红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端一种涉及许多系统和脏器的自身免疫性疾病,由于细胞和体液免疫功能障碍,产生多种自身抗体。可累及皮肤、浆膜、关节、肾及中枢神经系统等,并以自身免疫为特征,患者体内存在多种自身抗体,不仅影响体液免疫,亦影响细胞免疫,补体系统亦有变化。发病机理主要是由于免疫复合物形成。确切病因不明。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病以青年女性多见。我国患病率高于西方国家,可能与遗传因素有关。
诊断标准
国际上应用较多的是美国风湿学会1982年提出的分类标准(下述标准一),国内多中心试用此标准,特异性为96.4%,敏感性为93.1%。我国于1982年由中华医学会风湿病学专题学术会议在北京制定SLE诊断(草案)标准(下述标准2),二个标准分列于下。
标准1
1.面部蝶形红斑
2.盘状红斑狼疮
3.日光过敏
4.关节炎:不伴有畸形
5.胸膜炎、心包炎
6.癫痫或精神症状
7.口、鼻腔溃疡
8.尿蛋白0.5g/日以上或有细胞管型
9.抗DNA抗体,抗Sm抗体,LE细胞,梅毒生物学试验假阳性
10.抗核抗体阳性(荧光抗体法)
11.抗核性贫血,白细胞减少(4000/mm3以下),淋巴细胞减少(1500/mm3以下),血小板减少(10万/mm3以下)
以上11项中4项或以上阳性者确诊为SLE,但应排除感染性疾病,肿瘤或其他风湿性疾病。
标准2
临床表现①蝶形或盘形红斑。②无畸形的关节炎或关节痛。③脱发。④雷诺氏现象和/或血管炎。⑤口腔粘膜溃疡。⑥浆膜炎。⑦光过敏。⑧神经精神症状。
实验室检查①血沉增块(魏氏法>20/小时末)。②白细胞降低(<4000/mm3)和/或血小板降低(<80,000/mm3)和/或溶血性贫血。③蛋白尿(持续+或+以上者)和/或管型尿。④高丙种球蛋白血症。⑤狼疮细胞阳性(每片至少2个或至少两次阳性)。⑥抗核杭体阳性。
凡符合以上临床和实验室检查6项者可确诊。确诊前应注意排除其他结缔组织病,药物性狼疮症候群,结核病以及慢性活动性肝炎等。不足以上标准者为凝似病例,应进一步作如下实验室检查,满6项者可以确诊:
进一步的实验检查项目:
1.抗DNA抗体阳性(同位素标记DNA放射免疫测定法,马疫锥虫涂片或短膜虫涂片免疫荧光测定法)
2.低补体血症和/或循环免疫复合物测定阳性(如PEG沉淀法),冷环蛋白侧定法,抗补体性测定法等物理及其他免疫化学、生物学方法)
3.狼疮带试验阳性
4.肾活检阳性
5.Sm抗体阳性
临床表现不明显但实验室检查足以诊断系统性红斑狼疮者,可暂称为亚临床型系统性红斑狼疮。
注意事项
系统性红斑狼疮患者合并肝损害时,要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害,但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外,充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先,我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高,因此患者一定要检查有关的病毒性标志物,排除病毒性肝炎;再者,因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多;第三,药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一,尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起,包括某些消炎止痛药物,甲氨喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等;除此以外,还要排除其它引起肝功能异常的疾患,包括胆道以及胰腺疾病等。
(实习)
红斑皮疹 是比较常见的红斑狼疮的症状,主要呈多样型。颧面部蝴蝶状红斑和甲周、指端水肿性红斑为SLE特征表现。形状有盘状红斑、环形红斑、水肿性红斑,多形红斑等。有红色丘疹、斑丘疹,一般不痒或轻微瘙痒,在身体多个部位都能发生。
在红斑狼疮的症状中发热、高热、中等热、低热等均可出现,高热者稽留热为多;长期发热者,呈不规则热,或高热低热交替出现。
粘膜溃疡和脱发 红斑狼疮还可以有粘膜损害,累及口唇、舌、颊等症状,出现无痛性粘膜溃疡;头发失去光泽、干燥、易断、稀疏,称为“狼疮发”。
雷诺现象 很多的红斑狼疮患者两手足对称地按发白、紫绀、潮红顺序相继出现,由寒冷诱发,多在冬天出现。
关节炎 有些红斑狼疮患者常为关节痛及肌肉疼痛,呈游走性、对称性。关节痛可于发病前数年出现,关节周围软组织肿胀,触痛和积液,受累部位多见的有近端指关节、掌指关节、腕、肘、膝、趾节等。
血管炎 双手双足可出现大片瘀点。指端、趾尖凹陷、溃疡、坏死。极少数能引起足背动脉闭塞性脉管炎,伴剧痛。双腿可出现网状青斑和片状青紫斑等红斑狼疮的症状。
(责任)
红斑狼疮患者的初发症状一般是发热,高热可突然发生。发热和类似感冒的不适感可时有时无,持续数年之久。大约90%的患者有关节炎症状,多年的关节炎症状最突出,从间歇的轻微疼痛发作到多个关节严重的关节炎,这使许多患者回忆起儿童时期的生长痛。长期的关节炎症可导致畸形和关节及周围组织的永久性损害,但骨骼却不会像类风湿性关节炎那样被侵蚀。
皮肤损害多见,一般出现在面部、颈部、前胸和肘部。最特征性的表现是在鼻背及面颊出现蝶形红斑。这些环状、突起的红斑可扩大,但很少发生水疱或溃疡,口腔溃疡也常见。患者手掌的侧方可出现条纹状红斑,一直延伸到手指,指甲周围也会出现红斑和水肿。疾病活跃时有脱发现象。约50%狼疮患者的皮肤对光线高度敏感,阳光直射极易造成皮肤灼伤或使皮损加重。
偶尔,炎症可造成胸膜腔积液,胸膜炎使患者深呼吸时感到胸部疼痛。狼疮造成的心包积液和心包炎可产生更严重的、持续的胸痛。在儿童、青少年或黑人狼疮患者常出现全身淋巴结肿大。约10%的患者可出现脾大。
神经系统受累后引起头痛、性格改变、惊厥和类似痴呆的症状如思考困难等。脑卒中较少出现。实验室检查可发现尿中有蛋白或红细胞,表明由肾小球肾炎(系统性红斑狼疮造成的一种常见的肾脏炎症)引起的肾脏损害已发生。如果肾脏损害进一步加重,会导致恶性高血压和致命的肾功能衰竭。狼疮患者肾脏损害的早期诊断和治疗,能有效预防肾功能衰竭的发生。
(责任)
韦女士因病辗转于多地求医无果,只得绝望地回家,1个月前,病情再度恶化的她又被家人用担架抬出了村子,腹胀如鼓,气若游丝,村民们都认为她的时日不多了,但仅仅过了1个月,她便神清气爽地从市中医院病房走回了自己家,目前已能下地干活了,令村民们啧啧称奇。
大意农妇9年前已发病竟浑然不觉
韦女士今年60岁,家住农村,从事多年体力劳动,自认为身体很好。大概在9年前,时年51岁的韦女士发现自己的面部出现了一块块红斑,但身体并无其他不适。当时正值天气寒冷,韦女士又常外出进行体力劳动,因此她想当然地以为是生了冻疮,之后她自行涂抹了一些软膏,红斑略有好转,因此她就没将此事放在心上。
殊不知,这一疏忽,就从此养病为患了。
今年4月,韦女士发现自己下肢浮肿,同时伴有头晕、乏力、关节疼痛等症状,于是去医院求医,其间辗转于皮肤科、血液科和风湿科,都没查出个所以然来,病情日渐加重。
5月下旬,韦女士在一家医院做了检查,发现她出现了蛋白尿症状,身体里丢失大量蛋白,医生遂给她输入蛋白补充,希望予以纠正,因此在不到30天的时间里,给韦女士输入了几十瓶白蛋白,尽管花费巨大,但这么惊人的量仍没有纠正她的蛋白丢失情况。更可怕的是,韦女士的浮肿越来越严重,丢失大量蛋白后,血液无法锁住的水分大量渗出,进入皮下、心包等处,造成万韦士严重腹水,样子如即将临盆的孕妇,令她无法行走,这时医生表示无能为力,家人流着泪把陷入绝望的韦女士接回了家中。
2000元钱 家人决定最后再碰碰运气
躺在家里的万女士病情迅速恶化,因不忍看她如此痛苦,家人决定再最后努力一次。
一个偶然的机会,有几十年临床经验的专家看到了韦女士,被她的病状吓了一跳,他随即仔细研究了韦女士的病历资料,发现韦女士的病情虽然严重,但远没到山穷水尽的地步,于是决定收治。
韦女士的家人此时对专家说了一句话:“医生,老实说,我们家只能拿出2000元钱了,您看着帮治吧。”
医生随即安排万女士做了一次详细检查,发现她已出现重度贫血,血色素仅有6克,是正常人的一半,另外还伴有严重的蛋白尿、潜血,B超显示有大量腹水,这提示韦女士患有严重疾病,且已经引起肾功能的损伤,不然在输入大剂量蛋白后,蛋白丢失情况不会没有任何好转。几经仔细检查分析,石主任最终确诊,折磨万女士的疾病是系统性红斑狼疮。
弄清楚病情后,韦女士的治疗很快见效了。医生运用药物为其进行治疗,2000元花完时,她的各项指标已经开始恢复正常,腹水开始消除,1个月后,韦女士的肢体水肿完全消失,腹水消除一半,她总算从鬼门关捡了条命回来,很快就出院了。复查显示,韦女士病情稳定,可以过正常的生活了。
提醒:红斑狼疮和冻疮有区别
医生表示,韦女士之所以能得救,是因为对系统性红斑狼疮及时确诊,对症规范施治,否则以韦女士当时的情况,连1个月都撑不过去。他同时也认为,韦女士早在9年前面部出现的红斑其实就是狼疮发病,不幸的是因症状轻微被患者疏忽。而韦女士自行涂抹软膏后症状好转,可能是软膏内含有激素,对狼疮有缓解作用,因而更没引起患者的重视。
专家介绍,红斑狼疮并不少见,这种病会损害皮肤、关节和肾脏,患者会因感染、脑炎和肾衰而丧命。红斑狼疮发病时常会出现不明原因的脱发、不畸形性关节痛、溃疡、发热、浮肿、贫血、血小板减少等症状,极易被患者忽视,此病易发于各种年龄段,以育龄期人群较为多见,女性多于男性,特别是皮肤症状,极易被误认为是冻疮。
据了解,红斑狼疮和冻疮虽然都在冬季发作,但还是有所不同,狼疮一般呈盘状,即周围凸起中间凹陷,也有的在面部呈蝶状,两颊对称,这都是冻疮所不具备的。专家提醒市民,冬季易发红斑狼疮,不过出现相关症状也不必恐惧,去医院抽血化验即可排除。患者即使被确诊也不要害怕,只要重视自身出现的细微症状,对症规范治疗,病情一般都能得到控制。
(责任)
什么是红斑狼疮
“狼疮”(lupus)一词,最早来自拉丁语,意思是指在患者面部皮肤发生的破坏性损害,时轻时重,顽固难治,使面部变形,造成毁容,就好像被狼咬过的一样。在19世纪之前,“红斑狼疮”与“寻常狼疮”(是一种皮肤结核病)是相混淆的,没有做区分。以后随着人们认识的不断深入,又把面部通常在红斑的基础上,出现萎缩、瘢痕、色素改变,造成的面容损毁,而且顽固难治,称作“红斑狼疮”,就是现在我们所说的“慢性盘状红斑狼疮”。
现代医学认为红斑狼疮是一种自身免疫性结缔组织病,除了皮肤损害以外,还可以累及各种内脏器官,包括肺、脑、心、肝、肾等。尤其系统性红斑狼疮,起病急骤,发作凶险,病情反复,时轻时重,犹如一只既狡猾又凶狠的狼,来去无踪,出没无常。所以 “红斑狼疮”这一病名比较形象、贴切、恰当,一直沿用至今。
红斑狼疮都有哪些类型
红斑狼疮临床表现有许多亚型,明确红斑狼疮患者的具体分型,对于治疗和预后都有着十分重要意义。
现在认为红斑狼疮类似光谱,是一种病谱性疾病,最轻的一端为局限性盘状红斑狼疮,最重的一端为系统性红斑狼疮,中间还包括播散性盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深在性红斑狼疮、抗核抗体阴性的系统性红斑狼疮等许多亚型。各型红斑狼疮的临床特点、化验血清自身抗体等都有不同,治疗和预后也不一样。一般来说,除了系统性红斑狼疮病情较重,预后较差之外,其余的几型均稍好;但是各型红斑狼疮不是孤立存在的,永远不变的。红斑狼疮的病情受到内外界环境影响较大,随着机体抵抗力的变化以及治疗反应,各型之间可以相互转化。一般认为,有血清学异常的DLE转变为SLE危险性为6.5%,而播散性盘状红斑狼疮转变为SLE的危险性最高,约为22%。
温馨提示:当出现红斑狼疮症状时应该及时到医院检查,根据不同的情况采取不同的治疗方案,切忌盲目用药。以上是提供的红斑狼疮常识,相信阅读完全文后你对明年见有了进一步的了解,如果阅读完全文后还有什么疑问,可以到39健康问答(ask.39.net)进行提问,专家将第一时间为你解答。
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(责任)
盘状红斑狼疮的症状,红斑狼疮(sle)是一个累及身体多系统多器官,临床表现复杂,病程迁延反复的自身免疫性疾病。红斑狼疮可分为系统性红斑狼疮(SLE)和盘状红斑狼疮(DLE)两大类。红斑狼疮临床表现呈多样性。病程迁延,反复发作,可有多系统同时受累,也可以某一系统受累为早期表现,起病隐匿或急剧。早期多为非特异性全身症状,如发热、乏力和体重下降等。一般常见的临床表现为皮疹、脱发、光过敏、口腔或鼻腔溃疡、雷诺现象、关节痛或关节炎、浆膜炎、肾炎及血液和神经系统损害。幼年发病一般病情较重,而老年发病病情较轻。
盘状红斑狼疮的症状,红斑狼疮患者会有发热,关节酸痛,乏力等症状,不过有些人因为对红斑狼疮的症状不熟习,所以没有过多重视,也没有及时治疗,以致病情肆意发展,严重危害了身体健康,也为将来的治疗增加的难度!接下来专家就来为您具体介绍一下红斑狼疮的症状表现,希望对您能有所帮助。
红斑狼疮的症状主要有以下几点:
1、皮肤粘膜:80%有皮肤损害,最常见多形性、对称性皮疹,可累及全身各个部位,面部及手部多见。
2、浆膜病变:1/3以上有胸膜炎和胸腔积液,约1/4的患者有心包积液多呈小至中等量。
3、常有对日光及许多药物过敏史,部分患者家族倾向。
4、发热:多为热型不定的无寒战低热,抗生素及抗病毒治疗无效,对糖皮质激素或非甾体类解热敏感。
5、关节、肌肉表现:90%以上的患者关节受累,多数为中、小关节,呈对称性非畸形性的关节肿胀、压痛。50%患有肌痛,但无肌萎缩。
(责任)
“我来的时候,腿黑得跟烤焦了一样,疼得就像是硬生生地在我腿上把肉从骨头上撕下来。以前总把腿疼当风湿治疗,可是就在6月28日那天,病情加重,鼻子和嘴止不住地淌血,尿血,便血,手指甲往外渗血。还好来医院检查被确诊是红斑狼疮,及时抢救,连大夫都说我是捡了一条命。”7月12日下午,记者在市中心医院风湿免疫科病房里看到,这位62岁老大娘双小腿上隐约可见病痛肆虐过的痕迹——密密麻麻的淡紫色出血点,而就在几天前,她的双腿出血点全是紫黑色,跟烤糊了似的。
吐血!便血!指甲都渗血!!
大概是一个多月前,老大娘感觉双腿的关节疼痛,自以为是风湿性关节炎,自己花500多元一盒的高价治风湿的药服用。一个月过去了,大娘的药每天按时吃,冤枉钱没少花,腿疼并没有减轻,反而变本加厉。后来,老大娘的病情发展到双手肿大,双足开始肿胀,根本就穿不进鞋子。之后她开始吐血,鼻子出血,尿血,便血,甚至手指甲里面都开始渗血。她形容当时的双腿疼得就好像皮被撕下来一样,根本不敢碰,两条小腿出现密密麻麻的紫色出血点,这让她害怕了。
“我以前听说过红斑狼疮这种病,寻思这种病的症状是身上出疹子,长疖子,我身上没长啊,只是关节疼疼,谁想到是这个病。”老大娘告诉记者。
关节疼不是风湿而是红斑狼疮 险些要了老大娘的命
7月2日,老大娘来到了市中心医院,医生经过检查,发现她的血小板极低,为2000,正常值的下限为10万。血小板是维持凝血状态的重要成分,如果太低容易引发脑出血、内脏出血等。医生立刻为她输血小板。“一般来说,输一两个单位的血小板可以使患者血小板升到1万,可这位患者只升到了6000,我们通过这种症状发现她患有红斑狼疮。”大连市中心医院风湿免疫科主任戴冰冰告诉记者,一般来说,病史只有一个月的红斑狼疮很少见。这位患者已经出现了系统性红斑狼疮危象,如果不赶快抢救,一旦发生内脏、脑出血有生命危险。要使用普通患者激素治疗量的10倍以上来抢救她。经过医生的努力,终于从死亡线上拉回了她。
不明原因腹泻多年竟是得了红斑狼疮
本月,中心医院又来了一位28岁的女患者,她多年来经常不明原因腹泻,都被当成了急性胃肠炎,而每次进行抗炎治疗都有效果,她也自认为是患有胃肠炎了。
可是,最近一次腹痛,抗炎治疗已经没有效果,医生怀疑她有妇科疾病。到了妇科确实诊断出她有卵巢黄体破裂,手术后她的症状消失了。可就在之后,她吃烧烤过后,腹痛腹泻又再次出现,并且伴有高烧,温度在38度—40度持续了一周,肺部也出现炎症,抗生素对她没有一丁点的效果。到底是什么原因导致多年腹泻?中心医院全院会诊,最终检查出她其实患有系统性红斑狼疮。在使用激素治疗后,患者病情稳定,已经出院了。
“最近两个月,被确诊为红斑狼疮的患者数量骤增,高达25个左右。往年,每个月顶多就2-3个患者。数量成倍上涨。”戴冰冰主任翻开近一段时间的患者统计本。
红斑狼疮症状不一定脸上长斑 还有很多隐秘症状
据了解,目前此病的发病原因尚不清楚,国内患病率为0.07%/人,多见于育龄期女性。一些人被这种病的名字吓倒了,误把这种病等同于癌症。其实红斑狼疮患者5年以上生存率已经达到80%,只要按照医嘱治疗,生存率很高。
戴冰冰主任表示,目前,很多人多年才被确诊出红色狼疮,是因为对红斑狼疮的症状有一定误区。系统性红斑狼疮是一种临床表现极为复杂的风湿免疫疾病,主要表现为两侧面部有水肿性红斑,鼻梁上的红斑常与两侧面颊红斑相连,形成蝴蝶状皮疹。所以,很多人认为红斑狼疮的症状就是起皮疹,其实红斑狼疮还有一些症状表现极为隐秘,比如不明原因发热、腹泻、肺炎、眼睛反复发炎、角膜溃疡、关节肿痛、肌肉酸痛等等。所以提醒大家,当你出现了以上不明原因的症状,并且长期反复发作,就要警惕是否有患病的可能,应到正规医院检查,切不可想当然的替自己诊断,胡乱买药吃,延误治疗。
(责任)
专家表示,系统性红斑狼疮的初期症状因人而异,常见的有发烧、虚弱和体重减轻,皮疹可能出现在脸、颈和手臂,当它出现在鼻子及脸颊时,看起来像只蝴蝶,因而称之为“蝴蝶斑”。但它可和漂亮的蝴蝶没什么关系,而是一种慢性侵犯全身多器官系统的发炎性疾病,属于人体自体免疫性疾病中的一种,并会影响体内的多种器官。
除了皮肤上它还有其他症状
专家表示,红斑狼疮有常见的两种型式:盘状红斑狼疮和系统性红斑性狼疮。盘状红斑狼疮只局限于皮肤的侵犯,通常是缓慢进行但易导致疤痕的形成,这种病在儿童期很少。而系统性红斑狼疮其名可回溯于19世纪,发现患者面部赤红的病症像狼咬过的伤痕,之后又发现这种疾病不仅影响皮肤,亦影响全身各个器官,再从此正名为系统性红斑狼疮,简称为SLE。
除了皮肤上的一些症状外,关节痛也是早期症状之一,有时早上刚起床时会有关节、肌肉较僵硬的感觉。其它常见的症状尚包括:肌肉酸痛、淋巴结肿大、食欲不振、体温过低、毛发脱落、恶心及呕吐等。此外,狼疮患者可能会因红血球、白血球、血小板的减少而引起贫血,增加感染的机会和容易有出血的倾向,导致身体虚弱、苍白、发烧及容易瘀青等临床症状。
正视疾病需要采取正规治疗
对于系统性红斑狼疮的治疗专家表示,首先一定要到正规的医院诊疗,通过正规的检查、检验,确诊是否患有SLE,并在专科医生的指导和监控下进行治疗、用药。第二,正确认识激素的使用,系统性红斑狼疮治疗中,激素是必不可少的药物,是治疗的主药。第三,积极的生活态度,患了红斑狼疮,病人往往会产生一种悲观情绪,认为这个病治不好了,消极度日。实际上,近20年来,红斑狼疮的治疗已有了很大的进展,很多病人可以长期缓解,大多数病人经过恰当的治疗,病情能够控制和稳定,有许多病人恢复了工作能力。第四,坚持长期随访,目前红斑狼疮还不能被治愈,即使疾病控制得很好,也应定时到专科医生处随访和检查,以免病情复发而不能及时治疗。
系统性红斑狼疮是一种主要影响育龄妇女的自身免疫性疾病,病因不明,可能与紫外线照射、内分泌等因素有关。受损部位主要是皮肤,但也可侵犯全身的多个脏器如心、肝、肾、神经系统等。近年来,不少孕妇会担心:若患有系统性红斑狼疮,可以怀孕吗?
三水区计生站专家指出,系统性红斑狼疮的女性患者若妊娠,将会影响系统性红斑狼疮的病情,有1/3的患者病情加重,妊娠期疾病发作的概率可增加,少数病例可并发肾功能衰竭或死亡。系统性红斑狼疮又影响妊娠,有很高的流产、早孕、子痫、胎儿生长受限和死胎、死产的风险。
因此,专家建议女性患者在病情活动期不要妊娠,待病情稳定或通过应用孕前安全性的药物(糖皮质激素—泼尼松、应激剂量的类固醇)能控制病情6个月以上方可妊娠,抗心磷脂抗体阴性或病情稳定2年以上妊娠更好。妊娠前3个月至妊娠期应用环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤需等细胞毒性药均可能影响胎儿的生长发育,故必须停用以上药物至少3个月方能妊娠。狼疮并肾脏疾病是导致不良妊娠结局的高危因素,此类病例建议不宜妊娠。
另外,也提醒已婚的红斑狼疮女性患者不宜采用口服避孕药避孕,因长期口服避孕药可以诱发或加重病情。应改用其他方法避孕,如放置宫内节育环,男方采用避孕套等。
适应症:
避孕[详细]
最高零售价:¥55/盒
网上药店:健一网CFDA
红斑狼疮的分类有很多种,其中盘状红斑狼疮就是最常见的一种,临床上盘状红斑狼疮发病都是比较缓慢的,而且,临床病症多样、变化多端,并且会影响到许多系统和脏器。如何才可以及早的预防盘状红斑狼疮,避免对身体造成严重损害。只要识别早期盘状红斑狼疮的症状,就能早发现早治疗。
什么是盘状红斑狼疮早期症状?专家介绍说早期盘状红斑狼疮的症状如下所述:
1、自我感觉有无乏力、易疲劳。正常情况下,病人如出现较之平时容易疲劳,经休息后没有明显改善,就应想到病情活动可能。
2、新出现的皮疹或原有皮疹加重。
3、胸膜炎症是盘状红斑狼疮患者最常见的肺部病变。
4、新出现或经常发作的口腔或鼻部溃疡。新出现的或经常发作的斑块状或弥漫性脱发。
5、不明原因的腹泻、腹痛、恶心呕吐,经过抗感染及对症处理后没有好转,应考虑到是否有狼疮性胃肠道活动存在。
周小姐25岁,2周前因间断发热、咳嗽、咳痰来到医院就诊,医生为其做了胸部CT,结果显示“双肺多发片状密度增高影”,又做了痰培养,结果为“白色念珠菌”,血常规中白细胞1.7×109/L(正常值为4.0-10.0×109/L),医生诊断为“真菌性肺炎”,给予氟康唑(大扶康)抗真菌,以及止咳、化痰、平喘等对症治疗。
治疗过程中,周小姐咳嗽、咳痰的症状不但没有缓解,反有加重趋势,颜面部还出现了多处暗红色皮疹,复查胸部CT显示“病变范围较前明显扩大”,医生怀疑之前的诊断有误,再次为周小姐查血常规,结果白细胞为1.5×109/L,血小板为34×109/L,均明显偏低;24小时尿蛋白定量为2.1克,抗核抗体阳性,Sm抗体阳性。原来,周小姐所患的并非是“真菌性肺炎”,而是“系统性红斑狼疮(简称SLE)并狼疮性肺炎”,在给予丙种球蛋白、甲基泼尼松龙、来氟米特(爱若华)、青霉胺以及谷胱甘肽护肝治疗后,周小姐咳喘明显缓解,面部皮疹也逐渐消退,复查胸部CT显示“双肺多发性片状高密度影明显消退”,予以带药出院。
【为什么会误诊】 真菌作为条件致病菌,在免疫功能正常的健康者中极少致病,只有当患者出现各种原因导致的免疫力下降时才会转变为致病菌,导致严重的感染,如患者患有严重的基础病(如糖尿病、恶性肿瘤、自身免疫性疾病、器官移植者)、长时间使用广谱抗生素、全胃肠外营养、静脉内插管、机械通气、使用激素或免疫抑制剂治疗等。本案例中的患者并没有上述导致免疫力下降的因素,将其诊断为真菌感染过于草率。
该案例中的患者之所以会误诊,主要还有以下原因。首先,患者发病时是以发热、咳嗽、咳痰为首发症状,并未出现系统性红斑狼疮典型的皮损、口腔溃疡、关节炎等特异性表现,以致医生忽略SLE的可能;其次,患者痰培养结果检出“白色念珠菌(一种真菌)”,似乎更加明确了诊断,导致医生未再考虑其他可能;另外,患者在入院检查时发现白细胞偏低,其实这也是SLE具有代表性的症状之一,但未能引起医生的足够重视,也最终导致了病情的延误。
红斑狼疮(LE)是一种典型的自身免疫性结缔组织病,多见于15~40岁女性。红斑狼疮是一种疾病谱性疾病,可分为盘状红斑狼疮(DLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE)、系统性红斑狼疮(SLE)、深在性红斑狼疮(LEP)、新生儿红斑狼疮(NLE)、药物性红斑狼疮(DIL)等亚型。
近日,美国《男性健康》杂志最新载文,刊出“不可思议的疾病信号”。其中,指甲出现红色斑点可能是红斑狼疮的征兆。红斑狼疮会误导免疫系统攻击自体健康组织,常见症状包括:手背、手指出现皮疹,指甲底部出现肿胀,导致指甲下红色斑点。
毛发脱落是人的正常生理现象,在睡觉的枕巾上,在洗头时,发现几根脱落的头发不足为怪。但是一次洗头脱落的头发超过100根以上,这就是病理性脱发了,一般红斑狼疮患者都有病理性脱发。这是由于患红斑狼疮时,头皮的血管发炎,引起血液对发囊的营养供应障碍所引起的。因此这种脱发与脂溢性脱发完全是两码事。用一般生发中药或应用什么具有神奇养发功能的洗头膏之类是决不能解决问题的。
红斑狼疮脱发分下列情况:一种是广泛弥漫性脱发,这时,患者头发失去光泽,头发变得枯黄干细,容易折断,极易脱落,残留的头发稀疏,形成稀发或斑秃。另一种脱发则集中在前额,头发干枯、焦黄、易断、易折、头发长短不齐,形成特有的"狼疮发"。
再就是盘状红斑狼疮患者的盘状红斑长在头皮部位时,其红斑部位的皮肤发生萎缩,头发脱落,称假性斑秃。红斑狼疮患者由于在治疗中有的使用环磷酰胺一类的免疫抑制剂,(因这些药物有致脱发的副作用)使脱发更加严重。
不过红斑狼疮的脱发大可不必过分担心,因脱发是疾病的组成部分或某些药物的副作用,所以在积极治疗而使狼疮活动缓解稳定时,或免疫抑制剂副作用消失后,除头皮部位的盘状红斑造成的脱发不能再生外,脱落的头发还会再生,而再生的头发会更加乌黑亮泽。
值得指出的是,脱发往往是红斑狼疮发病的一种全身症状。特别是在经过治疗狼疮活动趋于稳定后,患者又出现大量脱发,这往往提示疾病又在活动,因此,在平时,无明显诱因引起大量脱发时,应想到本病,并作一些必要的化验检查,加以预防。
冷空气频繁袭击,气温下降导致冻疮患者也明显增多,然而,手指发红、长红点不一定是冻疮,有可能是更为严重的疾病——系统性红斑狼疮。
小花年仅17岁,今年冬天以来,她手脚就发白、发紫,泡热水手就发红,指尖还有点红肿。小花以为是手指长冻疮,就自己买了冻疮膏涂抹,但半个月都不见好转,反而脸上长出一块块红斑,还经常全身乏力,肌肉酸痛。到医院一查,竟患上了系统性红斑狼疮。
系统性红斑狼疮(SLE)是一种多发于青年女性的疾病,会累及多个脏器。红斑狼疮和冻疮都爱在冬季发作,年轻女性冬天皮肤出现类似冻疮等症状,则要小心,特别是使用各种冻疮治疗都不见效果的,对比以下几个区分要点,最好及时到风湿免疫科就诊查明。
1.手指遇冷发白,遇热发红、发紫,这种现象在医学上称为“雷诺现象”,是红斑狼疮特有的症状,而冻疮则是普通红肿。
2.红斑狼疮的疮一般呈盘状——周围凸中间凹,也有的在面部呈蝶状,两颊对称,冻疮不会有这么特别的形状。
3.红斑狼疮发病时常会出现不明原因的脱发 、不畸形性关节痛、溃疡、发热、浮肿、贫血、血小板减少等症状,冻疮仅仅表现为皮肤不适。
最近一年内,小吴“感冒”很频繁,口腔不时溃疡,在当地医院抽血检查没发现问题,她也就没放在心上。上周,她来武汉看樱花时又感觉不舒服,遂在朋友的陪同下来到武汉市武昌医院就诊,被确诊患上了系统性红斑狼疮。
该院肾内科主任熊瑛指出,红斑狼疮临床表现多样,一般患者会有特异性皮损、贫血等症状。像小吴这样不典型症状很容易被忽视,因此,若出现原因不明的疲乏无力、发热和体重下降就得进一步检查排除该病。
中医药治红斑狼疮有优势
中医药在对红斑狼疮的治疗中有不可替代的地位。北京中日医院风湿科副主任医师、红斑狼疮治疗专家王建明博士说,针对“狼疮肾”等肾虚瘀毒的病机,可采用补肾化毒法治疗,补肾以滋肾养阴为主,化毒有化瘀毒、解热毒、祛湿毒、散寒毒之分。针对心脏、肝脏损害为主的瘀血型病人,研究了活血化瘀法的作用机制,有养阴化瘀、凉营化瘀、凉血散瘀、健脑化瘀、活血养肝等不同的化瘀方法。王建明博士应用优质中药,如地黄、黄芪、白术、甘草、白花蛇舌草、牡丹皮等,可改善患者的免疫指标和临床症状。
据王建明博士介绍,红斑狼疮临床表现多样,常见乏力、贫血、发热、多形性皮疹、日光过敏、脱发等方面的异常表现,尤以皮肤和肾脏损害突出。当人体出现发烧等改变时,人们往往不够重视,经常认为是一般的感冒,致使许多危重病情被掩盖,失去了最佳治疗时机而导致难以治愈。
红斑狼疮15至40岁多发
谈到发病原因,王建明博士说,一般认为,红斑狼疮发病与遗传、环境、性激素、感染、药物、机体免疫异常等多因素有关。发病高峰在15至40岁,女性多于男性。现代医学多采用激素、免疫抑制剂等药物进行治疗。
王建明博士强调,先天禀赋不足,真阴亏耗,阴阳失调,气血失和是发病的关键,而外感六淫、内生五邪、痰饮、瘀血等皆化为毒是其主要病机。红斑狼疮是正气虚损为本,邪盛留恋为标
红斑狼疮会传染?
一些患者在刚得知自己得了红斑狼疮时,会非常恐慌甚至绝望,即便是经过医生的解释,他们还是对这个名称有顾虑。
中日医院风湿免疫科副主任卢昕说,有的患者就告诉她“大夫,你可不可以别写这个病名,我怕让同事知道了会对我产生误解和歧视。”
红斑狼疮和类风湿关节炎一样,同属于风湿免疫病,是自身免疫系统异常导致的。这种疾病是不会传染的,也不是绝症,更不是性病,部分患者经过治疗可以达到完全缓解,甚至治愈。之所以有这个名字,是与患者皮肤出现的瘢痕像被狼咬过一样有关。
卢昕说,之前也有患者联名要求卫生部给这个疾病改名,卫生部还专门组织了专家对此进行论证,但后来还是决定不改,因为改名后,会不利于医生们进行交流。
与红斑狼疮相比,在风湿免疫科中有一种病,名称听起来没那么可怕,却可引发非常严重的后果,比如风湿热。风湿热是链球菌感染后引起的一种自身免疫性疾病。这种病可能累及关节、心脏、皮肤、神经等多个系统。
提示:狼疮女性比男性高9倍
红斑狼疮这类疾病确实会对患者带来一定的不便,首先是发病会影响到患者的容貌,患者的脸上及其他部位会出现红斑,影响美观。卢昕介绍,中青年女性是这类疾病的高发人群,女性患病比男性高出9倍,红斑狼疮有一定的遗传性。从治疗来说,红斑狼疮是可以得到缓解的,只要各脏器的功能不受损伤,患者的生活不会受到影响,治疗后皮疹也会消失,多数患者不留疤痕。红斑狼疮治疗时间较长,如无重要脏器受损,一两个月可恢复,如果严重则需一两年甚至更长时间。
系统性红斑狼疮的发病原因,尚不完全清楚,一般认为是多因素的,可能与遗传、性激素、环境等多种因素相互作用造成机体免疫功能紊乱有关。
遗传倾向
经大量研究表明,系统性红斑狼疮有遗传倾向性及家族发病聚集性。当家庭中某一成员患系统性红斑狼疮,则其他成员的发病率增加,有5%-12%的一级亲属(父母、兄弟、姐妹)发病;同卵双生同胞的系统性红斑狼疮发病一致率为25%- 70%,明显高于异卵双生子的1%-3%;某些人种的发病率显著高于其他人种,如黑种人的发病率高于一般人群的3倍;人类遗传基因研究发现:某些人类白细胞抗原(HLA)与系统性红斑狼疮的发病有关;先天性补体C4及C2的缺乏,也易发生系统性红斑狼疮。目前世界上许多风湿病学家正在寻找导致系统性红斑狼疮的致病基因。遗传因素作为一个内因,还要有某些外因参与才可能发病。
雌激素的作用
系统性红斑狼疮好发于中青年女性,育龄期女性的发病率比同龄男性高9—13倍,但青春期前和绝经期后女性患病率低,仅略高于男性。正值育龄期的中青年女性,体内雌激素水平远高于一般人群。通过大量的研究证实,雌激素对系统性红斑狼疮的发病起着重要的作用,它能抑制细胞免疫和增加自身抗体的形成。临床实践中也发现一些病人在月经初潮后或产后发病,口服含雌激素的避孕药也可诱发本病,约1/3的系统性红斑狼疮病人,在妊娠期间病情恶化,或在分娩后疾病由原来的缓解期转为活动期。
环境因素
环境因素在系统性红斑狼疮的发病中具有重要的意义。约 40%的病人暴露于阳光或紫外线中,可见面部蝶形红斑加重,或出现新的皮损,或使全身症状加重,这种现象称为光敏感。磺胺类、四环素等药物因为能诱发光敏感,所以会增强紫外线的效应。含有补骨脂素的食物,如芹菜、无花果等具有增强系统性红斑狼疮病人光敏感的潜在作用。系统性红斑狼疮发病与病毒感染有关。在系统性红斑狼疮病人的肝、脾及白细胞组织中提取出C型病毒抗原,并在肾小球、血管内皮和皮肤损害部位发现类似包涵体成分,但至今尚未从系统性红斑狼疮病人组织中分离出C型病毒。此外,有人认为,系统性红斑狼疮发病与结核感染、链球菌感染及其他病毒感染,如麻疹病毒、EB病毒和风疹病毒感染有关,但均无肯定性依据。
普遍的看法认为是环境因素作用于一定遗传背景的机体,包括性激素的影响诸因素作用形成的结果。因此,遗传素质很强,则弱的环境刺激也可引起发病,反之,遗传素质虽不很强,但环境刺激足够强也可致病。
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中广网合肥10月19日消息(记者张秋实)中国科学家通过对12000多名汉族系统红斑狼疮患者以及健康对照者的研究,发现了5个红斑狼疮易感基因,并确定了4个新的易感位点。此项研究采用国际最新的“全基因组关联分析方法”进行,标志着我国红斑狼疮易感基因研究跻身世界先进水平,该研究成果对红斑狼疮的预警、临床诊断及新药开发具有重大意义。10月18日,国际著名学术期刊《自然遗传》(Nature Genetics)在线发布这一研究成果。
该项研究首次通过遗传学研究证明了红斑狼疮发病机制中的遗传危险因素在不同人种间具有相同和不同的易感基因。同时,该项研究是目前世界上红斑狼疮全基因组关联分析研究中样本量最大的研究项目。
此项研究是由安徽医科大学第一附属医院张学军教授领衔的皮肤遗传学研究团队,采用国际最新的“全基因组关联分析方法”进行,在国家人类基因组南方研究中心和复旦大学华山医院等17个单位配合下完成。而该成果也是安徽医科大学皮肤遗传学研究团队在一年内之内发表的第二项研究成果。在今年年初,该团队同样采用全基因关联分析(GWAS)方法,在我国首次研究发现了银屑病的易感基因。目前,该团队正在开展麻风、白癜风和特异性皮炎等常见皮肤疾病的全基因组关联分析研究。
据了解,系统性红斑狼疮是一种常见的自身免疫性疾病,好发于女性,特别是育龄期妇女,可累及全身各个系统和脏器,最终诱发肾衰竭、狼疮性脑病和严重继发感染,导致患者死亡。据估计,目前我国有红斑狼疮患者100多万人。
许多患病时间不长的患者都会问,我为什么会得红斑狼疮?这种病究竟是什么原因引起的?
红斑狼疮的确切病因迄今未明,但许多的研究认为与遗传因素、内分泌(雌激素水平)、和外部感染、环境、某些药物等多种因素有关。
首先遗传易感性在系统性红斑狼疮的发病中起着重要的作用。在有该病史的家族中,直系家属的发病率为5—12%,异卵孪生的发病率为2—9%,同卵孪生中发病率高达23—69%,我们也遇到过除了双胞胎之外三代四人和姐妹三人先后患红斑狼疮的病例。目前认为影响发病的是多个独立的分隔基因,这些基因可影响到病人的免疫调节、免疫反应和性激素等。
其次鉴于本病在生育年龄的女性发病率显著高于男性,而在儿童和老年患者中几乎没有性别差异,故认为内分泌因素,特别是雌激素与红斑狼疮的发生有密切关系,动物实验也证实了这一点。
再次各种感染及多种环境因素可能通过激活人体的免疫系统和对组织的损伤诱发产生自身抗体,从而激发或加重红斑狼疮,如日晒与紫外线辐射,一些药物与化学物质,某些食物及环境污染,严重的生理与心理障碍等。
总之,红斑狼疮是多因性的,遗传易感素质、性激素和环境因素等相互之间错综复杂的作用引起机体的免疫调节功能紊乱,导致红斑狼疮的发生、持续及发展。
什么是系统性红斑狼疮?
红斑狼疮为自身免疫性疾病之一,属结缔组织病范畴,分为盘状红斑狼疮(DLE),系统性红斑狼疮(SLE)、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮等类型。红斑狼疮的发病缓慢,隐袭发生,临床表现多样、变化多端。
盘状红斑狼疮损害以局部皮肤为主,系统性红斑狼疮常累及多个脏器、系统。红斑狼疮患者约70%~85%有皮肤表现,因此红斑狼疮历来是皮肤病学研究的重点。另外,也有人主张将SLE归在风湿病范畴,随着人们对红斑狼疮的日益重视,对红斑狼疮不断进行多方面的研究,必将对其诊断与治疗产生积极的影响。
(实习)
近年来我们发现,很多装修房屋的物品,都可以引发多种疾病,那么是否可以引发红斑狼疮呢,红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,为了很好的治疗此疾病,我们需要对其进行研究,都有哪些因素引发红斑狼疮。
红斑狼疮的诱发因素很多,各种感染都有可能诱发机体内的抗原抗体反应,又成为造成自身免疫病活动的因素。由于自身免疫病患者不宜接种预防疫苗,因而红斑狼疮患者预防疫苗接种率较低,造成患传染病的机会增多。另外,激素使用不当也可能导致该病,在疾病没有稳定的情况下,过早的减、停激素,使疾病发生反弹;还有紫外线。
约 40% 的患者有光过敏,长时间暴露于紫外光下可造成红斑狼疮和皮肌炎复发;妊娠、流产、生育的各阶段都可造成红斑狼疮的不稳定和复发。化学品,如工业用的黏合剂,装修房屋的涂料,某些减肥药品,染发剂、化妆品等。
临床显示,近年来发现与化学因素有关的病例日渐增多。而红斑狼疮的发病显然与装修房屋的挥发性涂料等化学物品有关。例如:患者,身体一直很健康,在家装修房屋,一个月之后,出现关节疼痛,颜面红斑,未引起重视。症状渐渐加重,发展到上肢关节疼痛,伴有晨僵。随后出现头晕、胸闷、下肢水肿及心包积液,经过系统检查确诊为系统性红斑狼疮。
专家提醒,由于我国目前正处于装修住房的高潮,容易诱发此病。建议新装修的居室最好在半年以后才居住。同时,患者要避免感冒和过度劳累,因为感冒和过度劳累会加重病情,并可能引起并发症。
对于装修房屋是否会引发红斑狼疮我们有了一定的认识,那么在日常生活中我们就需要多加注意防范,有效的控制红斑狼疮疾病。
(实习)
红斑狼疮的发病情况
红斑狼疮在发病年龄、种族、地区上是有很大差别的。首先发病年龄多在青壮年,并且女性远远多于男性,男女之比为 1 : 7~10 ,育龄妇女占病人的大多数。 20~40 岁的发病率占病人总数的 47% 左右。而儿童和老年人的发病率远较青壮年为低。相对而言,一般老年发病,起病较轻,而儿童发病则较急骤,且病情较重,预后较差。
红斑狼疮发病率与种族有关,有色人种比白种人发病率高,我国患病率远远高于西方国家。涉外华裔人群同样有较高患病率。美国黑人的发病率是白人的 4 倍。红斑狼疮广泛分布于世界各地,地区差别较大,统计资料表明:美国约为 50/10 万,英国 4~18/10 万,澳洲土着居民 50/10 万,印度 3.2/10 万,而我国则为 70/10 万。
红斑狼疮的死亡率曾有人认为与种族有关,但通过各国各地区的调查研究发现,死亡率及生存率与当地经济发展水平和医疗水平密切相关,目前在我国不少单位报告 5 年及 10 年生存率已达到 90-95% ,处于世界先进水平。
红斑狼疮为何独独青睐女性?
在半个多世纪前人们已经注意到不少与风湿病有关的疾病有明显的性别差异,似乎女性高于男性,红斑狼疮更是如此,据流行病学调查,本病男女比例约为1:9。另外曾有人做过试验,对红斑狼疮小鼠进行阉割,雌性小鼠病情明显缓解,而雄性小鼠的病情加重,提示体内性激素的水平对红斑狼疮有影响,性激素是如何影响红斑狼疮的呢?
近年来,免疫内分泌学这一新领域的研究工作有了飞速的发展,发现性激素可在免疫应答的多个水平上产生明显的影响,性激素水平及其代谢产物的异常是自身免疫反应混乱的因素之一。性激素是一组类固醇激素,按其生理作用可分为雄性激素类和雌性激素类,雌性激素类包括雌激素和孕激素两种。雄性激素主要由睾丸和肾上腺皮质产生,卵巢也能分泌少部分,雌性激素主要由卵巢产生,肾上腺和睾丸也能产生少量,妊娠期间分泌雌激素的主要场所则是胎盘。
因此,不论男性还是女性,都可以分泌两种激素,只是在量的方面有明显差异。性激素对胸腺细胞的增生和分化有显着影响,因而可通过对胸腺激素的影响而调节人体免疫,通常雌激素有降低胸腺激素的作用,而雄性性激素有增强胸腺激素的作用,胸腺是免疫调节的重要器官,因而免疫功能受到性激素的调节。
红斑狼疮多发于育龄妇女,在儿童和老年患者中几乎无性别差异。男性的睾丸发育不全患者常发生红斑狼疮,在红斑狼疮患者中无论男女均有雌酮羟基化产物增高。SLE动物模型NZB/NZW鼠中雌性鼠病情较雄性重,用雄激素治疗可使病情缓解,而用雌激素治疗可使病情恶化,提示雌激素在发病中有影响
另外,雌激素可以通过雌激素受体抑制或减弱一种称为抑制性T淋巴细胞的作用,抑制性T淋巴细胞功能下降,对一种称作B淋巴细胞的抑制削弱,而B淋巴细胞是生成抗体的主要细胞,得不到适宜的监控后就会生成大量不正常的抗体,其中一些抗体对人体自身组织有破坏作用,引起多种风湿性疾病,红斑狼疮的产生也是如此。
因此,雌性激素通过其本身及其受体直接或间接地作用于免疫系统,如果雌二醇(雌激素)/睾酮(雄性激素)的此值增高,或雌激素的代谢产物异常,就可以引起免疫平衡的失调,导致红斑狼疮等病的发生和发展,这便是红斑狼疮之所以喜欢光顾女性的原因。
环境也是不可忽略的因素
环境因素是直接诱发红斑狼疮的因素,包括物理方面和化学方面。物理因素如紫外线照射、化学因素如药物,有一些药物可以引起药物性狼疮和加重红斑狼疮。
系统性红斑狼疮是最典型的自身免疫病,可以伤害皮肤、粘膜、浆膜、血管、关节、心、肾、肝、脾、肺、胃肠、血液、淋巴等全身各个组织和器官,病情复杂而凶险,治疗困难。目前认为该病是因遗传、内分泌和环境因素等综合作用引起免疫功能紊乱产生过量的自身抗体而发病。
盘状红斑狼疮的临床表现
皮疹好发于暴露部位,如颧部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、头部、颈部、上胸背部、上肢伸侧、手背、指(趾)背、足跟等处。初起为一个或数个小圆形的红色斑疹或丘疹,逐渐扩大呈圆形或不规则形的斑块,疹色淡红或暗红色,可伴有毛细血管扩张,上覆鳞屑,剥去鳞屑下面有钉状角质栓,皮损边界清楚略高起、中央萎缩略凹陷呈盘状。 20% ~ 25% 的患者可发生口腔损害,下唇、齿龈及颊粘膜较易受累。唇部受损时以下唇多见,常形成灰白色糜烂面或浅溃疡。头皮损害形成瘢痕可致永久性脱发。本病日晒或劳累可加重。一般无全身症状,少数可有轻度发热、乏力和关节疼痛或肌肉疼痛等。病程慢性经过,很少自动消退,偶有继发癌变,有 5% 的盘状红斑狼疮可转为系统性红斑狼疮。
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(实习)