红斑狼疮病理复杂并且病程较长,单凭治疗是不够的,在日常生活中,红斑狼疮患者的饮食也是至关重要的。专家表示,红斑狼疮病人的饮食调配可结合临床辨证中虚实寒热及以上食物的属性进行,对症选用,还可根据现代研究中的人体代谢所需物质进行调配食物,如红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害,蛋白质常常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水肿,引起身体的很多病理变化,因此必须及时补充足够的蛋白质。

  陶教授介绍,红斑狼疮患者在补充的蛋白质方面,要以动物性优质蛋白质为主,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。食物量要适当,瘦肉每天每人不超过100克,鸡蛋不超过2个,如果食入量过多,病人不但不能完全吸收,还增加肾脏负担。肾病尿蛋白阳性患者,最好少食或不食用豆类及豆制品。

  陶教授说,从临床看,红斑狼疮患者能量代谢发生障碍,在形成低蛋白血症的同时,有的还形成高脂血症,特别是当患者伴有发热时,消化功能降低,故宜多吃清淡容易消化的食物,不宜多食富含脂肪的大鱼大肉。

  红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎,此时血管的通透性增加,出现内脏器官的炎症表现或出现雷诺现象,因此要多吃含有维生素C的食物。

  陶教授还说,忌口是中医治疗疾病,养生健体的重要组成部分。疾病不注意忌口可加重病情,服用药时不注意忌口,药物可能与食物发生某些物理或化学变化,如发生沉淀、中和、分解等,可使药物的效价降低,甚至还能增加毒性,出现一些不良反应,使病情加重或危及生命。在服用中药期间的红斑狼疮患者,饮食要注意以下几点:

  (1)海鲜,俗称"发物"。有些红斑狼疮患者食用海鲜后会出现过敏现象(系统性红斑狼疮患者大多为高过敏体质)诱发或加重病情。

  (2)羊肉、狗肉、鹿肉、桂圆,性温热,红斑狼疮患者表现为阴虚内热现象者,食后能使患者内热症状加重。

  (3)香菜、芹菜久食引起光过敏,使患者面部红斑皮损加重,故不宜食用。

  (4)辛辣食物,如辣椒、生葱、生蒜等能加重患者内热现象,不宜食用。

  (5)绝对禁止吸烟、饮酒。

  实际上红斑狼疮的忌口是十分复杂的,也是因人而异的。上述所列这些禁忌也只是相对一般而言的,由于个体差异较大,个别问题还应个别对待。掌握的原则是既不能“因噎废食”,也不能"肆无忌惮",患者可根据自己的切身体会适当掌握。

(责任)

    风湿免疫专家邓丹琪提醒:“红斑狼疮病人要学会保护自己,特别是在治疗的后期,提高防范意识是治疗和防止复发非常关键的环节。”

  现状:

  青年女性多发

  邓丹琪介绍,红斑狼疮为自身免疫性疾病之一。“红斑狼疮”这一病名是从西方医学拉丁文翻译而来。1828年,法国皮肤科医生贝特首先报道了这样一个病人:面部出现像被狼咬过后不规则的水肿性红斑,呈中间凹陷,边缘突起,表面光滑,有时带有鳞屑。随着临床工作的深入,发现“红斑狼疮”不仅仅有皮肤损害,而且还有脑、心、肺、关节、肾、血液、肌肉等全身性病变。100多年前,美国医生奥斯勒提出了“系统性红斑狼疮”这一病名。

  红斑狼疮是一种慢性、反复迁延的自身免疫病。该病为一病谱性疾病,70%—85%的患者有皮肤受累。一端为皮肤型红斑狼疮,病变主要限于皮肤;另一端为系统性红斑狼疮,病变可累及多系统和多脏器。

  该病好发于青年女性,发病高峰为15—40岁,男女发病比例为1∶9左右。全球患病率约为30/10万—50/10万人,我国的患病率约为70/10万人。但各地的患病率报道有明显差异。此外,它的发病有一定的家族聚集倾向,患者的同卵双生兄妹发病率为25%—50%,而异卵双生子间发病率仅为5%。尽管红斑狼疮的发病受遗传因素的影响,但大多数为散发病例。

  病因:

  与多方面因素有关

  系统性红斑狼疮的病因及发病机理不清,并非单一因素引起,可能与遗传、环境、性激素及免疫等多种因素有关。通常认为,具有遗传背景的个体在环境、性激素及感染等因素的共同作用或参与下,引起机体免疫功能异常,诱导T、B细胞活化、自身抗体产生、免疫复合物形成及其在各组织的沉积,导致系统性红斑狼疮的发生和进展。

  发病机制有三方面:

  遗传因素:红斑狼疮不是单一基因的遗传病,而其发病与多种遗传异常相关,是一种多基因病;

  免疫细胞紊乱:红斑狼疮患者自身抗体产生与T细胞、B细胞和单核细胞等免疫细胞系统紊乱有关;

  诱发因素:红斑狼疮的发生或病情活动可能与环境或其他外源性刺激有关。其中,感染是重要影响因素之一。

  症状:

  多个系统和器官受损

  系统性红斑狼疮的发病可急可缓,临床表现多种多样。早期轻症患者往往仅有单一系统或器官受损的不典型表现。随着病程的发展其临床表现会越来越复杂,可表现为多个系统和器官受损的临床症状。全身表现包括发热、疲劳、乏力及体重减轻等。

  常见的受损组织和器官的临床表现:1)皮肤粘膜:蝶形红斑、盘状皮损、光过敏、红斑或丘疹、口腔、外阴或鼻溃疡、脱发等; 关节肌肉:关节痛、关节肿、肌痛、肌无力、缺血性骨坏死等。3) 血液系统:白细胞减少、贫血、血小板减少、淋巴结肿大、脾肿大等。4) 神经系统:头痛、周围神经病变、癫痫、抽搐、精神异常等19种表现。5) 心血管系统:心包炎、心肌炎、心内膜炎等。 6) 血管病变:雷诺现象、网状青斑、动、静脉栓塞及反复流产等。7) 胸膜及肺:胸膜炎、肺间质纤维化、狼疮肺炎、肺动脉高压及成人呼吸窘迫综合征等。8) 肾脏:蛋白尿血尿、管型尿、肾病综合征及肾功能不全等。 9) 消化系统:腹痛、腹泻、恶心、呕吐、腹膜炎及胰腺炎等。

  少见的受累组织器官的临床表现:1) 肠系膜血管炎、蛋白丢失性肠病或假性肠梗阻等属于严重的消化系统受累的并发症,症状包括发热、恶心、呕吐、腹泻或血便,腹部压痛及反跳痛等症状和体征。2) 狼疮眼部受累,以视网膜病变常见,表现为“棉絮斑”,其次是角膜炎和结膜炎;可表现为视物不清、视力下降、眼部疼痛及黑蒙等。

  治疗:

  个体化方案及联合用药

  红斑狼疮的诊断主要依靠临床特点、实验室检查,尤其是自身抗体的检测有助于诊断及判断病情。出现多系统损害的临床表现伴有自身免疫病的证据(如自身抗体阳性、免疫球蛋白升高及补体减低等)者,应考虑狼疮的可能。

  目前,常用的是1997年美国风湿病学会修订的的系统性红斑狼疮分类标准。对于有典型临床症状或实验室异常而不符合本病诊断的患者,应随访观察。

  由于系统性红斑狼疮的临床表现复杂,治疗上强调早期、个体化方案及联合用药的原则,根据患者有无器官受累及病情活动选择不同的治疗方案。对重症患者应积极用药治疗,病情控制后给予维持治疗。

  系统性红斑狼疮以糖皮质激素免疫抑制剂治疗为主,近年也加用其他治疗,如静脉注射免疫球蛋白、生物制剂、干细胞移植等方法。

  预防:

  控制复发及并发症

  邓丹琪说:“由于系统性红斑狼疮的病因复杂、发病机制不清,在疾病的发展过程中,预防疾病的复发及并发症的发生尤为重要。”应注意以下因素:

  避光及消除疲劳:疲劳是系统性红斑狼疮最常见的表现,它是多因素作用的结果,解除疲劳还需要依赖潜在病因鉴别。光过敏也可导致患者疲劳,常规的遮光伞和防晒乳以及防护服非常重要。

  预防感染:由于红斑狼疮患者体内的免疫功能紊乱以及长期免疫抑制剂的应用,合并感染是很常见的。对于原因不能解释的发热应积极就医,而不要立即想到是狼疮复发。合理的应用糖皮质激素和免疫抑制剂,并及时调整剂量和应用时间,能够减少感染的风险。

  适当休息与锻炼:红斑狼疮患者的另一突出特征是久坐。疾病的慢性过程、精神压抑及纤维肌痛等可使红斑狼疮患者的运动明显减少。有氧运动,如水疗法和散步等锻炼是红斑狼疮患者非药物治疗方案的一部分。重症活动期患者应卧床休息,缓解期及轻症患者可适当运动或从事非体力性工作。锻炼有助于防止长期类固醇激素治疗造成的肌肉萎缩及骨质疏松。

  根据有关的调查发现,系统性红斑狼疮的发病人群主要是女性比较多,这可能就是由于女性的日常饮食不合理的因素所导致的,那么为了有利于这种疾病的治疗,就一定要学会对饮食的控制,那么系统性红斑狼疮饮食原则有哪些呢?

  系统性红斑狼疮饮食原则主要表现以下几个,首先,就是针对食物摄入的原则,系统性红斑狼疮患者可以适当补充蛋白质,应该比正常人吃得多一些。有肾脏损害的红斑狼疮患者常有大量蛋白质从尿中丢失,会引起低蛋白血症,因此必须补充足够的优质蛋白,可多饮牛奶,多吃豆制品、鸡蛋、瘦肉、鱼类等富含蛋白质的食物。而且还要多补充钙物质,防止糖皮质激素造成的骨质疏松;多食富含维生素的蔬菜和水果。不要吃一些高脂肪、高糖类、高盐类等食物,这些对患者的身体造成危害的。

  另外,为了患者的身体健康着想,除了应该要摄入一些有利于系统性红斑狼疮治疗的食物以外,还应该要做到食物的低脂低糖低盐。这几项也是患者一定要遵守的,因为这些物质都会损害患者的身体。红斑狼疮患者活动少,消化功能差,宜吃清淡易消化的食物,不宜食用含脂肪较多的油腻食物。因红斑狼疮患者长期服用糖皮质激素,易引起类固醇性糖尿病及柯兴综合征,故要适当控制饭量,少吃含糖量高的食物。应用皮质激素或有肾脏损害的患者易导致水、钠潴留,引起水肿,故要低盐饮食。

  通过以上的介绍,相信大家对系统性红斑狼疮的饮食原则都比较熟悉了。那么为了能够尽快的摆脱这种疾病的困扰,在日常的生活当中,就一定要按照上述所介绍的饮食原则来进行食物的选择。

  系统性红斑狼疮患者多发于育龄期的青年女性,女性发病率明显高于男性,具体病因不明,可能与遗传、雌激素、环境因素有关。

  红斑狼疮患者妊娠要谨慎,怀孕会给她们的身体带来沉重负担,甚至危及生命,同时也可能给宝宝健康带来影响。所以,红斑狼疮育龄期妇女,一定要专科医生确认病情稳定半年以上才能考虑怀孕。该病治疗要用到糖皮质激素,而年轻女孩一谈到激素唯恐避之不及,往往会私下减少药量,其实这样做得不偿失。不按医嘱随意减轻激素用量,可能加重病情,而病情加重一次,以后治疗会更麻烦。

  对于红斑狼疮患者来说,想要个健康的宝宝就要慎重考虑,如果怀孕期间护理不当甚至可能危及女性孕妇,那么下面就让我们一起看看红斑狼疮孕妇应注意哪些事项。

  1.排最佳的妊娠时间是在狼疮静止期,虽然不能保证此后疾病一直处于静止期。应强调的是即使在静止期5-6个月后妊娠,仍有10%左右的患者狼疮突发。

  2.疾病突发的可能性与疾病的严重程度相关,病情越轻,突发的可能性越小。医生必须掌握系统性红斑狼疮患者保留妊娠的指征。

  3.整个妊娠期及产褥期都应严密监测,积极治疗。患者应在系统性红斑狼疮专科门诊及产科门诊同时定期随访。

  4.医生必须注意系统性红斑狼疮疾病的活动程度、妊娠并发症及胎儿发育情况,注意有无死胎。定期检查血、尿常规及血沉、C反应蛋白、补体,必要时作免疫学方面检查。如患者临床症状及实验指标提示患者病情有加重趋势,应尽早劝告患者终止妊娠。

  5.临产期的系统性红斑狼疮患者,应提早住进产科病房,加强病情观察,在分娩期适当加大激素用量,以免分娩时由于过度疲劳促使病情恶化。

  6.抗磷脂抗体阳性妇女流产率高,应坚持长期用小剂量阿司匹林,或肝素及/泼尼松、及中药辨证治疗。

  系统性红斑狼疮是自身免疫介导的,以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统累及是其两个主要特征。本病好发于生育年龄女性,多见于15~45年龄段,女男比例为7~9:1。除皮肤粘膜受累外,可侵犯全身多脏器系统,如关节肌肉、肾脏、神经系统、血液系统、肺部、心脏、消化系统等。系统性红斑狼疮可呈急性或亚急性病程,日晒等因素刺激后可使病情加重,易反复或出现未能预料的恶化。所以系统性红斑狼疮的预防保健非常重要。

  生活:生活要有规律。急性期宜卧床休息,避免日晒,外出时需用帽或伞进行遮挡,尽量避免感冒或感染。

  饮食:饮食以清淡为主。少吃肥肉、动物内脏等高脂食物,少吃巧克力、甜食等高糖食物,少吃辣椒、大蒜等刺激性食物,忌烟酒,不吃蚕豆、豌豆、大豆等含L-刀豆氨酸的食物。

  自检:早期发现问题,尽早就诊。经常检查身体各部位有无红斑、瘀点、溃疡、水肿等病损,平时注意有无发热、疲乏、体重下降、脱发、头痛、关节肿痛等狼疮活动的征象。

  诊治:按时服药、定期复诊很重要。患者宜将吃药与复诊列为生活中例行性的工作,接受药物治疗者每月就诊,已停药者每2~3个月门诊随诊一次。

  生育:患者应节育。活动期不宜生育,若有肾功能损害或多系统损害时需及时中止妊娠。

  系统性红斑狼疮(sle)是一种多系统损害为主的自身免疫性疾病,病人体内产生多种自身抗体,可损害各个系统、各个脏器和组织。随着医疗技术的进步,现在经过治疗达到病情稳定的sle患者越来越多,不少患者常常询问:病情稳定后该注意些什么?

  红斑狼疮稳定期 “四个不忘”

  1、不忘劳逸结合sle是一种自身免疫病,其病情活动和稳定的基础取决于体内免疫系统的平衡,而疲劳会使免疫功能发生紊乱,对维持免疫系统的平衡极为不利。所以,sle病人要合理安排工作与休息,不让自己的精力和体力过度透支,即使一时操劳,也应及时补回。

  2、不忘按时服药 病人漏服一顿两顿药是常有之事,而药物要发挥作用必须在血液内维持一定的浓度,浓度低起不到治疗作用,浓度高则会产生毒副作用,所以有经验的医生一般让药物在血中的浓度调节在一个刚好能控制疾病又能尽量避免毒副作用的水平,这是靠按时服药来保证的。

  3、不忘定期复查 就目前的治疗手段而言,sle并不能完全根治,只是有效控制,使其处于稳定期。稳定只是相对而言,在此期间患者的疾病情况和药物毒副作用仍会有动态变化,所以每隔3-6个月需要检查一次,以便及时发现问题,及时调整治疗方案。

  4、不忘心理调节 精神、心理因素对健康的影响是显著的,良好的情绪可以增进免疫机能,反之,恶劣的心境会加重免疫功能的紊乱。红斑狼疮病人精神上一定不要紧张,因为精神紧张就难以纠正免疫功能的失调,并且还会导致免疫功能进一步失调。

  系统性红斑狼疮是一类自身免疫性的疾病,它的出现不仅仅是遗传因素,还跟患者的日常生活习惯等等息息相关。例如患者喜欢出门时使用化妆品,但其实化妆品中都含有很多化学元素,有可能会与患者治疗药物产生毒副反应,这种情况也是非常不利于治疗的。因此,系统性红斑狼疮患者必须忌用化妆品。

  系统性红斑狼疮患者面部出现红斑,对于这类患者,要时常用清水洗脸,温水湿敷红斑处,应多注意保持其面部的清洁。专家提醒:对于系统性红斑狼疮病人的症状表现,应采取有针对性的护理,对症治疗。

  此外,患者饮食以及对其心理疏导也都是不容忽视的。多关心多慰问,开导患者减少心理压力,从而令其正确对待该病,树立其治愈该病的自信心,以便其能积极配合医师治疗。

  系统性红斑狼疮病人应多休息,不宜劳累,如果是属于长期卧床的患者,应注意为其多翻身,尤其是天气炎热的夏季,更应注意防止褥疮的发生,背部始终要保持清洁。保持该病患者口腔里的卫生,预防口内粘膜溃疡,忌用硬毛牙刷刷牙,因为硬毛牙刷易损伤牙龈,引起牙龈出血。


  夏天不利于系统性红斑狼疮痊愈,所以我们要学会夏季系统性红斑狼疮的防护措施,那么,如何才能做好系统性红斑狼疮护理工作呢?

  夏天不利于系统性红斑狼疮痊愈

  红斑狼疮患者不宜晒太阳是因为阳光中紫外线使皮肤的脱氧核糖核酸(DNA)变性,产生具有抗原性的胸腺嘧啶二聚体,从而机体产生抗(DNA)抗体。抗原(DAN)和抗DNA抗体结合,在补体的参与下,形成免疫复合物在血管和组织中沉积,造成损伤。

  此外,研究还发现紫外线可引起皮肤角化细胞分泌白介素1,白介素1又刺激B淋巴细胞产生生长因子和分化因子,使B淋巴细胞增殖,产生大量抗体;

  紫外线还能削弱机体对免疫复合物的处理,从而造成病情加重。光过敏可以在病程中任何时候发生。因此,红斑狼疮患者不宜在强烈阳光下长期照射,更不能在紫外线直接照射下工作。

  夏季系统性红斑狼疮的防护措施

  1.及时有效地控制感染,慎用某些诱发药物;避免本病的发作,如补骨脂能增加紫外线吸人,不宜用。

  2.本病未得到控制时,不宜妊娠。妊娠期症状较平时有所减轻,激素只需最低有效量。

  3.避免日光暴晒及紫外线照射。

  4.内热重的病人,宜食凉性食物,牛羊肉可能诱发和加重病情。水果宜选用生梨、西瓜、生藕等。

  如何才能做好系统性红斑狼疮护理工作呢?

  1.首先要和善对待该病患者,去理解关心体贴患者的疾苦,细心开导,消除其思想包袱和恐慌心理,不要对其造成压力,让他在自己心中产生战胜病魔的信心。

  2.引导患者配合治疗,调动其治疗积极性,给患者讲解有关系统性红斑狼疮的知识,让其面对该病可以正确对待。

  3.尽量避免该病患者感冒或发烧,如患者出现发热症状,可以按照发热病人常规护理。

  4.以治疗为由细心劝导该病患者一定要戒烟戒酒。

  5.红斑狼疮患者的饮食方面,多选用优质蛋白和低脂肪的食物为宜,同时也要注意尽量低盐低糖,如某些富含维生素和钙的饮食也可选用。忌食用海鲜及辛辣食品。

  6.如果病房或者屋内阳光照射过强,最好以窗帘遮挡,避免该病患者晒太阳。因为该病不宜晒太阳,所以外出要打遮阳伞,戴遮阳帽,穿长袖上衣和长裙、长裤。同时也应禁用紫外线等光性疗法,或服用感光物和食品,如中药补骨脂和蔬菜中的芹菜等。

  7.要尽量让该病患者多休息,以避免病人过度劳累,加重病情。


  炎炎夏日来临之际,健康的人都有扛不住,出现中暑的现象,更何况是系统性红斑狼疮患者。所以,红斑狼疮患者朋友们要注意,夏天要非常注意一些保护措施。那么红斑狼疮患者夏天饮食要注意什么呢?

  一、系统性红斑狼疮患者如进食一些性温热的食物,如:马肉、狗肉、公鸡等会增加患者内热,而且专家发现个别的患者吃了这些性温热的食物会诱发和加重狼疮病情,所以大家一定要注意避免吃些性温热的食物。

  二、脸上有明显蝴蝶斑的、红斑、皮疹的红斑狼疮患者一定要注意了,香菇和芹菜能引起光敏感,对皮肤极不好,所以患者朋友们请远离香菇芹菜!

  三、曾听老人说吃菠菜会引起红斑狼疮,现在临床医生确切的指出吃菠菜会加重系统性红斑狼疮性肾炎中尿蛋白和管型,并能引起尿混浊和尿路结石(草酸盐结晶),所以专家医生建议患者少吃菠菜或尽量不吃。

  四、容易脱发的红斑狼疮患者朋友要注意,花菜是你们绝对需要忌口的,因为它会加重您脱发的进程,所以患者一定不要吃花菜。

  五、因为治疗红斑狼疮疾病患者需要服用激素,之后引起高脂血症的朋友,在饮食上应注意不要再吃脂肪、胆固醇含量较高的食物,如:肥腻的肉,包括带鱼、鳗鱼、平鱼,这些食物的脂肪、胆固醇都是较高的,因此要少吃或尽量不吃。

  六、香嫩的烤肉、肯德基的炸鸡腿等这些烧烤类、油炸类都是我们大家平时超喜欢的食物。但是不是得了红斑狼疮疾病的患者就再也不能吃这些好吃的呢?答案是否定的!这些东西固然对身体有一定的危害,专家认为不需要忌口,但切记不能常吃,多吃,偶尔解解馋是可以的。还有韭菜、辣椒、青椒、大蒜、大葱、荔枝、桂圆等过于热性的食物,红斑狼疮患者也需要注意对食物的摄取量,患者一定不能多吃。

  七、还有三点是医生再三提醒的!就是戒烟、戒酒、不乱吃市面上的补药,尤其是没有标明成分的保健品,是绝对不能吃的。香烟大家都知道它的危害性,对于红斑狼疮病人来说香烟中香烟尼古丁等有害成分能刺激血管壁加重血管炎,所以红斑狼疮患者一定应尽量戒掉。

  医学研究已经证明 ,红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,尽管治疗起来比较棘手 ,但自我保健非常重要。其中避免阳光照射 ,是不可缺少的。

  红斑狼疮患者不能晒太阳 ,夏天外出时 ,一定要撑把太阳伞或戴顶草帽。即使在春夏或夏秋交际之时 ,也应该避免日光照射。为了防止和减缓红斑狼疮 ,夏季也可以使用防晒化妆品。防晒化妆品大致分为乳状和喷雾状两种。两者性质相似。这类防晒化妆品中加入了能吸收或抵抗紫外线照射的原料成分 ,可防紫外线对皮肤的伤害。

  防晒品上标有“SPF”标志 ,即防晒系数 ,其值大小表示防晒能力。一般标明“SPF2”的防晒品 ,表示可以使引起皮肤受伤时间延长20分钟 (10分钟×2),而相应的“SPF30”表示 300分钟后人的皮肤才会被晒伤。日前 ,市售的防晒品SPF值最低为2,最高为50。一般情况下使用SPF8~ 15的即可。SPF值大于30的,适合强光下防晒,但因刺激性太大,一般应慎用。

  红斑狼疮患者的日常护理贯穿于活动期和缓解期,包括休息、合理饮食、避光、保持良好情绪等等,而且由于难以治愈,但可以加以控制。对于红斑狼疮,预防保养就显得尤为重要了。

  警惕!红斑狼疮的危险信号

  1、极度疲劳、低烧、肌肉痛、关节炎。身体或两颊出现蝴蝶图案的疹子。

  2、极易过敏。长口疮。体重减轻、意识模糊、胸痛。

  3、淋巴结增大。手和脚趾循环不良。

  4、出现秃斑。白血球数目减少、血小板数目减少、或溶血性贫血。尿液无色,排尿频繁受阻。

  红斑狼疮患者须规律作息最忌劳累

  临床上,许许多多的患者明明进入缓解期,但是由于劳累,病情忽然加重,导致辛辛苦苦得来的治疗效果转瞬即逝,或者病情加重。

  由于过度劳累而诱发或加重病情的案例很多,这是因为,无论是超过病人承受能力的体力还是脑力劳动,都会导致自身应激调节能力下降,进而影响免疫系统紊乱,加重病情。

  因此,患者应保持规律的生活作息,保证睡眠,在急性期,特别是有内脏损害是要注意卧床休息,病情稳定后方可适当活动或参加工作。

  红斑狼疮治疗及康复过程中,确有某些食物可诱发或加重狼疮病情。具体如下:

  (1)海鲜,俗称发物。有些红斑狼疮患者食用海鲜后会出现过敏现象(系统性红斑狼疮患者大多为高过敏体质)诱发或加重病情。

  (2)羊肉、狗肉、鹿肉、桂圆,性温热,红斑狼疮患者表现为阴虚内热现象者,食后能使患者内热症状加重。

  (3)香菜、芹菜久食引起光过敏,使患者面部红斑皮损加重,故不宜食用。

  (4)辛辣食物,如辣椒、生葱、生蒜等能加重患者内热现象,不宜食用。

  (5)绝对禁止吸烟、饮酒。

  实际上红斑狼疮的忌口是十分复杂的,也是因人而异的。由于个体差异较大,个别问题还应个别对待。掌握的原则是既不能因噎废食,也不能肆无忌惮,患者可根据自己的切身体会适当掌握。

  患者的饮食调配可结合临床辨证中虚实寒热及以上食物的属性进行,对症选用,还可根据现代研究中的人体代谢所需物质进行调配食物,如红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害,蛋白质常常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水肿,引起身体的很多病理变化,因此必须及时补充足够的蛋白质。

  补充的蛋白质要以动物性优质蛋白质为主,如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。食物量要适当,瘦肉每天每人不超过100克,鸡蛋不超过2个,如果食入量过多,病人不但不能完全吸收,还增加肾脏负担。肾病尿蛋白阳性患者,最好少食或不食用豆类及豆制品。

  从临床看,红斑狼疮患者能量代谢发生障碍,在形成低蛋白血症的同时,有的还形成高脂血症,特别是当患者伴有发热时,消化功能降低,故宜多吃清淡容易消化的食物,不宜多食富含脂肪的大鱼大肉。


  系统性红斑狼疮(SLE)被认为是自身免疫性疾病的原型,是一种具有多系统损害及多种自身抗体产生的自身免疫性疾病。该病的发病率和致残率呈现出一个全球性的健康问题。但因其病因和发病机理尚不清楚,故缺乏相应的特异性治疗措施。传统的激素和细胞毒药物虽然能较好的控制病情,但也存在着较多的毒副作用,长期应用更为明显。近年来出现的但尚处在研究阶段的生物制剂,能更有效的针对免疫反应的某一环节,可避免广泛的免疫抑制副作用,可能是将来治疗SLE的潜在药物。这些生物制剂包括:

  1.细胞因子的活化和调节剂。如抗-IL10单克隆抗体可下调SLE患者体内IL-10的高表达,肌肉内注入裸露DNA可增加转化生长因子β的生成。都可有效的缓解病情。

  2.抑制T细胞的活化,和T-B细胞的协同的制剂。几种生物制剂能抑制抗原递呈细胞和T细胞的共同活化步骤,因此能阻止T-B细胞的相互作用和T细胞的活化,如抗-CD40配体单克隆抗体,(CD40分布于B细胞、APCs、上皮/内皮细胞,CD40配体存在于活化的T细胞、嗜碱细胞、 嗜酸细胞,CD40-CD40配体相互作用引起B细胞的增殖和分化。)动物实验发现CD40配体单克隆抗体能预防或提高NZB/W鼠模型的肾炎,保持SNF1鼠模型肾炎的肾功能。另外CTLA4-Ig(CTLA-4:细胞毒性T淋巴细胞抗原4)也能得到长期的治疗效果。

  3.通过抑制抗-dsDNA的产生,如静脉注射免疫球蛋白和诱导B细胞耐受,来防止免疫复合物的沉积或原位免疫复合物的形成引起的器官损伤,如常见的肾脏病变。

  4.抑制补体的活化。补体的活化是活动性SLE的标志,可利用补体的活性来估计治疗的效果。C5成分在补体活化过程起着重要的作用,通过抗补体C5单克隆抗体可有效的抑制补体的活化。

  5.进一步的介入治疗是基因治疗和干细胞的移植。如将编码人类白细胞介素-1受体拮抗剂(IL-1ra)的逆转录病毒载体导入患者体内,在体内进行大量表达IL-1ra起到治疗作用。

  目前,我们对SLE治疗研究前景表示乐观。当这些生物制剂进入临床实践时,如果能在实验方法和结果分析上达成国际一致,对于成功开发这些生物制剂是相当重要的。

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(实习)

  【病例】系统性红斑狼疮"患者黄女士 女 30岁 低蛋白血症,该患者于2004年5月始出现四肢浮肿并反复鼻拗,伴有低热(T:37.6度左右)。于地医院检查:血小板4万/mm3,尿蛋白(+++),IFANA阳性,免疫学实验检测狼疮细胞(+)。肾脏穿刺结果显示:膜型狼疮性肾炎。诊断为“系统性红斑狼疮”。未住院治疗,于家中自行口服“强的松”每日30mg,具体服用时间不详。口服激素后,血小板稍有回升,临床症状稍有改善。至2005年1月复发,当时情况:面部及四肢浮肿合并腰痛,少尿且出现少量胸水及腹水。经当地医院确诊后治疗,口服强的松40mg/天,联合环磷酰胺(CTX)冲击疗法。经治疗3个月后,出院。门诊静脉输液人血白蛋白100ml/次、二次/周,病情无明显改善,且出现胸闷,气短等症状。

  门诊查体:面部及双下肢重度浮肿、蛙状腹液波震颤(+)、双肾区叩痛(+)、T:37.9℃,BPl60/95mmHg。门诊辅助检查:超声心脏扫描显示:心包积液。B型超检查显示:胸腔、腹腔大量积液;双肾增大明显。实验室检查:集合系统结构紊乱、尿蛋白++++,尿蛋白定量14.47g,BUN为25.5mg%,Cr22mg%,血血清免疫学检查可见LE细胞,抗DNA定量(放射免疫法)为29.9u/ml,MPT3.8mg%,RF(一),抗Sm(+),IFANA阳性,均质型,ESRl30mm/n,血清蛋白:G38.8g/L,A19.8g/L。

系统性红斑狼疮有何症状

  诊断:"系统性红斑狼疮"膜型狼疮性肾炎,低蛋白血症,心包积液,腹水、胸水、氮质血症。

  中医诊断:斑痹、肾损证,积饮、水肿证、脾肾两虚证。

  入院后经口服紫金狼疮解毒丸"每日3次,每次6g,辅以中医益气养阴,活血利水等治疗方法,配伍蠲饮消肾汤加减。服药期间停用CTX及一切西药治疗,强的松每两周撤减l/2片。配伍卡托普利每次12.5mg,每日3次控制血压,2周后腰以下浮肿消退,胸水、腹水减少,尿蛋白波动于++—+++,按原方继续治疗,在汤剂中加入补肾药杜仲、川断、龟板4个月后强的松只有7.5mg,无复发现象,腰酸痛改善。复查B型超声:胸腔积液及腹水均完全吸收。超声心脏扫描显示:无心包积液。尿蛋白(±)且稳定、24小时蛋白尿定量降至5.3g、BUN为8.5mg%、Cr为0.72mg%、IFANA阳性滴度1:60、ESR84mm/n、抗DNA定量18.7u/ml、各项检查结果显示治疗效果明显。患者自觉精神、睡眠好,饮食及二便正常。经住院4个月零9天,后出院。出院时已停用激素及环磷酰胺等激素及免疫抑制剂,只服用少剂量“紫金狼疮解毒丸”。

  目前患者已恢复正常工作生活,停用一切药物,且未见病情反复。

  [中医分析]

  红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,属结缔组织病范围。分为皮肤型和系统型两种类型,前者主要限于皮肤,表现为具有粘着性鳞屑红色斑片,鳞屑剥离后可见毛囊口扩大和角质栓,晚期出现萎缩性瘢痕;后者除皮损外,尚可同时累及肾、心等内脏器官,常伴有发热,关节酸痛等。发病前多有某些诱因,如感染(病毒、链球菌等)、日晒、药物(青霉素或磺胺类药物)等,系统性红斑狼疮患者可在体内测出多种自身抗体,如抗细胞核、抗细胞浆,以及抗细胞间质抗体。本节主要论述皮肤型红斑狼疮。

  中医将红斑狼疮归人“发斑”、“’痹证”、“水肿”范畴。病因为内有肝肾不足,复因腠理不密,再受日光照晒,以致阴虚内热、血热损络,蕴热肌肤而成。

  [临床表现]

  面部局限性盘状红斑样的皮损,黄豆至蚕豆大小,多呈圆形,色鲜红,表面附有鳞屑,鳞屑下面有角质栓,可融合成片,或连接成蝴蝶样形态。

  [辨证分型]

  分二型。①阴虚内热型:神疲乏力,口干唇燥,五心烦热,舌红,脉细数。②肝肾不足型:腰酸乏力,头晕,遗精,盗汗,舌红,苔光,脉细弱。

  【主要病症】患者严某,女性,45岁,已婚,山西汉中市人

  主因四肢多关节疼痛10年,反复骨折1年收入院治疗。

  缘于10年前患者出现四肢多关节疼痛,双手指遇冷后变白、变紫,于当地按“风湿”诊治,应用中药,间断服“强的松”(最大量30mg/d),病情不稳,2年前关节痛加重,双下肢出现水肿,尿中发现大量泡沫,到当地医院求诊,经化验为大量蛋白尿,结合其他化验(具体不详),诊断为“系统性红斑狼疮”,服用强的松40mg/d,病情很快缓解,服药1个月后患者因害怕激素副作用停服强的松,不久即又出现全身关节、肌肉痛,伴发热,遂至西安某大医院求诊,服强的松60mg/d,并间断静点环磷酰胺,病情好转,1年前突发腰椎疼痛,于当地腰椎X线检查:腰椎压缩性骨折,于卧床、补钙,配合中药治疗后好转,半个月前又出现肋骨骨折,为求进一步诊治入院就诊。

患红斑狼疮就不能当母亲?

  【临床诊断】入院后查体见患者双下肢皮肤斑片状皮疹,,腰2、3椎体叩击痛,右侧11肋骨压痛,各关节无变形。X线:腰第二椎体塌陷、腰三椎间隙变窄、骨质疏松

  依据患者症状,体征,X线所见及外院治疗史,诊断为“1、系统性红斑狼疮 2、腰椎压缩性骨折、重度骨质疏松”。

  【临床治疗】入院后依据中西医结合,内外治结合的治疗原则,中药采取具有通经活络、补骨、壮骨作用的壮骨1号为主治疗,另外患者舌质红、苔少、脉沉,中医辨证,气血不足、肝肾亏虚,治则:益气活血、补肾壮骨,西药主要应用云克等改善骨质,并在治疗骨折及骨质疏松基础上采用中药为主的治疗方法,逐渐撤减激素,起到了标本兼治的作用,住院30天,患者疼痛症状消失,可以下床行走。复查X线片示:腰椎形态平滑、完整,塌陷区已被完全吸收,内有骨小梁通过。

  出院后患者坚持服用我院中药,一年后复查X线:骨质未见异常,随即停药,随访3年,现患者症状无反复,未再发生骨折, 正常工作生活已两年。

  点评: 对于年龄较大的红斑狼疮患者,长期服用激素治疗,易于并发骨质疏松,且反复骨折,对于骨折、骨质疏松的治疗,中医上说“肾主骨”,所以要从肾论治,另外,长期服激素是并发骨折及骨质疏松的重要原因,中药不仅起到治疗原发病、使病情长期稳定,还可使患者尽早撤减激素,从根本上消除其原因,还起到减轻激素副作用、对骨折、骨质疏松从根本上治疗的目的。

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(实习)

  患者,女,18岁,学生。因发热2天伴鼻衄3h于2004年02月10日入院。患者2天前无明显诱因出现发热,体温最高39.0℃,伴阵发性咳嗽,无痰,于附近诊所就诊给予退热及抗炎药物(具体药名及量不详)治疗,症状未见好转。于入院前3h出现右侧鼻出血,来院急诊给予凡士林纱条填塞鼻腔止血,血止后仍觉头晕、恶心,遂收入内科。

  查体:T39.1℃,P110次/min,R26次/min,BP90/60mmHg,神志清,自动体位,重度贫血貌。全身皮肤未见皮疹、黄染或出血点,浅表淋巴结无肿大,咽部轻度充血,扁桃腺体无肿大或脓点。双肺呼吸音清,未闻及干、湿性罗音。心界无扩大,心率110/min,律整,无杂音。腹部未见异常。双下肢无轻度指凹性水肿。四肢关节无红肿及触痛,脊柱无异常。血常规WBC1.1×10 9 / Hb56g/L,PLT16×10 9 /L;尿常规:蛋白2+,心电图:窦性心动过速。

患红斑狼疮就不能当母亲?

  入院后给予止血、抗炎及退热治疗,并准备输血,但患者病情迅速恶化,出现胸闷、气促,不能平卧,频繁咳嗽,咳粉红色泡沫痰。查体:R40/min,BP90/60kPa,呼吸急促,端坐位,口唇发绀。双肺满布湿罗音。出现急性肺水肿,予强心、利尿等治疗后稍缓解,因患者有血三系减少、尿蛋白阳性,请风湿科会诊,初步考虑系统性红斑狼疮可能性大,而且患者为年轻女性,既往体健,故考虑心衰为原发病红斑狼疮所致,急予加强龙冲击,并对症强心、利尿、扩血管、输血等治疗,抽血化验自身抗体,经治疗后胸闷、气促、咳嗽等症状缓解,自身抗体结果回报:抗核抗体、抗ds-DNA抗体及抗Sm抗体均阳性,确诊为系统性红斑狼疮,激素逐渐减量,并配合清热解毒、宣肺理气中药汤剂口服,共住院治疗40天,复查血尿常规均正常,病情好转出院。

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(实习)

  【主要病症】患者赵某某,女性,36岁,已婚,内蒙古鄂尔多斯市人

  主因面部红斑4年余,加重半年收入院治疗。

  缘于4年前患者出现头皮部皮疹伴脱发、瘙痒,未予特殊重视,后病情逐渐加重,于当地按“牛皮癣”治疗,口服中药及中药洗头,效果不明显,渐渐出现双面颊部对称性红斑,鼻尖、下颌及前额均有点、片状红斑,于内蒙古鄂尔多斯市中心医院就诊,化验血常规示:白细胞低、尿常规:PRO ++,ANA (+),诊断为 系统性红斑狼疮,予强的松 40mg/d口服,病情好转,病情稳定,激素服用8个月后停药。2年前病情反复,红斑、皮疹再次加重,自行服用强的松30mg/d,又加服羟基氯喹及当地中药治疗,病情 好转后,激素又开始减量,逐渐减至5mg/d,红斑再次加重,肩胛、双手均出现红斑,于2007年12月再次入院治疗。

系统性红斑狼疮有何症状

  【临床诊断】入院后查体见患者颜面部、前胸、后背、右上肢散在斑片状红色皮疹,双手浅褐色皮疹伴脱屑,双足雷诺现象明显,双下肢无水肿。舌质红,苔黄,脉数。

  依据患者皮肤红斑、血液系统损伤、ANA阳性,诊断为:系统性红斑狼疮

  【临床治疗】入院后依据皮肤红斑、血液系统损伤白细胞低、蛋白尿、抗体阳性,诊断为“系统性红斑狼疮”明确,入院后化验血常规WBC 3.4×109/L,免疫球蛋白 IgG 37.8g/l,C30.65g/l,考虑病情不稳,据舌苔、脉象判断为:热入营血、血热发斑,予中药清热解毒、凉血消斑,考虑患者每次激素减量,病情反复,红斑反复加重,药物治疗效果差,予间充质干细胞移植治疗,配合中药及藏药浴等外治疗法,共采集三次骨髓提取间充质干细胞,体外培养后回输,经过69天治疗,患者红斑完全消退,化验血常规、尿常规、血沉、免疫球蛋白、补体均正常,出院后服用我院五痹解毒胶囊巩固疗效,调节免疫,出院至今已经1年余,未再出现病情反复。

  点评:总结此例红斑狼疮患者:反复发作红斑、激素减量较难,激素一减量就反复,红斑反复加重后,药物治疗反应较差,采用间充质干细胞移植治疗,调节免疫、从根本上促进健康皮肤细胞再生,取得了良好的效果,保持病情长期稳定,减少反复机率。

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(实习)

  系统性红斑狼疮为一全身性的自体免疫性疾病,血清出现多种自身抗体,有明显的免疫功能紊乱。本病以年青女性多见,男女之比为1:7-10,我国患病串高于西方国家。

  [临床表现]

  系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现无固定模式,病程迁延,反复发作,缓解期因人而异,起病可呈爆发性、急性或隐匿性,可单一器官受累也可多个器官同时出现,老年发病则病情较轻,反之则重。全身症状有乏力、发热、体重下降,诱发因素包括阳光照射、妊娠、分娩、药物、手术等。

  1.皮肤与黏膜:80%患者有皮肤损害,典型者在双面颊和鼻粱部位呈蝶形红斑,亦可见多形红斑、盘状红斑、网状青斑等,活动期患者可有脱发、口腔溃疡,部分病人;有雷诺现象。

  2.关节与肌肉:80%患者有关节受累,主要表现为关节痛,50%有肌痛。受累关节常为近端指间关节,腕、足部、膝、踝等关节,呈对称性分布,肘及髂关节较少受累,不伴有骨质侵蚀、软骨破坏的关节畸形。有5%—8%的病人因长期服用激素而引发股骨头、肱骨头无菌性坏死。

  3.浆膜:1/3患者有单侧或双侧胸膜炎,30%患者有心包炎,少数有腹膜炎,浆膜炎,可伴少量或中等量渗出液,偶有血性渗出液。

  4.肾:约半数患者有临床狼疮性肾炎。表现可分为:轻型肾炎;肾病综合征;慢性肾炎;尿毒症;急性肾炎;远端肾小管中毒。 5.心:约10%累及心肌,常因合并肾性高血压及肾功能不全而发生心力衰竭。

  6.肺:10%有急性狼疮性肺炎,胸片示双侧弥散性肺泡漫润性病灶。慢性者主要表现为肺间质纤维化。

  7.消化道:少数可发生各种急腹症。

  8.神经系统:约20%患者有神经系统损害,以精神障碍、癫痫发作、偏瘫及蛛网膜下腔出血多见。严重头痛可以是SIX的首发症状。

  9.血液系统:可发生自身免疫性溶血性贫血,严重血小板减少性紫斑,最常见的血液异常是正常色素细胞性贫血。

  10.其他:淋巴结肿大,病理活检显示坏死性淋巴结炎病变。

  [诊断]

  1.面颊部红斑。

  2.盘状性红斑。

  3.光敏性红斑。

  4.口腔溃疡。

  5.非侵蚀性关节炎。

  6.浆膜炎:胸膜炎;心包炎。

  7.肾炎:尿蛋白,0.5/日;细胞管型。

  8.神经系统异常:癫痫发作或精神异常。

  9.血液学异常:溶血性贫血,或白细胞减少(《x109/L),或淋巴细胞减少(《1.5x109/L),或血小板减少(100X109L)。

  10.免疫学异常:Ix细胞阳性,或抗ds-DNA抗体阳性,或抗甲抗体阳性,或梅毒血清试验假阳性。

  11.荧光ANA阳性。

  以上11项标准中必须符合4项或4项以上指标才能诊断SLE。

  [治疗]

  1.西医药治疗

  一般原则包括急性期病人宜卧床休息为主,病情稳定者适当活动,注意劳逸结合,积极治疗感染,避光以及积极治疗并发症等。

  (1)早期轻型StE患者或非典型SLE可用中药或非激素类抗炎剂治疗。

  (2)肾上腺皮激素治疗。

  ①典型SLE伴狼疮性肾炎者:强的松或强的松龙为首选药物,目前推荐小剂量长疗程方案,强的松《20mg/日,清晨顿服,出现疗效后,逐渐减量,每2-4周2.5—5mg日,直至5-lOmg/日,长期维持。对伴有活动性较重狼疮肾炎者,需同时用环磷酰胺(CTX)治疗。

  ②重型SLE患者:指急性爆发性狼疮、急性中枢神经系统狼疮、狼疮肾炎近期内肾功能恶化(血清肌酐,265.2/umol/L)及血小板减少性出血者,经一般剂量治疗无效,则适合大剂量甲基强的松龙静滴冲击疗法,以MPI.0g加入5%—10%葡萄糖液500ml中,4小时内静滴完,1次/日,连续3天为1疗程,以后用一般剂量的强的松。部分患者同时并用CTX200mg,静注,每周2次。

  (3)免疫抑制剂:ClX能抑制T及B淋巴细胞。用于中枢神经狼疮、狼疮肾炎及严重溶血者激素的辅助剂。剂量2~3mg/kg,静注,或50-100mg/日,口服。

  (4)免疫调节剂:转移因子,左旋眯唑等,但疗效不确切。

  2.中医药治疗

  (1)阴虚内热:症见长期低热,手足心热,面色潮红而有暗紫斑片,口干咽痛,渴喜冷饮,目赤齿衄,关节肿痛,舌质红少苔或苔薄黄,脉细数。相当于SLE慢性活动期。治法:养阴清热。

  方药:生地30克、生石膏(先煎)30克、麦冬12克、玄参12克、黄芩15克、生苡仁30克;知母12克、忍冬藤30克、虎杖30克、川牛膝12克、生甘草3克。

  注:服激素的病人常见苔白腻厚,只要胃纳正常,不能以湿重辨症,应舍苔从症。

  (2)气营热盛:症见高热,满面红赤,红斑红疹,咽干,口渴喜冷饮,尿赤而少,关节疼痛,舌红苔黄,脉滑数或洪数。相当于SLE急性发作期。

  治法:清热泻火。

  方药:生石膏、寒水石、滑石、生地、苡仁各30克,玄参、银花、知母各12克、黄芩、丹皮各15克、赤芍、人中黄各10克。

  (3)热郁钦积:舌红苔厚腻,脉滑数。相当于SLE引起心脏损害,表现为心包炎、心肌炎及胸膜炎等。治法:清热蠲饮。 ·

  方药:葶苈子、桑白皮、生地、生苡仁各30克,沙参15克,黄芩、知母、猪苓、茯苓、杏仁、枳壳各12克,郁金10克,甘草6克。

  (4)淤热痹阻:手足淤点累累,斑疹魔块暗红,两手白紫相继,两腿青斑如网,脱发,口糜,口疮,鼻衄,肌衄,关节肿痛,月经衍期,小便短赤,有蛋白尿,却无水肿,舌苔薄舌红,舌光红刺或有淤斑,脉细弦、涩数。本症相当于SLE慢性活动期手足血管炎并有狼疮肾炎。

  治法;清热凉血,活血散淤。

  方药:生地、红藤、丹参、落得打、六月雪、接骨木各30克,知母1.2克,黄芩15克,川芎、川牛膝各l0克,甘草6克。

  (5)脾肾两虚:症见面色不华,时有潮红,两手指甲亦、无华,神疲乏力,畏寒肢冷时而午后潮热,口干,小便短少,两腿浮肿,进而腰股俱肿,舌胖、舌质偏红或偏淡均有,舌苔薄白或白腻,脉弦细、细数或细弱。见于狼疮性肾炎、低蛋白血症、肾性高血压、肾功能不全。

  治法:滋肾填精,健脾利水。

  方药:生地、熟地、脱水草30克,赤小豆、黑大豆、大腹皮各15克,麦冬、龟板(先煎)、‘黄芪、白术、猪苓、泽泻、枳壳、川牛膝各12克。

  本症由阴虚内热演变而来,病机为脾肾两虚,气血壅塞,水湿浸渍,与其他病引起的水肿、腹水不同。

  (6)气血两亏:症状以血红细胞减少为临床突出表现。 治法:益气养阴补血。

  方药:生地、熟地、藕节、女贞子各30克,何首乌、黄芪、白术、知母、白芍各12克,山萸肉扔克,茜草1‘克,陈皮、甘草各6克。

  (7)脑虚淤热:症状以轻度脑损害为主。

  治法:健脑化淤。

  方药:生地、蒺藜各30克,枸杞子、麦冬、何首乌、蔓荆子、赤芍、川芎、泽兰叶、茯苓、半夏各12克,知母、天麻各10克,陈皮、甘草各6克。

  [预防与调养]

  1.及时有效地控制感染,慎用某些诱发药物;避免本病的发作,如补骨脂能增加紫外线吸人,不宜用.

  2.本病未得到控制时,不宜妊娠。妊娠期症状较平时有所减轻,激素只需最低有效量。

  3.避免日光暴晒及紫外线照射。

  4.内热重的病人,宜食凉性食物,牛羊肉可能诱发和加重病情。水果宜选用生梨、西瓜、生藕等。

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(实习)

  系统性红斑狼疮(SLE)的临床表现无固定模式,病程迁延,反复发作,缓解期因人而异,起病可呈爆发性、急性或隐匿性,可单一器官受累也可多个器官同时出现,老年发病则病情较轻,反之则重。全身症状有乏力、发热、体重下降,诱发因素包括阳光照射、妊娠、分娩、药物、手术等。

  1.皮肤与黏膜:80%患者有皮肤损害,典型者在双面颊和鼻粱部位呈蝶形红斑,亦可见多形红斑、盘状红斑、网状青斑等,活动期患者可有脱发、口腔溃疡,部分病人;有雷诺现象。

  2.关节与肌肉:80%患者有关节受累,主要表现为关节痛,50%有肌痛。受累关节常为近端指间关节,腕、足部、膝、踝等关节,呈对称性分布,肘及髂关节较少受累,不伴有骨质侵蚀、软骨破坏的关节畸形。有5%—8%的病人因长期服用激素而引发股骨头、肱骨头无菌性坏死。

  3.浆膜:1/3患者有单侧或双侧胸膜炎,30%患者有心包炎,少数有腹膜炎,浆膜炎,可伴少量或中等量渗出液,偶有血性渗出液。

  4.肾:约半数患者有临床狼疮性肾炎。表现可分为:轻型肾炎;肾病综合征;慢性肾炎;尿毒症;急性肾炎;远端肾小管中毒。 5.心:约10%累及心肌,常因合并肾性高血压及肾功能不全而发生心力衰竭。

  6.肺:10%有急性狼疮性肺炎,胸片示双侧弥散性肺泡漫润性病灶。慢性者主要表现为肺间质纤维化。

  7.消化道:少数可发生各种急腹症。

  8.神经系统:约20%患者有神经系统损害,以精神障碍、癫痫发作、偏瘫及蛛网膜下腔出血多见。严重头痛可以是SIX的首发症状。

  9.血液系统:可发生自身免疫性溶血性贫血,严重血小板减少性紫斑,最常见的血液异常是正常色素细胞性贫血。

  10.其他:淋巴结肿大,病理活检显示坏死性淋巴结炎病变。

  南方医科大学珠江医院18日宣布该医院采用异基因造血干细胞移植,为一名15岁的系统性红斑狼疮患者进行治疗取得了成功,患者正逐步康复。

  据医学资料检索,采用这种方法治疗系统性红斑狼疮,在亚洲地区尚属首次。系统性红斑狼疮是世界性的医学难题,目前国际上诊治水平不断提高,但此疾病在临床上治疗仍非常棘手。珠江医院在采用纯化和异基因两种造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮方面,达到了世界领先水平。

  08年4月初,珠江医院为一名受病痛折磨6年多的15岁系统性红斑狼疮患者,进行采用异基因造血干细胞移植治疗。据医院儿科中心朱为国副教授介绍,经精心准备、周密计划,移植进行得非常顺利,移植后没有出现严重的排斥反应,顺利重建其造血和免疫系统。移植后20天,筛查这名患者血细胞染色体已100%转变为其胞弟的男性XY核型。移植后仅一个半月,复查其自身抗体谱等系统性红斑狼疮各项指标均已转为正常。由此表明,采用异基因造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮已成功植入。

  这名15岁的患者在9岁的时候,就不明原因地出现双下肢膝关节、踝关节的疼痛、水肿,后来出现面部的红斑,伴有全身乏力。后来确诊为系统性红斑狼疮,一直服用激素、免疫抑制剂治疗,病情反复发作。08年上半年来,患者开始出现双足浮肿,大量蛋白尿,已经出现肾功能的损害。因为她与其胞弟的白细胞抗原(HLA)配型完全相合,珠江医院在慎重讨论的基础上,决定为其采用异基因造血干细胞移植治疗系统性红斑狼疮。

  朱为国副教授说,此项技术的成功,将对系统性红斑狼疮的根治产生深远的影响。

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(实习)

  临床上在治疗系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病时,皮质激素是首选药,皮质激素造成的副作用主要反映在:

  1、 长期使用大剂的皮质激素,可以引起水、盐、糖、蛋白质及脂肪代谢紊乱:表现为向心型肥胖、满月面容、多毛、无力、低血钾、水肿、高血压、糖尿病等,临床上称之为库欣综合征。这些症状可以不做特殊治疗,停药后一般会自行逐渐消退,数月或较长时间后可恢复正常。必要时可配用降压、降糖药物,并给予低压、低糖、高蛋白饮食及补钾等对症治疗。因此,有高血压、动脉硬化、肾功能不全及糖尿病的病人,应该适当补充维生素D及钙剂,要慎重应用皮质激素。

  2、 诱发或加重感染:皮质激素有抗炎作用,但不具有抗菌作用,并且能降低机体抗感染能力,使机体的抗病能力下降,利于细菌生长、繁殖和扩散。因此,长期应用皮质激素可诱发感染或使机体内潜在的感染灶扩大或扩散,还可使原来静止的结核灶扩散。在用药过程中应注意病情的变化及是否有诱发感染现象,同时给予抗感染治疗。

  3、 诱发或加重消化性溃疡糖皮质激素除妨碍组织修复、延缓组织愈合外,还可使胃酸及胃蛋白酶分泌增多,又能减少胃粘液分泌,降低胃粘膜的抵抗力,可诱发或加重胃、十二指肠溃疡出血,甚至造成消化道穿孔。

  4、 神经症状:可发生激动、失眠,个别病人可诱发精神病,癫痫病人可诱发癫痫发作。故有精神病倾向病人、精神病人及癫痫者应禁用。

  5、 肾上腺皮质萎缩或功能不全:较长期应用该类药物,由于体内糖皮质激素水平长期高于正常,可引起负反馈作用,而影响下丘脑及垂体前叶分泌促肾上腺皮质激素,使内源性糖皮质激素分泌减少或导致肾上腺皮质激素功能不全。一旦遇到应激时,如出血、感染,则可出现头晕、恶心、呕吐、低血压、低血糖或发生低血糖昏迷。

  6、 反跳现象及停药症状:长期应用 激素类药物,症状基本控制时,若减量太大或突然停药,原来症状可很快出现或加重,此种现象称为反跳现象。这是因病人对激素产生依赖作用或症状尚未完全被控制所致。处理措施为恢复激素用量,待症状控制后再缓慢减量。

  我们认为,这些临床出现的副作用,激素单独使用时较为常见,如果在应用激素的同时,配合以具有拮抗激素副作用的中药,这些副作用是可以减轻的,甚至消弭于无形的。

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(实习)