虽然小儿癫痫的病因十分复杂,但随着医学科技的快速发展,大部分病因已被人们明确认识,总体来讲从病因学上可将癫痫分作两大类,一类是没有明确病因的癫痫,这一类癫痫占癫痫患者总数20%,大多与遗传有关,因此也称作隐源性癫痫或遗传性癫痫。另一类是可查出明确病因的癫痫,最常见的病因包括:
①先天脑发育畸形,如无脑回畸形,巨脑回畸形,多小脑回畸形,灰质异位症,脑穿通畸形,先天性脑积水,肼胝体发育不全,蛛网膜囊肿,头小畸形,巨脑症等。
②神经皮肤综合症:最常见的有结节性硬化,神经纤维瘤病和脑三叉血管瘤病等。
③遗传代谢病,如苯丙酮尿症,高氨血症,脑脂质沉积症,维生素B6依赖症等。
④围产期脑损伤,主要是产伤、窒息、颅内出血、缺氧、缺血性脑病,中其以缺氧缺血性脑病而致癫痫者最常见。
⑤颅内感染:如细菌性脑膜炎、病毒性脑炎、脑脓肿、霉菌性脑膜炎、脑寄生虫病、接种后脑炎、传染后脑炎等。
⑥营养代谢障碍及内分泌疾病,常见有的低血糖、低血钙、低血镁、维生素B6缺乏,甲状腺功能低下。
⑦脑血管病:如脑血管畸形、颅内出血、脑血管炎、脑梗塞等。
⑧外伤:由外伤而致的颅内出血、颅骨骨折、脑挫裂伤等均可引起癫痫,但发病率与损伤程度及部位有关。
⑨高热惊厥后脑损伤也导致癫痫。不论哪种原因引起的癫痫,积极治疗原发病,迅速控制发作,接受正规、合理、无毒副作用的治疗是疾病顺利康复的保证。
(责任)
俗称羊癫风、母猪风。是由于反复发作的脑神经元异常放电所致的暂时性大脑功能障碍。
多数在儿童和青少年期起病。缺睡、疲劳、饥饿、饮酒、激动、来月经等都能激发发作。癫痫病人发作的形式很多,最常见的有大发作、小发作、局限性发作和精神运动性发作。
①大发作。病人突发意识丧失、跌倒有时大叫一声、呼吸暂停、口吐白沫、全身强直性抽搐、唇舌咬破,大小便失禁。5-10分钟恢复。
②小发作。可表现为两种情况:
——失神小发作:突然两眼凝视或上翻,楞神,活动、语言中断,持物掉地,呼之不应,约数十秒钟。
——肌阵挛小发作:面部、上肢、颈部、躯干发生短促(1—2秒)的肌阵挛。
③局限性发作。一侧口角、眼睑、手指、足趾或一侧面部及肢体末端短阵性抽搐或麻木刺痛。抽搐有时可由手指至上肢扩展到对侧。
④精神运动性发作。类似失神小发作,但持续1分钟以上。或出现多种幻觉、错觉、无意识的动作,如吸吮、咀嚼、咂嘴、脱衣、解纽扣等。
⑤癫痫的诊断常儒依靠脑电图及头颅叮、磁共振成像(MRl)、脑血管造影等,脑电图对本病有特殊的诊断价值。
有一种癫痫叫做肢痛性癫痫,这是一种特殊类型的局限性癫痫。这种癫痫以发作性四肢末端疼痛以及关节疼痛为特征,所以常被误诊为风湿关节炎、坐骨神经痛、神经官能症,神经根炎或小儿麻痹症等。
得了肢痛性癫痫后,常有发作性的肢体剧烈疼痛,突然发生、骤然停止,不用药物也可自行缓解,发作时病人的意识是清楚的。另外,这种肢体疼痛,查不出关节红、肿、热的表现,而且疼痛发作与天气和季节无关,使用止痛剂无效,体格检查时无阳性特征,但如作脑电图则可发现有癫痫样放电。
对此类肢痛性癫痫,如能按上述方法早期诊断,治疗效果一般较好,如果太晚则影响较大。
(责任)
今年6月28日是第三个“国际癫痫关爱日”,今年的主题为“关注癫痫,规范诊疗”。今日湖南省儿童医院召开“儿童癫痫诊治新进展”学术报告会,该院神经科主任张洁介绍,癫痫病并非老百姓误认为的“一旦发病,不傻也瘫”,经过规范诊疗后,60%-70%患者可以对发病很好地控制,不会影响工作和生活。
60%-70%癫痫病可控
癫痫病俗称“羊癫风”,是世界卫生组织全球五个主要防治的神经精神疾病之一,目前全国有900多万癫痫人群。现我国每年癫痫新发病人40万,40%为15岁以下儿童,75%-80%起病于18岁前,0-1岁是第一个高峰。
癫痫长期以来被老百姓误认为“一大顽症”,“一旦发病、不傻也瘫”,癫痫患儿及其家长无不承受着巨大的社会和心理双重压力。据湖南省儿童医院神经科主任张洁介绍,其实绝大多数癫痫本身并不可怕,如果积极地配合医生规范诊疗,60%-70%可以对发病很好地控制,不会影响工作和生活。
别忽视婴儿癫痫病症状
“而对于婴儿,癫痫病症状和成人有着很大的不同,很容易被忽视。”张洁说,“癫痫病并不是老百姓想象的那样必须是‘倒地抽筋’、‘口吐白沫’,如果婴儿出现重复性的点头、肢体抽搐、痴笑等等,可能就是癫痫发作了。由于癫痫发作之前没有任何征兆,婴儿癫痫症状重复间隔期又不尽相同,从几秒到几年都有可能,因而这些症状极易被家长忽视,错过最佳的治疗时间。”
(责任)
癫痫是一种较常见的疾病,有的久治不愈,屡治屡发,就成了顽固性癫痫、慢性癫痫,用多种药物难以治愈,难度极大,常给病人及家庭带来很大的苦恼和不安。具体而言,顽固性癫痫系指经过长期大剂量的多种抗癫痫药(AEPS)2~3年后仍不缓解而抽搐依旧者。
1)生命危险:主要有癫痫持续状态、意外事故、自杀、不能解释的突然死亡。全身性发作的癫痫持续状态常伴有不同程度的意识、运动功能障碍, 严重者更有脑水肿和颅压增高表现。即使积极抢救, 病死率仍达3.6%。同时, 智力低下、瘫痪和更严重癫痫发作等神经后遗症发生率高达9%~20%。因为癫痫的发作特点,即反复性和发作性,造成患者的随时病发,也可能会使患者置于危险状态。而也有患者忍受不了病痛折磨或者各种压力而选择了自杀这条不归路。
另外,癫痫症还有一种名为“癫痫猝死症”的类型,事实上它的准确名称应该是“癫痫不明原因突然死亡”,即无其他疾病的癫痫患者于一次发作后的1小时内(世界卫生组织建议为24小时之内)突然死亡,没有导致突然死亡的合并症,也非意外死亡或癫痫持续状态。
2)外伤:患者在发作时可能会因为意识突然丧失而跌伤,触及周围硬物、锐器而对身体产生各种伤害。顽固性癫痫发作的患者,发作时更易情绪激动,可能发生自伤、伤人、毁物等过激行为。
3)癫痫性精神障碍:癫痫患者一旦被确诊,必定会给他带来很大的心理压力,很多人或多或少会存在心理问题,常会有绝望心理。而顽固性癫痫的用药期往往很长,部分患者可能要终生用药,加之日常生活难免会发生各种各样不顺心的事情,特别是与疾病相关的事情,往往会加重患者的心理负担,最终导致癫痫性精神障碍。
4)智力衰退:癫痫患者智力低下的发生率较正常人高,其中尤以顽固性癫痫居多。其原因主要是由原发病造成的脑损伤、脑功能紊乱,自然就会引起注意力不集中,定向力差,思维、理解、判断、分析、计算、记忆等也不可避免地受到影响。
5)药物副作用:顽固性癫痫的病程长,服药时间自然会较长,用药种类也可能会更多更杂,随之产生的毒副作用也会更大,甚至在治疗范围内也能出现毒性反应。
6)严重的个人及社会负担。
(实习)
癫痫是一种神经系统的慢性疾病,发作时对人体的危害是多方面的,其中最重要的是对大脑的损伤,另外发作时呼吸暂停、脑细胞缺氧、水肿,也可加重脑细胞的损伤,这些神经细胞的损伤,不但可导致记忆力下降、性格改变、反应迟钝,还可使癫痫发作频繁。
当然,本病症对人体健康造成的危害的程度与疾病的严重程度有关,包括发作频率、持续时间、病史长短、临床表现、心理素质等方面。一般来说发作频率越高、持续时间越长、病史越长、临床表现越复杂、心理素质越差则危害越大、后果越明显。癫痫发作可使正常的神经细胞受到伤害,胶质细胞增生以及体内其它器官生化环境的改变。主要影响有以下几方面。
1.癫痫发作对脑造成损害。本病发作时会引起记忆障碍、智力下降、性格改变,又可促使发作次数增多。有人认为小发作、精神运动性发作、局限性发作对人体危害不大,这种认识是错误的。虽然癫痫病人中不乏智力超群、出类拔萃之人,但从整个癫痫患者群体来看,智力仍不及正常人群。一些症状性癫痫常伴有智力低下,甚至不乏有智残者。
2.对行为的影响。一些病史较长的患者常出现行为怪异,表现为少言寡语、性格孤僻、易冲动暴怒、多疑等。
3.对寿命的影响。一些癫痫发作有时很突然,易造成意外伤害,个别癫痫可出现癫痫持续状态,危及生命。
4.对其它方面的影响。部分癫痫发作常影响到呼吸、血压、脉搏等,对其它组织器官造成伤害。
因此,患有癫痫应该克服困难,积极治疗、尽早治疗,把对健康的损害减到最低。癫痫治疗越早,效果越好。对精神、智商等影响就越小。有的患者或家属心存侥幸心理,同时害怕药物的副作用,企望癫痫自愈,不予治疗是不可取的。
癫痫的治疗方法包括药物、手术。70-80%患者经过正规系统的药物治疗能够控制症状,20-30%的患者经过上述治疗后没有改善,成为顽固性癫痫,此类患者应用手术治疗。
在应用手术治疗前,癫痫定位非常重要,能够指导手术治疗。目前随着128导新型全数字化、偶极子定位、三维图像融合长程视频脑电监测系统,对脑内癫痫灶精确定位率达到95%以上。
另外,中国精神健康网专家提醒:有些人对大发作相对较重视,而对小发作或局限性发作不太重视,事实上,每一种发作都是大脑神经细胞异常放电,都会对脑神经细胞造成损伤,因此,不论哪一种发作均应及时治疗。
(实习)
痴笑性癫痫主要表现为部分性癫痫,为自主神经症状的发作,表现为发作性傻笑,持续数秒或数十秒而突然停止,发作时无神志丧失,每日可发作数十次,无任何诱因。随病情发展,可逐渐出现其他类型的癫痫。
有报道称,某专家组经七年的研究,首次系统地揭示出性早熟和痴笑性癫痫的发病机理,证实下丘脑错构瘤是这两种疾病的致病源,外科手术是根除这两种疾病的最佳方法。
下丘脑错构瘤又称灰结节错构瘤,为临床罕见的颅内先天性畸形,多发于儿童,主要表现为体内雌激素水平过高、第二性征发育早、骨龄增加及伴有无诱因的狂笑发作。有人认为下丘脑错构瘤起源于乳头体或灰结节,于妊娠第35-40天形成小球脑板时错位所致,是一种中线神经管闭合不全综合征,由正常脑组织所形成的异位肿块,组成此种畸形的神经细胞类似于灰结节中的神经组织,并伴有正常胶质细胞。
下丘脑错构瘤并非真正的肿瘤,不具有生长性。下丘脑错构瘤该病严重影响儿童身体的正常发育。由于过去对该病发现率极低,常造成误诊或漏诊。
专家组通过查阅文献,总结资料,随诊病人,从影像学、病理学、临床体征等多方面,对该病的发病特点及规律进行了较为系统的研究。经电镜观察他们首次发现:下丘脑错构瘤神经元有部分细胞核变异;神经毡及突触过于密集,并有神经分泌颗粒存在。
他们认为:错构瘤在结构上与大脑边缘系统有异常密切的关系,是各类型癫痫的致痫源;根据胞浆及轴突内存在大量的神经分泌颗粒(部分含有GnRH),证明其为独立于下丘脑至垂体轴的内分泌单位,是导致性早熟的根本原因。
对于下丘脑错构瘤的治疗,专家认为:各种抗癫痫药物或立体定向手术以及伽玛刀治疗,对痴笑性癫痫均无效果。对以性早熟为主要表现的下丘脑错构瘤,采用促性腺激素治疗虽有效果,但需长期服药。
因此,根治痴笑性癫痫的首选方法是施行显微手术。
(实习)
先兆子痫是由妊娠20周后至产后一周内发生的高血压伴有蛋白尿或水肿发展所致。以前也叫妊娠毒血症,是一种较为复杂的疾病,影响到5%~8%怀孕女性。中医认为,多因孕妇脏气本就虚弱,加之妊娠,以致精血不足,肝阳偏旺,上亢为患。
准妈妈若出现蛋白尿、足部及小腿明显的凹陷性水肿经休息而不消退等妊娠高血压综合症的症状及头痛、眩晕、呕吐、上腹不适、视力障碍或血压收缩压在160毫米汞柱(21。3kPa)以上,说明抽搐随时可能发生,此时必须提高警惕,尽早入院治疗,防止子痫的发生。
轻度的先兆子痫应摄入正常需要量的盐,并需增加水的摄入。病人应卧床为主并左侧卧位,增加膳食纤维摄入,以增加肾排出量,减少血管内脱水和血液浓缩。严重的子痫症最重要的治疗为卧床休息,并且控制血压及防止抽筋,必要时可予以引产。
由于病因未明,故分娩前的治疗主要是减轻症状,主要的药物是硫酸镁。吗啡-临产妇女禁用(因可经乳腺排出及分布至胎盘,可抑制新生儿及婴儿呼吸),5%糖盐水可用,最好用平衡液(乳酸林格氏注射液)。
中医调养方法为:
常见有肾阴虚而肝旺者,症见头晕目眩、心悸怔忡、夜寐多梦、血压升高者,宜滋益肝肾,平肝潜阳,用钩藤汤(《证治准绳》:杜仲、牛膝、菊花、黄芩、桑寄生、白芍、天麻、钩藤、蝉退);
若阴损及阳,脾肾阳虚而发生水肿者,宜健脾利湿消肿,用茯苓导水汤;若肝郁化热兼见口苦咽干目眩者,宜清热平肝潜阳,用羚羊钩藤汤。
(实习)
详细准确的病史是正确诊断的基础。如果医护人员能目睹发作情况,对诊断和鉴别诊断都非常有用,但这种机会很少。资料主要来源是父母、较大患儿或其他目击者。有时发作时的表现难以用语言表达,可请病史陈述者模拟表演,以利确定发作类型。
(1) 现病史
主要询问以下内容:
1) 起病时间和年龄
2) 发作前有无先兆。儿童癫痫有先兆者不多,但如果有,对确定放电的起始部位非常重要,应常规问及。
3) 发作的起始部位及症状。
4) 发作的演变过程及持续时间。注意问面色怎样,眼、口等有何表现。
5) 有无意识障碍、二便失禁及发作后入睡。
6) 发作在白天还是夜间,与睡眠有无关系。
7) 发作是否有诱因,如发热、惊吓、感染、疲劳、强烈刺激等。
8) 发作是否频繁,有何规律性。
9) 治疗经过:开始用药时间、药物种类、剂量、用法、疗程、效果、不良反应等。
(2) 个人史
1) 出生史 产前:母孕期健康状况,有无感染、用药、接触放射线等,有无先兆流产、宫内窘迫等,母亲是否有糖尿病、甲亢等重要病。分娩经过:是否早产、难产,胎位、产程,是否有羊水早破,是否用过镇静药、麻醉药等。产后:是否有窒息、缺氧缺血性脑病、颅内出血、重症黄疸,有无发育畸形,新生儿期有无惊厥。
2)喂养史 喂养情况,有无佝偻病、营养性贫血、营养不良等。
3) 生长发育史 重点问神经精神发育情况,包括运动、感知、行为、语言、性格、智力、学习及适应能力等。
(3) 既往史
重点问过去是否患过脑炎、脑膜炎、脑病,有无惊厥,是否有过中毒、头外伤等。
(4) 家族史
应注意问父母、兄弟、姐妹及其他亲属有无癫痫或热性惊厥发作史,有无其他神经精神疾病,有无智力低下者,父母是否近亲结婚,父母的职业,家庭经济状况等。
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(实习)
小儿癫痫的表现症状很多,典型的是抽筋、意识不清。但临床上有一些表现比较特殊,容易误诊。
重庆医科大学儿童医院主任医师周江堡,在做客人民网“儿童疾病名医大讲堂”时,介绍了几个特殊病例。
突发性呕吐。有一个孩子多次到消化科和其他科就诊,当成胃炎、胃肠炎进行治疗,但效果不好。其呕吐有个特殊性,在玩耍得时,突然想吐,呕吐一两分钟以后就好了,把嘴一擦,继续玩。后来到精神科,做脑电图检查,发现是一个典型的脑电图的癫痫改变,然后用抗癫痫的药物治疗,就很快控制了,不再呕吐了。这种情况有时候也叫呕吐发作,这是一种植物神经性的发作。
失张力发作。有一个孩子,到门诊就诊的时候,头上是大包小包的一个个青包。这个孩子老跌倒,而且是突然性的,跌下去以后头上就冒一个包。这是一个特殊的癫痫发作类型——失张力发作,就是说突然肌肉的张力消失而导致跌倒。脑电图检查发现有问题,进行抗癫痫治疗后,定期随诊时,脸上的青包消失了。
阅读性发作、反射性发作等。这些表现都不是一个单纯的抽筋,而且有些根本都不抽筋。比如有些孩子不朗读只看课本的时候不抽,但是一朗读,嘴角就开始慢慢地小抽动,继续朗读,就会出现抽筋。有时候家长不理解,以为孩子装病,最后检查发现,确实是一种癫痫的发作形式。
临床上癫痫的表现形式是多种多样的。但都有一个特点——突发突止,起病突然,终止也很快。遇到这种情况,其他科疾病不能解释的时候,一定要想到神经科看看,做做脑电图检查,看看是不是癫痫。
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(实习)
家长如果发现孩子出现异常行为,应及时到医院进行检查治疗。
7岁的小俊最近频频出现反常的行为,原本活泼好动的他突然变得文静起来,不时一人坐在沙发上发呆,连叫他很多声也没有反应。为此,小俊的家长将他送到医院检查,才获悉小俊的异常发呆原来是癫痫的表现。广州医学院神经科学研究所所长、神经病学教授廖卫平日前指出,中国癫痫患病率约为千分之七,每年新增病例约40~100万,其中约一半是儿童及青少年。他指出,药物是癫痫首选治疗手段,儿童癫痫的治疗宜从单药治疗开始,长期规律服药,定期复查,65%~80%的癫痫患儿能够控制病情。
两类病因致儿童癫痫
据专家介绍,癫痫一般分为两类:原发性癫痫和继发性癫痫。其中原发性癫痫大多和遗传有关,在临床上找不到病因,但有脑功能的异常,CT检查也查不出来任何脑结构的问题,而继发性癫痫多由其他疾病导致的癫痫发作,如儿童癫痫可以因为早期或者是分娩时的脑部损伤。此外,感染和外伤,如脑膜炎、脑炎,还有车祸等颅脑损伤都可能引起儿童癫痫。
廖卫平指出,相对于成年人的癫痫,儿童病发的表现并不明显,因此造成了家长的忽视。“尤其是婴幼儿,有很多不典型的病征,比如有些婴幼儿期的儿童只是短暂抽动几下、有些只是翻一下白眼,有些少年期儿童只是出现短暂走神、眼皮不停地眨一会,如果家长们没有察觉或者重视,很难去判断和及时就诊。”据了解,目前诊断癫痫最基本、最重要的手段是脑电图,患病儿童在不发病的时候约80%可查出癫痫波。相关专家指出,癫痫频繁发作有可能严重影响患儿的脑发育。
67%患儿服药依从性差
对于目前我国儿童癫痫的治疗,廖卫平表示患儿依从性差问题比较突出。据一项针对0~17岁的癫痫患者的研究报告显示,擅自停药、减药、换药及拒服的比例高达67%。造成依从性差的原因,包括可供选择的药物较少;部分抗癫痫药物存在较多副作用;频繁的服药为患儿生活带来不便;同时由于儿童害怕服药的天性,造成给药困难。这些因素严重影响着儿童癫痫的治疗效果。
据了解,国际抗癫痫联盟(ILAE)治疗指南推荐奥卡西平类药物为儿童部分性发作癫痫单药治
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(实习)
愣神、眨眼、咂嘴、吞咽……这些看起来持续几秒钟的平常“小动作”,可能就是“癫痫”的表现。
在“国际癫痫关爱日”,福州总医院癫痫病中心杨朋范博士提醒家长,癫痫频繁发作会影响孩子脑发育,使其身体、情绪、认知能力、行为能力等都出现异常。早治疗,七成的儿童癫痫可控制。
杨朋范说,癫痫的发病率约为8%,每年新发病40万例,患者总数已达到900万,其中超过一半是儿童及青少年。癫痫发病与年龄密切相关,儿童期癫痫发病比率最高,且越接近婴幼儿期发病率越高。
由于大部分癫痫是以身体局部“小动作”为最早表现,而不是传统观念认为的“倒地、抽搐、身体僵直、口吐白沫”等“全身抽风”症状,因而很容易被人们忽视。
三岁宝宝爱发呆 检查居然是癫痫
3岁的瑶瑶(化名)跟小伙伴打完球,正在大口喘气,老师发现她突然愣住了,两眼发直,叫她的名字也没反应,还不停眨眼。这种状态持续了十几秒,瑶瑶才反应过来,说自己对刚才的事什么都记不得了。
妈妈回忆说,瑶瑶经常有“发呆”表现,本来以为是注意力不集中,想想不放心,找到杨朋范博士,经诊断,孩子“发呆”竟是癫痫的表现。
原来妈妈生瑶瑶时曾出现难产,这可能导致孩子大脑缺氧、引发神经系统异常。
不少癫痫患者发作时都不“抽风”
相对成年人的癫痫,儿童发病的症状并不明显,容易被忽视。
像瑶瑶那样的“发呆”,就是一种“失神癫痫”,大多发生在6岁以下儿童身上,以女孩居多。
不明显的癫痫,表现有很多种,比如有的宝宝会莫名其妙哭或笑;有的会无缘无故地点头、挤眼、转头;有的在平路上走路会突然摔倒;有的吃饭时突然把碗掉到地上;有的做某件事会突然中止,双眼凝视,等等。
形形色色的癫痫表现,“反复性、短暂性、刻板性”是典型特点。不发作时,跟正常孩子没区别。如果孩子出现意识障碍、发呆、发抖、重复性点头、痴笑等怪状,都有可能是癫痫的表现,特别是多次出现相同的、莫名其妙的“小动作”,此时家长不妨带孩子去医院检查一下。
18岁以下发病多家长送诊别耽误
癫痫是常见的神经系统疾病,发病诱因很多,多数是孩子在围产期时埋下的隐患,占80%左右。母亲在孕期或生产时出现胎儿宫内缺氧、产伤等,胎儿先天发育或先天性代谢异常,颅脑外伤或大脑炎症等,都可能引发孩子的癫痫。
准妈妈们一定要认真进行产前保健,减少妊娠合并症;到正规医院生产并减少难产;避免婴幼儿发生感染性疾病;减少儿童颅脑外伤;积极预防先天性遗传性疾病。
此外,感染和外伤,如脑膜炎、脑炎,还有车祸等颅脑损伤、脑部肿瘤等,都可能引起癫痫。
75%~80%的癫痫患者都在18岁以下发病。癫痫如果不及时治疗,病情会加重,反复发作的频率会增高。反复发作不仅会影响儿童的认知功能,致使学习困难、成绩明显下降,部分患者在青春期可转为大发作,会带来严重的抑郁症。
癫痫病是小儿时期常见的一种病因复杂的、反复发作的神经系统综合症,由阵发的暂时性脑功能紊乱所致,分为原发性和继发性两种,临床表现为反复发作的肌肉抽搐和意识障碍,发作形式有全身性发作和部分性发作两种,脑电图对本病有50-60%的诊断等,反复发作对小儿的智力及精神发育有严重影响。
小儿癫痫的遗传有时取决于孕妇,服用抗癫痫药物的妇女所生的婴儿发生各种畸型的危险性高于正常人群2倍一3倍,各种抗癫痫的药物对胎儿的影响也不尽相同,一般认为苯妥英钠、鲁米那、丙戊酸类药物有较高的致畸率,其它药物如卡马西平等也有一定的致畸性。另外,服用药物的种类越多、剂量越大,其危险性越高。在怀孕过程中,由于内分泌及代谢的变化,约有1/3的病人癫痫发作可能加重,但大部分病人在妊娠期发作无变化甚至好转,妊娠期的癫痫妇女应常规服用叶酸及多种维生素,防止药物致畸和分娩时可能出现的出血倾向。 除非男女双方均为癫痫病患者(其所生子女患癫痫的危险性为2%一4%),一般的癫痫病人应该都能结婚及生孩子。问题是在怀孕前后如何采取措施保证母子的安全。
影响小儿癫痫的遗传的因素主要有两个:一个癫痫发作本身,另一个是抗癫痫药物。这是患有癫痫的女性想要怀孕生孩子时必须考虑的问题。有些患癫痫的母亲只考虑吃药对孩子不好,而盲目减药停药,导致频繁的癫痫大发作,反而对胎儿造成了更大的伤害。药物的副作用固然可怕,但在医生的指导下,可以通过调整药物的种类和剂量而避免抗癫痫药物的致畸作用。总之,服药中的癫痫妇女在怀孕前应在癫痫专科医生的指导下做好计划。在妊娠前半年就应将癫痫发作控制到最少限度,药物尽量由多剂减至单剂,维持能够控制癫痫发作的最低剂量,整个妊娠期要定期随诊,定期测定药物血中浓度,定期产前检查,包括B超检查,只要做好以上准备工作,90%的癫痫妇女是能够正常怀孕及分娩的,并且不影响孩子的健康。
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(实习)
婴幼儿缺维生素K可致惊厥
“我家孩子现在十个月,最近经常出现突然不明白事儿的症状,但过一小会儿就缓过来了,请问这是癫痫吗?”“我儿子有高热惊厥,请问会不会发展成癫痫?”……针对这一类问题,邱教授表示,癫痫有两个发病的高峰时间段,一个是20岁以前,一个是60岁以后,20岁以前的,多数都是由婴幼儿时期的惊厥等原因导致的。婴幼儿的惊厥主要是由于体内缺乏维生素K导致的,严重缺乏维生素K的,还会导致颅内出血。有些高热惊厥的婴幼儿发育到青少年时,会发生癫痫,所以家长应该对高热惊厥引起足够的重视,尽量避免孩子感冒,当体温超过38度时,应及时用退热药,避免惊厥的发生。
癫痫可导致小儿智力低下
邱教授介绍,癫痫发作时呼吸暂停、脑细胞缺氧、水肿,可加重脑细胞的损伤,这些神经细胞的损伤,可导致小儿智力低下、记忆力下降、性格改变、反应迟钝等。所以对有高热惊厥史的孩子,家长要特别留意,因为癫痫发作的症状各有不同,有的患儿可表现为失神,但有些家长和教师却以为孩子是不认真,反而责备孩子;有的患儿会突然停止原来的活动,双目直视,呼之不应,手中拿着的物件随之坠地。这时家长会误认为是孩子顽皮。家长一旦发现孩子出现脾气暴躁、记忆力减退、注意力集中时间短等情况时,应及时到医院检查。
吉大一院神经外科也为此特别成立了功能神经外科诊室,主要开展顽固性癫痫的手术治疗。诊室成立不到三个月的时间,已经成功做了五十多例的手术。
癫痫病人需戒烟、戒酒
在热线活动结束时,邱教授提醒,癫痫发作的症状各有不同,有的出现全面强直痉挛、失神,有的是口咽自动症,比如吧嗒嘴、流口水,有的打人、游走,甚至自残和伤人等等,所以当患者发病时,亲属及周边的人应及时做好防护,防止患者咬伤舌头,防止分泌物及呕吐物流入气管引起呛咳窒息。治愈的病人不可盲目乐观,要警惕以后还有发作的可能。要绝对戒烟、戒酒,防止激动或生气以及疲劳过度,尽量少看电视,少使用电脑、手机,不下棋、不打麻将等。
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癫痫俗称“羊角风”,是神经系统的一种常见病。由于癫痫病可发生于任何年龄、任何地点、任何时间,同时癫痫发作的表现多达数十种,且大多数患者在发作间期没有任何异常,发作时有可能没有人在身边,因此给临床医生的诊断带来了很大的困难。
脑电图的出现部分解决了以上的难题,但普通脑电图因其记录时间短,很难“抓现行”。而动态脑电图,尤其是视频录像脑电图的发明使得绝大多数“真假癫痫”现出了原形。
曾有一名25岁女性患者,由于四肢“抽搐”被医院诊断为“癫痫”,已服用抗癫痫药2年,但仍然经常发作,普通脑电图提示轻度异常。在做动态脑电图监测时病人再次发作,但录像显示病人并不是四肢“抽搐”,而是抖动,脑电图并未有癫痫波发放,因此排除了癫痫病,而诊断为“臆病”。给予相应治疗,症状很快缓解。
有一名30岁男性患者,每天凌晨3时左右会感觉到右下肢难以言明的不适感,持续数分钟至十几分钟,普通脑电图未见异常,但在做动态脑电图监测时发现,凌晨3时左右当病人感觉右下肢不适前数分钟,动态脑电图即显示有癫痫波发放,癫痫波发放的持续时间较病人右下肢不适感长,故据此诊断为“癫痫”,服用抗癫痫药后再未发作。
动态脑电图监测时患者携带一盒式记录仪,持续24小时,可以在给病人录像的同时记录下病人的脑电波,真正做到了“抓现行”。为复杂的癫痫病诊断提供了可靠的手段。当然,动态脑电图监测也并不是万能的,假如病人在监测过程中始终没有发作,也就难以判断了。
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(实习)
任何个体(人或脊椎动物)受到某种特殊刺激(如电休克、阈上剂量的致痫剂)均可出现惊厥发作。但癫痫病人的惊厥阈低于正常人,以致于对健康人无害的刺激、或在感觉阈下的刺激对癫痫病人也足以诱发发作。进一步的机制很复杂,目前尚不完全了解。1952年Brock首先用微电极技术作了开创性研究,开始了在神经元水平研究癫痫的机制,但在神经元水平很难简单地给癫痫活动一个恰当的定义。一大组神经元同步性发放肯定是癫痫的基础,但在正常神经元亦可发现类似的发放,如在视觉注意时于兔海马区可记录到高频发放及尖波,在猫的新皮层于慢波睡眠中多达85%的神经元参与同步性≤0.3H2慢波的形成。
Jefferys等提出下列标准作为癫痫的定义:①爆发迅速出现,而后迅速恢复至相对正常的活动;②破坏正常脑功能;③涉及某一脑区大部分或几乎全部神经元;④在受侵犯区域内大部分神经元的发放率增加。
1.神经传递 了解癫痫机制应首先了解神经元及突触网络的性质。神经冲动的传递遍布全身神经系统,是一个电化学过程,既可发生于单个神经元之内,又可发生于神经元之间,甚至神经与肌肉或腺体之间。
(1)神经元内的传递 单个神经元内的传递为一电过程,是通过细胞膜的电位变化来完成的。膜电位或膜电压的大小是由神经元内外正、负离子的平衡所决定。神经元膜内外电压差是由神经元膜控制离子进出来维持的。神经元的膜不能通过大的负离子,使之不能进入细胞内。Na+、K+、Ca++和Cl一可以通过膜上选择性通道,形成离子电渗而出入神经元。这些通道的一部分是开放的,离子可自由出入神经元。另一些通道为"闸门性"的,其开关有赖于不同的刺激。受控于膜电位变化的通道称为电压门控性通道。 当通道开启时,离子依靠浓度梯度向神经元内外流动,即从浓度高的区域向浓度低处流动。此外,还有主动转运机制,即Na+-K+泵的作用,将Na+转运到神经元外,同时使K+进入细胞内。№+-K+泵的作用需要ATP作为能源。
当神经元处于静息状态,Na+-K+泵使神经元内较神经元外维持于负电荷状态,称为极化状态,也称为静息膜电位,约为-70mV。静息膜电位反映神经元外№+和cl-浓度高,而膜内K+和其他阴离子浓度高。
门控性通道的开放使神经元的膜电位发生变化。如果Na+和(或)Ca++通道开放。Na+、Ca++进入神经元内,使膜电位下降,神经元内电荷为正性或负性程度下降,称为去极化,如果K+和(或)Cl-通道开放,K+外流或(和)Cl-内流,使膜电位增加,是为超极化。神经冲动通过膜电位的一系列变化沿轴突传递,包括静息电位,去极化,复极化和超极化,总称动作电位。
一个刺激使神经元膜的局部产生去极化,导致门控性№+和K+通道开放。Na+迅速进入神经元内,产生去极化;同时K+外流,门控性Na+通道很快关闭,Na+又通过开放的其他通道依照浓度梯度离开神经元内,当№+外流趋向平衡时,神经元膜开始复极化。但门控性K+通道关闭慢,所以K+达到平衡的时间长,在神经元膜产生短时间的超极化。最后又恢复至静息电位状态,可以接受下一个刺激。
(2)神经元间的传递 神经冲动从一个神经元传到另一个神经元是化学过程。神经冲动到达轴突末端时,轴突释放神经递质至突触间隙,与下一个神经元树突或胞体上的受体结合。神经递质的释放与突触前神经元电压门控性№+和Ca++通道的开放有关。
神经递质与突触后膜上的受体结合后引起化学门控性离子通道开放,递质的类型决定开放通道的种类,从而决定突触后神经元的反应性质。兴奋性递质使Na+和Ca++通道开放,导致突触后膜去极化,产生兴奋性突触后电位(EPSP)。抑制性递质开启K+和Cl-通道,使突触后膜超极化产生抑制性突触后电位(n,sP)。一个神经元的反应性决定于某一时间内所接受的EPSP和IPSP的总和。这些信号在细胞体或树突进行整合。如果EPSP的总量超过IPSP,神经元膜将去极化,从而对下一个刺激或冲动可以产生反应。如llXSP占优势,产生超极化,对下一个刺激或冲动无反应。
(3)神经递质及其受体 神经递质在细胞内合成,释放到突触间隙,并与突触后神经元上的受体相结合。神经递质通过三种机制灭活:①酶作用失活,②突触前神经元的再摄取,③神经胶质细胞再摄取。目前已知约20种不同物质是明确的或可能的神经递质。下面介绍与癫痫机制密切相关的神经递质。
谷氨酸和天门冬氨酸是中枢神经系统主要的兴奋性神经递质。可产生快速去极化,并有开放Na+、Ca++通道的作用,产生兴奋性效应。7-氨基丁酸(GABA)是主要的抑制性递质,可开启Cl-通道产生抑制性效应。甘氨酸具有双重作用,可以协助谷氨酸和天门冬氨酸开放Na+、Ca-通道而产生易化兴奋作用。在脑干和脊髓中可开放Cl-通道起抑制性神经递质的作用。
神经递质通过与突触后神经元特定的受体结合而产生效应。与癫痫机制密切相关的受体有:GABAA及GABAB受体,以及兴奋性神经递质谷氨酸和天门冬氨酸的四个亚型受体,即NMDA(N-甲基-D-天门冬氨酸)、AMPA(氨基-3-羟基-5-甲基-4-异恶唑丙酸)、海人藻酸/AMPA及代谢型受体。
一、生物节律是指生命活动的周期性发生,如昼夜节律。正常情况下所有生命体都照每日24小时日出日落的规律,调节着生命体内的新陈代谢和作息时间。病理情况下,发生周期超过24小时则称超日节律,少于24小时则称亚日节律。
二、癫痫与睡眠的昼夜生物节律对于自发性癫痫大发作或痫样放电而言,具有昼夜倾向性。部分癫痫发作常常出现于每天特定的时间,证明癫痫与生物节律有一定的关系。对我们门诊的癫痫患者进行统计表明,白天发作者占45%,夜间发作者占20%,随机发作者占35%,依此分类,我们又把癫痫分为觉醒型(白天发作)、睡眠型(夜间发作)、弥散型(无相对固定时间)。这对于脑电图检查有重要指导意义,如睡眠型患者在白天查脑电图时阳性率较低。
三、癫痫与睡眠癫痫影响睡眠,癫痫发作的程度和范围以及发作出现的时间影响睡眠的数量和质量。通常癫痫患者夜间睡眠量正常但质量下降。
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(实习)
在癫痫突然发作期间,反常的电波活动横扫整个大脑。这将引发一些奇怪的体验,例如幻觉和记忆错觉。然而更奇怪的是,在最近的一份报告中,一名癫痫女患者在突然发作中竟然感觉自己变成了一个男人。
在《癫痫症和行为》杂志即将发表的一篇论文中,德国埃朗根-纽伦堡大学的Burkhard Kasper和同事报告了一名37岁女性的瞬间性别转换,包括她感觉声音变得低沉,以及感觉手臂上长出了浓密的体毛。随着癫痫的突然发作,曾经有一段时间,她告诉研究人员,一位女朋友也在这个房间中,并且她感到她的朋友也变成了男人。
磁共振成像扫描显示,这位女性癫痫患者大脑中的右杏仁体遭到了损害,这或许是由一个小肿瘤所导致的,而EEG电极则在周围的右侧颞叶中记录到反常的活动,这说明该区域是病人突然发病的源头。
不同于消沉和焦虑等某他症状——它们对于治疗有很好的响应,这位女病人并没有精神病史,并且在癫痫没有发作时也从未体验过性别转换。研究人员在文章中写道,性别转换的错觉之前在罹患精神分裂症和其他精神病的病人中曾有报道,但是在癫痫症患者中却从未见过类似情况。
美国纽约大学的神经学家Orrin Devinsky指出,研究人员明智地避免了作出在大脑的右杏仁体中存在一个性别识别中心的结论。如果真是这样,人们或许会发现那些为了治疗棘手的癫痫症而通过外科手术摘除杏仁体的病人也会出现类似的症状。但是人们并没有看到这样的报道,Devinsky说道。
Devinsky指出,杏仁体更有可能是本质上进行自我认同的大脑网络中的一个节点。Devinsky说,当神经活动在这一网络中发生混乱时,将导致一系列奇异的体验。俄罗斯作家费奥多·陀斯耶也夫斯基曾经描写过在癫痫症发作时感到上帝的存在。Devinsky说,更常见的是似曾相识症,或其反例——不相识症,即对熟悉的环境感到陌生。他说:“在癫痫症中 ,你会体验到这些剧烈和极端的情感,在某些病例中,还会出现对自身及其与周围环境的相互关系的错误辨识。”
(实习)
有些家犬不但会帮忙拿报纸,有时候还能“诊断”出主人糖尿病或癫痫症即将发作,甚至能嗅出癌症肿瘤。
果真如此,医学界是不是可以借重灵犬补助仪器,就好象地震学家有时借重各种动物的天赋本领,帮忙预测地震?
报导说,一只牧羊犬曾经嗅出主人腿上的癌症肉瘤,它不断闻这个肉瘤,还去舔它,甚至想把这块坏掉的肉咬掉。
印度时报曾经报导,印度有研究人员宣称他们能够把狗训练成“嗅癌”高手,闻出人体哪一部位长了癌症肿瘤。
伦敦时报也曾报导,三分之一跟糖尿病患同住的狗,能够感觉出主人因为吸收太多胰岛素导致血糖过低,在主人濒临危险时刻发出警告声。
该报导指出,有些狗经过训练,可以发觉主人的癫痫症马上就要发作,因为它们有本领感觉患者发作之前身体的细微变化,然后警告主人和家人。
“独木舟”引述英国的乐法努医师(Dr.James LeFanu)说,医学记载里,也有训练家犬警告主人血糖过低症即将发作的案例。
科学界对狗能够“预知”病发的记载,提出不同的理论解释,但狗怎么发现疾病的早期病征,则说不上来。
许多疾病会引发体内荷尔蒙或化学物质的变化,狗的感官也许比较敏锐,可以感觉人类脑部电流的变化、身体气味的变异、肌肉的震颤,或行为开始异常。
(实习)
长程脑电监测更易发现异常脑电波 目前治疗以一线经典内科用药为主
说起癫痫,人们立刻想起所谓“羊角风”的恐怖表现——强直阵挛大发作。然而,广州军区广州总医院神经外科王伟博士称,全世界没有两个人的癫痫发作表现是一样的,其他的发作类型如“失神发作”由于不典型,人们很少联想到癫痫这种病。
他表示,在儿童期及时发现癫痫并积极处理,能免除一生的不幸,否则不单是个人的悲剧,还成为家庭和社会的负担。据悉,人群中癫痫患病率达千分之七,在中国有超过1000万患者,他们不仅丧失了劳动力,还需要别人长期照顾,造成的经济负担在男性疾病中仅次于肺癌,在女性疾病中仅次于乳腺癌。(记者伍君仪 通讯员史春玉)
医学指导:广州军区广州总医院神经外科王伟博士
癫痫有多种“非典型”症状
对着人傻笑,不自觉地磨牙,没事咂吧咂吧嘴,习惯性地吐口水,夜里梦游等“自动”现象,交谈时忽然不懂人家说什么,吃饭时突然举着筷子怔住,甚至记性不好、睡眠不好,都有可能是癫痫的发作。王伟还见过突然当众脱裤子撒尿、不合时宜地引吭高歌等常理无法解释的怪异行为,检查发现都是癫痫惹的祸。
很多青少年在长时间上网后发生抽搐,有人被一闪一闪的汽车灯光诱发出抽风表现,还有的在看世界杯、看日全食期间兴奋过度也会抽搐起来,究竟是不是癫痫?王伟称现在癫痫病的定义强调“在未受到外界刺激的情况下发病”,所以上述情况不一定就是,需要细致的检查明确诊断。
检查:长程脑电监测更易“捕捉”异常脑电波
王伟称,由于癫痫的表现多种多样,相当一部分人发病隐匿,因此医生要详细询问病人病史、日常各种表现、学习成绩等情况。发达国家的专科规定癫痫问诊要在40分钟以上,有助于抓住癫痫的蛛丝马迹。“但目前国内医生看病很少有了解得那么详细的。估计有四分之一以上的癫痫患者会被漏诊或误诊。”他说。
癫痫患者检查常规要做脑电图,但十几分钟的门诊脑电图能发现的脑波图异常只有约三分之一。王伟建议怀疑有癫痫的患者做长程24小时脑电监测,可以将检出率提高到80%。剩下的20%病人怎么办?王伟称,只能更长程的监测,才能使某些患者的诊断明确。
王伟称,大多数癫痫是有病理基础的,即大脑发生了器质性的改变。哪怕癫痫只发作过一次,都应去接受核磁共振检查是否存在病变。因为病变部位是客观存在的,所以不用等到病人发作才检查,但需要富有经验的医生才能看出片子中大脑组织的细微改变。
7岁前是治疗“黄金时期”
王伟称,癫痫多发生于小孩与老人。小孩神经系统发育不完善,在10岁前有一个发病高峰。一些小孩癫痫发作虽不厉害,甚至没有什么明显表现,但大脑内部不停放电,会慢慢扼杀大脑的正常发育。王伟提醒:“7岁前是治疗的‘黄金时期’,相当一部分人如果有大脑器质性病变,甚至可以将大脑半球切掉,以后发育完全可用剩下的大脑半球代偿全部功能。”
若中年人忽然出现癫痫,很可能发生了明确的器质性病变,例如胶质瘤、脑膜瘤等。60岁后人体大脑逐渐发生退行性病变,血管瘤、中风等造成的损伤也容易引起大脑异常放电。
治疗:经典药物是治疗之本
王伟称,癫痫治疗目前以内科药物治疗为主,外科手术治疗为辅。
内科根据脑电图检测对癫痫的分型进行用药。近十多年来国内新药多了十多种,但王伟推荐的还是一线治疗的十多种经典药物,如丙戊酸钠、卡马西平、苯妥英钠等。因为研究发现,十多种新药只增加了8%治愈率,但价格相对昂贵,且副作用风险还在评估之中。
他说:“在有经验的专科医生指导下长程足量规律服药便可,切莫相信江湖医生的‘祖传秘方’。”他和同事曾通过化验发现所谓的“祖传秘方”原是几种便宜的西药混合而成——这违反了癫痫内科治疗“先用单一药,再联合用药”的原则,既打乱了自然病程,又增加了药物副作用。
发现器质性病变可做手术
有约三分之一的癫痫对药物没有反应,通过核磁共振检查能发现大脑发育性障碍、海马硬化等,可以通过手术切除或摧毁导致癫痫的病灶,从而完全治愈癫痫。王伟称,一位花都患者吃药18年控制不好病情,药物副作用使多个脏器都受到了损害,后来在核磁共振上发现了器质性病变,“若早些做手术,就不用受那么多罪了。”
但也不是每个人都要开刀,例如一年就发作一两次的患者完全不必过度治疗,因为治疗可能对病人造成更大的伤害。
提醒:癫痫患者慎下游泳池
王伟介绍,国外调查发现,在游泳池中遇溺身亡的人中,有四分之一至三分之一是癫痫发作所致。对于未能完全控制的癫痫患者,游泳、驾驶车辆等“不容有失”的活动能免则免。
如果发现身边有人抽风,首先要尽量让其侧卧,以免唾液等吸进呼吸道造成窒息死亡。为防病人紧闭牙关咬伤舌头,应找一个调羹裹上布塞进其嘴里,但千万不能把手伸进去,以免被咬断。
(实习)
癫痫的发作由多种原因导致,其表现大多有共同性,人们可根据发病症状来判断是否患有癫痫。但一些以运动症状表现为主的癫痫,由于其表现的特殊性而常被人误会和忽视。
以运动症状表现为主要表现的癫痫,是一种特殊的临床表现的癫痫:
1、癫痫性眼球震颤
以眼球震颤为癫痫发作的主要或唯一表现。中医传统上把引起婴儿眼球震颤原因癫痫称作痫证或痫病,癫痫是后来的叫法。作为局灶性癫痫发作的一种表现,癫痫性眼球震颤是罕见的。
患者以前可无癫痫史,癫痫性眼球震颤可以毫无诱因而突然发作,也可以在某些特定因素,如光刺激、深呼吸、压迫眼球等情况下发生,眼球震颤多为水平性,快相向癫痫灶对侧,可伴有背离或朝向癫痫灶的水平性凝视 。发作时患者可能有视物不清感,持续时间短暂。脑电图检查放电部位多在颞顶枕部。
2、姿势性癫痫
指反复发作并以一定的姿势造型为主要表现的癫痫发作形式,常因额叶辅助运动区受累所致。
典型表现为头眼向一侧偏斜伴一个或多个肢体姿势性强直,常见面向侧的上肢上举,肘部半屈,似击剑状,同时意识多保留,部分有尖叫或不能说话。整个发作过程持续时间短。这种姿势性发作一般不伴有阵挛性动作,但可向其他形式的发作转化。
3、旋转性癫痫
旋转性癫痫是癫痫的一种特殊类型,临床易与扭转痉挛及其它一些精神性疾病混淆,造成误诊。本病临床较少见,以反复的转动性发作为主要表现。
癫痫发作,可表现为单纯的头眼突然转向一侧,大多转向异常放电的对侧,也可伴有躯干的转动,患者似向侧或后看。偶尔可造成全身旋转,其幅度可多达几圈。发作一般历时短暂,意识清醒者可主动扶持物体以防跌倒,部分于转圈后跌倒于地,继以全身强直-阵挛发作。
癫痫的表现多种多样,一些特殊表现的癫痫在儿童患者中更为常见。因此家长们应及时发觉孩子的非正常表现,以便尽早接受治疗,尽量减少疾病对孩子成长发育造成的不良影响。
(实习)