也许,我们都曾在电视或广播中看到、听到过有关为白血病患者捐献骨髓的事情,然而,这对于大多数人而言,是一件遥远而又陌生的事情。在一个周末的下午,在北京红十字会血液中心见到了几位捐献骨髓的志愿者,他们分别是来自阜外心血管病医院吕建华医生;中央人民广播电台节目主持人杨曦先生和北京航空航天大学机械学院的周宇同学。
是怎样的一种初衷促使他们愿意为白血病患者无私地奉献这份爱心?在接到电话得知配型成功的那一刻他们的心情是怎样的?又是带着怎样的心情完成了骨髓捐献的?带着这种种疑问,本刊记者对这三位进行了采访。
吕建华 阜外心血管病医院 医生
我本人就是医生,知道捐献对于白血病患者的意义,所以很早以前就有捐献骨髓这种想法了。但是几年前中华骨髓库建设得还不是很好,有关捐献的资料也非常少。2002年,当我得知中华骨髓库重新启动的消息后,就开始报名了。
一般来讲,能配上的几率挺低的,报名后我也就一直在等着。没想到,在2002年12月1号那天,我接到了一个电话。电话是骨髓库的一个同志打过来的。他告诉配型成功了。说实话,我当时就是很兴奋的感觉,因为报名加入志愿者初衷就是想救人,只有配型成功了才有可能救人啊,所以当时我觉得自己挺幸运的。
在捐献之前,我心里也是有一点顾虑的。因为我知道以前捐献造血干细胞都是直接从骨髓里采血的。而现在所采用的方法是用设备将血从身体中带出来然后再输送回体内的方法,血液要离开身体,这种情况一方面要求设备要相当完备。那么采血所用的设备是否从正规渠道进来?安全性如何?等等问题都是有一定的担心的。
按照捐献的流程,在捐献造血干细胞之前血液中心的工作人员是要和志愿者谈一次话的。了解一下他目前的心理状态以及一些意愿。
通过我和他们的接触了解到,他们所用的东西都是一次性的,而且都有单一的批号。从进口,到使用,再到消毒,整个过程都有全程跟踪。这样的话,保证了产品是从正规渠道进来的,并且不会造成重复使用,应该说就是没有问题的。
了解了这些以后,血液中心的主任又带我去看了血小板的采集。采集血小板和采集造血干细胞是一样的。看了这个过程之后,我觉得这种做法本身要比从骨髓中采集痛苦小,而且非常安全,从观念上也比较容易接受。
另外,骨髓库还有一个专家组,都是血液病方面的专家,还有白细胞抗原基因分型的专家和一些临床的专家,他们给采集造血干细胞提供了丰厚的理论支持。
所以,我觉得,这个东西就是在你不知道的时候才会担心,一旦你了解了这是一个有着科学规范的管理,有着科学的团队的组织,这个时候就没有什么好担心的了。
杨曦 中央人民广播电台 节目主持人
在单位里经常会收到各式各样的文件。一天,单位里收到了一封来自红十字会的文件,说是希望媒体能够大力支持,为白血病患者奉献一片爱心。因为我本人是做媒体的,经常会去宣传相关方面的事情,总是让别人行动起来,自己不行动多不好啊。于是,我们一帮年轻人自发组织起来,像是民间的活动一样,到一个采血车上留下了血样。当时是在2001年7月份,也就是中华骨髓库重新启动的日子。
2003年10月10日那天,我正在一个发布会的现场,突然接到一个电话,对方问:“你是杨曦吗?”因为毕竟从报名参加志愿者到那时已经有一段时间了,电话有可能会变动的,所以他要先确认一下。我说是。然后,对方告诉我说他是骨髓库的人,告诉我我的配型成功了。
等了两年多的事情终于有了回应,当时我的心情是很平静的。因为电话里很多事情说不清楚,所以,在电话里约定了周末到骨髓库再来详谈。
挂了电话后,我给我的一个特别要好的朋友发了一个短信,把这件事情告诉了他。当时他的反应也是非常兴奋,他说:“啊?你是怎么报名的?我妈妈还想让我报名的,只是我们还不太了解这方面的情况。”我的这个朋友父母都是医生,他的妈妈是内科医生,爸爸是骨科医生。作为医生的子弟,他对这件事情都是这么支持的态度,所以,无形中也给了我很大的鼓励。因此,在这个过程中我并没有像大家想象的那样,担心、恐惧,而是内心很平静,或者说有点兴奋。
到现在,距离我捐献造血干细胞的日子已经有两年多的时间了。被捐献的是一位30多岁的男士,前段时间通过电话视频见到了他。他现在恢复得还不错,我也感到挺欣慰的。
除了捐献造血干细胞,我们也都是志愿者之家的成员。志愿者之家是北京红十字会下属的一个志愿者组织,就是一群已经捐献的和等待捐献的志愿者,除了自己志愿捐赠以外,还希望做更多的事情,让更多的人了解捐献造血干细胞的知识,让更多的白血病患者能够得到救助,因此就成立了志愿者之家。
志愿者之家通过各种各样的方式告诉大家捐献造血干细胞究竟是怎么回事。比如,在今年的2月14日借助各种社会力量在西单举行了一个情人节的爱心奉献的捐献活动,主要是鼓励情侣们在这样一个特殊的日子留血样。还有就是参加开心词典的录制,运用各种方式来传递捐献造血干细胞的知识。另外还开展了校园行和社区行这样的活动。
在所有的活动中,校园行的效果还是不错的。大学生朋友是参与我们的很大的一部分群体。我们曾经算过,北京分库入库的40%以上的血样都是大学生留下的。而且在已经捐献的35例里面有将近一半是大学期间留下的血样。所以,大学生群体是支撑我们的非常重要的力量。
周宇 北京航空航天大学机械学院 学生
一次偶然的机会,我在电视上看到了一个18岁的男孩子在体检的时候不幸查出患了白血病,当时我的年龄和他差不多。对于我们这个年龄的人来讲,未来应该是充满着憧憬与希望的,而对于这个男孩子,他的未来却这样的渺茫。当时我就想,我应该做些什么呢?
后来,也是挺偶然的一次机会,北京红十字会下属的捐献造血干细胞志愿者之家到我们学校来做活动,活动中讲了很多关于捐献造血干细胞的知识,并倡导大学生加入到志愿者的行列中来。
这次活动对我产生了很大的触动,与我原本就想帮助白血病患者的想法不谋而合,并且我觉得既然社会这么倡导,这应该是一个很科学很完善的事情,不会有什么问题。于是我就加入了进来。
在我等待的几个月的过程中一直是在期待和盼望中度过的。那天我接到了电话,得知自己的配型成功了,当时真是高兴极了,像中了五百万的大彩一样,非常兴奋。这个过程也没觉得身体上有什么不适,现在还长胖了。
我是在2005年底捐献的,到现在才几个月的时间。规定上是患者和供者之间的资料相互是不允许知道的,比如说是哪里人啊,得的什么病呀。按国际惯例,一年之后允许见面,但是一般的是咱们中华骨髓库规定也是在中华骨髓库工作人员在场的情况下允许见面。现在我还不知道我救助的那个人情况如何,不过,真心地期待着他能平安健康。
(以上内容转载自新浪健康。)
(实习)
急性骨髓性白血病(Acute myeloid leukemia,AML)是一种骨髓性白细胞(而非淋巴性白细胞)异常增殖的血癌。其特点是骨髓内异常细胞的快速增殖而影响了正常血细胞的产生。急性骨髓性白血病是成年人最常见的急性白血病,其发病率随着人的年龄而增加。急性骨髓性白血病还是比较罕见的疾病,在美国约占因癌症而死亡的人数的1.2%。
血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一,一般在20.0~50.0×109/L,少数高于100×109或低于10.0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90%)异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型,约45%的病例有染色体异常,其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增生活跃,明显活跃或极度活跃,以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞>6%为可疑,超过30%诊断较肯定,原始细胞+早(幼)细胞≥50%可确诊。全骨髓中,红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时,可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片,有助于诊断。血液生化检查:①末端脱氧核苷转移酶(TDT):在ALL时活性增高,而在ANLL中无活性。②碱性磷酸酶(AKP):在ALL时明显,AML明显降低。②乳酸脱氢酶(LDH):ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高,尿内尿酸排泄量增多,在用细胞毒药物治疗时更甚。
(实习)
菌血症是指外界的细菌经由体表的入口或是感染的入口进入血液系统后,在人体血液内繁殖并随血流在全身播散,后果是很严重的。一般来说,导尿管或者是体表的手术造口容易导致发生菌血症。出现菌血症的患者往往发生急性的多个器官的转移性感染,并出现各种急性感染症状。一旦怀疑,应立即采血检验,一旦确诊应立即针对感染菌治疗,争分夺秒。
症状和体征:
除非病人处于患有持续性或高水平菌血症的危险性,典型的短暂而低水平的菌血症是无症状的。典型的表现为全身性感染的体征,包括呼吸急促、寒战、体温上升和胃肠道症状(腹痛、恶心、呕吐、腹泻)。在疾病初期,病人的皮肤往往温暖而警觉性减退。若不测量血压则往往不会发现低血压,有的病人低血压出现较晚。
有些特征有助于鉴别病因和致病的细菌。横膈以上的感染多数由革兰氏阳性菌所致,而腹部感染包括胆道和尿路感染多数由革兰氏阴性菌所致。但除实验诊断可鉴别革兰氏阳性菌和革兰氏阴性菌菌血症和脓毒性休克外,还没有其他可靠的鉴别方法。
几乎任何部位都可发生转移性脓肿,并且在广泛时还可产生受累脏器感染的特征性症状和体征。葡萄球菌菌血症时,多发性脓肿形成常见.有25%~40%的持续性菌血症患者可发生血液动力学不稳定性而出现脓毒性休克。
外科手术或内置性静脉插管或导尿管相关性短暂的菌血症常不易测知,一般不必治疗。但若病人有瓣膜性心脏病、血管内假体或接受免疫抑制剂,则应预防性应用抗生素以预防发生心内膜炎。
较为严重的菌血症的预后取决于两个决定因素:首先取决于迅速而彻底的查明感染源;第二是取决于原有的疾病及其伴随的功能障碍等情况。创伤性内置物,特别是静脉内和尿路内插管应迅速清除。在获取革兰氏染色和细菌培养等化验标本后,应立即按经验给予抗生素治疗。某些病例(如内脏破裂、子宫肌层炎伴脓肿、肠或胆囊坏疽)必须手术治疗,大的脓肿必须切开引流,坏死组织应清除。因肺、胆道或尿路感染而使菌血症持续不退者,若无梗阻及脓肿形成,一般用抗生素治疗通常可获成功。若为多器官衰竭,常发现有多种细菌(多菌种性菌血症)则预后不佳。延误抗生素治疗或外科治疗者,死亡率明显增加。
(实习)
菌血症是指外界的细菌经由体表的入口或是感染的入口进入血液系统后,在人体血液内繁殖并随血流在全身播散,后果是很严重的。一般来说,导尿管或者是体表的手术造口容易导致发生菌血症。出现菌血症的患者往往发生急性的多个器官的转移性感染,并出现各种急性感染症状。一旦怀疑,应立即采血检验,一旦确诊应立即针对感染菌治疗,争分夺秒。
症状和体征:
除非病人处于患有持续性或高水平菌血症的危险性,典型的短暂而低水平的菌血症是无症状的。典型的表现为全身性感染的体征,包括呼吸急促、寒战、体温上升和胃肠道症状(腹痛、恶心、呕吐、腹泻)。在疾病初期,病人的皮肤往往温暖而警觉性减退。若不测量血压则往往不会发现低血压,有的病人低血压出现较晚。
有些特征有助于鉴别病因和致病的细菌。横膈以上的感染多数由革兰氏阳性菌所致,而腹部感染包括胆道和尿路感染多数由革兰氏阴性菌所致。但除实验诊断可鉴别革兰氏阳性菌和革兰氏阴性菌菌血症和脓毒性休克外,还没有其他可靠的鉴别方法。
几乎任何部位都可发生转移性脓肿,并且在广泛时还可产生受累脏器感染的特征性症状和体征。葡萄球菌菌血症时,多发性脓肿形成常见.有25%~40%的持续性菌血症患者可发生血液动力学不稳定性而出现脓毒性休克。
(实习)
菌血症是指外界的细菌经由体表的入口或是感染的入口进入血液系统后,在人体血液内繁殖并随血流在全身播散,后果是很严重的。一般来说,导尿管或者是体表的手术造口容易导致发生菌血症。出现菌血症的患者往往发生急性的多个器官的转移性感染,并出现各种急性感染症状。一旦怀疑,应立即采血检验,一旦确诊应立即针对感染菌治疗,争分夺秒。
诊断:
应从所有感染部位,包括感染的体腔、关节间隙、软组织和病损的皮肤获取脓液或体液作革兰氏染色和培养。血液培养应包括需氧菌和厌氧菌培养,应间隔1小时作2次血培养,每次应从不同部位静脉切开取血。2次血培养用于菌血症的初期诊断已足够,但阴性的染色或培养结果不能排除菌血症,特别是以前已接受过抗生素的病人,更不能排除菌血症。这种最起码2次血培养的标本应取自经过适当准备的静脉切开部位。此外,还可对痰液,导管插入部位和伤口的标本进行培养。
符合下列客观指标中的2项或2项以上者可认为是以前称谓的败血性综合征即现在的系统性炎症应答综合征:体温>38℃或<36℃;心率>90次 /min;呼吸率>20次/min或动脉二氧化碳分压(PaCO2)<32mmHg;血白细胞计数>12000/μl或<4000/μl,或未成熟白细胞>10%,典型的白细胞计数是起初降至<4000/μl,然后在 2~6小时升至>15000/μl,并且未成熟型明显增加。
(实习)
菌血症是指外界的细菌经由体表的入口或是感染的入口进入血液系统后,在人体血液内繁殖并随血流在全身播散,后果是很严重的。一般来说,导尿管或者是体表的手术造口容易导致发生菌血症。出现菌血症的患者往往发生急性的多个器官的转移性感染,并出现各种急性感染症状。一旦怀疑,应立即采血检验,一旦确诊应立即针对感染菌治疗,争分夺秒。
感染的口腔组织的外科手术或常规的牙科操作,感染的下尿路插管,脓肿切开和引流和内置器的细菌生长,特别是静脉注射和心内导管、导尿管和造口术内置器及导管均可引起短暂的菌血症。典型的革兰氏阴性菌血症是间歇性和机会性的,虽然这种菌血症可能不影响健康人,但对免疫受损并伴有重病的患者、化疗后的病人以及严重营养不良者,则可产生严重后果。感染的初发部位通常在肺部、泌尿生殖道、胃肠道或软组织,包括患有褥疮溃疡的皮肤。也可发生于危险人群,特别是有心脏瓣膜病、人工心脏瓣膜或其他血管内假体病人的牙科手术后。
(实习)
菌血症是指外界的细菌经由体表的入口或是感染的入口进入血液系统后,在人体血液内繁殖并随血流在全身播散,后果是很严重的。一般来说,导尿管或者是体表的手术造口容易导致发生菌血症。出现菌血症的患者往往发生急性的多个器官的转移性感染,并出现各种急性感染症状。一旦怀疑,应立即采血检验,一旦确诊应立即针对感染菌治疗,争分夺秒。
1、败血症:细菌侵入血液并迅速生长繁殖,引起全身性感染症状。发病特点是开始剧烈寒战,以后持续40~41℃的高热,伴有出汗、头痛、恶心。
2、毒血症:细菌毒素从局部感染病灶进入血液循环,产生全身性持续高热,伴有大量出汗,脉搏细弱或休克。由于血液中的菌毒素可直接破坏血液中的血细胞,所以往往出现贫血现象。血液培养找不到细菌。值得特别注意的是,严重损伤、血管栓塞、肠梗阻等病变,虽无细菌感染,但大面积组织破坏产生的毒素,也可引起毒血症。
3、脓血症:身体里化脓性病灶的细菌,通过血液循环“周游列国”,播散到其他部位产生新的化脓病灶时,所引起的全身性感染症状。发病特点与败血症相仿,但在身体上可找到多处化脓病灶,甚至有许多脓疮。
(实习)
菌血症是指外界的细菌经由体表的入口或是感染的入口进入血液系统后,在人体血液内繁殖并随血流在全身播散,后果是很严重的。一般来说,导尿管或者是体表的手术造口容易导致发生菌血症。出现菌血症的患者往往发生急性的多个器官的转移性感染,并出现各种急性感染症状。一旦怀疑,应立即采血检验,一旦确诊应立即针对感染菌治疗,争分夺秒。
外科手术或内置性静脉插管或导尿管相关性短暂的菌血症常不易测知,一般不必治疗。但若病人有瓣膜性心脏病、血管内假体或接受免疫抑制剂,则应预防性应用抗生素以预防发生心内膜炎。
较为严重的菌血症的预后取决于两个决定因素:首先取决于迅速而彻底的查明感染源;第二是取决于原有的疾病及其伴随的功能障碍等情况。创伤性内置物,特别是静脉内和尿路内插管应迅速清除。在获取革兰氏染色和细菌培养等化验标本后,应立即按经验给予抗生素治疗。某些病例(如内脏破裂、子宫肌层炎伴脓肿、肠或胆囊坏疽)必须手术治疗,大的脓肿必须切开引流,坏死组织应清除。因肺、胆道或尿路感染而使菌血症持续不退者,若无梗阻及脓肿形成,一般用抗生素治疗通常可获成功。若为多器官衰竭,常发现有多种细菌(多菌种性菌血症)则预后不佳。延误抗生素治疗或外科治疗者,死亡率明显增加。
(实习)
治疗再生障碍性贫血,须“杀虫”与“育种”并重
再生障碍性贫血简称再障,是由于骨髓造血功能衰竭所致的一组以外周血全血细胞减少为特点,临床上表现为难治性贫血病程的综合症。病理上为红骨髓(造血髓)总容量减少代之以黄骨髓(脂肪髓),病理生理发病机制包括造血干细胞损伤(“种子”学说),免疫异常(“虫子”学说)及造血微环境障碍(“土壤”学说)。现代医学最新研究成果表明,再障的造血功能衰竭除由于药物、放射线及生物因素引起的继发性再障导致的造血干细胞直接损伤外,大多数原发获得性再障主要是由于免疫异常对造血干细胞继发性损伤所致,突出表现为T细胞功能亢进,分泌过量的如TNF-α、IFN-γ、TGF-β等造血负调控因子,抑制造血干细胞的自我复制、增殖与分化并诱导凋亡。当残留的正常造血干细胞数目减少到一定程度时,临床上出现再障,且残留造血干细胞数目的多少决定着再障病情的严重程度;如果残留造血干细胞数量减少严重,此时药物治疗常难以奏效,除非进行异基因造血干细胞移植,这类再障可认为是难治性再障,因此再障的治疗越早越好。
基于再障的主要发病机制是T细胞功能亢进导致的继发性造血干细胞损伤,再障的治疗首先要“杀虫”,也就是通过使用免疫抑制剂(包括环孢素A、糖皮质激素、环磷酰胺等)将亢进的T细胞功能抑制下去,终止“虫子”对“种子”的蚕食;同时还要培育骨髓中残留的造血干细胞即“育种”,因为即使已经把“虫子”全部杀灭,由于残留的造血干细胞数量太少,很难自己恢复起来,这时需要给造血干细胞这些“种子”浇水、施肥,即“育种”,让残留的干细胞自我更新、增殖、分化,增强造血,以达到改善及恢复骨髓造血功能之目的。使用的药物主要是雄性激素及蛋白同化激素,其代谢产物一方面可使内源性促红细胞生成素(EPO)增加,直接刺激造血,另一方面直接作用于造血干/祖细胞,使三系造血增加。
“杀虫”与“育种”的治疗方法,同样适用于中医药治疗。祖国医学在再障尤其是慢性再障的治疗方面有独到的经验与优势,中西医结合治疗再障的疗效居世界领先水平。再障在中医辨证属“髓劳”,多从肾论治,因祖国医学有肾主骨、骨生髓、髓生血之说。再障应用补肾治疗,有效率50%,与雄性激素及免疫抑制剂合用有效率可达80%。再障中医辨证可分为肾阴虚、肾阳虚、肾阴阳两虚型,肾阳虚与阴阳两虚型效果较好,肾阴虚型效果较差,符合祖国医学“阳虚易补、阴虚难培”的思想,“杀虫”多采用凉润滋阴中药,或清热解毒,使亢进的T细胞功能恢复正常,减轻或终止其对残留的造血干细胞的损伤,体外实验研究证明滋阴、清热、解毒中药确有降低再障患者骨髓T淋巴细胞表达和分泌造血负调控因子的作用。“育种”多采用温阳、补肾中药,可改善造血功能,增加CFU-GM、CFU-E、BFU-EL产量,达到治疗再生障碍性贫血的目的。
河北以岭医院(河北医科大学附属中西医结合医院)血液科,运用现代医学最新研究成果并结合祖国医学传统理论,从再障最重要的分子发病机制入手,采用“杀虫”与“育种”并重、中西医结合治疗双管齐下的方法治疗再障,疗效显著。
(实习)
[西医治疗]
联合化疗、异基因骨髓移植、自体干细胞移植和脐血造血干细胞移植是西医的常规治疗手段。
[中医优势]
(1)单纯中医药治疗。中医的"细胞逆转法"治疗白血病基于现代医学的诱导分化理论。以祛瘀、清血、扶正、解毒辩证组方,有效地控制白血病细胞的增长,逐渐使之转化分解,或杀死白血病细胞。通过调节人体免疫、提高人体新陈代谢、使毒素排出体外。通过对人体整体调节和针对性、综合性作用,达到治愈白血病的目的。坚持每日服药,经过3~4个月可完全缓解(CR),极大地提高了五年生存率,传统中医给治疗白血病带来了曙光。
(2)中西药结合。在化疗期间配合中药,以升提白细胞、血小板,增强人体的免疫机能及抗感染、止血的功能;在化疗缓解期使用中医药,一是促进人体的恢复、二是巩固化疗的效果,延缓下一次化疗时间。
[辩证施治]
(一)辨证分型
1、邪毒炽盛型:高热烦躁,面色苍白,汗出口渴,皮肤瘀斑,淋巴结、肝、脾肿大,或伴有骨、关节 疼痛,溲赤便干,舌质红或淡红,苔黄白,脉浮数或弦数。
2、气阴两虚型:低热自汗,面色苍白发 灰,手足心热,少气懒言,头晕目眩,或伴皮肤瘀斑,肝脾肿大等,舌质红,苔黄白,脉细数。
3、肝肾虚损型:头痛弦晕,恶心呕吐, 嗜睡或昏迷,可伴有视力模糊、肢体麻痹、抽风等,舌质红, 苔白或黄。
4、气滞血脉型:皮肤瘀点,时有鼻衄,甚至呕血、便血,重者可见内脏出血,及至颅内出血而亡。
(二)辩证组方
1、邪毒炽盛:治以清热解毒、益气活血。药用:白花蛇舌草、半枝莲、银花、丹参、赤芍。伴恶心呕吐加陈皮、竹茹;便秘加大黄。
2、气阴两虚:治以益血滋阴、化瘀消结。药用:党参、麦冬、知母、鸡血藤、大枣、丹参、半枝莲、夏枯草、甘草。胃纳减退加鸡内金、神曲、山楂;烦躁不安加钩藤、茯神。
3、肝肾虚损:治以破瘀灭邪、熄风安神。药用:丹参、莪术、川芎、黄芪、天麻、钩藤、半枝莲、甘草。伴有高热不退、神昏谵语者,可加服安宫牛黄丸;伴有视神经乳头水肿、颅压增高者加茯苓、木通等。
4、气滞血瘀:治以益气活血、化瘀止血。药用:黄芪、川芎、红花、桃仁、生蒲黄、紫珠草、半枝莲、甘草。若因感染引起出血加重,可加银花、蒲公英、地丁等。
[走出误区]
(1)不要以为骨髓移植是白血病治疗的万全之计,一例骨髓移植治疗所需经费在20万元以上,而5年生存率并不提高。
(2)化疗不是万能的,且毒副作用明显。大多数抗肿瘤药物,由于缺乏理想的选择性,在杀伤肿瘤细胞的同时,往往会引起各脏器不同程度的损伤。主要的毒副作用有:
(a)骨髓抑制 一般化疗引起的骨髓抑制,突出地表现为白细胞、血小板减少,如大剂量马利兰治疗慢粒,可使患者白细胞迅速减少,若不及时减量或停药,可引起严重的骨髓再生障碍而致不能恢复。
(b)胃肠道反应 几乎所有抗白血病药物均能导致程度不等的胃肠道症状,表现为食欲不振、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、甚至便血。
(c)免疫抑制 化疗对机体的免疫功能有着不同程度的抑制作用,这也是化疗后患者易于感染或感染不易控制的原因之一。
(3)缺乏对中医药的正确认识,排除中医药治疗,会丧失本可以完全缓解甚至治愈的机会。
(实习)
骨髓增生异常综合征(简称MDS)现认为是一种造血干细胞的克隆性疾病,引起造血功能异常。主要表现为外周血中血细胞减少,骨髓细胞增生,成熟和幼稚细胞有形态异常,这种增生异常既不同于正常细胞增生,又不同于白血病增生,是一种介于两者之间的病态增生,这种病可发展为白血病,但也有部分病人经治疗疾病好转,而不发展为白血病,另有部分病人因感染、出血或其他原因死亡,病程中始终出现白血病的表现,故不是所有MDS病例都一定会转变成白血病。因此,MDS不等于白血病前期。MDS可是原发的,即原因不明。或曾有化学致癌物质、烷化剂治疗或放射线接触史,即为继发性。MDS患者的进展方式及其是否向急性白血病转化,很大程度上取决于细胞内被激活的癌基因类型和数量。目前认为本病是发生在较早期造血干细胞,受到损害后出现克隆性变异的结果。
[临床表现]
多数起病隐袭,以男性中老年多见,约70%病例50岁以上。儿童少见,但近年青少年发病亦有增加。初发症状缺乏特异性,部分患者可无明显自觉症状。大多数患者有头昏、乏力、上腹不适和骨关节痛。多数以贫血起病,可做为就诊的首发症状,持续数月至数年。约20%~60%病例病程中伴出血倾向,程度轻重不一,表现有皮肤瘀点.牙龈出血、鼻衄。重者可有消化道或脑出血。出血与血小板减低有关,一些患者的血小板功能亦有缺陷。约半数患者在病程中有发热,发热与感染相关,呼吸道感染最多,其余有败血症、肛周、会阴部感染。在未转化为急性白血病的病例中,感染和/或出血是主要死亡原因。肝、脾可有中或轻度肿大,少数病例有淋巴结肿大,为无痛性。
[活性植物清髓疗法]
西安国医肿瘤研究所的专家把治疗骨髓增生异常综合征作为主要研究课题,认为该病中医属“虚痨”、“髓毒”范畴,发病原因与环境污染、化学药物以及放射性物质接触有关。基本病机在于邪毒内蕴、肾精亏虚。肾主骨,生髓藏精为五脏之术。邪毒内蕴暗耗精血,导致肾精亏虚,表现为贫血、面色苍白或面黄、口唇指甲苍白、疲倦、乏力,甚者头晕、心悸、气短。邪毒化热,则见发热,热迫血妄行可见鼻腔、牙龈出血,邪毒瘀滞见肝脾肿大。专家根据中医传统理论,结合现代科学技术,研制福星康血宁系列药治疗MDS 。最新药理学研究发现,许多中药能够从基因分子水平调控造血细胞的增殖与分化。常用补肾生血中药人参的有效成分人参皂甙能上调T淋巴细胞白介素-3、白介素-6基因的表达,从而促进这些造血症调控因子的分泌,刺激造血细胞增殖,补血要药枸杞有效成分枸杞多糖能下调血细胞凋亡基因Fas表达,上调抗凋亡基因Bcl-2的表达,从基因水平证实了其显著的抗凋亡作用,当归、川芎、丹参能上调骨髓单个核细胞Bcl-2/Bax比值,发挥抗凋亡作用。还有一些中药具有促分化、促凋亡效应,如中药亚砷酸通过降解PML/RARα基因产物,促进早幼粒细胞的分化与凋亡,白英能够控制HL-60白血病细胞的增殖,并诱导凋亡,防己能够下调多药耐药基因MDR的表达,逆转细胞耐药。人参、附子、丹参、肉桂等中药,能够诱导白血病细胞的分化成熟,还有一些中药通过对造血基质细胞的影响,调控血细胞的分化与增殖。基于这些研究,我们研制出生血调控疗法治疗MDS,使MDS的造血异常得到纠正,正常造血功能得以恢复。
生血调控疗法是中药静脉输注、中药口服、中药穴位离子透入、中药足浴等多种不同方法根据中医理论内外并用的综合治疗方法。在临床治疗中,把MDS分为低危组与高危组。低危组多为难治性贫血(RA)、伴环形铁粒幼细胞增多的难治性贫血(RAS)、难治性血细胞减少症(RCMD)病人,以贫血为主表现为头晕、疲倦乏力、心慌气短、面色萎黄或苍白、舌质淡脉细, 治以补肾填精为主,积极促进正常血细胞生成,辅以解毒祛邪,抑制病态血细胞生成;高危组多为伴原始细胞增多的难治性贫血(RAEB)病人,以贫血伴发热、出血、肝脾肿大舌暗苔黄者为主要表现,治以解毒祛邪、化瘀生血为主,调控骨髓造血,抑制病态血细胞生成,辅以补肾填精,以促进正常造血。
通过大量的临床观察,运用生血调控疗法治疗MDS,可使2/3的患者正常造血功能恢复,异常造血得到有效控制,大部分病人脱离输血,恢复工作劳动能力。
[专家提示]
1、本病临床表现以贫血、出血感染、全血细胞减少为主,容易误诊为再生障碍贫血、溶血性贫血、红白血病等,因此在诊断前必须除外其他骨髓增生性疾病。对不明原因贫血或有出血倾向、发热者应尽早作骨髓检查及有关方面检查,及早治疗。若发展为急性白血病是本病最严重的后果。
2、本病治疗采用中西医结合方法疗效好。
3、到正规医院血液专科诊治,不可迷信偏方野药。
(实习)
提起贫血,相信许多朋友并不陌生。您可能有下列症状:记忆力减退、注意力不集中、工作效率下降;精神萎靡、失眠多梦、耳鸣眼花;面色不佳、皮肤粘膜苍白或黄染、粗糙、缺乏光泽;心慌、气短,特别是运动或体力活动时;消化不良、腹胀、食欲减退等,此时千万不可掉以轻心,认为是工作劳累、休息不足所致,因为从血液病临床角度来看,您很可能患有贫血,而贫血可作为某些严重血液病的首发表现出现,因此有上述任何症状的朋友都应去医院作全面的血液检查。
所谓贫血是指外周血红细胞容量减少或血红蛋白下降,低于正常范围下限的一种病态。在我国海平面地区,当成年男子血红蛋白<120g/L,成年女性(非妊娠)<110g/L,孕妇<100g/L,即可诊断贫血。贫血相当多见,但部分患者因症状较轻未作血常规检查而漏诊,或误诊为年老体衰、慢性疲劳综合征及工作倦怠综合征。
贫血只是一个症状,多由血液病引起,此外其他疾病如癌症、炎症、感染等也常引起贫血。贫血可由红细胞生成减少所致,常见病有再生障碍性贫血、骨髓异常增生综合征(MDS)、各类急慢性白血病、多发性骨髓瘤、骨髓转移瘤、肾功能不全、慢性病贫血(ACD)、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血等;红细胞破坏过多超过骨髓代偿能力也可引起贫血即溶血性贫血,常见病有自身免疫性溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、遗传性球性红细胞增多症、海洋性贫血、血栓性血小板减少性紫癜/溶血性尿毒综合征等;最后是失血,如肝硬化、溃疡病、痔疮、月经过多等急慢性出血导致的贫血,有时慢性失血很隐匿,但潜在的疾病很严重,如消化道癌肿或血管畸形。
既然引起贫血的疾病这么多,某些又很严重,因此,有上述症状的朋友应尽早到正规医院的血液专科作检查,确定有无贫血,更重要的是找出引起贫血的病因,以免延误严重血液病的及时诊治。来到医院后,血液科医生会详细询问病人的病史并对患者作全面的体格检查,根据病情进行血液及骨髓的常规及特殊实验室检查。有些患者朋友对骨穿怀有恐惧心理,实际大可不必,骨穿操作简单且对身体无害。
有了正确诊断这个前提,贫血的治疗就是水到渠成的事了。对症治疗包括重度贫血者输红细胞,合并出血者输血小板、补充凝血因子、纠正凝血机制障碍,合并感染者给予抗生素等;对因治疗包括补充造血要素及造血正调控因子,采用免疫抑制剂,化疗或放疗,造血干细胞移植,手术(切脾),治疗原发病等。发挥祖国医学传统优势,对贫血进行辨证论治,中西医结合治疗效果更好。上述治疗要因病、因人而异,也就是个体化治疗,并在有资质的专科医师指导下进行。
总之,千万不要忽视贫血,要及时诊治。
(实习)
早在几十年前,由于治疗手段局限,白血病无情曾无情地夺去了许多患者的生命。随着医学的发展,目前白血病的整体治疗有效率已达到了70%以上。但是病丛小治,当您出现以下症状异常就应及时到医院就诊,它们就可能是白血病的蛛丝马迹。
一、贫血常常为白血病的首发症状,主要表现为脸色苍白,自觉虚弱乏力、多汗,不论在活动或是在休息时,都觉得气促、心跳加快。随着时间的推移适逐加重。贫血越重往往提示白血病起严重,但需排除其他原因如痔疮、消化道出血、月经过量等失血所引起的贫血,偏食等原因也会引起营养缺乏性贫血。
二、发热半数以上的患者以为发热为早期表现,可为38度以下的低热或39度甚至40度以上的高热。多数为反复不规则的发热,发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽等呼吸道感染的症状或尿贫、尿急等泌尿感染症状,长造成误诊。此时如查一下患者的外周血,可见大量的异常细胞。要注意最好不要随意使用退热药,如安乃近、百服宁等以掩盖了原来的病情。
三、原因不明无痛肿大 大部分白血病患者有浅表淋巴结的肿大,以颌下、颈部、锁骨上、腋下及腹股沟处多见,往往没有明显疼痛,体检可发现肝脾肿大,胸骨下有明显的压痛,这是大量白血病细胞浸润骨髓的表现。
四、出血 白血病以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各个部位,常见与皮肤不明原因的瘀斑、口腔、鼻腔、牙龈出血、月经过多等。视网膜模糊往往提示患者有眼底出血;剧烈的头痛拌恶心、呕吐往往提示患者有颅内出血。所以,出现以上情况时应及时去医院就诊。
五、头痛、恶心、呕吐、 偏瘫、意识丧失等神经系统症状是白血病对脑细胞和脑膜浸润的缘故。
(实习)
( 1 ) 血细胞再生疗法 经多年临床观察和实践研究,研制出了具有促进骨髓造血功能恢复的系列纯中药制剂,其中再生胶囊系列制剂治疗再生障碍性贫血有效率 92% ,治愈缓解率 67% ,达国际领先水平; II 号再生胶囊治疗血小板减少性紫癜研究课题,经国内知名专家鉴定,居国内领先水平。
( 2 ) 生血调控疗法 包括中药内服、中药足浴、中药离子透入方法。该疗法内外并治,相互配合,显著提高了骨髓增生异常综合征这一顽症的治愈率。 该项临床研究课题被列为国家中医药管理局科研项目,使我院成为国内唯一立项批准研究中药治疗 骨髓增生异常综合征 的医院。
( 3 )中药配合外周造血干细胞移植
治疗各种白血病、淋巴瘤、多发性骨髓瘤,取得满意效果。在国内最早运用中药配合细胞免疫治疗微小残留白血病,显著提高了白血病治愈率,使越来越多的白血病患者从这里走向康复。
( 4 )血细胞激活疗法
通过离子导入方法,使药液有效成份由经络内传相应脏腑,起到补肾填精、温阳化气的作用,从而刺激骨髓造血,帮助造血功能恢复。适用于慢性再障、 骨髓增生异常综合征 、 阵发性睡眠性血红蛋白尿 等患者。
( 5 )足浴疗法
根据全息生物理论和内病外治理论,通过特别的药液,全足泡浴,结合按摩,刺激足部穴位和经络,由表及里,内应脏腑,起到或补肾填精、温阳化气(足浴 1 号);或清热解毒、活血化瘀(足浴 2 号);或凉血清热止血(足浴 3 号)等作用,从而刺激骨髓,帮助骨髓造血功能恢复。
(实习)
儿童长期接触化学毒物、放射线、强磁场以及病毒感染,可以诱导造血干细胞基因突变,一些基因突变可导致血细胞的恶性增殖,从而发生白血病。
这些危险因素还可以是人体免疫力下降,机体的自我监视能力下降,不能识别和及时清除偶尔产生的具有异常增殖能力的恶性细胞,这些血细胞大量增殖的结果就是白血病。
针对这些容易导致白血病的危险因素,在日常生活中应注意以下几个方面:
(1)尽量食用无公害瓜果蔬菜,食用前要多浸泡。
(2)要选用信誉较好、质量可靠厂家的小食品,警惕假冒伪劣食品。尽量不用熏炸食品。
(3)装修房屋要选用绿色环保装修材料,房屋装修完毕切不要着急搬入,应通风6个月以上,搬家前尽量请环保部门检测相关指标,居室勤通风
(4)不要饮用污染水,如怀疑水源被污染,可选用纯净水、矿泉水。
(5)孩子生病、孕妇用药要到正规医院、找确有执业资格和经验的医师咨询、诊治。
(6)儿童、孕妇应避免近距离长时间接触电磁炉、微波炉等产生强磁场的电器,手机要少用。
(7)不要烧塑料、轮胎。
(8)家长要保持良好的生活习惯,避免吸毒、不良性生活,注意不要让儿童、孕妇被动吸烟,儿童、孕妇更不要吸烟饮酒、吸毒。
(9)孕妇、儿童避免接触放射线。
(10)注意劳逸结合,锻炼身体,提高身体素质。
儿童在出现了以下症状的时候家长就要警惕白血病的发生:
(1)不明原因的发热,用抗生素治疗无效。
(2)面色苍白、贫血、有出血倾向(如牙龈、鼻腔出血或皮下有出血点)。
(3)局部有包块或颌下、颈下、腋下、腹股沟有淋巴结肿大。
(4)不思饮食,日渐消瘦。
(5)肝脾肿大或上腹部有肿块。
(6)胸痛、四肢骨骼疼痛或有骨骼压痛。
(7)有视力障碍、斜视或眼球向外突出等。
(8)血液检查白细胞异常增高或过低,或伴有红细胞、血红蛋白及血小板减少等。出现上述情况要做血液学方面的仔细检查。
(实习)
前不久,世界卫生组织经过3年的研究和“评选”发布了一张榜单,虽然这是一张食品榜,但它揭示出的六种最健康食品和十大垃圾食品,相信一定会比时尚流行榜更受你的关注。
在3年的时间里,世界卫生组织对人们日常饮食中涉及的各种食品都进行了分析和研究,评选出了最佳蔬菜、最佳水果、最佳肉食、最佳食油、最佳汤食、最佳护脑食品等6种最健康食品。同时,油炸食品、腌制食品、加工肉食、饼干、碳酸饮料、方便食品、罐头、果脯、冷冻甜品及烧烤食品等也“入选”了Top10垃圾食品。
那么,这些健康食品究竟对人们有什么好处,垃圾食品是不是一点都不能吃,又该怎么吃?为此,记者走访了多位营养学家。
健康食品
蔬菜十三鲜
入榜“最佳蔬菜”的有13种,都是我们平时经常会吃到的。
香甜的红薯最让人流连,也许你不一定每天吃,但是红薯里含有丰富的纤维、钾、铁和维生素B6,不仅能防止衰老、预防动脉硬化,还是抗癌能手,所以它被选为蔬菜之首。
北京市食品研究所张嘉芷教授说,日常饮食讲究酸碱搭配,健康人PH值要达到7.3左右,而我们平日吃的肉类几乎都是酸性食品,所以要和碱性食物搭配在一起吃,蔬菜中卷心菜、芹菜、胡萝卜等就是碱性食品,可以多吃一些。
除了上面提到的几种蔬菜,芦笋、花椰菜、茄子、甜菜、荠菜、苤蓝菜、金针菇、雪里红、大白菜也要记得多吃。
九种水果香甜可口
一说到营养就会提到水果,可关于水果的营养价值众说纷纭,人们真是不知道究竟吃哪种水果好了,不过,入榜的九种权威水果倒不可不信。
头号水果就是木瓜,虽然富含维生素C的橘子、柑子也入选了,但是木瓜里的维生素C却远远多于橘子的含量,而且木瓜还有助于消化人们体内难以吸收的肉类,能防止胃溃疡。
肉甜汁美的草莓不但汁水充足,对人体健康还有极大好处,尤其爱美的女孩可要多吃点,因为草莓可以让你的肤色变得红润,还能减轻腹泻。有意思的是,草莓还能巩固齿龈、清新口气、滋润咽喉。而且,草莓叶片和根还可用来泡茶,真可谓“浑身是宝”。
此外,猕猴桃、芒果、杏、柿子、西瓜这几种香甜多汁的水果也跻身最佳食品之列。
荤菜吃出名堂
荤菜虽然脂肪含量比较大,但却是日常饮食中不可或缺的,所以要吃出点名堂来,荤菜也能给身体均衡营养。
进榜的最佳肉食当数鹅肉、鸭肉和鸡肉,张嘉芷教授介绍说,鹅肉和鸭肉的化学结构很接近橄榄油,对心脏有好处,尤其是老人不妨适当多吃点。鸡肉是公认的“蛋白质的最佳来源”,老人、孩子更要及时补充。
吃过肉记得喝鲜汤,最优质的汤非鸡汤莫属,特别是母鸡汤,还有防治感冒、支气管炎的作用,尤其是冬春季,也就是现在喝效果更好。
养脑巧吃零食
现在用脑过度的人非常多,吃什么最能养脑是这些人最关心的问题,这不,榜上就评出了最佳护脑的食品,还有不少可以当零食吃呢,快来试试吧。
蔬菜中菠菜、韭菜、南瓜、葱、花椰菜、菜椒、豌豆、番茄、胡萝卜、小青菜、蒜苗、芹菜都有补脑作用。此外,核桃、花生、开心果、腰果、松子、杏仁、大豆等壳类零食对脑子也很有好处。
(实习)
再我们的工作当中,经常会遇到有些疑似血液病的患者不想做骨穿检查,很多病人觉得骨穿是件很恐怖的事情,其实不然。骨穿的方法其实很简单,一般是在髂骨前(或后)上嵴或胸骨部位,局部注射少量麻药,用骨穿针抽取一小滴骨髓组织就可以了。 在恶性肿瘤尤其是白血病的诊断和治疗过程中,经常需要进行骨髓穿刺(简称骨穿)。但很多病人对此项检查感到困惑或畏惧。其实,骨穿并不可怕。
为什么要做骨穿
明确诊断 白血病包括十几种类型,预后差别很大,治疗也有所不同。仅靠外周静脉血检查无法准确分型,骨穿检查是最佳手段。对于多发性骨髓瘤等疾病的诊断,骨穿也是必不可少的。对于不明原因的骨转移癌,骨穿可能获得肿瘤细胞,从而明确诊断。
疾病分期 恶性淋巴瘤常侵犯骨髓,甚至并发白血病,提示肿瘤已进入晚期。为了准确确定其临床分期和治疗方案,应该在首次治疗前常规行骨穿检查。
疗效判断 在白血病、多发性骨髓瘤和恶性淋巴瘤的治疗过程中,需要多部位、多次进行骨穿检查。通过动态观察骨髓状况,及时判断疗效和调整治疗方案。
确保治疗安全 在肿瘤放化疗的过程中,骨穿能帮助医生了解病人的骨髓功能。化疗时依据骨髓增生程度酌情给药,以把握最佳时机和确保用药安全。放疗时,如果病人白细胞等指标持续低下,要根据骨髓状态调整剂量。
骨穿非常方便安全
很多病人觉得骨穿是件很恐怖的事情,其实不然。骨穿的方法其实很简单,一般是在髂骨前(或后)上嵴或胸骨部位,局部注射少量麻药,用骨穿针抽取一小滴骨髓组织就可以了。一个熟练的医生操作骨穿的全部过程,也不过几分钟。抽出骨髓后,病人可以马上起床活动。
有的病人觉得骨穿会损伤“元气”,这也是一种误解。正常人的骨髓造血组织平均有2600克,每次骨髓穿刺抽取的量仅0.2~0.3克;加之骨髓是人体再生能力很强的组织,抽了以后会很快生成,所以对病人健康没有任何损伤。也不会引起远期损伤。
(实习)
皮肤上出现了红点点,往往很引人注目。这些红点点性质各异,要注意分辨。
最常见的红点点,有小如针尖,大至芝麻的、略微高出皮肤表面的红痣。其实红痣与黑痣一样,对健康并无影响。除近期发生明显变化外,一般不需要治疗。
有一种中心部位稍稍高出皮肤表面,四周有许多毛细血管向外伸展的,称为蜘蛛痣。主要见于肝硬化的病人,应该针对病因治疗。
另一类皮肤上的红点点,是皮下出血的表现,初起时鲜红,二三天后渐渐变成紫色,进而变成黄褐色,最终消失不留痕迹。皮下出血细如针尖的,称为瘀点。较大的称为紫癜。直径在0.5厘米以上的,称为瘀斑,也就是俗称的乌青块。 瘀点,有时见于一些急性传染病,如流行性脑脊髓膜炎和一些重症细菌感染,象败血症、亚急性细菌性心内膜炎等。此外,皮下出血的病因,可归结于血管因素和血小板因素两种。
血管因素引起的皮下出血,除因血管损伤外,主要是过敏引起的,医学上称为过敏性紫癜。有人对鱼、虾、牛奶、鸡蛋等食物中的蛋白质过敏;细菌、病毒、寄生虫感染也可引起过敏某些药物、花粉甚至寒冷的刺激也可因身体的过敏,而使皮下毛细血管扩张,血管壁的通透性增加,一些血液成分渗透出来造成皮下出血。过敏性紫癜主要见于四肢、臀部,往往在身体左右两侧,呈对称性分布,并成批反复出现,在出现紫癜的部位可有搔痒感。
过敏性紫癜还可引起关节腔内出血和胃肠道出血。偶尔,也可能伴发肾炎。过敏性紫癜的病人应查出对什么物质过敏,并脱离对这种物质的接触。非那更、维生素C、葡萄糖酸钙等药物对这种紫癜有治疗作用。重症的可用肾上腺皮质激素治疗。
老年人由于皮下组织松弛,毛细血管的通透性增加,也可有紫癜,称为老年性紫癜。还有些年轻的妇女皮肤很容易有瘀斑,称为单纯性紫癜。病因目前尚不十分清楚,这类情况可用维生素C等治疗。
血小板因素引起的紫癜,自然是以血小板减少为特征的。血小板减少可见于再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、尿毒症等疾病,其治疗当然应着眼于治疗这些疾病。
特发性血小板减少性紫癜,目前认为是一种自身免疫性疾病,因为这些病人身体内往往存在着抗自身血小板的抗体,这些抗体破坏了自身的血小板而引起出血。此病常见于青年妇女,有反复发作的倾向。轻的表现为皮下出血,严重的可以有内脏出血。特发性血小板减少性紫癜,治疗需要中西医结合,中药以清热解毒凉血止血为主,若出现广泛出血的,可能需要输入血小板。诊断血小板减少引起的出血应该慎重。因为血小板计数往往不易准确。所以需反复检查,并在必要时做骨髓穿刺等进一步的检查。
(实习)
儿童急性血小板减少性紫癜是血液科的常见病,因其起病突然,皮肤出血点、瘀斑、鼻腔出血、牙龈渗血等出血表现突出,家长恐慌、着急,到医院就医要求医生想方设法尽快缓解孩子的病情。面对急切为孩子求治的家长,一些医师便将大剂量糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、环孢菌素A,甚至长春新碱、环磷酰胺等都给病人用上,想尽快稳定病情、缓解病情。 孩子家长的迫切愿望与心情可以理解,一些医生的初衷也是好的。但是,任何一种疾病都有其自身的规律,急性血小板减少性紫癜也不例外。一些生物因素(如病毒感染、细菌感染等)、化学因素(如某些药物、苯)等作用于机体,导致机体免疫功能紊乱,产生抗自身血小板抗体或其他破坏血小板的机制,使血小板迅速被破坏,血液循环中血小板减少,正常止血功能遭到破坏,容易发生出血、出血不易止住。机体面对外界某些因素的打击,出现一时的免疫功能紊乱,是机体应激反应的结果。大宗病例观察表明,儿童急性血小板减少性紫癜初起时给与适当的对症处理,严密观察,4~12周后,80%的儿童能自愈,也就是说机体自身或在药物适当干预下,经过一定的时间,能够由应激状态恢复正常。大剂量的糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白的应用能使血小板破坏减少,血小板迅速提升,但这并不是机体免疫功能恢复正常的结果,而是机体整个免疫系统被抑制的结果。当这些药的药理作用消失后,机体的免疫功能并未恢复正常,仍然会出现破坏自身血小板,血小板还会降下来。环孢菌素A、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂的作用也大致如此。糖皮质激素、大剂量丙种球蛋白、环孢菌素A、长春新碱、环磷酰胺等免疫抑制剂,或抑制B淋巴细胞,或抑制网状内皮细胞功能,或抑制T细胞功能,大剂量的、长疗程的应用于免疫系统及其他器官功能尚未发育成熟的儿童身上,其产生的远期影响是很难预料的。
近几年临床观察发现,现在儿童急性血小板减少性紫癜转为慢性的较前增多。这就意味着一些慢性血小板减少性紫癜患儿,将长期生活在血小板减少引起的痛苦之中。由急性转为慢性血小板减少性紫癜的原因很难说与当初的过度治疗无关系。
人体的免疫系统是非常复杂的。细胞免疫与体液免疫的关系、免疫细胞亚群之间的关系,机体如何调节各种免疫功能、各免疫细胞亚群之间的平衡,目前还不是很清楚,更何况儿童的免疫系统的发育尚未完全成熟,免疫功能还在完善阶段。显然,在这样一个阶段,给以强烈的或长期的免疫抑制治疗是不合适的,这样虽然可抑制异常的免疫,但对正常免疫的抑制也是不容忽视的。很难想象机体会在免疫抑制下协调细胞免疫与体液免疫、免疫细胞亚群之间的关系,并达到正常的平衡状态。对儿童急性血小板减少性紫癜大剂量或长疗程的免疫抑制治疗应慎之又慎,对待这样一个大部分能自愈的疾病不宜治疗过度。
(实习)
骨髓增生异常综合征简称MDS,以前称为白血病前期,但不是所有病人都会发展成白血病,而是一小部分病人发展成白血病,所以现在不称为白血病前期。
它的病因病机现在虽然不十分清楚,但是多数学者认为与化学因素比如药物、农药,与放射线、放射性物质有关,甚至病毒感染也可能是导致这个疾病的一个重要因素。它的临床表现主要表现为贫血、出血。贫血就感觉头晕、乏力、气短、活动后心慌,出血主要是皮肤粘膜出血点、瘀斑,或者有鼻腔出血、牙龈出血,严重的病人可有月经量增多或是内脏出血,体温多数是低热,37~37.5℃左右,但是合并感染时可以有高热,少数病人可有肝脾淋巴结肿大,MDS的骨髓增生是异常活跃的,造出的血细胞异常,也就是说它的造血质量差。
通常骨髓里的细胞多,化验血液里的细胞少,这是因为病人的血细胞质量有问题,造出的血细胞在骨髓里部分溶解,呈病态造血,或者叫无效造血,这是它是特点。
在临床治疗上发达国家主张骨髓移植治疗,我们科研小组进行重点研究中医中药对这个病的治疗,通过对大量文献研究,检索中医对这个病以前的认识,包括现在的实验研究,我们认为这个病的发生是由于肾精亏虚,感受到外来的毒邪。
由于人体的正气亏虚,不能抗邪外出,使邪毒内陷骨髓,耗伤肾精,中医认为精血同源,肾精亏虚不能化生气血,引起气血亏虚,可表现为贫血,若病人肾阴亏虚,阴虚火旺可表现为出血和低热一系列表现,我们经过大量临床资料总结,研制出再生胶囊、乾坤胶囊中成药及一系列中药汤剂。
实践证明我们的中药可以帮助骨髓增生异常征病人的骨髓造血功能恢复正常,一般治疗三个月后见效,经过半年到一年的治疗,血象恢复正常。
(实习)