少数病人可伴恶心、呕吐、心跳加快、头痛、腹泻及腹疼,有时常有发热。根据病程长短,可分为急性和慢性荨麻疹两种类型。急性荨麻疹一般发病急骤,多数能查找出病因,在儿童以食物和继发感染者多见,尤其是上呼吸道感染、化脓性扁桃腺及肠道感染。病程在1周左右。多数病人在数日内即可消退。慢性荨麻疹,病程大于6-12周,风团反复发作,80%—90%的病儿常找不到病因,给治疗带来困难。

  荨麻疹是可以防治的,荨麻疹的可疑病因虽然多而复杂,但仔细查找引发因素,禁用致敏药物及短期禁用可疑食物,积极控制感染和治疗是关键。其次是内服抗过敏类药物,1-2岁口服仙特明滴剂,如2岁以下口服扑尔敏,2-6岁口服特非那丁颗粒剂,学龄前及学龄儿童口服开瑞坦。适当补充维生素C,钙剂有助皮疹消退。

  如合并细菌感染者,应积极给予抗菌素,病毒感染则可用奥复星、利巴韦林、阿昔洛韦,真菌感染可用疗霉舒等。如有寄生虫感染需给予驱虫剂,慢性荨麻疹常需用二种以上抗过敏药。严重的荨麻疹需到医院,必要时吸氧、静脉输激素、升压药等。可适当选择中药口服以驱风健脾、凉血解毒。外用药多采用炉甘石洗剂止痒。

(实习)

  荨麻疹主要是由于过敏变态反应所致,常好发于有过敏素质的小孩,他们常常在食用了鱼、虾、蟹、蛋、牛肉等过敏食物后发生荨麻疹,生活中的植物性食物如草莓、可可、番茄、大蒜等也可以成为过敏源原,食品的添加剂如调味品、色素、防腐剂等也可以导致过敏。

  此外,食物腐败分解的多肽类、碱性多肽等物质如臭豆腐、臭蛋、变质水果等,或食物中的蛋白质未能被很好地消化,以肽或胨的形式被吸收入血,也极易引起过敏反应,至于一部分吸入动物的毛、皮屑、花粉、汽油、粉尘乃至真菌的孢子等,常常也是引起过敏的原因。少数病人还与用药有关,如青霉素、血清制品、疫苗、磺胺类制剂等,更有部分病人和体内链球菌、结核菌、肝炎病毒的感染,或结缔组织病(如红斑狼疮)、血管炎、肿瘤等释放某些因子引起的过敏反应有关。此外,不可忽视的是,昆虫叮咬也是导致荨麻疹发生的原因。

  家长朋友们如能懂得一些医学常识,在日常生活中注意对过敏素质的小孩加强防范,就可以最大限度地避免荨麻疹的发生。

(实习)

  荨麻疹表现为大小不等、形态不规则的苍白色扁平疙瘩,多时会融合成大片,伴有明显瘙痒,皮损多时遍布全身。荨麻疹发病快,消落也快,一般24小时内可自行消退。儿童常合并发热和胃肠道症状,有些患儿还可合并手足、眼睑甚至整个面部局限性水肿。

  荨麻疹的病程不定,数日或1-2周内痊愈。引起荨麻疹的原因很多,如食物、药物、感染、蚊虫叮咬、吸入物、接触物、内科疾病、遗传以及精神因素、物理或化学因素等均可诱发。但是以食物中的动物蛋白质致敏最为常见,如鱼虾、牛奶、鸡蛋等。草莓、蕃茄、核桃、腰果、蘑菇等也会诱发该病。另外,吸入花粉、动物皮屑及羽毛,接触某些纺织品、昆虫等也会诱发。

  荨麻疹还有一些特殊类型:

  1、急性蛋白过敏性荨麻疹:在暴饮暴食动物蛋白或海产品后发生,因食物中的蛋白质未被充分消化所致。可引起皮肤发红及风团,一般无全身症状。有些荨麻疹病程很短,只持续1-2日。

  2、血清病型荨麻疹:是由于办理血、接种疫苗或药物引起。患者有发热、关节痛及淋巴结肿大,皮疹以环形风团常见。伴有肾功能损害时,可出现尿常规异常。

  3、皮肤划痕症:也称人工荨麻疹,可单独发生或与其它型荨麻疹同时存在。往往先感到局部皮肤瘙痒,搔抓后出现与抓痕一致的线状风团。衣服紧压处,如紧束的腰带、袜带、袖口等处也可出现风团。停止刺激后风团很快消退。

  4、寒冷性荨麻疹:发作与冷刺激有关。患者受冷后,如皮肤浸入冷水中、接触冷空气或冰块等,局部皮肤出现水肿和风团,临床上分为遗传性和获得性两种。

  5、胆碱能性荨麻疹:因运动、摄入热的饮料或食物、出汗及情绪激动等因素诱发。表现为泛发全身的直径约1-3毫米的小风团,周围有明显红晕,有时可见到卫星状风团。皮疹持续1小时左右或更久。本病可反复发作数月或数年,但可自发性缓解。部分病人可合并腹痛、恶心、流涎、头痛、眩晕等全身症状。

  发现荨麻疹后,可以口服脱敏药,患病期间饮食应清淡,少吃鱼、虾、蟹以及牛肉、羊肉等易致敏食物,避免辛辣刺激性食物,减少户外活动及剧烈运动,避免冷、热、摩擦等刺激。

(实习)

  在皮肤科会见到这样的病人,他们经常感到皮肤奇痒难熬,无论是在散步、吃饭甚至在工作中都不住地要搔痒。但是经过很多次检查却没有发现有什么生理上的病因,最后医生往往做出“神经性皮炎”的诊断。还有一种皮肤上表现为“风疹块”,临床上称为“荨麻疹”的疾病,常常是由精神紧张、焦虑不安、情绪激动等心理因素所诱发。

  皮肤病与人的情感、心理因素到底有哪些关系呢?皮肤虽然是人体最外层的器官,但它与人体的神经中枢保持着密切的联系。外界的冷热、疼痛等各种刺激通过皮肤中的神经末梢被感受到,并及时传递到大脑,大脑的异常反应也会迅速地在皮肤的毛发、汗腺上表现出来,如恐惧时毛骨悚然,激动时面红耳赤,紧张时满头大汗等。如果这种异常反应是剧烈的、持久的,就可能引起皮肤病变,像牛皮癣、湿疹、白癜风、粉刺、斑秃等皮肤病的发生、发展都与情感、心理因素有关。

  不良的情绪不但会成为皮肤病发生的诱因,而且会加重病情,使疾病反复发作。但是如果去除了不良的精神因素,有时疾病会不治而愈。如有的患有神经性皮炎的病人,在医生的劝导下,不断训练自己调节和控制情绪的能力,改变了过去在工作中经常精神紧张、焦虑的状态,使心理、精神处在轻松的良好状态,经过一段时间,奇痒就自然消失了。还有的患有牛皮癣的病人,因生活和工作环境中的一些因素,而使心情非常忧伤,以至虽多方求医治疗,但效果一直不好。以后随着环境因素的改善,生活中出现一些好的转机,心情变舒畅了,治疗的效果变得非常明显,不久疾病就痊愈了。

  可见,人们的情感不仅影响人体的健康,也影响着皮肤的健美。所以,培养乐观向上、豁达开朗的性格,保持稳定的情绪,无论对皮肤病的预防和治疗,都有积极的意义。

  有些儿童常常无意发现领子周围、袖口摩擦处、背书包的肩部及手抓处,出现皮肤发红及线状风团,如果用锐器在背部或前臂轻轻地写上字如1、2、3等,1-2分钟后很快即显现出字的图案,这是为什么呢?其实,这是荨麻疹的一个特殊类型即皮肤划痕症,也叫人工荨麻疹。

  皮肤划痕症可发生于任何年龄,儿童也不例外,往往先有皮肤瘙痒或灼热,经搔抓轻划或摩擦后,出现线状风团。常常与荨麻疹同时发病,也可在各种感染性疾病、精神紧张及药物过敏时发生,单独发生的也不少见,病程稍长。皮肤划痕症一般不伴有全身症状,也无明显不适,是一种自限性疾病。

  皮肤划痕症的病因不明,约30%划痕症患者可发现有感染因素存在,如疥虫感染,肠道寄生虫、念珠菌感染。

  皮肤划痕症尚无根治方法,避免搔抓、摩擦、适当口服抗过敏药物,以及全身紫外线照射等综合治疗,可缓解症状和缩短病程。

(实习)

  (一)

  【辨证】风热邪气搏于营血所致。

  【治法】疏风解表,清热止痒。

  【方名】荆防方。

  【组成】荆芥穗6克,防风6克,僵蚕6克,浮萍6克,生甘草6克,金银花12克,牛蒡子9克,丹皮9克,生地9克,黄芩9克,薄荷4.5克,蝉蜕4.5克。

  【用法】水煎服,每日1剂,日服3次。


   (二)
  【辨证】风热邪气搏于营血所致。

  【治法】清热消风。

  【方名】消风清热饮。

  【组成】荆芥9克,防风9克,浮萍9克,当归9克,赤芍9克,大青叶9克,黄芩9克,蝉蜕6克。

  【用法】水煎服,每日1剂,日服2次。

 

   荨麻疹与多种过敏原有关。急性发作的荨麻疹经抗过敏治疗,大部分患者皮疹可迅速消退,但有少数患者反复发作久治不愈,被称为慢性顽固性荨麻疹。此种类型荨麻疹往往由于查不出引起过敏反应的原因物质,给治疗带来极大困难。

   1998年加斯巴里尼医生先后发现,慢性顽固性荨麻疹患者胃内幽门螺杆菌率可高达55%,经抗菌治疗消除幽门螺杆菌后,有81%患者荨麻疹不再发生。据此分析,与慢性胃炎与消化性溃疡有关的幽门螺杆菌,有可能成为过敏原而引发过敏反应,出现荨麻疹等过敏性疾病。因此,患有久治不愈的慢性顽固性荨麻疹的患者,应去医院检查胃内是否有幽门螺杆菌寄生。如有,可进行抗幽门螺杆菌治疗,常用的药物主要有羟氨苄青霉素(阿莫西林)、甲硝唑、甲基红霉素等。当然,对青霉素过敏者不能用阿莫西林。经除菌治疗后,慢性顽固性荨麻疹患者或许能意外痊愈。

 

  [定义]

  热接触性荨麻疹(hot contact urticaria)皮肤局部受热后在局部发生风团伴瘙痒,1小时后消退。

  [流行病学]

  本病极少见,自Duke的第一例报告后仅有20余例报告。本病好发于成年人,女性多见。Champion报告2310例荨麻疹中有本病4例,占0.2%。

  [病因及发病机制]

  (一)病因

  MiChaelsson和Ros报告在3个家族中有9名患者,认为本病是一自身显性遗传疾病。本病夏季多见,刺激因素可以是温水、火、火炉、阳光、散热器、热饮料和食物等。但有些患者不是对上述每一个热刺激都起反应。

  (二)发病机制

  1.与IgE和过敏的关系

  虽然患者中过敏性疾病发生率高,但不能证明本病与过敏性有肯定的关。患者血清中IgE不升高,将患者血清注射到正常人皮肤内不产生风团。患者血清中未发现有特异性IgE抗体和其他抗体。从发病机制上本病可分I和II型。

  2.与组胺和补体的关系

  I型热接触性荨麻疹与肥大细胞和组胺有关:I型中肥大细胞和嗜碱性粒细胞叁与其发病,它们能释放介质且没有补体改变。家族性热接触性荨麻疹中肥大细胞和嗜碱性粒细胞脱颗粒,血清组胺水平升高。发现患者上臂加热后,回流的静脉血中组胺水平增高,比激发试验前组胺浓度高10-15倍。高峰5-15分钟时,至60分钟时有轻度升高。另外,还有非组胺的平滑肌收缩活性介质(SMoothmuscle contracting activity)。Atkins等还发现,合并嗜中性化学趋化因子不升高。系统和局部应用抗组胺药能抑制该型风团产生。本病中总补体和分补体无改变。  

  Ⅱ热接触性荨麻疹与补体有关:该型荨麻疹血总补体水平降低,C3降低,B因子消失,C4、C5正常。补体活化经过旁路途径。也有报  告C3、C4、C1降低,补体活化通过经典途径。本病形成机制可能是热引起患者血或组织产生新的分子或使分子发生改变,进一步激活补体形成过敏毒素,引起皮肤水肿。

  [临床症状]

  (一)皮肤症状

  皮肤受热后,刺激温度在38-56℃时,3—5分钟后就在皮肤上发生风团,少数患者发生在5—10分钟内。DuKe报告本病第一例患者有家族史,风团发生在60—90分钟后。风团限于热接触部位,初为小风团,可以融合。有的学者报告,患者为幼儿期发病,受热后风团在2小时后发生,4—6小时最明,持续12小时,被动转移试验阴性,被称为迟发性家族性局部性热接触性荨麻疹。有些患者在风团周围有2-3cm宽的红斑。皮损一般持续1小时,偶见持续6-10小时,难治疗的患者可持续24小时,甚至到3。皮损伴剧痒或有烧灼感。食热的食物后舌有麻木和刺激。

  (二)全身症状

  皮损泛发时有疲乏、眩晕、头痛、面部潮红、恶心、腹泻、腹痛等症状。

  合并疾病:42%的患者有异位素质,多数患过敏性鼻炎,可同时患皮肤划痕症、寒冷性荨麻疹、日光性荨麻疹。

  [实验室检查]

  各种免疫学检查除了1例中发现IgM和IgE升高外,其余均为正常。

  [病理]

  在真皮上部和毛囊周围有水肿及单一核细胞浸润,合并毛细血管扩张和内皮细胞肿胀。肥大细胞数正常但有脱颗粒。免疫荧光检查血管周围有纤维蛋白和补体沉积。电镜观察肥大细胞有脱颗粒现象。

  [诊断和鉴别诊断]

  (一)诊断要点

  1.皮肤局部受热后产生风团。

  2.将患者前臂浸在放有温水的容器中,水温在38-41℃之间,亦可用56℃,2—5分钟内局部会产生风团,少数患者在2-4小时后发生风团。

  (二)鉴别诊断  

  1. 胆碱能性荨麻疹  躯干和四肢近端发生瘙痒性小风团,皮损分布广泛散在,常在体温上升、情绪激动和剧烈运动后发生。

  2.局限性冷反射性荨麻疹  在冷接触部位的周围皮肤有小而迅速消退的风团,在冷接触部位没有风团。

  3.接触性荨麻疹  皮肤接触物质后在接触部位发生风团,急性时类似接触性皮炎,慢性时类似湿疹。接触物是指物理因素(冷、热、光、水等)以外的物质。

  [病程和预后]

  慢性经过,可持续多年。

  [治疗]

  H:受体拮抗药治疗有效。

  [预防]

  用逐渐增加水温洗澡的方法降低机体对热的敏感性。

  [定义] 

  日光性荨麻疹(SOlsr urtcaria)是指皮肤光照后发生红斑和小风团伴瘙痒或痛,光激发试验能诱发皮损。

  [流行病学]

  日光性荨麻疹或光化性荨麻疹相当少见,至今文献上仅有90多例报告。本病是指被各种波长的电磁辐射波所引起的风团损害,对红外线的辐射波反应不包括在内,因为这属于热荨麻疹。日光性荨麻疹可以是特发性的,或系统性红斑狼疮和某些药疹的皮肤损害。

  不同地区日光性荨麻疹作用光谱有一定差别,欧美患者以紫外线型居多,日本患者则以可见光谱型为多。同一患者在不同时间的感应光谱也可能发生改变。本病好发于女性,发病年龄在20—40岁。

  [日光性荨麻疹的分型]

  各型日光性荨麻疹的临床表现大致相似,但致病因素和发病机制各不相同。Harber(1963年)根据作用光谱、被动转移试验、逆被动转移试验将日光性荨麻疹分成6型,但有些病例不能完全纳入他的分类法。1980年Ramsey按主要作用光谱的不同将日光性荨麻疹分为UVB型(290—320nm)、UVA型(320-400nm)和广谱型(290-700nm)三型。Czametzki根据引起日光性荨麻疹的波长和可能的免疫机制、不同类型的试验方法及一些特殊的临床表现分为4型。                 
  被动转移试验:把患者血清注射到健康人皮内,24小时后在同一部位照射日光,观察有无风团反应。 

  逆被动转移试验:先让健康人的皮肤照射日光,然后局部注射患者血清,观察有无风团反应。

  [病因及发病机制]

  根据逆被动转移试验将本病分成不同类型(表4.5)。特发性日光性荨麻疹病因不明。本病的发生与刺激的波长有关,其中有些患者有特殊的免疫特征。血清热稳定因子(heat—labile serumfactor)常见于UVB型中。这种血清因子注射到正常人皮肤可以在5分钟后诱发风团。有些患者可对可见光反应,经被动转移试验亦发现血清热稳定因子,但决不发生逆向被动转移。此种血清因子不属IgG或IgM,它们的热稳定性提示它与IgE一致。

  日光性荨麻疹是否有介质参与有不同看法。Ive等(1965年)发现在本病皮损中有组胺或类似物质,约1/2-2/3的患者给予复方48/80或抗组胺药预防治疗,可减少风团发生。在4种类型的日光性荨麻疹中,发现血清组胺水平升高。患者皮肤局部受刺激2—5分钟后组胺水平达到高峰,在20分钟后组胺恢复到正常水平。同时嗜酸性和嗜中性化学趋化因子比正常增加3-5倍,10-20分钟达到最高值,60分钟时恢复到正常。皮肤损害中有肥大细胞脱颗粒。但Hawk等研究4例日光性荨麻疹中仅2例血清组胺水平轻度升高。总之,患者血清中存在某种未知物质,经日光照射后产生变应原(血清因子),这些变应原与肥大细胞表面抗体结合,使肥大细胞脱颗粒释放化学介质和组胺。患者血清中的抗体可能是IgE,它耐热而且可以被动转移。

  抑制光谱:有些日光性荨麻疹患者不管日光照射多长时间,风团要在光停止照射后发生。表明风团产生有2种光谱起作用:一种光谱起促进作用,另一种光谱起抑制作用。抑制光谱的波长较长,约660nm,促进光谱波长在400—500nm之间。并非所有日光性荨麻疹具有抑制光谱。下列情况表明有抑制光谱存在:风团在日光照射时不出现,而是在照射后发生;日光照射期间和照射后仅出现速发性红斑,但照射单色光可产生风团。抑制光谱可能通过灭活光变应原或者灭活化学介质,或者阻止化学介质与受体结合而发挥作用。

  [临床表现]

  有些患者在衣服遮盖部位也可见损害。皮肤暴露于日光后30秒至3分钟有弥漫性红斑和小的风,类似胆碱能性荨麻疹。严重时可见弥漫性皮肤水肿。皮损可伴有剧痒、刺痛、烧灼痛。风团常在1小时后消退。常暴露于日光的皮肤,如面部和手背一般不发生皮损。

  当皮损泛发时可伴有疲乏、虚弱无力、肠痉挛、组胺引起的头痛、晕厥。这些症状一般在数小时内消失。

  [合并疾病]

  本病可以是迟发性皮肤卟啉症或红细胞生成卟啉的一种表现。本病也可以是早期或晚期系统性红斑狼疮的症状之一。文献上报告1例用磺胺和氯丙嗪发生本病。另有1例同时合并冷接触性荨麻疹、皮肤划痕症和热接触性荨麻疹。

  [实验室检查]

  所有常规实验室检查均在正常范围内。日光性荨麻疹发作时胃酸分泌增加。有些作者发现抗核抗体阳性,但没有系统性红斑狼疮证据。Baart报告本病1例血清乳酸脱氢酶升高和红细胞脆性增加。

  [病理]

  5分钟的风团在血管和皮肤附件周围有稀疏分布的肥大细胞,与正常皮肤比较无异常。免疫荧光IgC、IgM、IgA、C3和纤维蛋白均阴性。1小时风团血管周围有块状纤维蛋白,此种改变24小时后消。电镜观察肥大细胞有脱颗粒。

  [诊断和鉴别诊断]

  (一)诊断要点

  1.暴露于日光的皮肤,在光照后发生红斑和小风团,伴瘙痒或刺痛。

  2.可作光试验,能诱发皮损发生,作被动转移试验和逆被动转移试验进一步分型。

  (二)鉴别诊断

  1.多形性日光疹  在暴露部位出现多形性发疹,如红斑、丘疹、风团样红斑、水疱等,皮损消退较慢。

  2.光过敏接触性皮炎  在暴露部位出现红斑、水肿,外观类似接触性皮炎,皮损消退较慢。

  [治疗]

  抗组胺药治疗有效,Hl受体拮抗剂有效,如扑尔敏、羟嗪、特非那定、息斯敏、克敏能等,亦可与H2受体拮抗剂联合应用。抗组胺药治疗无效时可试用日光或人工光源照射,增加皮肤对光的耐受性。PUVA或UVB治疗对某些日光性荨麻疹效果明显。根据不同类型日光性荨麻疹选择诱发风团阈值的开始剂量,每周照射2—3次,逐渐增加剂量。

  [预后]

  日光性荨麻疹有高度光敏感性,病程最长达48年,平均7.1年。偶有短期自动缓解,至今无死亡病例报告。

  [定义]

  压力性荨麻疹(pressure urticaria)是指身体受压部位,如掌、跖、臀、上肢等处受一定压力后发生红斑、水肿,伴痒感,8—72小时后可以自行消退,它是荨麻疹中水肿发生于真皮深部的一种少见类型。

  [流行病学]

  慢性荨麻疹中有2%为压力性荨麻疹。Champion报告2 310荨麻疹中,本病有12例,占0.5%。本病好发于年青人,

年龄分布在20~44岁。65%—80%患者为男性。

  [病因及发病机制]

  (一)与炎症介质的关系  

  Ryan等在患者受压皮肤注射肥大细胞脱颗粒剂48/80复合物,局部能产生迟发性风团。从压力性风团中已分离出高浓度组胺和激肽,但用抗组胺和抗激肽药治疗无效。在压力性风团中未发现有白三烯,仅在注射组胺和ConcanavainA或者氯化钠产生的迟发性风团中有不等量白三烯。因此,白三烯在本病中不是主要发病介质。

  患者与正常人比较,白细胞能释放较多组胺和白细胞化学趋化因子,但此改变无特异性。

  (二)与血清蛋白的关系  

  血清蛋白酶抑制因子的缺乏,将导致介质作用延长,可以解释迟发性风团形成,但各种血清蛋白酶的检测均正常。由于本病风团大,疼痛,类似先天性血管性水肿,考虑是否有补体缺乏,但检查结果正常。未发现血清纤维素、IgC、IgM、ISA异常。1/4患者血清Ⅷ因子缺乏,但患者没有出血倾向。体外淋巴细胞培养对丝裂原反应正常。

  有些患者是对食物中的蛋白过敏,饮食中除去过敏原,临床症状明显减轻。

  [临床表现]

  (一)皮肤症状

  皮损好发于身体受压部位,如掌、跖、臀、上背,少见于面部。皮肤受压后4-8小时局部发生风团,皮损持续时间为

8—72小时,平均20小时左右。皮损为大的红斑,深部水肿,中央血管受压呈白色。皮损很少扩展到受压以外的部位。如果用拇指和食指挤皮肤,皮肤可呈橘皮样外观,表明皮肤深部有水肿。多数患者风团有痒感,还可有灼痛、烧灼、刺痛感,尤其多见于跖部和头部皮损。自觉症状轻重不一,有些患者皮肤深部水肿波及到附近的关节和肌肉,可有剧烈的疼痛和不适。

  (二)全身症状

  约半数患者有全身症状,如畏寒、发热、多汗、眩晕、恶心、头痛、关节痛、疲劳、呼吸团、虑等。

  [合并疾病]

  本病常与其他型荨麻疹和血管性水肿合并。合并慢性荨麻疹比较常见,从27%到82%、94%。55%-63%的患者合并皮肤划痕症。曾有人报告,嗜酸性白细胞增多综合征患者,皮肤加压30秒,2~4 分钟后立即发生压力性荨麻疹,可同时合并皮肤划痕症。

  [实验室检查]

  70%的患者血沉轻度到中度增快。20%—53%的患者白细胞总数升高。其他检查如血清酶、免疫球蛋白、补体、脂酶抑制因子和抗胰蛋白酶均正常。有人报告C1—脂酶升高。

  [病理]

  风团活检显示真皮下部组织水肿和血管周围有细胞浸润,主要为单一核细胞、嗜酸性粒细胞。附属器周围亦有明显炎细胞浸润。炎细胞浸润可波及到皮下脂肪组织。近半数患者真皮内嗜酸性粒细胞聚集成片。风团早期肥大细胞数增加,后期则无变化。血管周围的淋巴细胞主要是T辅助。直接免疫荧光检查未见纤维蛋白、免疫球蛋白和补体存在风团内。

  [诊断和鉴别诊断]

    (一)诊断

  根据皮肤局部有受压史,临床表现为皮肤的红斑和深部水肿,消退比较慢即可诊断。亦可做压力试验:在背部用皮肤划痕器,100g/cmZ 70秒,或2.5kg20秒,或4.5kg 15秒加压于背部或大腿皮肤,6小时内局部产生风团,迟发的可到48小时。

  (二)鉴别诊断
 

  1.丹毒  局部红斑、水肿,自觉痛和压痛显著,伴发热和白细胞数增高,用抗生素治疗有效。
 

  2.压力性脂膜炎  皮肤受压2—12小时后出现皮下结节,表面皮肤潮红。皮损短期内不能消退。
 

  3.寒冷性脂膜炎  大腿、臀和面部皮肤受冷后出现结节和斑块,表面呈青红色和紫红色,数周后皮损消退。

  [治疗]

  第二代抗组胺药治疗有效。局部用强效皮质类固醇霜可减轻患者对压力的反应。氨苯砜每日,西替利嗪每日10mg治疗能减轻压力诱发的荨麻疹。有报告用西替利嗪治疗3周后,病理中嗜酸性粒细胞减少75%。皮质类固醇口服治疗也有效。

  [预防] 

  患者皮肤避免长时间重压。

  为慢性、复发性、真皮深层及皮下组织的大片局部性水肿。病因及发病机制与荨麻疹相同,只是血浆是从真皮深部或皮下组织的小血管内皮细胞间隙中渗出而进入到周围疏松组织内而引起。

  (一)临床表现 多于眼睑、口唇、包皮、肢端、头皮、耳廓、口腔粘膜、舌、咽、喉等部位,突然出现局限性深部水肿性损害。常为单发,并常在同一部位反覆发生,有时可与荨麻诊伴发。水肿面积较大,边界多不明显。水肿处皮肤紧张,发亮,色苍白或淡红,质地软,无可凹性。不痒或轻度瘙痒。水肿经1~2h或2~3天消退,退后不留痕迹。若发生在咽喉部位,可出现气闷、喉部不适、声嘶、呼吸困难,一般情况下则无全身症状。

  (二)诊断与鉴别诊断 根据皮肤深在性水肿性斑块,无发热,局部淋巴结不肿大,皮损局部无热感或压痛,发病突然几点即可诊断,并能与丹毒或蜂窝织炎相鉴别。

  (三)治疗 同荨麻疹,一般都对H1受体拮抗剂有效。若出现有喉水肿时,由于一般均不十分严重,医生要消除病人恐惧心理,并立即皮下或肌内注射1:1000肾上腺素水剂0.3~0.5ml,待症状消退后,留院观察0.5~1h,并接续应用抗组胺药,即可离院。

  若偶有对肾上腺素治疗无效而出现窒息时,应立即进行气管切开术。

  二、遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)

  为一常染色体显性遗传病,因为血中缺少C1酯酶抑制剂(CTINH)(占85%患者),或虽不缺乏,但该酶活性降低(占15%),而出现不可控制性补体的生成,导致皮肤、胃肠、泌尿生殖道及喉部出现血管性水肿。该病常自幼年开始,反覆发作而持续终生,少数亦可在成年期发病,均有明确的家族史。常在轻伤(如拔牙)、温度骤变、病毒感染、情绪波动后发作。急诊所见均为紧急状态,需要立即急救。

  (一)临床表现 与血管性水肿相似,但有下述特点。

  1.水肿程度严重 皮肤水肿斑块出现疼痛而无瘙痒是其特点。上呼吸道受累时常出现喉水肿性梗阻而引起死亡,占25%。
  2.胃肠道常受累 可出现腹部绞痛,有时可现肠梗阻的体征,伴有恶心,呕吐。

  (二)诊断与鉴别诊断 根据儿童期发病,皮肤肿块疼而不痒,常有反覆咽喉部水肿及家庭中有猝死于呼吸道梗阻史即可诊断,血清CFINH水平低,C4低为进一步确诊的依据,可在急救之后进行测定。

  (三)治疗 抗组胺药无效。急性发作时,立即输入新鲜冷冻血解剖学,静脉注入利尿剂常可挽救生命。有喉水肿发作时,常需立即进行气管切开术。雄性激素有预防发作及减低发作时严重度的效果。炔羟雄烯异恶唑(Danazol)200mg/d或羟甲雄烷吡唑(Stanozolol)2.5~10mg/d。

 

  荨麻疹俗称“风疙瘩”,是小儿常见的疾病。它的病因很多,可能并发于细菌、病毒感染;也可能是机体对某种食物如鱼、虾、蛋等过敏;还可能是对某种药物如青霉素、磺胺药过敏或是对花粉、灰尘及被昆虫叮咬过敏。少数病人有家族史,属于遗传性过敏体质。

  小儿荨麻疹多发病急,最初为烦躁,皮肤瘙痒,很快出现淡红色风团,形态不规则,迅速增大,融合成片,短的十几分钟自行消退,长的一两天自行消退,不留痕迹。追问病史,很多小儿在发病前几天曾有轻重不同的咳嗽、发烧、流涕、吐泻、腹痛等症状。

  小儿出现荨麻疹之后,应先找出原因,停服、停用引起过敏的药品和食物,同时服用抗组织胺药,如扑尔敏。孩子痒得厉害可以涂炉甘石洗剂等药水,以防患儿搔抓皮肤,还可用其他办法分散患儿的注意力,不要让他总注意皮肤瘙痒。

 

  荨麻疹俗称"风疹块"、"发风丹"是常见的多发病。荨麻疹最突出的表现是皮肤突然发痒,继而出现扁平的高出皮肤的风团,有的发红,有的发白,越起越多,大小及形态不一,但边界清楚,伴有痒感,晚间加重。发作时间不定。风团逐渐蔓延,可疑相互融合成片,既可局限于某个部位,也可全身泛发。少数病人可伴恶心、呕吐、心跳加快、头痛、腹泻及腹疼,有时常有发热。根据病程长短,可分为急性和慢性荨麻疹两种类型。急性荨麻疹一般发病急骤,多数能查找出病因,在儿童以食物和继发感染者多见,尤其是上呼吸道感染、化脓性扁桃腺及肠道感染。病程在1周左右。多数病人在数日内即可消退。慢性荨麻疹,病程大于6-12周,风团反复发作,80%—90%的病儿常找不到病因,给治疗带来困难。

  荨麻疹是可以防治的,荨麻疹的可疑病因虽然多而复杂,但仔细查找引发因素,禁用致敏药物及短期禁用可疑食物,积极控制感染和治疗是关键。其次是内服抗过敏类药物,1-2岁口服仙特明滴剂,如2岁以下口服扑尔敏, 2-6岁口服特非那丁颗粒剂,学龄前及学龄儿童口服开瑞坦。适当补充维生素C,钙剂有助皮疹消退。如合并细菌感染者,应积极给予抗菌素,病毒感染则可用奥复星、利巴韦林、阿昔洛韦,真菌感染可用疗霉舒等。如有寄生虫感染需给予驱虫剂,慢性荨麻疹常需用二种以上抗过敏药。严重的荨麻疹需到医院,必要时吸氧、静脉输激素、升压药等。可适当选择中药口服以驱风健脾、凉血解毒。外用药多采用炉甘石洗剂止痒。

 

   血疹性荨麻疹也叫做小儿苔癣,是冬季和初秋小儿最常见的一种过敏性皮肤病。婴幼儿和学龄前儿童最容易发生。一般认为昆虫叮咬是发病的直接诱因,机体的过敏性素质是本病发生的基础。常见的致病昆虫有蚊子、白蛉、跳蚤、臭虫、螨、蠓、虱等,具体致病昆虫因人、因地、因季节而有不同,而且有些昆虫很小,人的肉眼看不易看到。当儿童在草地上、树阴下或地毯上玩耍或接触猫、狗等动物时不知不觉中被昆虫叮咬后,昆虫的唾液注入儿童的皮肤内,引起过敏反应,发生血疹性荨麻疹、机体越敏感,发生的皮疹也越重,也有人认为本病发生与某些食物如鱼虾过敏或消化功能障碍有关。

  这种病的皮肤损害一般有三种形态,其一为梭形、枣核形黄豆大到花生米大的红色风疹块样水肿性血疹,搔抓以后皮疹可增大些,有的有伪足,中心可见一堆小水疱,另一种为扁豆大至指甲盖大的,紧张发亮的厚壁大水疱,再有一种是小豆大的红丘疹,基底较硬,顶端有一个发亮的小水疱。这种皮疹很像水痘,有的人不认识,常把它和水痘混淆起来,但水痘常有发烧,口腔粘膜也可发生损害,头面部皮疹往往较多,丘疹性荨麻疹常发于四肢,躯干颈部或臀部,不规则散在或成群分布,一般都有明显瘙痒,夜间尤重。经过适当治疗,一般一周左右可以治愈,但往往反复发作,有时抓破以后可以继发细菌感染或形成脓疱疮,给病儿造成很大痛苦。

  怎样防治丘疹性荨麻疹?要防治丘疹性荨麻疹首先要注意消灭有害昆虫,床铺、家具、地毯、墙角等处要经常喷洒灭害灵等杀虫药。要消灭狗、猫家中饲养的小鸟或其他动物身上的蚤、螨等寄生虫。同时要注意保持皮肤清洁卫生,多吃蔬菜、水果,有消化道功能障碍要及时治疗。如已发病可以服用扑尔敏、苯海拉明等,也可以服用中成药犀角化毒丸,赛金化毒散、小儿香桔丸等,局部可以外涂白色洗剂或虫咬水等止痒剂。如有继发感染或长期不愈,应及时到医院诊治。

   大約20%的人一生中,有得荨麻疹的经验,荨麻疹即民间所说的〝风疹〞,顾名思义,可像吹到风,身上、脸上就會起一塊塊的紅疹。其實,引起蕁麻疹的原因非常地多。在我們小兒科的門診中,也常會遇到這個問題,困擾著許許多多的父母,尤其疹子若一直不會好的話。

  〈临床症狀〉

  蕁麻疹是一種侵犯皮膚真皮上層,界限分明,圓形凸起腫脹的紅斑。通常會泛及全身,一塊一塊地,直徑從1-2mm到幾cm大,舊的疹子退後,新的疹子還會從別處冒出來。但每一個膨疹大多一、二天內就會消退。小朋友幾乎都會感覺很癢,而到處抓,所以也會有抓痕、破皮的出現。如果持續的時間小於六個星期,稱為急性蕁麻疹,如果超過六個星期以上,則稱為慢性蕁麻疹。

  蕁麻疹為突發性的,膨疹通常大小不一,多為圓形或橢圓形,有時候呈環形狀,則為環狀蕁麻疹(urticaria annularis),或呈蛇行狀(urticaria serpiginosa)。主要病變在淺層的真皮組織發炎和水腫。

  微血管擴張導致紅斑,不會產生鱗屑及癒後不會色素沈澱。但有些人得到血管性水腫(angioedema)則發生在深層真皮組織或皮下組織,可能有輕微疼痛感,癢感則較少。

  〈鑑別診斷〉

  通常六個月大以內的幼兒很少會起蕁麻疹,所以您的寶貝身上長了疹子,一定要去小兒科求診,因為還有很多、各式各樣的疹子需要我們特別注意。例如過敏體質導致的異位性皮膚炎、脂漏性皮膚炎、病毒疹、接觸性皮膚炎、膿 疹、毒性紅斑等等,需要醫生幫忙鑑定及治療。

 

  〈致病原因〉

  臨床上造成蕁麻疹的原因很多,例如一般父母所知道的海鮮、藥物等,但其實有很多的病例是找不到病因的,尤其慢性蕁麻疹更高達70-80%無法確知病因。目前,醫學上所知原因如下所述:

  一、食入性過敏原

  最常見的原因為藥物和食物。作用機轉為刺激了身體肥胖細胞(Mast cell)釋放組織胺(histamine),而產生了過敏反應。藥物方面較常見的有抗生素,如盤尼西林(penicillins)類、磺胺(Sulfa)類,消炎藥如阿斯匹林(aspirin)、非類固醇抗發炎藥(NSAID)類。而食物方面較常見的有有殼海鮮(蝦、蟹、蛤等)、堅果類(花生、核仁)、牛奶、蛋白、食物添加物等。

  二、吸入性過敏原

  暴露於吸入性過敏原,如花粉、動物皮毛、塵 、蟑螂等,偶爾也會產生蕁麻疹,但通常會伴隨有呼吸道症狀。

  三、接觸性過敏原

  在敏感的幼兒身上會導致丘疹性蕁麻疹(papular urticaria),最常見的為膜翅類(Hymenoptera)昆蟲叮咬,如蚊子、蜜蜂等,有些化學物質、衣物或洗潔精也會引起接觸性蕁麻疹。

  四、感染因素

  感染可能誘發或伴隨蕁麻疹的產生,因此幼兒在急性病毒感染時,偶爾會出現短暫的膨疹或持續數天後逐漸消失。

  黴漿菌感染時(mycoplasma),大約10-20%的幼兒,身上會伴隨各式疹子的出現,其中也有蕁麻疹的可能。

  五、物理刺激

  包括冷、熱、光線、水和機械性壓力,如即發型和遲發型皮膚劃紋症、遲發型壓力蕁麻疹。約有4%的人會有皮膚劃紋症(Dermatographism),即以硬物劃過皮膚,會產生紅條紋膨疹。

  六、精神情緒方面

  運動、精神壓力、情緒起伏、月經來前對較大的兒童產生慢性蕁麻疹,可能會有影響。

  七、免疫系統方面的疾病

  如紅斑性狼瘡(SLE)、血管炎、血清病等免疫系統異常的疾病,也可能產生慢性蕁麻疹。

  八、遺傳因素

  極少數的蕁麻疹可能有家族遺傳的傾向,如家族性寒冷蕁麻疹、陽光蕁麻疹。

  〈診 斷〉

  急性蕁麻疹較容易靠臨床的皮疹下正確的診斷及從病史及身體檢查找出病因。但若是慢性蕁麻疹,或不知病史的情況下,就得藉由檢查以求得幫助。如全血球數分類、發炎指數、過敏原測試、生化、尿液,或免疫學檢查等。但並非一定能找出病因。

 

  〈預 防〉

  如果醫師已確認或高度懷疑您的寶貝的過敏原了,則為人父母的你,平常可就得多注意了,因為大部分的蕁麻疹是可預防的。方針如下:

  一、藥物方面

  如果您的寶貝吃藥後,起過敏的反應,您應該帶藥回原來開處方的醫師那兒,請他將可能引起過敏的藥物記錄下來,(通常醫師並無法確定告訴妳,是何藥引起),下次不要再用到。而您自己也應該記下來,告知所有照顧寶寶的人,下次看病時,要把記錄的藥物告訴醫師。

  二、食物方面

  如果您已知道寶寶會對那些食物過敏,平時您就得多留心,因為市面販售的食物,可能寶寶對主要成分不會過敏,但對添加物則會有不良反應。例如對花生過敏的寶寶,很多市面販售的米漿就得避免,因為常有添加花生醬的情形。跟藥物一樣,您也得告知照顧寶寶的人,寶寶對那些食物過敏。

  三、環境方面

  有些寶寶出門吹到冷風,臉上就會起蕁麻疹,或是出汗、溫度熱會發生,則我們就得注意寶寶週遭環境恆溫的重要。如果寶寶對塵 、灰塵過敏,則我們就得儘量避免環境中塵 的滋生,例如保持家中的乾淨,拿掉地毯、有毛衣物,儘量使用純棉或是防的衣物、寢具等,使用除濕機保持適當的濕度,約50-60%濕度,不宜太潮濕,以免滋生黴菌、塵 等。

  四、尋求幫助

  若您對寶寶起蕁麻疹的原因不解,應該尋求專業的醫師幫助,當然就如同之前所提到的引起蕁麻疹的原因,尤其是慢性蕁麻疹,有些是找不到病因的,但至少醫師可以給您專業的建議,儘量避免過敏的發生。

  〈治 療〉

  一、抗組織胺藥物

  短效型抗組織胺藥物,對急性蕁麻疹而言,是最常用的藥物、效果非常好,但有引起寶寶嗜睡的副作用。而對於慢性蕁麻疹,一般會使用長效型抗組織胺藥物,一天服用一至二次,沒有嗜睡的副作用。

  二、腎上腺素

  皮下注射腎上腺素,對於嚴重的急性蕁麻疹、血管性水腫及過敏性休克具有速效,但使用劑量及使用後須密切觀察,因為有心跳加快、血管過度收縮、嘴唇發白的副作用。

  三、類固醇

  對於嚴重的急性蕁麻疹,或是免疫系統病變引起的慢性蕁麻疹,類固醇是可以考慮的治療藥物。但須審慎使用。

  四、其 他

  如三環抗憂鬱藥、肥胖細胞膜穩定藥物等,也可考慮使用於慢性蕁麻疹。

  〈總 結〉

  幼兒蕁麻疹,通常是急性的、輕微的、良性的,通常二、三天後就會消退,父母通常是不須過度擔心。但是極少數小朋友,卻遭受慢性蕁麻疹的困擾,這就需要父母的耐心、愛心和醫師來共同面對這個問題,得到比較好的改善。而在一般居家生活中,您已經知道您的寶寶對什麼過敏了,或已高度懷疑,那您一定得把這個訊息告知下一個醫師及週遭照顧您寶寶的人,才能減少蕁麻疹的發生。

 

  荨麻疹是常见病,因风团随起随退伴有瘙痒,令孩子和家长烦恼,尤其难与食物、药物、感染、吸入物、接触物等诱发因素避开,因此常常发生荨麻疹。为什么上述因素可以引发荨麻疹呢?这要从荨麻疹的发病机理谈起。荨麻疹的发病机理有以下几种:

  过敏性:多数荨麻疹是由过敏性机理引起的。食物中的过敏原(多属于异种蛋白质)刺激人体,使人体产生特异抗体IgE(免疫球蛋白E),这种IgE抗体附着在体内的肥大细胞上或嗜碱性白细胞上,当再吃这种食物时,IgE抗体就和食物中的过敏原相结合,从而使肥大细胞和嗜碱性白细胞释放组织胺。组织胺又作用于血管,使之扩张和通透性增加,因而大量蛋白质和液体外渗到皮肤组织中,于是产生荨麻疹。这属于I型过敏性反应。属于这种机理的荨麻疹较多,最常见的有羊肉、鱼、虾、贝壳、蟹、牛奶、蛋类等动物蛋白质,还有草莓、西红柿、大蒜等植物引起的荨麻疹。内服或注射的药物,空气中存在的霉菌孢子、花粉和化学物质被吸入,各种感染或感染性病灶的产物等。

  除了较常见的I型过敏性反应,还有I、II和IV型。如输血、治疗用的抗血清、球蛋白和白蛋白等引发的荨麻疹,就属于III型过敏反应。

  非过敏性:有些荨麻疹引起的原因与过敏无关,如:

  1、非过敏性组织胺释放。如某些药物(阿司匹林、吗啡、磺胺、青霉素、阿拖品等),其它一些生物性、化学性和物理性因素,能直接作用于肥大细胞,使它释放组织胺导致荨麻疹,不需要通过过敏性机理。

  2、胆碱能性荨麻疹。温热、运动、情绪激动等可使自主神经系统的胆碱能性神经末梢释放乙酰胆碱。乙酰胆碱可直接引起血管扩张,也可促使组织胺释放,引发荨麻疹。

  3、直接刺激血管可引发荨麻疹。有些因素可直接刺激血管使之扩张和产生荨麻疹,如饮酒、精神紧张、失眠以及可使血管扩张的药物等。

  4、遗传因素。如家族性荨麻疹综合征,延迟性家族性局限性热荨麻疹,遗传性血管性水肿等都较少见。

  总之引发荨麻疹的原因很多,其发生的机理既有过敏性,也有非过敏性。 

 

   荨麻疹是一种相当常见的皮肤病,俗称风疹块,中医亦称瘾疹,临床表现为时隐时现、伴有剧烈瘙痒性的风团。荨麻疹主要是由于过敏变态反应所致,常好发于有过敏素质的小孩,他们常常在食用了鱼、虾、蟹、蛋、牛肉等过敏食物后发生荨麻疹,生活中的植物性食物如草莓、可可、番茄、大蒜等也可以成为过敏源原,食品的添加剂如调味品、色素、防腐剂等也可以导致过敏。此外,食物腐败分解的多肽类、碱性多肽等物质如臭豆腐、臭蛋、变质水果等,或食物中的蛋白质未能被很好地消化,以肽或胨的形式被吸收入血,也极易引起过敏反应,至于一部分吸入动物的毛、皮屑、花粉、汽油、粉尘乃至真菌的孢子等,常常也是引起过敏的原因。少数病人还与用药有关,如青霉素、血清制品、疫苗、磺胺类制剂等,更有部分病人和体内链球菌、结核菌、肝炎病毒的感染,或结缔组织病(如红斑狼疮)、血管炎、肿瘤等释放某些因子引起的过敏反应有关。此外,不可忽视的是,昆虫叮咬也是导致荨麻疹发生的原因。

  家长朋友们如能懂得一些医学常识,在日常生活中注意对过敏素质的小孩加强防范,就可以最大限度地避免荨麻疹的发生。

 

  本病又称荨麻疹性苔藓(lichen urticatus)、婴儿苔藓(stroophulus infantum)或小儿荨麻疹性苔藓,是婴幼儿常见的过敏性皮肤病,临床特点为散在性,性质稍坚硬,顶端有小疱的丘疹。周缘有纺锤形红晕,自觉瘙痒。

  本病与中医水疥类似。亦有学者称本病为水疱湿疡。

  [病因]

  目前多倾向与跳蚤、臭虫、蚊、螨等吓咬过敏有关。有些患者可能与环境变化、胃肠道障碍或食物过敏等有关。

  中医认为系素体不足或胎体遗热以致湿热蕴内;或因蚊、蚤刺咬或因肠内寄生虫、或因食入腥发动风之品,或因内有食滞,复感风邪而诱发本病。

  1.症状及诊断要点

  (1)本病好发于婴幼儿童,夏秋多见。有时一家数个儿童同时发病。

  (2)典型皮损为绿豆或稍大淡红色丘疹,性质坚硬,顶端常有疱,搔破后结痂,周围有纺锤形红晕,经搔抓后呈现风团,风团消退后仍恢复原形。

  (3)好发于躯干及四肢近端。损害数目不定,分批出现,散漫发生或少数簇集,常伴有胃肠障碍,少数患者有时亦有呈现水疱者。

  (4)病程长短不一,一般1周左右多自行消退,遗留暂时性色素沉着,但新的皮疹又可陆续出现,因而新旧皮损同时可见,至天气转凉后逐渐痊愈,但次年常又发生。

  (5)自觉剧烈瘙痒,夜晚特甚,往往影响睡眠,患儿精神不安。搔抓后表皮剥脱,易致继发感染。

  2.鉴别诊断

  (1)荨麻疹 骤发骤失,无丘疹小疱,消退后不遗留痕迹,与年龄季节无关。

  (2)痒疹 好发于四肢伸侧,患病既久,皮肤因搔抓常呈浸润肥厚,常并发腹股沟淋巴结肿大。

  (3)水痘 发病及经过急,有前驱症,瘙痒不著,不形成荨麻疹,伴有全身症状,好流行于春季。

  [防治]

  原则为讲求卫生,调整胃肠功能,局部消炎止痒。

  1.讲求卫生,消灭跳蚤、臭虫、螨类等。限制过量蛋白(牛乳、鸡蛋)糖果糕点,补充新鲜青菜水果。治疗胃肠道障碍及肠寄生虫。

  2.避免搔抓,防止继发感染。

 

  按不同的发病机理可将荨麻疹-血管性水肿分为IgE介导、补体介导、非免疫性及特发性四大类(表21-1);相关的致病因素也列举于表中。概括起来:

  表21-1 荨麻疹-血管性水肿的分类

  IgE介导

  甲 过敏体质

  乙 对特异抗原过敏(花粉,食物,药物,霉菌,蜂毒液,蠕虫等)

  丙 物理因素,寒冷,光照,震动,锻炼

  补体介导

  甲 遗传性血管性水肿:1型和2型

  乙 获得性血管性水肿:1型和2型

  丙 坏死性血管炎

  丁 血清病

  戊 对血制品的反应

 

  非免疫性

  甲 直接致肥大细胞释放介质;鸦片类,抗生素,箭毒,X光造影剂

  乙 其它:阿司匹林和非激素类抗炎剂,苯化合物等改变花生四烯酸代谢的制剂,以及情绪、运动和热等促使乙酰胆碱、组胺释放等。

  特发型

  1.仅IgE依赖的和IgA缺陷病人中由IgG介导的这二种情况发生的本症属于速发的过敏反应。

  2.大多数慢性荨麻疹为特发型的。

  3.不伴发荨麻疹的、C1酯酶抑制剂(C1INH)缺陷的血管性水肿可能是先天性常染色体显性遗传,也可能是获得性的;二者都分为缺乏C1INH的1型和无功能性C1INH的2型。病人的C1酯酶活性抑制失控,C4、C2等成份大量消耗而裂解产物明显增多,加上缓激肽等血管活性肽等血管活性肽激活,导致血管性水肿。伴随血清病或特发性皮肤坏死性血管炎而出现的荨麻疹和血管性水肿,是与免疫复合物激活补体系统有关。

  4.非免疫性的发病机理主要是表21-1非免疫性类中所列述的一些物质进入体内刺激肥大细胞释放组胺等,或由于情绪、运动和热等因素促使乙酰胆碱和组胺释放所致。

  【病理改变】

  荨麻疹的病理特征为真皮水肿,而血管性水肿是真皮和皮下组织都水肿,受累区域的胶原束广泛分离,毛细血管扩张,血管周围可有淋巴细胞、嗜酸性细胞和嗜中性细胞,组成多形性浸润。

  【临床表现】

  可发生于任何年龄,以中青年为多见。荨麻疹表现为皮肤上突然发生风团,于数分钟或数小时后即可消退,一般不超过24小时,成批发生,有时一天反复出现多次,呈鲜红色和浅黄色,红色者血管渗出较轻,白色者由较广泛的渗出压迫毛细血管产生贫血所致。风块大小不等,大者可达10cm直径或更大,有时表面可出现水疱,疏散排列、邻近损害能互相融合,形成特殊的圆形、环形、地图形等,可泛发全身,消退后不留痕迹,有剧痒、烧灼或刺激痛感。一般急性型经数天至1~2周停发,也有反复发作,病程缠绵1~2月以上,有的经年不断,转为慢性。血管性水肿,发生皮下组织较蔬松部位或粘膜,呈局限性短暂性大片肿胀,边缘不清,不痒,通常累及眼睑、唇、舌、外生殖器、手和足,常和荨麻疹一起发生。若累及上呼吸道,可能会阻塞咽喉而危及生命;如累及胃肠道,可能出现腹酸痛,有的还伴有恶心、呕吐,以致进行不必要的外科探查。一般都在2~3日后消失。  

 

  荨麻疹和血管性水肿(urticaria and angioedema)又称风疹块和血管神经性水肿,二者可分别出现或同时发生;表现为皮肤非指压痕性的水肿,有时还累及上呼吸道或肠胃道粘膜。荨麻疹仅损害皮肤表层,表现为红色葡行边缘、中央苍白的团块皮疹,有时可融合为巨大风团。血管性水肿的病变累及皮肤深层(包括皮下组织),事现容易识别的局限水肿。这些表现均可一时性迅速出现和消失。反复发作不超过6周者属急性,反应属慢性。

  【诊断】

  根据皮损为风团,发生快,消退亦迅速,再根据各型的特点,不难诊断,诊断确立后应寻找有关致病因素。本病需与丘疹性荨麻疹和多形性红斑鉴别。