【概述】
血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性 疾病 。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。
【诊断】
一、病史及症状
⑴ 病史提问：注意发病的年龄、出血的诱因、出血程度及部位，出血的程度和频度是否随年龄的增长而趋于减轻。女性是否有月经过多或产后出血过多史。
⑵ 临床症状：鼻衄、牙龈出血、皮肤瘀斑常见，偶有血尿、胃肠道出血及颅内出血，关节出血罕见。外伤或手术后出血严重，且不易止血。女性月经过多。
二、体检发现
皮肤粘膜可见瘀斑，创伤部位渗血，如有关节出血可见关节肿胀，压痛，活动障碍。
三、辅助检查
1. 血象：红细胞、白细胞、血小板计数及形态正常。
2. 出血时间延长或阿斯匹林耐量试验阳性。
3. 活化的部分凝血活酶时间延长或正常。
4. 血小板粘附率降低或正常(64.2%±8.3%)。
5. 因子VIII凝血活性测定降低或正常。
６.vWF抗原(vWF：Ag)减低或正常。
７.血管脆性试验阳性。
四、鉴别诊断
应与血小板无力症、巨大血小板病、血友病等凝血因子缺乏性 疾病 鉴别。
【治疗措施】
1. 忌服影响血小板功能的 药物 ：阿斯匹林、潘生丁、消炎痛等。
2. 替代治疗：输注冷沉淀物。用法、剂量参照血友病甲的治疗方法。
3. 6-氨基己酸：75mg/kg，口服，1次/6h，共7～10d。或4～6g，静滴<30min，3～4次/d。
4. DDAVP(1-去氨-8-D-精氨酸血管紧张素)：0.3mg/kg，溶于50ml盐水，静脉注射>15min，3～4次/d。II B型血管性血友病禁用。
5. 局部出血：压迫止血为主。
（实习）
【概述】
慢性淋巴细胞性白血病是一种B淋巴细胞的克隆性恶性 疾病 (T淋巴细胞少见)。本病常为无痛性的，伴有缓慢进展的成熟的小淋巴细胞的进行性蓄积，这种细胞的免疫机能不全，并且对抗原性刺激反应低下。免疫机能不全与异常的B细胞不适当的抗体形成有关，这些抗体对机体的免疫功能有抑制作用。慢淋的进展期可导致骨髓功能衰竭和直接的组织器官浸润。
【诊断】
(一)、病史及症状
⑴ 病史提问：起病缓慢，病人多无明显症状，问诊应注意是否有低热、盗汗，易感染表现。
⑵ 临床症状：乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热，偶有皮肤瘙痒。
(二)、体检发现
全身淋巴结肿大，质中等硬、可移动，晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大，晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。
(三)、辅助检查
1. 血象：正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L，分类：淋巴细胞>50%，绝对值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。
2. 骨髓象：增 生活 跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生明显，占40%以上，原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少，巨核细胞正常或减少。
3. 血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。
(四)、CLL临床分期及鉴别诊断
1.分期：Ⅰ期：淋巴细胞增多，可伴有淋巴结肿大。
Ⅱ期：Ⅰ期+肝大或脾大。 Ⅲ期：Ⅰ期或Ⅱ期+贫血(血红蛋白<100g/L)或/和血小板减少(<100×109/L)。
2. 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。
【临床表现】
症状和体征往往较血象发生明显改变晚些出现。慢淋是一种中年以上人的 疾病 ，约90%的患者年龄超过50岁，平均年龄为65岁。许多病人是偶然发现淋巴细胞增多。最早出现的症状常常是乏力、疲倦、体力活动时气促。浅表淋巴结特别是颈部淋巴结肿大，常首先引起病人的注意，晚期成串成堆，直径可达2～3cm，无压痛、质硬、可移动。肠系膜或腹膜后淋巴结可引起腹部或泌尿系统症状。脾轻至中度肿大，肝亦可肿大，但不如慢粒显著。稍晚出现食欲减退、消瘦、低热、盗汗、贫血等症状。约10%或以上病人可发生自体免疫性溶血性贫血，此时贫血常较严重，并可出现黄疸。晚期可有皮肤紫癜和出血倾向，易感染，尤其是呼吸道感染。这与正常免疫球蛋白的产生减少有关，可能成为死亡的直接原因。另外胃肠道、骨骼系统可出现不同程度的损害。有些病人有皮肤瘙痒。偶见白血病性皮肤浸润，表现为紫红色或棕红色结节或皮肤增厚。全身皮肤对以发红、扁桃体、唾液腺或泪腺也可肿大。
【辅助检查】
血象中白细胞增多是本病的特点，最突出的发现是小淋巴细胞增多，白细胞计数大多在15～50×109/L，少数可超过100×109/L。早期、小淋巴细胞占白细胞的65%～75%，晚期90%～98%，其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期，贫血可不存在，以后逐渐加重，晚期贫血可以很严重，网织红细胞增高，血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象：早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现，因此，早期骨髓象可无明显改变;晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替，原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5%～10%。另外，50%的病例有丙种球蛋白减少;10%～20%的病人有自身抗体;30%患者有高尿酸血症。
【预后】
病程长短很不一致，从1～2年至10余年不等，乎均约3～4年(从诊断成立时算起)。其主要死亡原因为骨髓功能衰竭引起的严重贫血、出血或感染，以肺部感染最为多见。
（实习）
【概述】
类白血病反应是机体受到刺激后，造血系统的一种应答反应，表现为外周血白细胞数明显增高，并出现幼稚细胞，类似白血病。
【诊断】
一、病史及症状
⑴ 病史提问：注意：①是否有细菌、真菌及寄生虫感染。
②是否患有自身免疫性 疾病 (类风湿性关节炎、结节病等)及肿瘤性 疾病 (肾脏肿瘤、白血病等)。
③是否应用糖皮质激素、肾上腺素、氯化锂等 药物 。
④有无严重烧伤、挤压伤、电击伤;中毒;急性溶血或大量失血;是否处于骨髓抑制恢复期等。
⑵ 临床症状：依原发病不同，而出现相应的临床症状。
二、体检发现：
主要为原发病的相应体征。
三、辅助检查
1. 血象：红细胞、血红蛋白可正常(除外急性溶血、大量失血及白血病)，血小板计数正常。白细胞数明显增高>25×109/L，最高可达200×109/L，根据对机体刺激因素不同而有不同类型的类白血病反应，可呈粒细胞、单核细胞、淋巴细胞或嗜酸粒细胞比例增高。分类可见幼稚细胞，中性粒细胞胞浆中常出现中毒性颗粒和空泡。
2. 骨髓象：增 生活 跃或明显活跃，原始细胞多无明显增高，且无白血病的细胞形态学异常。红系、巨核细胞系正常。
3. 细胞化学染色：中性粒细胞碱性磷酸酶积分明显增高。
4. 遗传学检查：无Ph1染色体。
四、鉴别诊断
类白血病反应多有明确诱因，但当原发病较隐蔽时，应注意与白血病鉴别。
【治疗措施】
类白血病反应本身不需要治疗，原发病因去除后，可迅速恢复。故应仔细寻找原发病，积极予以治疗。
（实习）
【概述】
慢粒是一种骨髓增殖性疾病 ，其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在 疾病 早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的 疾病 。本病患者以年龄在30～40岁间居多，20岁以下者罕见。
【诊断】
1.临床表现症状：起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢，就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛，因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血，女性可有月经过多。白细胞过多的病人，有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状，如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中，其白细胞计数常远远高于500×109/L。体征，最突出的体征是脾肿大，一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下，坚实、无压痛，但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛，并可以听到摩擦音。慢粒有贫血和脾肿大时，须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有中度肿大，但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。眼底可出现静脉充血和白心的疲点。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)。
2.实验室检查
血象：白细胞计数高在100×109/L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。
骨髓象：骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5%～10%，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10～50：1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
染色体检查：Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数慢粒病人Ph’染色体为阴性，根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类，前者预后优于后者。
血液生化：血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一，增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和白血病性粒细胞产生了过多运输维生素B12的转钴蛋白I。血清尿酸浓度可以增高，尤其在化疗时。
【预后】
未经治疗的患者的中数生存时间约为3.1年。无论化疗或放疗，初次治疗的效果却非常显著，症状、体征可完全消失，血象、骨髓象恢复正常或接近正常，在发生急变之前，体力的恢复和一般健康情况往往都很好。但是生命的延长不多，中数生存时间约3～4(范围l～10年)年，约15%可生存至5年或更长。Ph’染色体阴性的病人预后特别差。急变一旦发生后，大多于几周至几月内死亡。
（实习）
【概述】
急性白血病是一种或多种造血干细胞及祖细胞恶变，失去正常的增殖、分化及成熟能力，无控制的持续增殖，逐步取代骨髓并经血液侵润至全身组织及器官。
【诊断】
一、病史及症状
⑴病史提问：注意：①起病情况。②是否接触放射线、化学物质：如苯及其衍生物。③是否应用过瘤可宁、马法兰、氮芥等烷化剂。④是否患有Bloom综合征、Fanconi贫血及Down综合征等 疾病 。
⑵临床症状：一般贫血症状，鼻衄、牙龈出血或消化道出血，发热，骨痛、关节痛，中枢神经系统受累可出现头疼、恶心、呕吐、抽搐、大小便失尽，甚至昏迷。
二、体检发现
贫血外貌，皮肤可见瘀点、瘀斑，牙龈渗血或伴牙龈增生，淋巴结肿大，胸骨中下段压痛，肝脾轻、中度肿大。
三、辅助检查
血象：血红蛋白、血小板进行性减少，白细胞计数可增高或减少，分类可见原始或幼稚细胞。
骨髓象：增 生活 跃至极度活跃，可伴骨髓纤维化或骨髓坏死。按增生细胞的系列不同，分为急性非淋巴细胞白血病(ANLL)及急性淋巴细胞白血病(ALL)。其骨髓特点如下：
⑴ ANLL ： ① M1型(急性粒细胞白血病未分化型)：原粒细胞≥90%(非红系细胞)，早幼粒细胞少见，中幼粒细胞以下阶段不见或罕见;可见Auer小体。红系、巨核细胞系增生受抑。
② M2型(急性粒细胞白血病部分分化型)：粒系明显增生，可见Auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为：M2a型：原粒细胞30%～90%(非红系细胞)，单核细胞<20%，早幼粒细胞以下阶段>10%。 M2b型：原始及早幼粒细胞明显增多，但以异常的中性中幼粒细胞增生为主，其胞核常有核仁，核浆发育明显不平衡，此类细胞>30%。
③ M3型(急性颗粒增多的早幼粒细胞白血病)：以颗粒增多的异常早幼粒细胞增生为主，此类细胞>30%(非红系细胞);易见Auer小体;红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒细胞分化程度不同又分为：M3a型(粗颗粒型)：嗜苯胺蓝颗粒粗大，密集或融合。M3b型(细颗粒型)：嗜苯胺蓝颗粒密集而细小。
④ M4型(急性粒-单核细胞白血病)：粒系、单核细胞系增生，红系、巨核细胞系增生受抑。根据粒系、单核细胞系形态不同，又分四种类型：M4a：原始和早幼粒细胞增生为主，单核细胞系≥20%(非红系细胞)。M4b：原、幼单核细胞增生为主，原粒和早幼粒细胞>20%(非红系细胞)。M4c：原始细胞即具粒细胞系，又具单核细胞系形态特征者>30%(非红系细胞)。M4Eo：除具上述特点外，还有粗大而圆的嗜酸颗粒及着色较深的嗜碱颗粒，占5%～30%(非红系细胞)。
⑤M5型(急性单核细胞白血病)：单核细胞系增生，可见细小Auer小体;红系、粒系及巨核细胞系增生受抑。根据单核细胞分化程度不同又分为：M5a型(未分化型)：原始单核细胞≥80%(非红系细胞)。M5b型(部分分化型)：原始、幼稚>30%，原始单核细胞<80%(非红系细胞)。
⑥M6型(红白血病)：红细胞系>50%，且有形态学异常，非红细胞系原粒细胞(或原始+幼稚单核细胞>30%(非红系细胞);若血片中原粒细胞或原单核细胞>5%，骨髓非红系细胞中原粒细胞或原始+幼稚单核细胞>20%。巨核细胞减少。
⑦M7型(急性巨核细胞白血病)：原巨核细胞>30%。红系、粒系增生相对抑制。
⑵ALL ： ① L1型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，以小淋巴细胞为主;核圆形，偶有凹陷与折叠，染色质较粗，结构较一致核仁少，不清楚;胞浆少，轻或中度嗜碱。
②L2型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，淋巴细胞大小不一，以大细胞为主;核形不规则，凹陷与折叠易见，染色质较疏松，结构不一致，核仁较清楚，一个或多个;胞浆量较多，轻或中度嗜碱。
③L3型：原始和幼稚淋巴细胞明显增生，比例增高，但细胞大小较一致，以大细胞为主;核形较规则，染色质呈均匀细点状，核仁一个或多个，较明显，呈小泡状;胞浆量多，深蓝色，空泡常明显，呈蜂窝状。
细胞化学染色：
⑴过氧化物酶及苏丹黑染色：急淋细胞呈阴性(阳性<3%);急粒细胞呈强阳性;急单细胞呈阳性或弱阳性。
⑵糖原染色：急淋细胞呈阳性(粗颗粒或粗块状，常集于胞浆一侧);急粒、急单细胞呈弱阳性(弥散性细颗粒状);红白血病：幼红细胞呈强阳性。
⑶非特异性酯酶染色：急单细胞呈强阳性，能被氟化钠明显抑制(>50%);急粒细胞呈阳性或弱阳性，氟化钠轻度抑制(<50%);急淋细胞一般呈阴性。
⑷中性粒细胞碱性磷酸酶染色：急淋白血病积分增高或正常;急粒白血病明显减低;急单白血病可增高或减低。
有条件应做免疫学、细胞遗传学及基因分型。
四、鉴别诊断
应与再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征、传染性单核细胞增多症、原发性血小板减少性紫癜及类白血病反应等病鉴别。
（实习）
1.治疗原则：总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生，解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现。
2.支持治疗
(1)注意休息：高热、严重贫血或有明显出血时，应卧床休息。进食高热量、高蛋白食物，维持水、电解质平衡。
(2)感染的防治：严重的感染是主要的死亡原因，因此防治感染甚为重要。病区中应设置“无菌”病室或区域，以便将中性粒细胞计数低或进行化疗的人隔离。注意口腔、鼻咽部、肛门周围皮肤卫生，防止粘膜溃疡、糜烂、出血，一旦出现要及时地对症处理。食物和食具应先灭菌。口服不吸收的抗生素如庆大毒素、粘菌素和抗霉菌如制霉菌素、万古霉素等以杀灭或减少肠道的细菌和霉菌。对已存在感染的患者，治疗前作细菌培养及药敏试验，以便选择有效抗生素治疗。一般说来，真菌感染可用制霉菌素、克霉唑、咪康唑等;病毒感染可选择Ara-c、病毒唑。粒细减少引起感染时可给予白细胞、血浆静脉输入以对症治疗。
(3)纠正贫血：显著贫血者可酌情输注红细胞或新鲜全血;自身免疫性贫血可用肾上腺皮质激素，丙酸睾丸酮或蛋白同化激素等。
(4)控制出血：对白血病采取化疗，使该病得到缓解是纠正出血最有效的方法。但化疗缓解前易发生血小板减少而出血，可口服安络血预防之。有严重的出血时可用肾上腺皮质激素，输全血或血小板。急性白血病(尤其是早粒)，易并发DIC，一经确诊要迅速用肝素治疗，当DIC合并纤维蛋白溶解时，在肝素治疗的同时，给予抗纤维蛋白溶解药(如对羧基苄胺、止血芳酸等)。必要时可输注新鲜血或血浆。
(5)高尿酸血症的防治：对白细胞计数很高的病人在进行化疗时，可因大量白细胞被破坏、分解，使血尿酸增高，有时引起尿路被尿酸结石所梗阻，所以要特别注意尿量，并查尿沉渣和测定尿酸浓度，在治疗上除鼓励病人多饮水外，要给予嘌呤醇10mg/kg·d，分三次口服，连续5～6天;当血尿酸>59um01/L时需要大量输液和碱化尿液。
3.化学治疗：化疗是治疗急性白血病的主要手段，可分为缓解诱导和维持治疗两个阶段，其间可增加强化治疗、巩固治疗和中枢神经预防治疗等。缓解诱导是大剂量多种 药物 联用的强烈化疗，以求迅速大量杀伤白血病细胞，控制病情，达到完全缓解，为以后的治疗打好基础。所谓完全缓解，是指白血病的症状，体征完全消失，血象和骨髓象基本上恢复正常，急性白血病末治疗时，体内白血病细胞的数量估计为5×1010～13;，经治疗而达到缓解标准时体内仍有相当数量的白血病细胞，估计在108～109以下，且在髓外某些隐蔽之处仍可有白血病细胞的浸润。维持治疗量一系列的小剂量较缓和的治疗方案进行较长时间的延续治疗，目的在于巩固由缓解诱导所获得的完全缓解，并使病人长期地维持这种“无病”状态而生存，最后达到治愈。巩固治疗是在维持治疗以后。维持治疗以前，在病人许可的情况，再重复缓解诱导方案。强化治疗是在维持治疗的几个疗程中间再重复原缓解诱导的方案。中枢神经预防性治疗宜在诱导治疗出现缓解后立即进行，以避免和减少中枢神经系统白血病发生，一个完整的治疗方案应遵循上述原则进行。
(1)急性淋巴细胞白血病的治疗
①缓解诱导治疗：治疗ALL常用的化疗方案是VP方案，以VP方案为基础再与DRN(柔红霉素)，ADM(阿霉素)，Ara-c，L-ASP(左旋门冬酰胺酶)和6-MP等 药物 组成许多有效的多药联用方案。 儿童 初治病例CR(完全缓解)率可达90%～95%;成人亦可达80%～90%。多药联用方案主要用于难治和复发病例的治疗。
②维持治疗：凡用上述方案达到CR后，应继续用原方案巩固疗效。用VP和VDP方案者，应再继续2～3周;用POMP方案者可再用两个疗程。缓解期间用6-MPl00mg/d，连续口服7天，继之给CTX400mg静注;间歇7天再给MTXl5mg，静注或口服，第1、5、9天;间歇3天后依次重复上述治疗。
③复发的治疗：可继续使用VP方案或Ara-C5-10mg，每日1次静注，共4次，或DRNlmg/kg·d，静注，共4天。
(2)急性非淋巴细胞性白血病的治疗
①缓解诱导
②维持治疗：一般以MTXl5mg肌注或口服，6-MPl00mg/d，CTX200mg/m2口服，每周1次，长期维持，并在维持治疗开始后的l/2、1、2、4、7、16个月加用原诱导方案巩固、强化，16个月后每半年1次，至少2～4年。
急性白血病起病急骤，约66%的病人在一个月内起病，病情急，发展快。贫血是常见又早期出现的症状，为严重的进行性贫血，出现皮肤苍白、头晕乏力、浮肿及活动后气促等。以发热为首发症状者占50%～84%，热型不定。
有两种情况：①白血病本身发热;由于白细胞转换率增加及核蛋白代谢亢进造成低热，一般不超过38.0℃，抗生素治疗无效。②感染：由于白血病患者成熟细胞缺乏，身体免疫力降低，常导致各种感染，体温可高达39～41℃，是引起死亡的主要原因。常见感染有上呼吸道感染、咽炎、扁桃体炎、口腔炎、疼痛、肺炎、泌尿系感染以及败血症等，以口腔炎最多见。由于血小板减少及血管受异常幼稚细胞浸润常致出血。在成年人早期有出血症状者占急性白血病的38.6%;中晚期约50%～80%发生出血，其中约10%～15%的病人死于出血。发热可加重或诱发出血。
出血部位可遍及全身，以皮肤、齿龈、口腔及鼻粘膜出血最常见，其次为胃肠道、泌尿道、子宫和呼吸道出血。早幼粒病人出血可发生在颅内、蛛网膜下腔与硬脑膜下，往往病情严重。眼底出血常为颅内出血的先兆。尚有异常幼稚白细胞浸润症状：①肝、脾肿大最多见，尤以从L(急性淋巴细胞性白血病)显著。②淋巴结肿大，发病率为45.5%，多局限于颈、腋下及腹股沟等处。全身淋巴结肿大以从ALL最为多见，初诊时可达80%。纵隔淋巴结肿大以小儿ALL多见。③骨骼表现：多见于ALL，患者常有胸骨下端叩痛和压痛，四肢关节酸痛或隐痛，严重者关节肿胀，部分病人可引起骨质疏松、溶骨性破坏，甚至病理性骨折。AML(急性粒细胞性白血病)病人可见眶骨浸润引起眼球突出、复视，甚至失明，称为绿色瘤。④神经系统表现：约有2%急性白血病初诊时有脑膜白血病，如未进行中枢神经系统白血病预防处理，则70%的ALL，20%～40% 儿童 及5%成人ANLL(急性非淋白血病)可发生脑膜白血病。白细胞侵及蛛网膜出现脑积水与颅内高压症状，如侵及蛛网膜或脑实质的血管壁可发生局灶性或弥漫脑出血。⑤其他：皮肤、粘膜、睾丸、肺、消化道、心脏等部位受侵出现相应的体征。
【辅助检查】
血红蛋白和血小板数减少。白细胞总数多少不一，一般在20.0～50.0×109/L，少数高于100×109或低于10.0×109/L。半数以上的病人周围血象中见到大量(有时高达90%)异常原始白细胞。血细胞化学染色方法可确定急性白血病的类型，约45%的病例有染色体异常，其中包括单倍体、超二倍体和各种标记染色体。骨髓增 生活 跃，明显活跃或极度活跃，以白血病细胞为主。骨髓中原始细胞>6%为可疑，超过30%诊断较肯定，原始细胞+早(幼)细胞≥50%可确诊。
全骨髓中，红系及巨核细胞高度减少。在血象和骨髓象不足以证实急性白血病时，可应用淋巴结穿刺液涂片和特异性皮损印片检查找到相应的白血病细结合病理印片，有助于诊断。血液生化检查：①末端脱氧核苷转移酶(TDT)：在ALL时活性增高，而在ANLL中无活性。②碱性磷酸酶(AKP)：在ALL时明显，AML明显降低。②乳酸脱氢酶(LDH)：ALL时明显增高。另外血清尿酸浓度增高，尿内尿酸排泄量增多，在用细胞毒 药物 治疗时更甚。
【预后】
未经治疗者的平均生存时间仅3个月左右，但经现代化化疗者， 疾病 可以缓解，生存时间明显延长，甚至长期生存或治愈。决定疗效的因素除治疗方法直接影响治疗结果外，还有白血病和患者一些内在的因素。
对预后不利的高危因素有：①年龄在l岁以下和9岁以上的 儿童 和成人，60岁以上的 老人 尤其差;②男孩比女孩差;③治疗前后细胞计数在50～100×109/L以上;④FAB分型属L2、L3、L4、L5、L6、L7;⑤淋巴细胞白血病免疫分型属T细胞和B细胞;⑥可见到染色体异常，尤其是断裂和易位，但t(8;21)例外;⑦治疗前血小板计数<20～50×104/L;⑧治疗后白血病细胞减少缓慢，到达缓解需时间长或缓解时间短;⑨肝脾肿大较明显或有CNS白血病者。
（实习）
【概述】
自身免疫性溶血性贫血是由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生溶血性贫血。
【诊断】
(一)、病史及症状
⑴ 病史提问：注意：①有无黄疸、输血史;②是否有疼痛性手足发绀;③是否患有淋巴系统肿瘤、骨髓瘤、胃腺癌、自身免疫性 疾病 (系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等)支原体、病毒感染及梅毒等 疾病 。④是否应用青霉素、奎尼丁、奎宁、甲基多巴等 药物 。
⑵ 临床症状：头昏、乏力、气短、心悸;寒战、发热、腰痛、胸闷(急性溶血)。
(二)、体检发现
贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大，部分病人有手足发绀(冷抗体型)。
(三)、辅助检查
血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞、血小板正常;网织红细胞增高，小球形红细胞增多，可见幼红细胞。
骨髓象：增 生活 跃，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。
血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阴性。
直接抗人球蛋白试验阳性，间接抗人球蛋白试验阳性或阴性(温抗体型自身免疫溶血性贫血)。
冷凝集素试验阳性(冷凝集素综合征)。
冷热溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性(阵发性冷性血红蛋白尿症)。
(四)、鉴别诊断
1. 遗传性球形红细胞增多症：有家族史;外周血小球形红细胞>10%;红细胞渗透脆性试验阳性;自溶试验：溶血>5%。
2. 阵发性睡眠性血红蛋白尿症：酸溶血试验、蛇毒因子溶血试验阳性，尿含铁血黄素试验阳性。
3. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：高铁血红蛋白还原试验阳性;荧光斑点试验、硝基四氮唑篮纸片法：G6PD活性减低。
（实习）
自身免疫性溶血性贫血本病由于免疫功能紊乱所产生自身抗体，结合在红细胞表面或游离在血清中，使红细胞致敏，或激活补体，红细胞过早破坏而发生溶血情贫血。
(一)温抗体型自身免疫溶血性贫血
病因明确者，应积极治疗原发病。
糖皮质激素：氢化可的松：400～600mg/d，静脉输注，3～5d后改用强的松：1mg/kg·d，口服，7～10d内病情改善，血红蛋白接近正常时，每周渐减强的松用量10～15mg，直至强的松20mg/d，定期查血红蛋白及网织红细胞计数2～3周，若稳定每周减强的松2.5mg，至5～10mg/d，或隔日应用强的松10～20mg维持治疗6个月。
脾切除：应用大剂量糖皮质激素治疗后2周溶血和贫血无改善;或每日需较大剂量强的松(>15mg)以维持血液学的改善;或不能耐受强的松、免疫抑制剂治疗，或有禁忌证者应考虑脾切除治疗。脾切除前最好做51Cr红细胞寿命和扣留试验，判断切脾疗效。
免疫抑制剂：对糖皮质激素及脾切除治疗不能达缓解;有脾切除禁忌证;每日需较大剂量强的松(>15mg)维持血液学改善者。应用硫唑嘌呤：50～200mg/d;环磷酰胺：50～150mg/d。血液学缓解后，先减少糖皮质激素剂量，后减少免疫抑制剂至维持剂量，维持治疗3～6个月。用药期间注意观察骨髓抑制等副作用。
其它：⑴ 大剂量静脉注射丙种球蛋白：0.4～1.0g/kg，连用5d，对小部分IgG介导的免疫性溶血性贫血有一定疗效，但疗效短暂。⑵ 血浆置换：适用于抗体滴度高，糖皮质激素治疗效果差的病人。⑶ 输血：溶血危象或贫血严重的病人可适量输全血或洗涤红细胞。
(二)冷抗体型自身免疫性溶血性贫血
寻找潜在疾病 ，治疗原发病。避免寒冷刺激，注意保暖。
免疫抑制剂：对保暖及支持治疗无效病人可应用，苯丁酸氮芥：2～4mg/d，疗程3～6个月;或环磷酰胺：100～150mg/d,疗程>3个月。
（实习）
【概述】
阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria,PNH)，系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血，常睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。
本病虽少见，但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方，半数以上发生在20-40岁青壮年，个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。
我国患者的临床表现与欧美例有所不同，起病多隐袭缓慢，以贫血、出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较少。个别以感染、血栓形成或再障表现，起病急骤。
【诊断】
(一)病史及症状
⑴ 病史提问：注意：①有无黄疸、突发性腰背部疼痛及剧烈腹痛史。②是否有顽固性的头疼，间歇性酱油色或洗肉水样尿病史。
⑵ 临床症状：头昏、头疼、乏力、气短、心悸;寒战、发热、腰痛、胸闷;血尿或酱油色尿。
(二)体检发现
贫血外貌、皮肤、巩膜黄染、脾轻度肿大或正常。
(三)、辅助检查
1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞或小细胞低色素性贫血;白细胞、血小板减少或正常;网织红细胞增高;球形红细胞增多，易见红细胞碎片，可见幼红细胞。
2. 骨髓象：由增生明显活跃到增生不良不等，以幼红细胞增生明显。粒系、巨核细胞系正常。细胞内、外铁减少或缺如。
3. 血间接疸红素增高，血清结合珠蛋白减少或消失，血浆游离血红蛋白增高。尿含铁血黄素阳性。
4.直接抗人球蛋白试验、间接抗人球蛋白试验均阴性。
5.酸溶血试验、糖水试验、蛇毒因子溶血试验阳性。
(四)、鉴别诊断
1. 遗传性球形红细胞增多症：鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。
2. 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症：鉴别要点参见自身免疫性溶血性贫血。
3.自身免疫性溶血性贫血：直接抗人球蛋白试验阳性或间接抗人球蛋白试验阳性。
4.阵发性冷性血红蛋白尿：遇冷后出现手足发绀，保暖后好转;冷热溶血试验阳性。
【治疗措施】
铁剂：硫酸亚铁 0.3 2～3次/d，或福乃得 1片 1次/d，口服。叶酸 5～10mg 3次/d，口服。
雄激素：康力龙 2mg 3次/d，口服。或丙酸睾丸酮 100mg 1次/d，或苯丙酸诺龙50mg 2次/周，肌肉注射。
糖皮质激素：氢化考的松 100～200mg/d，静脉滴注，3d后改用强的松 20～40mg/d，口服，疗程3～6月。
6%右旋糖酐：500～1 000ml/d，静脉输注。用于急性溶血或腹痛危象时。
输血：贫血严重者应输注洗涤红细胞。
年龄<40岁，有条件者行异基因骨髓移植。
（实习）
【概述】
血红蛋白病是由于遗传缺陷(常染色体显性遗传)致珠蛋白肽链结构异常或合成障碍，一种或一种以上结构异常的血红蛋白，部分或完全替代了正常的血红蛋白而引起的一组疾病 。
至今已发现400多种结构异常性血红蛋白病和100多种珠蛋白生成障碍性贫血，但仅有少数出现明显病态表现。本节介绍重型珠蛋白生成障碍性贫血的表现及处理。
【诊断】
(一)病史及症状:
⑴ 病史提问：注意：①父母及家族中有无同样病人。②发病的年龄。③生长发育状况。
⑵ 临床症状：一般贫血症状、纳差、发育迟缓、可有腹泻及易感染表现。
(二)体检发现
除贫血外貌外，可有轻度黄疸，颧骨隆起、鼻梁塌陷及眼距增宽，心律不齐、心浊音界扩大，肝脏、脾脏肿大。
(三)辅助检查
1.血象：血红蛋白多<60g/L，呈小细胞低色素性贫血，红细胞大小形态不一，靶形红细胞多>10%，可见红细胞碎片。网织红细胞增多。红细胞内有包涵体。白细胞及血小板正常或减少。
2.骨髓象：增 生活 跃，红细胞系增生明显。细胞外铁及铁粒幼细胞增多。
3. 血红蛋白电泳：血红蛋白F>30%(重型β-珠蛋白生成障碍)。血红蛋白Bart>80%(血红蛋白Bart胎儿水肿综合征);电泳出现血红蛋白H区带(血红蛋白H病)。
4.有条件做α、β珠蛋白肽链合成比率和基因分析。
(四)鉴别诊断
应于缺铁性贫血及其它血红蛋白病鉴别。
【治疗措施】
输血：血红蛋白低于80g/L时应定期输血，保持血红蛋白在80g/L以上。采用高输血量治疗时血红蛋白应维持在100g/L以上。
脾切除：对伴有脾功能亢进、巨脾引起压迫症状及输血需求量增加者，应行脾切除。4岁后脾切除感染并发症可明显减少。
螯合治疗：去铁敏：1.5～2.0g/d，皮下注射，或3～4g/d，静脉滴注，持续18～20h。维生素C 150～300mg/d，口服。
骨髓移植：有条件者应行骨髓移植。
（实习）
【概述】
脾功能亢进症(hypersplenism)简称脾亢，是一种综合征，临床表现为脾脏肿大，一种或多种血细胞减少，而骨髓造血细胞相应增生，脾切除后血象恢复，症状缓解。
【诊断】
诊断脾功能亢进有赖于以下各项指标：
(一)脾脏肿大 几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者，应进一步通过其它检查，证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描，有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。
(二)血细胞减少 红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例，只有白细胞或血小板减少，晚期病例发生全血细胞减少。
(三)骨髓呈造血细胞增生象 部分病例还可同时出现成熟障碍，也可能因外周血细胞大量被破坏，成熟细胞释放过多，造成类似成熟障碍象。
(四)脾切除的变化 脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常，除非骨髓造血功能已受损害。
(五)放射性核素扫描 51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描，发现脾区的51Cr量大于肝脏2～3倍，提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。
在考虑脾亢诊断时，以前三条尤为重要。
（实习）
【病因学】
脾亢可分为原发性和继发性两大类：
(一)原发性遥亢 有所谓原发性脾增生、非热带性特发性脾肿大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明，很难确定该组 疾病 系同一病因引起的不同后果，或系相互无关的独立 疾病 。
(二)继发性脾亢 发生在下列各种病因较明确者：①急性感染伴脾大，如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症;②慢性感染，如结核、布氏杆菌病、疟疾等;③充血性脾肿大即门脉高压，有有内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死后肝硬化、胆汁性肝硬化、含铁血黄素沉着症、结节病等)及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等;④炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等;⑤恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等;⑥慢性溶血性 疾病 如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等;⑦类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克病;⑧骨髓增生症如真性经细胞增多症、慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化;⑨其他尚有脾动脉瘤及海绵状血管瘤等。
(三)隐匿性脾亢 无论原发性或继发性脾亢，因骨髓代偿性增生良好，所以周围血象未显示血细胞减少。但一旦有感染或 药物 等因素抑制造血功能，即可导致单一或全血细胞减少症。
【治疗措施】
切除脾脏及X线放射治疗并不能解除引起脾亢的原发病，所以一般应先治疗原发疾病 ，若不能收效，则在切脾后再积极治疗原发疾病 。脾脏切除的指证有以下各点：
1.脾肿大显著，引起明显的压迫症状。
2.贫血严重，尤其是有溶血性贫血时。
3.有相当程度的血小板减少及出血症状。若血小板数正常或轻度减少，切除脾脏后可能出现血小板增多症，甚至发生血栓形成，所以血小板正常或轻度减少者不宜切脾。
4.粒细胞缺乏症，有反复感染史。
对发脾病人应进行充分的术前准备。如贫血严重者给予输血，血小板减少有出血者应给肾上腺皮质激素治疗，粒细胞缺乏者应积极预防感染等。
（实习）
脾脏结构
脾脏是由结缔组织支架、淋巴组织、血管和淋巴管以及造血和单核-巨噬细胞系统的细胞所共同组成。脾脏分为白髓和红髓两部分，中间有过度区，即边缘带，为红髓接受动脉血区域(图1)。白髓是由密集的淋巴组织构成，是T淋巴细胞的主要分布区，与淋巴小泡的结构相似，但其血循环丰富。从小梁动脉分出的小动脉，其周围有大量的淋巴硝，称为淋巴鞘的中央动脉。淋巴鞘内有密集的淋巴细胞和浆细胞。中央动脉与其分支小动脉呈垂直位，因此分支小动脉内大部分是血浆，血细胞很少，有利于脾脏发挥免疫作用。血液中的抗原物质经过分支小动脉和毛细血管直接与淋巴鞘内的淋巴和浆细胞接触，刺激生成更多的免疫活性细胞。由于抗原刺激，白髓中可出现生发中心，其内部有分化增殖的B细胞，可产生相应抗体。
红髓内有许多不规则裂隙，称为脾血窦，窦壁由内皮细胞、基底膜及外膜网状细胞组成，细胞之间有基膜小孔，易为血细胞穿过。血窦与血窦之间为脾索。脾索壁为一层网状细胞及内皮巨噬细胞。中央动脉终端进入红髓分为很多互不相通的细小笔毛样分支。大多笔毛样分支直接开放入脾索(开放循环)，少数与血窦相通(闭锁循环)。笔毛样分支中血液较浓缩，血粘滞度增高，所以脾索内血细胞行动迟缓，在索内潴留时间过长，加上脾脏特殊血循环结构，血细胞不易迅速通过基膜小孔而至脾血窦。
脾脏功能
(一)血细胞的阻留 血细胞易被阻留于红髓脾索。衰老红细胞在弯曲的脾索内缓慢进行，尤其在低葡萄糖及酸性环境条件下，红细胞逐渐成为球形，渗透脆性增加，无法通过基膜小孔进入脾血窦，最终在脾索中心为巨噬细胞吞噬。正常血小板在脾索内粘附性增加，容易被脾内网状纤维阻滞。经51铬标记血小板输入体内后，约30%被阻留在脾脏。正常脾脏对粒细胞阻留作用不明显。
(二)免疫作用 脾是机体最大的淋巴组织。在感染、变态反应及自身免疫性 疾病 时，机体所产生的抗体，一部分即来源于脾脏。脾脏是IgM产生的主要场所。血中抗原物质进入红髓被巨噬细胞吞噬，到达生发中心，导致抗体产生，生发中心扩大并有核分裂。实验动物及 儿童 切脾后，易发生感染，大多为脑膜炎、急性心肌炎或急性心内膜炎，死亡率很高。由此说明脾对抗感染免疫功能密切有关。
(三)血液贮存 脾的被膜具有平滑肌纤维，经小梁而深入实质间。因此在运动后，急性失血或注射肾上腺素时，脾脏能引起节律性的收缩与松弛。正常人的脾脏体积小，贮血量不大，估计仅为20ml左右。但当脾脏体积小，贮血量不大，估计仅为20ml左右。但当脾脏显著肿大时，其贮血量增加，甚至达全身血量的20%，对全身血流量起调节作用。
(四)血细胞的生成与调节作用 胚胎时间，脾脏可以生成各种血细胞，出生后则仅产生单核及淋巴细胞。实验证明、多能干细胞(CFU-S)仍出现在脾循环内。脾似对CFU-S在血液中分布有一定影响。脾内血池系血液中CFU-S的主要所在部位，甚至有人发现红系定向祖细胞(BFU-E及CFU-E)也有自骨髓移植至脾脏者。所以，在病理情况下，可发生髓外造血，脾脏又能重新生成红、白细胞及血小板，如骨髓纤维化或骨髓癌肿转移。在脾切除后，周围血中白细胞和血小板可在几小时内迅速上升，并分别在2、3天及一周内达高峰;血片中扁平细胞及靶形细胞明显增多，有时出现幼红细胞、铁粒幼细胞及含豪-胶小体的红细胞。上述现象提示正常脾脏尚具有控制血细胞成熟及自骨髓释放入血液的功能。
发病机理：
有关脾功能亢进引起血细胞减少的机理，现概括如下各点：
(一)过分阻留作用 正常人脾内并无红细胞或白细胞的贮藏作用，但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时，不但更多血小板(50%～90%)及淋巴细胞在脾内阻留，而且也可有30%以上的红细胞在脾内滞留，导致周围血中血小板及红细胞减少。
(二)过分筛选及吞噬作用 脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃，而脾索内异常红细胞(如球形细胞及受体、氧化剂或其它化学毒物、物理因素损伤的红细胞等)明显增多，并为巨噬细胞所清除，导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现海因小体，或浆内有豪-胶小体，甚至疟原虫的滋养体;当自脾索进入血窦时，常见红细胞因进退两难，最后为窦壁巨噬细胞所挖除，同时红细胞膜受到损失。反复多次受损后，红细胞成为球形细胞，终至无法通过基膜小孔而被吞噬。
此外，尚有学者提出脾亢时，脾脏产生过多的体液因素，以抑制骨髓造血细胞的释放和成熟;也有认为脾亢是一种自身免疫性 疾病 ，但均缺乏有力佐证，有待研究证实。
（实习）
慢粒是一种骨髓增殖性疾病 ，其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多。在疾病早期，这些细胞尚具有分化的能力，且骨髓功能是正常的。本病常于数年内保持稳定，最后转变为恶性程度更高的疾病 。本病患者以年龄在30～40岁间居多，20岁以下者罕见。
【治疗措施】
1.治疗原则：对于慢粒的治疗不必操之过急，白细胞计数在100×109/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞，其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力，白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施。当前以采用细胞毒 药物 作化疗为主。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状，如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、 心理 变态等，则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗。
2.化学治疗：有效的药物 有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素)。其中以BUS为首选 药物 ，其次为HU。BUS是目前最有效的 药物 ，缓解率在95%以上，服用方便为此药之优点。用法为2mg每日3次，一直用至白细胞降至14×109/L以下停用或间歇给药。一般规律是用药1～2周自觉症状好转，4～6周明显好转。当白细胞减至10×109/L时，减量至1～2mg/d，一直维持2～3个月。停药后，如白细胞波动在10～50×109/L间，可考虑小剂量维持1年以上。白细胞减少到5～10×109/L血小板在100×109/L以下，或者有慢粒急变倾向才应停药。马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制，特别是血小板减少。个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少，恢复较慢。长期服用此药可引起肺纤维化，皮肤色素沉着。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状，精液缺乏或停经。
HU开始剂量为每日3g，口服。用后白细胞数下降很快。当降至20×109/L左右时，将剂量减至一半;降至10×109/L时，将剂量再减少。维持剂量约每日0.5～1.0g。一般不完全停药，因停药后白细胞计数很快上升。此药优点是作用快;如果白细胞下降过多，停药后能很快上升;副作用少。缺点是需经常验血以指导治疗。另外，亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒。
方法，口服HU2.0～6.0g/d，同时皮下注射。α-IFV300万u，iv，每周3次，应用8～32周。当白细胞降至10×109/L，HU减少继续用1～2周，根据情况停用或用小剂量。HU维持量为0.5～1.0/d，有条件者可继续用。α-IFN300万u，iv，每周一次。用药期间每周查血常规2次，骨髓象每4周检查一次。
3.放射治疗：深部x线，用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射。脾区照射开始剂量为50cGy，以后每日或隔日100～200cGy。白细胞降至20×109/L时停止。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗，据报道，其疗效不低于BUS。核素32P治疗，仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者。32P剂量是根据白细胞增多程度而定，若白细胞总数>50×109/L，32P的开始剂量为1～2.5mCi，静注。2周后再用1～1.5mCi，以后每隔2周给同样剂量1次，待白细胞降至20×109/L时停用。在缓解期间，每1～3个月观察1次，当白细胞>25×l09/L时，可再给1～1.5mCi。
4.脾切除术：脾脏可能是慢粒急变的首发部位，切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期。切除脾脏的手术指征：①确诊为慢粒者;②对化疗反应良好;③65岁以下且无大手术禁忌症者。慢粒急变是手术的禁忌症。
5.骨髓移植：年龄在45～50岁在慢性期的病人，以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植。移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。
6.其他治疗：化疗前如果白细胞数在500×109/L以上，可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数，避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险。化疗开始时，特别是用Hu治疗时，宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次，以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症。
7.慢粒急变的治疗：慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难，完全缓解仅10.7%，目前慢粒急变的治疗方案如下：Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2·d，第1～14天;ADM(阿霉素)30mg/m2·d，第1～3天;VCR2mg，第1天;上述 药物 相继静脉输注。PDN40mg/m2·d，分次口服，第l～7天。
（实习）
白血病是造血组织的一种恶性 疾病 。多数病人早期常有咽部病变，表现为扁桃体和咽峡部溃疡坏死，称之为白血病性咽峡炎。
起病急骤，有白血病症状、体征及病史。咽部典型的组织坏死性表现以及备注检查见白细胞剧增，有原始细胞和幼稚细胞，这些变化在骨髓象中更为明显。咽部恶性肉芽肿通常发病缓慢，早期全身情况好，咽部溃烂，但疼痛不明显，坏死部位多在中线位，可资鉴别。
对1型糖尿病病友来说，因为口服药物对他们没有效果，因此他们别无选择，为了生存下去只得接受胰岛素治疗。对于需要用胰岛素治疗的2型糖尿病病友，要说服他们接受胰岛素治疗，往往是一件让许多医生都很头疼的事。
对于每一位糖尿病病人，无论1型还是2型，饮食控制永远都是治疗的基础。对于接受胰岛素治疗的糖尿病患者更是要求强调饮食、运动及胰岛素治疗三者的和谐与平衡。
本来用于治疗白血病的药物，在治疗糖尿病中也可以发挥作用，这是日本医学家的新发现。
日本《读卖新闻》9月10日报道说，岐阜大学再生医学循环器官内科教授藤原久义等人用“粒性白细胞群刺激因子(G—CSF)”治疗糖尿病，取得了显著疗效。这种药物，本来是在白血病治疗中用来促使骨髓干细胞增殖的。
藤原等人研究的治疗方法是，从患者身上取出骨髓细胞，并将能分化成血管细胞的干细胞培养后植入患部，同时用G—CSF促进干细胞增殖，使患部生出新的毛细血管，恢复血液流动。
研究人员把30名50～75岁的严重糖尿病患者分为三组，其中10人连续10天在腹部注射G-CSF，10人直接在患部植入骨髓细胞，10人不作任何治疗。一个月以后，注射G—CSF者足部血流增加，长出新的毛细血管，患者可以近距离走动，植入骨髓细胞者症状也有改善，另外10人由于没有治疗病情恶化。
（实习）
●起病突然 白血病起病多急骤，病程短暂，尤以儿童和青年为多。
●发热 急性白血病的首发症状多为发热，可表现为弛张热、稽留热、间歇热或不规则热，体温在37.5～40℃或更高。时有冷感，但不寒战。
●出血 是白血病的常见症状。出血部位可遍及全身，尤以鼻腔、口腔、牙龈、皮下、眼底常见，也可有颅内、内耳及内脏出血。
●贫血 早期即可发生贫血，表现为面色喟住⑼吩巍心悸等。
●肝脾肿大 有50%的白血病病人会出现肝脾肿大，以急性淋巴细胞性白血病的肝脾肿大最为显著。
●淋巴结 全身广泛的淋巴结肿大，以急性淋巴细胞性白血病为多见，但急淋不如慢淋显著。浅表淋巴结在颈、颌下、腋下、腹股沟等处，深部淋巴结在纵隔及内脏附近。肿大的淋巴结一般质地软或中等硬度，表面光滑无压痛、无粘连。
●皮肤及黏膜病变 伴随白血病的皮肤损害表现为结节、肿块、斑丘疹等。黏膜损伤表现为鼻黏膜、呼吸道黏膜和口腔黏膜等处发生肿胀和溃疡等。
●神经系统炎症 蛛网膜、脑膜等处可以发生白细胞浸润，表现颇似脑瘤、脑膜炎等，患者会出现颅内压增高、脑膜刺激、肢体瘫痪等症状。
●骨骼及关节病变 病变浸润骨骼及关节后，常发生骨骼及关节疼痛，表现为胸骨、肱骨以及肩、肘、髋、膝关节等处出现隐痛、酸痛，偶有剧痛。儿童急性淋巴细胞性白血病多出现骨及关节压痛。
●其他 白血病细胞可浸润呼吸、消化和泌尿生殖系统，以及眼眶、泪腺及眼底等，患者可出现肺部弥散性或结节性改变，同时伴有胸腔积液、消化功能紊乱、蛋白尿、血尿、闭经或月经量过多、眼球突出、视力减退等症状。
（实习）
所谓感冒实质上是一种上呼吸道的急性感染。全年均可发病，以冬春季节多发。多数由流感病毒引起，部分为溶血性链球。肺炎球菌、葡萄球菌、流感嗜血杆菌等细菌所致。细菌存在于自然环境中，在过度疲劳、受凉、淋雨等情况下，人的免疫功能和呼吸道局部的防御功能降低，这些病菌即会兴风作浪，在人的呼吸道迅速繁殖引起急性感染症状。
白血病病人，因具有免疫作用的白细胞功能紊乱，故机体的抵抗力降低，更易发生呼吸道感冒，且恢复慢，较正常人易并发肺炎，是影响病人顺利康复的重要因素之一。 白血病 病人预防感冒，主要有以下6个原则。
(1)限制公共场所的活动：公共场所是人员聚集地。流感病毒、肺炎球菌等就寄居在人鼻腔和咽喉部。它们会随人的呼气和唾液飞沫等排入空气。故在人们饮水、交谈、大笑时即被感染。所以公共场所是呼吸道传染病最易传播的地方。白血病病人应避免前往电影院、卡拉OK厅、家庭舞会、商场等人群聚集处。
(2)防止过度紧张和劳累：有关专家曾以中学生为研究对象，将他们在日常学习与考试期间的白细胞数量和感冒的发生率进行对比。
结果显示，学生们在复习考试期间的白血病水平普遍降低，感冒的发生率显著升高。这是因为复习考试的压力使学生的精神处于一种高度紧张状态，由此机体代谢出现了两个重要现象：大脑的能量代谢需求增加，而交感神经的兴奋抑制了消化系统的功能，使食物的消化和吸收减少；为了提高机体应对紧张压力的能力，肾上腺激素分泌增加，同时又使白细胞的数目减少，抑制了吞噬细胞的功能。
由此可知，过度紧张和劳累可导致机体的代谢功能紊乱。疲倦和抗病力下降则是这种紊乱的结果。故劳逸结合，合理安排工作与休息非常重要。
(3)加强个人防护：如根据气温变化及时添加衣服，用复方硼酸液每天漱口3～4次；碗筷煮沸消毒，每周1～2次。流行季节外出佩戴口罩等。
(4)保持室内空气新鲜：每天开窗通风两次，每次应在30分钟以上。通风不仅可以排出呼气中的二氧化碳，保证室内氧气充足，而且阳光中的紫外线具有杀菌作用，有利于室内空气的净化。通风时白血病患者应管避其他房间，待通风室温恢复后再回到原室。若家庭居室较小，开窗时应注意病人的保暖，避免‘“穿堂风”或使风直吹病人。
(5)定期空气消毒：在感冒流行季节，可预防性地进行空气消毒，常用有：
1)过氧乙酸熏蒸法：过氧乙酸是一种较强的灭菌剂，对细菌和病毒均有较强的杀灭作用。消毒前备搪瓷盆和500～1000瓦的电炉各员只。然后量取16%或20%的过氧乙酸10毫升/立方米，置于盆中，加水3～4倍，放火电炉之上，待其蒸发完毕，密闭房间1小时。 过氧乙酸的PH值<4，敌对金属和皮肤有较强的腐蚀性。使用中不宜盛装在不锈钢和铝制等容器内，也不可直接用于搅拌。
2)食醋熏蒸法：食酷的主要成分是醋酸，对空气中的葡萄球菌、肺炎球菌、流感杆菌等有杀灭作用。通常取食醋12.5毫升/立方米，置于电炉上蒸发犯分钟以上。由于熏蒸法与室内的湿度有较大关系，湿度在60%～80%时，消毒效果最好。所以熏蒸前，最好在室内洒些水，或将消毒液稀释后再蒸发。
(6)保护性隔离：当病人的白细胞数<500个/微升时，机体防御微生物侵袭的能力非常低下，即使平时不能使人致病的微生物，此时也会引起白血病病人出现全身性感染，放需给予保护性隔离。即将病人安排在一个相对清洁的环境中，以预防感染。家庭的保护性隔离措施主要有：
1)病人独住一室，谢绝无关人员的探访。
2)病室空气每天用紫外线灯消毒2～3次，每次照射30分钟。消毒时注意保护病人的眼睛，可用纱布或衣被将眼睛覆盖。
3)衣服、被褥应勤洗、勤晒，利用阳光中的紫外线杀灭沾染的病菌。紫外线穿透能力较差，暴晒时需将织物等打开或悬挂，棉胎要翻转，以确保消毒效果。
（实习）
患了白血病后，由于白细胞和白细胞的前身细胞在骨髓或其它造血组织出现异常的弥漫性增生等，损伤身体的其它组织器官，致使患者抵抗力极度下降，常有贫血，目前尚无特效疗法，患者到处求医求药，而常忽视饮食。世界上最优秀医学家则非常强调对白血病人使用“支持疗法”，其中的饮食营养疗法是最常用而且最有效的措施之一(不包括治疗药膳)。
白血病人的基础代谢增高，营养消耗大，需要量当然也大。一个卧床的病人一天消耗的热量与一个中等体力劳动者近似，约1500-1800千卡。如伴高烧时，将比一个拳击运动员比赛时耗热量还多。而且蛋白质消耗突出多，葡萄糖和脂肪分解也很多。因此，患者饮食必须是高蛋白、高热量和丰富的维生素。即只要患者能消化吸收，就尽可能的增加营养!急性期还应从静脉或其它途径再增加营养!
白血病人一日配餐食品的种类和数量如下：
米或面主食8两、蛋糕1两、面包1一2两、鸡蛋或鸡胚蛋2个、绿叶蔬菜1斤，水果1斤，牛奶0.5-1斤、植物油1两，糖1～2两、瘦肉2两、动物脂肪适量。上述食物分4-6次在一日用完。
注：
1、配餐时，根据病人的口味、习惯选择少粗纤维而又新鲜、易消化的食品。
2、饭菜要精心烹调，花样多变，增加食欲。
3、鸡胚蛋是鸡蛋孵化至未出现鸡毛时的蛋，相当初期的毛蛋，但喜蛋(无胎蛋)不能食用。食法可用泥土包住烧熟或作菜。
4、身体极其消瘦和重度贫血者，可选用各种骨头汤、龟胶、阿胶、鱼鳞胶和山药等补品，炖烂熟后，加适宜佐料，加餐食用。
5、如病人食欲大减，不愿进食，可服用胎盘粉、鹿胎、蜂王浆、人参精等增强体质。
（实习）
白血病是造血器官的恶性肿瘤样增生，俗称血癌。目前对引起肿瘤的原因还未完全弄清，所以对白血病的原因也还不能确定。
但是近些年经过对动物和人的研究和调查，已知以下几种情况可以诱发白血病：
(l)病毒感染，在动物体内已经证实病毒感染可以诱发白血病，但尚无人的确切证据；
(2)放射线辐射能引起白血病，原子弹爆炸地区白血病发生率极高，接受大剂量放射线治疗的患者白血病发生率比未接受者高10倍。孕妇腹部经X线透视后，小儿出生后患白血病的机会增多；
(3)药物或化学物品可引起白血病，氯霉素、合霉素引起的白血病已有很多报道，苯、农药以及抗癌药等都可诱发白血病；
(4)现在认为，肿瘤包括白血病，不是遗传性疾病，但是白血病家族中常常有患肿瘤病者。有人统计，肿瘤患者家族中，肿瘤的发生率比非肿瘤患者家族中高4倍；同卵双胎中，一个小儿发生白血病，另一个小儿发生的机率比正常高25倍。这些说明，白血病的发生与遗传体质有一定关系。
由于白细胞有很多种，每种细胞都可在其发育的某一个阶段发生恶性增生，所以白血病也有很多种。通常是依发病急缓区分为急性和慢性，又依细胞类型分为淋巴细胞，粒细胞、单核细胞性白血病等。此外，红细胞系统也可发生恶性肿瘤样增生，称红血病，若同时合并白血病则称红白血病。也有人依末梢血中白细胞总数高低分为白血期(白细胞大于15，000)及不白血期(白细胞小于15，000)
小儿白血病中最多见的是急性淋巴细胞性白血病，约占50%以上。其次是急性粒细胞性白血病。单核细胞白血病和红白血病等均较少见。经过近些年研究，认识到每种白血病还有不同亚型，如急性淋巴细胞白血病，依其原始细胞形态分为第Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ3种亚型，又可从免疫方面分为T、B、前T、前B及无标记淋巴细胞5种亚型。
不同的白血病治疗方法和预后不同，但总的来看，可把急性白血病分为两大类即急性淋巴性白血病和急性非淋巴性白血病。
（实习）
