重症肌无力是一种自身免疫性疾病,通俗的说,就是支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩的功能。重症肌无力治疗中心的粟盛祥教授多年来潜心研究重症肌无力这一顽疾,在治疗方法和手段上有重大突破。
多年来,他针对重症肌无力的病理和病因,采用中西壮医相结合的方法,大大提高了重症肌无力的治愈率。粟教授发现,在治疗过程中,患者及其家属的心态、情绪对治疗效果产生了很大的影响。
例如,有些患者在治疗过程中一直恢复得很稳定,突发事件或者心理因素导致的情绪波动极易影响治疗效果,严重者甚至可诱发重症肌无力危象,后果不堪设想。因此,作为患者家属,应当积极地给予患者鼓励和支持,增强其治疗的信心;而作为患者本人,应当对医护人员充分的信任,对治疗充满信心,这样保持良好的心态,才能达到最好的治疗效果。
粟教授指出,保持愉快心境,消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害,建立必胜的信心,坚强的意志和乐观的情绪,对提高疗效,促进康复至关重要。据此,粟教授提出,医护人员可采取以下方法加强对重症肌无力患者的心理调护。
(1)以情制情法:是指医生用言行、事物为手段,激起病者某种情志变化,以达到控制其病态情绪,促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者,喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等,使患者喜笑一番,心境快乐,或通过与病人谈心的方法,用关心、体贴或用大量事例,开导病人,让其看到希望之光,转忧为喜,鼓足生活的勇气,从而促使症情早日改善,身体康复。309医院重症肌无力治疗中心的医护人员常到病房与病人聊天,这样一方面可以充分了解病人的心态,帮助解决病人的困难,同时,缓解了病人的心理压力,积极地促进了治疗。
(2)文娱怡神法:是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式,达到畅怡神情、活动关节、舒筋活血、神形共养为目的的一种方法。如各种游戏、舞蹈、奕棋、钩鱼、书画、玩具以及音乐等,都为文娱怡神的方法。患者可根据其不同的证情和神情,以及各自兴趣爱好,分别选用相应的文娱项目。小儿具有新奇好的心理特点,故宜于选用新奇玩具,同时配合智力游戏活动,如垒积木、骑木马、捉小鸡等。在病房里,粟教授鼓励大家适当的进行一些娱乐活动,以此畅怡神情。
(3)环境爽神法:是指选择环境优美、风物宜人之处,以陶治性情,爽神养心,促使康复的方法。具体环境可选择、、充足的阳光、清新的空气、宜人的香花,居室宜通风透光、清静宽蔽,色彩布置宜根据心情和病证而定,以爽心悦目为佳。由于309医院南与皇家园林颐和园相望,北与百望山森林公园相连,西邻巍峨耸立的香山,东边有清澈见底的京密引水渠,环境优美宜人,因此,粟教授在与病人沟通时,常建议他们平时根据自身情况做适量运动,可在家属的陪伴下,多到室外呼吸新鲜空气,这样往往可保持平静的心态,对治疗有积极效果。
(责任)
重症肌无力是一种免疫性疾病,这类疾病的特点之一就是病程呈慢性迁延性,缓解与恶化交替,大多数病人经过治疗可以达到临床痊愈(即病人的临床症状和体征消失,和正常人一样能正常生活、学习、工作,并停止一切治疗重症肌无力的药物)。
它不但给病人身体上造成很大的痛苦,也给家庭和社会带来很大的负担,该病因病程长而且难治,给患者带来的心理压力也很大,从而影响疾病的好转和康复。好的心理状态会给患者增添无比强大的抗病能力,坚定的生活信念能促进疾病早日康复。
有的患者可有一个长时间的缓解期,但本病患者往往由于精神创伤、全身各种感染、过度劳累、内分泌失调、免疫功能紊乱、妇女月经期等等多种因素而复发或加重病情,因此,重症肌无力症状的反复性成为本病的特点。只有认识到这一点,了解引发症状反复的诱因,才能采取相应的预防措施和积极治疗,从而避免或减少重症肌无力症状的反复。
据解放军第309医院重症肌无力治疗中心粟盛祥主任的临床治疗经验介绍,治疗重症肌无力要根据患者的具体症状采取针对性的治疗方式,这样才能起到最好最有效的治疗效果。其中有以下具体治疗方法:
1.非手术治疗
⑴中药治疗
⑵抗胆碱酯酶药治疗
⑶激素治疗
在实际工作中,大多数病人不使用激素。患者就诊时以前未用激素的,原则上不用激素治疗。用激素治疗的准备做手术的,可考虑逐渐减量以至适应手术治疗。做过手术的,不需手术治疗的及病情较急的可考虑激素治疗。但在病情稳定或临床症状消失后可逐渐减量至停用。
⑷丙种球蛋白治疗
⑸血浆置换疗法
⑹其它免疫抑制剂治疗
2.手术治疗
重症肌无力患者常见胸腺异常,约15%的重症肌无力患者合并胸腺瘤,约70%的重症肌无力患者有胸腺肥大,淋巴滤泡增生,研究证明:胸腺是产生致病抗体——乙酰胆碱受体抗体的主要场所,本病的发生与胸腺有密切的关系,胸腺中的T细胞、B细胞、肌样细胞对重症肌无力的发生起着重要作用。切除胸腺瘤或增生的胸腺就切除了重症肌无力患者的主要发病源头,重症肌无力患者如不切除胸腺就很难达到理想治疗的目的。
以上是患者所接触到治疗重症肌无力最普遍的方法,但是每种方式的治疗对于大多数患者都不能从根本上痊愈,复发的几率高,同样为这些患者带来不便和痛苦。因此309医院治疗中心副主任、学科带头人、科研课题负责人粟盛祥医生等各位专家从1990年初开始潜心研究运用中西医结合的方法治疗重症肌无力。经过大量的临床实践,运用中医、壮医、西医相结合的方法取得了良好的临床效果。粟盛祥主任经过长期的临床实践,精选出治疗重症肌无力的主要有效中药有:人参、黄芪、鹿茸、冬虫夏草、白术、当归、紫河车、巴戟等,再配以生长在桂北高寒山区原始森林的壮药黄龙钻土,研究出治疗重症肌无力的有效系列方药壮中药合剂。基本方:人参、黄芪、鹿茸、冬虫夏草、白术、当归、紫河车、巴戟、黄龙钻土等,经国家药品研究机构毒理试验证明壮中药合剂无任何毒副作用。
壮中药合剂具有补气升阳以举陷,补血生精以固肾的作用。由于活用了壮药黄龙钻土,从而克服了前人运用纯中药治疗重症肌无力的局限性,使壮中药合剂具有提高机体免疫机能和激活乙酰胆碱受体的作用,而且能抑制异常的自身免疫,具有非常良好的双向调节作用,达到治疗本病的目的。多数患者一般经服用壮中药合剂6~8个月可临床治愈或好转。
通常,患者在以服用壮中药合剂治疗为主要手段的同时,还辅以胸腺切除、激素治疗、血浆置换疗法及免疫球蛋白等治疗。上述治疗最大限度地清除了血浆中乙酰胆碱受体抗体及免疫复合物,使肌肉恢复正常收缩功能。这是一种集传统与现代医学于一体,壮医、中医、西医相结合,中医科、神经内科、胸外科多学科联合治疗所取得的成果,具有良好的临床效果。
(责任)
激素治疗重症肌无力应注意事项:糖皮质激素能通过多重途径抑制免疫系统,但其治疗MG的具体疗效机制尚不明了。研究发现,强的松可以降低AChR抗体水平并与临床改善相关。美国弗吉尼亚大学的一项研究表明,52%的病人显著改善,15%部分改善,5%无改善,28%的病人为药物性缓解。平均最大起效时间为5.5月,最终有14%的病人可以完全停药。绝大多数病人对隔日疗法反应良好,但有的病人在不用药当天感觉不佳,而每日疗法则反应良好。但仍有一部分病人对激素无效。
糖尿病病人建议每日同等剂量疗法以免血糖水平波动过大。当激素在用到中等到大剂量后,MG症状通常在2-3周内出现改善。约有50%的病人在激素应用早期(7-10天内)可有短暂症状加重,一般持续1周左右,其中约10%的病人需要机械通气,其具体原因不明,可能与激素诱导的神经-肌肉接头功能减退有关。医师和病人均需充分估计和准备,以免危象发生。
常用激素药物为:(1)强的松:对于合理的强的松治疗剂量尚未达成统一认识,可予强的松10-20mg/日顿服开始,1-2周后增加10mg,在达到目标剂量0.75-1mg/kg后,持续8-12周,然后逐渐减量,可减为隔日疗法。对于症状较轻的病人,尤其是单纯眼肌型者,初始剂量可予30-50mg/天,根据情况可加至0.75-1mg/kg,待病情改善后改为隔日疗法。(2)大剂量甲基强的松龙500mg/日静脉注射×5天,减为240mg×5天,再减为120mg×5天,以后改为强的松0.75-1mg/kg。此法适用于危重并已有辅助呼吸安排的病者。
有关强的松减量没有既成指南,一般在有效后持续8-12周后逐步减量,减量后的症状反复需1-2周才能有所反映,因而主张每2周减5-10mg,当减至30mg/隔天后改为每3月减5mg,至10mg/隔天后维持应用。过早过快减少剂量常引起病情波动。若在减量过程中病情加重可恢复先前用量。糖皮质激素的副作用与药物日剂量、用药频率以及治疗时间有关,针对不同个体,应予最低有效剂量、最大给药间隙、最短用药时间的短效糖皮质激素。
激素治疗MG的性价比较高,起效相对较快,虽无高级别循证医学资料支持,但已有经验反映疗效肯定。激素有诸多副作用,应用时应予特别注意,如体重增加、柯兴面容、感染、糖尿病、高血压、骨质疏松、精神病等。虽然不可避免,但可采取一些措施减少其程度。病人采用低热量、低碳水化合物、低钠饮食可减少体重增加,服用钙剂和维生素D可减少骨质矿物丢失。如果病人出现骨质疏松,可予二膦酸盐化合物治疗,如阿伦膦酸盐(alendronate)。H2受体拮抗剂或质子泵抑制剂不作为常规应用,除非病人出现胃部不适。定期检查电解质、血糖、血压。
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中医治重症肌无力:中医治重症肌无力根据“虚则补之,损者益之”的治疗原则,以健脾益气、补益气血、滋补肝肾、温阳补肾为基本治疗方法,并辅以祛瘀活血、舒筋活络等疗法,选用黄芪、人参、白术、当归、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙灵脾、仙茅等通过内服外用以及循经药浴、按摩、针灸等综合疗法治重症肌无力。北京痿症治疗专家介绍中医治疗重症肌无力的法则:
1、气血两虚型:
眼睑下垂或全身无力,面色萎黄或苍白,肢体瘦弱,饮食量少,声低气短,头晕乏力,女子月经不调,量少色淡,舌质淡嫩,舌苔薄白,脉细弱。
2、脾肾阳虚型:
眼睑下垂或四肢无力,甚至全身无力,容易疲乏,畏寒肢冷、腰膝酸软、小便频数或夜尿多,大便稀溏或完谷不化,舌质淡、边有齿痕,舌苔薄白,脉沉细。
3、肝肾阴虚型:
眼睑下垂,斜视或复视,下肢软弱无力,不能久立,甚则行动不利,肌肉瘦削,腰脊酸软,耳鸣目浑,女子月经不调,男子遗精阳痿,潮热盗汗。舌红少苦,脉细数。
4、脾胃虚弱型:
眼睑下垂,肢体痿软无力,逐渐加重,遇劳则甚,休息后可缓解,乏力倦怠,少气懒言,饮食减少,进食呛咳,甚者吞咽困难,大便溏薄,面浮无华。舌体胖,苔薄白,脉细弱。
重症肌无力大多始于内伤虚损,出现因虚致风,复感外邪;或脾虚生痰湿,形成本虚标实之证,此时,当以祛邪为首务,兼扶正气。
治重症肌无力以疏风解表、益气扶正。化痰除湿与健脾症见眼睑下垂、复视,少气懒言,咀嚼无力,四肢无力,咳痰多,胸脘痞闷,口淡口黏、纳呆、便溏、舌淡、苔白腻或白黄腻以白为主,脉细滑。治以益气健脾、化痰除湿。其次要注意扶正当补肺脾肾重症肌无力多有语言无力,动则气喘、短气、吞咽困难,中医认为,语言之发出,饮食之吞咽均由咽、喉、舌、面肌等辅助完成,而呼吸无力,语言困难、吞咽不畅由其无力而发。脾主肌肉,为气生化血之源;脾主运化,脾胃虚弱,运化失调,则气血生化乏源,四肢肌肉筋脉失养,则宗筋弛纵;脾病及肾,肾不纳气,气难归根,甚则大气下陷,而出现肌无力危象。因此,脾胃虚弱贯穿于重症肌无力整个过程,补肺健脾益肾在重症肌无力治疗上具有重要意义。
重症肌无力患者疾病的发生,是外邪侵入和正气不足所致。病邪犹如寇匪,常趁虚侵入人体,故有邪之所凑,其气必虚;的说法。当病邪侵入人体时若先进行补虚,虚虽补了,却等于是关了门,将病邪留在体内就很难驱逐。中医认为,治重症肌无力应当是先将病邪祛除、再考虑进补。若先行补虚而忽视了祛邪,往往会造成病邪迁延不愈,因许多补药具有抗利尿、止泻、止汗等收敛作用,重症肌无力患者服后不利于病邪从大小便或汗孔排出。因此邪盛体虚时治疗首当祛邪,不可贸然进补;若必须进补,也应攻补同用,免犯闭门留寇之戒。
北京重症肌无力治疗专家温馨提示:由于大家对重症肌无力这种疾病还很不了解,所以,造成一定的盲目和恐慌。甚至,出现“有病乱投医”的现象。我专家组独创的“五行肌康宁”综合疗法治疗重症肌无力取得重大突破,受到了医学界的高度赞赏。一般1-3个疗程可以控制病情、缓解症状,逐渐好转康复,如果病情严重,病程太长,病人对药物吸收太差者需延长治疗时间,一般用药治疗30天左右可有明显的效果。
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一、对症治疗:主要是增加乙酰胆碱受体的功能。因重症肌无力病变的作用点是造成肌肉运动过程中所需的乙酰胆碱这种化学物质的相对不足,故需增加这种物质的量。常用药有短效的溴化新斯的明与长效的溴吡啶斯的明。使用的原则是因人而异,每天3~6次不等,小剂量逐渐增加,以既能改善无力症状,又不引起明显副作用为宜。这类药的不良反应为腹痛、恶心、呕吐、腹泻、流涎、流泪、痰多、出汗等,药量过大反而出现肌肉无力、肌肉痉挛等。故一定要在医生指导下小心服用。
二、免疫抑制剂治疗:常用的是肾上腺皮质激素,适合中、重度病人。主要对象应是对拟胆碱药疗效不好,病情还在进展者;或合并有胸腺病的病人术前作准备或术后巩固治疗者。选用的药有甲基强的松龙(可作为静脉输液用),强的松、地塞米松(口服药)。选用的方式可以从小剂量逐渐加大,或一开始就用大剂量待达到疗效后巩固维持一段时间慢慢减下来。两种方法都有利弊。激素的副作用是引起肥胖、高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松等。其它的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素,多在病人用激素疗效不好或因副作用大、不能使用激素的情况下选用。此类药物的主要副作用是降低白细胞,使用时需加小心。
三、胸腺切除:对合并有胸腺增生或胸腺瘤的病人,还可清除免疫发源地,胸腺切除后不少病人的病情有所改善。
四、其它治疗:有放射治疗,血浆交换疗法,丙种球蛋白等免疫抑制治疗以及中药辅助治疗。
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重症肌无力(MG)是一种神经 - 肌肉传递障碍的自身免疫性疾病。是神经肌肉接头处传递障碍的慢性疾病,乙酰胆碱受体 (AChR)抗体是导致其发病的主要自身抗体, 主要是产生Ach受体抗体与Ach受体结合,使神经肌肉接头传递阻滞,导致眼肌、吞咽肌、呼吸肌以及四肢骨骼肌无力, 也就是说支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力, 表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等,延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳,和四肢肌无力。若疾病发展至后期阶段会导致瘫痪、构音障碍、呼吸困难,甚至严重缺氧,危及生命。重症肌无力在一般人群中发病率为8~20人/(10万人口。年),患病率为50人/10万,在我国患此病人数约为70万,每年约增加12~28万。任何年龄组均可发病,我国MG的患者中,14岁以下的儿童约占15%。
由于肌无力病者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活生命体征时称为肌无力危象。发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。根据肌无力危象发生的原因可分为3种类型:肌无力性危象、胆碱能性危象和反拗性危象。
1.肌无力性危象,系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起,临床表现吞咽咳嗽不能呼吸窘迫困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大、浑身出汗、腹胀肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
2.胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小浑身出汗肌肉跳动肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。
3.反拗性危象是由感染中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻继之又加重的临界状态。
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肌肉萎缩可能会发生在任何人的身上,也可能会发生在任何部位,尤其是那些受过伤的人,很容易在受伤的部位发生肌肉萎缩。那么,如果发生的部位在臀部,臀部肌肉萎缩怎么办?因为臀部肌肉萎缩会直接影响人的活动,所以有些患者会出现恐慌的情绪,根本不知道肌肉萎缩怎么办。因此,就让小编为大家简单的介绍臀部肌肉萎缩怎么办吧。
首先,对于臀部肌肉萎缩怎么办?还是越早治疗越好。臀部肌肉萎缩最开始的症状并不明显,可能只是让人有些轻微的感觉。但是,后期会严重的影响患者的正常生活,这时候再接受治疗都已经有些晚了,可以说,这时候的治疗已经错过了治疗的最佳时期。而臀部肌肉萎缩到最后会影响患者的行走能力。所以,对于臀部肌肉萎缩的治疗,只有早发现,早接受治疗,才能避免严重的后果。
其次,在治疗上,臀部肌肉萎缩怎么办?中医比西医占很大的优势,因为中医具有“副作用小,标本兼治,复发率低”等特点,这些都是西医无法达到了的。而且,有很多的患者认为西医在治疗上见效快,就使用那些含有激素的西药,可是时间久后,病情又会复发,或者产生并发症,而还必须用中医收拾这个烂摊子。
那么,在中医治疗上,臀部肌肉萎缩怎么办?
一方面,中医在臀部肌肉萎缩的治疗方法上追求的是治病除根:中医治病注重人体内部调节,注重治病求本,在我国中医治疗肌肉萎缩源远流长,通过求“本”也就是我们所说的病根,也就是臀部肌肉萎缩致病易感基因。中医有针对性的辨证施治,通过药效的充分发挥,有效的通过人体内部调节,祛除病灶,改善臀部肌肉萎缩的易感体质,从内到外,促使肌肉恢复正常,自然更新,最终真正治愈臀部肌肉萎缩。
另一方面,中医治疗肌肉萎缩能很好的激活人体自愈能力。有些人不知道臀部肌肉萎缩怎么办,以为只要消除能表面现象就好,而中医的臀部肌肉萎缩的治疗方法之所以能够帮助大多数臀部肌肉萎缩患者实现痊愈的目的,并且复发率与各种西医治疗方法相比最低,其根源就在于中医不仅从臀部肌肉萎缩表面入手治疗,在改善症状,消除病根的同时,重在激活人体自愈能力,即人体的抗病能力,为人体打造抵御外邪入侵的天然屏障,这样就能够充分保障臀部肌肉萎缩治疗的彻底性。
在此,强调一点,因为大家不知道臀部肌肉萎缩怎么办,所以难免会出现“有病乱投医”的现象,而这种现象很不利于身体的康复。据调查,北总三院专家组独创的“三联一体”综合疗法治疗臀部肌肉萎缩取得重大突破,受到了医学界的高度赞誉。一般1-3个疗程可以控制病情、缓解症状,逐渐好转康复,如果病情严重,病程太长,病人对药物吸收太差者需延长治疗时间,一般治疗30天左右可有明显的效果。
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糖尿病性肌萎缩治疗方法:
一般治疗积极控制血糖(包括药物及饮食),并可行物理疗法,如增加肌力锻炼、步行训练、温浴、推拿、按摩等。应用B族维生素,且B1、B6、B12联合应用。各种止痛药的应用对缓解疼痛是有帮助的。值得注意的是还可选用以下药物:阿米替林、丙咪嗪、苯妥英钠、卡马西平等对于减轻疼痛也是有效的。
免疫治疗糖尿病性肌萎缩症的发病有免疫因素参加,所以免疫治疗已应用于临床。丙种球蛋白2g/kg分五日用,然后用泼尼松60mg/日,至少三个月,用时应增加胰岛素或降糖药用量,监测血糖,并注意其副作用。经过治疗不但可以明显改善肌力,而且可以缓解疼痛。也有报道应用环磷酰胺、血浆置换及硫唑嘌呤治疗有效。
中医治疗调理,对身体伤害较好。胰岛移植目前处于实验阶段,还未应用于临床。但对于实验性糖尿病性肌萎缩症的小鼠通过胰岛移植可以使血糖恢复正常,并阻止其进一步发展。这可能是一种有前景的治疗方法,有待于进一步研究。
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重症肌无力是西医神经系统的疾病,也是中医临床常见病,属于中医痿症的范围。 在临床上,重症肌无力的症状很多,端视该病所侵袭的肌肉部位而定。
主要有四种不同的类型:
一、眼肌型无力证:眼睑下垂、斜视和复视,是临床上最常见。
二、延髓型无力证:主要是吞咽困难和咀嚼无力。
三、颈肌型无力证:病人的头向前倾,且不能抬起。
四、全身型无力证:全身横纹肌出现无力,特别是在手或足,严重者会出现呼吸肌无力而危及生命。
重症肌无力的病因主要是神经与肌肉接头之间的传递功能出现障碍,而影响肌肉收缩的一种慢性病。
中医认为脾主肌肉,脾虚则运化失调,肌肉失养而出现乏力,特别表现在眼外肌无力而出现眼睑下垂和内直肌无力而出现斜视。 在治疗方面,中医是应用针灸和中药治疗为主,特别是针灸治疗重症肌无力最为有效。在临床上,治疗眼睑下垂,针刺患者的阳白穴和头维穴,促使上目眶的神经振奋而治愈。治疗延髓神经麻痺无力,取哑门穴与风池穴双透法,能取得良好的效果。
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据意大利科研人员最近发表的一份研究报告说,减肥药中的某些化学物质有可能造成肌无力。
报告说,这些化学物质以刺激血管收缩,减少肌肉活动来抑制饥饿感,从而达到减肥的目的,诸如“氟苯丙胺”和“安芬他命”等。但是,这些化学物质会带来严重的副作用,比如产生容易疲劳、呼吸困难等肌无力的症状。
此项针对2000名患有肌无力的患者的调查显示,患者中至少有30%的人曾经服用减肥药。据调查,目前在意大利,大约有20万人有易疲劳、呼吸困难等肌无力的症状。而其中大约有70%为20到30岁的年轻妇女,正是这些年轻妇女喜欢使用减肥药来使自己苗条。
科研人员说,这些化学物质的作用往往是长期的,有的甚至5至6年后才能显现出来。目前许多国家已明令禁止在减肥药中添加“氟苯丙胺”等化学物质,此外,现在允许使用的减肥药中的某些化学物质也可能存在着危害身体的副作用。所以,科研人员建议,减肥还是以体育活动为好。
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德国科学家克劳斯·那佛最近发现了一种对付恶性肌无力症CMT的药物Onapristone(一种抗黄体酮素 )。在小鼠身上的试验证明,这种药物能够有效抑制肌无力症的恶化。
那佛对肌无力症的研究成果发表在最近一期英国《自然医学》杂志上。肌无力症发病率在 1/5000,全球发病范围很广,仅美国就有大约 12.5万名患者,患者往往下肢和手臂出现肌肉萎缩和瘫痪,重症肌无力患者必须依靠轮椅才能行动。但人们对其认知度并不是很高。
报道说,人类肌无力症病因在于其第 17号染色体上的脊髓外围蛋白物质PMP22出现重复。那佛对试验小鼠进行基因改造,使其出现相同的基因变异。试验发现,这种基因变异会使小鼠体内过量产生一种酶,而这种酶会引起肌肉萎缩 ,在使用了抗黄体酮素这一药物后,小鼠体内过量产生这种酶的过程受到抑制。由此,那佛推断这种药物能够有效控制人类肌无力症的恶化。
那佛认为,还需要在小鼠身上进行大量的基础试验后才能开展人体试验,搞清楚Onapristone是否为最理想的药物以及用药剂量。如果试验进展顺利,这一药物在 2~3年时间里即可用来治疗人类的肌无力症。
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重症肌无力被列为世界十大疑难杂症之一,有不死癌症之称,它可以发生在任何人群当中,其中儿童也不例外,疾病的发生给孩子的身体健康带来了很大的影响,严重影响着小儿的生长发育,所以要及时进行治疗,目前治疗小儿重症肌无力的方法有很多,其中主要以中医治疗为主,中医治疗包括很多种,下面为您介绍的是针灸治疗小儿重症肌无力。
中医针灸治疗小儿重症肌无力:
中医针灸治疗小儿重症肌无力一、穴位注射
取穴曲池、外关、合谷、风市、血海、足三里、阴陵泉、阳陵泉、三阴交。每次选2-3个穴位,双侧针,每穴注射维生素B1与维生素B12混合液1ml,每日1次。
中医针灸治疗小儿重症肌无力二、耳针
主穴取眼、皮质下、脾。配穴取肝、肾、内分泌。毫针刺激后加用压丸,双耳针刺,每次取3-4个穴位,留针20-30分钟,隔日1次,10次为1疗程。
中医针灸治疗小儿重症肌无力三、体针
主穴取中脘、气海、三阴交、足三里、血海。眼肌型,加攒竹、鱼腰、太阳、太冲;单纯上睑下垂,加阳辅、申脉;全身型者,加肩YU、曲池、外关、合谷、环跳、风市、阳陵泉、太冲。每次选主穴2-3个,配穴2-3个,行补法,留针30-40分钟,每日1次,10次为1疗程。间隔2-3日后,可开始第2疗程。
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解放军第309医院重症肌无力治疗中心外科部主任窦云轲指出:跟所有疾病一样,重症肌无力也需要对症治疗,目前主要疗法有内科方法、外科手术及中医药等,针对不同的病情及病人的具体情况,治疗方案也都不一样,需要在明确诊断病因后确定具体疗法。
“一些网友希望治疗能够‘速效’,于是迷信某些微博鼓吹的‘最新疗法’,中断正在进行中的正规治疗、得不偿失。”
窦云轲指出,“重症肌无力是跟免疫力密切相关的一种疾病,治疗过程也是长期的,没有什么‘速效疗法’,必须在医生的指导下坚持治疗才能取得胜利。”
“对于那些‘秘方’、‘神药’,更是不可轻信。”解放军第309医院重症肌无力治疗中心中医部主任张文华强调指出,中医在治疗重症肌无力中,有很好的作用,但必须采用正规的、经过临床检验为有效的疗法。
以解放军第309医院重症肌无力治疗中心为例,中心采取了神经内科、中医科、胸外科综合一体的整体治疗模式,大大提高了重症肌无力临床治疗有效率。比如,在开展重症肌无力手术前,采用中医对症治疗,提高患者免疫力,增加患者对手术的耐受性,保证手术效果,而术后中药调理也能巩固疗效,稳定病情。除了中药汤药,该中心还采用“元寸灸疗法”辅助治疗眼肌型重症肌无力患者,元寸灸是以20多种中药为原料制成的灸条,其形状如香烟点燃,借点火的热力给人体以温热刺激,直接闪灼穴位或患部,疗效显著。
还有些网友,觉得自己有了症状,就发微博请网友帮助诊断,而不是尽快到正规医院就医,这样是很危险的。约70%~90%重症肌无力病人首发症状常为一侧或双侧眼外肌麻痹,出现眼睑下垂,斜视和复视,重者眼球运动明显受限。如果这时没有抓紧治疗,而是反复“网络问诊”,患者眼肌受累后,约有40%在数月或数年内逐步累及四肢肌或延髓肌而转化为全身型。
因此,重症肌无力患者不能“微博诊疗”,但可以通过微博等途径,与其他病友交流经验,树立治疗的信心。解放军第309医院重症肌无力中心长期为患者提供相关的医疗咨询服务,定期开展主题讲座及义诊活动,欢迎广大网友参加。
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不久前,一位患者来到解放军第309医院重症肌无力治疗中心治疗,自称两年多以前出现眼皮耷拉的症状,到当地医院眼科就诊,排除了眼病的可能,为了不影响工作,患者无奈到整容科进行了眼皮切割术。虽然解决了眼皮耷拉的问题,但一年多以后出现了四肢无力的症状,辗转到解放军第309医院重症肌无力治疗中心诊断为重症肌无力。经过一段时间的中西医结合治疗,患者四肢无力的症状改善了,但新的问题又出现了,由于切割了一部分眼皮,眼睛闭不上了。
通过整容消除重症肌无力眼肌无力症状,虽然是个别极端的病例,但因重症肌无力误入眼科,最后耽误治疗的患者,却不在少数。因为对重症肌无力缺乏认识,每年都有不少患者因眼睑下垂、睁眼无力、斜视甚至眼球转动不灵活等症状走入眼科治疗,但经眼科医生检查发现他们患的根本不是眼病,而是眼肌型重症肌无力,要到神经内科诊治。
重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位出现传递障碍的自身免疫性疾病,可分为眼肌型和轻度全身型、中度全身型、急进重症型、迟发重症型、肌萎缩型。90%以上的患者最初起病时都表现为眼睑下垂,但是约有40%在数月或数年内逐步累及四肢肌或延髓肌而转化为全身型。因此,重症肌无力患者尽早确诊及治疗极为重要的。
目前重症肌无力确诊主要有以下五种方法:新斯的明试验(新斯的明1~2mg肌肉注射,约20分钟肌无力症状明显改善者为阳性)、疲劳试验(受累肌肉重复活动后,使肌无力症状明显加重者为阳性)、神经重复电刺激检查(肌电图筛查);AchR-Ab滴度测定及胸部增强CT检查(是否有胸腺增生及胸腺瘤)。以上几种诊断方法,一般医院的神经内科都能进行。
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重症肌无力患者感冒了怎么办?正确掌握用药会给重症肌无力患者带来很多方便,下面我们一起来细数下怎么处理重症肌无力患者感冒的方法。
一、感冒药的选择
1.可使用的抗感冒药:百服宁滴剂、家合百服宁、新阿司匹林、复方扑热息痛注射液、复方扑热息痛片
2.最好不用:感康、快克、日夜百服宁、白加黑白片、白加黑黑片、去痛片、安痛定、爱菲乐、扑风清、泰
诺、小儿速效感冒冲剂
3.慎用:速效感冒胶囊、可立克、感冒通、康利诺、诺诺感冒片、感冒灵、日夜百服宁夜片、新康泰克、雷
蒙欣、复方阿司匹林、999感冒灵、速感宁、氨酚待因、康必得等
二、感冒时发热的处理
用物理降温(酒精擦浴或使用冰袋),服用扑热息痛,补液或肌肉注射柴胡针
三、着凉后轻感冒的处理
可煮生姜红糖汤服用
四、严重感冒的处理
上当地医院进行治疗,但是要告诉医生你有重症肌无力,以免误用加重重症肌无力的药物。若感冒后重症肌
无力症状明显加重,可适当加大溴吡斯的明的用量。由于肺炎是导致肌无力危象的一个重要因素,所以一旦
有肺炎(高热、咳嗽、痰多等)的表现,要去医院及时治疗,高度警惕肌无力危象的发生。
五、预防感冒
可在家里煮醋加以预防,勤洗手,避免去人多的地方,不要喝板蓝根冲剂、感冒清热冲剂预防感冒
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重症肌无力症,是一种自身免疫性疾病,发病率约为1/12500。其主要表现为眼睑下垂、饮水咳呛、吞咽困难、表情僵硬、四肢无力,甚至累及呼吸肌,引发危险,危及生命。如果早发现,早治疗,三成患者能恢复到正常的生活。
1/3重症肌无力患者治疗后可恢复
从事IT工作的白领吴先生在近段时间感觉脖子越来越酸,抬头都成了一件辛苦事。起先他以为是颈肌劳损或颈椎有问题,于是频繁去推拿按摩,可丝毫不见好转。他去过几家医院拍片检查,都找不出原因。随着病症一天天加重,最终才找准病因——重症肌无力。
很多人知道自己得了“重症肌无力”时都会吓一跳,以为是不治之症。然而,重症肌无力与自身免疫有关,是神经、肌肉接头间传递功能障碍所引起。专家表示,重症肌无力可发生于任何年龄,但多见于青少年,女性比男性多。晚年发病者则以男性居多。临床表现为局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予合适药物可恢复。华西医院神经内科周东教授介绍,临床中有三分之一的病人经过治疗可得以恢复,但关键是需要早发现,早治疗。
睁不开眼或是早期重症肌无力征兆
如何早期发现重症肌无力?重症肌无力起病急缓不一,大部分人起病时表现为眼睑无力,睁不开眼睛。许多人以为自己的眼睛出了问题而到眼科就诊,有时会被医生误诊为眼肌松弛,甚至可能建议病人做手术治疗。还有的人表现为抬头无力、蹲下去站不起来,或者是吞咽困难。周教授介绍,重症肌无力易被误诊,其实确诊并不难,通过新斯的明试验和肌电图就基本可以明确诊断,费用也不高。
此外,重症肌无力越早发现,治疗相对也越容易。对于早期病人,运用中医药治疗可控制病情。但当疾病累及延髓肌、脊髓肌、躯干肌、呼吸肌等则治疗难度很大。因此建议市民在确诊后要以积极心态面对,到正规医院进行治疗。
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。
重症肌无力的维生素保健
一:维生素C
对于重症肌无力患者的神经肌肉接头和免疫功能阻滞很重要,重症肌无力的患者要用适量的维生素C,能增强身自身的免疫力,还能减少肌肉、毛细血管、胸腺、运动终板、微小静脉发生细胞浸润,能保护心肌、肾上腺、胰、肝、肾、内分泌腺等,以免肌纤维的轻度萎缩和退行变性。
二:维生素B1
是具有酶的活性物质,它在碳水化物的代谢过程中占有重要地位,当葡萄糖分解产生能量时,生成丙酮酸的乳糖在维生素B1的酶帮助下,丙酮酸才能很快地形成二氧化碳和乙酰辅酶A,而乳糖则转变肝糖。当维生素B1不足,丙酮酸的氧化脱羧作用受影响,因此不能进入三羧循环,影响糖的继续氧化,以至引起神经组织的能量供应不足,使这种转化过程停顿,因而丙酮酸和乳酸就会堆存在肌肉组织中,出现神经肌肉,使肌肉纤维化以及心肌和脑组织结构功能的改变。
肌肉纤维化后,肌肉表现无力,全身怠倦。如给以大量维生素B1,疲倦可以减轻。重症肌无力的病人,每日按每4200kJ应给维生素B120mg,可减轻受累横纹肌的疲劳感。此外,硫胺素又与胆碱酯酶的活性有关,当硫胺素不足时,这种酶的活性增强,加速乙酰胆碱的分解,干扰正常神经的传导以至影响内脏及周围神经的功能,因此,给高糖食物,更易引起硫胺素不足,故得症肌无力的患者,大剂量的维生素B1很重要。
三:维生素B6
能抑制震颤和精神紧张,维生素B6在磷酸化酶中,使糖原转变为葡萄糖-1-磷-酸。因此,维生素B6也影响糖代谢。此外,含有维生素B6的酶如磷酸吡哆醛、磷酸吡哆胺与转氨作用有关。还对色氨酸、丝氨酸、谷氨酸等的中间代谢和合成有关,因而有利于蛋白质的利用。
对重症肌无力的患者能增加肌纤凝蛋白的合成,还能加强肌肉的收缩能力。
重症肌无力的并发症如何处理
由于重症肌无力病者因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时,称为重症肌无力危象。发生率约占肌无力总数的9.8%~26.7%。
专家表示,重症肌无力性危象系由疾病发展和抗胆碱酯酶饕物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大,浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
胆碱能性危象约占危象例数的1.0%~6.0%,由于抗胆碱酯酶过量所引起。除肌无力的共同特点外,病者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,肌注新斯的明后症状加重等特征。
反拗性危象是由感染、中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶饕物后可暂时减轻,继之又加重的临界状态。
重症肌无力的并发症及如何处理,以上为您做了详细介绍,专家提示:在生活中,患者应避免感染、疲劳、精神刺激等多方面诱发重症肌无力的因素,预防疾病的发生。
重症肌无力(MG)是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。
专家介绍,重症肌无力发病初期患者往往感到眼或肢体酸胀不适,或视物模糊,容易疲劳,天气炎热或月经来潮时疲乏加重。随着病情发展,骨骼肌明显疲乏无力,显著特点是肌无力于下午或傍晚劳累后加重,晨起或休息后减轻,此种现象称之为“晨轻暮重”。
重症肌无力的治疗方法
1.药物治疗
(1)胆碱酯酶抑制剂 是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。
(2)免疫抑制 常用的免疫抑制剂为:①肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。
(3)血浆置换 通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。
(4)静脉注射免疫球蛋白 人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。
(5)中医药治疗 重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上加用中医中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。
2.手术治疗
患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。
3.食物治疗
(1)200克粳米、人参粉(或片)10克,加清水适量,先用武火烧沸,再改文火煮至稠,加入适量冰糖,搅匀即成。
(2)乌骨雌、雄鸡各工只,膛内塞入人参9克、生黄芪60克、生姜6克,以线缝合,加酒、水各半,入砂锅急火烧沸,撇去沫,文火炯炖,至骨酥肉烂,熬成浓汤,稍加调味,分日分顿,饮汤吃鸡,常服。
(3)羊羔肉500克,去筋膜洗净,加酒浸一宿,切成肉糜,加入人参粉30克、山药500克,稍入调味佐料,包成馄饨,每日服5~10只,常服。
(4)白羊腰子2具,或猪腰子1对,先将腰子煮成浓汁,滤去粗渣,加酒少许,然后下粳米500克,煮粥稠黏,每日3次,分日服尽。
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重症肌无力的三大预防原则
看《后会无期》笑不起来?有可能是重症肌无力
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。重症肌无力的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。
重症肌无力疾病的常见症状:
1.说话鼻音,声音嘶哑:就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
2.呼吸困难:这是重症肌无力最严重的一个症状,在短时间内可以让病人致死,故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难,夜里不能躺平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心脏病,也不像哮喘病,更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。
3.面肌无力:由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。
4.咀嚼无力:牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
5.吞咽困难:没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
重症肌无力的中药治疗秘方
1.肝肾阳虚:
四肢乏力,头晕耳鸣,失眠多梦,腰膝酸软,手足心热,盗汗或有自汗,入夜口干,舌红而瘦、苔少或无苔,脉细数。
治法:滋养肝肾。
方药:生地15克、山药15克、山萸肉12克、女贞于12克、泽泻9克、丹皮6克、枸杞子12克、菟丝1子12克、党参12克、麦冬12克、玄参12克、天花粉n克。
2.脾肾阳虚:
肢体无力,吞咽发呛,胸闷气短,抬头困难,形寒肢冷,面色苍白,小便清长,大便稀溏或完谷不化,舌淡胖,脉沉弱。
治法:温补脾肾。
方药:熟地12克、山药12克、山萸肉12克、枸杞子10克、杜仲12克、菟丝于10克、锁阳12克、鹿角胶12克(烊化)、补骨脂12克、党参12克、生黄芪30克、茯苓12克、炙甘草6克。
3.肝胃气虚:
眼睑下垂或伴复视,四肢乏力,纳呆腹胀,大便溏薄,面色萎黄,声低气短,时有汗出,舌质淡边见齿痕、苔薄白,脉弱。
治法:健脾益气,补中升提。
方药:党参15克、黄芪30克、白术15克、茯苓15克、山药15克、当归12克、柴胡12克、升麻6克、炙甘草6克、大枣10克、炙鸡内金12克。
4.针刺治疗:
头面部穴位:百会(炙)、攒竹、阳自、鱼腰、四白、睛明;四肢躯体选穴:合谷、外关、内关、三阴交、太冲、脾俞、足三里、大椎、曲池。
1.西医认为重症肌无力是自身乙酰胆碱受体(AChR)致敏的一种自身免疫性疾病。主要是由于神经肌肉接头传递功能障碍,而影响肌肉收缩所致的慢性疾病。根据受累部位不同,可分为三型:眼型、延髓型、全身型;部分患者可呈混合型。主要症状特征有受累横纹肌极易疲劳,经休息或治疗后部分可以暂时恢复和改善,不同型的症状特点不一,严重者可因呼吸困难危及生命。重症肌无力发生与遗传因素有一定关系。发病率为(0.5~5)/10万人口。20~35岁患病最多。男女均可患病,女性多于男性。
2.中医认为重症肌无力属中医的“痿证”、“虚劳”等范畴。本病的发生与脾、胃、肝、肾等脏腑有关。脾主运化,为气血生化之源,后天之本,主肌肉四肢。肝藏血,主筋。肾藏精,主骨生髓。脾胃虚弱,中气不足,气虚下陷,水谷精微生化乏源,则肌肉失于充养;日久元气大亏,肝血不足,筋脉失养;肾精得不到后天的补充,则髓枯骨痿。
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