神经纤维瘤病是临床上少见的皮肤及皮下组织的良性肿瘤,多发生于躯干,并可随年龄增长而复制。平时仅表现为局部包块,当患者因其他伤病长期卧床时,常因躯干背侧受压导致多个肿瘤表面皮肤溃疡,继发感染并且经久不愈合[1]。
北京军区北戴河疗养院神经外科于2004年5月～2009年5月共收治因伤病长期卧床的神经纤维瘤病患者6例。报告如下。
1临床资料 1.1一般资料本组患者男5例,女1例;年龄35～62岁,平均47.3岁。入院第一诊断:高血压性脑出血3例,外伤性硬脑膜下血肿1例,脑挫裂伤1例,脊髓损伤1例。
临床表现:神经纤维瘤部位以前胸、后背部居多,数目数十至数百不等,小的如米粒,大的似核桃,呈结节状包块或经蒂部松弛地悬挂于皮表。溃疡累及31个瘤体,其中累及带蒂肿瘤者5例,共26个瘤体;累及结节状肿瘤者2例,共5个瘤体。入院至发生肿瘤表面皮肤溃疡时间(7.41±2.52)d。
1.2治疗及结果本组手术治疗5例,共27个瘤体,切口均甲级愈合;创面换药1例,4个瘤体溃疡后23 d愈合1处1例。一患者于发病后44 d死于肺部感染。
1.3典型病例患者,男性,57岁,于青年时发病,随年龄增长瘤体增多至数百个,全身散在分布,以躯干居多,瘤体逐渐增大,部分呈“囊袋”状。
第一诊断为高血压性脑出血,入院后立即行颅内血肿穿刺引流术、气管切开术。于术后3 d背部受压部位2个瘤体出现充血,给予红外线烤灯照射,增加翻身次数,局部按摩,减少受压时间等护理,术后5 d上述瘤体发生溃疡,给予常规换药10 d创面不断扩大,有白色分泌物,并出现新溃疡的瘤体,给予手术切除全部溃疡瘤体,切口均甲级愈合。
2讨论 神经纤维瘤是发源于神经轴索鞘的雪旺细胞及神经束膜细胞的良性肿瘤,多发性神经纤维瘤临床表现及组织病理与单发性神经纤维瘤均相同[2]。
本组病例组织学观察见瘤体表皮棘层细胞稀少,真皮乳头层和网状层菲薄透明;载瘤血管数量少、管径小,真皮血管网和乳头下血管网发育不完善,局部血运不丰富。
瘤体溃疡多发生于蒂部细小且瘤体较大者(26/31),一旦发生溃疡则容易继发感染而难于愈合;家属拒绝手术的1例患者3周后4个溃疡瘤体中仅愈合1处,由此可见一斑。
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