重症肌无力常见的症状有以下几种:
1.眼睑下垂
又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现,以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。
2.复视
即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。
3.全身无力
从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显着加重,好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
4.咀嚼无力
牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
5.吞咽困难
没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
6.面肌无力
由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。
7.说话鼻音,声音嘶哑
就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
8.呼吸困难
这是重症肌无力最严重的一个症状,在短时间内可以让病人致死,故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难,夜里不能躺平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心脏病,也不像哮喘病,更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。
9.颈肌无力
严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手撮着下巴才能把头挺起来,若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。
并不是每一个重症肌无力病人都同时具备上述9大症状,有的病人只有一种或几种表现。另外,即使出现了上述这些表现,也并不都是重症肌无力。但作为病人,在你身上若出现了上述临床表现时,应当警惕是否有重症肌无力的可能,主动到神经科就诊。
(实习)
重症肌无力饮食调理:
重症肌无力饮食结构配合一下,比如在不同的换病阶段作出膳食调养分级:
1 无发热症状、咀嚼能力正常,消化机能正常者,采用普通饭,可以定出标准每日热量、及均衡饮食比例
2 对于病情重,影响到消化机能和咀嚼能力的,肌无力0-2级或大手术后(如胸腺切除)或拒食等类型的患者,分别给予软饭、半流质、流质及管饲流质饮食
3 对于偏于面色白,流口水,四肢不温腰酸软无力的脾肾虚的肌无力、肌肉萎缩患者可用一些黑芝麻红塘粥、肉桂鸡肝粥、牛骨髓等服用
4 对于头晕耳鸣,咽干,胁痛,腰膝酸软,五心烦热,颧红盗汗,舌红少苔,小便少,以浑身软弱无力、肌肉萎缩的可用枸杞水、杜仲猪腰褒、黑枣等加强强身之功。
5 对于气短懒言,乏力,自汗,心悸,失眠,面色苍白或萎缩,口唇舌色淡,肢体麻木不仁的气血不足型无力,肌肉萎缩,可用归芪羊肉汤、饴糖羔蜂乳等。对于脾胃亏虚肢体痿软无力,肌肉萎缩,或有肌肉目闰动,眼睑下垂、少气懒言,语言低弱,咀嚼无力,口张流诞,食少,便溏,面色淡白无华或口黄,舌淡,舌边有齿痕。
可见于重症肌无力眼肌型,及运动神经元病的部分症候,可长期服用银鱼汤、砂藕粉、莲子糯米羹等等。不论对于治疗期或康复期均可配合以膳食调养,以达到最佳的配合治疗目的。
(实习)
重症肌无力的心理护理的措施:
一 文娱怡神法
神情畅怡,活动关节、舒筋活血,神形共养为目地的一种方法。像:各种游戏、书画、舞蹈、钓鱼、弈棋、玩具以及音乐等,都为文娱怡神的方法。病人可依据其不同的病情,以及各自的兴趣爱好,小儿具有新奇好的心理特点,所以要选用适合的新奇玩具,在同一时间里配合智力游戏活动,像:垒积木、开游乐汽车、骑木马、捉小鸡等。
二 以情制情法
言行为手段,激起患者某种情志变化,以达到控制其病态情绪,促进身心康复的方法。讲听相声、故事、说笑话、看滑稽戏剧表演等,让病人欢笑一番,心境快乐,甚至采取冲喜的方法,举办喜事,给病人带来喜悦的心情,或通过与病人谈心的方法,用关心、体贴或用大量事例,开导病人,转忧为喜,鼓足生活的勇气,从而促使症情早日改善,身体康复。
三 环境爽神法
具体环境可选择幽静的森林、清澈的泉水。是指选择环境优美、风物适合人之处,以陶冶性情,爽神养心,促进康复的方法。
(实习)
眼肌型重症肌无力指肌无力症状局限于眼外肌,眼肌型重症肌无力任何年龄都能起病,而相对的发病高峰是小于十岁的儿童和大于四十岁的男性,大于五十的眼肌型重症肌患者以眼肌型重症肌无力起病,其中百分之十到二十可以自愈,百分之二十到三十始终局限于眼外肌,剩下的百分之五到七十中,绝大部分大于八十可能在起病两年内发展为全身型重症肌无力。中医据临床表现多诊为“睑废”,现将眼肌型重症肌无力的治疗综述如下:
一 脾肾阳虚型:眼睑下垂或四肢无力,甚至全身无力,容易疲乏,畏寒肢冷、腰膝酸软、小便频数或夜尿多,大便稀溏或完谷不化,舌质淡、边有齿痕,舌苔薄白,脉沉细。
二 脾胃虚弱型:眼睑下垂,肢体痿软无力,逐渐加重,遇劳则甚,休息后可缓解,乏力倦怠,少气懒言,饮食减少,进食呛咳,甚者吞咽困难,大便溏薄,面浮无华。舌体胖,苔薄白,脉细弱。
三 气血两虚型:眼睑下垂或全身无力,面色萎黄或苍白,肢体瘦弱,饮食量少,声低气短,头晕乏力,女子月经不调,量少色淡,舌质淡嫩,舌苔薄白,脉细弱。
四 肝肾阴虚型:眼睑下垂,斜视或复视,下肢软弱无力,不能久立,甚则行动不利,肌肉瘦削,腰脊酸软,耳鸣目浑,女子月经不调,男子遗精阳痿,潮热盗汗。舌红少苦,脉细数。
祛邪扶正兼施 以葛根举陷汤随证加减,用葛根、黄芪、党参、白术、当归、柴胡、升麻、桔梗、炙甘草,取得较好疗效。
风邪外袭
祛邪 用祛风通络之牵正散加味治疗三月,后用益气健脾、活血通络之补中益气汤加减,治愈一例双眼眼肌型重症肌无力。用祛风胜湿醒脾法,用防风、粉葛根、薏仁、藿香、佩兰、白芷、白豆蔻、茯苓等,治愈一例。
脾气亏虚用补中益气汤加减治愈一例。脾虚及肾:用补气健脾为主,佐以滋补肾阴治疗三十八例,痊愈十七例,显效十三例,有效六例,没有效两例,总有效率百分之九十四点七;用归脾汤加补肾如菟丝子、肉苁蓉等治愈一例。
(实习)
重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是指由于神经——肌肉接头间的传递障碍导致横纹肌易于疲劳无力为特征的一种疾病,本病是一种自身免疫性疾病,女性发病率较男性高,以20~30岁发病为多。
[病因]
本病为一肿自身免疫性疾病,约15%患者伴有胸腺肿瘤,65%患者伴有胸腺增生,约90%患者的血清中抗乙酰胆碱受体抗体升高,另外细胞免疫功能也有异常,且与人类白细胞抗原有关。
[临床表现]
主要表现为部分或全身性骨骼肌肌力减弱,眼外肌最易受累,部分患者可发生肌萎缩且多波及肢体近端。
在病程过程中如急骤发生吞咽、发音和呼吸肌无力而出现严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象发作,可分:①肌无力危象(myasthenic crisis);②胆碱能性危象(cholinergic crisis);③反拗性危象(brittle crisis)。
[诊断要点]
(1)一般起病缓慢,也有较突然者,多在20~30岁起病,女性较多。
(2)主要特征是受累横纹肌无力,经休息或使用抗胆碱酶药物后可缓解。
(3)肌肉疲劳试验阳性。
(4)新斯的明试验(neostigmine test)及腾喜龙试验(tensilon test)阳性。
特发性面神经麻痹临床病因不明,急性发病的单侧周围性面神经麻痹-现认为与寒冷刺激,病毒,细菌,血压等综合复杂因素有关.多发于冬春寒冷季节。其它季节也可见,好发于中老年人,也可见于青年和儿童.
早期病理改变为面神经水肿,脱髓鞘,严重者有轴突变性。
临床表现为急性发生的一侧面部表情肌瘫痪,另一侧表现口眼歪斜,可伴同侧舌前2/3味觉丧失与听觉过敏。病变累及膝装神经节时,可同时伴有瘫痪侧乳突部疼痛,耳道与外耳道感觉减退。
临床治疗方案:抗炎,改善神经代谢及微循环,抗疱疹病毒药等。
处方一:(1)下列糖皮质激素可任选一种:
地塞米送注射液 10-20mg加入液体中静脉肌注,1次/日共7-10天.或泼尼松片 口服 开始1mg/(kg.d),顿服或分2次服,连续5天,以后7天内逐渐减量.药理:抗炎改善炎症症状.
(2)地巴唑片 口服 10-20mg/次,3-4次/日.药理:松弛血管平滑肌,改善微循环,增加面神经的血液供应,有一定疗效.
(3)维生素B1片或注射液 口服10-30mg/次,3次/日;肌内注射100mg/次,1次/日.药理:抑制胆碱酯酶的活性,改善神经冲动传导障碍为常用治疗药.
(4)维生素B6片 口服10-20mg/次,3次/日.药理:起神经氨基传递和参与神经营养代谢作用.
(5)维生素12注射液 肌内注射500-1000ug/次,1次/日.
(6)胞磷胆碱注射液 肌内注射0.25mg/次,2次/日;或0.5g/次,1次/日.药理:参与神经组织代谢.
(7)神经节苷酯注射液 肌内注射20-40mg/次,1次/1日.药理:属神经细胞保护剂,能减轻缺血所致脑损伤,延长脑细胞存活时间,并能促进神经元轴突再生,加速神经冲动传导.为主要药物 但糖尿病禁用.
处方二:金霉素或红霉素眼药膏 涂眼3-4次/日主要用于保护眼角膜防治感染和光刺激.
处方三:阿西洛维 口服0.2g/次,每3-4小时一次,共5-10天.
处方四:清开灵或双黄连注射液静脉滴注1次/日,用3-5日.注意:在发病10内禁作针灸或面部强烈刺激.患者要保暖,避光,尽量不要外出,用药尽早效果越好.10日后可面部按摩和针灸,口服药要持续1-2月.无特殊忌口.若治疗未尽早实施,疗程应顺延.
(5)肌电图可见肌无力改变。
(6)抗乙酰胆碱受体抗体滴度升高及抗横纹肌抗体、抗核抗体阳性,部分患者血中γ球蛋白升高。
[家庭应急处理]
(1)轻者应避免过度劳累、受凉、感染、外伤和激怒等,不宜在烈日下过久,以防肌无力危象发生。
(2)肌无力危象发作时,应卧床休息,保持镇静和安静,保持室内空气通畅和新鲜,及时清除鼻腔及口腔内分泌物,保持呼吸道通畅。
(3)肌无力危象时,即刻肌注新斯的明1毫克,必要时可重复,症状改善后可改用口服。
(4)胆碱能性危象时,停用一切抗胆碱脂酶药物,同时肌注或静脉注射阿托品0.5~2毫克,每日15~30分钟重复一次。
(5)反拗性危象时,停用抗胆碱脂酶药物,使运动终板乙酰胆碱受体功能受体功能得到恢复,至少72小时后,再从小剂量开始使用抗胆碱脂酶药物。
(6)如一时危象性质不明,可暂停抗胆碱脂酶药物,试用强的松口服。
(7)禁止使用可影响神经——肌肉接头传递功能药物如麻醉剂、镇静止痛剂、肌肉松弛剂、抗心律失常药及某些抗生素等。
(8)危象发作时,尽快送往医院抢救。
(实习)
羊脊骨1具,肉苁蓉30克,葱白3茎,草果3个,荜茇6克。将羊脊骨洗净,捶碎,与肉苁蓉、草果仁、荜茇共熬成汁,后加葱白,取汁汤与适量面粉作成面羹食。可加适量精盐或白糖调味,主治肝肾亏损型痿证。
乌龟1只(约500~800克),冰糖10克,姜块20克,葱30克,花椒20粒,熟猪油20克,水发竹笋60克,精盐3克,八角1个,红酱油15克,味精1克,大蒜40克。将乌龟投入沸水锅内,盖上盖煮死后捞起。把龟壳剥去,宰去头、四肢,去净粗皮、指甲、肠脏、将龟肉洗净,切成小块。再入沸水中洗去血水,将水发竹笋切成马耳朵形。锅置旺火上,放油,烧至六成熟时,下龟肉块,炸干水分。加入精盐、红酱油、姜、葱、花椒、大蒜,再炒香,入鲜汤煮沸,撇去泡沫,入八角、竹笋,继用小火缓缓炖煮,至龟熟肉软,去除姜、葱、八角、花椒,待汤汁已浓、调入味精即成。主治肝肾亏损型痿证。
水发海参500克,熟地30克,淮山药30,山萸肉15克,猪肥瘦肉120克,白菜心250克,绍酒25克,蒜苗50克,豆瓣40克,酱油50克,湿淀粉5克,盐2克,味精2克,白糖5克。将熟地、山药、萸肉烘干研成末。水发海参洗净,切成斧形片;肥瘦肉洗净,切成颗粒;豆瓣剁细;蒜苗洗净切成小节;白菜心洗净。
将砂锅置旺火上,加清水250克,海参、绍酒、精盐0.5克,沸后煨煮短时,倒出锅内汤;照上法反复煨煮2~3次。将熟猪油50克下锅,烧至四成熟时,下猪肉、绍酒、盐0.5克,肉粒炒散后,盛于盘内。再加熟猪油50克入锅,烧至5成熟时,入白菜心、绍酒、盐0.5克,炒至白菜刚去生,即入盘,再下猪油50克,入豆瓣,炒出香味,油呈红色,加入清汤、药汁,烧开,除去豆瓣渣,再下海参片、肉粒,加入绍酒、酱油、味精、蒜苗同煮,至汁亮,下湿淀粉稀汁,最后将白菜心放在面上即可食用。主治同上。
(实习)
春天是万物的开始,给人新的希望。但是同时在寒冬中隐藏的疾病也会在这时候发病,给人带来痛苦。中华网健康频道重症肌无力专题为你详细介绍如下知识:重症肌无力的治疗,祝您早日治疗康复。
重症肌无力患者的食疗方法有:
(1)200克粳米、人参粉(或片)10克,加清水适量,先用武火烧沸,再改文火煮至稠,加入适量冰糖,搅匀即成。
(2)乌骨雌、雄鸡各工只,膛内塞入人参9克、生黄芪60克、生姜6克,以线缝合,加酒、水各半,入砂锅急火烧沸,撇去沫,文火炯炖,至骨酥肉烂,熬成浓汤,稍加调味,分日分顿,饮汤吃鸡,常服。
(3)羊羔肉500克,去筋膜洗净,加酒浸一宿,切成肉糜,加入人参粉30克、山药500克,稍入调味佐料,包成馄饨,每日服5~10只,常服。
(4)白羊腰子2具,或猪腰子1对,先将腰子煮成浓汁,滤去粗渣,加酒少许,然后下粳米500克,煮粥稠黏,每日3次,分日服尽。
以上就是重症肌无力专家介绍的关于重症肌无力患者应该如何预防的知识,中华网健康频道祝你早日康复。
(责任)
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,通俗的说,就是支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩的功能。重症肌无力治疗中心的粟盛祥教授多年来潜心研究重症肌无力这一顽疾,在治疗方法和手段上有重大突破。
多年来,他针对重症肌无力的病理和病因,采用中西壮医相结合的方法,大大提高了重症肌无力的治愈率。粟教授发现,在治疗过程中,患者及其家属的心态、情绪对治疗效果产生了很大的影响。
例如,有些患者在治疗过程中一直恢复得很稳定,突发事件或者心理因素导致的情绪波动极易影响治疗效果,严重者甚至可诱发重症肌无力危象,后果不堪设想。因此,作为患者家属,应当积极地给予患者鼓励和支持,增强其治疗的信心;而作为患者本人,应当对医护人员充分的信任,对治疗充满信心,这样保持良好的心态,才能达到最好的治疗效果。
粟教授指出,保持愉快心境,消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害,建立必胜的信心,坚强的意志和乐观的情绪,对提高疗效,促进康复至关重要。据此,粟教授提出,医护人员可采取以下方法加强对重症肌无力患者的心理调护。
(1)以情制情法:是指医生用言行、事物为手段,激起病者某种情志变化,以达到控制其病态情绪,促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者,喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等,使患者喜笑一番,心境快乐,或通过与病人谈心的方法,用关心、体贴或用大量事例,开导病人,让其看到希望之光,转忧为喜,鼓足生活的勇气,从而促使症情早日改善,身体康复。309医院重症肌无力治疗中心的医护人员常到病房与病人聊天,这样一方面可以充分了解病人的心态,帮助解决病人的困难,同时,缓解了病人的心理压力,积极地促进了治疗。
(2)文娱怡神法:是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式,达到畅怡神情、活动关节、舒筋活血、神形共养为目的的一种方法。如各种游戏、舞蹈、奕棋、钩鱼、书画、玩具以及音乐等,都为文娱怡神的方法。患者可根据其不同的证情和神情,以及各自兴趣爱好,分别选用相应的文娱项目。小儿具有新奇好的心理特点,故宜于选用新奇玩具,同时配合智力游戏活动,如垒积木、骑木马、捉小鸡等。在病房里,粟教授鼓励大家适当的进行一些娱乐活动,以此畅怡神情。
(3)环境爽神法:是指选择环境优美、风物宜人之处,以陶治性情,爽神养心,促使康复的方法。具体环境可选择、、充足的阳光、清新的空气、宜人的香花,居室宜通风透光、清静宽蔽,色彩布置宜根据心情和病证而定,以爽心悦目为佳。由于309医院南与皇家园林颐和园相望,北与百望山森林公园相连,西邻巍峨耸立的香山,东边有清澈见底的京密引水渠,环境优美宜人,因此,粟教授在与病人沟通时,常建议他们平时根据自身情况做适量运动,可在家属的陪伴下,多到室外呼吸新鲜空气,这样往往可保持平静的心态,对治疗有积极效果。
(责任)
重症肌无力是一种免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈(即病人的临床症状和体征消失,和正常人一样能正常生活、学习、工作,并停止一切治疗重症肌无力的药物)。
它不但给病人身体上造成很大的痛苦,也给家庭和社会带来很大的负担,该病因病程长而且难治,给患者带来的心理压力也很大,从而影响疾病的好转和康复。好的心理状态会给患者增添无比强大的抗病能力,坚定的生活信念能促进疾病早日康复。
有的患者可有一个长时间的缓解期,但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情,因此,重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点,了解引发症状反复的诱因,才能采取相应的预防措施和积极治疗,从而避免或减少重症肌无力症状的反复。
据解放军第309医院重症肌无力治疗中心粟盛祥主任的临床治疗经验介绍,治疗重症肌无力要根据患者的具体症状采取针对性的治疗方式,这样才能起到最好最有效的治疗效果。其中有以下具体治疗方法:
1.非手术治疗
⑴中药治疗
⑵抗胆碱酯酶药治疗
⑶激素治疗
在实际工作中,大多数病人不使用激素。患者就诊时以前未用激素的,原则上不用激素治疗。用激素治疗的准备做手术的,可考虑逐渐减量以至适应手术治疗。做过手术的,不需手术治疗的及病情较急的可考虑激素治疗。但在病情稳定或临床症状消失后可逐渐减量至停用。
⑷丙种球蛋白治疗
⑸血浆置换疗法
⑹其它免疫抑制剂治疗
2.手术治疗
重症肌无力患者常见胸腺异常,约15%的重症肌无力患者合并胸腺瘤,约70%的重症肌无力患者有胸腺肥大,淋巴滤泡增生,研究证明:胸腺是产生致病抗体——乙酰胆碱受体抗体的主要场所,本病的发生与胸腺有密切的关系,胸腺中的T细胞、B细胞、肌样细胞对重症肌无力的发生起着重要作用。切除胸腺瘤或增生的胸腺就切除了重症肌无力患者的主要发病源头,重症肌无力患者如不切除胸腺就很难达到理想治疗的目的。
以上是患者所接触到治疗重症肌无力最普遍的方法,但是每种方式的治疗对于大多数患者都不能从根本上痊愈,复发的几率高,同样为这些患者带来不便和痛苦。因此309医院治疗中心副主任、学科带头人、科研课题负责人粟盛祥医生等各位专家从1990年初开始潜心研究运用中西医结合的方法治疗重症肌无力。经过大量的临床实践,运用中医、壮医、西医相结合的方法取得了良好的临床效果。粟盛祥主任经过长期的临床实践,精选出治疗重症肌无力的主要有效中药有:人参、黄芪、鹿茸、冬虫夏草、白术、当归、紫河车、巴戟等,再配以生长在桂北高寒山区原始森林的壮药黄龙钻土,研究出治疗重症肌无力的有效系列方药壮中药合剂。基本方:人参、黄芪、鹿茸、冬虫夏草、白术、当归、紫河车、巴戟、黄龙钻土等,经国家药品研究机构毒理试验证明壮中药合剂无任何毒副作用。
壮中药合剂具有补气升阳以举陷,补血生精以固肾的作用。由于活用了壮药黄龙钻土,从而克服了前人运用纯中药治疗重症肌无力的局限性,使壮中药合剂具有提高机体免疫机能和激活乙酰胆碱受体的作用,而且能抑制异常的自身免疫,具有非常良好的双向调节作用,达到治疗本病的目的。多数患者一般经服用壮中药合剂6~8个月可临床治愈或好转。
通常,患者在以服用壮中药合剂治疗为主要手段的同时,还辅以胸腺切除、激素治疗、血浆置换疗法及免疫球蛋白等治疗。上述治疗最大限度地清除了血浆中乙酰胆碱受体抗体及免疫复合物,使肌肉恢复正常收缩功能。这是一种集传统与现代医学于一体,壮医、中医、西医相结合,中医科、神经内科、胸外科多学科联合治疗所取得的成果,具有良好的临床效果。
(责任)
激素治疗重症肌无力应注意事项:糖皮质激素能通过多重途径抑制免疫系统,但其治疗MG的具体疗效机制尚不明了。研究发现,强的松可以降低AChR抗体水平并与临床改善相关。美国弗吉尼亚大学的一项研究表明,52%的病人显著改善,15%部分改善,5%无改善,28%的病人为药物性缓解。平均最大起效时间为5.5月,最终有14%的病人可以完全停药。绝大多数病人对隔日疗法反应良好,但有的病人在不用药当天感觉不佳,而每日疗法则反应良好。但仍有一部分病人对激素无效。
糖尿病病人建议每日同等剂量疗法以免血糖水平波动过大。当激素在用到中等到大剂量后,MG症状通常在2-3周内出现改善。约有50%的病人在激素应用早期(7-10天内)可有短暂症状加重,一般持续1周左右,其中约10%的病人需要机械通气,其具体原因不明,可能与激素诱导的神经-肌肉接头功能减退有关。医师和病人均需充分估计和准备,以免危象发生。
常用激素药物为:(1)强的松:对于合理的强的松治疗剂量尚未达成统一认识,可予强的松10-20mg/日顿服开始,1-2周后增加10mg,在达到目标剂量0.75-1mg/kg后,持续8-12周,然后逐渐减量,可减为隔日疗法。对于症状较轻的病人,尤其是单纯眼肌型者,初始剂量可予30-50mg/天,根据情况可加至0.75-1mg/kg,待病情改善后改为隔日疗法。(2)大剂量甲基强的松龙500mg/日静脉注射×5天,减为240mg×5天,再减为120mg×5天,以后改为强的松0.75-1mg/kg。此法适用于危重并已有辅助呼吸安排的病者。
有关强的松减量没有既成指南,一般在有效后持续8-12周后逐步减量,减量后的症状反复需1-2周才能有所反映,因而主张每2周减5-10mg,当减至30mg/隔天后改为每3月减5mg,至10mg/隔天后维持应用。过早过快减少剂量常引起病情波动。若在减量过程中病情加重可恢复先前用量。糖皮质激素的副作用与药物日剂量、用药频率以及治疗时间有关,针对不同个体,应予最低有效剂量、最大给药间隙、最短用药时间的短效糖皮质激素。
激素治疗MG的性价比较高,起效相对较快,虽无高级别循证医学资料支持,但已有经验反映疗效肯定。激素有诸多副作用,应用时应予特别注意,如体重增加、柯兴面容、感染、糖尿病、高血压、骨质疏松、精神病等。虽然不可避免,但可采取一些措施减少其程度。病人采用低热量、低碳水化合物、低钠饮食可减少体重增加,服用钙剂和维生素D可减少骨质矿物丢失。如果病人出现骨质疏松,可予二膦酸盐化合物治疗,如阿伦膦酸盐(alendronate)。H2受体拮抗剂或质子泵抑制剂不作为常规应用,除非病人出现胃部不适。定期检查电解质、血糖、血压。
(责任)
中医治重症肌无力:中医治重症肌无力根据“虚则补之,损者益之”的治疗原则,以健脾益气、补益气血、滋补肝肾、温阳补肾为基本治疗方法,并辅以祛瘀活血、舒筋活络等疗法,选用黄芪、人参、白术、当归、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙灵脾、仙茅等通过内服外用以及循经药浴、按摩、针灸等综合疗法治重症肌无力。北京痿症治疗专家介绍中医治疗重症肌无力的法则:
1、气血两虚型:
眼睑下垂或全身无力,面色萎黄或苍白,肢体瘦弱,饮食量少,声低气短,头晕乏力,女子月经不调,量少色淡,舌质淡嫩,舌苔薄白,脉细弱。
2、脾肾阳虚型:
眼睑下垂或四肢无力,甚至全身无力,容易疲乏,畏寒肢冷、腰膝酸软、小便频数或夜尿多,大便稀溏或完谷不化,舌质淡、边有齿痕,舌苔薄白,脉沉细。
3、肝肾阴虚型:
眼睑下垂,斜视或复视,下肢软弱无力,不能久立,甚则行动不利,肌肉瘦削,腰脊酸软,耳鸣目浑,女子月经不调,男子遗精阳痿,潮热盗汗。舌红少苦,脉细数。
4、脾胃虚弱型:
眼睑下垂,肢体痿软无力,逐渐加重,遇劳则甚,休息后可缓解,乏力倦怠,少气懒言,饮食减少,进食呛咳,甚者吞咽困难,大便溏薄,面浮无华。舌体胖,苔薄白,脉细弱。
重症肌无力大多始于内伤虚损,出现因虚致风,复感外邪;或脾虚生痰湿,形成本虚标实之证,此时,当以祛邪为首务,兼扶正气。
治重症肌无力以疏风解表、益气扶正。化痰除湿与健脾症见眼睑下垂、复视,少气懒言,咀嚼无力,四肢无力,咳痰多,胸脘痞闷,口淡口黏、纳呆、便溏、舌淡、苔白腻或白黄腻以白为主,脉细滑。治以益气健脾、化痰除湿。其次要注意扶正当补肺脾肾重症肌无力多有语言无力,动则气喘、短气、吞咽困难,中医认为,语言之发出,饮食之吞咽均由咽、喉、舌、面肌等辅助完成,而呼吸无力,语言困难、吞咽不畅由其无力而发。脾主肌肉,为气生化血之源;脾主运化,脾胃虚弱,运化失调,则气血生化乏源,四肢肌肉筋脉失养,则宗筋弛纵;脾病及肾,肾不纳气,气难归根,甚则大气下陷,而出现肌无力危象。因此,脾胃虚弱贯穿于重症肌无力整个过程,补肺健脾益肾在重症肌无力治疗上具有重要意义。
重症肌无力患者疾病的发生,是外邪侵入和正气不足所致。病邪犹如寇匪,常趁虚侵入人体,故有邪之所凑,其气必虚;的说法。当病邪侵入人体时若先进行补虚,虚虽补了,却等于是关了门,将病邪留在体内就很难驱逐。中医认为,治重症肌无力应当是先将病邪祛除、再考虑进补。若先行补虚而忽视了祛邪,往往会造成病邪迁延不愈,因许多补药具有抗利尿、止泻、止汗等收敛作用,重症肌无力患者服后不利于病邪从大小便或汗孔排出。因此邪盛体虚时治疗首当祛邪,不可贸然进补;若必须进补,也应攻补同用,免犯闭门留寇之戒。
北京重症肌无力治疗专家温馨提示:由于大家对重症肌无力这种疾病还很不了解,所以,造成一定的盲目和恐慌。甚至,出现“有病乱投医”的现象。我专家组独创的“五行肌康宁”综合疗法治疗重症肌无力取得重大突破,受到了医学界的高度赞赏。一般1-3个疗程可以控制病情、缓解症状,逐渐好转康复,如果病情严重,病程太长,病人对药物吸收太差者需延长治疗时间,一般用药治疗30天左右可有明显的效果。
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一、对症治疗:主要是增加乙酰胆碱受体的功能。因重症肌无力病变的作用点是造成肌肉运动过程中所需的乙酰胆碱这种化学物质的相对不足,故需增加这种物质的量。常用药有短效的溴化新斯的明与长效的溴吡啶斯的明。使用的原则是因人而异,每天3~6次不等,小剂量逐渐增加,以既能改善无力症状,又不引起明显副作用为宜。这类药的不良反应为腹痛、恶心、呕吐、腹泻、流涎、流泪、痰多、出汗等,药量过大反而出现肌肉无力、肌肉痉挛等。故一定要在医生指导下小心服用。
二、免疫抑制剂治疗:常用的是肾上腺皮质激素,适合中、重度病人。主要对象应是对拟胆碱药疗效不好,病情还在进展者;或合并有胸腺病的病人术前作准备或术后巩固治疗者。选用的药有甲基强的松龙(可作为静脉输液用),强的松、地塞米松(口服药)。选用的方式可以从小剂量逐渐加大,或一开始就用大剂量待达到疗效后巩固维持一段时间慢慢减下来。两种方法都有利弊。激素的副作用是引起肥胖、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松等。其它的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素,多在病人用激素疗效不好或因副作用大、不能使用激素的情况下选用。此类药物的主要副作用是降低白细胞,使用时需加小心。
三、胸腺切除:对合并有胸腺增生或胸腺瘤的病人,还可清除免疫发源地,胸腺切除后不少病人的病情有所改善。
四、其它治疗:有放射治疗,血浆交换疗法,丙种球蛋白等免疫抑制治疗以及中药辅助治疗。
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重症肌无力(MG)是一种神经 - 肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合,使神经肌肉接头传递阻滞,导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳,和四肢肌无力。若疾病发展至后期阶段会导致瘫痪、构音障碍、呼吸困难,甚至严重缺氧,危及生命。重症肌无力在一般人群中发病率为8~20人/(10万人口。年),患病率为50人/10万,在我国患此病人数约为70万,每年约增加12~28万。任何年龄组均可发病,我国MG的患者中,14岁以下的儿童约占15%。
由于肌无力病者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活生命体征时称为肌无力危象。发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型:肌无力性危象、胆碱能性危象和反拗性危象。
1.肌无力性危象,系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起,临床表现吞咽咳嗽不能呼吸窘迫困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大、浑身出汗、腹胀肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
2.胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小浑身出汗肌肉跳动肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。
3.反拗性危象是由感染中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻继之又加重的临界状态。
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肌肉萎缩可能会发生在任何人的身上,也可能会发生在任何部位,尤其是那些受过伤的人,很容易在受伤的部位发生肌肉萎缩。那么,如果发生的部位在臀部,臀部肌肉萎缩怎么办?因为臀部肌肉萎缩会直接影响人的活动,所以有些患者会出现恐慌的情绪,根本不知道肌肉萎缩怎么办。因此,就让小编为大家简单的介绍臀部肌肉萎缩怎么办吧。
首先,对于臀部肌肉萎缩怎么办?还是越早治疗越好。臀部肌肉萎缩最开始的症状并不明显,可能只是让人有些轻微的感觉。但是,后期会严重的影响患者的正常生活,这时候再接受治疗都已经有些晚了,可以说,这时候的治疗已经错过了治疗的最佳时期。而臀部肌肉萎缩到最后会影响患者的行走能力。所以,对于臀部肌肉萎缩的治疗,只有早发现,早接受治疗,才能避免严重的后果。
其次,在治疗上,臀部肌肉萎缩怎么办?中医比西医占很大的优势,因为中医具有“副作用小,标本兼治,复发率低”等特点,这些都是西医无法达到了的。而且,有很多的患者认为西医在治疗上见效快,就使用那些含有激素的西药,可是时间久后,病情又会复发,或者产生并发症,而还必须用中医收拾这个烂摊子。
那么,在中医治疗上,臀部肌肉萎缩怎么办?
一方面,中医在臀部肌肉萎缩的治疗方法上追求的是治病除根:中医治病注重人体内部调节,注重治病求本,在我国中医治疗肌肉萎缩源远流长,通过求“本”也就是我们所说的病根,也就是臀部肌肉萎缩致病易感基因。中医有针对性的辨证施治,通过药效的充分发挥,有效的通过人体内部调节,祛除病灶,改善臀部肌肉萎缩的易感体质,从内到外,促使肌肉恢复正常,自然更新,最终真正治愈臀部肌肉萎缩。
另一方面,中医治疗肌肉萎缩能很好的激活人体自愈能力。有些人不知道臀部肌肉萎缩怎么办,以为只要消除能表面现象就好,而中医的臀部肌肉萎缩的治疗方法之所以能够帮助大多数臀部肌肉萎缩患者实现痊愈的目的,并且复发率与各种西医治疗方法相比最低,其根源就在于中医不仅从臀部肌肉萎缩表面入手治疗,在改善症状,消除病根的同时,重在激活人体自愈能力,即人体的抗病能力,为人体打造抵御外邪入侵的天然屏障,这样就能够充分保障臀部肌肉萎缩治疗的彻底性。
在此,强调一点,因为大家不知道臀部肌肉萎缩怎么办,所以难免会出现“有病乱投医”的现象,而这种现象很不利于身体的康复。据调查,北总三院专家组独创的“三联一体”综合疗法治疗臀部肌肉萎缩取得重大突破,受到了医学界的高度赞誉。一般1-3个疗程可以控制病情、缓解症状,逐渐好转康复,如果病情严重,病程太长,病人对药物吸收太差者需延长治疗时间,一般治疗30天左右可有明显的效果。
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糖尿病性肌萎缩治疗方法:
一般治疗积极控制血糖(包括药物及饮食),并可行物理疗法,如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推拿、按摩等。应用B族维生素,且B1、B6、B12联合应用。各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。值得注意的是还可选用以下药物:阿米替林、丙咪嗪、苯妥英钠、卡马西平等对于减轻疼痛也是有效的。
免疫治疗糖尿病性肌萎缩症的发病有免疫因素参加,所以免疫治疗已应用于临床。丙种球蛋白2g/kg分五日用,然后用泼尼松60mg/日,至少三个月,用时应增加胰岛素或降糖药用量,监测血糖,并注意其副作用。经过治疗不但可以明显改善肌力,而且可以缓解疼痛。也有报道应用环磷酰胺、血浆置换及硫唑嘌呤治疗有效。
中医治疗调理,对身体伤害较好。胰岛移植目前处于实验阶段,还未应用于临床。但对于实验性糖尿病性肌萎缩症的小鼠通过胰岛移植可以使血糖恢复正常,并阻止其进一步发展。这可能是一种有前景的治疗方法,有待于进一步研究。
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重症肌无力是西医神经系统的疾病,也是中医临床常见病,属于中医痿症的范围。 在临床上,重症肌无力的症状很多,端视该病所侵袭的肌肉部位而定。
主要有四种不同的类型:
一、眼肌型无力证:眼睑下垂、斜视和复视,是临床上最常见。
二、延髓型无力证:主要是吞咽困难和咀嚼无力。
三、颈肌型无力证:病人的头向前倾,且不能抬起。
四、全身型无力证:全身横纹肌出现无力,特别是在手或足,严重者会出现呼吸肌无力而危及生命。
重症肌无力的病因主要是神经与肌肉接头之间的传递功能出现障碍,而影响肌肉收缩的一种慢性病。
中医认为脾主肌肉,脾虚则运化失调,肌肉失养而出现乏力,特别表现在眼外肌无力而出现眼睑下垂和内直肌无力而出现斜视。 在治疗方面,中医是应用针灸和中药治疗为主,特别是针灸治疗重症肌无力最为有效。在临床上,治疗眼睑下垂,针刺患者的阳白穴和头维穴,促使上目眶的神经振奋而治愈。治疗延髓神经麻痺无力,取哑门穴与风池穴双透法,能取得良好的效果。
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据意大利科研人员最近发表的一份研究报告说,减肥药中的某些化学物质有可能造成肌无力。
报告说,这些化学物质以刺激血管收缩,减少肌肉活动来抑制饥饿感,从而达到减肥的目的,诸如“氟苯丙胺”和“安芬他命”等。但是,这些化学物质会带来严重的副作用,比如产生容易疲劳、呼吸困难等肌无力的症状。
此项针对2000名患有肌无力的患者的调查显示,患者中至少有30%的人曾经服用减肥药。据调查,目前在意大利,大约有20万人有易疲劳、呼吸困难等肌无力的症状。而其中大约有70%为20到30岁的年轻妇女,正是这些年轻妇女喜欢使用减肥药来使自己苗条。
科研人员说,这些化学物质的作用往往是长期的,有的甚至5至6年后才能显现出来。目前许多国家已明令禁止在减肥药中添加“氟苯丙胺”等化学物质,此外,现在允许使用的减肥药中的某些化学物质也可能存在着危害身体的副作用。所以,科研人员建议,减肥还是以体育活动为好。
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德国科学家克劳斯·那佛最近发现了一种对付恶性肌无力症CMT的药物Onapristone(一种抗黄体酮素 )。在小鼠身上的试验证明,这种药物能够有效抑制肌无力症的恶化。
那佛对肌无力症的研究成果发表在最近一期英国《自然医学》杂志上。肌无力症发病率在 1/5000,全球发病范围很广,仅美国就有大约 12.5万名患者,患者往往下肢和手臂出现肌肉萎缩和瘫痪,重症肌无力患者必须依靠轮椅才能行动。但人们对其认知度并不是很高。
报道说,人类肌无力症病因在于其第 17号染色体上的脊髓外围蛋白物质PMP22出现重复。那佛对试验小鼠进行基因改造,使其出现相同的基因变异。试验发现,这种基因变异会使小鼠体内过量产生一种酶,而这种酶会引起肌肉萎缩 ,在使用了抗黄体酮素这一药物后,小鼠体内过量产生这种酶的过程受到抑制。由此,那佛推断这种药物能够有效控制人类肌无力症的恶化。
那佛认为,还需要在小鼠身上进行大量的基础试验后才能开展人体试验,搞清楚Onapristone是否为最理想的药物以及用药剂量。如果试验进展顺利,这一药物在 2~3年时间里即可用来治疗人类的肌无力症。
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重症肌无力被列为世界十大疑难杂症之一,有不死癌症之称,它可以发生在任何人群当中,其中儿童也不例外,疾病的发生给孩子的身体健康带来了很大的影响,严重影响着小儿的生长发育,所以要及时进行治疗,目前治疗小儿重症肌无力的方法有很多,其中主要以中医治疗为主,中医治疗包括很多种,下面为您介绍的是针灸治疗小儿重症肌无力。
中医针灸治疗小儿重症肌无力:
中医针灸治疗小儿重症肌无力一、穴位注射
取穴曲池、外关、合谷、风市、血海、足三里、阴陵泉、阳陵泉、三阴交。每次选2-3个穴位,双侧针,每穴注射维生素B1与维生素B12混合液1ml,每日1次。
中医针灸治疗小儿重症肌无力二、耳针
主穴取眼、皮质下、脾。配穴取肝、肾、内分泌。毫针刺激后加用压丸,双耳针刺,每次取3-4个穴位,留针20-30分钟,隔日1次,10次为1疗程。
中医针灸治疗小儿重症肌无力三、体针
主穴取中脘、气海、三阴交、足三里、血海。眼肌型,加攒竹、鱼腰、太阳、太冲;单纯上睑下垂,加阳辅、申脉;全身型者,加肩YU、曲池、外关、合谷、环跳、风市、阳陵泉、太冲。每次选主穴2-3个,配穴2-3个,行补法,留针30-40分钟,每日1次,10次为1疗程。间隔2-3日后,可开始第2疗程。
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解放军第309医院重症肌无力治疗中心外科部主任窦云轲指出:跟所有疾病一样,重症肌无力也需要对症治疗,目前主要疗法有内科方法、外科手术及中医药等,针对不同的病情及病人的具体情况,治疗方案也都不一样,需要在明确诊断病因后确定具体疗法。
“一些网友希望治疗能够‘速效’,于是迷信某些微博鼓吹的‘最新疗法’,中断正在进行中的正规治疗、得不偿失。”
窦云轲指出,“重症肌无力是跟免疫力密切相关的一种疾病,治疗过程也是长期的,没有什么‘速效疗法’,必须在医生的指导下坚持治疗才能取得胜利。”
“对于那些‘秘方’、‘神药’,更是不可轻信。”解放军第309医院重症肌无力治疗中心中医部主任张文华强调指出,中医在治疗重症肌无力中,有很好的作用,但必须采用正规的、经过临床检验为有效的疗法。
以解放军第309医院重症肌无力治疗中心为例,中心采取了神经内科、中医科、胸外科综合一体的整体治疗模式,大大提高了重症肌无力临床治疗有效率。比如,在开展重症肌无力手术前,采用中医对症治疗,提高患者免疫力,增加患者对手术的耐受性,保证手术效果,而术后中药调理也能巩固疗效,稳定病情。除了中药汤药,该中心还采用“元寸灸疗法”辅助治疗眼肌型重症肌无力患者,元寸灸是以20多种中药为原料制成的灸条,其形状如香烟点燃,借点火的热力给人体以温热刺激,直接闪灼穴位或患部,疗效显著。
还有些网友,觉得自己有了症状,就发微博请网友帮助诊断,而不是尽快到正规医院就医,这样是很危险的。约70%~90%重症肌无力病人首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,出现眼睑下垂,斜视和复视,重者眼球运动明显受限。如果这时没有抓紧治疗,而是反复“网络问诊”,患者眼肌受累后,约有40%在数月或数年内逐步累及四肢肌或延髓肌而转化为全身型。
因此,重症肌无力患者不能“微博诊疗”,但可以通过微博等途径,与其他病友交流经验,树立治疗的信心。解放军第309医院重症肌无力中心长期为患者提供相关的医疗咨询服务,定期开展主题讲座及义诊活动,欢迎广大网友参加。
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