身边的老人会出现手抖,这时儿女都会紧张起来,担心父母患上了帕金森。北京宣武医院功能神经外科主任医师张宇清纠正,老年人手抖不一定都是帕金森。老年人手抖的原因最多见的其实是老年性震颤,也叫特发性震颤,其次才是帕金森,这两者不一样,区分起来也并不困难。

  “简单地讲,特发性震颤只有抖动这一个症状,而且不是总抖,是在做动作的时候,比如端杯子、举筷子的时候才会抖,越是紧张激动的时候越明显,安静不动的时候不会抖。帕金森病人的抖则是诸多典型症状中的一项,其他还有肌肉发僵、动作迟缓、面容呆板、说话声音低、流口水、写字越写越小、迈步时腿突然‘僵住’,以及情绪低落,不愿见人等很多表现,而且帕金森病人的抖是在安静的时候明显,做动作的时候反而不明显。”

  张宇清表示,很多疾病的早期表现可能不是很典型,有些帕金森病人开始只是轻微的手抖,其他的表现还没有出现,要通过医生仔细询问,例如是否有手臂酸胀无力,腿有时抬不起来,容易疲劳,一些精细的动作变得缓慢吃力等不太典型的迹象,这会对诊断帕金森有帮助。这些症状进展也可能很慢,有些病人要到一年以后才会逐渐出现肌肉僵硬典型表现。

  此外,小脑病变、肝病、药物中毒、甲亢等也都有可能引起老人手抖。如果由于某些迹象而怀疑自己有帕金森病,建议到医院找有经验的神经科医生明确诊断。

  4月11日是世界帕金森日,目前中国帕金森患者约200万人,几乎占全球一半;在我国65岁以上老年人口中,约有1.7%的人患有帕金森病。由于目前尚未找到确切发病原因,因此对于帕金森病的早期识别将成为治疗的关键。

  昨日,市人民医院神经内科副主任周敏介绍,目前已知的帕金森病的发病原因主要是跟年龄有关,年龄越大发病率越高;其次便是环境因素,像杀虫剂、辐射都被证明跟帕金森的发病有关;此外,还有遗传因素,患帕金森病的年轻患者绝大部分都是遗传因素导致的。

  周敏说,由于目前尚未找到确切发病原因,因此对于帕金森病的早期识别将成为治疗关键。中老年人如果有以下症状,就要多加注意了:手脚震颤,尤其是静止性震颤,这也是早期帕金森病的突出特点;动作比较慢,跟年龄不太对称,走路快不起来,手脚会有僵硬的感觉,写字时会越写越小;此外,如果嗅觉感到麻木,睡眠有障碍,失眠多梦,抑郁或便秘等,也要及早检查,如果确诊是帕金森病要及早治疗。

  自从1817年,英国医师James Parkinson首次描述了一组以震颤、僵直、运动迟缓和步态失调伴姿势不稳为主要症状的神经系统慢性进行性疾病以来,已经过去了整整一个多世纪,人类一直没有停止过对该病的研究和探索。

   1841年Hall将其称之为“震颤麻痹”(shaking palsy),他对该病的症状进行了详细描述。但随着人们对该疾病的更多认识和了解,逐步认识到“震颤麻痹”的命名并不确切,因为,这类患者除了有肢体的不自主震颤、僵直和运动迟缓外,还有植物神经功能紊乱等一些复杂症状伴随,因此,1892年Charcot建议将这种疾病称为帕金森病(Pakinson,s disease,PD)可能更能较全面的描述这一病症,这一观点也逐渐为大家所接受。

   虽然,人们在开始的时候已经能诊断这种疾病,但还没有治疗的好办法,值得一提的是,当神经科学界还不十分清楚帕金森病的病因和发病机理时,我们神经外科医生的先驱们,为了解除大量病人的痛苦,很早在临床就开始了手术治疗帕金森病的大胆探索,尽管手术方法的发展缓慢而又带有极大的危险性,正是有了这种临床大量的成功与失败的经验积累,才逐步丰富了对帕金森病的认识,并逐渐改进和完善了更为有效的治疗靶点和手术方法。

   Horsley早在1909年就报道了采用感觉运动皮层部分切除术治疗帕金森病,术后患者的肢体震颤明显减轻,仅伴有中等度的功能障碍。直到上世纪的20年代,锥体外系在调节运动中的作用才被认识。当时许多神经内科医生反对通过阻断这些神经传导通路来治疗帕金森病,甚至连著名的神经外科学的奠基人之一Dandy也认为毁损基底节的神经传导通路将是致命的。

   直到1939年,Russell Meyers通过开颅大脑半球中间入路基底节尾状核毁损术,成功地治疗帕金森病,才证明了Dandy的错误。随着人们对帕金森病发生机理越来越深刻的认识和科学技术的进步与飞跃发展,不仅发明了立体定向仪,而且随着脑室造影、CT、MRI和术中微电极记录等技术的应用,定向手术的靶点定位越来越准确,效果也越来越好,加之对帕金森病治疗具有“神奇”效果的左旋多巴类药物的出现,可以说,帕金森病的治疗取得了极大地成功。

   专家组正是在国际医药发展的大趋势中阔步前进,沿着科研、临床医疗相结合的道路,在治疗世界疑难病中不断探索和研究,担负着弘扬祖国中医药的重任。使我国中医药事业真正屹立于世界民族之林,造福于人类。

  部分帕金森病患者常伴痴呆症状,有专家称之为帕金森痴呆。有人认为帕金森病可以与“老年痴呆”画上等号,这显然是一种错误的概念。老年人“常犯糊涂”很可能是一种疾病,也就是医学上所谓的“痴呆”。常表现为老年人思维混沌,记忆力和认知力的衰退。具体情况为当老年人不分季节,不知时辰,忘了回家的路时;当他对刚说过的话转瞬即忘,常常答非所问,并喋喋不休、不知所云时;当他认不出朝夕相处的爱人,认不出疼爱的子女,甚至认不出镜子中的自己时……若有以上情况发生,老年人就要警惕“痴呆”是否已悄然来临。

   而帕金森病与痴呆病不同,它主要的症状不是记忆或认知的问题,而是运动功能受累,属运动障碍疾病。

   但随着帕金森病进入晚期,帕金森病会造成额页功能损害,使患者表现出注意力不集中、记忆减退、运用知识能力减低、思维迟钝、视觉空间障碍等,其记忆力损害以近事记忆损害为主。痴呆就会在部分帕金森患者中发生。

  帕金森病的病变部位在人脑的一个叫中脑的部位。该处有一群神经细胞,叫做黑质神经元,它们合成一种叫做“多巴胺”的神经递质,其神经纤维投射到大脑的其它一些区域,如纹状体,对大脑的运动功能进行调控。当这些黑质神经元变性死亡至80%以上时,大脑内的神经递质多巴胺便减少到不能维持调节神经系统的正常功能,便出现帕金森病的症状。正常人中脑有一条狭长的黑色素沉着部位,那便是正常数量的黑质神经元聚集的部位。而在帕金森病人中脑的相应部位则颜色浅淡,这是黑质神经元减少的缘故。

  帕金森综合症往往有明确的病因。常见的有以下几类:

  (1)中毒:如一氧化碳中毒,在北方煤气中毒较多见。患者多有中毒的急性病史,以后逐渐出现弥漫性脑损害的征象,包括全身强直和轻度的震颤。

  (2)感染: 脑炎后可出现本综合症,如甲型脑炎,多在痊愈后有数年潜伏期, 逐渐出现严重而持久的PD综合症。其它脑炎,一般在急性期出现,但多数症状较轻、 短暂。

  (3)药物:服用抗精神病的药物如酚噻嗪类和丁酰类药物能产生类似帕金森病的症状,停药后可完全消失。

  (4)脑动脉硬化:因脑动脉硬化导致脑干和基底节发生多发性腔隙性脑梗塞,影响到黑质多巴胺纹状体通路时可出现本综合症。但该类患者多伴有假性球麻痹、腱反射亢进、病理症阳性,常合并明显痴呆。

  帕金森病是最常见的神经退行性疾病之一,病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。我国55岁以上老年人帕金森病的发病率约1%,近200万人患病。帕金森病主要侵袭55岁以上老人,年龄越大,发病率越高,因此老年人及家人应当保持警惕。

  帕金森病的早期表现

  1.手抖

  许多人以为年纪大了,手有点抖,不是毛病。其实大部分帕金森病患者最初的表现就是手抖,上海地区有人称为“抖抖病”。首先一侧手和/或足抖,特点是静止性震颤,即肢体静止时抖动明显,运动时减轻或停止,并且有节律性。随着病情加重,腿、下巴、唇、头部均可能发生震颤。

  2.肌肉发僵

  感觉脖子硬、腰发硬、肌肉发僵,运动不灵活。有些病人自述为“抽筋”或“痉挛”。这是由于病人肌张力增高造成的。以肌肉僵直为最初表现的病人往往病情进展迅速,必须尽早到医院治疗。

  3.运动障碍

  走路越来越慢、不摆臂,开步困难、小碎步、不容易停下来(慌张步态)。病情进展往往表现在日常生活的小事中,病人原来生活可以自理,逐渐需要别人帮助,不能系纽扣、用筷子,起床需要扶手;表情变化少(面具脸);漂亮的笔迹不见了,字越写越小(小写症);原来声音洪亮,后来说话含糊不清、音调低沉,部分病人还有抑郁等症状。

    帕金森病人的日常护理

  专家指出,家庭成员要营造宽松、和谐的家庭气氛,关心和同情患者,在精神上给予他们鼓励和支持。此外,还要在生活细节上注意提高患者生活质量。

  1.穿着:选择容易穿脱的粘扣衣服及开襟在前、不必套头的衣服。尽量穿不用系鞋带的鞋子,不要选择橡胶或生胶底的鞋子,因为鞋子抓地时,可能会使患者向前摔倒。

  2.洗浴:洗澡间的门要朝外推开,方便患者出来。在浴盆内或淋浴池板上铺上一层防滑橡胶垫防止病人摔倒。刮胡子使用电动刮须刀,使用纸杯或塑料杯刷牙。

  3.饮食:因为患者肌肉不协调,吞咽困难,一紧张就更容易加重,因此不要催患者快吃快喝。要让他们养成细嚼慢咽的习惯。在每天饮食中增加纤维性物质如蔬菜、水果预防便秘。

  4.运动:太极拳最好。太极拳节奏慢,动作大,能增强平衡、活动关节,最适合帕金森病人锻炼。

  帕金森病是一种常见于中老年的神经系统疾病,病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。专家介绍,帕金森病最常见的表现有以下4个:

  1、静止性震颤。有些老年人拿筷子时,手也会抖,但手不动的时候是很“稳当”的,而帕金森病的震颤表现为患者活动、静止时都会抖,特别是脚也会不由自主地抖动。

  2、运动减慢。由于肢体肌肉强直,患者不能完成精细的动作,如系鞋带、扣钮扣等。写字也变得困难,而且越写越小,医学上称之为“小字症”。患者面部肌肉运动减少,表情呆板,形成“面具脸”。走路拖着地走,而且不对称,经常两只鞋子的磨损程度也有不同。严重者呈“慌张步态”:走路起步困难,身体重心前移,步伐小且越走越快,想停也不能迅速地停下来。

  3、肌肉张力高。患者肢体和躯干失去柔软性,变得很僵硬,古人形象地称其为“线偶”、“傀儡”,病人肌肉僵直,用手拨动患者就像转动齿轮。

  4、摔跤。到了后期,患者全身肌肉受累,躯体重心不稳,病人轻轻一推就倒了。

  此外,除了以上的运动症状,帕金森病还会引起抑郁、痴呆等非运动症状。

  帕金森病人的饮食原则

  饮食治疗是帕金森病的辅助治疗方法之一,目的在于维持患者较佳的营养和身体状况,并通过调整饮食,使药物治疗达到更好的效果。

  多吃谷类和蔬菜、瓜果通常每天吃300~500克的谷类食物,如米、面、杂粮等。从谷类中能得到碳水化合物、蛋白质、膳食纤维等营养素,能获取身体所需的能量。碳水化合物通常不影响左旋多巴(一种治疗帕金森病的药物)的药效。

  适量吃奶类和豆类奶类含丰富的钙质。钙是骨胳构成的重要元素,因此对于容易发生骨质疏松和骨折的老年帕金森病患者来说,每天喝1杯牛奶或酸奶是补充身体钙质的极好方法。但是由于牛奶中的蛋白质可能会影响到左旋多巴等药物的疗效,为了避免影响白天的用药效果,建议晚上睡前喝牛奶。另外,吃豆腐、豆腐干等豆制品也可以补充钙。

  限量吃肉类由于食物蛋白质中一些氨基酸成分会影响左旋多巴药物进入脑部起作用,因此需限制蛋白质的摄入。每天可摄入大约50克的肉类,选择精瘦的畜肉、禽肉或鱼肉。1只鸡蛋所含的蛋白质相当于25克精瘦肉类。肉类食物可以分配在早、晚或午、晚餐中,但是为了使白天的药效更佳,一些患者也可以尝试一天中只在晚餐安排蛋白质丰富的食物。

  尽量不吃肥肉、荤油和动物内脏平时应该用植物油烹调食物,不吃肥肉、荤油和动物内脏,这有助于防止由于饱和脂肪酸和胆固醇摄入过多给身体带来的不良影响。饮食中过高的脂肪也会延迟左旋多巴药物的吸收,影响药效。

  饮食治疗个体化由于患者的病情、身体耐受以及用药情况等方面各有不同,因此饮食治疗需要个体化,并随情况的改变做相应的调整。如患者同时患有其它疾病,还要兼顾这些疾病的特殊饮食要求。

  帕金森 要早诊早治

  提到帕金森病,大家会想起巴金、陈景润、拳王阿里等名人,他们在日常生活中饱受帕金森病的折磨。帕金森病一旦发生将随着时间的推移而渐进性加重,有证据提示在疾病早期阶段的并称进展较后期阶段要快,因此一旦早期诊断,应尽早开始治疗。争取掌握疾病的治疗时机,不要等到生活质量下降的时候才开始治疗,对今后帕金森病的整个治疗成败具有关键性的作用。

  帕金森经典四大运动症状

  帕金森病是一种中老年人常见的中枢神经系统变性疾病,多在50岁以后发病。目前我国帕金森病病人已经高达200万左右,也就是说100个老年人中就有1个是帕金森病人。

  经典的四大运动症状为主要表现,即静止性震颤、肌强直、动作迟缓及姿势平衡障碍。

  静止性震颤:约70%患者以震颤为首发症状,往往从一侧手指开始,波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部,多为不对称性。两手像搓丸子那样颤动,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,精神紧张时加剧,入睡后消失。

  肌强直:肌肉僵直,致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬,肢体活动时有费力、沉重和无力感,可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少,造成“面具脸”。

  运动迟缓:患者运动迟缓,随意动作减少,尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢,动作起动艰难。有的患者书写时,字越写越小;有些会出现语言困难,声音变小;吞咽困难,进食饮水时可出现呛咳。

  姿势平衡障碍:常伴有姿势异常,病人难以纠正踉跄及蹒跚步伐,易跌倒。某些患者在病程某一阶段,由于下肢伸、屈肌张力失常,不能正常向前走,但可以倒退行走。

  油脂面、嗅觉减退?警惕帕金森

  但事实上,帕金森病患者除了饱受运动障碍的折磨,还会伴有不同程度的其他症状。

  1.油脂面、多汗。70%—80%帕金森病患者存在一定程度的自主神经功能障碍,表现为皮脂溢、多汗等,患者的前额总是油光发亮。

  2.嗅觉减退和便秘。嗅觉减退和便秘可能是帕金森病早期表现。瑞典最新的一项研究发现——嗅觉测试与多巴胺转运体(DAT)成像有助于预测个体未来是否会患帕金森病。该实验结果显示,嗅觉减退且DAT不足的成年人中,有61%的个体在四年后会发展为帕金森病患者。多项研究建议将嗅觉减退、抑郁、快速眼球运动睡眠行为障碍及便秘等非运动症状作为帕金森病初筛因素,从而提高易患人群的识别率及明确诊断。

  3.流口水。有很多帕金森病的患者经常出现流口水的现象,严重者需要别人拿着手帕不停地为其擦拭。对此,年轻患者,可用抗胆碱药物,如安坦,抑制唾液的分泌。老年患者不建议用,可有意识地将唾液吞下。

  4.疼痛。帕金森患者都会出现疼痛。疼痛的表现是多方面的,最常见的表现为肩颈部痛、头痛、腰痛,也会出现手臂或腿的酸痛,局部的肌肉僵直是其主要原因。

  5.感觉异常。帕金森病患者身体的某些部位还会出现异常温热或是寒冷的症状,出现异常温热感的病人多一些。这种异常的温度感多出现在手、脚。有些患者的异常感觉在身体的一侧或是出现在体内,如感到胃部或下腹不适。

  6.下肢肿胀。帕金森病病人有时会出现下肢肿胀现象,主要出现在脚部,严重时会波及小腿。通常在先出现障碍的那一侧下肢。为减轻这种症状,患者可适当运动。肿胀严重时,可以采取对症治疗,如用一些利尿性药物。

  7.语言障碍。语言障碍是帕金森病患者的常见症状,表现为语言不清、说话音调平淡,没有抑扬顿挫、节奏单调等。应及早对患者进行言语训练,可以进行口型发音训练,多与患者进行语言交流,多让他们讲话,以促进语言功能的改善。

  8.膀胱刺激症状。部分帕金森病患者往往一天中要上很多次洗手间,尤其是晚上夜尿的次数多,并会因此导致失眠。通过抗帕金森病的治疗,可使膀胱的症状也随之得到改善。

  此外,帕金森病患者往往还伴有情绪抑郁,可通过心理疏导,让患者正确对待疾病,保持心情舒畅,必要时需应用抗抑郁药物治疗。此外,认知障碍和睡眠障碍也会困扰帕金森患者,对于前者,应用改善认知功能的药物有明显疗效;帕金森病患者睡眠障碍表现形式多样,包括入睡和睡眠不深、睡眠行为异常、白天过度嗜睡等。对于这些情况,首先应养成良好的睡眠卫生习惯,包括固定入睡及起床时间、良好的睡眠环境、减少日间打盹时间、减少咖啡因、酒精、尼古丁的摄入等,严重时需到医院就诊。

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  帕金森病是一种原因不明的进行性神经变性疾病,因脑内黑质病变,脑功能失调造成的。有三种主要症状:肢体颤抖,肢体僵硬,动作迟缓。据不完全统计,在中国患有帕金森病的病人有200万之多,大约占55岁以上人口总数的1%左右,男女比例大致相同。

  老人走路变慢 警惕帕金森

  很多上了年纪的人走路变得越来越慢,并会感到腿变得很僵硬,有时胳膊肘弯曲,贴在身体的一侧不能自如地摇摆,或有手颤抖等症状,有这些症状时要高度警惕“帕金森病”。

  在临床工作中,神经内科医生经常会碰到患者如下诉说:以前上班的时候很健康,可是退休后,走路和以前不一样了,越来越慢。虽然病人自觉走路缓慢,但认为是年纪大、机体衰老的缘故,并未引起重视。有些患者工作的时候出现走路缓慢,有时一条腿僵硬、拖曳,会归咎于工作过度劳累,并未引起重视,直到退休后病情越来越重才引起注意。

  帕金森病很少发生在40岁以下的人群中,发病的平均年龄60岁左右。但近年来,我们在门诊中发现了很多年轻的帕金森病患者。该病发病隐匿,病程也很缓慢,初期表现通常不被病人首先注意到,而由病人的亲属、朋友或同事观察到。在发病初期,单侧肢体颤抖,平时写字时,字体小而不规则;精细的动作如扣纽扣、搅拌咖啡或牛奶等变得困难;在床上翻身或从椅子上站起时显得费力。有时病人的站立姿势会呈身体弯曲前倾。走路时起步困难,步伐变小,如同拖着脚走,之后越走越快,径直往前冲。说话声音单调,缺乏抑扬顿挫,表情呆板,且易流口水。若不给予治疗,严重时肢体僵硬、躯体平衡反射变差,最终无法活动而长期卧床。

  帕金森病重在 身心兼治

  帕金森病目前仍然是无法痊愈。而且疾病的本身的运动和非运动的症状,及长期治疗带给病人的精神和经济压力都是相当严重的,因此的话,帕金森病人的治疗不应该仅仅局限于患者的震颤等症状,还必须考虑到如何来改善患者和他家庭的生活质量,同时在治疗的时候也要强调“身心兼治”的理念。

  帕金森现在的治疗一般都是采取的综合治疗,包括了药物治疗、手术治疗、心理治疗、康复治疗等相关的治疗,而药物治疗就为首选,而且也是主要的治疗手段。帕金森病的治疗在目前看的话依旧是一项终身治疗的事业。但是目前应用的治疗手段,不管是药物治疗或者是手术治疗,都只能改善下症状,并不能阻止病情的恶化,无法做到痊愈。因此我们要顾及眼前,也不能忽视了将来。

  目前我国帕金森患者的生活质量不容乐观,这样自然就会影响到疾病的进一步的治疗,而且长期的药物治疗和经济的压力,无疑又加深的病情的恶化,帕金森疾病的治疗是一生的事业,就需要做到身心兼治,这个就需要全面提高生活的质量入手,不仅仅是关注到了震颤,僵直等运动症状的缓解,同时还要关注到患者的抑郁、认知障碍等一些非运动障碍症状的缓解,也要减少运动病发症的发生和严重程度。只有全面的治疗,才能提高治疗的效果,才能让患者少受一点病痛的折磨,这也是“身心兼治”想要达到的效果。

  帕金森病又名震颤麻痹,是最常见的神经退行性疾病之一。病因及发病机制尚未明确,可能与社会因素、药物因素、患者因素等有关。

  帕金森病患者所遇到的性功能障碍,因为种种原因, 常常是被患者本人和医生忽视的一个问题,然而目前的研究发现在帕金森病患者中发生性功能障碍的比率明显高于同年龄、性别组的正常人群,以及其他患有非神经系统慢性疾病的人群,尤其是已婚男性患者最为显着,通常表现为性冷淡、阳痿、早泄等症状,导致性生活满意度低下。老年男性患者通常由于自身功能衰退的原因,即使不伴有帕金森病也会高发性功能障碍。

  由于帕金森病主要累及55岁以上的老年人,长期以来对中青年患者(35-55岁)的性功能状况研究较少。近期的研究发现在这部分患者中同样高发性功能障碍,并且年轻女性尤为明显,可能与女性心理因素和对月经周期的影响等密切相关;部分患者的性伴侣(夫/妻)也会因为患病的一方影响出现不同程度的性功能障碍。

  帕金森患者不妨做做康复锻炼

  专家表示,帕金森病患者常年饱受肢体不自主抖动、运动迟缓等症状的折磨,身体和精神上承受巨大痛苦。建议患者在坚持规范治疗的基础上,能借助一些运动进行康复锻炼,切实地帮助他们提高生活质量。以下三个康复锻炼动作可以让帕金森病患者能够在家中进行――

  左右翻身

  卧位,双手自然放于体侧,双下肢屈髋弯膝,双足立于床上。双手十指交叉左右摆动,用力摆动至一侧,头转向同侧,双膝摆向同侧,尽量使同侧手和膝触碰到床。

  坐位,坐在软硬适中的床上,双膝尽量伸直放于床上,双足尽量向床靠背板或墙面靠近,双手尽量向前伸向下肢脚趾方向触碰。如患者弯腰困难,可以由家属辅助,家属站在患者背后,双手放于患者背部,缓慢向前轻压。通过练习这个动作可以使帕友走路更稳一点,不容易跌倒。

  站立位,双脚稍分开,双手自然置于体侧。迈步,双手配合协调摆动,走直线,步幅、步宽由大逐渐变小,使两足尽量在一条直线上小步行走。行走过程中要注意安全,防止跌倒。帕友在家里练这个动作比较方便,训练原则方法就是循序渐进,最开始怕走不稳,腿可以分开大一点靠着直线,随着训练慢慢能力增强以后,可以把步子变小,尽量靠着线。

  68岁的郑先生一年前外出旅游时发觉自己迈步不太灵活,感觉脚底像粘上了胶水,又像踩在柏油马路上无法挪动。这样的情况,从几天发生一次发展到每天发生几次。

   江苏省人民医院神经内科张克忠副主任医师告诉我们,该症状称为冻结步态,即患者在走路过程中突然出现的短暂的步态受阻。如果不加以干预,患者一般三到五年会丧失行动能力。该症状一般分为原发和继发两类,原发性进行性冻结步态,为神经系统退行性病变,患者除有冻结步态外,没有其他合并症;继发性冻结步态是晚期帕金森病患者最为常见的症状。

  科学家们新近确定参与帕金森病的二十几个遗传危险因素,包括以前没有被报道过的六个遗传因素。这项研究发表在Nature Genetics杂志上。

  揭开帕金森的遗传基础对于了解这一复杂疾病的多种机制,以及找到有效的治疗方法是至关重要的。Andrew Singleton博士和他的同事们收集和综合现有的全基因组关联研究(GWAS)数据,试图找到患者的基因变异或细微的基因差别。收集到的数据来自约13,708帕金森氏症病例和95,282对照者,所有人均为欧洲血统。

  研究者发现了增加患帕金森氏症几率的潜在遗传变异风险。他们的结果表明,一个人的变异越多,患病风险就更大,在某些情况下,患这种疾病的风险高达3倍。虽然9个基因变异已被证明可导致罕见形式的帕金森氏病,但科学家继续寻找遗传危险因素,以获得疾病一个完整的基因信息。

  研究人员在另一样本中(包括5,353例患者和5,551例对照)证实了上述结果。研究人员证实了帕金森氏病的24个遗传危险因素,包括以前尚未被确定的六个变异。 一些新发现的遗传危险因素被认为参与Gaucher's病,调节炎症和神经细胞化学信使多巴胺以及α-突触核蛋白(α-突触核蛋白在某些帕金森氏病患者大脑中会聚集)。但还需要进一步研究,以确定在本研究中所发现的基因变异的作用。

  多患者出现肢体抖动后就怀疑自己患了帕金森病。肢体抖动的专业术语为震颤。实际上,除了帕金森病,很多病都可以引起震颤。也就是说,有震颤不一定就是帕金森病。

  患者一:一位23岁的年轻女性因为双上肢抖动来就诊。医生询问病史后发现,患者还有心慌、失眠、消瘦、食欲增加等情况。体格检查发现,患者双上肢平举有非常快速而明显的震颤,心率一分钟大于100次。医生建议患者进行甲状腺功能检查,结果显示为甲状腺功能亢进。

  患者二:一位45岁的中年男性因为双上肢抖动来就诊。患者说自己从年轻时就有双上肢抖动的现象,越紧张抖得越厉害。经过进一步询问病史,医生发现患者饮少量白酒后抖动减轻,并且患者的父亲也有双上肢抖动的情况。体格检查发现,患者双上肢平举有非常快速的细微震颤,但放下后震颤消失。患者行动灵活,步态正常,肢体也没有僵硬,手指灵活性好。通过病史和查体,医生初步判断患者为特发性震颤,建议他进一步做头颅CT、铜蓝蛋白和甲状腺功能检查,以排除少见的其他病变。上述检查均未见明显异常,医生给予阿尔马尔来控制患者的震颤。

  患者三:一位59岁的中年女性因为左下肢抖动来就诊。患者说,其左下肢抖动在静止时出现,活动时不明显,没有其他症状。医生仔细检查后发现,患者坐着或站着时下肢轻微抖动,行走时消失。左上肢较右侧张力略高,面部表情比正常人略呆板,站立时背部略弯曲。患者家属根本没有发现患者表情以及体态的变化,以为年龄大了就是这样。后来患者回想起近一年腰部、颈部有时僵硬、疼痛,不如以前灵活了。经过仔细询问和检查,医生初步判断患者为帕金森病,属早期阶段。因为帕金森病目前没有方便可行的客观诊断手段,所以需先排除其他疾病导致的帕金森样症状。因患者目前症状不影响日常生活,建议先予多巴胺受体激动剂和营养神经的药物进行治疗,并定期随访观察。

  患者四:一位46岁的中年男性因为双手抖动来就诊。患者双手平举时有抖动,且双手肌肉有萎缩,握力变差。医生仔细询问后发现,患者近几年明显变瘦,手的力量下降,手指不能完全伸直,四肢腱反射明显增强。肌电图检查发现,患者得的是运动神经元病——肌萎缩侧索硬化症。

  以上是众多患者中的几个典型病例。实际上,医生在门诊会见到更多更为复杂的病例,相似的症状可能是完全不同的疾病,需要医生详细问诊和仔细体检,以及辅助检查方能确诊。当然有些疾病即使进行了上述检查仍不能明确诊断,需要进行随访观察。帕金森病早期因为症状不典型、体征不明显,很容易漏诊和误诊。另外也有部分特发性震颤患者到了老年会发展成帕金森病,因此需要定期随访。

  七十二岁的刘大妈两年前出现两手不自主抖动,先是从右手开始,逐渐发展至右腿、左手,静止时明显,情绪激动、紧张时加重,身体灵活性变差,系纽扣、穿衣、系鞋带费力。但她并没有引起重视。直到近半年来出现行走困难、小碎步,身体向前倾,手臂摆动减少、转身困难,到医院就诊,诊断其为帕金森氏病,给予美多巴治疗后症状得到有效控制。

    但是刘大妈已属于帕金森病晚期,医生仔细地询问了病史,得知刘大妈在三年前就存在情绪低落、睡眠质量欠佳等问题,并给刘大妈做了嗅觉检查和睡眠监测,发现她存在明显嗅觉减退和快速眼球运动睡眠行为障碍,而嗅觉减退、焦虑抑郁、睡眠障碍及便秘等自主神经功能紊乱都是帕金森病早期信号。如果刘大妈之前能早点发现并重视这些信号,那么刘大妈的病情就能早点明确诊断,及早治疗,延缓该病的发展。

  专家介绍,帕金森病作为典型的运动障碍疾病,主要以经典的四大运动症状为主要表现,即静止性震颤、肌强直、动作迟缓及姿势平衡障碍。

  静止性震颤:约70%患者以震颤为首发症状,往往从一侧手指开始,波及整个上肢、下肢、下颌、口唇和头部,多为不对称性。两手像搓丸子那样颤动,静止时出现或明显,随意运动时减轻或停止,精神紧张时加剧,入睡后消失。

  肌强直:肌肉僵直,致使四肢、颈部、面部的肌肉发硬,肢体活动时有费力、沉重和无力感,可出现面部表情僵硬和眨眼动作减少,造成“面具脸”。

  运动迟缓:患者运动迟缓,随意动作减少,尤其是开始活动时表现动作困难吃力、缓慢,动作起动艰难。有的患者书写时,字越写越小;有些会出现语言困难,声音变小;吞咽困难,进食饮水时可出现呛咳。

  姿势平衡障碍:常伴有姿势异常,病人难以纠正踉跄及蹒跚步伐,易跌倒。某些患者在病程某一阶段,由于下肢伸、屈肌张力失常,不能正常向前走,但可以倒退行走。

  据了解,帕金森病患者多在55岁以上发病,起病缓慢,多为单侧起病,初期病人多出现非运动症状,因此除了要重视帕金森病经典的四大症状,更应了解帕金森病的早期信号,以便及早诊断、尽快干预。帕金森病人在出现以上典型运动症状前,可能出现嗅觉减退、感觉症状、睡眠障碍、自主神经功能紊乱、神经精神症状及行为障碍等。临床上高达98%的患者存在1项以上非运动症状,常见的有:疲劳、焦虑、腿部疼痛、失眠、尿急及夜尿增多。瑞典最新的一项研究发现——嗅觉测试与多巴胺转运体(DAT)成像有助于预测个体未来是否会患帕金森病。该实验结果显示,嗅觉减退且DAT不足的成年人中,有61%的个体在四年后会发展为帕金森病患者。

  多项研究建议将嗅觉减退、抑郁、快速眼球运动睡眠行为障碍及便秘等非运动症状作为帕金森病初筛因素,从而提高易患人群的识别率及明确诊断。该院神经内科收治了多名以非运动症状为表现的早期帕金森病患者,均准确地给予了诊治,提高了患者生存质量及寿命。

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  行动缓慢、记忆力衰退、抑郁……当这些症状发生在部分帕金森病患者身上时,往往被误诊为老年性痴呆。据专家介绍,目前帕金森病年轻化趋势明显,40岁以下患者已占到10%左右。

  帕金森病年轻化·案例

  单位中层干部 32岁就患帕金森病

  20年前,32岁的成都市民钟先生还是某单位的一位中层干部,一次开会结束后他突然晕倒。一直以为只是工作太过劳累,谁知一到医院检查,才发现他是患上了帕金森病。

  没过多久,钟先生办理了病退手续回家休养。之后,他尝试了多种治疗方法,但效果都不明显。“他一发病,我就完全没办法。”钟先生的妻子邓女士称,丈夫发病时除了僵硬倒地外,还会手脚抽搐。丈夫患病20年来,她再也没有出门旅行过,“要扶他上厕所、要喂他吃饭、要定时给他吃药……”

  帕金森病年轻化·数据

  100名帕金森病人 10人在40岁以下

  帕金森病是一种神经系统变性疾病,55岁以上老人发病率在1%左右。近年来,帕金森病患者年轻化趋势明显,“40岁以下帕金森病患者已占据患者总人数的10%,我治疗过的最小的帕金森病患者仅8岁。”专家称,这类低龄患者一般与家族遗传有关,但目前帕金森病的发病原因尚不明确。

  据了解,目前全球大约有400万帕金森病患者,其中就有170万在中国,帕金森病已成为继心脑血管疾病和老年性痴呆之后,威胁我国中老年人身心健康的“第三杀手”。

  帕金森病·误区

  三四成患者 误为老年性痴呆

  “帕金森病极易被误诊,尤其因为行动缓慢、记忆力衰退等初期症状而容易与老年性痴呆混淆。”邵明介绍,帕金森病患者中,有30%至40%被误诊为老年性痴呆,实际上两者并不同。

  温馨提醒:如果中老年人出现了不明原因的手部颤抖、僵硬、精细活动困难等,就应该引起警惕。虽然帕金森病不能完全治愈,但如果早发现、早治疗,靠着药物,病人可以过上趋于正常人的生活。

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  “帕金森是一种很折磨人的病。”在门诊中,我常听到患者这么形容。统计数字显示:目前我国帕金森患病人数高达200万左右,约占老年人口的1%~2%,也就是说,100个老年人中就有1~2个帕金森病人。对付它,最好的方法就是早发现、早治疗。

  最易被误诊,家人要留心

  由于帕金森病症状多样,表现程度也不同,经常被误诊。比如老人做事动作慢,肢体很僵硬,但并没有颤抖的症状,就以为是颈椎病,又牵引、又针灸,甚至还做了手术,但还是不见好,最后辗转到了神经内科才被诊断为帕金森病;还有的老人突然变得不爱讲话,对平时喜欢做的事也失去了兴趣,不爱出门,越来越消沉,家人误以为是心情不好,等到症状严重时才被诊断为帕金森病,错过了最佳治疗时机。

  数据显示,中国帕金森病患者出现相关症状后,就诊时间平均延迟半年以上,近半数患者超过一年才能确诊;即便在北京、上海等一线城市,治疗率也不到40%,农村和偏远地区确诊率更低。需要提醒的是,如果帕金森病诊疗不及时,等到疾病晚期再开始用药,不仅药的剂量会很大,症状控制不好,还会出现剂末现象(药效维持时间越来越短,每次用药后期出现帕金森病的症状恶化)、异动症(手脚像跳舞一样不自主的运动)等,严重影响生活质量,照料者也会因此而身心疲惫、精神焦虑和抑郁。

  异常小动作,一个不能漏

  既然这个病这么隐蔽费钱,那该如何尽早发现它的蛛丝马迹呢?我把常见的几个初期症状做了总结,家有老人的朋友们可以对照着留心观察:

  “震颤手”:震颤是帕金森发病最早期的表现,通常会出现单侧手指搓丸样运动,其后会发展为同侧下肢和对侧肢体在静止时出现不自主的有节律颤抖,早期在变换位置或运动时,症状可减轻或停止。震颤还会随情绪变化而加剧。

  “面具脸”:关节僵硬及肌肉发紧也是早期表现之一,通常从单侧肢体开始,发展到躯干、四肢及髋膝关节,致使患者站立时呈一种特殊的屈曲姿势,如头前倾,躯干腹屈,肘关节屈曲,腕关节伸直,前部内收,髋和膝关节略弯曲。影响到面部肌肉时,患者就会变得表情呆板,就像戴了一张面具。

  “小字症”:早期的帕金森患者在系鞋带、扣纽扣等上肢精细动作上会变慢,甚至无法顺利完成;写字也逐渐变得困难,笔迹弯曲,越写越小。

  “慌张步”:关节、肌肉的僵硬,会导致患者走路时起步特别困难,一旦开走,又会身体前倾,步伐小且越走越快,不能及时停住,就像因为慌张而要跌倒一样踉踉跄跄;行进中,患者胳膊的协同摆动减少甚至消失;转身时会连续用数个小碎步才能达到。

  此外,有的患者还会出现刷牙比以前慢;常做噩梦,梦中拳打脚踢;闻不出味道;静坐时手抖;语言减少,声音低沉单调;便秘、口水过多、吞咽困难;以及焦虑、抑郁,出现幻觉等症状。

  九个小问题,揪出帕金森

  帕金森病的表现虽然多样,但个体化差异也非常明显。常有人说,你讲的上述症状老人表现并不明显,不太好观察判断。建议你让家中老人回答以下9个问题,这套国际上通用的自测题能快速揪出帕金森病。

  1.你从椅子上起立有困难吗?

  2.你写的字是不是比以前小了?

  3.有没有人说你的声音比以前小了?

  4.你走路容易跌倒吗?

  5.你的脚是不是有时突然像粘在地上一样抬不起来?

  6.你的表情是不是没以前那么丰富?

  7.你的胳膊或者腿颤抖吗?

  8.你自己系扣子困难吗?

  9.你走路时是不是脚拖着地走小步?

  每个问题如果回答“是”就计1分,如果超过3分,建议您马上到医院,找有经验的医生通过体检、CT等方式做进一步检查,早发现,才能早治疗。

  目前,治疗帕金森病主要靠药物,我们会给患者用一些补充多巴胺的药物,但这个“补”很复杂,就像做菜要调口味一样,怎么拿捏剂量、种类、次数,都考验医生的平衡技巧。现在,有一些老的多巴胺受体激动剂虽然稳定性很好,但药的副作用比较大,可能导致心瓣膜或者腹膜后纤维化,而一些新药,像非麦角类多巴胺受体激动剂,如普拉克索等,不仅可以改善运动能力,还可以延迟和减少运动并发症的发生,对帕金森病伴随的抑郁症状也有较好的疗效。总之,帕金森病患者在坚持科学规范的治疗后,能与健康老人一样,拥有精彩生活。

  颤抖是一种规律、反复、不自主的身体抖动,它可以发生在全身各处,但以四肢为多。幅度或大或小,速度也或快或慢,一般每秒 1~10 次。

  颤抖的原因有多种,一种是生理性的,与紧张、劳累、心情激动等因素有关;一种是病理性的,由多种疾病引起,如肝豆状核变性、甲亢、帕金森病等。生理性的颤抖多数是暂时的,只要能找到原因加以控制,避免其诱发因素,颤抖大多会自动消失。若是病理性的颤抖,就需要对因对症治疗。

  手抖。多是因某种疾病使大脑涉及运动协调功能的区域受到损害。手抖在临床上最主要的疾病原因是帕金森病,其特征是肢体静止时每秒4~6次的节律性震颤,多从手指开始,以后其他肢体还会受影响。

  胳膊抖。胳膊抖动一般有两种可能,一是甲亢,如果有怕热、眼睛突出、心慌的感觉,那就是甲亢无疑;二是帕金森病,一般来说,甲亢年轻人较多,而帕金森年纪大的多一些。

  腿抖。“不宁腿综合征”的症状就是不可抑制地抖腿。它是一种神经性疾病,主要与多巴胺代谢异常和铁缺乏等原因有关,并且有一定的遗传因素。不宁腿综合征的患者通常无法自己控制抖腿行为,同时伴有强烈的疼痛、灼烧等不适感,还常有腿部痉挛现象,而且这种状况常在夜间发生。

  头抖。老年人头抖多为良性的,而年轻人出现头抖,需注意有无肝豆状核变性的可能。口唇抖动,多为帕金森病的表现。

  颤抖涉及的疾病多种多样,但绝大部分涉及到神经系统方面的疾病,也可能是其他疾病导致,如心血管疾病、骨科疾病等,还有精神心理因素。如果出现不自觉的颤抖,且能够排除生理性因素,可能为病理性原因,建议及时到正规医院神经内科或其他科室做详细检查,明确病变并及时治疗。

  白白挨了一刀!1名50岁妇人因左侧手脚无力不听使唤,身体平衡感突然变差,被诊断为颈椎压迫而接受开刀,没想到,开完刀后更无法走路,再次求医才被诊断罹患“非典型帕金森氏症”,只要经持续服药就可恢复自行行走的能力。

  台中澄清医院中港院区神经内科主任叶守正表示,年纪较大的民众因手脚无力、行走困难,有可能是非典型帕金森氏症,而不是颈椎压迫的问题。但这群患者在诊断上,很容易因表面的单纯症状,而平白挨刀。

  如果患者的颈椎神经压迫不是很严重,又有一些非典型帕金森氏症的症状,最好能再寻求神经内科医师做鉴别诊断。如果是真正的颈椎神经压迫问题,通常接受开刀是较好的选择,但如果是罹患非典型帕金森氏症,不用开刀,用药物即可治疗。

  曾有1位52岁男性病患,因双脚无法自主走路,只能拄着走路,被其他医师诊断为颈椎压迫到神经,必须开刀治疗,但再到叶守正医师门诊谘询时,经影像判断,发现颈椎压迫较为轻微,不至于造成无法走路的严重后果,研判为“非典型帕金森氏症”,予以药物治疗,一周后就不再依赖柺杖行走了。

  非典型帕金森氏症 肢体无力却无明显颤抖

  至于非典型和典型帕金森氏症有何差别?叶守正医师表示,非典型帕金森氏症与典型帕金森氏症最大的区别,在于肢体静止性的颤抖。

  非典型帕金森氏症通常没有肢体颤抖的现象,却会出现行动缓慢、反应迟钝、表情僵硬、手脚不听使唤、身体平衡感变差、容易跌倒、焦虑等情形,由于这些症状并不像典型帕金森式症明显肢体颤抖的症状,很容易被忽略为老化、失智或颈椎神经的问题。其实,非典型帕金森氏症是一种脑部神经障碍的疾病。

  甘肃读者朱先生问:我妻子55岁,去年无诱因出现双手抖,字写得歪歪扭扭,拿筷子夹东西困难,头不抖,走路正常,到医院做了头颅CT无异常,甲状腺、心脏检查都正常,血糖、血压正常,诊断不清,开了谷维素,她父亲也有手抖的毛病。请问这是什么原因?

  哈尔滨医科大学附属第四医院神经内科十病房主任刘路然解答:首先建议患者去医院检查肌张力,看是否有椎体外系疾病,如帕金森病、帕金森综合征等。如果确诊为帕金森,应在医生的指导下合理选用药物和理疗。帕金森目前无法治愈,治疗的主要目标是控制或减轻症状,预防继发性功能障碍,设法维持日常生活能力,提高生活质量。

  如果排除了帕金森,则要考虑遗传导致的良性特发性震颤。这种病是一种常染色体显性遗传病,是最常见的震颤病症,约60%病人有家族史。姿势性震颤是本病的唯一临床表现。震颤常见于手,其次为头部震颤,极少病人出现下肢震颤。震颤在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重。建议这样的患者在发病时服用心得安或少量饮酒,以改善症状。症状出现时间长、程度重的患者,要注意由此引发的焦虑、抑郁等心理问题。