为比较无亲缘关系供者脐血移植（UCBTs）与无亲缘关系供者骨髓移植的疗效，法国巴黎大学圣路易斯医院的Vanderson Rocha博士及其同事对541例行移植治疗的急性白血病儿童患者进行了一项回顾性的多中心研究。
   
　　该研究包括无亲缘关系脐血移植（UBCTs）99例，去除T细胞无亲缘关系供者骨髓移植（T－UBMT）180例以及未经处理无亲缘关系骨髓移植（UBMT）262例。在对患者的疾病类型和移植的各种变量进行校正后比较不同移植的疗效。

　　3组病人主要的差异在于UBCT组HLA不匹配（以血清法检测I类抗原，分子生物学方法检测DRB1）的比例较高。供受者HLA不合的发生率在UCBTs 、UBMTs、 T-UBMTs组分别为92％、18％和43％（p<0.001）。3组间其他显著的差异为：移植前疾病的特征、预处理方案、移植物抗宿主病的预防和输注的细胞数。

　　 比较未经校正的估计2年生存率和无病生存率，UBMT组分别为49％和43％，T-UBMT 为41％和37％，UCBT组为35％和31％。经校正后，在移植后的第一个100天3组就有不同的结果。与UBMT组相比，UCBT组造血恢复延迟（危险率[HR]=0.37，95％可信区间[95CI]:0.27-0.52; P<0.001），100天移植相关的死亡率增加（HR=2.13;95CI:1.20-3.76; P<0.01），急性移植物抗宿主病（aGVHD）的发生率下降（HR=0.50;95CI:0.34-0.73;P<0.001）。T-UBMT组aGVHD减少（HR=0.25;95CI:0.17-0.36; P<0.0001），复发的风险增加（HR=1.96; 95CI:1.11-3.45;P=0.02)。在移植后100天3组复发情况相似。T－UBMT组和UCBT组慢性GVHD的发生率下降（分别为HR=0.21，95CI:0.11-0.37，P<0.0001；HR=0.24， 95CI:0.01-0.66，P=0.002）。T－UBMT组总的死亡率较高（HR=1.39;95CI: 0.97-1.99;P<0.07）。

　　总之，采用UCBT作为造血干细胞的来源对于缺乏适当匹配的无关供者骨髓的急性白血病患儿来说是一个合理的选择。
 

　　发表在最新一期移植杂志上的一项研究表明，虽然肝移植后很少发生急性白血病，但它仍应作为血液并发症的鉴别诊断之一。

　　美国纽约西奈山医学中心的Carlos A. Doti博士及其同事回顾了3例在肝移植后发生急性白血病的患者。他们来自该中心进行肝移植的1365例患者。

　　第一例患者在因隐源性肝硬化进行肝移植19个月后，发生了AML-M4。

　　第二例患者在因暴发性肝炎进行肝移植10个月后，发生了B细胞急性淋巴样白血病。这两例患者的细胞遗传学正常，并在化疗后达到完全缓解。

　　第三例患者在因丙肝肝硬化进行肝移植18个月后，出现了具有t(15；17)的急性单核细胞白血病-M3。该患者接受了维甲酸治疗和化疗，但发生了弥漫性血管内凝血并在治疗完成前死亡。

　　研究人员发现，患者均不具有继发性白血病常见的染色体异常。移植后至确诊的潜伏期为10-19个月。

　　Doti博士认为，虽然肝移植后罕见急性白血病，但它应成为血液学并发症的鉴别诊断之一。
 

　　经南京东南大学附属中大医院血液科一个多月的精心治疗，近日，接受造血干细胞移植的白血病患者钱某终于从与外界隔绝的层流病房无菌舱中走出，转入普通病房。至此，江苏首例异体外周造血干细胞移植宣告成功。

　　钱某2001年12月被确诊为慢性粒细胞性白血病，血液中白细胞高达20多万，比正常人高出几十倍。经移植配型检查，患者的弟弟与其基因配型完全吻合。中大医院决定采用捐献者容易接受的外周造血干细胞移植技术为患者治疗。该院为此专门成立了以院长刘乃丰教授为首的移植领导小组和以血液病专家陈宝安教授为首的医疗专家组，从人力、物力、财力上对移植给予全力支持。4月29日，患者接受造血干细胞移植。移植术后，经严密的预防性治疗和护理，患者没有出现严重并发症，骨髓造血功能完全恢复，白细胞、血小板等各项指标迅速上升。目前，患者精神状态良好，日常生活已能自理。

　　WESTPORT，2001年1月11日 (路透社医学新闻)异基因骨髓移植（BMT）是急性髓细胞性白血病缓解期的儿童和青少年患者的一个治疗选择。然而，如果无法进行异基因BMT，推荐采取以阿糖胞苷为基础的化疗而不是自体骨髓移植。这是以美国为基础的儿童癌症组织的研究者推荐的治疗方案，发表于1月1日出版的《血液》杂志上。

　　来自加利福尼亚州阿卡狄亚市儿童癌症组织的 William G. Woods 博士与其同事及美国其它地方和加拿大的同仁研究了652例完成4个疗程的诱导治疗而处于缓解期的病人，这些病人被随机分配到3个治疗组：异基因BMT、自体BMT和以阿糖胞苷为基础的大剂量强烈化疗。

　　根据治疗意图分析显示接受异基因BMT治疗的患者8年精确的生存率为60％，而相应的接受自体BMT和化疗者的8年生存率分别为48％和53％。研究者注意到异基因BMT治疗后生存的改善与其相应的显著降低的复发率有关。

　　根据这些发现 Woods博士与其同事推断：“当有合适的供体时，异基因移植仍然是一个选择。对于其他的患者而言，采用自体BMT无益，而应采用大剂量清除性的化疗。”

　　据外电消息，美国加州大学（UCSF）的科学家Joseph Wiemels教授近日在研究中发现，儿童罹患各种白血病的风险的高低同其体内一种参与叶酸代谢的酶的类型有关。

　　美国是当今全球儿童白血病的高发国家之一，每年该疾病的新发病例大约在3,500例左右。根据白血病细胞染色体形态的差异，儿童白血病分为三种亚型，而每种亚型均有各自相互独立的临床诊疗方案。

　　目前，尚无迹象表明这三种白血病亚型有不同的发病机理。在这三种亚型中，有一种“超二倍体”型的患儿其第21条染色体会呈“多倍体”表现，即可由三条、四条甚至更多的染色单体组成；而另两种“易位亚型”则主要表现为患儿染色体形态的异常。

　　在该项研究中，Wiemels教授及其合作者首先用分子探针对253位英国儿童白血病患者进行了亚型分类。将他们分别归入这三种白血病亚型之中。然后再进行DNA分析以确定他们体内一种参与叶酸代谢的酶（MTHFR）的类型。这种酶的功能紊乱将导致人体叶酸的缺乏，进而影响细胞核酸的代谢。

　　科学家发现，当体内的MTHFR基因为某种表型时，该类儿童就不会得一种“易位型”白血病――MLL；而当MTHFR基因的表型是另外一种类型时，体内携带该基因型的儿童则不会得“超二倍体”型白血病。这两种MTHFR基因多态型变异的结果均可导致MTHFR酶对叶酸代谢活性的降低。

　　先前的一些研究表明，当MTHFR基因的表型降低了它对叶酸的代谢能力时，该基因便会通过其他途径促使人体合理地分配有限的叶酸资源，以满足细胞合成DNA所需，防止细胞癌变的发生。

　　基于此，科学家对上述两种现象分别作出了不同的解释：对于第一种情况，科学家认为这种MTHFR酶的变异型是通过减少细胞DNA的分解来降低DNA合成所需消耗的叶酸的量。而DNA分解则是导致MLL“易位型”白血病的直接原因。

　　科学家对第二种情况给出的解释则是：这种MTHFR基因的表形可能改变了某一二级生化代谢途径，而叶酸亦正是通过该途径来影响人体DNA和染色体的结构进而引发“超二倍体”型白血病的。这样“负负得正”的结果便是防止了该型白血病的发生。

　　由于MTHFR酶仅是人体参与叶酸代谢的总共24种酶里的一种，所以Wiemels教授认为可能还有许多种叶酸代谢相关基因的多态性和这三种儿童白血病亚型的发病有关。

　　由山西医科大学第二医院影像医学科教授王峻主持的“急性白血病骨髓磁共振成像及其临床意义研究”科研课题，提出了急性白血病患者骨髓磁共振成像可对其病情和治疗效果进行评估的观点，在近日山西省科委组织的专家鉴定会上，被评议为国内领先水平。

　　王峻教授通过对54名急性白血病患者的临床与磁共振成像对照研究，认为该方法能够无创地观察患者全身骨髓变化，成为继急性白血病细胞形态学分型、免疫分型后重要的影像学分型。经检索，均未发现相同文献报道。
 

　　湖南中医学院第一附属医院血液科首次运用“筛选法”自体骨髓移植手术，结合中医药综合治疗白血病获得成功。

　　目前治疗白血病的主要有效手段是骨髓移植，骨髓移植分为异体移植和自体移植。异体移植的最大困难在于寻找同型骨髓。据“筛选法”骨髓移植首创者王万林教授介绍，因骨髓移植的组织相容点必须达到6个，即使是亲兄弟姐妹也只有25％的几率。而且，异体移植有副作用，它的排异反应目前仍无法解决。自体移植解决了骨髓来源问题，避免了排异反应，但目前还不能查到病人体内是否残留白血病细胞，故复发率较高。

　　湖南中医学院一附院王万林教授首创的“筛选法”利用骨髓筛选净化处理器自动筛除病变白细胞，同时完全保留健康造血细胞。将筛选过的血液成分再输送回预处理后的病人体内，并配以中医药治疗。据该科有关专家介绍，此法疗程短，费用相对较低，万一复发，也不影响再次自体移植。

　　朱光再是湖南省第一位得益于“筛选法”的白血病患者。7月10 日来到该院时，他的体温高达40℃，面容消瘦，不能进食。接受“筛选法”治疗一个多月后，他就能移步走出骨髓移植层流无菌病房，回到普通病房。心肺功能、肝肾功能、骨髓检查也均正常。

　　据冰岛科研人员报道，虽然儿童白血病的治疗对免疫系统的损伤不大，但其影响却是长期的。

　　V.H. Kristinsson博士及其同事指出，在过去的30年中，儿童白血病的存活率有了极大的提高，从而使治疗的长期副作用变得更加明显。目前已知疾病本身和治疗措施对免疫系统都有损伤，但其持续的时间还不清楚。

　　研究人员指出，白血病治愈的儿童在治疗完成后数年某些免疫球蛋白的亚型一直处于较低水平。在治疗8年后，患儿体内的IgG2水平只达正常的一半。同时，IgG1、IgG3和IgG4的水平也显著降低。

　　但是，低水平的IgG对患儿的健康并没有显著的影响。在20例患儿中，未见1例出现自身免疫病或对感染的易感性增加，其他类型免疫球蛋白水平也基本维持正常。

　　Kristinsson博士认为，尽管停止治疗后数年各种免疫球蛋白可恢复正常水平，但IgG类（尤其是IgG2）水平却无法恢复正常。

　　借助62毫升的脐带血和一项神奇的移植手术，年仅5岁的女孩沈丹今天终于彻底地摆脱了白血病病魔带来的困扰，康复出院了。

　　手术的实施者之一，浙江省中医院的虞荣喜教授表示：这项全称为“非血缘异基因脐带血干细胞移植”的手术的成功实施，将为白血病患者带来更多生的希望。

　　来自浙江萧山的沈丹是去年被查出患有急性非淋巴细胞性白血病的。一年多来，小丹丹的病情日趋恶化。由于找不到相配的骨髓干细胞，传统的骨髓移植手术无法进行。

　　中药处方（一）

　　【辨证】气阴两虚。

　　【治法】益气养阴，清热解毒。

　　【方名】益气养阴解毒汤。

　　【组成】黄芪30克，太子参20克，黄精15克，白术12克，茯苓10克，生地20克，麦冬20克，天冬15克，旱莲草18克，女贞子15克，白花蛇舌草30克，半枝莲30克，蒲公英30克，小蓟15克，甘草5克。

　　【用法】水煎服，每日1剂，日服2次。

　　【出处】顾振东方
 

　　摘要：急性白血病儿童行多药联合大剂量化疗及干细胞移植可使5年无病生存期达92％。(J Clin Oncol 2000;18:3256-3261 )

　　急性白血病儿童行多药联合大剂量化疗及干细胞移植可使5年无病生存期达92％。

　　在9月15日出版的《临床肿瘤学杂志》（Journal of Clinical Oncology）上发表了西班牙Marques de Valdecilla大学医院Fernando Marco医生及其同事的研究结果，该研究包括10例急性淋巴细胞性白血病，15例急性髓细胞性白血病和1例双系性白血病患者。所有的病人在起病的第1年即被确诊，并应用多药联合的化疗方案治疗。在进行干细胞移植时，有22例患者系首次获得完全缓解(CR1)。总体上5年的无病生存率为63％，在CR1后行干细胞移植的患者5年的无病生存率达71％，在达CR1后4个月内行干细胞移植者则高达92％，4例处于终末期的而行移植的病人只有1例存活。

　　进行多因素分析发现，与长期无病生存有关的因素只有完全缓解与其后4个月内进行移植的时间间隔，CD10免疫表型、11q23核型异常、异基因干细胞移植及预处理方案与生存无关。8例接受异基因移植的病人无严重的慢性移植物抗宿主病。研究者总结：移植治疗疗效好且毒性低。
 

　　『其他特殊类型白血病疾病概述』

　　１．淋巴肉瘤性白血病 系指淋巴肉瘤的病程中发生骨髓广泛转移。小儿时期淋巴瘤约有３０％发生急性淋巴细胞白血病，发病率远较成人为高。病人常有颌下、颈部、纵膈等淋巴结肿大，以及肝脾肿大。有淋巴瘤的表现，同时有ＡＬＬ的血液和骨髓检查所见。一般常按ＡＬＬ治疗，但预后较ＡＬＬ差，容易复发。

　　 ２．绿色瘤 系指白血病过程中骨骼等部位出现肿瘤病变，表现为局部结节状或块状隆起。多见于眶骨、颞骨、鼻骨、胸骨、肋骨、骨盆骨以及其他扁平骨的骨膜，全身各处的淋巴结、肝、脾、肾、肺、肌肉、乳房及硬脑膜等，其他内脏也均可侵犯。肿块外观与切片呈青绿色，故名绿色瘤。切片与空气和阳光接触后绿色能迅速消失，经过氧化氢或亚硫酸钠处理后绿色又可复现。多见于急性粒细胞白血病，极少合并于其它类型白血病。除白血病的一般症状外，根据受累部位不同，可出现相应症状。如侵犯眼眶可致眼球凸出，眼睑浮肿、结膜外翻、复视或失明等症状。Ｘ线检查可见骨板外层增厚、骨质破坏、疏松等。治疗依照白血病的类型而定，一般采用联合化疗后，局部肿块多在短期内可消失。亦可加局部放疗。

　　 ３．先天性白血病 指新生儿时期（４周以内）发病者。绝大多数是急性粒细胞白血病。其临床表现除一般急性白血病的共同特征外，皮肤损害最为突出，甚至可为首发症状。多为结节性皮肤浸润，结节较硬，可移动，表面皮肤常呈蓝色或灰色。直径大约为０．２～０．３cm，多见于头部、面部、耳、鼻或驱干部，表面偶可形成溃疡。皮肤损害亦可表现为丘疹、多形性红斑、出血斑，湿疹或疱疹样损害。初生时贫血常不明显，但生后血红蛋白常很快下降而出现贫血。血小板减少。白细胞一般增高，甚至可高达１０００×１０9/Ｌ。急性粒细胞白血病时原始粒细胞约为１０％～８０％。骨髓所见与其他时期的白血病相同。本病可合并其他先天畸形。诊断本病时应与新生儿败血症、新生儿溶血以及其他疾病引起的类白血病反应相鉴别。本病一般病程较短，多于２～３个月内死亡，对化疗药物不敏感。

　　 ４．多毛细胞白血病（hairy cell lｅｕkemｉａ，ＨＣＬ）旧称白血病性网状内皮组织增生。本病以出现形态学上特异的多毛细胞为特征。这种细胞在光镜下为圆形、椭圆形或多角形，胞浆边缘不规则，呈锯齿状或毛状突起，因而得名。细胞核常不规则，核周常有一圈光晕，偶见核仁，胞浆量中等，瑞氏染色呈天蓝色。扫描电镜下可见细胞膜表面有较多散射状的细长毛状突起，一部分细胞呈皱折状突起。其细胞膜单克隆抗体表型属成熟Ｂ淋巴细胞，膜表面免疫球蛋白（ＳmIｇ）大多为阳性。酸性磷酸酶阳性，且不被酒石酸抑制。

　　 临床表现在成人以慢性病程者多见，７０％～９０％的病例有明显脾肿大，部分病人常因体检时发现脾肿大而确诊，约半数病例有肝肿大，淋巴结肿大多不显著。周围血象常表现全血细胞减少，多数病例有明显粒细胞减少。骨髓检查比较困难，往往呈干抽现象，需做骨髓活检。骨髓表现粒系增生减低，网状纤维增多，有中度至广泛的毛细胞浸润。小儿时期此病罕见，多为急性病程，一般为３～１０个月。

　　 诊断主要依据找到典型的毛细胞。此病对目前常用化疗效果不佳。脾切除可使生存期明显延长，并能纠正全血细胞减少。文献报道应用α-干扰素治疗有一定效果。

　　 ５．嗜酸粒细胞白血病 本病罕见。临床除具有急性白血病的共同症状外，常有心脏、中枢神经系统和肺等脏器的浸润症状。心脏浸润可出现心室壁血栓、心内膜、心肌纤维化和坏死，表现为充血性心力衰竭以及心电图异常改变。尚可见嗜睡、昏迷、抽搐、偏瘫等中枢神经系症状。肺浸润可出现慢性咳嗽、呼吸困难、青紫、肺部罗音等。

　　 血象中嗜酸粒细胞明显持续增多，多数高达６０％以上，并常有幼稚型嗜酸粒细胞。骨髓中嗜酸粒细胞增多、形态异常、核左移、有各阶段幼稚嗜酸粒细胞、原粒细胞＞５％。

　　 诊断需排除其他原因所致的嗜酸粒细胞增多。本病化疗效果不好。

　　 ６．嗜碱粒细胞白血病 本病亦少见。临床症状以贫血、出血症状较突出，肝、脾、淋巴结肿大少见。

　　 血象中嗜碱粒细胞明显增多，并有幼稚型嗜碱粒细胞。骨髓中可见大量嗜碱粒细胞，原始粒细胞增多，各阶段嗜碱粒细胞增多，核左移。胞浆中有粗大颗粒，甲苯胺蓝或闪花蓝（Ａｓｔia Bluｅ）染色阳性，以此可与中性颗粒细胞相区分。

　　 诊断应排除其他原因所致的嗜碱粒细胞增多。化疗效果不佳，常引发ＤＩＣ，多在短期内死于颅内出血及内脏出血。

　　白血病（leukemia）是一种造血干细胞的恶性肿瘤。其特征为骨髓内异常的白细胞（白血病细胞）弥漫性增生取代正常骨髓组织，并常侵入周围血液，使周围血内白细胞出现量和质的改变。血液白细胞数量常明显增多，但有时亦可正常甚至减少。白血病细胞并可广泛浸润肝、脾、淋巴结等全身各组织和器官，并常导致贫血和出血。

　　白血病在我国和世界各地都不少见。在我国各种恶性肿瘤死亡率中居第六或第七位。但在儿童和青少年的恶性肿瘤中，白血病则居第一位。

　　症状
　　肤色苍白。皮肤出现粉红或紫红色斑。皮肤很容易瘀青，无精打采，颈部、腋下和腹股沟部淋巴结肿胀。发烧，四肢的骨骼和关节疼痛。牙龈出血。

　　病因
　　人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病的发病有关。病毒可能是主要的因素。此外，尚有遗传因素、放射、化学毒物或药物等因素。

　　某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系，染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活，染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变，免疫功能的降低则有利于白血病的发病。

　　（1）病毒

　　早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因。这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品，即前病毒，当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。

　　肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因（v-onc），大多数脊椎动物（包括人的细胞）基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因。v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变。逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活，成为恶性转变的基因，导致靶细胞恶变。进入体内的病毒基因即使不含有v-onc，如果改变了基因的正常功能，也有可能引起白血病。

　　人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史，但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。

　　（2）遗传因素

　　遗传因素和某些白血病发病有关。白血病患者中有白血病家族史者占8.1％，而对照组仅0.5％。近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍。某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率，如Down综合征、先天性血管扩张红斑症（Bloom综合征）和Fanconi贫血等。

　　儿童急性淋巴细胞白血病患者50％有一种特殊掌纹，称为Sydney线。白血病和HLA抗原型别有某种联系，如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等。都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系，但对大多数白血病而言，白血病毕竟不是遗传性疾病。

　　（3）放射因素

　　电离辐射有致白血病作用，其作用与放射剂量大小及辐射部位有关。一次较大剂量（1～9Gy）或多次小剂量均有致白血病作用。

　　全身和放射野较大的照射，特别是骨髓受到照射，可导致骨髓以致和免疫以致，照射后数月仍可观察到染色体的断裂和重组。放射线能导致双股DNA可逆性断裂，从而使细胞内致瘤病毒复制和排出。放射可诱发急、慢性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病，但未见慢性淋巴细胞白血病，并且发病前常有一段骨髓抑制期，其潜伏期约为2～16年。

　　（4）化学因素

　　苯的致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定，多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生，乳腺癌、卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。

　　分类
　　白血病有几种分类方法。

　　1．根据病情急缓和白血病细胞成熟程度 可分为急性与慢性白血病。急性白血病起病急，病程短，骨髓和周围血中以异常的原始及早期幼稚细胞为主，原始细胞常超过30％。慢性白血病病程缓慢，骨髓及周围血中以异常成熟的白细胞为主，伴有幼稚细胞。原始细胞一般不超过10％～15％。

　　2．根据增生细胞的类型 可分为淋巴细胞性和粒细胞性白血病两类。结合病情急缓和细胞类型，白血病总的可分为4种基本类型：①急性淋巴细胞性白血病（acute lymphocytic leukemia，ALL），②慢性淋巴细胞性白血病（chronic lymphocytic leukemia，CLL），③急性粒细胞性白血病（acute myelocytic leukemia，AML）或急性非淋巴细胞性白血病（acute non-lymphocytic leukemia，ANLL），④慢性粒细胞性白血病（chronic myelocytic leukemia，CML）。

　　急性白血病与慢性白血病的临床表现、血像、骨髓像以及治疗原则都不相同。急性白血病经过治疗后可进入缓解期，一般不转变为慢性。慢性白血病后期常有急性变，临床表现很象急性白血病。

　　3．根据周围血内白细胞的数量 可分为白细胞增多性白血病（周围血内白细胞数量增多，＞15000/μ1）和白细胞不增多性白血病（周围血内白细胞数量不增多，甚至减少）。

　　4．白血病的免疫学分类 应用单克隆抗体和分子生物学技术检测白血病细胞的免疫标记可鉴别白血病细胞的来源，如急性淋巴细胞性白血病可分为T细胞型，B细胞型，前-B细胞型和无标记细胞型等。

　　在我国大多数地区，急性白血病比慢性白血病多见。无论急性或慢性白血病均以粒细胞性占多数，急性淋巴细胞性白血病次之，慢性淋巴细胞性白血病最少见。急性白血病多见于儿童和青少年，慢性粒细胞性白血病多见于30～50岁。慢性淋巴细胞性白血病多发生在50岁以上。各种类型的白血病都较多见于男性。

　　什么是急性白血症

　　各型急性白血病的临床表现主要包括骨髓组织受白血病细胞浸润所引起的造血功能障碍之表现（如贫血、感染、出血等）以及白血病细胞的全身浸润引起脏器的异常表现两大方面。
　　未作特殊治疗的急性白血病，中数生存期为3.3月，近年来由于治疗的进步，预后大为改观。

　　什么原因引起急性白血症
　　病因不清。

　　急性白血症有什么症状
　　多数病人起病急，进展快，常以发热、贫血或出血为首发症状。部分病例起病较缓，以进行性贫血为主要表现。
　　（一）贫血：发病的均有贫血，但轻重不等，随病情的发展而加重。表现苍白、无力等。
　　（二）出血：多数患者在病程中均有不同程度之出血，以皮肤瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻衄为常见。严重者可有内脏出血，如便血、尿血、咳血及颅内出血。
　　（三）发热：是急性白血病常见的症状之一。

　　急性白血症需要做哪些检查
　　一、血象：　
　　白细胞多数在10－50×109／L，少部分＜5×109／L或＞100×109／L。白细胞过高或过低其预后较差。
　　二、骨髓象：　
　　白血病细胞的形态一般与正常原始及幼稚细胞不同。骨髓中其他系列细胞减少。
　　三、细胞化学：　
　　四、生化检查：
　　五、染色体检查：

　　如何治疗
　　一、支持治疗。
　　（一）感染防治。　
　　（二）改善贫血：可输全血或浓缩红细胞。
　　（三）出血防治：加强鼻腔、牙龈的护理，避免干燥和损伤，尽量减少肌肉注射和静脉穿刺。
　　（四）防止高尿酸血症。　
　　（五）纠正电解质及酸硷平衡。　
　　二、化疗：分为诱导缓解、缓解后治疗（巩固强化和维持治疗）。
　　三、诱导分化治疗。　
　　四、骨髓移植。
　　五、免疫治疗。　
　　六、造血因子。　
　　七、中枢神经系统白血病的防治。

　　什么是营养性巨幼红细胞性贫血
　　营养性巨幼红细胞性贫血又名营养性大细胞性贫血，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内。

　　什么原因引起营养性巨幼红细胞性贫血
　　主要因缺乏维生素B12或叶酸所致
　　（一）摄入不足。
　　（二）吸收和利用障碍。
　　（三）需要量增加。
　　（四）先天贮存不足。

　　营养性巨幼红细胞性贫血有什么症状
　　起病缓慢，多见于婴幼儿、尤其是2岁以内小儿。叶酸缺乏者4～7个月发病、而维生素B12缺乏者则在6个月以后发病。其中单纯用母乳喂养又不加辅食者占绝大多数。 

　　主要临床表现如下：
　　（一）一般表现：多呈虚胖体型或轻度浮肿，毛发稀疏、发黄，偶见皮肤出血点。
　　（二）贫血表现：轻度或中度贫血占大多数，面色腊黄、疲乏无力。因贫血而引起骨髓外造血反应，且呈三系减少现象，故常伴有肝、脾、淋巴结肿大。
　　（三）精神神经症状：表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后、甚至倒退，如原来已会认人、会爬等，病后又都不会，此外尚有不协调和不自主的动作，肢体、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强，腱反射亢进，踝阵挛阳性，浅反射消失，甚至抽搐。
　　（四）消化系统症状：有食欲不振、舌炎、舌下溃疡、腹泻等

　　营养性巨幼红细胞性贫血需要做哪些检查
　　（一）血常规。
　　红细胞较少,中央淡染区不明显、染色较深、轻度大小不均,偶见幼红细胞,可见嗜多色性及嗜硷性点彩红细胞,也可见豪一周氏小体及卡波氏环。白细胞数稍低。
　　（二）骨髓像。
　　骨髓增生活跃，以红细胞增生为主，粒、红比例正常或倒置。红细胞系体积均大。
　　（三）血生化检查。
　　1、血清维生素B12含量测定，正常值为200-800pg/ml。如〈100pg/ml提示维生素B12缺乏。
　　2、血清叶酸含量测定，正常值为5-6ng/ml。<3ng/ml提示叶酸缺乏。

　　如何治疗
　　（一）一般治疗及改善饮食：如系母乳喂养儿，应改善乳母的膳食营养，婴儿还须添加辅食，按时断奶，纠正偏食习惯。积极予防和治疗呼吸道和消化道疾病。
　　（二）药物治疗。
　　主要应用维生素B12，100μg/次 每周肌注2次，连续2-4周，直至网织红细胞正常、且能配合添加辅食为止。
　　对叶酸缺乏者。口服叶酸5mg每日3次，连用2周后，可改每日1次。维生素C能促进叶酸的利用，可同时口服，以提高疗效。
　　目前主张维生素B12和叶酸联合应用，再加服维生素C，可提高疗效。

　　什么是慢性淋巴细胞白血病
　　慢性淋巴细胞白血病是由于淋巴细胞肿瘤样增殖，其特点为成熟形态的淋巴细胞在体内积聚使血液和骨髓中淋巴细胞增多，淋巴结、肝、脾肿大，最后累及淋巴系统以外的其他组织。

　　什么原因引起慢性淋巴细胞白血病
　　病因不详。

　　慢性淋巴细胞白血病有什么症状
　　一、一般症状：起病隐袭，进展缓慢，肿瘤本身可引起的疲倦、乏力、消瘦等症状。皮肤搔痒、色素沉着、红斑、剥脱性皮炎及带状疱疹。
　　二、感染：由于免疫异常致免疫功能减退而发生各种感染，最常见的感染有呼吸道、皮肤、胃肠道、泌尿系、败血症等。
　　 三、肝脾淋巴结肿大：浅表淋巴结肿大是慢淋最常见的体征，随着病情的进展，可由小变大，由少增多，由局部至全身。
　　 四、皮肤损害。

　　慢性淋巴细胞白血病需要做哪些检查
　　一、血象：白细胞总数升高。
　　二、骨髓象：骨髓增生活跃，淋巴细胞显著增多，占40％以上，形态基本与外周血一致，原始淋巴细胞一般不超过1－2％。
　　三、免疫学检查。　

　　如何治疗
　　一、对症治疗。　
　　应避免感染，如有感染应积极治疗。大剂量丙种免疫球蛋白静脉注射能明显减少患者的细菌性感染。免疫性溶血可用皮质激素。脾功能亢进者，脾切除对改善血小板减少有益。
　　二、化疗。　
　　最常使用的药为瘤可宁，此为慢淋的标准疗法，对晚期病或上述方案无效者可采用CHOP方案。
　　三、放疗。可用于巨大之淋巴结、巨脾的局部照射，全身小剂量照射疗效有限。

　　以往无人想到儿童急性白血病与加油站联系起来，但发表在2004年Occup Environ Med杂志上，由法国国立卫生与医学研究院Steffen等进行的一项多中心病例对照研究，共纳入了分别在南锡、里尔、里昂和巴黎的4所医院被诊为急性白血病的280例患儿，其中60%在2-6岁时发病。研究者还选取了285名年龄相匹配的儿童作为对照组。研究结果显示，居住在加油站或汽车修理厂附近的儿童，发生急性白血病的危险比其他儿童增加3倍。引起了人们的关注。

　　研究者通过与儿童母亲访谈,了解其职业和居住地附近的环境,然后进行分析。分析研究结果显示,母亲在妊娠期间的职业性碳氢化合物暴露和住居地交通均与儿童急性白血病发病危险无相关性。但居住在加油站或汽车修理厂附近的儿童急性白血病的发病危险增加3倍,而且该增加的发病危险随患儿暴露在加油站或汽车修理厂的时间呈正相关。其中急性非淋巴细胞性白血病增加6.7倍,急性淋巴细胞性白血病增加2.6倍。

　　Steffen指出，以往流行病学研究只证实了职业苯暴露和成人急性白血病之 间的相关性，但尚未见有苯暴露直接与儿童急性白血病的相关性的报告。Steffen认为加油站和汽车修理厂挥发出来的苯蒸汽，直接导致儿童急性白血病发病危险的增加，但由于其浓度比职业苯暴露低得多，为什么会诱发白血病，其根本原因尚不清楚，是否属偶然性尚需进一步研究来证实。

　　美国白血病和淋巴瘤学会研究与医学计划执行主席Liehtman认为，该研究未能显示任何特殊化学物质暴露与急性白血病发病的直接证据，由于苯诱发白血病与其剂量相关,加油站附近的苯蒸汽浓度似乎还不能达到致白血病的水平。因此，加油站和汽车修理厂附近的儿童白血病发病率增高的真正原因尚不清楚,有待今后深入探讨、研究。

以上内容转载自新浪健康。

（实习）

　　

　　提起白血病，人们都会明白，它对于一个生命来说意味着什么。白血病俗称“血癌”，今天，随着环境污染等因素的影响，中国的白血病患者越来越多。目前我国至少有400万白血病患者，且以每年3万到4万的速度增加，占35岁以下青少年和儿童恶性肿瘤死亡的首位。然而由于经济等方面的原因，在数量如此庞大的白血病病人当中，能够得到有效救治的只有1%。当一个孩子被查出患有白血病，面对被病痛折磨的幼小生命、面对因支付不起巨额医疗费用而泪流满面的父母，请让你的爱多一次释放的机会，也给珍贵的生命多一次活下来的机会。

(以上内容转载自新浪健康。)

（实习）

　　白血病的病因

　　急性白血病按国际分类有急性髓细胞白血病（AML）和急性淋巴细胞白血病（ALL）两大类，每一类又分若干亚型，其病因至今尚未阐明，下列因素可能和发病有关：

　　1.化学物质：长期密切接触有机溶剂，尤其是苯类化合物者，其发生AL的危险是普通人群的5～6倍。长期应用烷化机剂或鬼臼毒素的患者，发生白血病的危害较正常人高250倍以上。目前房屋装修盛行，装饰材料超标亦可是导致白血病的重要因素。

　　2.电离辐射：1984年全国26个省、市、自治区调查30年内从事临床X线工作者2万余人，白血病的标化发生率是对照组的额3.5倍。日本遭原子弹爆炸辐射影响的人群，白血病发生率是正常人群的4～10倍，且和受辐射的剂量成线性关系。

　　3.遗传：白血病高危家族中有较高白血病发生率，是正常家族的16倍。同卵双胎之一发生白血病后，其同胞在1年内发生白血病的机会是正常人群的5倍。

　　4.病毒：1980年首次证实成人T细胞淋巴瘤病毒是成人T细胞白血病淋巴瘤（ATL）的病因，此后美国及我国学者在ATL中找到了同样的病毒。

　　白血病的临床表现

　　骨髓内白血病细胞大量增殖，致正常造血受抑，同时又广泛浸润全身各器官和组织，构成白血病的各种临床表现如：淋巴结、脾、肝肿大、30%～50%的患者有明显的胸骨中下段压痛，有时压痛甚剧，此时白血病的信号，在其他疾病十分罕见，有较强的特异性，在查体时应予充分注意。

　　少数白血病患者可诉：骨、关节痛，以四肢长骨为主；有的可伴有皮肤病损，皮损可为特异性的白血病细胞浸润所形成的结节，甚至肿块；也可为非特异性的斑丘疹、红皮病。原粒细胞可浸润骨膜、硬脑膜，尤其是眼眶，可造成眼球突出，形成“绿色瘤”。此外白血病细胞尚可浸润牙龈、回盲部肠壁、睾丸等部位，引起相应症状和体征。

　　白血病的临床症状以皮肤、粘膜出血为常见。如皮肤出血点、瘀斑，牙龈渗血、鼻出血、眼底出血及月经过多或淋漓不尽。严重者可伴发内脏出血，如并发颅内出血可迅速致死。由于红细胞生成减少及红细胞无效生成可致贫血，化疗过程中在未达缓解前，也可使贫血加重。贫血的主要表现为面色苍白、头晕、乏力、心悸，严重者可发生晕厥或心力衰竭。骨髓正常粒系造血受抑制，可致中性粒细胞减少或缺乏，化疗后中性粒细胞进一步减少，加之同时存在粒细胞功能异常，很易招致感染。感染的主要部位依次是肺、口咽、外阴、肛周、尿道及鼻窦。

　　如何诊断病人是否患有白血病

　　大约有50%以上的患者血常规检查白细胞增高，20%的患者白细胞可10万以上，称为高白细胞白血病，50%以下的患者白细胞正常或减少。血涂片中可见数量不一的白血病细胞。疑为白血病应进一步作骨髓检查，绝大多数患者骨髓呈增生明显活跃或极度活跃，但少数ＡＭＬ患者的骨髓显示增生低下。骨髓中正常的红系及巨核系细胞明显受抑制。确定为白血病应进一步区别是ＡＬＬ或ＡＭＬ，ＡＭＬ各亚型间的鉴别，单靠显微镜检查常有困难，故每例患者均应常规行细胞化学染色观察，在结合形态进行正确分型。为了准确诊断分清ALL、AML及其亚型，常需要进一步做免疫表型、遗传学及分子生物学检测。

　　白血病的治疗

　　目前有化疗、中西医结合治疗、骨髓移植、生物调节剂治疗、基因治疗等各种方法。

　　1946年6月国外第1例化疗药物治疗白血病获得缓解，开辟了白血病治疗的新纪元。近年来随着新的抗白血病药物的应用，白血病的治疗疗效有了一些的进展。最新研究结果表明，儿童ALL完全缓解（CR）率已达85%～95%。5年无病存活≥50%～70%。成人ALL的CR率接近75%～85%。5年无病存活期≥40%～50%，成人急性髓性白血病的CR率65%～85%。60岁以下长期无病存活可达40%～50%。随着白血病治疗研究的进展，疗效还在不断提高。为根治白血病带来了希望。

　　中西医结合治疗，能取长补短，能弥补西医化疗不分敌我一味杀的不足，又能解决对化疗药耐药的问题，同时一些低增生性白血病，本来白血胞、血小板很低，经不住强力的化疗药，也可用中医中药来治疗。

　　采用“细胞逆转法”治疗白血病，细胞逆转雷同于西医的诱导分化。其内容是以祛瘀，清血、扶正、解毒一系列药物组合，有效地控制白血病细胞的增长，逐渐使之转化分解，同时杀死部分白血病细胞，再通过调节人体免疫、提高人体新陈代谢、使毒素排除体外。通过如上对人体整体调节和针对性、综和性作用，达到治愈的目的。传统中医给我们治疗白血病带来了曙光。我们将进行更深入的研究寻找更安全有效治疗白血病的方法。

　　随着免疫学和基因技术的发展生物调节剂治疗已被用于临床，经临床验证，白介素Ⅱ，LAK细胞等对白血病有一定疗效，G-CSF、GM-CSF等用于化疗后骨髓抑制病人，可明显缩短骨髓和血象的抑制，加速缓解并减少并发症的发生。

　　基因治疗白血病作为一个新的方法正逐步从理论研究向临床试验过渡，在美国已通过Ⅱ期临床试验阶段，目前基因治疗主要是应用反义寡核基酸封闭原癌基因的研究。

　　骨髓移植（BMT）目前在我国取得了突破性进展，骨髓移植起源于1939年Osgood首次静脉输注骨髓，1951年Lorenz等首次成功进行了骨髓移植试验，20世纪70年代来内HLA组织配型技术的发展，移植 免疫学等基础医学的深入研究，使BMT的临床应用得到了迅速发展，世界各地相继建立了一批BTM中心。我国的BMT也有了长足的进步，疗效也基本达到了国际同等水平。据1993年国际BMT登记处统计结果，BMT治疗白血病五年生存率为：急淋（ALL）第一次完全缓解期（CR1）为50%左右，ALL第二次完全缓解期（CR2）或第二次以上完全缓解期为32左右，慢性髓性白血病（CML）慢性期为45%左右，加速期为36%左右，急变期6%左右，也存在一定BMT治疗组风险，一是BMT中存在许多移植相关并发症；二是BMT后仍有白血病复发问题。自体干细胞移植和脐血造血干细胞移植；做为BMT的补充，也在临床中着力研究和使用。

　　白血病患者的治疗费用

　　白血病患者的治疗费用所需费用一般在20万元～30万元之间，如果选择疗效更好的药，费用也就更高。目前我国至少有400万白血病患者，且以每年3万～4万的速度增加，其中50%是儿童。当一个人被查出患白血病后，面临的最大打击是无钱治疗，面对数十万元的巨额医疗费用，许多贫困的家庭往往只能选择放弃。他们需要全社会的帮助和资助。

　　倡导

　　我们呼吁全社会动员起来，积极捐献骨髓及造血干细胞；建立白血病慈善基金，在全国范围内掀起象“希望”工程捐款那样规模的活动，专门帮助患白血病而又家庭困难无力承担费用的患者，白血病患者带来生命的曙光；发展慈善事业是构建和谐社会的需要，由于目前我国社会保障制度还不完善，政府的人力、物力、财力难以兼顾各方面，这就迫切需要像慈善组织这样一种非正式的社会支持网络，将它的触角深入到社会的各个角落，帮助政府解决许多政府一时难以顾及的问题，为社会弱势群体提供慈善援助。通过慈善会组织募捐或倡导社会志愿者活动，将民间的人力、物力、财力等资源聚集起来，重新组合分配到最需要的地方，用来扶危济困、安老助孤、赈灾救贫，通过社会福利资源的重新分配过程，达到构建和谐社会的目的。

　　目前，中国红十字基金会为白血病患儿专门设立了“小天使基金”，用于贫困白血病儿童的救助治疗，并以北京中西医结合血液病医院为定点医院，60万捐款救助以发到贫困白血病儿童手中，于2006年3月7日在北京中西医结合血液病医院举行了发放仪式，这一举动引起了全社会的关注，救助贫困白血病儿童的社会活动正在国内全面展开。

(以上内容转载自新浪健康。)

（实习）