研究人员最近宣布，通过对蛔虫基因组的研究，他们发现了24个基因，这些基因有助于细胞修复其损伤的遗传基因，这些基因与人类中白血病相关基因类似。研究人员告诉路透社记者，这些研究为研究人类基因提供了新的思路，也为揭开与癌症有关的基因变异提供了线索。研究人员研究的所有基因都与DNA的损伤后反应有关。细胞中的这些基因有助于维持细胞内正常的DNA损伤后修复过程，要么损伤的DNA被修复，要么DNA损伤后细胞发生程序性死亡。

　　一旦这些基因出现缺陷，异常的细胞发生失去控制的分裂和增殖，许多人就会发生肿瘤。来自哈佛大学医学院的Marc Vidal及其同事对蛔虫的基因组序列进行了研究，并对负责DNA损伤反应的基因进行了研究。在被研究的23个基因中，有一个基因与人类BCL3基因相类似，而人类的BCL3基因变异常常与慢性淋巴细胞性白血病(CLL)有关。CLL是一种常见的白血病类型，常发生于老年人中。

　　白血病俗称血癌，多发生于2—5岁的小儿。尽管白血病的发病原因还不十分清楚，但医学专家们已经注意到很多因素：

　　妊娠期每天吸10支烟以上的孕妇，其后代患癌症的危险性比正常人增加50%，患急性淋巴细胞性白血病的危险增加一倍。

　　国外有专家观察，严重受电磁场影响的儿童有易患白血病的倾向。

　　长期接触化学药品者，其子女患白血病的机会较大。据上海市肿瘤研究所的一项研究成果显示，儿童白血病的发生除了与本身服用氯霉素等有密切联系外，与其父母长期接触汽油、甲苯、煤油、农药有关；孕期大量接触这些物质，有的有害物质突破胎盘屏障，损害胎儿；哺乳期父母的不洁工作服直接接触婴儿，也会造成伤害。

　　预防白血病的关键就是要保护比较容易患白血病的上述儿童，以及了解白血病的一些早期征象，以便早发现，及时治疗。

　　(1)不明原因的发热、贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大，肌肉、关节疼痛或胸骨压痛，齿龈肿胀糜烂久治不愈，皮肤出现紫癜、淤斑，鼻衄。

　　(2)原因不明的各系白细胞减少，久治无效；原因不明的白细胞增多，单核细胞比例增高。

　　(3)小儿严重贫血，用皮质激素治疗效果显著。

　　(4)不明原因白细胞增高，特别是伴有未成熟白细胞增多者。

　　凡发现以上任何一项异常者，应及早就医，做全面的检查。   
 

　　从“十一”到目前，冰城有36名儿童因血液病住进医院，其中28名得的是白血病。哈尔滨血液肿瘤研究所所长、教授马军说，患白血病的儿童，近年来呈上升趋势，仅去年儿童患白血病的比例就占患该病总人数的57.6%。他提醒家长，要警惕儿童患上白血病。

　　据马军介绍，他们所仅去年就收治了1500多例儿童血液病患者，其中白血病患者高达80%，以4岁儿童居多。为何儿童成了白血病的高发人群？马军认为，除了儿童的免疫功能比较脆弱这一内因之外，主要是以下六大外因下的“杀手”：大气污染；室内装修材料散发的有害气体；儿童患病毒性感冒后，家长乱给孩子吃药；小食品中趋量的防腐剂、铅、汞、钵等元素；蔬菜表面存留过量的化肥、农药；鸡、鱼、猪等养殖时大量使用动物抗病毒、增肥药等。

　　如何预防儿童患白血病？马军教授向家长们提出了如下忠告：1，让儿童在空气清新时多做户外活动，以增强免疫能力；2，减少儿童在污染环境里的活动时间；3，房子装修6个月后再让儿童入住；4，儿童生病时一定到医院对症治疗，切忌家长擅自做主给孩子用药；5，儿童要少吃小食品；6，蔬菜瓜果一定要长时间浸泡后再食用。

　　马军还介绍说，家长如果发现孩子有贫血(浑身无力、脸煞白)、不明原因的发热、出血(鼻、牙龈)的症状，要立即带孩子到医院的血液病专科进行检查。马军最后透露了一个好消息，随着近年来医学发展，70%的儿童白血病患者可以治愈。
 

　　概述

　　类白血病反应是某种因素刺激机体的造血组织而引起的某种细胞增多或左移反应，似白血病现象。其分型较多，包括粒细胞型、红白血病型、浆细胞型以及混合细胞型，其中以中性粒细胞型最多见。本病最多见于某些细菌和病毒的严重感染，亦常出现于恶性肿瘤广泛播散，急性溶血及某些药物反应。 本病以儿童及青少年较多见，男女发病率无差别。其治疗和预后取决于引起该反应的基本疾病，如果这些基本病是可以治愈的，则类白血病反应也会消失。

　　临床表现

　　由于类白血病反应是继发于其他疾病，因此无本身特定的临床表现。其症状、体征因原发病不同而异。

　　诊断依据

　　一、有明确的病因。如较为严重的感染、中毒、恶性肿瘤、大出血、急性溶血、过敏性休克、服药史等。

　　二、实验室检查： 1.红细胞与血红蛋白测定值基本正常，血小板计数正常。 2.粒细胞型类白血病反应：白细胞计数50×10的9次方/L以上，或外周血出现原粒和幼粒细胞；成熟中性粒细胞胞浆中往往出现中毒性颗粒和空泡，骨髓象除了有增生和左移现象外，没有白血病的细胞形态畸形(如细胞核与细胞浆的发育不平衡、细胞核畸形、核仁多或特别大等)，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。 3.淋巴细胞型类白血病反应：白细胞计数轻度或明显增多，分类中成熟淋巴细胞占40%以上，并可有幼稚型淋巴细胞出现。 4.单核细胞型类白血病反应：白细胞计数在30×10的9次方/L以上，单核细胞>30%。 5.嗜酸粒细胞型类白血病反应：外周血象中嗜酸粒细胞明显增多，无幼稚细胞；骨髓象原始细胞不多，也无Ph染色体以及嗜酸粒细胞形态异常等。 6.红白血病型类白血病反应：外周血中有幼红及幼粒细胞，骨髓象中除粒细胞系增生外，尚有红细胞系增生。 7.白细胞不增多型类白血病反应：白细胞计数不高，但外周血象中出现幼稚细胞。

　　三、其原发病去除后，血象变化可恢复正常。

　　四、骨髓细胞分类正常或基本正常，与周围血象表现不同步，无白血病细胞瘤样形态。

　　治疗原则

　　1.对原发病治疗。 2.加强对症，支持治疗。

　　用药原则

　　因原发病不同每个病人具体用药不尽相同。根据原发病因，选择相应药物治疗。

　　辅助检查

　　做“A”检查可确定是否为类白血病反应，要明确其原发病可进一步做“B”检查。

　　疗效评价

　　1.治愈：血象恢复正常。

　　2.好转：血象部分改善。

　　3.无效：血象无改变或恶化。

　　三四十年前.由于治疗手段局限，白血病曾无情地夺去了许多患者的生命。随着医学的发展，目前白血病的总体治疗有效率已达70%以上。出现以下异常时应及时到医院就诊，它们可能就是白血病的蛛丝马迹。

　　贫血 常常为白血病的首发症状，主要表现为脸色苍白，自觉虚弱乏力、多汗。不论在活动或是休息时，都觉得气促、心跳加快。随着时间的推移，适逐新加重。贫血越重往往提示白血病起严重。但需排除因其他原因如痔疮、消化道出血、月经量过多等失血所引起的贫血，偏食等原因也会引起营养缺乏性贫血。

　　发热 半数以上的患者以发热为早期表现，可为38度以下的低热.或39度甚至40度以上的高热。多数为反复不规则的发热。发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状.或尿频、尿急等泌尿道感染症状.常造成误诊。此时如查一下患者的外周血，可见大量的异常细胞。要注意，最好不要随意用退热药，如安乃近、百服咛等，以免掩盖了原来病情。

　　原因不明无痛性肿大 ①大部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大，以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见，往往没有明显疼痛。⑦一侧性睾丸无痛性肿大。③部分患者感到右上腹肝区、左上腹脾区不适和疼痛.体检可发现肝脾肿大。胸骨下端有明显的压痛，这是大量白血病细胞浸润骨髓的表现。

　　出血 白血病以出血为早期表现者近40%，出血可发生在全身各个部位，常见于皮肤不明原因的瘀斑，口腔、鼻腔、牙龈出血，月经过多等。视物模糊往往提示患者有眼底出血，剧烈的头痛伴恶心、呕吐往往提示患者有颅内出血。所以。出现上述情况时应及时去医院就诊。

　　头痛、偏瘫等 头痛、恶心、呕吐、偏瘫、意识丧失等神经系统症状是白血病对脑细胞和脑膜浸润的缘故。

　　美国加州研究人员今天说，儿童的免疫系统和心理如果在幼儿园得到刺激，可能有助于减少他们患急性淋巴细胞性白血病(ALL)的危险。

　　“从我们的研究可得到这一结论：避开一些常见的感染可能增加了儿童患白血病的危险”，加州大学的巴弗勒教授(Patricia    Buffler)说。他和进行北加利福尼亚儿童白血病研究的科学家都猜测，幼年时对各种感染因子的暴露增加了免疫系统对付疾病的能力。在《英国癌症杂志》(British   Journal of Cancer)上，他们报告已研究了140名儿童(1到14岁间)，后者均在1995-1999年间被诊断为白血病。

　　他们认为儿童如果不同其他幼儿接触，其免疫系统就不会充分发育。“除上托儿所外，还有多种方法可让免疫系统得到发育刺激，比如疫苗接种和接触兄弟姐妹、朋友”，巴弗勒在一个声明中说。科学家认为免疫系统发育不足的儿童在感染时产生的白细胞有缺陷，这种异常细胞累积多了就导致白血病。ALL占儿童期白血病的85%，2-10岁儿童多发，75%的病人可以治愈。巴弗勒说，本结论支持白血病患病过程中感染重要性的理论，但他们不知道是与一次还是多次感染有关。

　　睾丸白血病早期可以无任何表现，仅在睾丸活组织检查中发现。明显的睾丸白血病病人呈无痛性肿大，局部变硬，可以呈结节状，阴囊皮肤色泽改变，多呈棕黑色或青黑色，透光试验阴性。

　　睾丸肿大多数为单侧性，也可以双侧肿大，即使是单侧肿大，另一侧通常也有亚临床的显微镜下改变。因此，睾丸白血病实际上常侵犯双侧睾丸。此外，少部分病人可有睾丸肿大伴胀痛、下坠感。

　　睾丸白血病的早期诊断比较困难。对于急性白血病病人，尤其是儿童急性淋巴细胞白血病的病人，当出现睾丸肿大，如病理证实有白血病细胞浸润即可确诊。如组织检查失败，可用末端脱氧核苷酸转移酶染色和电镜检查，这对于一些微小睾丸浸润灶的诊断很有帮助。

　　近几年哈尔滨市患白血病的儿童明显增多，仅去年市第一医院血液病肿瘤研究所就收治了近1000名患有白血病的孩子。医生认为，家庭房屋装修、大量食用劣质小食品以及宠物向人传播病毒等诱发了儿童白血病。

　　一名8岁女孩佳佳，因房屋装修后“苯”污染而导致白血病。据佳佳的妈妈讲，4年前佳佳爸爸的单位分给他一套房子，一直租房住的一家人很开心，装修完后三口人便迫不及待地搬了进去。谁知两年后，佳佳有一次突然发高烧，而且不断流鼻血。刚开始家人以为只是患了感冒而已，就简单地给佳佳吃了点药。可后来发现孩子眼睛发蓝，并且经常昏倒，到医院检查后才知道女儿竟然得了白血病。

　　家住道外区年仅6岁的囡囡，医生怀疑她是食用伪劣小食品而得上白血病的。囡囡的姥姥说，她从小就爱吃小食品，薯条、皮豆等等，只要囡囡要，家里就给买。一个月前，囡囡从幼儿园回来，姥姥无意中发现她身上起了许多小红点儿，当时以为是出汗受风了。可是囡囡身上红点越来越多，到医院一检查，才知道孩子患的是白血病。

　　4岁男孩齐齐的家中一直养着一只小猫和一只小狗。齐齐十分喜爱小动物，天天和它们一起玩。两岁多的时候，齐齐感到嗓子疼痛难忍，妈妈以为是上呼吸道感染，就给他吃了点消炎药。可他高烧不退，到医院一检查，他得的是白血病，现在每天必须点10个小时的化疗药，才能维持他幼小的生命。

　　据哈尔滨市一院血液病肿瘤研究所马军主任介绍，1995年这家医院全年收治白血病患儿只有100例左右，这两年儿童患白血病者直线上升，仅今年一季度就收治了300名小患者。

　　他说，现在少年儿童白血病主要分“急性淋巴白血病”和“粒细胞白血病”两大类型。由于少年儿童抵抗能力差，所以患病机率比成人高得多。他认为，生存环境、化学制剂、伪劣小食品的污染已成为诱发白血病的主要“杀手”。

　　研究人员在本周四出版的《新英格兰医学杂志》上发表了其研究报告，称他们发现了一种治疗白血病的新药，该药对于一种骨髓性白血病患者有效。每年自美国大约有4500名这种白血病患者，常规治疗效果很差，但是应用这种新药治疗，患者的两年生存率保持在92%左右。

　　由于本研究的初步结果，美国国家食品与药品管理局(FDA)于2001年五月就已经批准该药用于治疗慢性骨髓性白血病(CML)。这种被称为imatinib mesylate的新型药物，商品名为Gleevec，是由Novartis AG制药公司研制开发的。来自Texas大学Anderson癌症中心的Hagop Kantarjian领导的一个研究小组表示，根据对149名患者的随访数据显示，这些患者在接受这种治疗方法之后的两年生存率为92%。Kantarjian在一份声明中表示：“我们的这一发现对于那些标准治疗失败的患者，可以起到明显延长其生命的作用。”一般情况下，每年有15%到20%的CML患者在经过标准的干扰素治疗后失败而死亡。

　　如果干扰素治疗失败，最好的治疗方法就是骨髓移植，骨髓移植的危险在于需要破坏人体自身的免疫系统。CML也可以通过干细胞移植来治疗，但是只有不到30%的患者能够找到合适的供体。根据美国癌症协会提供的资料，总共有四种类型的白血病，比如说骨髓性和淋巴结性。在美国每年有超过4500人被诊断为CML。本研究是由美国和欧洲的28家研究中心合作进行的，由于本研究未设安慰剂作为对照，因此这一研究结果尚不十分肯定。

　　最近，美国波土顿Dana-Farber癌症研究所的Armstrong等应用全基因组图发现了一种罕见的急性白血病——混合细胞系白血病(mixed lineage leukemia, MLL)。此种独特的白血病侵犯婴儿，用常规化疗治疗无效。

　　MLL患儿第11号染色体上涉及“混合细胞系白血病”基因的染色体片段发生易位。研究者确定MLL是B细胞的一种极早期祖细胞，由它开始分化转变。

　　Armstrong等人的研究纳入10例普通型急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿和17例有MLL基因易位的白血病患儿，他们对两组患儿白血病细胞的3万多个基因表达进行了比较。

　　结果显示，MLL约有1000个基因的表达比普通ALL低，其中很多基因在B细胞发育早期有功能。另外，MLL约有200个基因的表达比普通ALL高。

　　研究者随后对MLL、ALL和急性粒细胞白血病(AML)标本的基因表达图谱进行主要成分分析。结果再一次显示，MLL标本在遗传学上大部分与其他两种白血病有明显不同。普通ALL标本表达高水平的淋巴样特异基因；AML标本表达较多粒细胞样特异基因；而MLL主要表达与造血祖细胞相关的基因。(Nature Genetics 2001年12月3日网络版)

　　研究人员用20个ALL标本、17个MLL标本和20个AML标本进行了交互证实性研究。他们生成的模型对标本进行分类的准确率为95%，其结果进一步证明这三种白血病有显著差异。

　　Armstrong指出：“这一结果非常令人激动，它促使我们考虑将这种白血病(MLL)看作是一种独立的疾病，并探索可攻击其特殊弱点的有效治疗方法。”

　　【概述】

　　慢粒是一种骨髓增殖性疾病，其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30～40岁间居多，20岁以下者罕见。

　　【诊断】

　　1.临床表现症状：起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢，就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛，因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血，女性可有月经过多。白细胞过多的病人，有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状，如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中，其白细胞计数常远远高于500×109/L。体征，最突出的体征是脾肿大，一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下，坚实、无压痛，但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛，并可以听到摩擦音。慢粒有贫血和脾肿大时，须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有中度肿大，但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。眼底可出现静脉充血和白心的疲点。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)。

　　 2.实验室检查

　　血象：白细胞计数高在100×109/L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。

　　骨髓象：骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5%～10%，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10～50：1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。

　　染色体检查：Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数慢粒病人Ph’染色体为阴性，根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类，前者预后优于后者。

　　血液生化：血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一，增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴蛋白I。血清尿酸浓度可以增高，尤其在化疗时。

　　【治疗措施】

　　 1.治疗原则：对于慢粒的治疗不必操之过急，白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力，白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒药物作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状，如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等，则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。

　　2.化学治疗：有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选药物，其次为HU。BUS是目前最有效的药物，缓解率在95%以上，服用方便为此药之优点。用法为2mg每日3次，一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1～2周自觉症状好转，4～6周明显好转。当白细胞减至10×109/L时，减量至1～2mg/d，一直维持2～3个月。停药后，如白细胞波动在10～50×109/L间，可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到5～10×109/L血小板在100×109/L以下，或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制，特别是血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少，恢复较慢。长期服用此药可引起肺纤维化，皮肤色素沉着。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状，精液缺乏或停经。

　　 HU开始剂量为每日3g，口服。用后白细胞数下降很快。当降至20×109/L左右时，将剂量减至一半；降至10×109/L时，将剂量再减少。维持剂量约每日0.5～1.0g。一般不完全停药，因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快；如果白细胞下降过多，停药后能很快上升；副作用少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外，亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒。

　　方法，口服HU2.0～6.0g/d，同时皮下注射。α-IFV300万u，iv，每周3次，应用8～32周。当白细胞降至10×109/L，HU减少继续用1～2周，根据情况停用或用小剂量。HU维持量为0.5～1.0/d，有条件者可继续用。α-IFN300万u，iv，每周一次。用药期间每周查血常规2次，骨髓象每4周检查一次。

　　 3.放射治疗：深部x线，用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy，以后每日或隔日100～200cGy。白细胞降至20×109/L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗，据报道，其疗效不低于BUS。核素32P治疗，仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定，若白细胞总数>50×109/L，32P的开始剂量为1～2.5mCi，静注。2周后再用1～1.5mCi，以后每隔2周给同样剂量1次，待白细胞降至20×109/L时停用。在缓解期间，每1～3个月观察1次，当白细胞>25×l09/L时，可再给1～1.5mCi。

　　4.脾切除术：脾脏可能是慢粒急变的首发部位，切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征：①确诊为慢粒者；②对化疗反应良好；③65岁以下且无大手术禁忌症者。慢粒急变是手术的禁忌症。

　　 5.骨髓移植：年龄在45～50岁在慢性期的病人，以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。

　　6.其他治疗：化疗前如果白细胞数在500×109/L以上，可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数，避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险。化疗开始时，特别是用Hu治疗时，宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次，以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症。

　　 7.慢粒急变的治疗：慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难，完全缓解仅10.7%，目前慢粒急变的治疗方案如下：Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2·d，第1～14天；ADM(阿霉素)30mg/m2·d，第1～3天;VCR2mg，第1天；上述药物相继静脉输注。PDN40mg/m2·d，分次口服，第l～7天。

　　【预后】

　　未经治疗的患者的中数生存时间约为3.1年。无论化疗或放疗，初次治疗的效果却非常显著，症状、体征可完全消失，血象、骨髓象恢复正常或接近正常，在发生急变之前，体力的恢复和一般健康情况往往都很好。但是生命的延长不多，中数生存时间约3～4(范围l～10年)年，约15%可生存至5年或更长。Ph’染色体阴性的病人预后特别差。急变一旦发生后，大多于几周至几月内死亡。骨髓移植改变预后的情况前面已述。

　　腰椎穿刺是诊断及防治中枢神经系统白血病的重要手段之一。

　　中枢神经系统白血病是白血病细胞在中枢神经系统内增殖而发生的白血病病理变化，它使病人出现神经及精神的异常。它是白血病全身病变的一部分，多数发生在白血病的复发期或晚期。一般化疗药物又不易通过血脑屏障进入脑脊液杀灭隐藏在中枢神经系统内的白血病细胞。这些白血病细胞不断增殖，引起一系列临床症状，危及病人的生命，所以应该及早预防和治疗。

　　做腰穿一方面可直接测试病人的脑脊液压力，脑脊液生化和常规及涂片可寻找脑脊液中有无白血病细胞，以了解病人是否存在中枢神经系统白血病；另一方面也可以同时鞘内预防性地注射化疗药物，提高脑脊液内的药物浓度，起到预防中枢神经系统白血病发生的作用。

　　病人一旦被确诊存在中枢神经系统白血病，更应该在专科医生的指导下定期做腰穿，在鞘内注射化疗药物进行治疗，防止危及生命的中枢神经系统的并发症的发生。

　　美国明尼苏达大学癌症中心的研究人员进行的一项调查表明，母乳哺育的婴儿与牛奶哺育的婴儿相比，前者患白血病的危险性要比后者低 30%。

　　据健康时报报道，这项新的调查发现，母乳哺育的时间越长，对白血病的预防效果就越明显。母乳哺育的时间为 1个月的婴儿得白血病的危险性可以减少 21%； 6个月以上的婴儿得白血病的危险性可降低 30%。

　　上述结论是根据专家们对 2200例被确诊为急性白血病患儿的母亲调查后得出的。

　　日前，从北京红十字会传来好消息，“北京市造血干细胞捐献者资料库”即将成立了。众多有爱心的志愿捐献骨髓造血干细胞的北京人，可以在那里登记、配型，以备白血病患者之需。

　　每年被白血病夺去生命的达4万至5万人，且大多是儿童及青少年。面对众多的白血病患者等待救助，医学专家认为，白血病已经不是不治之症，只要进行造血干细胞移植就可以挽救他们的生命。

　　世界上非血缘关系骨髓供者登记资料最多的是美国，为360万人份；德国有35万，英国14万。人口仅2000多万的台湾，已有23万。但是遗憾的是，欧美国家登记的几百万捐献者中绝大多数是白种人，他们的白细胞抗原与东方人不同，中国人在那里找到供者的机会几乎为零。遍布世界各地的华人一旦患病需要造血干细胞移植时，均把希望寄予祖国。

　　所以，“北京市造血干细胞捐献者资料库”的建立，标志着我国白血病患者有了获救的新希望。在半年来的筹备工作中，全市已有5000余人在市血液中心等地登记，表示志愿捐献骨髓造血干细胞，另有近200人自己出资500元检测费配了型。
 

　　类白的主要临床表现是原发病引起的症状、体征。但是，由于类白血病的血象、骨髓象类似于白血病，尤其是那些白细胞数高并伴幼稚细胞增高的病例，确诊比较困难。考虑到类白和白血病的治疗和预后截然不同，因此下结论应十分慎重。

　　以下几点可帮助类白血病的诊断：

　　 (1)诊断类白血病须有能引起血象、骨髓象变化的病因和原发病灶存在，而且其血、骨髓象呈动态变化，若原发病灶去除，血、骨髓象亦很快恢复正常。

　　(2)大多数类白血病病人的血小板和红细胞数正常，此与真正的白血病不同，但应注意，严重的类白病例亦可出现红细胞和血小板降低。

　　(3)类白血病的粒细胞可有毒性颗粒，尤其是严重感染所致的类白血病。

　　(4)中性粒细胞碱性磷酸酶测定和糖原染色在类白时显著升高而在粒细胞白血病时则正常或降低，但亦有例外者。

　　(5)大多数类白病人的白细胞数可高达数万或数十万，但是骨髓中的原始幼稚细胞，尤其是原始细胞比例相对较低，而且一般无棒状小体。

　　白血病俗称血癌，多发生于2—5岁的小儿。尽管白血病的发病原因还不十分清楚，但医学专家们已经注意到很多因素：

　　妊娠期每天吸10支烟以上的孕妇，其后代患癌症的危险性比正常人增加50%，患急性淋巴细胞性白血病的危险增加一倍。

　　国外有专家观察，严重受电磁场影响的儿童有易患白血病的倾向。

　　长期接触化学药品者，其子女患白血病的机会较大。据上海市肿瘤研究所的一项研究成果显示，儿童白血病的发生除了与本身服用氯霉素等有密切联系外，与其父母长期接触汽油、甲苯、煤油、农药有关；孕期大量接触这些物质，有的有害物质突破胎盘屏障，损害胎儿；哺乳期父母的不洁工作服直接接触婴儿，也会造成伤害。

　　预防白血病的关键就是要保护比较容易患白血病的上述儿童，以及了解白血病的一些早期征象，以便早发现，及时治疗。

　　(1)不明原因的发热、贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大，肌肉、关节疼痛或胸骨压痛，齿龈肿胀糜烂久治不愈，皮肤出现紫癜、淤斑，鼻衄。

　　(2)原因不明的各系白细胞减少，久治无效；原因不明的白细胞增多，单核细胞比例增高。

　　(3)小儿严重贫血，用皮质激素治疗效果显著。

　　(4)不明原因白细胞增高，特别是伴有未成熟白细胞增多者。

　　凡发现以上任何一项异常者，应及早就医，做全面的检查。
 

　　这种对抗白血病的口服药物是利用分子生物学研制出来的，已获准在本地使用。

　　一种对抗白血病的口服药物已经获批准在本地使用，除了干扰素疗法或化疗放射，白血病患者现有多一种选择。

　　此药主要是对付慢性粒细胞白血病。白血病分四类型，而慢性粒细胞白血病类型在亚洲病人中最常见，包括本地病人。西方则以慢性淋巴细胞型白血病较为常见。

　　这个由Novartis药剂公司发明的新抗癌药物称为Glivec(又名Gleevec)，是利用分子生物学研制出来的成功药物之一。

　　中央医院血液学科高级顾问医生吴耀智受访时说，本地每年有约40起新的慢性粒细胞白血病病例，通常以正值壮年期、约三四十岁的病人居多，孩童也可能患上此病。全球每年有约2万5000人死于慢性粒细胞白血病。

　　吴医生说，新药的疗效相当显著。中央医院去年完成的Glivec临床试验显示，76名病人中，超过90%的病情获得改善。较之干扰素的显著副作用，新药的副作用较少。

　　他说：“传统的疗法在去除血癌细胞的同时，也会对正常细胞造成伤害，容易产生副作用或导致病人抵抗力减低，容易受感染。但新药物直接攻击导致癌症细胞中的异常蛋白质，不会侵害正常的细胞。”

　　研究人员目前也在探讨Glivec是否能够和其他药物结合，用来治疗其他癌症。

　　慢性粒细胞白血病是因先天基因问题，以致骨髓造血组织产生过多的白血球所造成的。

　　新药物并不便宜，每个月的药费至少要4000新元。医生现还不能断定病人需要服用此药多久，至今病人服用的最长记录是3年半。

　　为此，本地的触爱社会服务和美国Max慈善基金会新成立了一项病人援助计划，协助无法负担新药费用的新加坡病人。那些经过医药社工审核经济状况，证实即使通过保健储蓄或健保双全津贴仍无法负担新药或是根本没有这些保障的病人，可获得援助。

　　郑应仁(73岁，退休人士)相信大多数病人和他一样，无法负担庞大的药物费用。他已决定申请援助。

　　他受访时说，他是在四年前发现患上慢性粒细胞白血病，起初他使用干扰素疗法，但疗效不大。他每天得注射两次干扰素，面对不少副作用如严重头痛、骨头酸痛等。一年前，他参与新药的临床试验后，病情显著改善，只有轻微的副作用如喉咙不舒服。

　　慢性粒细胞白血病是因先天基因问题，以致骨髓造血组织产生过多的白血球所造成的。慢性粒细胞白血病的病程可分为慢性期和急变期。初期大多无明显症状，可能出现的是消瘦、乏力、食欲不振、多汗、时常发烧等症状。

　　通常对付白血病的唯一根治疗法是通过骨髓移植手术，但估计少过30%的病人适合这类手术。
 

　　一种治疗白血病的新药已被发现有一个令人吃惊的副作用：能把部分病人的头发恢复到原来的灰色。

　　但是不太可能发现哪种染发剂中使用了此类，它可能从血液和肝脏有毒性，且只对十分之一的灰发病人有效，其生产商也没有兴趣研究它对头发的作用。法国肿瘤研究人员在给今天的《新英格兰医学杂志》(New England Journal of Medicine)上以给

　　中国每年新增白血病人四万多，其中一半以上是青少年。为了拯救他们的生命，中国决定建立全国联网的“中华骨髓库”。

　　中国红十字会提供的信息说，为加快“中华骨髓库”的建设进程，使造福于白血病患者的这一公益性事业更加科学、规范和制度化，国家卫生部与中国红十字会日前联合发出了《关于加强中国造血干细捐献者资料库(中华骨髓库)及分库建设的通知》。

　　这一行政法规性文件明确：中国造血干细胞捐献者资料库由中国红十字会总会统一规划布局、统一管理。该会建立的“中国造血干细胞捐献者资料库管理中心”负责总体规划的制定和实施，指导并管理该库的全面工作。

　　能有效救治白血病、重症免疫缺陷病的造血干细胞来源于人的骨髓，只要从健康人体中采集十克造血干细胞，就可能挽救一位患者。

　　“中华骨髓库”是中国医学专家一九九二倡议创建的，当时定名为“中国非血缘关系骨髓移植供者资料库”。随后北京、上海、辽宁、浙江、西安、厦门等地相继建立了六个协作组，开展捐献者报名登记和分型检测工作。后因资金和机构等问题，有五个协作组暂时工作，只有上海坚持开展工作。

　　《通知》指出，有条件的省级红十字会可建立“中华骨髓库”分库，设立相应的管理机构，负责征集志愿者和统一管理本省志愿捐献者的人类白细胞抗原分型资料，为临床提供造血干细胞捐献者资料检索。同时向“国家管理中心”报送数据资料。“中华骨髓库”只向省级以上卫生行政部门审定的医院提供分型检索配型服务。

　　据悉，目前“中华骨髓库”的建设已经在部分省市展开，全国报名捐献造血干细胞的志愿者已达十万多人，检测人库工作正在陆续进行。