近日，记者在解放军总医院第二附属医院(原309医院)的病房里发现了一个特殊的四口之家。姐弟俩双双患上了重症肌无力，而弟弟的成功治愈，极大地增强了父母的信心。
近日，记者在病房内看到，年仅3岁的弟弟董志博目前已成功治愈，和一个正常的小孩一样，在病房里活蹦乱跳。
据解放军总医院第二附属医院重症肌无力治疗中心粟副主任介绍，如果该病得不到有效治疗，最终会夺取患者生命。“目前我们治疗重症肌无力用的是外科微创手术+中医药结合的方法。”该中心副主任、主任医师饶骅说。
外科微创手术指的是在胸部切开一个5厘米左右的小口，从这里将造成重症肌无力的“元凶”胸腺清理、切除。
造成重症肌无力，主要是因为免疫功能产生了自身抗体，肌肉因此不能产生正常的收缩功能。而产生抗体的根源，就在胸腺及其周围的脂肪组织里。
将“元凶”清除后，还要配合中医药治疗。“我们平时所说的中医指的一般是汉医，而中医还包括其他少数民族的传统医药。我们所用的就是汉医与壮医相结合的方法。”饶骅主任说。“目前总有效率在 95%左右。”饶骅主任表示。但是，这种外科微创手术+中医药的方法，并不是对每一位重症肌无力患者都有效，目前的完全缓解率在70%-80%之间。
由于从传统的汤药到制成中成药，不仅需要有关部门的检验、审批，还要经过大量的论证与实验，因此目前此方法还只限于该院重症肌无力中心内部应用，也是国内唯一使用这种方法的医院。
据了解，此方法推广仍需等待一段较长的时间。
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重症肌无力(MG)，通俗地解释就是支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下，不能将“信号”正常传递给肌肉，使肌肉丧失了收缩的功能。患者会出现眼皮抬不起来或吃饭嚼不动、咽不下等症状，重者全身瘫痪。
据了解，著名影星王志文在电视剧《过把瘾》中就饰演过一位患“肌无力”而死亡的男主角。
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（实习）
重症肌无力患者无需输血也能治疗。昨日，记者在广医二院见到了来自梅州的钟先生就是一名重症肌无力患者，专家把他体内血液反复清洗，成功把血浆中的病毒清除出体外。
目前，患者已能正常呼吸、进食和行走。据悉，使用该方法治疗重症肌无力在华南地区尚属首家。
昨日在广医二院的病房里，记者见到了钟先生，虽然瘦得皮包骨头，但是他已可以自由行走，说话清晰有条理。据了解，44岁的他一年前开始感到四肢无力，后来发展到吃饭难以下咽。9月28日，他在广医二院神经内科被确诊为患上重症肌无力。
据该院神经内科的高聪主任介绍，重症肌无力是自身免疫障碍的一种，发病率为8～20/10万，我国大约有60万患者，主要表现为部分或全身肌肉疲劳，严重者因呼吸肌麻痹导致死亡，目前没有根治方法，传统的治疗方法是血浆置换，但是存在感染血液类疾病的风险。为此，他们决定采免疫吸附治疗法。10月10日，他们通过免疫吸附器对该患者的血液进行有机分离，把病人血浆中的病变抗体清洗掉，然后再把干净的血浆输回患者体内。避免了重新输血，大大缓解了血源供应紧张的状况，同时也消除了血浆置换过程中感染血液疾病的风险。该患者经过三次免疫吸附后，症状全部消失，已能做到生活自理，今天将可出院回家了。
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（实习）
山西太原年届六旬的吴老汉因患重症肌无力，浑身像散了架。不但没有举手投足的劲儿，甚至连牙齿咬合都非常困难。经过第四军医大学唐都医院神经内科一段时间的治疗后，现在他不仅能单独行走，生活自理，而且牙齿可以啃动干饼子。
重症肌无力是一种神经系统常见疾病。患者全身瘫痪无力，直至在呼吸肌的衰竭中走向死亡。对这种病，目前世界上还没有特效的治疗办法。通常多用胆硷酯酶抑制类药物，改善患者神经肌接头传递障碍，但收效不理想。四医大唐都医院神经内科主任教授李柱一，经过10多年的研究攻关，认为重症肌无力发病过程中非IgC成份(非免疫球蛋白)起重要作用，其致病因子可引起中枢神经系统损害。因此，他把重点放在应用免疫抑制类药物，侧重治疗患者体内发生的异常免疫反应。同时结合丰富的临床经验和个体化药剂配置，使治疗有效率超过90%。
据了解，李柱一对重症肌无力的研究治疗造诣颇深，他的《重症肌无力非IgC成分与肌无力关系研究》的课题，在国内外首次提出非IgC成份在抗体阴性重症肌无力发病过程中起重要作用的学术观点，曾荣获军队科技进步二等奖。他牵头完成的《重症肌无力脊髓运动神经元一AchR变化与肌无力关系研究》、《重症肌无力胸腺神经一AchR及其抗体与肌无力》等国家自然科学基金资助项目，为探讨人类神经免疫性疾病和中枢神经之间的关系奠定了基础。相关论文获得由国际免疫学会主席颁发的优秀论文奖。
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（实习）
王先生近来睁眼无力、眼皮也抬不起，因此慕名到北京同仁医院就诊。检查发现他的眼球并无器质性病变，后经神经内科医生诊断，王先生患的是眼肌型重症肌无力，并已经伴发胸腺瘤。医生为他成功实施了“电视胸腔镜下胸腺扩大切除术”。
马山医生介绍，重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位出现传递障碍的自家免疫性疾病。该病患者轻则眼球运动受累，多呈不对称性眼睑下垂，睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动。该病见于任何年龄，约60%在30岁以前发病，多见于女性，且发病者常伴有胸腺瘤。检查见肌肉有不同程度的无力以及反复收缩后无力的加重。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。
据统计，每年有将近300人因眼睑下垂、睁眼无力、斜视甚至眼球难以转动等症状走入北京同仁医院眼科，但经眼科医生检查发现他们患的根本不是眼病，而是眼肌型重症肌无力，要到神经内科或胸外科才能得到诊治。
（实习）
最新研究显示，患有重症肌无力的孕妇在分娩时出现并发症的危险性较高。
挪威研究者分析了挪威出生登记署提供的1967至2000年的数据。而研究者着重对127名罹患重症肌无力的孕妇与190万名正常孕妇的生育情况进行比较研究。
研究报告作者、挪威Bergen大学的霍夫(JanaMidelfartHoff)博士称：“怀孕并不会导致重症肌无力恶化，但该病可能在怀孕期间对孕妇造成影响，而孕期的前三个月及分娩后不久是高危险期。”
在这127名重症肌无力孕妇中，有41%的人曾出现分娩并发症，而在健康孕妇中，这一比例仅为33%。同时，在重症肌无力孕妇中出现胎囊提早破裂的机率格外高，达到了健康孕妇的三倍。
研究者还指出，与健康孕妇相比，患重症肌无力的孕妇在生产时多需要特别的照护，而剖腹产率是健康孕妇的两倍。
而胎儿的情况又是怎样呢?重症肌无力孕妇所产下的胎儿中4%有严重的先天缺陷，而在健康孕妇中，这一比率为2%。
研究者称，重症肌无力对于生育过程本身以及新生儿均会产生影响，并指出：“未来的研究重点应是将这些高危险的重症肌无力孕妇找出来，并看对其施以特殊的照顾护理是否有助其顺利生产。”
（实习）
日前，笔者专程来到解放军第309医院重症肌无力治疗中心，就综合治疗重症肌无力的问题，向中心的外科主治医师窦云柯窦主任做了有关的咨询。窦云柯，现解放军第309医院重症肌无力治疗中心副主任，从事于微创切口手术技术20年，将微创技术用于重症肌无力病人的胸腺切除治疗重症肌无力，完成该手术近400例，并结合中药巩固治疗后将手术后的治愈率大幅度提高。
窦主任说，重症肌无力几乎全身任何肌群均可受累，眼肌是重症肌无力最易受累的肌群，重症肌无力初期的典型症状为阵发性无力并随时间的推移进行性加剧。已积累的大量证据表明重症肌无力是一种自身免疫性疾病，由于患者体内存在乙酰胆碱抗体，该抗体作用于运动神经原末梢和骨骼肌细胞所构成的运动终板，尤其是突触后膜的乙酰胆碱受体，结果是功能性乙酰胆碱受体数量减少从而导致动作电位产生障碍，乃至神经肌肉传导障碍从而出现症状。
因此，重症肌无力的主要表现在：一， 80%以上的患者，特别是年轻患者都伴有胸腺增生或胸腺瘤;二，在重症肌无力患者的胸腺中发现有抗乙酰胆碱受体的抗体和抗其他横纹肌抗原的抗体;三，胸腺切除有很好的疗效。
以下窦云柯主任对重症肌无力的治疗从三个主要表现方面做了详细的介绍：
治疗包括药物治疗和外科手术治疗，各有优缺点，通常认为仅早期可以采取非手术疗法，一旦病情加重或发展为全身性重症肌无力，则以选择胸腺切除术为最佳，因为存在预后良好和避免额外药物治疗的可能性。
药物治疗方面，抗胆碱酯酶药物：最常用的药物为新斯的明和溴吡斯的明，其他如利用皮质类固醇进行的药物治疗或利用血浆置换法去除患者血浆中的特异性血浆因子以及乙酰胆碱抗体;以及联合或单独使用免疫抑制剂等常仅能获得一定的临床疗效。
手术治疗上，由于胸腺在重症肌无力的发病、发展以及预后过程中所处的重要位置，目前以胸腺切除术为主的手术治疗已经成为首选的治疗方式，以往的经胸骨胸腺切除术，扩大胸腺切除术，经颈部胸腺切除术等，由于其手术的复杂以及手术创伤的巨大，在临床的使用已经越来越少，
窦云柯主任特别指出的是，由于胸腔镜在临床的广泛应用，胸腔镜下胸腺切除术的手术技术的成熟，由于该胸腔镜下手术同样可以取得与开胸手术完全一样的疗效，以及胸腔镜下手术的微创性，可以使患者的住院时间明显缩短，住院费用相对减少，因而胸腔镜下胸腺切除术与传统手术方式相比具有无可比拟的优越性，已经成为首选的重症肌无力的外科治疗方法。
最后窦主任说，经胸腺切除术治疗后，配合一定的中西医药物治疗，多数患者可以获得临床症状的缓解，恢复日常生活和一定的工作能力，即使有少部分的患者在一段时间后出现症状的复发，仍可经再次治疗而获得一定的缓解。最后窦主任建议患者早发现早治疗，有利于患者的延长反复性发作的周期并达到最终康复。
（实习）
(1)肝肾阳虚：
四肢乏力，头晕耳鸣，失眠多梦，腰膝酸软，手足心热，盗汗或有自汗，入夜口干，舌红而瘦、苔少或无苔，脉细数。
治法：滋养肝肾。
方药：生地15克、山药15克、山萸肉12克、女贞于12克、泽泻9克、丹皮6克、枸杞子12克、菟丝1子12克、党参12克、麦冬12克、玄参12克、天花粉n克。
(2)脾肾阳虚：
肢体无力，吞咽发呛，胸闷气短，抬头困难，形寒肢冷，面色苍白，小便清长，大便稀溏或完谷不化，舌淡胖，脉沉弱。
治法：温补脾肾。
方药：熟地12克、山药12克、山萸肉12克、枸杞子10克、杜仲12克、菟丝于10克、锁阳12克、鹿角胶12克(烊化)、补骨脂12克、党参12克、生黄芪30克、茯苓12克、炙甘草6克。
(3)肝胃气虚：
眼睑下垂或伴复视，四肢乏力，纳呆腹胀，大便溏薄，面色萎黄，声低气短，时有汗出，舌质淡边见齿痕、苔薄白，脉弱。
治法：健脾益气，补中升提。
方药：党参15克、黄芪30克、白术15克、茯苓15克、山药15克、当归12克、柴胡12克、升麻6克、炙甘草6克、大枣10克、炙鸡内金12克。
(4)针刺治疗：
头面部穴位：百会(炙)、攒竹、阳自、鱼腰、四白、睛明;四肢躯体选穴：合谷、外关、内关、三阴交、太冲、脾俞、足三里、大椎、曲池。
（实习）
上睑下垂是上睑呈现部分或全部下垂的状态，轻者遮盖部分瞳孔，重者瞳孔全被遮盖。患者为提高视力常皱额耸眉，双侧下垂者常仰首视物。
上睑下垂可分为先天性和获得性两大类
先天性：主要由于提上睑肌发育不良，为常染色体显性遗传。
获得性：有动眼神经麻痹，提上眼睑损伤，交感神经疾病，重症肌无力等。
从下垂程度可分为完全下垂、不全下垂及假性下垂
上睑下垂的诊断
由于治疗方法选择的需要，必须对上睑下垂类型、病因、下垂程度、提上睑肌功能与全身及其他神经肌肉的关系认真加以检查及鉴别。
上睑下垂的检查
1.先天性上睑下垂、后天获得性上睑下垂以及假性下垂，在治疗上常有很大区别，治疗前必须鉴别清楚，首先应认真询问病史、家族史及发病年龄。
2.提上睑肌功能测定：令患者睁眼向前平视及向上、向下分别测量睑裂高度，并观察睑裂与眼球关系;记录上睑上举持续时间，以判定提上睑肌功能，为避免睑裂开大时受额肌及皱眉肌的影响，检查时应先用两拇指紧压患者眉弓再使患者向各方向注视，记录睑裂高度，上睑完全不能上举者为完全下垂，能轻度上举者为不完全下垂。
上睑下垂的治疗
先天性上睑下垂药物治疗无效，应早期进行手术矫正，尤其单侧下垂遮挡瞳孔者更应争取早期手术，以防形成弱视。常用的手术方法为提上睑肌缩短术和额肌瓣悬吊术。
（责任）
一直有病人咨询是否要终生服用吡啶斯的明，门诊也看到一些病人肌无力症状控制非常好但就是不敢停吡啶斯的明，今天我们就来谈谈这个问题。
首先明确吡啶斯的明的治疗作用是对症而不对因的，我们知道重症肌无力是神经肌肉接头乙酰胆碱传递障碍的自身免疫病，吡啶斯的明所起的作用只是相对增加了突触间隙的乙酰胆碱数量，这只是治标不治本，并未触及重症肌无力的发病机制：自身免疫异常。因此，我们把吡啶斯的明称为对症替代治疗，当病人应用激素或其他免疫抑制剂或由于身体自身变化而免疫系统得到纠正后，临床上肌无力症状出现改善，病情不再明显波动，服用吡啶斯的明与否不再对症状产生影响时，再使用吡啶斯的明就没有任何意义了。此时可在医师指导下停用吡啶斯的明，此时病人仍有可能在服用激素或其他免疫抑制剂，这并不是冲突的。
因此，当肌无力症状控制良好的老病人完全可以尝试减量吡啶斯的明甚或停药。当然，这必需在有经验的医师指导下进行。
（责任）
什么是重肌无力?
重肌无力症，中国内地称为“重症肌无力”，医学学名为Myasthenia Gravis，简称M.G.。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。
重症肌无力是如何命名的?
”重症肌无力“ 来自 ”myasthenia gravis“, 就词义说，希腊字 “my 来自 myo” 是指 “肌肉”，“asthenia" 是 ”无力“，而 “gravis" 是拉丁文，指 ”严重的”。
重症肌无力的综合治疗包括两方面：手术治疗和非手术治疗
一、 手术治疗：
1、凡胸腺瘤病例或虽非胸腺瘤,但病情进展迅速,抗胆碱酯酶药物治疗反应不满意者,不管抗AchR抗体是否增高,均可作胸腺切除。美国神经病学研究所质量标准委员会对胸腺切除术的效果进行了评价,在重症肌无力发展的自然过程中,早期行胸腺切除术比晚期更有价值。
2、年龄在30-40岁之间的女性患者，病程短、病情轻伴胸腺增生者的全身型重症肌无力患者
3、单纯眼肌型重症肌无力 Nakamura指出单纯眼肌型重症肌无力手术安全而疗效好,且可阻止转变为全身性者。
4、肌无力危象的病人一般不宜手术治疗,应先药物治疗,待症状控制后再手术可以减少术后危象的发生。若药物治疗效果不佳,病情无法稳定而在危象期手术者仅有少数病例报道。
二、非手术治疗
1、胆碱酯酶抑制剂(CHEI)
此类药物是治疗重症肌无力的传统和第一线药物。包括新斯的明、美斯的明、吡啶斯的明等。值得说明的是,CHEI仅仅是对症治疗,对其免疫发病机理毫无作用,而且大剂量长期应用会加重神经肌肉接头处的病理改变,对严重的和进展型重症肌无力是无能为力的,故不宜长期单独应用。
2、皮质类固醇激素
主要适用于单纯眼型重症肌无力,CHEI疗效不佳而准备行胸腺摘除的全身型重症肌无力患者,病情恶化又不适于或拒绝作胸腺摘除的重症肌无力患者,但如何掌握合适的剂量仍是有争议的问题，而且长期应用可产生*25120*、高血压、骨质疏松、病理性骨折、股骨头无菌性坏死及胃溃疡或消化道出血等副作用。
3、 免疫抑制剂
一般应用于CHEI和类固醇皮质激素疗效不佳的病人。主要副作用有恶心、呕吐、厌食、口腔溃疡、脱发、白细胞及血小板减少、出血以及肝肾功能损害。
4、放射疗法
包括胸腺放疗、脾脏放疗、全身放疗及病位局部放疗。胸腺放疗其机理和胸腺切除相似, 胸腺放疗后57%～90%病情可获得不同程度的缓解。
5、其他
此外还有促进神经肌肉接头前膜释放乙酰胆碱的药物、特异性免疫治疗、降低血中AchRAb的措施、静脉注射免疫球蛋白(IVIg)、中药治疗等方法。
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（实习）
重症肌无力常见的首发症状有以下几种：眼睑下垂，复视，全身无力，咀嚼无力，吞咽困难，面肌无力，说话鼻音，呼吸困难，颈肌无力等等。
重症肌无力的几类有效治疗：
(一)西医治疗肌无力主要是应用抗胆碱酯酶药物及免疫抑制剂。
1、抗胆碱酯酶药物有新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁或称美斯的明，这些药物的副反应有瞳孔缩小、多口水、出汗、腹痛、腹泻等，可以同时服用阿托品以对抗。
2、免疫抑制剂主要有皮质类固醇激素及环磷酰胺等。
3、手术疗法适合于胸腺瘤患者。
(二)重症肌无力饮食调理
重症肌无力饮食结构配合一下，比如在不同的患病阶段作出膳食调养分级，无发热症状、咀嚼能力正常，消化机能正常者，采用普通饭，可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例，对于病情重，影响到消化机能和咀嚼能力的，肌无力0-2级或大手术后(如胸腺切除)或拒食等类型的患者，分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食。对于偏于面色白，流口水，四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的肌无力、肌肉萎缩患者可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。对于头晕耳鸣，咽干，胁痛，腰膝酸软，五心烦热，颧红盗汗，舌红少苔，小便少，以浑身软弱无力、肌肉萎缩的可用枸杞水、杜仲猪腰褒、黑枣等加强强身之功。
对于气短懒言，乏力，自汗，心悸，失眠，面色苍白或萎缩，口唇舌色淡，肢体麻木不仁的气血不足型无力，肌肉萎缩，可用归芪羊肉汤、饴糖羔蜂乳等。对于脾胃亏虚肢体痿软无力，肌肉萎缩，或有肌肉目闰动，眼睑下垂、少气懒言，语言低弱，咀嚼无力，口张流诞，食少，便溏，面色淡白无华或口黄，舌淡，舌边有齿痕。可见于重症肌无力眼肌型，及运动神经元病的部分症候，可长期服用银鱼汤、砂藕粉、莲子糯米羹等等。不论对于治疗期或康复期均可配合以膳食调养，以达到最佳的配合治疗目的。
(三)重症肌无力的心理护理
保持愉快心境，消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害，建立必胜的信心，坚强的意志和乐观的情绪，对提高疗效，促进康复至关重要。重症肌无力的心理调护可采取以下方法。
(1)以情制情法：是指医生用言行、事物为手段，激起病者某种情志变化，以达到控制其病态情绪，促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者，喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等，使患者喜笑一番，心境快乐，甚或采取冲喜的方法，举办喜事，给病人带来喜悦的心情，或通过与病人谈心的方法，用关心、体贴或用大量事例，开导病人，让其看到希望之光，转忧为喜，鼓足生活的勇气，从而促使症情早日改善，身体康复。
(2)文娱怡神法：是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式，达到畅怡神情，活动关节、舒筋活血，神形共养为目地的一种方法。如各种游戏、舞蹈、奕棋、钩鱼、书画、玩具以及音乐等，都为文娱怡神的方法。患者可根据其不同的证情和神情，以及各自兴趣爱好，分别选用相应的文娱项目。小儿具有新奇好的心理特点，故宜于选用新奇玩具，同时配合智力游戏活动，如垒积木、开游乐汽车、骑木马、捉小鸡等。
(3)环境爽神法：是指选择环境优美、风物宜人之处，以陶治性情，爽神养心，促使康复的方法。具体环境可选择幽静的森林、清澈的泉水、壮丽的高山、充足的阳光、清新的空气、宜人的香花，或天然岩洞、人工石窟等。居室宜通风透光、清静宽蔽，色彩布置宜根据心情和病证而定，以爽心悦目为佳。
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儿童重症肌无力
新生儿先天性重症肌无力，又名新生儿持续性肌无力。患儿母亲无重症肌无力。本病多有家庭史，可呈常染色体隐性遗传。患儿出生后主要表现为上睑下垂，眼外肌麻痹，全身肌无力，哭声低弱和呼吸困难者并不常见。肌无力症状较轻，但持续存在。血中乙酰胆碱受体抗体水平不高，血浆交换治疗及抗胆碱酯酶药物均无效。
新生儿一过性重症肌无力如母亲患重症肌无力，娩出的新生儿中的1/9患本病。患儿出生后数小时至3天内，可表现哭声无力，吸吮、吞咽、呼吸均显困难。肌肉弛缓，腱反射减退或消失。患儿很少有眼外肌麻痹及上睑下垂。如未注意家族史，易与分娩性脑损伤、肌无力综合征等混淆。患儿血中乙酰胆碱受体抗体可增高。本症患儿可于生后5周内恢复。轻症可自然缓解，但重症者要用抗胆碱酯酶药物。
儿童型重症肌无力最多见，发病最小年龄为6个月，发病年龄高峰在出生后第2年及第3年。根据临床特征可分为眼肌型、脑干型及全身型。
①眼肌型：最多见，是指单纯眼外肌受累，但无其他肌群受累之临床和电生理所见。首发症状多数先见一侧或双侧眼睑下垂，晨轻暮重，也可表现眼球活动障碍、复视、斜视等。重症患儿表现双侧眼球几乎不动。
②全身型：有一组以上肌群受累，主要累及四肢。轻者四肢肌群轻度受累，致使走路及举手动作不能持久，上楼梯易疲劳。常伴眼外肌受累，一般无咀嚼、吞咽、构音困难。重者常需卧床，除伴有眼外肌受累外，常伴有咀嚼、吞咽、构音困难，以及程度不等的呼吸肌无力。值得注意是患儿虽有四肢肌无力，多数患儿腱反射减弱或消失，但少数患儿腱反射可正常。病肌无萎缩，无纤性颤动，感觉正常
重症肌无力是神经肌肉接头处传递功能障碍所致的自身免疫性疾病，早期大多表现为眼睑下垂、复视、斜视等。该病在临床很少见，发病率约为6~10/10万，近年来有逐年上升的趋势。此病进展很快，约有40%的患者在数月至两年内转化成全身型肌无力，易造成严重的肌肉无力、肌肉萎缩。若疾病发展至后期阶段会导致瘫痪、吞咽困难、构音障碍、呼吸困难，甚至严重缺氧，危及生命。因此，一定要及早治疗，控制病情，一旦累及延髓肌、脊髓肌、躯干肌、呼吸肌等则无论中医西医都会很难治。
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（实习）
对重症肌无力病症有了解的人都知道对于保持愉快心境，消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害，建立必胜的信心，坚强的意志和乐观的情绪，对提高疗效，促进康复至关重要。那么在饮食习惯上是不是也要做到有选择、有的放矢呢?
中医认为饮食要有节，也就是说合理饮食，因此我们应该对重症肌无力患者的膳食进行一下合理的搭配，对不同的患病阶段作出膳食调养分级：
1 对于无发热症状、咀嚼能力正常的，消化机能正常的重症肌无力患者，可以采用普通饭，定出标准每日热量、及均衡饮食比例，不能过饥或过饱，在有规律，有节度的同时各种营养要调配恰当，不能偏食
2 对于病情重，且影响到消化机能和咀嚼能力的，肌力0-2级或大手术后(如胸腺切除)或拒食等类型的重症肌无力患者，可给予半流质、流质饮食或者鼻饲。
重症肌无力的食疗四大原则：
1、“饮”
少喝冷饮以免损伤脾胃，多喝温度适宜的温水(37-45摄氏度为最佳)或少量温饮料，温水多喝汤类。温水在人体内能最快的带动人体的血液循环，有助于吸收与排泄
2、“食”
少食寒凉的食物，避免食用芥菜、剑花、绿豆、海带、紫菜、西洋菜、黄花菜、西瓜之寒凉品，苦品食品也应少吃，苦能泻热、容易伤胃。菜心、韭菜、生姜、莲藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等蔬菜类、鱼类、蛋类、奶类是重症肌无力患者日常膳食中重要的食品
3、“择”
即有选择性的饮食一些水果类、肉类食品等。重症肌无力患者适合食用以下水果：苹果、橙子、柚子、葡萄杨梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圆等，肉类包括牛肉、猪肉、狗肉、兔肉、鸡肉等，此类食品对于重症肌无力患者起到一定滋补、缓急的作用。
4、“补”
根据临床表现将病症分为脾胃虚弱、气血两虚、肝肾亏虚和脾肾两虚四个常见证型，重症肌无力患者脾胃虚损，宜多食甘温补益之品，能起到补益、和中、缓急的作用，比如：服用银鱼汤、砂藕粉、莲子糯米羹、鸡汤、枸杞子汤等。有条件的患者亦可人参、白术、当归等药材加以滋补。这在治疗上和重症肌无力中西医结合治疗上到有异曲同工之效。
最后，专家还提醒患者，时当夏季，天气炎热，更记饮食合理，切勿偏嗜。合理的饮食和充足的营养是保证治疗的必要条件。
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（实习）
什么是重症肌无力?
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆硷受体减少而出现传递障碍的自家免疫性疾病。临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力，经休息或用抗胆硷酯酶药物后可以缓解。也可累及心肌与平滑肌，表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。
重症肌无力有什么危象?
当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种：
1、肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦躁、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。
2、胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。
3、反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂量用药后发生。
重症肌无力饮食结构配合一下，在不同的换病阶段作出膳食调养分级，对于重症肌无力德病情医疗是十分有帮助的。
1、比如无发热症状、咀嚼能力正常，消化机能正常者，采用普通饭，可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例，对于病情重，影响到消化机能和咀嚼能力的，肌无力0-2级或大手术后(如胸腺切除)或拒食等类型的患者，分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食。
2、对于偏于面色白，流口水，四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的肌无力、肌肉萎缩患者可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用。对于头晕耳鸣，咽干，胁痛，腰膝酸软，五心烦热，颧红盗汗，舌红少苔，小便少，以浑身软弱无力、肌肉萎缩的可用枸杞水、杜仲猪腰褒、黑枣等加强强身之功。
3、对于气短懒言，乏力，自汗，心悸，失眠，面色苍白或萎缩，口唇舌色淡，肢体麻木不仁的气血不足型无力，肌肉萎缩，可用归芪羊肉汤、饴糖羔蜂乳等。
4、对于脾胃亏虚肢体痿软无力，肌肉萎缩，或有肌肉目闰动，眼睑下垂、少气懒言，语言低弱，咀嚼无力，口张流诞，食少，便溏，面色淡白无华或口黄，舌淡，舌边有齿痕。
可见于重症肌无力眼肌型，及运动神经元病的部分症候，可长期服用银鱼汤、砂藕粉、莲子糯米羹等等。不论对于治疗期或康复期均可配合以膳食调养，以达到最佳的配合治疗目的。
重症肌无力的食疗注意事项有哪些?
1、凡用于饮食治疗的食品，一般不采取炸、烤、爆等烹调方法，以免其有效成份破坏，或使其性质发生改变而失去治疗作用。
2、应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法。
3、烹饪的目的在于即使其味美可口，又使其保持药性，而达到饮食治疗的目的。
4、饮食要清淡，以高蛋白、高维生素饮食为主，如：鸡、鸭、鱼、瘦肉、蛋类、豆制品及新鲜蔬菜水果。
5、服用激素期间，尽量避免影响大便颜色的食物例如动物血等等。
6、一般春秋两季受气候影响容易复发加重，可适当应用增加机体抵抗力的药物。
中医学认为在饮食治疗期间应该忌口：忌食辛、辣、生、冷以及烟酒等刺激性的东西。服药其间禁食绿豆，茶叶。否则将无法达到饮食治疗的目的，使重症肌无力患者无法康复。
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（实习）
重症肌无力的食疗：
(1)食疗一：
200克粳米、人参粉(或片)10克，加清水适量，先用武火烧沸，再改文火煮至稠，加入适量冰糖，搅匀即成。
(2)食疗二：
乌骨雌、雄鸡各工只，膛内塞入人参9克、生黄芪60克、生姜6克，以线缝合，加酒、水各半，入砂锅急火烧沸，撇去沫，文火炯炖，至骨酥肉烂，熬成浓汤，稍加调味，分日分顿，饮汤吃鸡，常服。
(3)食疗三：
羊羔肉500克，去筋膜洗净，加酒浸一宿，切成肉糜，加入人参粉30克、山药500克，稍入调味佐料，包成馄饨，每日服5～10只，常服。
(4)食疗四：
白羊腰子2具，或猪腰子1对，先将腰子煮成浓汁，滤去粗渣，加酒少许，然后下粳米500克，煮粥稠黏，每日3次，分日服尽。
（实习）
什么是重症肌无力?
重症肌无力是主要累及神经——肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体，由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病，是一种顽固的慢性疾病。
重症肌无力的临床症状主要有哪些?
主要临床表现有眼睑下垂、复视、斜视、咀嚼吞咽困难、言语不清、呼吸困难、四肢无力等。以上症状可以单独出现也可以同时出现。其症状常常是晨起轻，下午晚上重。经过休息或给予抗胆碱酯酶药物治疗后，肌无力症状均有不同程度的恢复。
临床分型为五型：
I型：单纯眼肌型
IIA型：轻度全身型，IIB型：中度全身型
III型：急性进展型
IV型：迟发重症型
V型：肌萎缩型。80%以上重症肌无力患者伴有胸腺异常。
目前，国内只有少数三甲医院开展了重症肌无力专科研究治疗，有的采用中医方法治疗，有的采用西医方法治疗。结果显示：采用中医方法治疗，可辨证论治，对机体的副作用较小，但症状缓解慢，治疗时间长，遇到诱因后容易复发，且不能根治伴有胸腺疾患的病人等。采用西药方法治疗，症状缓解较快，但免疫力下降、骨髓抑制、内分泌紊乱，减药后复发率高，手术切除病变胸腺后，5年后的远期效果好，近期30%的患者可得到症状的缓解，但70%的患者病情加重，近期内不能缓解症状，需要进一步药物治疗。
辨证论治是中医的一大特色，重症肌无力从辩证治疗入手效果好。根据中医理论，本病主要与脾肾肝关系密切，先天不足，后天失养均可发为此病，尤其是脾胃，与四肢肌肉的营养和功能活动密切相关，多年来以健脾益气、滋肝补肾、活血通络为原则，形成了一个经验方，根据病情随症加减，把辨病与辨证放到同等重要的地位，效果确实令人满意。当然，根据病情调整剂量也至关重要。据专家介绍，在治疗的患者中，有将近一半病例达到了临床痊愈，能够撤掉激素，停服中药、西药，症状消失，随访二年以上无复发。
若疾病发展至后期阶段会导致瘫痪、吞咽困难、构音障碍、呼吸困难，甚至严重缺氧，危及生命。因此，一定要及早治疗，控制病情，一旦累及延髓肌、脊髓肌、躯干肌、呼吸肌等则无论中医西医都会很难治。因此，若经发现患病，及早做治疗。
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（实习）
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，任何年龄段都可能有，临床治疗时，主要通过手术治疗、服用药物和血浆交换法等方法缓解病情。
专家为你盘点重症肌无力的药物治疗，主要是硫唑嘌呤和吡啶斯的明在重症肌无力的药物治疗中的作用。
(一)重症肌无力的药物治疗-硫唑嘌呤
重症肌无力的药物治疗-硫唑嘌呤通过代谢产物6-巯基嘌呤发挥作用，能竞争性抑制参与细胞DNA、RNA合成的次黄嘌呤;主要作用于处于增殖阶段的T、B细胞，诱导低淋巴细胞血症。体外研究发现，它可抑制T、B细胞表面受体的表达(CD2)，阻断丝裂原诱导的反应以及抗体反应。AZA抑制抗原和丝裂原诱导的体外T细胞增殖反应其程度弱于环磷酰胺(CTX)。它具有轻度抗炎效应，可能与单核前体细胞分裂的抑制有关。
硫唑嘌呤常用于激素应用无效、有激素反指征或需减少激素用量的重症肌无力病人，也有的医师在全身型重症肌无力治疗的起始阶段就同时应用激素和硫唑嘌呤。回顾性研究表明硫唑嘌呤用于一线或二线治疗时，70-90%的病人可获改善，但起效相当缓慢，长达3-12月。与单用强的松病人相比，联合强的松和硫唑嘌呤的病人复发次数减少，缓解率增高，最终服用的强的松剂量小。
硫唑嘌呤初始剂量为50mg，每天2次，自服药起需每周查一次血常规，若血白细胞<4000，需减半量，若<3500，则需停用硫唑嘌呤，部分病人剂量可增加至每天2-3mg/kg。
大多数病人对硫唑嘌呤耐受性良好，但少数病人会出现副反应。初始治疗数周内约10%的病人会出现发热、恶心、呕吐、腹痛等。约10%的人有硫唑嘌呤-甲基转移酶基因突变，酶活性降低，硫唑嘌呤代谢减低，毒性增加。白细胞减少和肝功能损害是重要的副反应，应该定期监测。硫唑嘌呤有致畸作用，孕妇禁用。
近期循证医学证据表明，硫唑嘌呤在重症肌无力的药物治疗中可作为长期免疫抑制剂维持治疗的一线用药，有1-2级证据，A级推荐，硫唑嘌呤也是极少数说明书上把重症肌无力列为其适应症的免疫抑制剂之一，其他诸如环磷酰胺、环孢霉素、他克莫司甚至激素等免疫药物虽然广泛用于重症肌无力的治疗，但他们的说明书上并未提及重症肌无力的适应症!
(二)重症肌无力的药物治疗-吡啶斯的明
重症肌无力的药物治疗中的吡啶斯的明，一直有病人会问是否要终生服用吡啶斯的明。
首先明确吡啶斯的明在重症肌无力的药物治疗作用是对症而不对因的，我们知道重症肌无力是神经肌肉接头乙酰胆碱传递障碍的自身免疫病，吡啶斯的明所起的作用只是相对增加了突触间隙的乙酰胆碱数量，这只是治标不治本，并未触及重症肌无力的发病机制：自身免疫异常。因此，我们把吡啶斯的明称为对症替代治疗，当病人应用激素或其他免疫抑制剂或由于身体自身变化而免疫系统得到纠正后，临床上肌无力症状出现改善，病情不再明显波动，服用吡啶斯的明与否不再对症状产生影响时，再使用吡啶斯的明就没有任何意义了。此时可在医师指导下停用吡啶斯的明，此时病人仍有可能在服用激素或其他免疫抑制剂，这并不是冲突的。
因此，当肌无力症状控制良好的老病人完全可以尝试减量吡啶斯的明甚或停药。当然，这必需在有经验的医师指导下进行。
（实习）
儿童重症肌无力的治疗：抗胆碱酯酶(ChE)药物(ChE抑制剂)
作用机制：化学结构类似乙酰胆碱(Ach)，竞争性与ChE的活性中心结合，使神经肌肉接头处(NMJ)Ach量增多。
1)新斯的明
A、溴化新斯的明片剂(每片15mg) 5岁以内0.5mg/(kg.d)，5岁以上0.25 mg/(kg.d)，每4h 1次，逐渐加量，一旦出现副作用则停止加量。10-20min生效，持续3～4h，极量为0.1g/d。作用时间短，胃肠道副作用明显。
B、甲基硫酸新斯的明针剂(0.5mg。1.0mg)每岁0.05～0.lmg或每次0.025mg/kg，皮下、肌注、静滴。作用较迅速，但持续时间短(2～3h)。一般用于诊断和急救。
2)吡啶斯的明
化学结构类似新斯的明，但毒性仅为其1/8～1/4，治疗量与中毒量距离大，作用时间3.5～4.5h。且对延髓支配肌、眼肌的疗效比新斯的明强。
A、溴化吡啶斯的明片剂(每片60mg) 5岁以内2mg/(kg.d)，5岁以上1 mg/(kg.d)，逐渐加量，一旦出现反应则停止加量。分3～4次口服，极量0.36/d，10～30min出现疗效。
溴化吡啶斯的明糖浆(12mg/ml)：适用于吞咽困难者。
溴化吡啶斯的明长效片(180mg/片)服后1/3立即释放，其余缓慢释放，作用时间比正规片剂长2.0～2.5倍，宜于睡前服用。
针剂(5mg/支)皮下、肌内或静脉注射，作用迅速，持续2～3h。
B、氯化吡啶斯的明片(每片50mg) 作用同上，适用于溴剂过敏者。
3)氯化阿伯农片剂
(酶抑宁，美斯的明，每片5mg、25mg)0.3mg/(kg.d)开始，渐增至1.5mg/(kg.d)，分3-4次。20～30min出现疗效，作月时间4～5小时。对肩胛带、骨盆带肌无力疗效较好。但蓄积倾向较大。
4)腾喜龙针剂(tensilon，10mg)0.2mg/kg，iv，先注射1/5量，如无反应再注射余量。20～30秒发生作用，持续2～4min。仅用于诊断及确定危象的性质。
应用抗ChE药的原则：
A、应从小剂量开始，逐渐调整至效果最好而副作用最小的适当剂量，药量过小或过大均可使肌无力加重。
B、剂量应根据个体对药物的敏感性及病情变化而调整，如病情加重、缓解、复发及某些特殊情况(月经期、妊娠期或感染等)。
C、阿托品不应常规使用，一般只用于毒蕈碱样副作用明显时，否则易掩盖抗ChE药物过量的症状。
D、为防止胆碱能危象的发作，不应在病情有变化时盲目增大剂量，且应使患儿与家长了解药量过大的症状。
（实习）
重症肌无力如何心理调护?
重症肌无力患者保持愉快心境，消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害，建立必胜的信心，坚强的意志和乐观的情绪，对提高疗效，促进康复至关重要。
具体心理调护，可采取以下方法。
(1)以情制情法
是指医生用言行、事物为手段，激起病者某种情志变化，以达到控制其病态情绪，促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者，喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等，使患者喜笑一番，心境快乐，甚或采取冲喜的方法，举办喜事，给病人带来喜悦的心情，或通过与病人谈心的方法，用关心、体贴或用大量事例，开导病人，让其看到希望之光，转忧为喜，鼓足生活的勇气，从而促使症情早日改善，身体康复。
(2)文娱怡神法
是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式，达到畅怡神情，活动关节、舒筋活血，神形共养为目地的一种方法。如各种游戏、舞蹈、奕棋、钩鱼、书画、玩具以及音乐等，都为文娱怡神的方法。患者可根据其不同的证情和神情，以及各自兴趣爱好，分别选用相应的文娱项目。小儿具有新奇好的心理特点，故宜于选用新奇玩具，同时配合智力游戏活动，如垒积木、开游乐汽车、骑木马、捉小鸡等。
(3)环境爽神法
是指选择环境优美、风物宜人之处，以陶治性情，爽神养心，促使康复的方法。具体环境可选择幽静的森林、清澈的泉水、壮丽的高山、充足的阳光、清新的空气、宜人的香花，或天然岩洞、人工石窟等。居室宜通风透光、清静宽蔽，色彩布置宜根据心情和病证而定，以爽心悦目为佳。
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重症肌无力的治疗：
1.维持和改善呼吸功能，可用人工辅助呼吸，持续低流量吸氧，痰多而咳出困难早作气管切开。
2.正确迅速使用有效抗危象药物：
(1)肌无力危象：甲基硫酸新斯的明1-2mg肌注或0.5-1.0mg静注，好转后根据病情2小时重复一次，日总量6mg，或1-2mg加入5%葡萄糖盐水500ml中静滴。如有药物过量症状，酌情用阿托品0.5mg肌注。能吞咽后改为口服。
(2)胆碱能危象：立即停用抗胆碱酯酶药物，并用：①阿托品0.5-2.0mg肌注或静注，15-30分钟重复一次，至毒碱样症状减轻后减量呀间歇使用，直至恢复。②解磷定，对抗烟碱样作用，以400-500mg加入5%葡萄糖或生理盐水中静滴，直至肌肉松弛，肌力恢复。
(3)反拗性危象：停用一切抗胆碱脂酶类药物，至少3天。后从原药量的半量开始给药，同时改用或并用激素。
危象解除后处理：应继续使用抗胆碱酯酶类药物，并配合其它治疗。
3.本病合并感染时选用抗生素应遵循的原则：
(1)首选青霉素类抗生素、先锋霉素族抗生素和氯霉素。
(2)次选大环内酯类药物，如红霉素、螺旋霉素、麦迪霉素等。但必须注意心脏和血压情况，因红、氯霉素均有抑制心肌和降低血压的副作用。
(3)如上述抗生素无效可慎用氨基糖甙类抗生素、新、卡那、庆大、巴龙霉素。但必须与新斯的明类药物同用，并相应增加后者的用量。对四环素类更要慎用。
(4)多粘菌类最好不用，不要同时用两种对神经肌接头有阻滞作用的抗生素，不要同时应用肌肉松弛剂、麻醉剂和安眠镇静药，不要用粘膜、浆膜给药方法。
(5)对有肾脏疾病和肾功能不良的重症肌无力症病人不宜应用对神经肌接头有阻滞作用的抗生素。
(6)氟喹诺酮类药物如氟哌酸等也可使肌无力症状加重，应慎用。
（实习）
