重症肌无力虽然是一种难治之症,但却是可治之症。大量临床资料证实,治疗越早效果越好。但遗憾的是,有许多病人被长期延误诊断,得不到及时有效的治疗,最终由眼型或轻度全身型重症肌无力发展成重度全身型重症肌无力,甚至呈呼吸困难的重症肌无力危象。这不仅严重影响了患者的正常工作和学习,降低了生活质量,甚至还会危及生命。
重症肌无力难诊断的根本原因,是因为病人对这种病的表现一无所知,出现症状时不知道应该看哪一科。如果病人对重症肌无力的各种表现有所了解,一旦出现了某种症状,在专科医生的帮助下,一定会较早地作出正确的诊断。
重症肌无力常见的首发症状有以下几种:
1.眼睑下垂:又称耷拉眼皮。据我们对3100例重症肌无力的分析发现,以眼睑下垂为首发症状者高达73%。可见于任何年龄,尤以儿童多见。早期多为一侧,晚期多为两侧,还有不少病人一侧的眼皮瞪上去时,另一侧的眼皮又耷拉下来,即出现左右交替睑下垂现象。
2.复视:即视物重影。用两只眼一起看,一个东西看成两个;若遮住一只眼,则看到的是一个。年龄很小的幼儿对复视不会描述,常常代偿性地歪头、斜颈,以便使复视消失而看得清楚,严重者还可表现为斜视。
3.全身无力:从外表看来好皮好肉的,也没有肌肉萎缩,好像没病一样;但病人常感到严重的全身无力,肩不能抬,手不能提,蹲下去站不起来,甚至连洗脸和梳头都要靠别人帮忙。病人的肌无力症状休息一会儿明显好转,而干一点活又会显着加重,好像是装出来似的。这种病人大多同时伴有眼睑下垂、复视等症状。
4.咀嚼无力:牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
5.吞咽困难:没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
6.面肌无力:由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。
7.说话鼻音,声音嘶哑:就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
8.呼吸困难:这是重症肌无力最严重的一个症状,在短时间内可以让病人致死,故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难,夜里不能躺平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心脏病,也不像哮喘病,更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。
9.颈肌无力:严重的颈肌无力表现比较突出,患者坐位时有垂头现象,用手撮着下巴才能把头挺起来,若让病人仰卧(不枕枕头)他不能屈颈抬头。
并不是每一个重症肌无力病人都同时具备上述9大症状,有的病人只有一种或几种表现。另外,即使出现了上述这些表现,也并不都是重症肌无力。但作为病人,在你身上若出现了上述临床表现时,应当警惕是否有重症肌无力的可能,主动到神经科就诊。
(责任)
重肌无力症,中国内地称为“重症肌无力”,医学学名为Myasthenia Gravis,简称M.G.。此乃神经肌的疾病引致肌肉颤动、软弱及容易疲劳。这是一种自我免疫系统的紊乱,它会阻碍抗体的循环,阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点。
常见的重症肌无力疾病的症状表现有:
1.说话鼻音,声音嘶哑:就像患了伤风感冒似的。有的病人开会发言或读报时,头几分钟声音还可以,时间稍长,声音就变得嘶哑、低沉,最后完全发不出声音了。打电话时一开始还可以,时间一长别人就听不清他说的什么。这是由于咽喉肌的无力所致。
2.呼吸困难:这是重症肌无力最严重的一个症状,在短时间内可以让病人致死,故又称其为重症肌无力危象。这是由于呼吸肌严重无力所致。患者感到喘气很困难,夜里不能躺平睡,只能坐着喘。有痰咳不出,既不像心脏病,也不像哮喘病,更不像肺部肿瘤所致。有这种呼吸困难的病人大多同时伴有吞咽困难、四肢无力或眼睑下垂等。
3.面肌无力:由于整个面部的表情肌无力,病人睡眠时常常闭不上眼。平时表情淡漠,笑起来很不自然,就像哭一样,又称哭笑面容。这种面容使人看起来很难受,病人也很痛苦。
4.咀嚼无力:牙齿好好的,但咬东西没劲,连咬馒头也感到费力。头几口还可以,可越咬越咬不动。吃煎饼、啃烤肉就更难了。
5.吞咽困难:没有消化道疾病,胃口也挺好,但好饭好菜想吃却咽不下,甚至连水也咽不进。喝水时不是呛入气管引起咳嗽,就是从鼻孔流出来。有的病人由于严重的吞咽困难而必须依靠鼻饲管进食。
(责任)
重症肌无力属于自身免疫性疾病,是种横纹肌神经肌肉接头点处传导障碍。重症肌无力在普通人群中的发病率为0.5-5 /10万,可发生在任何年龄,但以青年女性和老年男性居多。第一高峰为20岁,第二高峰约50岁,男女比例为1:2。重症肌无力有哪些症状?
重症肌无力的典型症状就是肌肉易疲劳或无力,轻者表现为眼睑下垂、复视(看东西双影)、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等。重者可出现呼吸困难和球麻痹(一种严重的神经症状)。还有一个特点就是症状晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻。肌无力可逐渐发作或迅速发作,可完全恢复或部分恢复。
重症肌无力有哪些类型呢?
重症肌无力可根据肌无力的部位分为眼肌型、延髓肌型和全身型。眼肌型的临床特征是睁眼无力,眼睑下垂。眼球运动受限,出现斜视和复视,重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响,瞳孔反射多正常。延髓型(或球型)表现为面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累,咀嚼无力,吞咽困难,舌运动不自如;软腭肌无力,发音呈鼻音;谈话片刻后音调低沉或声嘶。全身型表现为抬头困难,常用手托住头颅;胸闷气短,行走乏力,不能久行,咳嗽无力、呼吸困难,重症可因呼吸肌麻痹。
如何确定重症肌无力诊断呢?
诊断依据为部分或全身骨骼肌易疲劳,波动性肌无力,活动后加重、休息后减轻和晨轻暮重特点,体检无其他神经系统体征,低频重复电刺激波幅递减,胆碱酯酶抑制药治疗有效和对箭毒类药物超敏感等药理学特点。诊断困难病例可采用疲劳(Jolly)试验、腾喜龙或新斯的明试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。
(责任)
要想及时的对儿童重症肌无力患者进行治疗,首先应该确定患者的病情,接下来主要介绍的是诊断儿童重症肌无力的三种常见方法。
重症肌无力是主要累及神经肌肉接头处突触后膜上乙酰胆碱受体的、因为乙酰胆碱受体抗体介导、细胞免疫依赖性、补体参与的自身免疫性疾病。典型的临床特征:受累骨骼肌的易疲劳性和没有力气,经过休息或用胆碱酯酶抑制剂后症状减轻或消失。
一、重复神经电刺激(RNS)阳性:采用肌电图仪,检测面、尺和正中神经。刺激频率为1、2、3、10和20Hz,持续时间为3s。结果判断以第5波与第1波相比,波幅衰减如大于或等于10%定为阳性。
二、AchR-Ab检测阳性,AchR-Ab阳性对MG诊断有重要意义,但结果阴性亦不能排除本病。JMG患儿AchR-Ab阳性率为33%,可能与小儿眼肌型居多及症状轻有关。
三、甲基硫酸新斯的明药物试验阳性:每次 0.04mg/kg,肌肉注射。新生儿0.1-0.15mg,儿童常用量0.25-0.50mg,最大量小于等于1.00mg,观察30min肌力改善为阳性。也可用腾喜龙0.2mg/kg肌肉注射,1min内肌力改善,作用持续不到5min;因该药物作用时间短,小儿哭闹不易观察,所以不适用于婴幼儿,适用于重症MG或肌无力危象患儿。在药物试验过程中,出现严重的副交感刺激症状时,可用硫酸阿托品0.01mg/kg,肌肉注射。
在对儿童重症肌无力进行以上几种诊断的时候应该到正规的医院进行,主要是为了防止误诊的出现。
(责任)
眼睛重症肌无力指肌无力症状局限于眼外肌,50%以上的重症肌无力患者以眼肌型重症肌无力起病,其中10%-20%可以自愈,20%-30%始终局限于眼外肌,其余50%-70%中,绝大多数可能会在两年内发展为全身型重症肌无力。以下是对眼睛重症肌无力的解释:
1、脾胃虚弱型:眼睑下垂,肢体痿软无力,逐渐加重,遇劳则甚,休息后可缓解,乏力倦怠,少气懒言,饮食减少,进食呛咳,甚者吞咽困难,大便溏薄,面浮无华。舌体胖,苔薄白,脉细弱。
2、肝肾阴虚型:眼睑下垂,斜视或复视,下肢软弱无力,不能久立,甚则行动不利,肌肉瘦削,腰脊酸软,耳鸣目浑,女子月经不调,男子遗精阳痿,潮热盗汗。舌红少苦,脉细数。
3、脾肾阳虚型:眼睑下垂或四肢无力,甚至全身无力,容易疲乏,畏寒肢冷、腰膝酸软、小便频数或夜尿多,大便稀溏或完谷不化,舌质淡、边有齿痕,舌苔薄白,脉沉细。
4、气血两虚型:眼睑下垂或全身无力,面色萎黄或苍白,肢体瘦弱,饮食量少,声低气短,头晕乏力,女子月经不调,量少色淡,舌质淡嫩,舌苔薄白,脉细弱。
根据“虚则补之,损者益之”的治疗眼肌型重症肌无力原则,以健脾益气、补益气血、滋补肝肾、温阳补肾为基本治疗方法,并辅以祛瘀活血、舒筋活络等疗法,选用黄芪、人参、白术、当归、柴胡、升麻、枸杞子、附子、仙灵脾、仙茅等通过内服外用以及循经饕浴、按摩、针灸等综合疗法治疗该病。
(责任)
重症肌无力在医学上被认为是一种慢性疾病,治疗起来有些困难,但是在生活中只要发现及时是可以康复的,常常发生在中年人身上,大多数都是女性,其症状我们请专家讲述一下吧。
很多人都会误解重症肌无力会传染,当然他是没有传染性的,但是有一定的遗传基因,患者在生活中要注意适当的休息,患者一般稍加活动骨骼肌就会感到疲劳,但是休息后就会减轻,重症肌无力的症状表现为早轻晚重,亦可多变。患者全身的横纹肌、颅神经支配的肌肉特别是眼外肌很容易受累,轻度患者眼球运动很容易受累,表现为眼睑下垂、斜视、复视、眼睛睁眼无力,重度患者会出现眼球固定不动,晚期患者的肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等出现严重的萎缩。
在医学临床上专家们指出病症分为眼肌型和全身型。眼肌型患者表现为眼外肌肉麻痹,90%的患者眼睑下垂为首发症状,其它症状表现为复视、斜视等。全身型患者除眼外肌麻痹外,还出现其它部位肌无力,通常表现为咀嚼无力,说话声音低,有时带鼻音或嘶哑,吞咽困难,四肢没有力气等症状,严重时可因呼吸肌无力导致呼吸危象。
(责任)
解放军第309医院重症肌无力治疗中心窦云轲副主任介绍了一个简单的办法——疲劳试验,只需要用一根手指,花一分钟的时间,简单易行,但是却是对确诊疾病极为重要的参考依据。
自测眼肌型重症肌无力的方法很简单:将手指放在双眼前方便观察的位置,双眼盯着手指1分钟,要是一侧或双侧眼皮出现下垂的现象,就说明眼睛出现了病态疲劳性,患重症肌无力的可能性比较大。如果单纯是眼病,一般情况下,眼睛不会出现病态疲劳。
“所谓病态疲劳性是指过早出现疲劳现象,疲劳试验检查是重症肌无力诊断要点之一,而且也是诊断重症肌无力的必备条件。”窦云轲解释说。
实际上,病态疲劳性的检查方法还有:①睁眼:持续用力睁眼,看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。②闭眼:持续用力闭眼,看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合(上下眼皮闭不到一起而露白眼珠)或出现埋睫征消失(虽能闭合但睫毛埋不进眼皮里而全都露在外面)。③平举:看双上肢用力持续维持90°的侧平举状态的最长时间。④抬头:仰卧(不枕枕头)持续用力屈颈抬头45°,看能维持的最长时间。⑤抬腿:仰卧直腿上举45°(左右腿分别做),看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。⑥蹲站:看连续蹲下站立(不用手扶膝)的最多次数。
做上述疲劳试验的正常标准是:①用力持续睁眼的最大眼裂(上下眼皮间的距离)≥10毫米,持续睁眼60秒也无睑下垂。②用力闭眼埋睫征存在f睫毛能全部埋进眼皮内)。③平举、抬头、抬腿的最长时间各≥120秒。④蹲下站立的最多次数≥10次。若有一项或几项用最大力量也达不到上述标准,即有病态疲劳性,此时你就有了患重症肌无力的嫌疑。
需要注意的是,如果自测出现了病态疲劳性,需要尽快到神经内科做相应的检查,以早日确诊,早期治疗。
(责任)
平时一向很活泼的小孩子,突然像变了个人似的,整日无精打采,耷拉着个眼睛,而且面无表情。这时候,家长可不要当成孩子是一时的精神或情绪不好,如果经一段时间的观察,情况越来越明显,而且没有好转,应该赶紧带孩子去医院就诊,因为他可能患上了重症肌无力。
专家介绍:重症肌无力是神经肌肉接头处出现传递障碍的慢性疾病。在多种病因的影响下,支配肌肉收缩的神经不能将“信号指令”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩功能,临床上就出现了眼睑下垂、复视、斜视,表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等。
重症肌无力患者的早期症状多表现在眼球、眼睑部位的肌肉,且不呈持续性。一般来说,患者的病况多在下午时明显,渐渐有眼皮下垂撑不开、复视、四肢无力、倦怠、呼吸困难;也有部分患者会出现口腔部位的肌肉无力,影响吞咽、说话、咀嚼的功能。病情严重者,甚至会因呼吸衰竭而导致死亡。
有些人认为重症肌无力是一种“成年病”,这是一种误解,从患者年龄上看,无论未成年人、青壮年还是老年人,都有发病,而且如果早一点就诊,控制就会比较良好,越拖延病情就会越加重,对康复也就越不利。
造成重症肌无力患者就诊不及时的原因,还有就是由于临床表现多种多样,往往使病人自己也不知道应该先去哪一科就诊,有的因眼睑下垂、复视等症去看眼科,有的因吞咽困难而去外科,还有的因声音嘶哑而去看耳鼻喉科,能够在发病之初就走进神经科或专科门诊的患者只是极少数。
重症肌无力虽然属于疑难病症,但在自身免疫性疾病中,却是医学研究进展最快、治疗效果最好的一种,经过规范的治疗,大多数患者能和正常人一样正常生活和工作。
(责任)
睁眼是最轻松平常的事了,可对于18岁的女孩小李来说,这是一件很困难的事。
杭州市红十字会医院神经内科赵晶医生最近收治了小李。
3天前的早晨,小李醒来后习惯性想睁开眼睛,可是无论怎么使劲就是睁不开。“难道眼睛瞎了?自己还这么年轻,以后怎么办?”小李说,自己心里很害怕。在家人陪同下来到市红会医院检查。眼科医生建议她到神经内科检查。
神经内科赵晶医生详细询问了病史后得知,小李快到月经期了,再经过一系列检查,诊断为重症肌无力。
赵医生说,重症肌无力是一种自身免疫性疾病,临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳,呈波动性肌无力。感染、妊娠、月经前常导致病情恶化,精神创伤,过度疲劳等可诱发。小李这种为眼肌型,临床主要表现为睁眼困难。
赵晶医生提醒年轻女性,应注意月经期的休息。在季节交替、气温变化大的时节,应按时作息,切不可贪玩、贪睡;合理饮食,避免生冷刺激性食物;保持情绪稳定,避免情绪激动或低落。
眼皮耷拉下垂,常被以为是眼睛的毛病而到眼科求诊。若碰上了不专业的医生,则可能被当成眼疾来治疗。实际上,这可能是重症肌无力的最初表现。
典型病例重症肌无力误当近视
记者在广州军区广州总医院胸外科9号病房看到,14岁的男孩晨曦正在读书,这是他最爱的休闲方式。但一周前,他的眼睛只能耷拉着,根本无法睁开,走路也走不稳。生活在单亲家庭的惠州娃晨曦5岁时,一侧眼皮突然无缘由地耷拉下垂。以为孩子患近视,孩子妈妈开始并未在意。但晨曦的症状一直没缓解,妈妈便带他到眼科检查,还做了磁共振,最后被诊断为重症肌无力。吃了不少中药、西药后,症状还在加重,治疗了六七年后,出现了重症肌无力的全身症状:走路不稳、吞咽困难。在医生的推荐下和好心人的捐助下,她带晨曦在广州军区广州总医院做了切除胸腺手术。
专家早治切胸腺可减少副作用
广州军区广州总医院胸外科主任曾伟生主任医师告诉记者,重症肌无力是一种与病毒感染有关的自身免疫性疾病,目前尚未发现其确切发病机理。该病首发症状常为眼外肌麻痹,出现眼皮耷拉下垂,怎么用力也睁不开眼,还出现斜视、重影等视力下降症状,严重者眼球少动或不动,瞳孔对光反射没有反应。继续发展,则可出现咀嚼肌、颈肌、呼吸肌无力,导致咀嚼、抬头、呼吸困难,甚至可因呼吸衰竭而死亡。由于大多重症肌无力病人都以眼部问题为首发症状,所以很多人认为只是眼睛问题,忽视或延误治疗。
曾伟生对记者称,以前只能通过替代疗法治疗重症肌无力,用药代替重症肌无力病人缺少的乙酰胆碱,但效果时好时坏,而且药物会抑制心脏传导,有一定副作用。后研究发现,可通过手术切除胸腺降低病人的免疫反应,3/4的病人术后能停药或减少用药。年轻、病程短病情进展快而无重要并发症者切除胸腺后效果好于晚治疗者。
今天82岁的钟大妈出院了,她感觉一身轻松的是,头上扎的一根牛皮筋摘掉了。原来钟大妈生了一种毛病,需要用牛皮筋扎在头上以强行将眼皮撑开一点。
几年前钟大妈出现头晕、乏力,逐渐发展到行走无力,头也无法抬起,更糟糕的是眼皮也感到“越来越沉”,直至无法睁眼。一次偶然机会钟大妈住进浙江医院骨科,主管医生茹选良主任经过详细检查并追问病史,发现她不仅有较严重的颈椎病,还有重症肌无力。于是经过半个多月的对症治疗、护理和康复,钟大妈终于能够自己睁开眼睛了,高高兴兴地自己走着出院。
重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。重症肌无力的严重并发症是指重症肌无力的一系列危象,主要指三种1、肌无力危象;2、胆碱能危象;3、和反拗性危象。诱发因素有呼吸道感染、分娩、妊娠、药物使用不当等。
重症肌无力的三大危象
1、肌无力危象:系由疾病发展和抗胆碱酯酶药物不足所引起。临床表现吞咽、咳嗽不能,呼吸窘迫、困难乃至停止的严重状况。体检可见瞳孔扩大,浑身出汗、腹胀、肠鸣音正常和新斯的明注射后症状好转等特点。
2、反拗性危象:由感染、中毒和电解质紊乱所引起,应用抗胆碱酯酶药物后可暂时减轻,继之又加重的临界状态。
3、胆碱能性危象:由于抗胆碱酯酶药物服用过量(如溴吡啶斯地明)所引起。患者瞳孔缩小,浑身出汗,肌肉跳动,肠鸣音亢进,具有肌注新斯的明后症状反而加重等特征。
重症肌无力的三大预防原则
1 保持身心健康愉快
振奋精神,保持情志舒畅精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生,即使发生,也能很快恢复。相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生。临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲妄想,使真气和顺,精神内守,只有这样才能使本病早日康复。
2 保证身体发育良好
切勿偏嗜合理的和充足的是保证人体生长发育的必要条件。“五味入口,藏于胃,以养五藏气”。不足即缺少,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠下不良习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。
3 保证合理作息
劳逸结合,起居有常肌无力的发病与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增台体质,早日恢复。
专家提醒,重症肌无力虽然是一种难治之症,但却是可治之症。大量资料证实,预防重症肌无力具有极其重要的意义。
推荐阅读:干活没劲费力警惕重症肌无力
看《后会无期》笑不起来?有可能是重症肌无力
“你们的偶像是明星,我的偶像是卫星。”“无论我在哪里拉屎,都会有人给我送纸。”“你连世界都没观过,哪来的世界观。”“骗钱和借钱有什么区别么?借钱就是骗朋友的钱!”最近热播的电影《后会无期》笑点不断,如果你心情不错,却面对好笑的事情“笑不起来”,还伴有眼睑下垂,那就要小心了,可能是神经肌肉紊乱症重症肌无力的一大症状。
重症肌无力女性较多
重症肌无力可发生于任何年龄,但多见于青少年,女性比男性多。晚年发病者则以男性居多。临床表现为局部或全身横纹肌于活动时易于疲劳无力,这种无力现象是可逆的,经过休息或给予抗胆碱脂酶药物可恢复。重症肌无力也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。90%患者有限肌受累,多先为一侧而后为双侧眼睑下垂、复视,常为一过性或间歇性,可发展到动眼完全不能,但瞳孔很少受累。70%患者有面和咽部肌肉无力,患者因口角回缩肌群无力,笑时仅有上唇提起而呈现MG的苦笑面容。
如何早期发现重症肌无力?
重症肌无力起病急缓不一,多隐袭,大部分人起病时是表现为眼睑无力,睁不开眼睛。许多人以为自己的眼睛出了问题而到眼科就诊,有时会被医生误诊为眼肌松弛,甚至可能建议病人做手术治疗。还有的人表现为抬头无力、蹲下去站不起来,或者是吞咽困难。重症肌无力易被误诊,其实确诊并不难,通过新斯的明试验和肌电图就基本可以明确诊断,费用也不高。
重症肌无力应避免过度劳累
每种疾病都要注意生活护理,这点对重症肌无力病人显得尤为重要。肌无力的发病与过度劳累有很大关系,劳累过度、用眼过度或因奔波而导致发病。患者平日要注意以下几点———
1、无论是在治疗中或出院后,病人都要注意避免过度劳累,甚至电视都不要久看,以免眼睛疲劳。
2、起居有常,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸给合。
3、避风寒、防感冒、防腹泻,肌无力患者抵抗力较差,伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。
4、饮食要有节,痿证的病机与脾气亏虚关系密切,故调节饮食更为严重,不能过饥或过饱,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。
5、注意适量运动,但不能运动过量。运动过量会加重症状,所以病人要根据自己的情况选择一些有助于恢复健康的运动。
推荐阅读:干活没劲费力警惕重症肌无力
张女士今年45岁,这两个月以来干活总觉得很费力。清晨起来还有点劲,稍干一点活就没劲了,而休息一会又会改善。到了医院神经科就诊才发现,原来是患上了重症肌无力。
专家介绍,重症肌无力是一种由神经-肌肉接头处传递功能障碍所引起的自身免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,活动后症状加重,经休息后症状减轻。患病率为77~150/100万,年发病率为4~11/100万。女性患病率大于男性,约3:2,各年龄段均有发病,儿童1~5岁居多。
重症肌无力的典型症状就是肌肉易疲劳或无力,轻者表现为眼睑下垂、复视、说话费力、吞咽困难和轻度肢体肌无力等。重者可出现呼吸困难和球麻痹。还有一个特点就是症状晨轻暮重,活动后加重,休息后减轻。肌无力可逐渐发作或迅速发作,可完全恢复或部分恢复。
该病的发病原因分两大类,一类是先天遗传性,极少见,与自身免疫无关;第二类是自身免疫性疾病,最常见。发病原因尚不明确,普遍认为与感染、药物、环境因素有关。
重症肌无力如何自我检查?
专家介绍,病态疲劳性是诊断重症肌无力的必备条件,是提早出现疲劳现象。另外,每天的波动性也是重症肌无力的诊断标准。主要表现:晨轻暮重,休息后减轻而活动后加重,以肢体无力为主要表现的全身型重症肌无力病人也是这样。病态疲劳性的检查方法有:
1 抬腿:仰卧直腿上举四十五度,看能用力维持这种抬腿状态的最长时间。
2 蹲站:看连续蹲下站立的最多次数。
3 平举:看双上肢用力持续维持九十度的侧平举状态的最长时间。
4 抬头:仰卧持续用力屈颈抬头四十五度,看能维持的最长时间。
5 睁眼:持续用力睁眼,看上眼皮过早疲劳出现下垂的时间和下垂的严重程度。
6 闭眼:持续用力闭眼,看是否因眼轮匝肌无力、疲劳而出现闭目不合或出现埋睫征消失。
重症肌无力如何治疗?
1 药物治疗
(1)胆碱酯酶抑制剂:是对症治疗的药物,治标不治本,不能单药长期应用,用药方法应从小剂量渐增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。
(2)免疫抑制:常用的免疫抑制剂为:①肾上腺皮质类固醇激素:强的松、甲基强的松龙等;②硫唑嘌呤;③环抱素A;④环磷酸胺;⑤他克莫司。
(3)血浆置换:通过将患者血液中乙酰胆碱受体抗体去除的方式,暂时缓解重症肌无力患者的症状,如不辅助其他治疗方式,疗效不超过2个月。
(4)静脉注射免疫球蛋白:人类免疫球蛋白中含有多种抗体,可以中和自身抗体、调节免疫功能。其效果与血浆置换相当。
(5)中医药治疗:重症肌无力的中医治疗越来越受到重视。重症肌无力属“痿症”范畴。根据中医理论,在治疗上加用中医中药,可以减少免疫抑制剂带来的副作用,在重症肌无力的治疗上起着保驾护航的作用,而且能重建自身免疫功能之功效。
2 胸腺切除手术
患者90%以上有胸腺异常,胸腺切除是重症肌无力有效治疗手段之一。适用于在16~60岁之间发病的全身型、无手术禁忌证的重症肌无力患者,大多数患者在胸腺切除术后可获显著改善。合并胸腺瘤的患者占10%~15%,是胸腺切除术的绝对适应证。
一周前, 50岁的李大爷突然眼肌麻痹,他辗转多家医院就诊,服用了一些药物病情仍然没有好转。最近他来到我院胸外科就诊,让他和家人意想不到的是,竟然被诊断为重症肌无力。
重症肌无力是一种损伤全身神经肌肉接头的自身免疫性疾病,是由于胸腺病变引起自身免疫系统的严重紊乱。其发病原因可能与先天的遗传因素和后天的疾病或接触有害物质有关,如病毒感染、环境污染或大气污染等。
李大爷的情况并不鲜见,临床研究发现,90%的重症肌无力患者以复视或眼睑下垂为首发症状,患者常常误认为是眼病而先到眼科就诊,这是重症肌无力患者的一个普遍误区,也是这种病的危险之处。80%眼肌型发病者由于治疗不当,在数月或二年内发展到其他肌群及延髓肌等,进而转化为全身型肌无力,严重影响生活和工作,甚至危及生命。
一旦出现眼肌麻痹、上眼睑下垂等症状,不要仅去眼科门诊就诊,还要到胸外科排查是否患有重症肌无力,一旦被诊断为重症肌无力,不能盲目地用药物来治疗,应及早实施手术切除胸腺。病程越短,手术效果就越好,病程拖得越长,治疗效果越差。
有的患者因为害怕手术,一味保守治疗,得不到真正根治和缓解,导致病变的胸腺就像一个失控的工厂不断生产大量“有害产品”,并且把它们散布到全身肌肉中,造成对肌肉-神经突触的持续性破坏,其有害作用往往短期内很难彻底消除。
(1)200克粳米、人参粉(或片)10克,加清水适量,先用武火烧沸,再改文火煮至稠,加入适量冰糖,搅匀即成。
(2)乌骨雌、雄鸡各工只,膛内塞入人参9克、生黄芪60克、生姜6克,以线缝合,加酒、水各半,入砂锅急火烧沸,撇去沫,文火炯炖,至骨酥肉烂,熬成浓汤,稍加调味,分日分顿,饮汤吃鸡,常服。
(3)羊羔肉500克,去筋膜洗净,加酒浸一宿,切成肉糜,加入人参粉30克、山药500克,稍入调味佐料,包成馄饨,每日服5~10只,常服。
(4)白羊腰子2具,或猪腰子1对,先将腰子煮成浓汁,滤去粗渣,加酒少许,然后下粳米500克,煮粥稠黏,每日3次,分日服尽。
(实习)
1、振奋精神,保持情志舒畅
精神情志活动与人体的生理变化有密切关系,精志舒畅,精神愉快,则气机畅通,气血调和,脏腑功能协调,正气旺盛,不易发生疾病,即使疾病发生,也能很快恢复;相反,若情志不畅,精神抑郁,则可使气机逆乱,阴阳气血失调,脏腑功能失常,正气减弱,从而发生疾病。临床上本病的发生往往与患者长期精神紧张或过份思虑,悲伤等情志变化有关,如果在恢复期间,患者情志波动常可引起病情发展或恶化,因此患者在治疗及恢复过程中,一定要注意精神调养,保持思想上安定清净,不贪欲妄想,使真气和顺,精神内守,只有这样才能使本病早日康复。
2、饮食合理,切勿偏嗜
合理的饮食和充足的营养是保证人体生长发育的必要条件。“五味入口,藏于胃,以养五藏气”。饮食不足即缺少营养,影响气血生化,则导致体质虚弱,相反,饮食过量又可损伤脾胃,日久导致体质下降,因此,肌无力患者在饮食上要荤素搭配,粗粮细粮搭配,儿童一定要纠下不良饮食习惯,这样才能使患者体质增强,正气旺盛,使本病尽快康复。
3、劳逸结合,起居有常
肌无力的发病与过度劳累有很大关系,该病患者往往与劳累过度,用眼过度,日夜操劳,或因奔波而起居失常,耗伤气血,体质下降外邪乘虚而入导致本病发生和发展,因此本病患者在恢复过程中,一定要起居有常,劳逸结合,只有这样才能配合药物治疗,逐步增台体质,早日恢复健康。
更多神经科最新资讯,请关注39神经科——中国第一神经科门户
(实习)
忌无虚滥补:中医进补的原则是虚者补之。无虚滥用补药,会导致阴阳失调,使脏腑正常的生理功能受到扰乱。所以,进补之前,必须明辨虚实,以免遭受无虚滥补之殃。
忌虚不受补:所谓虚不受补是指虚弱病人服了补药后,病痛不减,反而加重或出现了口干、舌焦、烦躁、夜不能寝、虚火上窜、消化不良、腹胀等一系列不良反应。出现这种情况的原因有两种,一是由于有些脾胃虚弱的病人,平时消化、吸收功能已不健全,而许多补药,特别是补血和补阴药(如驴皮胶、熟地等),质地多较滋腻,不易被吸收,容易阻滞胃肠功能而出现脘腹胀满,食少纳呆等症状。再就是一些阴虚病人(如患了肺结核、肝炎等疾病之后),由于体内阴液素来不足,而许多补药,尤其是补气和补阳的药物(如人参、鹿茸等),多能使人体功能亢盛,更使原有的阴虚症状,如口干、烦躁、失眠、小便黄赤、大便秘结、鼻出血等加重。因此,进补时,应先辨明虚证的不同类型,再分别选用益气、助阳、滋阴、养血的不同补药。
忌闭门留寇:疾病的发生,是外邪侵入和正气不足所致。病邪犹如寇匪,常趁虚侵入人体,故有;邪之所凑,其气必虚;的说法。当病邪侵入人体时若先进行补虚,虚虽补了,却等于是关了门,将病邪留在体内就很难驱逐。中医认为,应当是先将病邪祛除、再考虑进补。若先行补虚而忽视了祛邪,往往会造成病邪迁延不愈,因许多补药具有抗利尿、止泻、止汗等收敛作用,服后不利于病邪从大小便或汗孔排出。因此邪盛体虚时治疗首当祛邪,不可贸然进补;若必须进补,也应攻补同用,免犯闭门留寇之戒。
忌守药待康:患病后要想尽快恢复健康,靠服用补品补药,是消极手段。身体虚弱,有因先天不足,有因后天失养,而且以后天失养为多,如饮食失调、情志不遂、房劳过度等。因此,体虚者除进补之外,加强体育锻炼,注意饮食卫生,保持良好的卫生习惯和精神状态,都十分重要。
更多神经科最新资讯,请关注39神经科——中国第一神经科门户
(实习)
重症肌无力是一种自身免疫性疾病,通俗的说,就是支配肌肉收缩的神经在多种病因的影响下,不能将“信号”正常传递到肌肉,使肌肉丧失了收缩的功能。解放军第309医院重症肌无力治疗中心的粟盛祥教授多年来潜心研究重症肌无力这一顽疾,在治疗方法和手段上有重大突破。
多年来,他针对重症肌无力的病理和病因,采用中西壮医相结合的方法,大大提高了重症肌无力的治愈率。粟教授发现,在治疗过程中,患者及其家属的心态、情绪对治疗效果产生了很大的影响。
例如,有些患者在治疗过程中一直恢复得很稳定,突发事件或者心理因素导致的情绪波动极易影响治疗效果,严重者甚至可诱发重症肌无力危象,后果不堪设想。因此,作为患者家属,应当积极地给予患者鼓励和支持,增强其治疗的信心;而作为患者本人,应当对医护人员充分的信任,对治疗充满信心,这样保持良好的心态,才能达到最好的治疗效果。
粟教授指出,保持愉快心境,消除悲观、恐惧、忧郁、急躁等不良精神伤害,建立必胜的信心,坚强的意志和乐观的情绪,对提高疗效,促进康复至关重要。据此,粟教授提出,医护人员可采取以下方法加强对重症肌无力患者的心理调护。
(1)以情制情法:是指医生用言行、事物为手段,激起病者某种情志变化,以达到控制其病态情绪,促进身心康复的方法。如对神情抑郁低沉的痿证患者,喜笑调护法颇为适合。可采取讲故事、说笑话、听相声、看滑稽戏剧表演等,使患者喜笑一番,心境快乐,或通过与病人谈心的方法,用关心、体贴或用大量事例,开导病人,让其看到希望之光,转忧为喜,鼓足生活的勇气,从而促使症情早日改善,身体康复。309医院重症肌无力治疗中心的医护人员常到病房与病人聊天,这样一方面可以充分了解病人的心态,帮助解决病人的困难,同时,缓解了病人的心理压力,积极地促进了治疗。
(2)文娱怡神法:是指医生指导患者或自行运用传统文娱方式,达到畅怡神情、活动关节、舒筋活血、神形共养为目的的一种方法。如各种游戏、舞蹈、奕棋、钩鱼、书画、玩具以及音乐等,都为文娱怡神的方法。患者可根据其不同的证情和神情,以及各自兴趣爱好,分别选用相应的文娱项目。小儿具有新奇好的心理特点,故宜于选用新奇玩具,同时配合智力游戏活动,如垒积木、骑木马、捉小鸡等。在病房里,粟教授鼓励大家适当的进行一些娱乐活动,以此畅怡神情。
(3)环境爽神法:是指选择环境优美、风物宜人之处,以陶治性情,爽神养心,促使康复的方法。具体环境可选择、、充足的阳光、清新的空气、宜人的香花,居室宜通风透光、清静宽蔽,色彩布置宜根据心情和病证而定,以爽心悦目为佳。由于309医院南与皇家园林颐和园相望,北与百望山森林公园相连,西邻巍峨耸立的香山,东边有清澈见底的京密引水渠,环境优美宜人,因此,粟教授在与病人沟通时,常建议他们平时根据自身情况做适量运动,可在家属的陪伴下,多到室外呼吸新鲜空气,这样往往可保持平静的心态,对治疗有积极效果。
更多神经科最新资讯,请关注39神经科——中国第一神经科门户
(实习)
1、重症肌无力对性功能和性欲的影响
由于肌肉软弱无力、容易疲劳、情绪悲观低落等原因,重症肌无力病人的性功能通常存在不同程度的障碍。同时治疗疾病所应用的免疫抑制类药物都会严重损伤性腺,从而导致一系列性功能方面的障碍。
2、性生活对重症肌无力的影响
性生活对重症肌无力有不良影响,因为过度疲劳常常是这种疾病的诱发因素之一。此外,我们知道不少泌尿生殖系统的感染与性交活动有一定的关系,而感染是重症肌无力的又一促发因素。重症肌无力患者的不顺利的性生活又可增加病人的不安、焦躁、失望,而这些情绪又进一步促使病情向坏的方面发展。
3、性生活指导
轻症病人一般可以性交,以不感十分疲劳为度。有病的一方在性交中应扮演被动的角色,姿势以下位为宜,这可节省体力消耗,让肌肉能有足够的时间维持功能状态。重症病人,如果没有性的要求,不要勉为其难,否则更可加重精神压力。一般主张可用相互拥抱的方法代替性交,但要注意时间也不宜过长,觉得疲劳了就应该休息。配偶对此务必充分体谅。性生活前可以适量服用一些抗胆碱酯酶药物,如新斯的明、吡啶斯的明、酶抑宁等,这有助于顺利完成正常的性交过程。重症肌无力病人如果病情较重或呈进行性发展,应该避免妊娠、分娩,以免病情恶化。
更多神经科最新资讯,请关注39神经科——中国第一神经科门户
(实习)