重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，以受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征。其病理机制是患者体内存在作用于乙酰胆碱受体的抗体，阻碍了正常的神经肌肉传递。可见于任何年龄。但高峰期一个为20~30岁，女性多见，常伴胸腺增生；另一个为40-50岁，以男性为多，多伴胸腺瘤和其他疾病，如甲亢、类风湿关节炎等。感染、过度疲劳、精神创伤、外伤、妊娠、分娩等常为本病诱因。
临床表现
以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视；咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不清；面肌受累则表情缺乏，闭目无力；胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力；四肢肌受累时以近端无力为重，表现为易跌，上楼困难等。如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称重症肌无力危象。本病多数起病隐袭，常以一组肌肉开始，逐步累及其他组，少数病人出现肌肉萎缩。上述症状也常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重
复活动后加重、休息后减轻的临床特征。儿童肌无力几乎全部以眼肌受累为主，表现为睑垂，复视甚至眼球固定，症状时好时坏或左右交替。
诊断
1．受累骨骼肌易疲劳，病情波动。
2．疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验阳性。
3．肌电图神经重复频率刺激检查衰减阳性，血清中可测到乙酰胆碱受体的抗体。
4．x线胸片、纵隔CT、MPI可显示伴发的胸腺增生或胸腺瘤。
5．危象的鉴别：腾喜龙试验可使肌无力危象症状短暂好转，胆碱能危象症状加重，反拗性危象则无反应。在试验时，应准备好维持呼吸功能的设施及阿托晶
6．肌无力综合征是指恶性肿瘤合并的肌无力现象，表现为泪少，口干，早重夜轰或活动后症状反减轻，受累范围以下肢为多而重。还应与跟肌麻痹、功能性眼睑下垂、进行性延髓麻痹等相鉴别。
治疗
1．西医药治疗
(1)抗胆碱酯酶药：新斯的明，每次15-45mg，每日4~6次；或吡啶斯的明60-150mg，每3—6小时1次。可同时服用阿托品对抗副反应。辅助药物如氯化钾、麻黄素等可加强药效
(2)免疫抑制剂
①皮质类固醇：每日或隔日强的松60~7Omg口服，症状缓解后可递减至最小的有效剂量。
②免疫抑制剂：环磷酰胺200mg／日，分2--3次口服；或硫唑嘌呤50—150mg／日，分2-3次口服。
(3)胸腺摘除术：胸腺增生者的效果优于胸腺瘤。
(4)血浆交换疗法。
(5)危象处理：保持呼吸道通畅。应尽早气管切开或鼻腔插管，放置鼻饲管和辅助呼吸。如注射腾，喜龙后症状明显减轻应加大抗胆碱酯酶药物的剂量，胆碱能及反拗性危象均应停用抗胆碱酯酶药物。同时应保持出入量及水盐平衡，防止肺部感染等并发症。
2．中医药治疗
(1)肝胃气虚：眼睑下垂或伴复视，四肢乏力，纳呆腹胀，大便溏薄，面色萎黄，声低气短，时有汗出，舌质淡边见齿痕、苔薄白，脉弱。
治法：健脾益气，补中升提。
方药：党参15克、黄芪30克、白术15克、茯苓15克、山药15克、当归12克、柴胡12克、升麻6克、炙甘草6克、大枣10克、炙鸡内金12克。
(2)肝肾阳虚：四肢乏力，头晕耳鸣，失眠多梦，腰膝酸软，手足心热，盗汗或有自汗，入夜口干，舌红而瘦、苔少或无苔，脉细数。
治法：滋养肝肾。
方药：生地15克、山药15克、山萸肉12克、女贞于12克、泽泻9克、丹皮6克、枸杞子12克、菟丝1子12克、党参12克、麦冬12克、玄参12克、天花粉n克。
(3)脾肾阳虚：肢体无力，吞咽发呛，胸闷气短，抬头困难，形寒肢冷，面色苍白，小便清长，大便稀溏或完谷不化，舌淡胖，脉沉弱。
治法：温补脾肾。
方药：熟地12克、山药12克、山萸肉12克、枸杞子10克、杜仲12克、菟丝于10克、锁阳12克、鹿角胶12克(烊化)、补骨脂12克、党参12克、生黄芪30克、茯苓12克、炙甘草6克。
(4)针刺治疗：头面部穴位：百会(炙)、攒竹、阳自、鱼腰、四白、睛明；四肢躯体选穴：合谷、外关、内关、三阴交、太冲、脾俞、足三里、大椎、曲池。
预防与调养
2．禁用和慎用某些药物：箭毒、琥珀酰胆碱、奎尼丁、链霉素、卡那霉素、
新霉素、多黏膜素、万古霉素及其他氨基糖甙类抗生素等有阻断神经肌肉传导作用的药物，应禁用。吗啡、度冷丁等有抑制呼吸作用，应禁用或慎用。四环素抗生素有抑制乙酰胆碱释放的作用，也应慎用或禁用。
重症肌无力虽然是一种难治之症，但却是可治之症。大量临床资料证实，治疗越早效果越好。但遗憾的是，有许多病人被长期延误诊断，得不到及时有效的治疗，最终由眼型或轻度全身型重症肌无力发展成重度全身型重症肌无力，甚至呈呼吸困难的重症肌无力危象。这不仅严重影响了患者的正常工作和学习，降低了生活质量，甚至还会危及生命。
重症肌无力难诊断的根本原因，是因为病人对这种病的表现一无所知，出现症状时不知道应该看哪一科。如果病人对重症肌无力的各种表现有所了解，一旦出现了某种症状，在专科医生的帮助下，一定会较早地作出正确的诊断。
重症肌无力常见的首发症状有以下几种：
1．眼睑下垂：又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现，以眼睑下垂为首发症状者高达73％。可见于任何年龄，尤以儿童多见。早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。
2．复视：即视物重影。用两只眼一起看，一个东西看成两个；若遮住一只眼，则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。
3．全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样；但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显著加重，好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
4．咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。头几口还可以，可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
5．吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
6．面肌无力：由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受，病人也很痛苦。
7．说话鼻音，声音嘶哑：就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以，时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
8．呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难，夜里不能躺平睡，只能坐着喘。有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。
9．颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧（不枕枕头）他不能屈颈抬头。
并不是每一个重症肌无力病人都同时具备上述9大症状，有的病人只有一种或几种表现。另外，即使出现了上述这些表现，也并不都是重症肌无力。但作为病人，在你身上若出现了上述临床表现时，应当警惕是否有重症肌无力的可能，主动到神经科就诊。
（实习）
近年来发现，胸腺切除术等治疗手段对重症肌无力有显着疗效，但需要注意的是，在临床工作中会经常遇到因用药不当导致重症肌无力复发或加重的情况。一个患重症肌无力的儿童经过规范系统治疗后，肌无力缓解达7年。但一次用庆大霉素滴眼液治疗角膜炎后，再次出现四肢无力并逐渐加重，第二天便声音嘶哑、饮水呛咳、吞咽困难。神经内科医生会诊后，诊断为庆大霉素滴眼液诱发。立即停用庆大霉素后，症状逐渐缓解。
为引起广大读者朋友们注意，下面我们系统的介绍一下能够引发以上情况的药物：
抗生素
第一组：氨基糖甙类抗生素。包括庆大霉素、丁胺卡那霉素、乙基丙梭霉素、妥布霉素、链霉素、卡那霉素、阿米卡星等。
第二组：四环素类。包括四环素、土霉素、脱氧土霉素、二甲胺四环素等。这一组通常是口服片剂，常用于呼吸和胃肠道感染，其诱发加重的可能性相对要小一些。
第三组：喹诺酮类。有环丙氟哌酸、氟哌酸、氟嗪酸等。这组药是治疗胃肠道、泌尿道感染的常用药物，也有诱发的可能。
目前尚未发现可加重重症肌无力的抗生素有：青霉素、红霉素、氯霉素、螺旋霉素、竹桃霉素、先锋霉素以及其他头孢类抗生素。所以，我们建议，病人在选用抗生素时，首选青霉素类抗生素，头孢菌素类抗生素和氯霉素。
用药
第一组：抗药物，常被用来预防和治疗心律不齐。包括普鲁卡因、奎尼丁、利多卡因等。
第二组：β-肾上腺能受体阻滞剂，包括心得安、阿替洛尔、醋丁洛尔、倍他洛尔、吲哚洛尔(心得静)、心得怡、噻吗洛尔等。
一些的患者往往合并有疾病，所以经常会使用到这类药物，这时应该在神经科医师的指导下使用。
激素类强的松、甲强龙、地塞米松等药物是治疗的最常用药物。但是在应用激素的早期应密切观察病情变化，因为这时常会出现症状一过性加重的现象，个别患者甚至会出现肌无力危象(即引起患者呼吸肌无力，严重者能引起窒息导致死亡)。
建议在应用激素治疗开始的三周，最好能在有呼吸机条件的大医院住院治疗，以免发生危险。
抗精神病药物这类药物包括氯丙嗪、氯氮平、氟哌噻吨(三氟噻吨)、异卡波肼、苯环丙胺等。
麻醉药许多麻醉药品都会直接加重重症肌无力。肌松剂(箭毒、D-筒箭毒碱)能导致呼吸肌无力引起窒息死亡，是禁用药物;膜稳定剂(奎宁、奎尼丁、乙酰内脲类、普鲁卡因酰胺)、去极化药物(十甲季胺、丁二酰胆碱)等神经肌肉接头处传导阻滞剂应小心使用;安定、吗啡、镇定剂等呼吸抑制剂也应慎用。
解痉药黄酮哌酯(泌尿灵)、溴化丙胺太林等解痉药物通常是用来缓解或减低胆道及胃肠道的蠕动，具有抗乙酰胆碱受体的作用，所以在给于患者这些用药时要提高警惕。
更多神经科最新资讯，请关注39神经科——中国第一神经科门户
（实习）
重症肌无力虽然是一种难治之症，但却是可治之症。大量临床资料证实，治疗越早效果越好。但遗憾的是，有许多病人被长期延误诊断，得不到及时有效的治疗，最终由眼型或轻度全身型重症肌无力发展成重度全身型重症肌无力，甚至呈呼吸困难的重症肌无力危象。这不仅严重影响了患者的正常工作和学习，降低了生活质量，甚至还会危及生命。
重症肌无力难诊断的根本原因，是因为病人对这种病的表现一无所知，出现症状时不知道应该看哪一科。如果病人对重症肌无力的各种表现有所了解，一旦出现了某种症状，在专科医生的帮助下，一定会较早地作出正确的诊断。
重症肌无力常见的首发症状有以下几种：
1.眼睑下垂：又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现，以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄，尤以儿童多见。早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。
2.复视：即视物重影。用两只眼一起看，一个东西看成两个;若遮住一只眼，则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。
3.全身无力：从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显着加重，好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
4.咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。头几口还可以，可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
5.吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
6.面肌无力：由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受，病人也很痛苦。
7.说话鼻音，声音嘶哑：就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以，时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
8.呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难，夜里不能躺平睡，只能坐着喘。有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。
9.颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。
并不是每一个重症肌无力病人都同时具备上述9大症状，有的病人只有一种或几种表现。另外，即使出现了上述这些表现，也并不都是重症肌无力。但作为病人，在你身上若出现了上述临床表现时，应当警惕是否有重症肌无力的可能，主动到神经科就诊。
（实习）
重症肌无力是一种神经肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，以受累骨骼肌极易疲劳，活动后加重，经休息和应用抗胆碱酯酶药物后症状改善为特征。其病理机制是患者体内存在作用于乙酰胆碱受体的抗体，阻碍了正常的神经肌肉传递。可见于任何年龄。但高峰期一个为20~30岁，女性多见，常伴胸腺增生;另一个为40-50岁，以男性为多，多伴胸腺瘤和其他疾病，如甲亢、类风湿关节炎等。感染、过度疲劳、精神创伤、外伤、妊娠、分娩等常为本病诱因。
临床表现
以眼外肌为首发症状者最常见，其次为延髓肌和肢带肌。眼外肌受累表现为眼睑下垂、复视、斜视;咀嚼肌和咽喉肌受累出现咀嚼、进食和吞咽困难，饮水呛咳，构音不清;面肌受累则表情缺乏，闭目无力;胸锁乳突肌及斜方肌受累则出现转头和耸肩无力;四肢肌受累时以近端无力为重，表现为易跌，上楼困难等。如侵犯呼吸肌则出现呼吸困难，称重症肌无力危象。本病多数起病隐袭，常以一组肌肉开始，逐步累及其他组，少数病人出现肌肉萎缩。上述症状也常波动起伏，呈现“朝轻暮重”、重
复活动后加重、休息后减轻的临床特征。儿童肌无力几乎全部以眼肌受累为主，表现为睑垂，复视甚至眼球固定，症状时好时坏或左右交替。
诊断
1.受累骨骼肌易疲劳，病情波动。
2.疲劳试验和抗胆碱酯酶药物试验阳性。
3.肌电图神经重复频率刺激检查衰减阳性，血清中可测到乙酰胆碱受体的抗体。
4.x线胸片、纵隔CT、MPI可显示伴发的胸腺增生或胸腺瘤。
5.危象的鉴别：腾喜龙试验可使肌无力危象症状短暂好转，胆碱能危象症状加重，反拗性危象则无反应。在试验时，应准备好维持呼吸功能的设施及阿托晶
6.肌无力综合征是指恶性肿瘤合并的肌无力现象，表现为泪少，口干，早重夜轰或活动后症状反减轻，受累范围以下肢为多而重。还应与跟肌麻痹、功能性眼睑下垂、进行性延髓麻痹等相鉴别。
治疗
1.西医药治疗
(1)抗胆碱酯酶药：新斯的明，每次15-45mg，每日4~6次;或吡啶斯的明60-150mg，每3—6小时1次。可同时服用阿托品对抗副反应。辅助药物如氯化钾、麻黄素等可加强药效
(2)免疫抑制剂
①皮质类固醇：每日或隔日强的松60~7Omg口服，症状缓解后可递减至最小的有效剂量。
②免疫抑制剂：环磷酰胺200mg/日，分2--3次口服;或硫唑嘌呤50—150mg/日，分2-3次口服。
(3)胸腺摘除术：胸腺增生者的效果优于胸腺瘤。
(4)血浆交换疗法。
(5)危象处理：保持呼吸道通畅。应尽早气管切开或鼻腔插管，放置鼻饲管和辅助呼吸。如注射腾，喜龙后症状明显减轻应加大抗胆碱酯酶药物的剂量，胆碱能及反拗性危象均应停用抗胆碱酯酶药物。同时应保持出入量及水盐平衡，防止肺部感染等并发症。
2.中医药治疗
(1)肝胃气虚：眼睑下垂或伴复视，四肢乏力，纳呆腹胀，大便溏薄，面色萎黄，声低气短，时有汗出，舌质淡边见齿痕、苔薄白，脉弱。
治法：健脾益气，补中升提。
重症肌无力的临床诊断主要依靠3条：①每日波动性;②病态疲劳性;③新斯的明试验阳性(此项由神经内科医生操作)。虽然重症肌无力是一种比较难诊断的疑难病症，但如果病人对这种疾病的临床表现有充分了解，会细心观察自己有无每日波动性，又会自己检查有无病态疲劳性，就会及早知道自己是否患上了重症肌无力。若能主动到较大医院的神经内科请专家就诊，就不难及时作出正确的临床诊断并得到规范的治疗，有可能早日得到康复。
学会观察有无每日波动性
每日波动性是重症肌无力的诊断要点之一。主要表现为晨轻暮重，休息后减轻而活动后加重。例如以眼睑下垂为主要表现的眼型重症肌无力病人，一觉醒来会像正常人一样，两眼能睁得大大的;但数小时后就可见上眼皮不由自主地逐渐下垂，到了傍晚下垂的更为严重，再用力也睁不上去了。以肢体无力为主要表现的全身型重症肌无力病人也是这样，清晨起来还有点劲，稍干一点活就没劲了，而休息一会又会改善。详细观察和询问有无这种晨轻暮重、休息轻活动重的每日波动性特点，会给重症肌无力的诊断提供重要的线索。
学会检查有无病态疲劳性
病态疲劳性也是重症肌无力诊断要点之一，而且是诊断重症肌无力的必备条件。所谓病态疲劳性是指过早出现疲劳现象。为了诊断重症肌无力，在医院里医生必须要给病人检查有无病态疲劳性;而病人自己在家中如果会自我检查有无病态疲劳性，就会早知道自己是否有可能患了重症肌无力。
病态疲劳性的检查方法有：①睁眼：持续用力睁眼，看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。②闭眼：持续用力闭眼，看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合(上下眼皮闭不到一起而露白眼珠)或出现埋睫征消失(虽能闭合但睫毛埋不进眼皮里而全都露在外面)。③平举：看双上肢用力持续维持90°的侧平举状态的最长时间。④抬头：仰卧(不枕枕头)持续用力屈颈抬头45°，看能维持的最长时间。⑤抬腿：仰卧直腿上举45°(左右腿分别做)，看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。⑥蹲站：看连续蹲下站立(不用手扶膝)的最多次数。
做上述这些疲劳试验的正常标准是：①用力持续睁眼的最大眼裂(上下眼皮间的距离)≥10毫米，持续睁眼60秒也无睑下垂。②用力闭眼埋睫征存在f睫毛能全部埋进眼皮内)。③平举、抬头、抬腿的最长时间各≥120秒。④蹲下站立的最多次数≥10次。若有一项或几项用最大力量也达不到上述标准，即有病态疲劳性，此时你就有了患重症肌无力的嫌疑。
更多神经科最新资讯，请关注39神经科——中国第一神经科门户
（实习）
重症肌无力的严重并发症是指重症肌无力的一系列危象，主要指三种1、肌无力危象;2、胆碱能危象;3、和反拗性危象。诱发因素有呼吸道感染、分娩、妊娠、药物使用不当(抗胆碱酯酶停用、过量，皮质固醇激素、卡那霉素、链霉素等等)。
1、肌无力危象：系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大，浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
2、反拗性危象：由感染、中毒和电解质紊乱所引起，应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻，继之又加重的临界状态。
3、胆碱能性危象：由于抗胆碱酯酶药物服用过量(如溴吡啶斯地明)所引起。患者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，具有肌注新斯的明后症状反而加重等特征。
更多神经科最新资讯，请关注39神经科——中国第一神经科门户
（实习）
重症肌无力是神经、肌肉传递障碍所致之慢性疾病。发病者常伴有胸腺瘤，因此在治疗重症肌无力疾病上多采用切除胸腺的手术方式治疗重症肌无力，其次配合药物的抑制进一步做护理治疗。目前国内常采用的方式为中西医结合治疗的方式，使用中药于西药并用的方式治疗重症肌无力。
除少数起病急骤并迅速恶化外，多数起病隐袭，主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏，短时休息后又见好转。
即使重症肌无力的在国内医疗范围内已经取得不错的治疗成果，但是由于其病的反复性发作特性，因此大多数无法彻底治愈，只能延缓再次发作的周期;同时，由于此病女性患者较多于男性患者，因此更增加患病的女性患者本身精神压力，不利于病情的康复。基于此问题，笔者走访了国内最大的、唯一独立的治疗科室——解放军第309医院重症肌无力治疗中心，中心的窦云柯窦主任专门针对女性患者解答了其四大疑惑。窦云柯医师是中心外科主任，擅长微创型手术切除胸腺治疗重镇肌无力，是重症肌无力治疗的权威医师。
疑惑一：重症肌无力疾病是否遗传?
窦主任解释说，重症肌无力是人类疾病中发病原因研究得最清楚、最具代表性的自身免疫性疾病，是神经肌肉接头突触后膜上的乙酰胆碱受体受累。正因为重症肌无力是自身免疫类疾病，因此重症肌无力有一定的遗传易感性，通过调查有一部分患者有阳性家族史。
约12%～20%患重症肌无力的母亲所生的新生儿患重症肌无力，通常出生时即有体征，常合并吸吮困难和下咽困难，哭声无务，呼吸困难需用辅助呼吸。眼睑下垂，面肌无务，表情差。母亲的乙酰胆碱受体抗体通过胎盘进入胎儿血中是主要的病因。根据遗传因素的不同，重症肌无力的遗传可分为先天性重症肌无力和家族性婴儿型重症肌无力两种。
先天性重症肌无力指正常母亲的新生儿患重症肌无力，家庭中常有重症肌无力病人。42%病例于2岁时，66%于20岁以前发病。病婴中无乙酰胆碱受体抗体，其发病机制与遗传有关。突触后膜结构畸形;几乎完全缺乏有功能的接头褶，微小结构减少，终板乙酰胆碱受体不足。
家族性婴儿型重症肌无力指正常母亲的婴患重症肌无力，家族中有其他重症肌无力病人，如兄弟或姊妹，为常染色体隐性遗传出生时有严重的呼吸困难和摄食困难，尤以呼吸暂停的特点而有别于前两型，常因呼吸衰竭致使婴儿死亡。
疑惑二：重症肌无力是否会传染?
窦主任的解释是，根据传染病的三大特性：即传染源、传播途径、易感人群。其中传染源是传染病发生的必备条件。重症肌无力由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病，属于自身免疫类疾病，因此构不成传染源，不具备传染病的条件。
同时，重症肌无力的发病机制多在于胸腺的异变，而导致乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫。重症肌无力患者神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)数目减少，受体部位存在抗AchR抗体，且突触后膜上有IgG和C3复合物的沉积。 并且证明，血清中的抗AchR 抗体的增高和突触后膜上的沉积所引起的有效的AchR数目的减少，是本病发生的主要原因。而胸腺是AchR抗体产生的主要场所，因此，本病的发生一般与胸腺有密切的关系，切除胸腺可以有效的治疗重症肌无力。
因此，窦主任说重症肌无力从传染病的发生条件上来讲是不会发生接触类传染的。
疑惑三：身患重症肌无力是否可生育?
身患重症肌无力是否可以生育呢?这个问题一直都是年轻的女性患者常问的问题。窦云柯主任说，其实这个问题不好回答，因为这要视患者的身体状况和康复情况而定，因此不确定因素很多。
窦主任说，正是由于重症肌无力的发病与自身免疫系统有关，是一种可遗传性疾病，因此一旦发病，就不能保证生育的婴儿不具备此病。即使新生婴儿初始不具备重症肌无力的症状，也不能保证在日后是不会因外部环境因此导致此病的并发或复发。
此外，女性重症肌无力患者抛开此因素不谈，是否可生育婴儿要看患者的自身条件与病情康复情况决定。一般来讲，重症肌无力女患者建议在病情完全稳定，临床治愈2年以上没有复发，可以考虑怀孕。妊娠对母体来说是个危险的过程，尤其她还有重症肌无力这种病，所以在怀孕过程中，可能会出现多种不良并发症。如果在怀孕期间发生肌无力危象，则有可能危及生命的健康，甚至是胎儿的健康或畸变。因此窦主任建议女性患者不要勉为其难，一定要尊听医嘱在适当的情况下选择是否生育。
窦主任说，鉴于对以上几点疑惑的解答，重症肌无力患者最当前的任务把病治好才是重点。初患此病的患者，根据自身情况选择适当的时间做胸腺的切除手术，可有效的防止病情的恶化;患病已久的患者要时刻保持轻松的心情和积极的态度，减少精神压力，合理搭配饮食。谨听医嘱，适当服用一定的中药或西药，这样有利于病情的康复和防止病情的再次复发。
相关链接：窦云轲，解放军第309医院心脏血管外科中心副主任。毕业于中南大学湘雅医学院，从事心脏血管外科工作20余年。留学意大利多年，在意大利国立巴维亚大学附属圣马窦医院心脏外科研究所行外科手术方面的研修，师从欧洲著名外科教授，并撰写相关论文在全国核心期刊上发表。首创微创技术用于重症肌无力病人的胸腺切除和胸腺瘤的切除，完成该手术近400例，并结合中药巩固治疗后将手术后的治愈率大幅度提高。
（实习）
我最近看了一个病人，50多岁的男性患者，大年初八发现双侧眼皮抬不起来了，早上起床后或休息以后还可以，但到下午就愈发严重，同时还伴有进食困难，表现为嚼东西无力，吞咽无力。患者由于既往有脑血管病史，所以一直以为是脑血管病引起的症状。我看过病人之后，认为这是一例非常典型的重症肌无力。
什么是重症肌无力呢?
重症肌无力属于自身免疫性疾病，是种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍。重症肌无力在普通人群中的发病率为0.5-5 /10万，可发生在任何年龄，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为20岁，第二高峰约50岁，男女比例为1：2。
重症肌无力有哪些症状?
重症肌无力的典型症状就是肌肉易疲劳或无力，轻者表现为眼睑下垂、复视(看东西双影)、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等。重者可出现呼吸困难和球麻痹(一种严重的神经症状)。还有一个特点就是症状晨轻暮重，活动后加重，休息后减轻。肌无力可逐渐发作或迅速发作，可完全恢复或部分恢复。
重症肌无力有哪些类型呢?
重症肌无力可根据肌无力的部位分为眼肌型、延髓肌型和全身型。眼肌型的临床特征是睁眼无力，眼睑下垂。眼球运动受限，出现斜视和复视，重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正常。延髓型(或球型)表现为面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累，咀嚼无力，吞咽困难，舌运动不自如;软腭肌无力，发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。全身型表现为抬头困难，常用手托住头颅;胸闷气短，行走乏力，不能久行，咳嗽无力、呼吸困难，重症可因呼吸肌麻痹。
如何确定重症肌无力诊断呢?
诊断依据为部分或全身骨骼肌易疲劳，波动性肌无力，活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点，体检无其他神经系统体征，低频重复电刺激波幅递减，胆碱酯酶抑制药治疗有效和对箭毒类药物超敏感等药理学特点。诊断困难病例可采用疲劳(Jolly)试验、腾喜龙或新斯的明试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。
重症肌无力的治疗方法：
1.抗胆碱酯酶类药物;2.免疫抑制剂;3.静滴大剂量丙球; 4.血浆交换疗法;5.外科手术切除胸腺：胸腺切除治疗重症肌无力有效的机理尚不清楚，手术可能去除了启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的乙酰胆碱受体抗原。
（实习）
重症肌无力难诊断的根本原因，是因为病人对这种病的表现一无所知，出现症状时不知道应该看哪一科。面对此问题，专家将对重症肌无力早期症状进行详细的介绍。
重症肌无力早期症状：
1.咀嚼无力：牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。头几口还可以，可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
2.吞咽困难：没有消化道疾病，胃口也挺好，但好饭好菜想吃却咽不下，甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽，就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
3.面肌无力：由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受，病人也很痛苦。
4.说话鼻音，声音嘶哑：就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以，时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
5.呼吸困难：这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难，夜里不能躺平睡，只能坐着喘。有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。
以上介绍了重症肌无力早期症状，对于重症肌无力早期症状，其颈肌无力：严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，也是重症肌无力早期症状之一。
（责任）
什么是儿童重症肌无力?
重症肌无力是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的、由乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。
一、儿童重症肌无力分型
1、少年型重症肌无力临床最常见。与成人相比，发病年龄不同，病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。女多于男。
儿童重症肌无力特点：休息后好转，重复用力则加重，并有晨轻暮重现象。
分为：
①眼肌型：最多见，患儿仅表现眼外肌受累症状，而无其它肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂，可伴眼球活动障碍，从而引起复视、斜视。重症者双眼几乎不动。
②全身型：躯干及四肢受累，伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。轻者步行或上阶梯极易疲劳，重症者肢体无运动功能，常有呼吸肌及球肌麻痹。患儿腱反射多减弱或消失，但也有腱反射正常者。无肌肉纤颤及明显肌萎缩，感觉正常。
③脑干型：有明显吞咽、咀嚼及言语障碍，除伴眼外肌受累外，无躯干及肢体受累表现。
2、新生儿暂时性重症肌无力：患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。
母亲的AchR-Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环，作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。
患儿生后数小时至3d内，出现全身肌张力低下、哭声弱，吸吮、吞咽、呼吸均显困难，腱反射减弱或消失;患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史，易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。重复神经刺激(RNS)检测对确诊有重要意义。
患儿血中AchR一Ah可增高。轻症可自行缓解，2～4周内完全恢复。重症者如不经治疗，可在数小时内死于呼吸衰竭。
3、先天性重症肌无力发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR-Ab，常有阳性家族史。
患儿在宫内胎动减少，出生后表现肌无力，哭声微弱，喂养困难，双睑下垂，眼球活动受限。早期症状并不严重，故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长，对胆碱酯酶抑制剂有效，但对眼外肌麻痹效果较差。
CMG主要有四种缺陷：
突触前缺陷：乙酰胆碱合成缺陷，乙酰胆碱释放障碍
突触后缺陷：胆碱酯酶缺乏，终板AchR缺陷
二、儿童重症肌无力的诊断
具有典型的临床特征：受累骨骼肌的易疲劳性和无力，经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。
且具下列条件之一者方可确诊：
1)甲基硫酸新斯的明药物试验阳性：每次 0.04mg/kg，肌肉注射。新生儿0.1～0.15mg，儿童常用量0.25～0.50mg，最大量≤1.00mg，观察30min肌力改善为阳性。也可用腾喜龙(tensilon)0.2mg/kg肌肉注射，1min内肌力改善，作用持续不到5min;因该药物作用时间短，小儿哭闹不易观察，故不适用于婴幼儿，适用于重症MG或肌无力危象患儿。在药物试验过程中，出现严重的副交感刺激症状(肠绞痛、流诞、心率过缓等)时，可用硫酸阿托品0.01mg/kg，肌肉注射。
2)重复神经电刺激(RNS)阳性：采用肌电图仪，检测面、尺和正中神经。刺激频率为l、2、3、10和20Hz，持续时间为3s。结果判断以第5波与第1波相比，波幅衰减如大于或等于10%定为阳性。
3)AchR-Ab检测阳性，AchR-Ab阳性对MG诊断有重要意义，但结果阴性亦不能排除本病。JMG患儿AchR-Ab阳性率为33%，可能与小儿眼肌型居多及症状轻有关。
( www.39.net)专稿，未经书面授权请勿转载。
（实习）
重症肌无力免疫学的病因尚无定论，自身免疫性疾病多发生在遗传的基础上，遗传柯能为其内因;在外因中，多数人认为与胸腺的慢性病毒感染有关。具有HLA-A1、A8、B8、B12、Dw3、的重症肌无力病人多为女性、青年起病，胸腺增生、无肿瘤、乙酰胆碱受体抗体检出率低，用抗胆碱酯酶药无效，早期切除胸腺疗效好。具有HLA-A2、A3的症肌无力病人多为男性，40岁以后起病，多合并胸腺瘤，乙酰胆碱受体抗体检出率高。
肌无力危象：由于肌无力，病人因呼吸、吞咽困难而不能维持基本生活、生命体征时，称为肌无力危象。其发生率约占肌无力总数的9.8-26.7%。诱发因素有呼吸道感染、分娩、妊娠、药物使用不当，抗胆碱酯酶停用、过量、皮质固醇类激素，卡那霉素、链霉素等。
又分为三种情况
(1)肌无力危象：系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能，呼吸窘迫，困难乃至停止的严重状况。查体可见瞳孔扩大、浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常。新斯的明注射后症状好转。
(2)胆碱能危象：由于抗胆碱酯酶药物过量所引起。除有肌无力的共同特点外病人瞳孔缩小、浑身出汗、肌肉跳动、肠鸣音亢进等。新斯的明注射后症状加重。
(3)反拗性危象：由感染、中毒和电解质紊乱所引起。新斯的明注射后症状可暂时好转，即而又加重。
（实习）
什么是儿童重症肌无力(MG)?
重症肌无力(MG)是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)的、由乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。
一、儿童MG分型
1、少年型重症肌无力(JMG) 临床最常见。与成人MG相比，发病年龄不同，病理及发病机制相同。起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。女多于男。
肌无力特点：休息后好转，重复用力则加重，并有晨轻暮重现象。
JMG分为：
①眼肌型：最多见，患儿仅表现眼外肌受累症状，而无其它肌群受累的临床和电生理所见。首发症状是单侧或双侧上睑下垂，可伴眼球活动障碍，从而引起复视、斜视。重症者双眼几乎不动。
②全身型：躯干及四肢受累，伴或不伴眼外肌或球肌麻痹。轻者步行或上阶梯极易疲劳，重症者肢体无运动功能，常有呼吸肌及球肌麻痹。患儿腱反射多减弱或消失，但也有腱反射正常者。无肌肉纤颤及明显肌萎缩，感觉正常。
③脑干型：有明显吞咽、咀嚼及言语障碍，除伴眼外肌受累外，无躯干及肢体受累表现。
2、新生儿暂时性重症肌无力：患重症肌无力母亲所生新生儿约1/7患本病。
母亲的AchR-Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血循环，作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。
患儿生后数小时至3d内，出现全身肌张力低下、哭声弱，吸吮、吞咽、呼吸均显困难，腱反射减弱或消失;患儿很少有眼外肌麻痹。如未注意家族史，易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。重复神经刺激(RNS)检测对确诊有重要意义。
患儿血中AchR一Ah可增高。轻症可自行缓解，2～4周内完全恢复。重症者如不经治疗，可在数小时内死于呼吸衰竭。
3、先天性重症肌无力(Congenital myasthenia gravis CMG) 发生于母亲未患重症肌无力所娩出的新生儿或小婴儿。血中无AchR-Ab，常有阳性家族史。
患儿在宫内胎动减少，出生后表现肌无力，哭声微弱，喂养困难，双睑下垂，眼球活动受限。早期症状并不严重，故确诊较困难。少数患儿可有呼吸肌受累。病程一般较长，对胆碱酯酶抑制剂有效，但对眼外肌麻痹效果较差。
CMG主要有四种缺陷：
突触前缺陷：乙酰胆碱合成缺陷，乙酰胆碱释放障碍
突触后缺陷：胆碱酯酶缺乏，终板AchR缺陷
二、儿童 MG的诊断
具有典型的临床特征：受累骨骼肌的易疲劳性和无力，经休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。
且具下列条件之一者方可确诊：
1)甲基硫酸新斯的明药物试验阳性：每次 0.04mg/kg，肌肉注射。新生儿0.1～0.15mg，儿童常用量0.25～0.50mg，最大量≤1.00mg，观察30min肌力改善为阳性。也可用腾喜龙(tensilon)0.2mg/kg肌肉注射，1min内肌力改善，作用持续不到5min;因该药物作用时间短，小儿哭闹不易观察，故不适用于婴幼儿，适用于重症MG或肌无力危象患儿。在药物试验过程中，出现严重的副交感刺激症状(肠绞痛、流诞、心率过缓等)时，可用硫酸阿托品0.01mg/kg，肌肉注射。
2)重复神经电刺激(RNS)阳性：采用肌电图仪，检测面、尺和正中神经。刺激频率为l、2、3、10和20Hz，持续时间为3s。结果判断以第5波与第1波相比，波幅衰减如大于或等于10%定为阳性。
3)AchR-Ab检测阳性，AchR-Ab阳性对MG诊断有重要意义，但结果阴性亦不能排除本病。JMG患儿AchR-Ab阳性率为33%，可能与小儿眼肌型居多及症状轻有关。
（实习）
重症肌无力如何自我检查?
学会检查有无病态疲劳性。
诊断要点：病态疲劳性也是重症肌无力，是诊断重症肌无力的必备条件。病态疲劳性是提早出现疲劳现象。
学会观察有无每日波动性
每天的波动性是重症肌无力的诊断。主要表现：晨轻暮重，休息后减轻而活动后加重。以肢体无力为主要表现的全身型重症肌无力病人也是这样，清晨起来还有点劲，稍干一点活就没劲了，而休息一会又会改善。
重症肌无力的临床诊断主要依靠3条：
1 病态疲劳性。
2 新斯的明试验阳性。
3 每日波动性。
病态疲劳性的检查方法有：
1 抬腿：仰卧直腿上举四十五度，看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。
2 蹲站：看连续蹲下站立的最多次数。
3 平举：看双上肢用力持续维持九十度的侧平举状态的最长时间。
4 抬头：仰卧持续用力屈颈抬头四十五度，看能维持的最长时间。
5 睁眼：持续用力睁眼，看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。
6 闭眼：持续用力闭眼，看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合或出现埋睫征消失。
（实习）
重症肌无力危象：
当病情突然加重或治疗不当，引起呼吸肌无力或麻痹而致严重呼吸困难时，称为重症肌无力危象。有三种：
1.肌无力危象：即新斯的明不足危象，由各种诱因和药物减量诱发。呼吸微弱、发绀、烦澡、吞咽和核痰困难、语言低微直至不能出声，最后呼吸完全停止。可反复发作或迁延成慢性。
2.胆碱能危象：即新斯的明过量危象，多在一时用药过量后发生，除上述呼吸困难等症状外，尚有乙酰胆碱蓄积过多症状：包括毒碱样中毒症状(呕吐、腹痛、腹泻、瞳孔缩小、多汗、流涎、气管分泌物增多、心率变慢等)，烟碱样中毒症状(肌肉震颤、痉挛和紧缩感等)以及中枢神经症状(焦虑、失眠、精神错乱、意识不清、描搐、昏迷等)。
3.反拗性危象：难以区别危象性质又不能用停药或加大药量改善症状者。多在长期较大剂理用药后发生。
三种危象可用以下方法鉴别：①腾喜龙试验。②阿托品试验。③肌电图检查。
重症肌无力检查：
根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查：
药物试验：
1.①新斯的明试验。
②氯化腾喜龙试验。
2.电生理检查：常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。
肌电图检查：肌电图提示肌收缩力量降低，振幅变小。肌肉动作电位幅度降低10%以上，单纤维兴奋传导延缓或阻滞。
3.血清检查：血清中抗AchR-Ab测定约85%患者增高。
4.胸部X线摄片或胸腺CT检查，胸腺增生或伴有胸腺肿瘤，也有辅助诊断价值。
（实习）
重症肌无力如何自我检查?
学会检查有无病态疲劳性
诊断要点：病态疲劳性也是重症肌无力，是诊断重症肌无力的必备条件。病态疲劳性是提早出现疲劳现象。
学会观察有无每日波动性
每天的波动性是重症肌无力的诊断。主要表现：晨轻暮重，休息后减轻而活动后加重。以肢体无力为主要表现的全身型重症肌无力病人也是这样，清晨起来还有点劲，稍干一点活就没劲了，而休息一会又会改善。
重症肌无力的临床诊断主要依靠3条：
1 病态疲劳性
2 新斯的明试验阳性
3 每日波动性
病态疲劳性的检查方法有：
1 抬腿：仰卧直腿上举四十五度，看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。
2 蹲站：看连续蹲下站立的最多次数。
3 平举：看双上肢用力持续维持九十度的侧平举状态的最长时间。
4 抬头：仰卧持续用力屈颈抬头四十五度，看能维持的最长时间。
5 睁眼：持续用力睁眼，看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。
6 闭眼：持续用力闭眼，看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合或出现埋睫征消失。
（实习）
小儿重症肌无力的常见症状？
小儿重症肌无力是临床最常见的类型，多数患者于10岁左右起病，2岁以后发病。常见的症状有：
一、颅神经支配的肌肉无力：主要的症状为表情肌无力，眼球运动异常受限，构音困难，吞咽、咀嚼困难，转颈耸肩力弱，饮水呛咳等。
二、上睑下垂：不对称，多为双侧。也可从一侧起病，或由一侧发展为另一侧。主要表现为视物时姿势异常、眼裂减小，弱视、复视。症状晨轻暮重，休息或睡眠后可缓解。疲劳试验阳性，可协助诊断。
三、躯干、四肢肌肉无力：儿童较少见。主要表现为行走无力、易疲劳。近端症状明显，双侧基本对称。症状多不甚严重，仅影响日常生活，重症患儿被迫卧床，而出现呼吸肌受累，则出现呼吸困难。
以上的小儿重症肌无力症状和体征均以晨轻暮重特征，活动后病情加重，睡眠或休息后可部分或完全缓解。疲劳试验呈阳性。
（实习）
儿童重症肌无力可分为哪几型?
重症肌无力主要是累及与神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体、由乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。本病是一种慢性自身免疫性疾病，是由于神经肌肉之间的传递功能障碍所引起的。此病容易缓解也容易复发，并且可发生于任何年龄段，一般女性多于男性，男性在晚年发病比较多见，主要表现为受累横纹肌容易疲劳，经过休息好或的治疗可以恢复，但比较容易复发。儿童重症肌无力最常见。
小儿重症肌无力根据发病年龄和病情的程度可分为一下几种情况：
1、新生儿暂时性重症肌无力：经调查发现如果孕妇患有重症肌无力所生大约1/7的新生儿都会患有本病。
母亲的AchR-Ab通过血胎盘屏障进入胎儿血液循环，主要作用于新生儿神经肌肉接头处AchR而表现MG临床特征。
患儿出生后数小时到3天内，会出现全身肌张力低下、吸吮、吞咽困难、呼吸哭声弱，腱反射消失或减弱;患儿很少有眼外肌麻痹。如果不注意家族史，容易与围产期脑损伤、肌无力综合征等相混淆。肌肉注射甲基硫酸新斯的明后，症状明显减轻。重复神经刺激检测对确诊有重要意义。患儿血中AchR一Ah可增高。轻者可以自行缓解，2～4周内完全恢复。重者如果不及时治疗会出现呼吸衰竭最终导致死亡。
2、临床上最常见的是少年型肌无力，起病年龄多在2岁以后，最小年龄6个月，平均年龄3岁。女多于男。与成人相比，发病年龄段不同，病理及发病机制相同。
少年肌无力特点：晨轻暮重，休息后好转，重复用力则加重。
少年型重症肌无力根据累及的部位不同有可分为3种：
1)眼肌型：最多见，首发症状是双侧或单侧上睑下垂，有时可伴眼球活动障碍，从而引起斜视和或复视，重者双眼几乎是不动的表现。
2)脑干型：有较明显的吞咽、咀嚼及语言障碍，除有眼外肌受累外，没有肢体和躯干的受累表现。
3)全身型：躯干及四肢都受累，伴或不伴眼秋肌会或眼外肌麻痹。轻者少量活动就极易疲劳，如：步行和上下楼梯。严重者肢体没有运动功能，并且常有呼吸肌及球肌麻痹。大多数患儿腱反射消失或减弱，但是有一小部分的腱反射是正常的。感觉正常，没有明显的肌肉纤颤和肌萎缩。
3、先天性重症肌无力，主要是母亲没有患此病但产下的新生儿或是婴儿的血中无AchR-Ab，常有阳性家族史。
患儿在母体内胎动次数减少，出生后主要表现肌无力，喂养困难，双睑下垂，哭声低弱，眼球活动受限。因为早期症状不严重，所以确诊比较困难。一小部分患儿可表现为呼吸肌受累。病程一般比较长，对眼外肌麻痹效果比较差，但是对胆碱酯酶抑制剂有效。
（实习）
重症肌无力的诱发原因：
重症肌无力是神经-肌肉接头部位因为乙酰胆硷受体减少才出现传递障碍的自身免疫性疾病。重症肌无力临床主要特征是局部或全身横纹肌于活动时容易于疲劳没有力气，通过休息或用抗胆硷酯酶的治疗后可以缓解。也能累及心肌和平滑肌，表现出对症的内脏症状。重症肌无力小部分能有家族性遗传重症肌没有力气。
人体在完成每一次骨骼肌肉收缩活动时，必需依赖于正常的神经肌肉接头传递过程。
重症肌无力的诱发原因一
突触前运动神经末梢
重症肌无力的诱发原因二
突触后肌细胞膜以及两者间的突触间隙组成。当一个运动指令从突触前运动神经末梢传下时，会激活
重症肌无力的诱发原因三
突触小泡向突触间隙释放化学递质乙酰胆碱，而乙酰胆碱通过间隙移动到突触后肌细胞膜突触后肌细胞膜时会与上面的
重症肌无力的诱发原因四
乙酰胆碱受体相结合，进一步激活
重症肌无力的诱发原因五
肌细胞内的线粒体，从而完成肌肉的收缩，执行了运动指令
重症肌无力发生的原因在于病人体内免疫系统功能出现异常，产生了异常的自身抗体，防碍了乙酰胆碱和乙酰胆碱受体的正常结合，从而导致运动指令不能有效下达，引起肌肉无力的症状。
（实习）
重症肌无力有没有预兆?
重症肌无力不好诊断的原因，是因为患者对于重症肌无力的表现完全不知道，出现症状时不知道应该如何选择科室。假如患者对重症肌无力的表现有一定的认识，出现了某种症状，在医生的帮助下，会较早地作出正确的诊断。
重症肌无力是一种难治之症，但也是可治之症。临床资料证名，治疗早效果好。但可是有很多患者被长期延误诊断，得不到及时有效的治疗，最终由眼型或轻度全身型重症肌无力发展成重度全身型重症肌无力，甚至呈呼吸困难的重症肌无力危象。这不仅严重影响了病人的正常工作和学习，还降低了生活质量，甚至还会有生命危险。
重症肌无力的信号灯
一 复视
即视物重影。用两只眼一起看，一个东西看成两个;若遮住一只眼，则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述，常常代偿性地歪头、斜颈，以便使复视消失而看得清楚，严重者还可表现为斜视。
二 咀嚼无力
牙齿好好的，但咬东西没劲，连咬馒头也感到费力。头几口还可以，可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
三 面肌无力
由于整个面部的表情肌无力，病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠，笑起来很不自然，就像哭一样，又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受，病人也很痛苦。
四 呼吸困难
这是重症肌无力最严重的一个症状，在短时间内可以让病人致死，故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难，夜里不能躺平睡，只能坐着喘。有痰咳不出，既不像心脏病，也不像哮喘病，更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。
五 眼睑下垂
又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现，以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄，尤以儿童多见。早期多为一侧，晚期多为两侧，还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时，另一侧的眼皮又耷拉下来，即出现左右交替睑下垂现象。
六 全身无力
从外表看来好皮好肉的，也没有肌肉萎缩，好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力，肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起来，甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转，而干一点活又会显着加重，好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
七 颈肌无力
严重的颈肌无力表现比较突出，患者坐位时有垂头现象，用手撮着下巴才能把头挺起来，若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。
八 说话鼻音，声音嘶哑、
就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时，头几分钟声音还可以，时间稍长，声音就变得嘶哑、低沉，最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以，时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
九 吞咽困难
没有消化道疾病，胃口也好，但是好饭好菜想吃却吃不下，甚至连水也咽不进。喝水时候，不是从鼻孔流出来，就是呛入气管引起咳嗽。一些患者因为严重的吞咽困难而需要依靠鼻饲管吃饭。
（实习）
