系统性红斑狼疮发生脑损害务必及早诊断,及早治疗。因为神经系统受损时间过长而得不到及时治疗,会使神经细胞变性,造成不可逆病变,危及生命或留下残疾。
20%的病人有神经系统病变。脑、脊髓、周围神经均可受损。其中以大脑受累为主(70%),临床上出现精神障碍、癫病、偏瘫、出血等。少数病人有脊髓病变和周围神经病变。
我们对700多例系统性红斑狼疮病人分析发现,其中15%有神经系统受损。而在神经系统受损中,出现幻觉、幻听、幻视或破坏妄想等精神症状者为27%,木僵状态、意识障碍和昏迷者为25%,癫病样发作为23%,无菌性脑膜炎为12%,脑血栓7%,脑出血4%,2%的病人出现截瘫或大小便失禁。神经系统受累的严重程度同治疗早晚有关。一般来讲,在疾病诊断后的1~3年内最容易发生神经受损,5年后发生脑病的可能性小,而且神经系统受损一般在系统性红斑狼疮的活动期,所以对于活动期的病人,如在发热、关节肿痛、心包和(或)胸腔积液、手指血管炎、面部红斑出现的同时并发头痛、呕吐、兴奋或忧郁,或哭闹无常,或排尿、排便困难、四肢麻木等,应及早作腰穿,进行脑脊液检查,或CT、核磁共振检查。有些病人或家属对腰穿十分恐惧,甚至坚决不做,殊不知这样会延误病情。其实,严格消毒按操作规程进行腰穿,不会出现不良反应。狼疮脑病的脑脊液压力常增高,蛋白或白细胞增多。为排除颅内感染,对脑脊液常常要作细菌、霉菌感染和结核菌检查。
在诊断狼疮脑病前要排除大剂量激素所致的精神异常,或尿毒症、电介质紊乱,或糖尿病酮症酸中毒,以及高血压所致的头痛或精神症状。
夏季多雨,潮湿的天气中一些人会感到关节疼痛或关节肿胀,由于系统性红斑狼疮病人也可有类风湿因子阳性,所以往往在疾病的早期被误诊为类风湿性关节炎。
其实关节疼痛是系统性红斑狼疮病人常见的症状之一,大约90%的病人在发病开始时有关节肿痛,尤其是双手指关节、腕关节肿痛的现象。但如果稍微留意一下,就会发现与类风湿关节炎相比,系统性红斑狼疮的关节痛一般较轻,持续时间短;有的病人只有关节痛而无关节肿胀。随着病情进展和迁延,如不及时治疗,关节炎可逐渐加重,但不会像类风湿关节炎有骨破坏。少数病人由于关节周围软组织和纤维化而造成肌肉痉挛、肌腱滑脱,可使关节半脱位,甚至偏斜畸形,以至外形很像类风湿关节炎,但X光片上反映无骨破坏。
看来,区分系统性红斑狼疮引起的关节炎和单纯的类风湿性关节炎并不难,关键在于患者掌握一些红斑狼疮的防治常识,提高警惕,出现全身发热、乏力、特别是包括发生关节痛在内的多种并发症的年轻女性,千万不要排除患系统性红斑狼疮的可能。应尽早到医院确诊,以免延误病情。
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(实习)
红斑狼疮是多发于年轻女性的自身免疫性疾病。迄今病因不明。遗传因素、物理因素、感染因素、性激素、药物因素等可能参与本疾病的发病。但国内极少报道药物所致的红斑狼疮这种疾病。
近日,北京市中西医结合医院红斑狼疮科主任、中国中医药学会理事、中国医促会免疫性疾病专业委员会主任、著名红斑狼疮治疗专家兰金初教授对此提出了新见解:由药物诱发的狼疮称药物性狼疮,目前,已知有50多种药物可以诱发红斑狼疮。如肼曲嗪(肼苯达嗪)、异菸肼、普鲁卡因酰胺、柳氮磺吡啶、磺胺嘧啶、氯丙嗪、甲基多巴、青霉胺、普萘洛尔(心得安)、氧烯洛尔(心得平)、苯妥英钠、硫氧嘧啶、利舍平(利血平)、硫甲丙脯酸、他巴唑、呋喃妥因别嘌呤醇、口服避孕药、青霉素、四环素、奎尼丁等。发病与每日用药量及总用药量有关,一般于常用药物剂量数月后诱发。据研究,可能是药物改变了抗原,机体产生了相应的自身抗体而引起。
药物性狼疮的常见症状有发热、肌痛、关节痛和心包炎及胸膜炎等,但这些症状都较系统性红斑狼疮病人的病情轻。而且颊部皮疹、口腔黏膜溃疡、雷诺现象和严重脱发均较系统性红斑狼疮病人少,贫血、白细胞减少、血小板减少也少见。除普鲁卡因酰胺所致的药物性狼疮有中枢神经系统病变外;其他药物所致的药物性狼疮则很少累及中枢神经系统。肾脏受累较少出现。在实验室检查方面,药物性狼疮可有系统性红斑狼疮病人常见的血沉增快、高球蛋白血症、狼疮抗凝物阳性等。狼疮细胞阳性率也与系统性红斑狼疮相似。在药物性狼疮病人的心包积液和胸腔积液中也常可找到狼疮细胞。药物性狼疮抗核抗体的阳性率与系统性红魔狼疮病人的阳性率相伺,但药物性狼疮病人几乎不出现抗双链DNA抗体和抗Sm抗体,且补体水平不降低,以此可与系统性红斑狼疮相区别。
对于药物性狼疮应及早诊断,及时停药。一般在未经特殊治疗,停药数天或数周后狼疮症状消失。某些药物所致的药物性狼疮病人,停药后临床症状好转,但血清学异常可持续数年。对极少数停药后临床症状不消退者,可以采用阿司匹林、消炎痛、布洛芬等非甾体类抗炎药,注意在应用此类药物时要防止对肾脏的影响。对有胸膜炎及心包炎等病情严重者,可采用适量肾上腺皮质激素治疗。
除了某些药物外,日常生活中常有一些含芳香环和肼类的食物或化妆品,以及某些食物、染料、烟草中含有的联胺成分可诱导药物性狼疮,应尽量少用或勿用。
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(实习)
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狼疮是一种身体免疫疾病,也就是体内的免疫系统会攻击身体本身。这种自体免疫疾病通常发生于妇女,而且会使结缔组织发炎。这个病的特征是发烧与全身不适,通常会在数月到数年之间愈来愈严重,脱发、关节疼痛与肿胀、发疹,尤其是脸部、胸膜炎、心脏问题,包括心包炎、心内膜炎(心包与心内膜肿起),淋巴腺肿、短暂性健忘、四肢无力。
狼疮有两型:全身组织性狼疮及圆盘状红斑性狼疮。前者影响全身的器官及关节,后者是较轻微的皮肤病。这两型狼疮都是会骤然爆发,然后才逐渐缓和。
全身组织性狼疮的起因仍未明,但许多人相信是由于某种病毒使免疫功能产生会攻击自身器官及组织的抗体所导致的。如此造成血管和关节的发炎,使身体许多部位受影响。通常都会涉及肾脏,50%的全身组织性红斑狼疮病人有肾脏炎,可能需作肾脏组织切片以作诊断。
圆盘状红斑狼疮影响皮肤,在鼻子及脸颊上会产生状似蝴蝶图样的疹子,太阳往往容易使这些疹子爆发。这种红斑狼疮是一种毁容性的皮肤病,这种反应有时与结核菌的感染有关。这些疮疱形小、柔软,成群地出现在皮肤上,外观呈黄色。当它们消失后,通常会留下疤痕,影响容貌,红斑狼疮病名的称呼即源于此。
阳光里的紫外线能导致圆盘状红斑狼疮的突然发作,甚至也可能引起首席的爆发。疲劳、生产、感染、某些药物(由药物引发的病例通常在中断用药后即复原)、紧张与压力、不明病毒感染、化学物品等等,也可能触发狼疮。
有些狼疮病发时像关节炎一般,在手指及其他关节处又肿又痛。情况严重时,将影响脑、肾、心等器官的功能。当涉及中枢神经系统时,淬发症、健忘、精神病、抑郁都可能发生。
没有任何单一的检验町以检查出狼疮,也没有什么疗法可以治愈这个病,而且确切的病因到现在还找不出来。不过疾病的迹象与病程显示这是自体免疫失常的疾病,而且妇女罹病率高也表示与荷尔蒙有关。这种病的病情因人而异,而且在两次严重的病发之间,会有一段缓解期,,治疗狼疮最好也最自然的办法,就是培养与维持健康的免疫系统,减少晒太阳的次数,同时尽量以自然的方法治疗症状。
家庭治疗措施
●防止曰晒
避开强烈的日照,并使用防晒品,穿上能防止日晒的保护性服装,出门戴上帽子和太阳镜等。
●放慢生活节奏
休息和保养身体很重要,每天保证充足的睡眠。
●定期作运动
适度的锻炼有助于提高身体的免疫力。
●远离人群
避免置身于大批人群中,且远离那些有感冒或其他病毒感染的人,以减少被感染的机会。
●勿使用避孕丸
避孕丸可能引发狼疮。
●谨慎用药
根据报导,高达10%的狼疮病例是由药物反应引起的。狼疮通常发生于使用某种药物的人,例如,联胺嗪、普鲁卡因硫胺、肼苯达嗪、甲基多巴、异烟肼、对氨水杨酸、利血平、保秦松、心得安、普鲁卡因酰胺、磺胺、青霉素类、口服避孕剂等,这些药物可能诱发机体免疫功能紊乱,导致本病发作或加重。已确诊的本病的患者在自购药物服用前一定要详看药物说明后再决定服用。由药物引起的狼疮不会影响肾脏或神经系统,其症状可能较温和,通常在中断用药后,患者即可复原。
●避免接触有害物质
导致狼疮的有害物质包括污染物、化学物品、添加剂及某些食品。
营养与饮食疗法
●采取低脂、低盐饮食
低脂、低盐饮食有利于减轻肾脏的负担。
●作食物过敏测试
患有狼疮的病人一般都同时患有食物过敏,作食物过敏测试有助于了解狼疮的起因,并进而避免它。
●避免食用过敏食物
研究发现狼疮的发生和某些食物引起的自身机体反应有关,酷蛋白及某些豆类及紫花苜蓿等可能诱发加重病情。另外发现鲭鱼、沙丁鱼、鲑鱼的鱼油对缓解系统性红斑狼疮有积极作用,而一些畜类动物的脂肪及一些富含n—6型不饱和脂肪酸植物如玉米油、红花子油、葵花子油则有相反作用,这些油类可促进类症反应。患者在自己饮食中应注意限制动物性脂肪、乳制品、豌豆、大豆、玉米油等,可多吃海鱼或购市售鱼油试用,生活中留意食物对自己病情的影响。
●补充营养素
强化免疫系统的营养补品对轻微的狼疮效果良好,下面是一些町供选择的营养素:
① 钙及镁
用量每天分别为1,500毫克、750毫克,每天2次。用于平衡pH及防止骨质流失。
② L—半胱胺酸、L—胱胺酸及L—甲硫胺酸
用量依照产品指示。保护细胞,帮助皮肤再造及促进白血球的活动。
③蛋白质分解酵素
用量依产品指示,用餐时服用。有效的消炎及抗病毒剂。
④蒜头精胶囊
每次2粒,用餐时服用。增强免疫系统、保护酵索系统。
⑤不饱和脂肪酸
用量依照产品指示,预防关节炎。
⑥ 维生素C
用量3000—8000毫克,协助免疫功能。
⑦ 锌
用量50—100毫克。协助免疫功能,保护皮肤及器官,并促进复原。
⑧ 嗜酸菌
用量依照产品标示,使用不含牛奶成分的产品。可帮助肠内共生菌恢复平衡。
⑨综合矿物质含维生素B群
用量50毫克,与正餐一起服用。补充常缺乏的矿物质,治疗口疮、防止贫血、保护组织,帮助脑部回复正常及消化正常。
⑩维生素A乳剂及B-胡萝卜素
用量25000IU和15000IU。强力的抗氧化剂,清除自由基,维生素A帮助皮肤组织复原。
⑩ 维生素E
用量400IU以上,强力的抗氧化剂,清除自由基,帮助身体有效地利用氧气,以促进复原。
本文专家:中山大学附属第一医院内科风湿免疫专科主任 杨岫岩
到医院看病,一听说化疗,总是令人生畏。因为在大多数情况下,化疗是针对恶性肿瘤,即癌症的一种治疗手段。许多红斑狼疮病人到医院看病,阅读药物说明书,发现自己也在用抗癌药,也在化疗,往往是大吃一惊,难道红斑狼疮也是一种癌症?因此精神压力很大,甚至发展为忧郁症。为此,我们在这里讨论红斑狼疮不是癌症,为什么也用抗癌药。
1.免疫细胞“调转枪头打自己”
红斑狼疮的确不是癌症,而是一种自身免疫性风湿病。从西医的角度,风湿病并非刮风和潮湿而引起的疾病,而是指各种非感染和非肿瘤性因素导致的炎症性疾病,象红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎、骨关节炎、痛风等等,均属于风湿病的范畴。其中大多数的风湿病是由于“自身免疫”所导致的疾病。
所谓“自身免疫”,简单的理解,就是免疫细胞“调转枪头打自己”。
人体的免疫系统,就象一个国家的军队系统。正常情况下,其主要的功能是消灭外来的入侵者,如各种细菌病毒;器官移植的排斥反应也是免疫系统在排斥异体的一种反应;当体内有细胞发生变异,如出现癌细胞时,免疫系统也会对其发生作用,清除变异的细胞。
当免疫系统发生紊乱,出现“自身免疫”时,就好比军队发生反叛,“调转枪头打自己”。这种情况下,免疫细胞愈活跃,“杀伤力”就愈大,病情就愈严重。所以需要用抗癌药,去杀灭这些“反叛的”免疫细胞。
2.什么情况下需要用抗癌药
用抗癌药治疗红斑狼疮,是近十几年红斑狼疮治疗学的一大进步。50年代以前,红斑狼疮几乎是等死;50年代初开始激素治疗红斑狼疮,使许多病人的急性症状得到控制,因此延长了寿命,但激素不能从根本上缓解红斑狼疮的病情,只能减轻炎症损伤,让病人在病痛中多挣扎几年。80年代后期,抗癌药开始运用于治疗红斑狼疮,使疗效明显提高,经过十余年的临床研究和经验总结,近几年治疗红斑狼疮的目标已经由过去的“延长寿命”转变为“诱导缓解”,让红斑狼疮的病情达到完全缓解,象正常人一样长寿,象正常人一样生活,象正常人一样享受人生。
如果将人体比作一座城市,自身免疫细胞就是恐怖分子,人体自身的调节功能是保安人员,激素是消防部队,抗癌药是武警部队。非常轻型的红斑狼疮,就象城市里有几个疯子在捣乱,保安人员足以对付;如果疯子放火烧房屋,则需要消防部队去灭火;如果许多恐怖分子到处放火,只靠消防部队去灭火就不能从根本上解决问题,如果不调动武警部队去镇压恐怖分子,消防部队只能延缓和减轻城市的损害,这座城市最终会变成废墟;危重的红斑狼疮,就象整座城市充满恐怖分子,只靠激素(消防部队)根本就不能起作用。
所以病情比较重的红斑狼疮需要用抗癌药治疗,非常轻的病人不需要用抗癌药,但必须定期检查,一旦病情有变化,就需要调整治疗。轻型的红斑狼疮可以因为感冒、过敏、或没有原因地突然病情加重,就象纽约的“9.11”一样。
3.为什么抗癌药能杀灭“反叛的”免疫细胞
正常情况下,人体各个部位的细胞数量保持的相对恒定,细胞的新陈代谢、增殖和衰老死亡保持着平衡。所谓癌症,就是体内某个部位或某种细胞发生变异,出现异常活跃的增殖,就形成了肿瘤。抗癌药的治疗机理就是杀灭那些异常活跃的细胞。
由于认识了红斑狼疮自身免疫的病理机制,红斑狼疮体内针对自身的免疫细胞非常活跃,增殖速度快,因此产生大量的自身抗体,而损害身体的各个脏器。由于抗癌药对增殖活跃的细胞具有强烈的杀伤力,所以能杀死针对自身的免疫细胞,对红斑狼疮有效。
由于增殖愈活跃的细胞,对抗癌药就愈敏感,而增殖不活跃的细胞,对抗癌药就不敏感。所以人体内绝大多数正常组织的细胞不会被抗癌药伤害,抗癌药对人体正常细胞的损害主要是引起白细胞减少和性腺损害。白细胞减少一般在2周左右恢复,而性腺损害将导致不育和提早步入更年期。
(责任)
■本文专家:广州中山大学附属第一医院内科风湿免疫专科主任 杨岫岩
许多人按照一般的市场规律来看待医药界,这是不恰当的。“便宜无好货,好货不便宜”的消费心理,用在看病吃药并不合适。其实,治疗红斑狼疮,贵药≠好药。治疗红斑狼疮最有效的药物,强的松1分多钱一片,环磷酰胺1个月十几元,甲氨蝶呤1个月不足5元。而那些非常贵的药物,疗效并不优于非常便宜的药。
1.激素是一分多钱一片的强的松最好
激素是治疗红斑狼疮的基础药物,中~重度的红斑狼疮病人,在治疗的初期,几乎免不了需要用激素。但是多数病人不需要长期依靠激素,如果掌握得好,超过一半的病人在1~2年后可以停用激素。
激素药有多种,最好的恰是最便宜的强的松(醋酸泼尼松片),1分多钱1片。地塞米松片、可的松片和氢化可的松片均不适宜于治疗红斑狼疮,前者对自身内分泌的副作用太大,后二者则作用不够强。在口服的激素片剂中,进口激素并不优于国产药。其实1分多钱一片的国产强的松优于2元多钱一片的进口激素。不少“有钱”的病人要求我给开进口的激素,我总是劝他们不要“花钱买难受”。现在全世界在治疗红斑狼疮的激素用药中,95%以上是用强的松片,而目前国内医药市场上进口的激素不是强的松,所以不要迷信进口激素。
但是重症和急症的红斑狼疮,需要注射激素时,甲基泼尼松龙针剂是最佳选择。在激素针剂中,地塞米松虽然便宜,但副作用大,尤其是需要较长时间使用激素,或需要用激素冲击治疗时,不应该使用地塞米松,除非是经济条件确实是非常困难者。甲基泼尼松龙针剂具有疗效好和副作用小的优点。
2.昂贵的免疫抑制剂并非好药
在免疫抑制剂中,最有效的也恰是最便宜的。每月只需十几元的环磷酰胺,是目前治疗重症红斑狼疮最有效的药物;治疗轻~中症红斑狼疮最为安全有效的免疫抑制剂,甲氨蝶呤每月还不足5元钱。而那些每月需要近5千元的新型免疫抑制剂,治疗红斑狼疮效果并不优于十几元者,而副作用还更明显,环孢素就是一个例子。当然,环孢素也是治疗红斑狼疮的一个有效的药物,有少数病人用环磷酰胺效果不好,而改用环孢素有效;而更多的病人用环孢素无效后改用环磷酰胺有效。所以,如果你的红斑狼疮一确诊,医生就向你推荐每月数千元免疫抑制剂,有必要问个为什么,并多咨询几位医生。
骁悉是一个每月需要近5千元的新型免疫抑制剂,其治疗红斑狼疮效果不及每月十几元的环磷酰胺。但是环磷酰胺的卵巢毒性,可以使三十多岁的女性提早进入更年期。而骁悉没有这个副作用。所以,对于重症红斑狼疮,先用环磷酰胺治疗,一旦月经量减少或闭经,需要立即检查卵巢功能。如果有卵巢受损的迹象,则需停用环磷酰胺。此时,如果红斑狼疮病情已经比较稳定,可改用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤维持治疗。如果病情还未稳定,则有2种选择:一是改用骁悉,这是最佳的选择,多数病人用骁悉的疗程需要1~2年,大约6~10万元左右的药费;二是继续用环磷酰胺,以舍去卵巢功能并进入更年期为代价,控制红斑狼疮。
花十万元买回十余年的青春,是否值得,需要因人而定。我们反对一开始就用骁悉,虽然骁悉的副作用低一些,但正作用也低一些,诱导红斑狼疮缓解疗效不及环磷酰胺。
3.多数“补药”对红斑狼疮有害无益
目前多数“补药”,尤其是传销的营养品,对红斑狼疮多是有害而无益。几乎没有一个营养品是针对红斑狼疮而研制的。红斑狼疮的免疫病理是复杂的,用那些所谓“双向调节”的营养品或免疫调节剂,不可能理顺红斑狼疮的免疫紊乱。全世界都没有一个被科学证明为有效的免疫调节剂或营养品,能够理顺红斑狼疮的免疫紊乱。
许多的“补药”和营养品,被吹为是用几十种和数百种本草植物中提炼或合成的。这从红斑狼疮的角度来说更是有害的。红斑狼疮本身就是过敏体质,而且最忌讳过敏,过敏可以导致病情恶化,甚至死亡。营养品中所含的成分愈多,出现过敏的几率就愈高。所以,多数的“补药”和营养品对红斑狼疮是有害而无益。
我们每年都会痛心地遇见一些因为吃传销品过敏,或吃传销品而停止治疗,导致死亡或者肾功能衰竭的病人。传销员本身就不是医生,更是不懂红斑狼疮,但常现身说法地举出许多生动的病例:某某人的红斑狼疮吃了这营养品,停了激素,病也好了等等。或者传销员本身就患红斑狼疮,更有说服力。其实某些红斑狼疮病人不过敏的营养品,不等于每个人都不过敏。
4.用药“恰到好处”最重要
治疗红斑狼疮,不在于运用名贵药物,不在于进口药物,不在于新的药物,而在于用药恰到好处。环磷酰胺和甲氨蝶呤均是50年代的老药,只是80年代后期,医学界对他们有了新的认识,成了治疗自身免疫性风湿病的重要武器。经过十几年的积累,医生们能够更加得心应手地运用这些老药,治疗红斑狼疮。使多数红斑狼疮病人不但能活着,而且能达到病情的完全缓解。是目前世界上一致认可的治疗红斑狼疮最有效的药物。
治疗红斑狼疮的药物都是毒药,所以治疗过程中,效益与风险共存,没有副作用的药物就没有正作用。一个好的医生,在作用药决策时,都会充分权衡利与弊,根据病情的需要和药物的特点,小心翼翼地使药物发挥最佳的疗效,将副作用控制的最低程度,用药“恰到好处”最重要。
虽然治疗红斑狼疮的药物并不贵,但有时候辅助治疗的药物会贵得多。例如,合并感染时,抗生素可能非常贵;体质差者用丙种球蛋白非常贵;低蛋白血症者输白蛋白和血浆也很贵。所以,病重需要住院治疗时,药费比较高。而病情趋向于好转后,在漫长的门诊随访治疗中,药费多数不高。
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如何应用中药对抗激素的副反应?
激素治疗红斑狼疮时,由于剂量较大,应用时间较长,常出现副反应,而加用中药后可以明显减少副反应的发生,常见的副反应有兴奋失眠,柯兴氏征,骨坏死,高脂血症,糖尿病,胃部疼痛等。患者的兴奋可以达到整夜不眠,烦燥,激动,类似精神病发作等,宜配合中医镇心宁神治疗,应用酸枣仁汤加减,主要药物有酸枣仁、夜交藤、知母、甘草、朱砂、黄连、琥珀粉、磁石等。
出现柯兴氏征,表现有向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛等,属中医的水亏火旺、湿浊内停,用滋阴清热、化湿利尿法治疗,选用地麦四苓散,主要药物生地、麦冬、茯苓、泽泻、猪苓、白术等,激素可引起无菌性骨坏死,多见于骰骨头及骨关节,出现牵拉性疼痛,继而出现局部循环障碍,骨坏死,应在停减激素的基础上加用中医补肾活血法治疗,应用六味地黄丸加味,以牛膝、蜈蚣、杜仲、川断、毛冬青、接骨木、川穹、丹参、甘草等煎汤送服六味地黄丸治疗。激素的另一个副反应是引起血清胆固醇及甘油三酯增高,可以选用泻浊降脂的中药,主要有泽泻、决明子、大黄、山楂、莲子心、枸杞子等。
激素能促进糖元异生,降低组织对葡萄糖的利用,有一些患者在应用激素治疗时会出现药物性糖尿病,血糖升高,尿糖阳性,还可以出现口渴多食多饮多尿等三多症状,属中医的阴虚内热症,中药加用生地、知母、生石膏、花粉等药,长期服用中药还可以减少激素升糖的副反应。激素能诱发和加重胃及十二指肠溃疡,严重者可引起出血,加用辛开苦降,和胃理气的药物能起到中和与抑制胃酸、调节胃肠动力、保护胃粘膜、消炎止痛的作用,常用药物为半夏、瓦椤子、佛手片、白豆寇、广郁金、枳壳等。
总之激素与中药配合应用,治疗作用得到加强而副反应则明显减少。
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(实习)
【症状】心悸怔忡,自汗短气,胸闷胸痛,心烦神疲,失眠多梦,面部或躯干、四肢红斑鲜红或暗红,或伴反复发热,面晦唇紫,肢端怕凉、疼痛,病情进一步发展,日久不愈可导致形寒肢冷,面色苍白,喘促不宁,脉细数或细涩结代,甚则大汗淋漓,四肢厥冷,脉微欲绝。此型见于SLE合并心肌炎、心包炎或全心炎。
【主证分析】本病为邪毒入里,侵及心脏而致瘀毒攻心。早期多为心气阴两亏,心气不足,鼓动无力,气血不能正常运行,故出现心悸,怔忡,短气,神疲;邪毒入心,面部为心之外华,故红斑多见面部;心阴不足,故见心烦,自汗,失眠多梦,低热持续。面晦唇紫,肢端疼痛,脉细涩结代,均为瘀毒阻于心脉所致。至疾病后期,阴损日久,可致心阳不足,气血瘀滞加重,故见喘促不宁;心阳暴脱则可见大汗淋漓,四肢厥冷,脉微欲绝。
【治法】益气养阴,活血解毒。
【方药】生脉散合黄连解毒汤合丹参饮加减:太子参20g,麦冬12g,五味子6g,黄芩9g,黄连9g,黄柏9g,栀子10g,丹参10g,檀香6g,砂仁3g。方中生脉散益气养阴;黄连解毒汤清热解毒;丹参饮活血祛瘀。胸闷,胸痛者,加瓜蒌15g,薤白6g或加服冠心苏合丸或速效救心丸;面晦唇紫、喘促不宁者加五加皮9g,葶苈子15g;兼有咳嗽者,加桑白皮10g,炙百部12g,蚤休15g;阳虚欲脱,四肢厥冷,大汗淋漓,脉微欲绝者,宜急加红参或白参,单煎,服用量在10~15g以上,也可用参附龙牡汤或参附注射液抢救治疗。
(实习)
【症状】全身乏力,纳呆,精神萎靡,心悸,气短,活动后加重,腰脊酸痛、脱发、口干,经常恶风怕冷,自汗盗汗,大便燥结,舌淡或舌质红,苔薄白,脉细弱或细数。
【主证分析】邪热郁久,可耗气伤阴,元气亏虚,脏腑组织功能减低,故全身乏力、精神萎靡气虚卫外不固则恶风自汗;气虚无力推动血脉,劳则气耗,故心悸气短,活动后加重;热盛伤津,阴液不足,故见口干,盗汗便结。.舌、脉均为气阴两虚之象。
【治法】益气养阴。 、
【方药】生脉散合增液汤、补中益气汤加减:西洋参10g(单煎兑服),麦冬20g,五味子10g,黄芪30g,陈皮6g,当归12g,玄参20g,生地15g,白术12g。方中西洋参、黄芪益气;麦冬、生地、玄参养阴;当归补血活血;白术、陈皮健脾理气;五味子收敛固涩。肾阴虚加枸杞子12g,山萸肉6g;恶风怕冷、自汗盗汗者,加牡蛎30g,浮小麦15g,麻黄根9g;腰脊酸痛、脱发者,加川牛膝12g,菟丝子15g,狗脊10g;心慌气短、脉细弱者,可合用炙甘草汤。
(实习)
【症状】颜面及四肢浮肿,尤以双下肢为甚,腰膝酸软,形寒肢冷,面色萎黄,神疲倦怠,腹胀食少,尿少,严重者可出现悬饮,尿闭,胸憋气促,不能平卧,喘咳痰鸣或腹大如鼓,心悸气促。舌体胖嫩、质淡,苔薄白,脉沉细弱。此型是系统性红斑狼疮侵及肾脏发生狼疮性肾炎的常见类型。 。
【主证分析】本证多由肝肾阴虚或气阴两虚发展而来,由于阴损及阳,脾肾阳虚,故见面黄、形寒、神萎;肾不主水,脾不制水,阳虚水泛,故见全身浮肿,严重者可致胸水、腹水;水气凌心犯肺,故见喘咳痰鸣,心悸气促,最终发展至尿闭无尿。腹胀,纳少,腰膝酸软,舌胖质淡,脉沉,均为脾肾阳虚之征。
【治法】温肾健脾,化气行水。
【方药】济生肾气丸合附子理中汤加减:生地15g,泽泻10g,山茱萸6g,淮山15g,茯苓9g,丹皮9g,附子6g,肉桂3g,牛膝10g,车前仁15g,党参15g,白术12g,干姜6g,甘草6g。方中六味地黄丸滋补肾阴,附子、肉桂温补肾阳,两相配合,则能补水中之火,温肾中之阳气。党参、干姜、白术、茯苓、甘草益气健脾,车前仁、泽泻通利小便;牛膝引药下行。蛋白尿加猫爪草15g,六月雪30g,接骨木15g;血压升高加菊花12g,钩藤12g,天麻6g;面部升火潮红,加知母12g,黄芩9g;腰膝酸软,加杜仲10g,桑寄生12g,川断12g。面色不华,血细胞减少,加黄芪15g,女贞子15g,制首乌20g;恶心呕吐,二便俱少者,加生大黄10g,厚朴9g,芒硝6g;全身肿胀明显者,加猪苓10g、赤小豆15g;悬饮咳喘者,加炙麻黄6g,葶苈子15g,白芥子10g;腹胀、腹大如鼓者,加大腹皮15g,汉防己12g;尿少、尿闭者,加仙灵脾15g,肉桂末1~2g冲服或结合现代医学的对症处理措施进行急救。
(实习)
激素治疗红斑狼疮时,由于剂量较大,应用时间较长,常出现副反应,而加用中药后可以明显减少副反应的发生,常见的副反应有兴奋失眠,柯兴氏征,骨坏死,高脂血症,糖尿病,胃部疼痛等。患者的兴奋可以达到整夜不眠,烦燥,激动,类似精神病发作等,宜配合中医镇心宁神治疗,应用酸枣仁汤加减,主要药物有酸枣仁、夜交藤、知母、甘草、朱砂、黄连、琥珀粉、磁石等。
出现柯兴氏征,表现有向心性肥胖、满月脸、痤疮、多毛等,属中医的水亏火旺、湿浊内停,用滋阴清热、化湿利尿法治疗,选用地麦四苓散,主要药物生地、麦冬、茯苓、泽泻、猪苓、白术等,激素可引起无菌性骨坏死,多见于骰骨头及骨关节,出现牵拉性疼痛,继而出现局部循环障碍,骨坏死,应在停减激素的基础上加用中医补肾活血法治疗,应用六味地黄丸加味,以牛膝、蜈蚣、杜仲、川断、毛冬青、接骨木、川穹、丹参、甘草等煎汤送服六味地黄丸治疗。激素的另一个副反应是引起血清胆固醇及甘油三酯增高,可以选用泻浊降脂的中药,主要有泽泻、决明子、大黄、山楂、莲子心、枸杞子等。
激素能促进糖元异生,降低组织对葡萄糖的利用,有一些患者在应用激素治疗时会出现药物性糖尿病,血糖升高,尿糖阳性,还可以出现口渴多食多饮多尿等三多症状,属中医的阴虚内热症,中药加用生地、知母、生石膏、花粉等药,长期服用中药还可以减少激素升糖的副反应。激素能诱发和加重胃及十二指肠溃疡,严重者可引起出血,加用辛开苦降,和胃理气的药物能起到中和与抑制胃酸、调节胃肠动力、保护胃粘膜、消炎止痛的作用,常用药物为半夏、瓦椤子、佛手片、白豆寇、广郁金、枳壳等。
总之激素与中药配合应用,治疗作用得到加强而副反应则明显减少。
(实习)
新华网巴黎11月26日法国国家科研中心26日发表公报说,该机构发现一种肽对红斑狼疮具有良好的疗效,并已经在动物和人身上成功进行了测试。相关成果刊登在最新一期美国《关节炎与风湿病》杂志电子版上。
法国国家科研中心介绍说,红斑狼疮是一种免疫系统慢性疾病,会导致人体内的免疫系统丧失识别能力,甚至把自身的组织当作目标进行攻击。这种疾病对人体的多个脏器都会产生危害,它的症状主要表现为关节疼、发烧、起疹子和掉头发,患者以中青年女性居多。这种疾病现在还没有特效药。
法国国家科研中心分子和细胞生物研究所的西尔维亚娜·米勒领导的研究小组在2001年发现了一种名为“P140”的肽,它能够恢复免疫系统的正常功能。研究小组用这种肽治疗患红斑狼疮的实验鼠,结果取得了明显的疗效:病鼠的寿命得以大幅延长,甚至接近正常实验鼠的寿命,此外,它们的关节炎也有所缓解。
随后,研究小组在一家医药公司的资助下进行了临床试验。他们在保加利亚的两家医院里挑选了20名红斑狼疮患者,每名患者自愿接受3次这种肽的皮下注射,每次时间相隔15天。试验的结果令人鼓舞:他们的红斑狼疮活动性指数降幅非常明显。
研究人员认为,动物和人体试验充分证明了“P140”的有效性,而且相比于红斑狼疮的现有疗法,它的副作用很小。目前研究小组正在进行新一轮的临床试验,希望开发出治疗红斑狼疮的特效药。
(实习)
近年广州发病人数增多,专家警告慎吃激素补品
晶报讯据《羊城晚报》报道,许多人是通过看《第一次亲密接触》知道“红斑狼疮”的,女主角“轻舞飞扬”的不治身亡给故事画上一个凄美结局,也使许多观众对这种恶性疾病留下很深印象。
据医生介绍,染发、文眉、彩妆……都可能诱发“红斑狼疮”。
广州市第一人民医院风湿免疫科蔡小燕主任介绍,系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,我国约有100万患者。近年广州的系统性红斑狼疮病人呈增多趋势,以市一医院为例,每天有接近20人次看红斑狼疮。她分析,这一方面与城市人精神压力大,自身免疫系统调节能力降低有关,另一方面也与城市人过多接触有害化学物质有关,如染发、文眉、化彩妆,其中的化学物质有可能改变皮肤细胞的抗原,使自身的免疫系统不能识别,进而诱发红斑狼疮。她说,有不少病人在病情稳定的情况下,就因为一次染发、化妆诱发,而再次发病。
此外,蔡小燕还提醒女性朋友,养颜补品之类的食品也要少吃,里面很可能含有雌性激素,会诱发或加重红斑狼疮。
为什么太阳光会使红斑狼疮患者病情复发或加重呢?我国著名红斑狼疮治疗专家兰金初教授认为,红斑狼疮患者不宜晒太阳是因为阳光中紫外线使皮肤的脱氧核糖核酸(DNA)变性,产生具有抗原性的胸腺嘧啶二聚体,从而机体产生抗(DNA)抗体。抗原(DAN)和抗DNA抗体结合,在补体的参与下,形成免疫复合物在血管和组织中沉积,造成损伤。此外,研究还发现紫外线可引起皮肤角化细胞分泌白介素1,白介素1又刺激B淋巴细胞产生生长因子和分化因子,使B淋巴细胞增殖,产生大量抗体;紫外线还能削弱机体对免疫复合物的处理,从而造成病情加重。光过敏可以在病程中任何时候发生。因此,红斑狼疮患者不宜在强烈阳光下长期照射,更不能在紫外线直接照射下工作。日常生活中,红斑狼疮患者应注意不要在海滨浴场游泳或日光浴,患者在户外作业应戴草帽、穿长袖衣服和使用防晒霜或局部用对氨苯甲酸保护皮肤。
兰金初教授最后强调,不论有无皮疹,红斑狼疮患者均不宜在盛夏的阳光下直晒超过15分钟。如果不甚出现日照时间过长现象,造成光过敏,一定要及时治疗。
系统性红斑狼疮的预防与调养:
1、及时有效地控制感染,慎用某些诱发药物;避免本病的发作,如补骨脂能增加紫外线吸人,不宜用。
2、本病未得到控制时,不宜妊娠。妊娠期症状较平时有所减轻,激素只需最低有效量。
3、避免日光暴晒及紫外线照射。
4、内热重的病人,宜食凉性食物,牛羊肉可能诱发和加重病情。水果宜选用生梨、西瓜、生藕等。
(实习)
许多人按照一般的市场规律来看待医药界,这是不恰当的。“便宜无好货,好货不便宜”的消费心理,用在看病吃药并不合适。其实,治疗红斑狼疮,贵药≠好药。治疗红斑狼疮最有效的药物,强的松1分多钱一片,环磷酰胺1个月十几元,甲氨蝶呤1个月不足5元。而那些非常贵的药物,疗效并不优于非常便宜的药。
1.激素是一分多钱一片的强的松最好
激素是治疗红斑狼疮的基础药物,中~重度的红斑狼疮病人,在治疗的初期,几乎免不了需要用激素。但是多数病人不需要长期依靠激素,如果掌握得好,超过一半的病人在1~2年后可以停用激素。
激素药有多种,最好的恰是最便宜的强的松(醋酸泼尼松片),1分多钱1片。地塞米松片、可的松片和氢化可的松片均不适宜于治疗红斑狼疮,前者对自身内分泌的副作用太大,后二者则作用不够强。在口服的激素片剂中,进口激素并不优于国产药。其实1分多钱一片的国产强的松优于2元多钱一片的进口激素。不少“有钱”的病人要求我给开进口的激素,我总是劝他们不要“花钱买难受”。现在全世界在治疗红斑狼疮的激素用药中,95%以上是用强的松片,而目前国内医药市场上进口的激素不是强的松,所以不要迷信进口激素。
但是重症和急症的红斑狼疮,需要注射激素时,甲基泼尼松龙针剂是最佳选择。在激素针剂中,地塞米松虽然便宜,但副作用大,尤其是需要较长时间使用激素,或需要用激素冲击治疗时,不应该使用地塞米松,除非是经济条件确实是非常困难者。甲基泼尼松龙针剂具有疗效好和副作用小的优点。
2.昂贵的免疫抑制剂并非好药
在免疫抑制剂中,最有效的也恰是最便宜的。每月只需十几元的环磷酰胺,是目前治疗重症红斑狼疮最有效的药物;治疗轻~中症红斑狼疮最为安全有效的免疫抑制剂,甲氨蝶呤每月还不足5元钱。而那些每月需要近5千元的新型免疫抑制剂,治疗红斑狼疮效果并不优于十几元者,而副作用还更明显,环孢素就是一个例子。当然,环孢素也是治疗红斑狼疮的一个有效的药物,有少数病人用环磷酰胺效果不好,而改用环孢素有效;而更多的病人用环孢素无效后改用环磷酰胺有效。所以,如果你的红斑狼疮一确诊,医生就向你推荐每月数千元免疫抑制剂,有必要问个为什么,并多咨询几位医生。
斑狼疮效果不及每月十几元的环磷酰胺。但是环磷酰胺的卵巢毒性,可以使三十多岁的女性提早进入更年期。而骁悉没有这个副作用。所以,对于重症红斑狼疮,先用环磷酰胺治疗,一旦月经量减少或闭经,需要立即检查卵巢功能。如果有卵巢受损的迹象,则需停用环磷酰胺。此时,如果红斑狼疮病情已经比较稳定,可改用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤维持治疗。如果病情还未稳定,则有2种选择:一是改用骁悉,这是最佳的选择,多数病人用骁悉的疗程需要1~2年,大约6~10万元左右的药费;二是继续用环磷酰胺,以舍去卵巢功能并进入更年期为代价,控制红斑狼疮。
花十万元买回十余年的青春,是否值得,需要因人而定。我们反对一开始就用骁悉,虽然骁悉的副作用低一些,但正作用也低一些,诱导红斑狼疮缓解疗效不及环磷酰胺。
3.多数“补药”对红斑狼疮有害无益
目前多数“补药”,尤其是传销的营养品,对红斑狼疮多是有害而无益。几乎没有一个营养品是针对红斑狼疮而研制的。红斑狼疮的免疫病理是复杂的,用那些所谓“双向调节”的营养品或免疫调节剂,不可能理顺红斑狼疮的免疫紊乱。全世界都没有一个被科学证明为有效的免疫调节剂或营养品,能够理顺红斑狼疮的免疫紊乱。
许多的“补药”和营养品,被吹为是用几十种和数百种本草植物中提炼或合成的。这从红斑狼疮的角度来说更是有害的。红斑狼疮本身就是过敏体质,而且最忌讳过敏,过敏可以导致病情恶化,甚至死亡。营养品中所含的成分愈多,出现过敏的几率就愈高。所以,多数的“补药”和营养品对红斑狼疮是有害而无益。
我们每年都会痛心地遇见一些因为吃传销品过敏,或吃传销品而停止治疗,导致死亡或者肾功能衰竭的病人。传销员本身就不是医生,更是不懂红斑狼疮,但常现身说法地举出许多生动的病例:某某人的红斑狼疮吃了这营养品,停了激素,病也好了等等。或者传销员本身就患红斑狼疮,更有说服力。其实某些红斑狼疮病人不过敏的营养品,不等于每个人都不过敏。
4.用药“恰到好处”最重要
治疗红斑狼疮,不在于运用名贵药物,不在于进口药物,不在于新的药物,而在于用药恰到好处。环磷酰胺和甲氨蝶呤均是50年代的老药,只是80年代后期,医学界对他们有了新的认识,成了治疗自身免疫性风湿病的重要武器。经过十几年的积累,医生们能够更加得心应手地运用这些老药,治疗红斑狼疮。使多数红斑狼疮病人不但能活着,而且能达到病情的完全缓解。是目前世界上一致认可的治疗红斑狼疮最有效的药物。
治疗红斑狼疮的药物都是毒药,所以治疗过程中,效益与风险共存,没有副作用的药物就没有正作用。一个好的医生,在作用药决策时,都会充分权衡利与弊,根据病情的需要和药物的特点,小心翼翼地使药物发挥最佳的疗效,将副作用控制的最低程度,用药“恰到好处”最重要。
虽然治疗红斑狼疮的药物并不贵,但有时候辅助治疗的药物会贵得多。例如,合并感染时,抗生素可能非常贵;体质差者用丙种球蛋白非常贵;低蛋白血症者输白蛋白和血浆也很贵。所以,病重需要住院治疗时,药费比较高。而病情趋向于好转后,在漫长的门诊随访治疗中,药费多数不高。
(实习)
红斑狼疮对妊娠的影响
SLE并不影响妇女的生育能力,但对妊娠的过程和结局有影响。SLE患者一旦妊娠,即可能处于高危状态,易发生流产、死胎、死产等胎儿丢失(fetal loss)情况及胎儿生长受限(FGR),也易发生妊娠期高血压疾病。
SLE 对胎儿的影响
SLE 孕妇的废胎(自然流产和死产)、早产的发生率均高于正常人群,且均明显高于发病前。早产发生的主要原因是胎膜早破(PROM) ,且早产与少女妊娠、雷诺现象和高血压有关。SLE活动性、激素量和血清学检查与PROM的发生均无直接关系。
SLE孕妇胎盘绒毛发育不良,其病理改变为:绒毛内部分或大部分血管壁增厚,管腔变窄,血管内血栓形成,甚至管腔闭塞。影响绒毛的物质交换功能,使胎儿经母体获得氧气和营养物及排泄代谢产物途径受阻,导致宫内发育迟缓(IUGR)、胎儿窘迫及胎死宫内;另用免疫组化法检查胎盘绒毛血管壁,多处有IgG、IgA、C3 沉积, 提示SLE妊娠时胎盘存在免疫损害,造成小动脉管壁缺血缺氧及纤维素样坏死和急性动脉粥样硬化,从而引起胎盘发育不良、绒毛生长受损[6]。
妊娠意外的高发生率主要与抗磷脂抗体(aPL)形成的微小血栓有关,普遍认为aPL中狼疮抗凝物(LA)和抗心磷脂抗体(aCL)是SLE妊娠患者的两项主要危险因素[6]。有学者认为aCL在预测废胎方面较LA敏感,而LA更特异,这个问题众说不一。aPL中两项或更多的抗体阳性可能更精确地预示习惯性流产的发生。检测血中的各种磷脂抗原的IgG和IgM抗体来综合分析可判断废胎的发生。aPL导致胎儿死亡的机制主要考虑为:①aPL与血管内皮细胞或血小板的磷脂反应,引起血液的高凝状态及血栓形成。②aPL与胎盘组织的磷脂反应,激活TXA2导致血栓形成,造成胎盘绒毛的功能障碍。③aPL与血清蛋白中的β2-GP1和磷脂的复合物反应导致血栓形成[7]。
SLE 患者合并妊娠的护理
定期检查孕妇各项指标;保证足够的营养和休息,高蛋白、高纤维素、低盐饮食;严密观察孕妇的主述及症状,尤其对肾炎型患者,加强血压的监测,及早发现狼疮恶化。SLE 孕妇的胎儿属高度危险儿,妊娠晚期定期对胎儿监护,如生物物理评分、血尿雌二醇、血胎盘催乳素测定联合监测。若母体及胎儿无明显并发症,按一般孕妇处理,阴道分娩时尽量缩短第二产程;有胎儿窘迫或母体心肝肾功能障碍时,以剖宫产为宜[24]。SLE患者有血栓形成和出血倾向,常可引起治疗性流产和生产时出血较多,应预防产后出血。SLE 患者多患有忧郁症,担心妊娠对病情和胎儿的影响,心理护理至关重要,应加强心理护理。在避孕方法上,由于SLE患者易并发感染,一般不宜采用宫内节育器避孕。口服避孕药时应选择仅含孕激素类,以避免雌激素诱使SLE复发。使用阴道隔膜和含杀精药物的避孕药也是安全有效的避孕方法。
(实习)
适应症:
避孕[详细]
最高零售价:¥55/盒
网上药店:健一网CFDA
系统性红斑狼疮的鉴别诊断:
1.皮肌炎:典型的皮肤损害为双上眼睑实质性水肿性紫红斑,Gotton征(+),肌无力明显,血清中肌酶升高,肌电图示肌原性损害,组织病理示肌炎的表现。
2.日光性皮炎:皮疹集中于暴露部位,红斑、丘疹为主,不伴全身症状,免疫学指标阴性,脱离日晒1周内好转。
3.多形红斑:皮损为多形性损害,且常以某一种损害为主,好发于四肢远端及面部,皮肤和粘膜均受累及,尤其可见虹膜样皮疹,全身症状轻,免疫学指标阴性。
4.药物性狼疮:有服药史(常见为普鲁卡因酰胺、异烟胼、苯妥英钠、肼苯哒嗪),发热、管型尿、显微血尿和氮血症少见,DNA抗体多阴性,病情较轻,常于停药后消失,再次用药很快再发病。
5.扁平苔藓:皮损通常为多角形紫色扁平丘疹,瘙痒较重,全身症状轻,免疫学指标阴性。
6.硬皮病:以皮肤硬化为主要表现的结缔组织病,皮肤发红,坚实光亮与皮下组织粘连,不易捏起,血清Scl-70(+),组织病理有特征性改变。
系统性红斑狼疮的治疗
应早期治疗,以防永久性萎缩。必须尽量减少在阳光或紫外线下暴露,外出时应采用防晒措施。
局部涂擦肾上腺皮质激素类软膏或霜剂每日3~4次,常可使小皮损消退;如0.1%或0.5%醋酸去炎松,0.025%或0.2%氟氢松,0.05%丙酮缩氟氢羟龙(flurandrenolide),0.1%戊酸倍他米松或0.05%倍他米松双丙酸盐等。后者可能疗效最好,对顽固性皮损,用丙酮缩氟氢羟龙塑料带封包疗法常可奏效。对于个别顽固斑块,可皮内注射0.1%醋酸炎松混悬液,但常能导致继发性皮肤萎缩.应避免过量使用外用激素。
抗疟药(如羟基氯喹200mg/d),治疗本病非常有效。对耐药病例需要较大剂量(400mg/d)或联合用药(如羟基氯喹200mg/d与阿的平50~100mg/d并用),治疗需数月到数年。
(实习)
到医院看病,一听说化疗,总是令人生畏。因为在大多数情况下,化疗是针对恶性肿瘤,即癌症的一种治疗手段。许多红斑狼疮病人到医院看病,阅读药物说明书,发现自己也在用抗癌药,也在化疗,往往是大吃一惊,难道红斑狼疮也是一种癌症?因此精神压力很大,甚至发展为忧郁症。为此,我们在这里讨论红斑狼疮不是癌症,为什么也用抗癌药。
1.免疫细胞“调转枪头打自己”
红斑狼疮的确不是癌症,而是一种自身免疫性风湿病。从西医的角度,风湿病并非刮风和潮湿而引起的疾病,而是指各种非感染和非肿瘤性因素导致的炎症性疾病,象红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎、骨关节炎、痛风等等,均属于风湿病的范畴。其中大多数的风湿病是由于“自身免疫”所导致的疾病。
所谓“自身免疫”,简单的理解,就是免疫细胞“调转枪头打自己”。
人体的免疫系统,就象一个国家的军队系统。正常情况下,其主要的功能是消灭外来的入侵者,如各种细菌病毒;器官移植的排斥反应也是免疫系统在排斥异体的一种反应;当体内有细胞发生变异,如出现癌细胞时,免疫系统也会对其发生作用,清除变异的细胞。
当免疫系统发生紊乱,出现“自身免疫”时,就好比军队发生反叛,“调转枪头打自己”。这种情况下,免疫细胞愈活跃,“杀伤力”就愈大,病情就愈严重。所以需要用抗癌药,去杀灭这些“反叛的”免疫细胞。
2.什么情况下需要用抗癌药
用抗癌药治疗红斑狼疮,是近十几年红斑狼疮治疗学的一大进步。50年代以前,红斑狼疮几乎是等死;50年代初开始激素治疗红斑狼疮,使许多病人的急性症状得到控制,因此延长了寿命,但激素不能从根本上缓解红斑狼疮的病情,只能减轻炎症损伤,让病人在病痛中多挣扎几年。80年代后期,抗癌药开始运用于治疗红斑狼疮,使疗效明显提高,经过十余年的临床研究和经验总结,近几年治疗红斑狼疮的目标已经由过去的“延长寿命”转变为“诱导缓解”,让红斑狼疮的病情达到完全缓解,象正常人一样长寿,象正常人一样生活,象正常人一样享受人生。
如果将人体比作一座城市,自身免疫细胞就是恐怖分子,人体自身的调节功能是保安人员,激素是消防部队,抗癌药是武警部队。非常轻型的红斑狼疮,就象城市里有几个疯子在捣乱,保安人员足以对付;如果疯子放火烧房屋,则需要消防部队去灭火;如果许多恐怖分子到处放火,只靠消防部队去灭火就不能从根本上解决问题,如果不调动武警部队去镇压恐怖分子,消防部队只能延缓和减轻城市的损害,这座城市最终会变成废墟;危重的红斑狼疮,就象整座城市充满恐怖分子,只靠激素(消防部队)根本就不能起作用。
所以病情比较重的红斑狼疮需要用抗癌药治疗,非常轻的病人不需要用抗癌药,但必须定期检查,一旦病情有变化,就需要调整治疗。轻型的红斑狼疮可以因为感冒、过敏、或没有原因地突然病情加重,就象纽约的“9.11”一样。
3.为什么抗癌药能杀灭“反叛的”免疫细胞
正常情况下,人体各个部位的细胞数量保持的相对恒定,细胞的新陈代谢、增殖和衰老死亡保持着平衡。所谓癌症,就是体内某个部位或某种细胞发生变异,出现异常活跃的增殖,就形成了肿瘤。抗癌药的治疗机理就是杀灭那些异常活跃的细胞。
由于认识了红斑狼疮自身免疫的病理机制,红斑狼疮体内针对自身的免疫细胞非常活跃,增殖速度快,因此产生大量的自身抗体,而损害身体的各个脏器。由于抗癌药对增殖活跃的细胞具有强烈的杀伤力,所以能杀死针对自身的免疫细胞,对红斑狼疮有效。
由于增殖愈活跃的细胞,对抗癌药就愈敏感,而增殖不活跃的细胞,对抗癌药就不敏感。所以人体内绝大多数正常组织的细胞不会被抗癌药伤害,抗癌药对人体正常细胞的损害主要是引起白细胞减少和性腺损害。白细胞减少一般在2周左右恢复,而性腺损害将导致不育和提早步入更年期。
(实习)
本是充满活力,希望诗意的年纪,20岁的我却躺在病床上呻吟,红斑狼疮已折磨了我8年了,由红斑狼疮引发的急性胰腺炎等多种并发症也在随时危胁着我的生命。
记得那时我刚从省艺术中心影视表演培训班毕业,特别乖巧,老师同学都很喜欢我,家人拿着我病前的照片己泣不成声。在一间不到20平米的平房内,我躺在一张小床上呻吟数年,病疼的折磨使得我身高1.60米,体重不足40公斤。
初发病时先是头发脱落,当时我们都没有在意。直到1998年冬天,因脚腕上的冻疮烂成了一个洞,迟迟不得痊愈,当时在江西省儿童医院抢救没有检查出病情,后转到江西省第二附属医院抢救,查出是系统性红斑狼疮。这个消息如晴天劈雷一样,从此灾难开始降临在我这个不幸的女孩身上。我昏迷了半个多月,耗尽了家里的全部积蓄,这时我得到了学校以及社会各界人士的帮助,筹到了部分爱心损款,病情得到了暂时控制。自从98年患病以来,我也不知道病发了多少回。我的家也因为我的病而一贫如洗,举债十多万元,是政府、街办、我父亲的单位和社会上的好心人给了我很大的帮助,使我有了活下去的勇气。但2004年5月25日我的病情突然加剧,并引发了急性胰腺炎、胰尾脓肿、症状性癫痫病等多种并发症,医院当即下达了病危通知书,双双下岗的父母面对一贫如洗的家和昂贵的治疗费用实在是无力承受,最终不得不提前出院,全家人无奈的期待奇迹的出现。
我的亲戚朋友们一直为我的病忙碌着,一次偶然的机会,我们看到中国简报上登载了这样一条信息:“北京安定门中医医院成功的破解了红斑狼疮死亡密码,让狼疮患者绝处逢生。”家人迫不及待的上网咨询,联系专家,抱着试试看的态度,开始接受安定门中医医院的独特的中医疗法。从2004年7月的难以动弹,到两个月后下床活动,直到现在病情基本稳定,这让我看到了生命的希望。
在此,非常感谢北京安定门中医医院,感谢张东明医生。
治疗经过
患者涂静 女 江西南昌人
因当地医院治疗无效,故慕名来我院接受治疗,当时病情危重(活动期)。我们给予患者中药治疗。
2004年8月2日初诊:
症状:当时患者不能活动,有腹水,血压高,腰痛,有时抽搐。
化验结果:
血沉快(28mm/h),重度贫血,尿毒症(血Cr272.9 尿酸565.2)(RBC2.8 HGB76)
治法:
经过详细辨证,给予狼疮丸每日2次,每次2袋,饭后服,另配合中草药,处方如下:
生地、茯苓、猪苓、泽泻、白术、陈皮、大腹皮、厚朴、益母草、虎杖、仙灵脾、白花蛇舌草、党参、炙甘草、丹参等。
一个月后(9月7日)当地医院复查结果对比如下:
血常规:白血球8.1(上次7.2),红细胞3.55(上次2.8),血红蛋白98(上次76),血小板167(同上),血沉24(上次28)
症状:
坐久腰痛,仍有少量腹水,尿量见多,血压仍高,便干,关节痛。
第二次复诊:
嘱照上方继续服半个月后再复查(已经能活动)
2004年底第三次复诊:
情况较前诊时为好,嘱其继续服用,并且调中药方。
2005年底第四次复诊:
病情不稳定(可能寒冷刺激及饮食不太注意所致),继续用中成药(狼疮丸)及中草药调整。
2006年元月20日第五次复诊:
化验:
血沉10 血常规正常,尿蛋白+ ,激素减至3#/日。予以继续调整药方治疗,以期获满意疗效。
(实习)
许多人按照一般的市场规律来看待医药界,这是不恰当的。“便宜无好货,好货不便宜”的消费心理,用在看病吃药并不合适。其实,治疗红斑狼疮,贵药≠好药。治疗红斑狼疮最有效的药物,强的松1分多钱一片,环磷酰胺1个月十几元,甲氨蝶呤1个月不足5元。而那些非常贵的药物,疗效并不优于非常便宜的药。
1.激素是一分多钱一片的强的松最好
激素是治疗红斑狼疮的基础药物,中~重度的红斑狼疮病人,在治疗的初期,几乎免不了需要用激素。但是多数病人不需要长期依靠激素,如果掌握得好,超过一半的病人在1~2年后可以停用激素。
激素药有多种,最好的恰是最便宜的强的松(醋酸泼尼松片),1分多钱1片。地塞米松片、可的松片和氢化可的松片均不适宜于治疗红斑狼疮,前者对自身内分泌的副作用太大,后二者则作用不够强。在口服的激素片剂中,进口激素并不优于国产药。其实1分多钱一片的国产强的松优于2元多钱一片的进口激素。不少“有钱”的病人要求我给开进口的激素,我总是劝他们不要“花钱买难受”。现在全世界在治疗红斑狼疮的激素用药中,95%以上是用强的松片,而目前国内医药市场上进口的激素不是强的松,所以不要迷信进口激素。
但是重症和急症的红斑狼疮,需要注射激素时,甲基泼尼松龙针剂是最佳选择。在激素针剂中,地塞米松虽然便宜,但副作用大,尤其是需要较长时间使用激素,或需要用激素冲击治疗时,不应该使用地塞米松,除非是经济条件确实是非常困难者。甲基泼尼松龙针剂具有疗效好和副作用小的优点。
2.昂贵的免疫抑制剂并非好药
在免疫抑制剂中,最有效的也恰是最便宜的。每月只需十几元的环磷酰胺,是目前治疗重症红斑狼疮最有效的药物;治疗轻~中症红斑狼疮最为安全有效的免疫抑制剂,甲氨蝶呤每月还不足5元钱。而那些每月需要近5千元的新型免疫抑制剂,治疗红斑狼疮效果并不优于十几元者,而副作用还更明显,环孢素就是一个例子。当然,环孢素也是治疗红斑狼疮的一个有效的药物,有少数病人用环磷酰胺效果不好,而改用环孢素有效;而更多的病人用环孢素无效后改用环磷酰胺有效。所以,如果你的红斑狼疮一确诊,医生就向你推荐每月数千元免疫抑制剂,有必要问个为什么,并多咨询几位医生。
斑狼疮效果不及每月十几元的环磷酰胺。但是环磷酰胺的卵巢毒性,可以使三十多岁的女性提早进入更年期。而骁悉没有这个副作用。所以,对于重症红斑狼疮,先用环磷酰胺治疗,一旦月经量减少或闭经,需要立即检查卵巢功能。如果有卵巢受损的迹象,则需停用环磷酰胺。此时,如果红斑狼疮病情已经比较稳定,可改用甲氨蝶呤或硫唑嘌呤维持治疗。如果病情还未稳定,则有2种选择:一是改用骁悉,这是最佳的选择,多数病人用骁悉的疗程需要1~2年,大约6~10万元左右的药费;二是继续用环磷酰胺,以舍去卵巢功能并进入更年期为代价,控制红斑狼疮。
花十万元买回十余年的青春,是否值得,需要因人而定。我们反对一开始就用骁悉,虽然骁悉的副作用低一些,但正作用也低一些,诱导红斑狼疮缓解疗效不及环磷酰胺。
3.多数“补药”对红斑狼疮有害无益
目前多数“补药”,尤其是传销的营养品,对红斑狼疮多是有害而无益。几乎没有一个营养品是针对红斑狼疮而研制的。红斑狼疮的免疫病理是复杂的,用那些所谓“双向调节”的营养品或免疫调节剂,不可能理顺红斑狼疮的免疫紊乱。全世界都没有一个被科学证明为有效的免疫调节剂或营养品,能够理顺红斑狼疮的免疫紊乱。
许多的“补药”和营养品,被吹为是用几十种和数百种本草植物中提炼或合成的。这从红斑狼疮的角度来说更是有害的。红斑狼疮本身就是过敏体质,而且最忌讳过敏,过敏可以导致病情恶化,甚至死亡。营养品中所含的成分愈多,出现过敏的几率就愈高。所以,多数的“补药”和营养品对红斑狼疮是有害而无益。
我们每年都会痛心地遇见一些因为吃传销品过敏,或吃传销品而停止治疗,导致死亡或者肾功能衰竭的病人。传销员本身就不是医生,更是不懂红斑狼疮,但常现身说法地举出许多生动的病例:某某人的红斑狼疮吃了这营养品,停了激素,病也好了等等。或者传销员本身就患红斑狼疮,更有说服力。其实某些红斑狼疮病人不过敏的营养品,不等于每个人都不过敏。
4.用药“恰到好处”最重要
治疗红斑狼疮,不在于运用名贵药物,不在于进口药物,不在于新的药物,而在于用药恰到好处。环磷酰胺和甲氨蝶呤均是50年代的老药,只是80年代后期,医学界对他们有了新的认识,成了治疗自身免疫性风湿病的重要武器。经过十几年的积累,医生们能够更加得心应手地运用这些老药,治疗红斑狼疮。使多数红斑狼疮病人不但能活着,而且能达到病情的完全缓解。是目前世界上一致认可的治疗红斑狼疮最有效的药物。
治疗红斑狼疮的药物都是毒药,所以治疗过程中,效益与风险共存,没有副作用的药物就没有正作用。一个好的医生,在作用药决策时,都会充分权衡利与弊,根据病情的需要和药物的特点,小心翼翼地使药物发挥最佳的疗效,将副作用控制的最低程度,用药“恰到好处”最重要。
虽然治疗红斑狼疮的药物并不贵,但有时候辅助治疗的药物会贵得多。例如,合并感染时,抗生素可能非常贵;体质差者用丙种球蛋白非常贵;低蛋白血症者输白蛋白和血浆也很贵。所以,病重需要住院治疗时,药费比较高。而病情趋向于好转后,在漫长的门诊随访治疗中,药费多数不高。
(实习)
系统性红斑狼疮患者以阴虚内热、血热的多见,故系统性红斑狼疮的食疗应以清、平为主,参合温补。对部分脾肾两虚、气血两亏的人才需要以温补、平补为主,参合清补。患者可以根据不同病症进行食疗,还可以从中医角度出发,依其食性进行食疗。
根据不同病症系统性红斑狼疮的食疗方法:
1、气血亏虚的,表现为畏寒肢不温,面色无华,大便溏薄,斑疹暗红,可选食大枣、苡仁、枸杞子、桂圆肉、核桃肉、葡萄、鸡肉等。
2、热毒盛阴津亏的,表现为发热,周身疼痛,斑疹鲜红,口渴舌红,宜选食西瓜、绿豆、菊花、银花、梨、甘庶、藕、荸荠、豆腐、枸杞头、茭白、荠菜、马兰头、芹菜等。
3、蛋白尿等,可选食山药、苡仁、黑大豆、赤小豆、冬瓜、山楂、鲤鱼、鲫鱼、野鸭等。
根据食性适合系统性红斑狼疮的食疗有平、凉、温3大类。
1、清补的食物有:甲鱼、乌龟、鸭、海蛰、蚌肉、甘蔗、生梨、生藕、慈菇、百合、绿豆、银耳、西瓜、丝瓜、冬瓜、苦瓜、香椿、西洋菜、茶叶等。
2、平补的食物有:大米、小米、高粱、山药、毛豆、赤豆、白扁豆、橄榄、白果、莲子、甜橙、花生、芝麻、桑椹、兔肉、鸽子、猪肉、鸡蛋等。
3、温补食物有:鸡、鹅、牛、羊、狗、马、鸽子蛋、羊奶、乳制品、核桃肉、桂圆肉、大枣、枸杞子、栗子、桃等。
总之,系统性红斑狼疮患者多属热毒盛,阴津伤耗,后期多气血亏虚,应该根据身体不同情况和医生医嘱进行食疗。
在中医学上认为,红斑狼疮内因是脏腑阴阳失调,以肾阴亏为主,外因于热毒和湿热。在临床上,主要多见脾肾不足之证,此外还有阴虚内热和脾虚肝郁。因此,红斑狼疮的辨证分型有热毒炽盛型、气阴两伤型,肝肾阴虚型,风湿热痹型、脾肾阳虚型。红斑狼疮饮食,也应该遵守中医治病辨证施食的原则,根据食物的性味功能和疾病的辨证类型选择合适的饮食。
热毒炽盛型红斑狼疮饮食的原则与禁忌
热毒炽盛型红斑狼疮的主要表现是发热,全身关节肌肉酸痛,皮肤有红斑、烦躁或昏迷、大便干结、尿少、咽喉肿痛、口渴、喜冷饮。舌红、苔黄、脉弦数。此型病人属于热证。《神农本草经》中说“疗寒以热药、疗热以寒药”。药食同源,药食同理。我们也可以说“疗寒以热(温)食,疗热以寒(凉食)”。
热毒炽盛型红斑狼疮饮食禁忌:此型红斑狼疮饮食宜吃寒性或凉性食物。寒性或凉性食物具有清热泻火解毒利水等功效。常见寒性(凉性)的食物有:莲藕、竹笋、芦笋、冬瓜、慈姑、丝瓜、黄瓜、苦瓜、蕹菜、油菜、菠菜、苋菜、荸荠、莴笋、白菜、西洋菜、葫芦、枸杞菜、茭白、绿豆、荞麦、大麦、小麦、薏苡仁、苹果、香蕉、番茄、芒果、甘蔗、梨、橙、柚子、木瓜、杨桃、海带、紫菜、海藻、田螺、田鸡、茶叶、兔肉、鸭肉、甲鱼等。
热毒炽盛型红斑狼疮饮食禁忌:由于该型属热症,热症病人忌食温燥伤阴食物:如生姜、大蒜、辣椒、胡椒、桂皮、八角、韭菜、洋葱、荔枝、狗肉、羊肉、猪肉、猪肝等。
按照中医食物有“四性五味”理论,四性为热性、温性、平性、凉性,五味是指食品本来滋味,即辣、甜、酸、苦、咸。下面为大家介绍一些红斑狼疮中医治疗的食疗方案。
1、柴胡丝瓜薏仁汤
[原料]:柴胡30克,嫩丝瓜涤,薏米50克。
[制法]:将柴胡入锅加水煎煮去渣留叶,嫩丝瓜去皮切段,将薏米用柴胡汗煮烂加丝瓜煮,将柴胡入锅加水煎、煮、去渣留汁。嫩丝瓜去皮切段,将薏米柴胡汁煮烂,再加丝瓜煮5分钟。
[功效]:清热、凉血、解毒。
2、山药、百合羹
[制法]:山药10-15,百合15-25,薏米15-30,红枣5-8个,以上同至煮烂。
[功效]:益气健脾养阴。
3、豆腐、豌豆、黑木耳汤,山药瘦肉汤,银耳莲子羹。
[功效]:益气健脾养阴。
4、薏米、鳝鱼粥
[原料]:薏米30-60,大米20-30,山药15-20,鳝鱼200-300克。
[制法]:先将鳝鱼剁碎,加少许姜丝,黄酒炒熟时放入,稍煮即可。
[功效]:健脾祛湿,通络补血,经常服用可改善气短,乏力,关节疼痛等症状。
红斑狼疮饮食调理要求加强营养,多食用新鲜蔬菜、水果,严忌食酒类等辛辣刺激食物。
(1)薏苡仁羹:薏苡仁15~30g,白糖适量,薏苡仁煮烂,放白糖,每日1碗,有健脾消斑之功。适用于系统性红斑狼疮之面部红斑者。
(2)芡实参芪煨猪肾:芡实30g,党参、黄芪各20g、猪肾1个,将猪肾剖开去其筋膜,洗净后与上述三味药共放入锅中,加水适量煎汤即成。适用于系统性红斑狼疮有肾损害者。
(3)丝瓜饮:老丝瓜1条,白糖适量。将丝瓜洗净切碎,加水适量,煮沸半小时,静置片刻,去渣,加白糖即可,可当茶饮用,有清热解毒、祛风通络作用。适用于系统性红斑狼疮见关节疼痛,灼热红肿,活动受限,伴发热口渴,烦躁等。
(4)地黄枣仁粥:生地黄30g,酸枣仁30g,大米100g,将酸枣仁加水研碎,取汁100ml,生地黄加水煎取汁100ml,大米煮粥,待粥将熟时加入酸枣仁汁、生地黄汁,煮至粥熟即成,每日1次,有养阴退热的作用。
(5)大蒜炖黑鱼:大蒜100~150g,黑鱼400g,黑鱼除肠杂,大蒜剥去皮,放砂锅内加适量水,隔水炖熟服,不加调料,有健脾利水消肿作用。
(6)鲜绿豆芽汁:鲜绿豆芽500g,白糖适量。将绿豆芽淘净,以洁净纱布包好,绞取汁液调入白糖,当茶饮用,有清热解毒、利湿作用。
除了需及时接受正规治疗以外,红斑狼疮患者的饮食调节也相当重要。红斑狼疮的饮食应该依其食性,阴虚的多、内热、血热而有热象的多应以清补、平补为主,参合温补,对脾肾两虚、气血两亏的人才需要以温补、平补为主,参合清补。祝愿我们的患者早日摆脱红斑狼疮的困扰。
(实习)