本品主要成份为左卡尼汀。
化学名称：(R) -3-羧基-2-羟基N，N，N-三甲基-1-丙胺氢氧化物，内盐。本品用于治疗原发性系统性卡尼汀缺乏症。报道病例中，临床表现包括反复发作的Reye样脑病、低酮性低血糖症、和/或心肌病。相关症状包括骨骼肌张力减退、肌无力和发育停滞。原发性卡尼汀缺乏症的诊断要点为患者血清、红细胞和/或组织中卡尼汀水平低，且患者没有原发性脂肪酸或有机酸氧化缺陷（见临床药理部分）。在部分患者，特别是表现为心肌病的那些患者中，补充卡尼汀可快速缓解疾病的症状和体征。除卡尼汀外，还应根据患者病情予以支持治疗和其他治疗措施。
本品也用于先天性代谢异常导致的继发性卡尼汀缺乏症的短期和长期治疗。口服，餐时服用。
成人
对于体重为50kg的个体，左卡尼汀的推荐剂量为1～3g/天，即10～30ml左卡尼汀口服溶液。在从临床和生化角度考虑病人可能获益的情况下，及在谨慎用药的原则下，才可考虑更高的剂量。起始剂量应为1g/天（10ml/天），根据耐受性和治疗反应缓慢提高治疗剂量。用药后的监测包括定期的血液化学检查、生命体征检查、血浆卡尼汀浓度测定和总体临床状态的监控。
婴幼儿和儿童
婴幼儿和儿童用药的推荐剂量为50～lOOmg/kg/天，即0.5～1ml/kg/天的左卡尼汀口服溶液。临床和生化角度考虑需要较高剂量时应谨慎。起始剂量应为50mg/kg/天，根据耐受性和治疗反应的评价缓慢提高治疗剂量，最高不得超过3g/天（30ml/天）。用药后的监测包括定期的血液化学检查、生命体征检查、血浆卡尼汀浓度测定和总体临床状态的监控。
长期口服左卡尼汀的过程中有可能出现各种轻度胃肠道反应，包括短暂性恶心和呕吐、腹部痛性痉挛和腹泻。轻度肌无力仅见于接受卡尼汀治疗的尿毒症患者。通过缓慢给药或稀释后给药可避免胃肠道不良反应。降低给药剂量常可缓解或消除用药相关的体臭或胃肠道症状。用药第一周及每次增加剂量后，应注意观察用药的耐受性。
不论患者是否有癫痫发作病史，已有患者在口服或静脉注射左卡尼汀用药期间发生癫痫的报道。报道显示，在有癫痫发作史的患者中，其癫痫发作的频率和/或严重程度增高。卡尼汀口服过快可能会导致胃肠道反应。左卡尼汀口服溶液可单独服用，也可溶解于其他饮品或液态食物中服用。服用过程中应缓慢，且每日用药过程中应合理安排用药间隔以达到最大程度的耐受。
目前尚未在肾功能不全患者中评价口服左卡尼汀的安全性和有效性。由于左卡尼汀的有潜在毒性的代谢产物三甲胺(TMA)和三甲胺N-氧化物(TMAO)主要通过尿液排泄，因此，肾功能严重受损或接受透析的晚期肾病患者长期口服大剂量的左卡尼汀可能会导致这些代谢产物在体内蓄积。