临床医生告诫,儿童(特别是10岁以下者)患感冒时,以下几种常见的感冒药应当慎用或不宜使用。药店药师在遇到前来购买这些感冒药欲为孩子治疗的顾客时,应该及时给予提醒,以免发生不测。
阿司匹林:服用该药较易出现消化道反应,因为阿司匹林有局部刺激及损害组织作用,在胃酸环境中,它较易穿透胃粘膜及表面的上皮层,并具备角质溶解作用,因而容易产生消化性溃疡、穿孔,上消化道出血等副作用。如果长期使用阿司匹林,还可能导致小儿体重减轻、颅内出血以及肝脏损害。
感冒通。该药为双氯灭痛、人工牛黄及扑尔敏等组成的复合剂,小儿服用感冒通导致血尿的报道已有不少。该药不仅易造成儿童胃肠道不良反应,如腹泻、胃痛、恶心等,而且还会出现头晕、头痛和皮疹等症状。过量或过久使用还可能引起小儿造血机能障碍,甚至导致白血病,且对肝、肾功能也有损害。
消炎痛。该药为家庭常备药,有能够迅速消炎止痛的特点,但儿童使用后出现不良反应情况较多。常见有胃肠道反应,严重时可导致消化道炎症、过敏反应、恶心、剧烈头痛、精神恍惚、抑郁等。此外,消炎痛还可对小儿造血系统产生损害,严重者可发生再生障碍性贫血或白血病。
保泰松。为镇痛、解热及抗炎的常用药,但小儿服用可能产生较强的毒副作用。小儿服用保泰松后的不良反应包括:恶心、呕吐、腹痛、便秘等;抑制造血功能,严重者造成再生障碍性贫血;对肝脏损害而引起黄疸及急性肝炎;有的儿童服用该药还可能引起腮腺、舌下腺等腺体肿大、发炎等。
速效感冒胶囊。该药也为一种复合剂,主要成分为对乙酰氨基酚、咖啡因及人工牛黄等。对乙酰氨基酚化合物可引起恶心、呕吐、出汗、腹痛等胃肠道功能紊乱,对药物耐受性差的小儿还可引起肝脏损害,甚至引起昏迷等。有医生建议,一般3岁以下儿童及新生儿因肝、肾功能发育不全,应避免使用该药。此外,常见的感冒药如复方感冒冲剂、感冒灵片中的主要成分也含有对乙酰氨基酚,儿童也要慎用。
(实习)
无全身症状者,其存活率较有症状者大3倍。
1、发热 热型多不规则,可呈持续高热,也可间歇低热,少数有周期热,后者约见于1/6霍奇金病患者。早期发热者霍奇金病约占30%一50%,但非霍奇金淋巴瘤一般在病变较广泛时才发热。热退时大汗淋漓可为本病特征。
2、皮肤瘙痒 这是霍奇金病较特异的表现。局灶性瘙痒发生于病变部淋巴引流的区域,全身瘙痒大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
3、酒精疼痛 约17%一20%霍奇金病患者,在饮酒后20分钟,病变局部发生疼痛。其症状可早于其他症状及X线表现,具有一定的诊断意义。当病变缓解后,酒精疼痛即行消失,复发时又重现。酒精疼痛的机理不明。
4、结外病变的症状
(1) 胃肠道 食欲减退、腹痛,腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。
(2) 肝胆 肝实质受侵可引起肝区疼痛。
(3) 骨骼 临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。
(4) 皮肤 非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹。瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。
(5) 扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。
(6) 其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合症。
二 体征
1. 淋巴结肿大 淋巴结肿大为本病特征。浅表淋巴结的无痛性、进行性肿大常是首发表现,尤以颈部淋巴结为多见,其次为腋下,首发于腹股沟或滑车上的较少。霍奇金病首发于颈淋巴结者占60%一70%,左多于右。锁骨上淋巴结肿大提示病灶已有播散,右侧来自纵隔或两肺,左侧常来自腹膜后。
2. 结外病变的体征
(1) 肝脾 肝实质受侵可引起肿大,活组织检查约25%一50%的非霍奇金淋巴瘤有肝累及,尤多见于滤泡或弥漫性小裂细胞非霍奇金淋巴瘤。脾脏浸润大多由腹部淋巴结病灶经淋巴管扩散而来。
(2) 胸部 在非霍奇金淋巴瘤中,约25%在病程中发生胸腔积液,除肿瘤浸润外也可能因纵隔累及,淋巴阻塞所致。
(3) 骨骼 恶性淋巴瘤侵犯骨骼可有局部按压痛、病理性骨折。
(4) 皮肤 特异性皮肤损害多见于T细胞成人白血病佛巴瘤综合征或蕈样肉芽肿,表现多样化,包括肿块、皮下结节、浸润性斑块、溃疡,丘疹、斑疹等,常先见于头颈部。带状疱疹也好发于霍奇金病,占5%一16%。
(5) 扁桃体和口、鼻、咽部 淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者,96%为弥漫性原淋巴细胞及组织细胞型非霍奇金淋巴瘤,发生部位最多在软腭、扁桃体,其次为鼻腔及鼻窦,鼻咽部和舌根较少。临床可见局部肿物及颌下淋巴结肿大。
(6) 肾 肾肿大、高血压及尿素氮潴留,其他尚见肾盂肾炎、肾盂积水、肾梗塞、淀粉样变等。
(7) 神经系统 中枢神经系统累及而引起的症状者约见于10%的非霍奇金淋巴瘤,尤其是弥漫性原淋巴细胞、小无裂及大细胞型淋巴瘤。
(8) 其他 淋巴瘤尚可浸润胰腺,发生吸收不良综合症。
(实习)
垃圾食品
三类食品加重负担
世界卫生组织“通缉”的垃圾食品前三名是油炸食品、腌制食品和加工类的肉食品。想想看,这三类食品几乎是我们每顿正餐都会出现的,但摄入过多却会加重身体负担。
方便食品别图方便
饼干、方便面、碳酸饮料都是我们平常图方便时的方便食品,但是方便食品对人的肝脏影响很大,所以被划在垃圾食品行列。
方便食品中多有添加剂,上海营养学会赵法汲教授说,方便面含盐量很高,吃多了容易得高血压,而且损害肾脏;饼干里面的食用香精和色素过多,热量太多破坏了维生素,还会对肝脏功能造成负担;膨化食品也不宜多吃,具有高糖、高脂肪、高热量、高味精含量的四高特点,吃多了会破坏营养均衡不说,还容易有饱胀感,影响孩子正常吃饭。
烧烤等同吸烟毒性
现在,烧烤越来越火,但是,食物烧烤后是有害健康的。赵法汲教授分析说,由于肉直接在高温下进行烧烤,被分解的脂肪滴在炭火上,再与肉里蛋白质结合,就会产生一种叫苯并芘的致癌物质。这种物质对人体影响最大的是它的强致癌性和致突变性。 美国一家研究中心的报告说,吃一只烤鸡腿就等同于吸60支烟的毒性,而常吃烧烤的女性,患乳腺癌的危险性要比不爱吃烧烤食品的女性高出2倍。
三类副食不宜常吃
除了上面提到了几种垃圾之外,还有三种副食垃圾不可不防,那就是罐头、果脯和冰淇淋。其实,经过加工的罐头,破坏了水果和鱼肉本身的维生素,会让蛋白质变性,营养成分含量非常低,而且热量还特别多;果脯里有三大致癌物质之一的亚硝酸盐;冰淇淋、雪糕里面的奶油极易引起肥胖,含糖量过高还影响正餐,想减肥的少吃为妙。
(实习)
婴儿贫血是婴幼儿时期比较常见的一种症状,长期贫血可影响心脏功能及智力发育。婴幼儿贫血多数是因为营养不良造成的。贫血患儿可出现面色苍白或萎黄,容易疲劳,抵抗力低等症状。
营养性贫血可分为营养性小红血球性(缺铁性)贫血和营养性巨幼红血球性(维生素B12、叶酸缺乏)贫血。
一、缺铁性贫血
由体内缺铁影响血红素的合成所引起,是目前世界上比较普遍的问题,尤见于婴幼儿及生育年龄妇女。据统计,我国近40%的学龄儿童和托幼儿童患有不同程度的贫血。
缺铁的主要原因有:
1、人体内铁的需求量增加而摄入量相对不足
婴幼儿生长速度很快,正常婴幼儿出生后5个月体重增加1倍,1岁时增加2倍。婴幼儿在4~6个月后,体内储存的铁已经消耗渐尽,如仅以含铁量少的母乳喂养,可导致缺铁性贫血。育龄妇女由于妊娠、哺乳,需铁量增加,加之妊娠期消化功能紊乱,铁的摄入和吸收不佳,也极易导致贫血。
2、铁吸收性障碍慢性贫血
动物性食品中的血红色素铁可以直接以卟啉铁的形式被人体吸收,吸收率较高非血红色素铁的吸收取决于胃肠道的溶解度等因素,多种因素可阻碍铁的吸收。
二、营养性巨幼红血球性贫血
由于各种因素影响维生素B12及叶酸的摄入与吸收造成营养素巨幼红血球性贫血。维生素B12和叶酸都在核酸代谢中起辅酶的作用,若缺乏则导致代谢障碍,从而影响原始红血球的成熟。常发生于未加或者少加辅助食品、单纯以母乳喂养或淀粉喂养的婴儿,或反复感染及消化功能紊乱的小儿。
维生素B12缺乏可引起巨幼性红血球性贫血和神经系统的损害;叶酸缺乏除引起巨幼性红血球性贫血外,还有舌炎、口炎性腹泻等。
(实习)
急性和慢性治疗上还是有一些区别的。首先都要选择化疗,不管你是哪一型的,髓性还是非髓性,是急性也好,慢性也好,首选都是化疗。只是化疗的药物种类不同,急性白血病用的化疗都是静脉的化疗,药物用软化剂等等一系列。慢性髓性白血病治疗在病程的慢性期、加速期、急变期三个阶段采取不同的治疗方法。
急性白血病患者自诊断之日起即应给予积极化疗,除非患者在就诊时合并有严重感染(如肺炎或败血症等)或明显的全身出血倾向。可在积极抗感染、输血或单采血小板等治疗前提下,待患者一般情况稍为改善后再子积极的全身化疗、此类等待时期电不应过长,因为白血病患者的感染或出血系白血病本身引起,由于白血病细胞在造血组织中占上风,抑制了正常造血,致使中性粒细胞、血小板等严重减少,才导致严重感染或出血,尽早控制白血病会有利于正常造血干细胞的早日恢复,也会帮助控制感染及出血倾向。
对慢性白血病患者,无论慢粒或慢淋,自诊断之日起也应给予相应的化疗,但治疗的强度应有别于急性白血病,这主要是因为慢性白血病患者发病年龄偏大,其白血病的进展(尤其是慢淋)一般缓慢,过于强烈或积极的化疗,反可能增加治疗相关的危险性,诸如脏器功能衰竭或免疫力进一步低下致严重危及生命的感染等。
除了化疗、移植、靶向治疗,是否还有一种免疫治疗。干扰素是免疫治疗的一部分。免疫治疗一个是免疫细胞的治疗,还有一个是药物的治疗,免疫细胞的治疗是指把病人的细胞从血里面分离出来,在体外用一些细胞因子,使它变成一种杀伤细胞,再回输到血液中去,这种杀伤细胞可以识别肿瘤细胞进行杀伤。
还有一种给病人直接用一些免疫制剂,像干扰素还有白介素Ⅱ等等,都叫免疫治疗。
(实习)
虽然白血病的病因到目前为止还不完全清楚,当然也不能做到完全预防,但针对一些发病因素,还是能取得相对预防的效果。
第一 不要过多地接触X射线和其它有害的放射线。尤其是婴幼儿和孕妇,当然偶而的X线检查,因剂量较小,基本上不会对身体造成影响,但从事放射线工作的人员一定要做好个人的防护,加强预防措施。
第二 不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。
第三 要减少苯的接触。慢性苯中毒主要伤害人体的造血系统,引起人白细胞、血小板数量的减少,诱发白血病。从事以苯为化工原料生产的人员一定要注意加强劳动保护。
白血病患者应保持个人卫生,勤换内衣,经常换洗床单,勤洗澡,擦洗身子。出血时就地压迫及填塞止血。气温高时,白血病患者的伤口不易愈合,尽量减少手术等。白血病自身凝血机制差,应尽量减少意外。
气温高时,白血病人应多吃混合菜食,食物以富含纤维、维生素、高蛋白为主:如水果、芹菜、动物肝脏、瘦肉、银耳、大豆;应常饮绿豆汤等预防中暑,不食用生冷食物(冰箱冷冻食品)等,病人在精神状态、食欲、睡眠、大小便等要保持正常,必要时住院治疗。
总之血液病病情复杂多变,但通过治疗及精心护理,对于减轻病人痛苦,预防并发症,防止病情加重恶化是非常必要的。
(实习)
白血病临床表现以发热、出血、贫血、肝、脾、淋巴结肿大为特点。
白血病一般按自然病程和细胞幼稚程度分为急性和慢性,按细胞类型分为粒细胞、淋巴细胞、单核细胞等类型,临床表现各有异同之处。
可经中药及化疗,大部分可达缓解,也可骨髓移植治疗,一部分可长期存活甚至治愈。
我国白血病患者约为3~4人/10万人口,小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。
据调查,我国<10岁小儿白血病的发病率为2.28/10万,任何年龄均可发病,男性的发病率高于女性。一年四季均可发病,农村多于城市。
近十余年来美国、日本、英国等国家白血病发生率和死亡率也有上升趋势,全世界约有24万急性白血病患者。
急性白血病属于中医学的“虚痨”、“血证”、“瘟病”等范畴。
人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病发生有关。病毒可能是主要因素,此外尚有电离辐射、化学毒物或药物、遗传因素等。
1、病毒 人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。其他类白血病尚无法证实其病毒因素,并不具有传染性。
2、电离辐射 电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小和照射部位有关,一次大剂量或多次小剂量照射均有致白血病作用。
3、化学物质 苯致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急粒和红白血病为住。
4、遗传因素 某些白血病发病与遗传因素有关。
(实习)
1、 神经系统:主要病变为出血和白血病浸润
2、 骨与关节:骨与关节疼痛是白血病的重要症状之一,ALL多见。
3、 皮肤;可有特异性和非特异性皮肤损害二种,前者表现为斑丘疹、脓疱、肿块、结节、红皮病、剥脱性皮炎等,多见于成人单核细胞白血病,后者则多表现为皮肤瘀斑、斑点等。
4、 口腔:齿龈肿胀、出血、白血病浸润多见于AML-M5,严重者整个齿龈可极度增生,肿胀如海绵样、表面破溃易出血。
5、 心脏:大多数表现为心肌白血病浸润,出血及心外膜出血,心包积液等。
6、 肾脏:白血病有肾脏病变者高达40%以上。
7、 胃肠系统:表现为恶心呕吐、食欲缺乏、腹胀、腹泻等。
8、 肺及胸膜:主要浸润肺泡壁和肺间隙,也可浸润支气管、胸膜、血管壁等。
9、 其他:子宫、卵巢、睾丸、前列腺等皆可被白细胞浸润。女性病人常有阴道出血和月经周期紊乱。男性病人可有性欲减退。
(实习)
急性白血病患者缓解后,部分病人难以避免发生临床复发,这是医患双方共同关心的大问题,如何防治复发,延长生存期是治疗上的一大难点。应采取积极措施加以防治。
首先是树立患者的信心,克服心理障碍,从精神上战胜疾病;鼓励坚持正规的治疗,这是争取持续缓解,防治复发,延长生存期的基础。
但因患者的经济条件有限,对本病的认识上存在缺陷,临床上易受到轻视。即使是坚持了正规治疗,一部分患者亦难免复发,此与患者的生物学特性、体内残存的微小残留白血病细胞有密切相关,前者的改变有待基因治疗的研制成功,广泛应用于临床,可望从根本上消除疾病。
防治复发从消杀微小残留病着手,以克服复发,针对缓解后的患者常伴有气阴两虚的症候,予以植物药益气养阴,有扶正祛邪、杀灭残留白血病细胞的作用,有一定防治复发作用;予以间断服用一些中药解毒药以进一步清其余毒,杀灭残留邪气,在一定程度上对有些类型白血病可望达到攻克。
急性白血病是一种血液病中的急危重症,一部分病例因化疗耐药,效果不佳,并发症多者预后较差。应积极预防治疗并发症,提高机体抗病能力,以挽救患者生命。
(实习)
中医治疗白血病的优势在于:
一、 中医辨证论治,通过整体调节,改善患者症状,提高机体的抗病能力,有利于病人的恢复。
二、 中药对化疗药抗白血病具有减毒增效作用。在白血病的治疗上应加强中西医结合治疗,相互取长补短。以期通过以下几个措施,提高白血病人的远期生存率和生存质量。
1、 中药在预防和治疗化疗毒副反应方面有良好的作用
2、 防止中枢神经系统白血病(CNS-L)的发生。化疗药物不易通过血脑屏障,且脑脊液中叶酸浓度为血浆的3倍,利于白血病细胞的繁殖,使之成为白血病的“避难所”,CNS-L多发生于缓解期,中药的应用治疗有望成为焦点。
3、 近十余年来,国内对中医中治疗急性白血病的研究开辟了新的途径,当前,急性早幼粒细胞性白血病一贯用康血宁治疗有效率高达90%,应用辨证治疗的方法也有不少白血病话者得到了缓解,以至长期存活。
4、 中药重在“扶正”,可以调节全身机能以最大限度地杀灭白血病细胞,并促进其调亡,保护正常细胞不受损,减少并发症,降低病死率,减弱化疗药物的毒副作用,长期服用中药还可以降低复发率。
(实习)
外因是发病不可缺少的条件,主要有三种:
1. 物理性:主要有放射线、紫外线,以石棉为代表的粉尘纤维,以镉、沥青为代表的各种有害物。长期接触上述物质的患病机会比不接触者高3~10倍。如日本广岛原子弹,前苏联核电站事故都引发了相当数量的白血病患者。
2. 化学性:白血病80%与环境污染有关。
3. 生物性:主由病毒和细菌引起。
以上为外因,内因主要有以下五种。
1. 遗传:白血病家族史有多代连续高发,有时比一般人群高出3-4倍。
2. 精神:与较长时间精神压抑、郁闷有关。
3. 免疫:抵抗力减弱或失灵均易发生该病。
4. 不良嗜好:包括吸烟嗜酒、偏食,不科学烹调等。
5. 营养方面:食谱中维生素、矿物质以及蛋白质、脂肪、糖、纤维素等缺乏或失去平衡等都可造成内环境紊乱。
(实习)
影响急性白血病预后的不利因素有:
(1)年龄在l岁以下和9岁以上的儿童,60岁以上的老人尤其差;
(2) 男孩比女孩差;
(3)治疗前白细胞计数在50×109-100×109/L以上者;
(4)治疗前血小板计数<20×109-50×109/L者;
(5)FAB分型属于L1、L3、M4、M5、M6、M7者;
(6)淋巴细胞白血病免疫分型属于T细胞或某些B细胞型者;
(7)伴有某些染色体异常,尤其是断裂和易位者,如t(9;22)等;
(8)治疗后骨髓中白血病细胞减少缓慢,达到缓解需时较长或缓解时间短者;
(9)肝脾肿大较明显或有中枢神经系统白血病者。
(实习)
人类白血病的确切病因至今未明。许多因素被认为和白血病的发病有关。病毒可能是主要的因素。此外,尚有遗传因素、放射、化学毒物或药物等因素。
某些染色体的异常与白血病的发生有直接关系,染色体的断裂和易位可使癌基因的位置发生移动和被激活,染色体内基因结构的改变可直接引起细胞发生突变,免疫功能的降低则有利于白血病的发病。
(1)病毒
早已证实C型RNA肿瘤病毒或称逆转录病毒是哺乳类动物如小鼠、猫、牛、绵羊和灵长类动物自发性白血病的病因。这种病毒能通过内生的逆转录酶按照RNA顺序合成DNA的复制品,即前病毒,当其插入宿主的染色体DNA中后可诱发恶变。
肿瘤病毒携带有病毒源瘤基因(v-onc),大多数脊椎动物(包括人的细胞)基因体内有与v-onc同源的基因称源瘤基因。v-onc被整合入宿主细胞的基因体内后可使邻近的基因发生恶变。逆转录病毒的感染也可致源瘤基因激活,成为恶性转变的基因,导致靶细胞恶变。进入体内的病毒基因即使不含有v-onc,如果改变了基因的正常功能,也有可能引起白血病。
人类白血病的病毒病因研究已有数十年历史,但至今只有成人T细胞白血病肯定是由病毒引起的。
(2)遗传因素
遗传因素和某些白血病发病有关。白血病患者中有白血病家族史者占8.1%,而对照组仅0.5%。近亲结婚人群急性淋巴细胞白血病的发病率比期望值30倍。某些染色体有畸变、断裂的遗传性疾患常伴有较高的白血病发病率,如Down综合征、先天性血管扩张红斑症(Bloom综合征)和Fanconi贫血等。
儿童急性淋巴细胞白血病患者50%有一种特殊掌纹,称为Sydney线。白血病和HLA抗原型别有某种联系,如急性淋巴细胞白血病常伴HLA-A2和A9等。都说明遗传因素和白血病的发病有某种联系,但对大多数白血病而言,白血病毕竟不是遗传性疾病。
(3)放射因素
电离辐射有致白血病作用,其作用与放射剂量大小及辐射部位有关。一次较大剂量(1~9Gy)或多次小剂量均有致白血病作用。
全身和放射野较大的照射,特别是骨髓受到照射,可导致骨髓以致和免疫以致,照射后数月仍可观察到染色体的断裂和重组。放射线能导致双股DNA可逆性断裂,从而使细胞内致瘤病毒复制和排出。放射可诱发急、慢性非淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病,但未见慢性淋巴细胞白血病,并且发病前常有一段骨髓抑制期,其潜伏期约为2~16年。
(4)化学因素
苯的致白血病作用比较肯定。苯致急性白血病以急性粒细胞白血病和红白血病为主。烷化剂和细胞毒药物可致继发性白血病也较肯定,多数继发性白血病是发生在原有淋巴系统恶性肿瘤和易产生免疫缺陷的恶性肿瘤经长期烷化剂治疗后发生,乳腺癌、卵巢癌和肺癌化疗后也易发生继发性白血病。
(实习)
1.病毒因素
RNA肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定,这类病毒所致的白血病多属于T细胞型。近年从成人T细胞白血病和淋巴瘤患者分离出人类T细胞白血病病毒(HTLV),它是一种C型逆转录病毒。在日本人T细胞白血病病人的血清中也发现抗HTLV结构蛋白的抗体。但目前尚未发现此类病毒与小儿白血病的明确关系。
2.化学因素
一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质,保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告也可见到,但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼、VP16、VM26等,都公认有致白血病的作用。
3.放射因素
有确实证据可以肯定各种电离辐射条件可以引起人类白血病。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量,整个身体或部分躯体受到中等剂量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而,小剂量的辐射能否引起白血病,仍不确定。日本广岛、长崎爆炸原子弹后,受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17~30倍。爆炸后3年,白血病的发病率逐年增高,5~7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。放射线工作者,放射线物质经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。
4.遗传因素
有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1/74,Bloom综合征在26岁以内发病率为1/3,Fanconi综合征21岁以内发病率为1/12。当家庭中有一个成员发生白血病时,其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍。单卵双生中如一个患急性白血病,另一个发生率为20%~25%。以上事实均提示白血病的病因可能与遗传有关。 近年研究证实,染色体数量的增加或减少等数目异常,以及易位、倒置、缺失等结构异常,使基因的结构、表达异常。基因表达和/或基因的失活是细胞恶变的基础之一。
(实习)
据某市儿童医院血液病研究所10年中收治的1800多名白血病患儿中,有46.7%的孩子家里在半年之内进行过装修。装修材料中的有害物质,是导致近年儿童白血病高发的重要原因之一。
装修与白血病有何关系?许多装修材料在制作时使用粘合剂、漆料及塑料构件等化学合成物品。在使用过程中,这些物质可逐渐释放出构成它们的单体,如甲醛、氯乙烯、邻苯二甲酸酯类等。塑料壁纸、化纤地毯、地板砖等都可以引起室内甲醛的升高。
另外,某些油漆、水包油型涂料还含有二氯乙烯、四氯乙烯、二氯甲烷等有机物,这些有毒物质是慢慢释放的。同时,现在装修比较流行的材料很多都含有放射性物质。这些有毒物质都会对血液、肝脏、肾脏、消化系统等造成损害。
专家特别提醒,越是豪华装修,有害物质可能越多。
环境污染的受害者不只是儿童。另一组调查数字表明,在近10年的1200多名老年白血病患者中,有54.6%的人家中也曾在半年内装修过。
为防止此类后果的发生,专家建议,装修时最好选用环保部门检测的合格材料。同时,装修后的房间应完全通风,半年后再入住。
(实习)
1999年以来,上海各大医院血液科相继收治过一些不明原因的白细胞,红血球、血小板大幅度减少的血液病人。
经分析调查,这些患者均是彩色染发者,且都有两年左右的染发史。
染发剂造成的健康损害在程度上可分为急性与慢性两大类。头皮刺激、水肿、荨麻疹、过敏及皮炎等急性反应是暂时性的、容易被染发者察觉,日后避免使用即不会造成很严重后果。
染发剂所致的慢性伤害则是严重的。研究认为,苯是染发剂中最基本的化学物质,对造血系统具有强烈毒性。在使用染发剂一个阶段后,苯会沿头发浸入头皮毛细血管,破坏造血系统,引起头晕、乏力、皮下、内脏和脑出血,更加严重的是诱发癌症。
近年来,医学界常使用“染发白血病”这个名词,表明了染发与白血病的关系。
染发剂对人体健康的损害取决于诸多因素,其中以漂白后再染色的伤害最大。研究表明,染发过频、使用难以脱色的永久型染发剂的人患癌的危险性明显增多。美国经对1.3万名频频彩染的妇女调查,其患白血病的机会是不染彩发妇女的3.8倍。
(实习)
白血病人往往以感染发热为主要症状,绝大多数患者血中的白细胞数是很高的。
虽然白细胞数量很多,但它们都是些不成熟的幼稚的细胞,犹如一些"娃娃兵"根本没有抵抗敌人的能力,故白血病人很容易被感染,如口腔、咽喉、耳鼻、肛门,皮肤等处受到侵犯可出现一些炎症变化。
细菌毒力强的,进入血液还可成为"败血症"危及生命。
由于白血病人骨髓中制造大量不成熟的白细胞,而产生血小板的巨核细胞就明显减少了,故白血病人可出现皮肤粘膜,多个组织器官的出血,严重的可发生颅内出血。
白血病细胞侵犯到其他组织可表现为骨痛、骨膜上长瘤(绦色瘤)、皮肤结节、齿龈肿胀、肝脾淋巴结肿大等,还可表现为脑膜白血病,睾丸白血病等。
白血病人多伴有贫血、又因出血而导致贫血加重。
(实习)
白血病患者反复骨穿有以下几种原因:
(1)明确诊断
对于已经形态学确诊的白血病患者,有必要进一步进行骨髓细胞化学、免疫学及细胞遗传学方面的检查,以明确白血病的亚型,判断其预后。
(2)观察疗效
对于尚未缓解的白血病患者,通常化疗后10-14天,均需进行骨穿,以了解上次化疗的治疗反应,帮助医生确定进一步治疗的方案及用药的选择。如某患者,经一疗程的联合化疗后,其骨髓内白血病细胞百分比较化疔前尤明显下降或下降不足40%时,则提示此患者可能对所用化疔方案不敏感,进一步治疗时应加大药物剂量,或是更换治疗方案,选择其他药物。
(3)判断预后
若患者虽经多种方案联合化疗,但其骨髓中自血病细胞百分比无明显下降,或一度下降但短期内即又升高达治疗前水平时,则提示此患者白血病细胞存在原发耐药性,较为难治,预后不佳。
(4)监测病情变化
对于经化疗已达完全缓解的患者,虽然骨髓象已近正常,但仍应定期复查,其目的在于尽早发现病情的变化并给予及时有效的治疗。
(实习)
慢性粒细胞性白血病可见于任何年龄,但发病高峰在40岁左右。
90%本病患者可检测到Ph1染色体,其余10%患者通过分子生物学方法也可查到相应基因结构的异常。
本病起病隐袭,早期症状轻,有低热、盗汗、消瘦等。脾肿大明显为本病特征。外周血白细胞增高,多为中幼粒细胞阶段以下之粒细胞;血小板早期不减少甚或增多。
骨髓增生极度活跃,中幼粒及晚幼粒细胞比例增高,巨核细胞多见,可有不同程度之骨髓纤维化。
慢性粒细胞白血病的自然病程可分三期:
(1)慢性期 症状较轻,约为3-4年;
(2)加速期 出现较多症状及血液学改变,患者可因感染或出血而死亡;
(3)急变期 症状及血液学改变均似急性白血病。
(实习)
骨髓或(和)外周血中有粒和单核两系细胞,或是"急粒单"的原始细胞既具粒系、又具单核系形态特征。如以原粒和早幼粒细胞增生为主,则原幼单和单核细胞应超过20%;如以原幼单核细胞增生为主,则原粒和早幼粒细胞应超过20%。
在临床上,“急粒单”的表现有以下特点:
(1)齿龈增生、肿胀、出血、溃疡、坏死等较多见;
(2)鼻粘膜浸润、鼻塞、嗅觉减退、硬腭溃烂、咽喉水肿引起窒息等;
(3)皮肤白血病病损多见,可表现为弥散性斑丘疹,硬性结节,肿块,脓疱性、大疱性或剥脱性皮炎等;
(4) 肠壁浸润、溃疡、胃肠功能紊乱等相对易见;
(5)肾功能衰竭、蛋白尿较多见,与单核细胞及粒细胞富含溶菌酶-易形成溶菌酶血症及溶菌酶尿有关;
(6)关节疼痛与肿胀相对多见;
(7)在治疗上,急粒单与急单的疗效较其他急性非淋巴细胞白血病为差。
(实习)