重症肌无力如何自我检查?

  学会检查有无病态疲劳性。

  诊断要点:病态疲劳性也是重症肌无力,是诊断重症肌无力的必备条件。病态疲劳性是提早出现疲劳现象。

  学会观察有无每日波动性

  每天的波动性是重症肌无力的诊断。主要表现:晨轻暮重,休息后减轻而活动后加重。以肢体无力为主要表现的全身型重症肌无力病人也是这样,清晨起来还有点劲,稍干一点活就没劲了,而休息一会又会改善。

  重症肌无力的临床诊断主要依靠3条:

  1 病态疲劳性。

  2 新斯的明试验阳性。

  3 每日波动性。

  病态疲劳性的检查方法有:

  1 抬腿:仰卧直腿上举四十五度,看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。

  2 蹲站:看连续蹲下站立的最多次数。

  3 平举:看双上肢用力持续维持九十度的侧平举状态的最长时间。

  4 抬头:仰卧持续用力屈颈抬头四十五度,看能维持的最长时间。

  5 睁眼:持续用力睁眼,看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。

  6 闭眼:持续用力闭眼,看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合或出现埋睫征消失。

(实习)

  重症肌无力危象:

  当病情突然加重或治疗不当,引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时,称为重症肌无力危象。有三种:

  1.肌无力危象:即新斯的明不足危象,由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声,最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。

  2.胆碱能危象:即新斯的明过量危象,多在一时用药过量后发生,除上述呼吸困难等症状外,尚有乙酰胆碱蓄积过多症状:包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等),烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。

  3.反拗性危象:难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。

  三种危象可用以下方法鉴别:①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。

  重症肌无力检查:

  根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验,如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举,可使肌无力更加明显,有助诊断。为确诊可作以下检查:

  药物试验:

  1.①新斯的明试验。

    ②氯化腾喜龙试验。

  2.电生理检查:常用感应电持续刺激,受损肌反应及迅速消失。

  肌电图检查:肌电图提示肌收缩力量降低,振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上,单纤维兴奋传导延缓或阻滞。

  3.血清检查:血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。

  4.胸部X线摄片或胸腺CT检查,胸腺增生或伴有胸腺肿瘤,也有辅助诊断价值。

(实习)

  重症肌无力如何自我检查?

  学会检查有无病态疲劳性

  诊断要点:病态疲劳性也是重症肌无力,是诊断重症肌无力的必备条件。病态疲劳性是提早出现疲劳现象。

  学会观察有无每日波动性

  每天的波动性是重症肌无力的诊断。主要表现:晨轻暮重,休息后减轻而活动后加重。以肢体无力为主要表现的全身型重症肌无力病人也是这样,清晨起来还有点劲,稍干一点活就没劲了,而休息一会又会改善。

  重症肌无力的临床诊断主要依靠3条:

  1 病态疲劳性

  2 新斯的明试验阳性

  3 每日波动性

  病态疲劳性的检查方法有:

  1 抬腿:仰卧直腿上举四十五度,看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。

  2 蹲站:看连续蹲下站立的最多次数。

  3 平举:看双上肢用力持续维持九十度的侧平举状态的最长时间。

  4 抬头:仰卧持续用力屈颈抬头四十五度,看能维持的最长时间。

  5 睁眼:持续用力睁眼,看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。

  6 闭眼:持续用力闭眼,看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合或出现埋睫征消失。

(实习)

  小儿重症肌无力的常见症状?

  小儿重症肌无力是临床最常见的类型,多数患者于10岁左右起病,2岁以后发病。常见的症状有:

  一、颅神经支配的肌肉无力:主要的症状为表情肌无力,眼球运动异常受限,构音困难,吞咽、咀嚼困难,转颈耸肩力弱,饮水呛咳等。

  二、上睑下垂:不对称,多为双侧。也可从一侧起病,或由一侧发展为另一侧。主要表现为视物时姿势异常、眼裂减小,弱视、复视。症状晨轻暮重,休息或睡眠后可缓解。疲劳试验阳性,可协助诊断。

  三、躯干、四肢肌肉无力:儿童较少见。主要表现为行走无力、易疲劳。近端症状明显,双侧基本对称。症状多不甚严重,仅影响日常生活,重症患儿被迫卧床,而出现呼吸肌受累,则出现呼吸困难。

  以上的小儿重症肌无力症状和体征均以晨轻暮重特征,活动后病情加重,睡眠或休息后可部分或完全缓解。疲劳试验呈阳性。

(实习)

  儿童重症肌无力可分为哪几型?

  重症肌无力主要是累及与神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体、由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。本病是一种慢性自身免疫性疾病,是由于神经肌肉之间的传递功能障碍所引起的。此病容易缓解也容易复发,并且可发生于任何年龄段,一般女性多于男性,男性在晚年发病比较多见,主要表现为受累横纹肌容易疲劳,经过休息好或的治疗可以恢复,但比较容易复发。儿童重症肌无力最常见。

  小儿重症肌无力根据发病年龄和病情的程度可分为一下几种情况:

  1、新生儿暂时性重症肌无力:经调查发现如果孕妇患有重症肌无力所生大约1/7的新生儿都会患有本病。

  母亲的AchR-Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血液循环,主要作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。

  患儿出生后数小时到3天内,会出现全身肌张力低下、吸吮、吞咽困难、呼吸哭声弱,腱反射消失或减弱;患儿很少有眼外肌麻痹。如果不注意家族史,容易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后,症状明显减轻。重复神经刺激检测对确诊有重要意义。患儿血中AchR一Ah可增高。轻者可以自行缓解,2~4周内完全恢复。重者如果不及时治疗会出现呼吸衰竭最终导致死亡。

  2、临床上最常见的是少年型肌无力,起病年龄多在2岁以后,最小年龄6个月,平均年龄3岁。女多于男。与成人相比,发病年龄段不同,病理及发病机制相同。

  少年肌无力特点:晨轻暮重,休息后好转,重复用力则加重。

  少年型重症肌无力根据累及的部位不同有可分为3种:

  1)眼肌型:最多见,首发症状是双侧或单侧上睑下垂,有时可伴眼球活动障碍,从而引起斜视和或复视,重者双眼几乎是不动的表现。

  2)脑干型:有较明显的吞咽、咀嚼及语言障碍,除有眼外肌受累外,没有肢体和躯干的受累表现。

  3)全身型:躯干及四肢都受累,伴或不伴眼秋肌会或眼外肌麻痹。轻者少量活动就极易疲劳,如:步行和上下楼梯。严重者肢体没有运动功能,并且常有呼吸肌及球肌麻痹。大多数患儿腱反射消失或减弱,但是有一小部分的腱反射是正常的。感觉正常,没有明显的肌肉纤颤和肌萎缩。

  3、先天性重症肌无力,主要是母亲没有患此病但产下的新生儿或是婴儿的血中无AchR-Ab,常有阳性家族史。

  患儿在母体内胎动次数减少,出生后主要表现肌无力,喂养困难,双睑下垂,哭声低弱,眼球活动受限。因为早期症状不严重,所以确诊比较困难。一小部分患儿可表现为呼吸肌受累。病程一般比较长,对眼外肌麻痹效果比较差,但是对胆碱酯酶抑制剂有效。

(实习)

  重症肌无力的诱发原因:

  重症肌无力是神经-肌肉接头部位因为乙酰胆硷受体减少才出现传递障碍的自身免疫性疾病。重症肌无力临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时容易于疲劳没有力气,通过休息或用抗胆硷酯酶的治疗后可以缓解。也能累及心肌和平滑肌,表现出对症的内脏症状。重症肌无力小部分能有家族性遗传重症肌没有力气。

  人体在完成每一次骨骼肌肉收缩活动时,必需依赖于正常的神经肌肉接头传递过程。

  重症肌无力的诱发原因一

  突触前运动神经末梢

  重症肌无力的诱发原因二

  突触后肌细胞膜以及两者间的突触间隙组成。当一个运动指令从突触前运动神经末梢传下时,会激活

  重症肌无力的诱发原因三

  突触小泡向突触间隙释放化学递质乙酰胆碱,而乙酰胆碱通过间隙移动到突触后肌细胞膜突触后肌细胞膜时会与上面的

  重症肌无力的诱发原因四

  乙酰胆碱受体相结合,进一步激活

  重症肌无力的诱发原因五

  肌细胞内的线粒体,从而完成肌肉的收缩,执行了运动指令

  重症肌无力发生的原因在于病人体内免疫系统功能出现异常,产生了异常的自身抗体,防碍了乙酰胆碱和乙酰胆碱受体的正常结合,从而导致运动指令不能有效下达,引起肌肉无力的症状。

(实习)

  重症肌无力有没有预兆?

  重症肌无力不好诊断的原因,是因为患者对于重症肌无力的表现完全不知道,出现症状时不知道应该如何选择科室。假如患者对重症肌无力的表现有一定的认识,出现了某种症状,在医生的帮助下,会较早地作出正确的诊断。

  重症肌无力是一种难治之症,但也是可治之症。临床资料证名,治疗早效果好。但可是有很多患者被长期延误诊断,得不到及时有效的治疗,最终由眼型或轻度全身型重症肌无力发展成重度全身型重症肌无力,甚至呈呼吸困难的重症肌无力危象。这不仅严重影响了病人的正常工作和学习,还降低了生活质量,甚至还会有生命危险。

  重症肌无力的信号灯

  一 复视

  即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。

  二 咀嚼无力

  牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。

  三 面肌无力

  由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。

  四 呼吸困难

  这是重症肌无力最严重的一个症状,在短时间内可以让病人致死,故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难,夜里不能躺平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心脏病,也不像哮喘病,更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。

  五 眼睑下垂

  又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现,以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。

  六 全身无力

  从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显着加重,好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。

  七 颈肌无力

  严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手撮着下巴才能把头挺起来,若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。

  八 说话鼻音,声音嘶哑、

  就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。

  九 吞咽困难

  没有消化道疾病,胃口也好,但是好饭好菜想吃却吃不下,甚至连水也咽不进。喝水时候,不是从鼻孔流出来,就是呛入气管引起咳嗽。一些患者因为严重的吞咽困难而需要依靠鼻饲管吃饭。

(实习)

  重症肌无力虽然是一种难治之症,但却是可治之症。大量临床资料证实,治疗越早效果越好。但遗憾的是,有许多病人被长期延误诊断,得不到及时有效的治疗,最终由眼型或轻度全身型重症肌无力发展成重度全身型重症肌无力,甚至呈呼吸困难的重症肌无力危象。这不仅严重影响了患者的正常工作和学习,降低了生活质量,甚至还会危及生命。

  重症肌无力难诊断的根本原因,是因为病人对这种病的表现一无所知,出现症状时不知道应该看哪一科。如果病人对重症肌无力的各种表现有所了解,一旦出现了某种症状,在专科医生的帮助下,一定会较早地作出正确的诊断。

  重症肌力常见的首发症状有以下几种:

  1.眼睑下垂又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现,以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。

  2.复视即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。

  3.全身无力:从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显着加重,好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。

  4.咀嚼无力:牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。

  5.吞咽困难没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。

  6.面肌无力由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。

  7.说话鼻音,声音嘶哑就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。

  8.呼吸困难:这是重症肌无力最严重的一个症状,在短时间内可以让病人致死,故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难,夜里不能躺平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心脏病,也不像哮喘病,更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。

  9.颈肌无力:严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手撮着下巴才能把头挺起来,若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。

  并不是每一个重症肌无力病人都同时具备上述9大症状,有的病人只有一种或几种表现。另外,即使出现了上述这些表现,也并不都是重症肌无力。但作为病人,在你身上若出现了上述临床表现时,应当警惕是否有重症肌无力的可能,主动到神经科就诊。

(责任)

  重肌无力症,中国内地称为“重症肌无力”,医学学名为Myasthenia Gravis,简称M.G.。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱,它会阻碍抗体的循环,阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。

  常见的重症肌无力疾病的症状表现有:

  1.说话鼻音,声音嘶哑:就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。

  2.呼吸困难:这是重症肌无力最严重的一个症状,在短时间内可以让病人致死,故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难,夜里不能躺平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心脏病,也不像哮喘病,更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。

  3.面肌无力:由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。

  4.咀嚼无力:牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。

  5.吞咽困难:没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。

(责任)

  重症肌无力属于自身免疫性疾病,是种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍。重症肌无力在普通人群中的发病率为0.5-5 /10万,可发生在任何年龄,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为20岁,第二高峰约50岁,男女比例为1:2。重症肌无力有哪些症状?

  重症肌无力的典型症状就是肌肉易疲劳或无力,轻者表现为眼睑下垂、复视(看东西双影)、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等。重者可出现呼吸困难和球麻痹(一种严重的神经症状)。还有一个特点就是症状晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻。肌无力可逐渐发作或迅速发作,可完全恢复或部分恢复。

  重症肌无力有哪些类型呢?

  重症肌无力可根据肌无力的部位分为眼肌型、延髓肌型和全身型。眼肌型的临床特征是睁眼无力,眼睑下垂。眼球运动受限,出现斜视和复视,重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常。延髓型(或球型)表现为面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累,咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。全身型表现为抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行,咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻痹。

  如何确定重症肌无力诊断呢?

  诊断依据为部分或全身骨骼肌易疲劳,波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点,体检无其他神经系统体征,低频重复电刺激波幅递减,胆碱酯酶抑制药治疗有效和对箭毒类药物超敏感等药理学特点。诊断困难病例可采用疲劳(Jolly)试验、腾喜龙或新斯的明试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。

(责任)

  要想及时的对儿童重症肌无力患者进行治疗,首先应该确定患者的病情,接下来主要介绍的是诊断儿童重症肌无力的三种常见方法。

  重症肌无力是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的、因为乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。典型的临床特征:受累骨骼肌的易疲劳性和没有力气,经过休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。

  一、重复神经电刺激(RNS)阳性:采用肌电图仪,检测面、尺和正中神经。刺激频率为1、2、3、10和20Hz,持续时间为3s。结果判断以第5波与第1波相比,波幅衰减如大于或等于10%定为阳性。

  二、AchR-Ab检测阳性,AchR-Ab阳性对MG诊断有重要意义,但结果阴性亦不能排除本病。JMG患儿AchR-Ab阳性率为33%,可能与小儿眼肌型居多及症状轻有关。

  三、甲基硫酸新斯的明药物试验阳性:每次 0.04mg/kg,肌肉注射。新生儿0.1-0.15mg,儿童常用量0.25-0.50mg,最大量小于等于1.00mg,观察30min肌力改善为阳性。也可用腾喜龙0.2mg/kg肌肉注射,1min内肌力改善,作用持续不到5min;因该药物作用时间短,小儿哭闹不易观察,所以不适用于婴幼儿,适用于重症MG或肌无力危象患儿。在药物试验过程中,出现严重的副交感刺激症状时,可用硫酸阿托品0.01mg/kg,肌肉注射。

  在对儿童重症肌无力进行以上几种诊断的时候应该到正规的医院进行,主要是为了防止误诊的出现。

(责任)

  眼睛重症肌无力指肌无力症状局限于眼外肌,50%以上的重症肌无力患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,其余50%-70%中,绝大多数可能会在两年内发展为全身型重症肌无力。以下是对眼睛重症肌无力的解释:

  1、脾胃虚弱型:眼睑下垂,肢体痿软无力,逐渐加重,遇劳则甚,休息后可缓解,乏力倦怠,少气懒言,饮食减少,进食呛咳,甚者吞咽困难,大便溏薄,面浮无华。舌体胖,苔薄白,脉细弱。

  2、肝肾阴虚型:眼睑下垂,斜视或复视,下肢软弱无力,不能久立,甚则行动不利,肌肉瘦削,腰脊酸软,耳鸣目浑,女子月经不调,男子遗精阳痿,潮热盗汗。舌红少苦,脉细数。

  3、脾肾阳虚型:眼睑下垂或四肢无力,甚至全身无力,容易疲乏,畏寒肢冷、腰膝酸软、小便频数或夜尿多,大便稀溏或完谷不化,舌质淡、边有齿痕,舌苔薄白,脉沉细。

  4、气血两虚型:眼睑下垂或全身无力,面色萎黄或苍白,肢体瘦弱,饮食量少,声低气短,头晕乏力,女子月经不调,量少色淡,舌质淡嫩,舌苔薄白,脉细弱。

  根据“虚则补之,损者益之”的治疗眼肌型重症肌无力原则,以健脾益气、补益气血、滋补肝肾、温阳补肾为基本治疗方法,并辅以祛瘀活血、舒筋活络等疗法,选用黄芪、人参、白术、当归、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙灵脾、仙茅等通过内服外用以及循经饕浴、按摩、针灸等综合疗法治疗该病。

(责任)

  重症肌无力在医学上被认为是一种慢性疾病,治疗起来有些困难,但是在生活中只要发现及时是可以康复的,常常发生在中年人身上,大多数都是女性,其症状我们请专家讲述一下吧。

  很多人都会误解重症肌无力会传染,当然他是没有传染性的,但是有一定的遗传基因,患者在生活中要注意适当的休息,患者一般稍加活动骨骼肌就会感到疲劳,但是休息后就会减轻,重症肌无力的症状表现为早轻晚重,亦可多变。患者全身的横纹肌、颅神经支配的肌肉特别是眼外肌很容易受累,轻度患者眼球运动很容易受累,表现为眼睑下垂、斜视、复视、眼睛睁眼无力,重度患者会出现眼球固定不动,晚期患者的肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等出现严重的萎缩。

  在医学临床上专家们指出病症分为眼肌型和全身型。眼肌型患者表现为眼外肌肉麻痹,90%的患者眼睑下垂为首发症状,其它症状表现为复视、斜视等。全身型患者除眼外肌麻痹外,还出现其它部位肌无力,通常表现为咀嚼无力,说话声音低,有时带鼻音或嘶哑,吞咽困难,四肢没有力气等症状,严重时可因呼吸肌无力导致呼吸危象。

(责任)

  解放军第309医院重症肌无力治疗中心窦云轲副主任介绍了一个简单的办法——疲劳试验,只需要用一根手指,花一分钟的时间,简单易行,但是却是对确诊疾病极为重要的参考依据。

  自测眼肌型重症肌无力的方法很简单:将手指放在双眼前方便观察的位置,双眼盯着手指1分钟,要是一侧或双侧眼皮出现下垂的现象,就说明眼睛出现了病态疲劳性,患重症肌无力的可能性比较大。如果单纯是眼病,一般情况下,眼睛不会出现病态疲劳。

  “所谓病态疲劳性是指过早出现疲劳现象,疲劳试验检查是重症肌无力诊断要点之一,而且也是诊断重症肌无力的必备条件。”窦云轲解释说。

  实际上,病态疲劳性的检查方法还有:①睁眼:持续用力睁眼,看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。②闭眼:持续用力闭眼,看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合(上下眼皮闭不到一起而露白眼珠)或出现埋睫征消失(虽能闭合但睫毛埋不进眼皮里而全都露在外面)。③平举:看双上肢用力持续维持90°的侧平举状态的最长时间。④抬头:仰卧(不枕枕头)持续用力屈颈抬头45°,看能维持的最长时间。⑤抬腿:仰卧直腿上举45°(左右腿分别做),看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。⑥蹲站:看连续蹲下站立(不用手扶膝)的最多次数。

  做上述疲劳试验的正常标准是:①用力持续睁眼的最大眼裂(上下眼皮间的距离)≥10毫米,持续睁眼60秒也无睑下垂。②用力闭眼埋睫征存在f睫毛能全部埋进眼皮内)。③平举、抬头、抬腿的最长时间各≥120秒。④蹲下站立的最多次数≥10次。若有一项或几项用最大力量也达不到上述标准,即有病态疲劳性,此时你就有了患重症肌无力的嫌疑。

  需要注意的是,如果自测出现了病态疲劳性,需要尽快到神经内科做相应的检查,以早日确诊,早期治疗。

(责任)

  平时一向很活泼的小孩子,突然像变了个人似的,整日无精打采,耷拉着个眼睛,而且面无表情。这时候,家长可不要当成孩子是一时的精神或情绪不好,如果经一段时间的观察,情况越来越明显,而且没有好转,应该赶紧带孩子去医院就诊,因为他可能患上了重症肌无力。

  专家介绍:重症肌无力是神经肌肉接头处出现传递障碍的慢性疾病。在多种病因的影响下,支配肌肉收缩的神经不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等。

  重症肌无力患者的早期症状多表现在眼球、眼睑部位的肌肉,且不呈持续性。一般来说,患者的病况多在下午时明显,渐渐有眼皮下垂撑不开、复视、四肢无力、倦怠、呼吸困难;也有部分患者会出现口腔部位的肌肉无力,影响吞咽、说话、咀嚼的功能。病情严重者,甚至会因呼吸衰竭而导致死亡。

  有些人认为重症肌无力是一种“成年病”,这是一种误解,从患者年龄上看,无论未成年人、青壮年还是老年人,都有发病,而且如果早一点就诊,控制就会比较良好,越拖延病情就会越加重,对康复也就越不利。

  造成重症肌无力患者就诊不及时的原因,还有就是由于临床表现多种多样,往往使病人自己也不知道应该先去哪一科就诊,有的因眼睑下垂、复视等症去看眼科,有的因吞咽困难而去外科,还有的因声音嘶哑而去看耳鼻喉科,能够在发病之初就走进神经科或专科门诊的患者只是极少数。

  重症肌无力虽然属于疑难病症,但在自身免疫性疾病中,却是医学研究进展最快、治疗效果最好的一种,经过规范的治疗,大多数患者能和正常人一样正常生活和工作。

(责任)

  睁眼是最轻松平常的事了,可对于18岁的女孩小李来说,这是一件很困难的事。

  杭州市红十字会医院神经内科赵晶医生最近收治了小李。

  3天前的早晨,小李醒来后习惯性想睁开眼睛,可是无论怎么使劲就是睁不开。“难道眼睛瞎了?自己还这么年轻,以后怎么办?”小李说,自己心里很害怕。在家人陪同下来到市红会医院检查。眼科医生建议她到神经内科检查。

  神经内科赵晶医生详细询问了病史后得知,小李快到月经期了,再经过一系列检查,诊断为重症肌无力。

  赵医生说,重症肌无力是一种自身免疫性疾病,临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力。感染、妊娠、月经前常导致病情恶化,精神创伤,过度疲劳等可诱发。小李这种为眼肌型,临床主要表现为睁眼困难。

  赵晶医生提醒年轻女性,应注意月经期的休息。在季节交替、气温变化大的时节,应按时作息,切不可贪玩、贪睡;合理饮食,避免生冷刺激性食物;保持情绪稳定,避免情绪激动或低落。

  眼皮耷拉下垂,常被以为是眼睛的毛病而到眼科求诊。若碰上了不专业的医生,则可能被当成眼疾来治疗。实际上,这可能是重症肌无力的最初表现。

  典型病例重症肌无力误当近视

  记者在广州军区广州总医院胸外科9号病房看到,14岁的男孩晨曦正在读书,这是他最爱的休闲方式。但一周前,他的眼睛只能耷拉着,根本无法睁开,走路也走不稳。生活在单亲家庭的惠州娃晨曦5岁时,一侧眼皮突然无缘由地耷拉下垂。以为孩子患近视,孩子妈妈开始并未在意。但晨曦的症状一直没缓解,妈妈便带他到眼科检查,还做了磁共振,最后被诊断为重症肌无力。吃了不少中药、西药后,症状还在加重,治疗了六七年后,出现了重症肌无力的全身症状:走路不稳、吞咽困难。在医生的推荐下和好心人的捐助下,她带晨曦在广州军区广州总医院做了切除胸腺手术。

  专家早治切胸腺可减少副作用

  广州军区广州总医院胸外科主任曾伟生主任医师告诉记者,重症肌无力是一种与病毒感染有关的自身免疫性疾病,目前尚未发现其确切发病机理。该病首发症状常为眼外肌麻痹,出现眼皮耷拉下垂,怎么用力也睁不开眼,还出现斜视、重影等视力下降症状,严重者眼球少动或不动,瞳孔对光反射没有反应。继续发展,则可出现咀嚼肌、颈肌、呼吸肌无力,导致咀嚼、抬头、呼吸困难,甚至可因呼吸衰竭而死亡。由于大多重症肌无力病人都以眼部问题为首发症状,所以很多人认为只是眼睛问题,忽视或延误治疗。

  曾伟生对记者称,以前只能通过替代疗法治疗重症肌无力,用药代替重症肌无力病人缺少的乙酰胆碱,但效果时好时坏,而且药物会抑制心脏传导,有一定副作用。后研究发现,可通过手术切除胸腺降低病人的免疫反应,3/4的病人术后能停药或减少用药。年轻、病程短病情进展快而无重要并发症者切除胸腺后效果好于晚治疗者。

  今天82岁的钟大妈出院了,她感觉一身轻松的是,头上扎的一根牛皮筋摘掉了。原来钟大妈生了一种毛病,需要用牛皮筋扎在头上以强行将眼皮撑开一点。

  几年前钟大妈出现头晕、乏力,逐渐发展到行走无力,头也无法抬起,更糟糕的是眼皮也感到“越来越沉”,直至无法睁眼。一次偶然机会钟大妈住进浙江医院骨科,主管医生茹选良主任经过详细检查并追问病史,发现她不仅有较严重的颈椎病,还有重症肌无力。于是经过半个多月的对症治疗、护理和康复,钟大妈终于能够自己睁开眼睛了,高高兴兴地自己走着出院。

  重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。重症肌无力的严重并发症是指重症肌无力的一系列危象,主要指三种1、肌无力危象;2、胆碱能危象;3、和反拗性危象。诱发因素有呼吸道感染、分娩、妊娠、药物使用不当等。

  重症肌无力的三大危象

  1、肌无力危象:系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大,浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。

  2、反拗性危象:由感染、中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻,继之又加重的临界状态。

  3、胆碱能性危象:由于抗胆碱酯酶药物服用过量(如溴吡啶斯地明)所引起。患者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,具有肌注新斯的明后症状反而加重等特征。

  重症肌无力的三大预防原则

  1 保持身心健康愉快

  振奋精神,保持情志舒畅精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生,即使发生,也能很快恢复。相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生。临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲妄想,使真气和顺,精神内守,只有这样才能使本病早日康复。

  2 保证身体发育良好

  切勿偏嗜合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件。“五味入口,藏于胃,以养五藏气”。不足即缺少,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠下不良习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。

  3 保证合理作息

  劳逸结合,起居有常肌无力的发病与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增台体质,早日恢复。

  专家提醒,重症肌无力虽然是一种难治之症,但却是可治之症。大量资料证实,预防重症肌无力具有极其重要的意义。

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               看《后会无期》笑不起来?有可能是重症肌无力

  “你们的偶像是明星,我的偶像是卫星。”“无论我在哪里拉屎,都会有人给我送纸。”“你连世界都没观过,哪来的世界观。”“骗钱和借钱有什么区别么?借钱就是骗朋友的钱!”最近热播的电影《后会无期》笑点不断,如果你心情不错,却面对好笑的事情“笑不起来”,还伴有眼睑下垂,那就要小心了,可能是神经肌肉紊乱症重症肌无力的一大症状。

  重症肌无力女性较多

  重症肌无力可发生于任何年龄,但多见于青少年,女性比男性多。晚年发病者则以男性居多。临床表现为局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予抗胆碱脂酶药物可恢复。重症肌无力也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。90%患者有限肌受累,多先为一侧而后为双侧眼睑下垂、复视,常为一过性或间歇性,可发展到动眼完全不能,但瞳孔很少受累。70%患者有面和咽部肌肉无力,患者因口角回缩肌群无力,笑时仅有上唇提起而呈现MG的苦笑面容。

  如何早期发现重症肌无力?

  重症肌无力起病急缓不一,多隐袭,大部分人起病时是表现为眼睑无力,睁不开眼睛。许多人以为自己的眼睛出了问题而到眼科就诊,有时会被医生误诊为眼肌松弛,甚至可能建议病人做手术治疗。还有的人表现为抬头无力、蹲下去站不起来,或者是吞咽困难。重症肌无力易被误诊,其实确诊并不难,通过新斯的明试验和肌电图就基本可以明确诊断,费用也不高。

  重症肌无力应避免过度劳累

  每种疾病都要注意生活护理,这点对重症肌无力病人显得尤为重要。肌无力的发病与过度劳累有很大关系,劳累过度、用眼过度或因奔波而导致发病。患者平日要注意以下几点———

  1、无论是在治疗中或出院后,病人都要注意避免过度劳累,甚至电视都不要久看,以免眼睛疲劳。

  2、起居有常,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸给合。

  3、避风寒、防感冒、防腹泻,肌无力患者抵抗力较差,伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。

  4、饮食要有节,痿证的病机与脾气亏虚关系密切,故调节饮食更为严重,不能过饥或过饱,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。

  5、注意适量运动,但不能运动过量。运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。

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