什么是特发性肺纤维化

  特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis,IPF)系指原因不明、以弥漫性肺间质纤维化为主要特征的肺疾病。本病首先由Hamman和Rich在1935年和1944年报告,故又称Hamman-Rich综合征。近年来该病的发病率有所增高,男性多于女性,多在40~50岁发病。以隐袭性进行性呼吸困难为其突出症状,伴有干咳、杵状指、发绀,偶有血痰,部分患者可有盗汗、食欲不振、无力等症状。患者肺活量下降,肺功能降低。临床多呈慢性经过,预后不良,常因呼吸衰竭和心力衰竭而死亡。该病目前多数学者认为系自身免疫性疾病,可能有遗传因素参与。

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