疮疱壁极薄，临床上呈剥脱性皮炎改变。
诊断要点：
1.多见于中老年人。
2.开始病情为正常皮肤或潮红皮肤上发生松弛性大疱，疱壁很薄，易破。
3. 疱破糜烂面形成痂屑，痂下有糜烂湿润，不易愈合，当皮损广泛时，有大片干性鳞屑，呈剥脱性皮炎改变。
4.组织病理示表皮内棘层松解，疱位于颗粒层或棘细胞上层。直接免疫荧光示棘细胞间IgG和C3沉积。
治疗要点：
1.全身服用皮质类固醇激素，或用环孢菌素口服。
2.全身支持疗法，加强皮肤护理，外用润肤剂。
增殖性天疱疮(pemphigus vegetans)，本病与寻常性天疱疮属于同一类型，为一种以增殖为特点的天疱疮。
诊断要点：
1.多见于中年，两性相等。
2.开始发病与寻常性天疱疮一样，在正常或红斑皮肤上发生松弛性大疱，容易破溃，形成糜烂面，尼氏征阳性。
3.在腋部、股部、臀沟部、乳房下、脐、生殖器和肛门等处发生增殖性脓皮病样改变。表面有乳头瘤样增殖，有脓性分泌物及结痂。
4.组织病理示表皮基底细胞层上裂隙或水疱，可见棘刺松解细胞，有明显的棘层肥厚、乳头瘤样增殖，表皮内嗜酸性粒细胞聚积形成小脓疡。
治疗要点：
1.全身服用皮质类固醇激素制剂，同时用抗生素，必要时可使用环孢菌素治疗。
2.局部加强清洁换药。
寻常性天疱疮(pemphigus vulgaris)为一种侵犯皮肤和粘膜的大疱性皮肤病, 属于自身免疫性疾病, 病情重危, 可威胁生命。
诊断要点:
1. 本病主要侵犯中年人。
2.它既可侵犯全身皮肤,也可侵犯粘膜。在正常皮肤或红斑上发生松弛性大疱, 尼氏征阳性。因棘层松解皮肤可一碰即破,形成糜烂面,且不易愈合。大片的糜烂面造成浆液渗出，易继发感染。
3.口腔粘膜的大疱、糜烂常为最先出现的症状,口腔损害严重时可影响进食。
4. 组织病理示表皮基底细胞上棘层松解，形成大疱。直接免疫荧光示棘细胞间IgG、C3沉积，间接免疫荧光示血中有抗基细胞间物质抗体。
治疗要点:
1. 全身用皮质类固醇激素或免疫抑制剂。
2.皮损控制后，需长期低剂量维持，骤然停药常常导致复发。
3.轻症病例也可试用雷公藤多甙。
4.加强皮肤、粘膜护理。
5.大片糜烂渗出时，应注意水电解质平衡，加强营养，补充蛋白。
