白血病可根据病程、临床特征和细胞形态学等进行分类。

  (1)病程和临床特征分类

  按病程缓急和白血病细胞成熟程度,可将白血病分为:
  ①急性白血病:病情发展迅速,骨髓及周围血中主要是异常原始和幼稚细胞;
  ②慢性白血病:病程比较满,骨髓及血中主要是较成熟的异常细胞,其次为幼稚细胞。
  慢性白血病还可按不同细胞系列,分为慢性粒细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、多毛细胞白血病和幼淋巴细胞白血病。

  (2)细胞形态学分类
  可分为:①急性淋巴细胞白血病;②急性非淋巴细胞白血病。后者主要包括急性粒细胞白血病和急性单核细胞白血病。

  (3)按周围血象中白细胞总数和幼稚细胞数可分为:①白细胞增多性:外周血象中白细胞显著增多(15×109/L以上),并有大量幼稚细胞;②白细胞不增多性:外周血中白细胞不增多,甚至低于正常(15×109/L以下),血中较难发现异常幼稚细胞。

  (4)特殊类型白血病

  特殊类型白血病包括:
  ①低增生性白血病;
  ②绿色瘤或粒细胞肉瘤;
  ③嗜酸粒细胞白血病;
  ④嗜碱粒细胞白血病;
  ⑤成人T细胞白血病;
  ⑥非Hodgkin淋巴瘤细胞白血病;
  ⑦肥大细胞(或组织嗜碱细胞)白血病;
  ⑧浆细胞白血病;
  ⑨急性混合细胞白血病;
  ⑩急性全髓细胞白血病。
 

  根据1980年12月全国白血病分类分型会议拟定的我国白血病分类分型方案标准。


  一、急性:

  1.淋巴细胞型白血病:急淋白血病L1型、L2型、L3型。

   2.非淋巴细胞型白血病:

   M1:急性粒细胞白血病,未分化型。

  M2:急性粒细胞白血病,部分分化型。

  M3:急性早幼粒细胞白血病,颗粒增多型。

  M4:急性粒一单核细胞白血病。

  M5:急性单核细胞白血病。

  M6:急性红白血病。

  M7:亚急性粒细胞白血病。

  二、慢性:

  (1)慢性淋巴细胞性白血病 CALL

  (2)慢性粒细胞白血病 CAML

  (3)慢性粒单细胞白血病 CMML


  三、特殊类型:

  有慢粒急变,低增生型急性白血病、淋巴肉瘤型白血病、组织细胞肉瘤白血病、浆细胞白血病、毛细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病、巨核细胞白血病和急性干细胞白血病等。


 

  (一)、病史及症状 

  ⑴ 病史提问:起病缓慢,病人多无明显症状,问诊应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。

   ⑵ 临床症状:乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热,偶有皮肤瘙痒。

  (二)、体检发现 

  全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。

  (三)、辅助检查 

  1. 血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L,分类:淋巴细胞>50%,绝对值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。

  2. 骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。

  3. 血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。

  (四)、CLL临床分期及鉴别诊断 

  1.分期:

  Ⅰ期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。

  Ⅱ期:Ⅰ期+肝大或脾大。

  Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期+贫血(血红蛋白<100g/L)或/和血小板减少(<100×109/L)。

   2. 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。
 
 

  1.临床表现症状:

  起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可有月经过多。白细胞过多的病人,有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状,如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中,其白细胞计数常远远高于500×109/L。体征,最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实、无压痛,但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛,并可以听到摩擦音。慢粒有贫血和脾肿大时,须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。眼底可出现静脉充血和白心的疲点。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)。

  2.实验室检查

  血象:白细胞计数高在100×109/L以上,血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞,其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少,血小板正常或增加,晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。

  骨髓象:骨髓呈增生明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,原粒细胞及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,红细胞系相对减少,粒:红约10~50:1,幼红细胞和巨核细胞早期常增多,晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。

  染色体检查:Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志,少数慢粒病人Ph’染色体为阴性,根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类,前者预后优于后者。

  血液生化:血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一,增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的。
 

  慢性粒细胞白血病(chronic granulocyticleukemia)简称慢粒,是造血干细胞克隆恶性增生性疾病,除粒系外,红系、巨核系、B淋巴细胞系,有时T淋巴细胞系都可累及。临床以脾肿大、粒细胞增多及外周血中出现多量的中幼及晚幼粒细胞为特征。累及的细胞系均可找到肿瘤标记染色体--ph染色体。最终大多转化为急性白血病。 慢粒约占所有白血病的20%,发病年龄大多在20~60岁,5~20岁仅占慢粒10%左右,男性略多于女性。分型说明 1981年国际慢淋工作组,由Binet等推荐下列修改Rai分期新方案,共分3期:

  ①A期 外周血淋巴细胞增多≥15×109/L,骨髓淋巴细胞比例≥40%,无贫血或血小板减少,肝、脾与颈、腋下及腹股沟淋巴结共5个区域中,仅3个或不到3个区域被累及,此期患者预后较佳,中位数生存期>7年;

  ②B期 无贫血或血小板减少,但累及区域>3个,中位生存期<5年;

  ③C期 贫血和(或)血小板减少,可有或无多个区域累及,中位生存期<2年。
 

  典型B细胞慢淋起病缓慢,早期常无症状,可在体检或血常规检查时偶然发现,另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发现。

  (一)淋巴结肿大 最常见(占70%),可为全身性,轻至中度肿大,偶可明显肿大,无压痛,触之有橡皮感,与皮肤不粘连,常见于颈部、腋下及腹股沟等处。扁桃体、泪腺、唾液腺累及时,可产生Mikulicz综合征。

  (二)肝脾肿大 脾肿大常见(40%),轻至中度肿大,晚期可达盆腔,偶可发生脾梗死或脾破裂。肝肿大(10%)程度不如脾脏,当明显肿大伴肝功能损害,常提示晚期病例。

  (三)其它脏器浸润表现50%患者有皮肤表现,较慢粒多见,特异性的如结节、红皮病等,也有非特异性如瘙痒症等。胃及小肠浸润常见,可见纳减、腹胀、消化不良、黑粪、腹泻等。肺部浸润主要有弥漫性结节、粟粒状浸润(40%)及胸腔积液(15%)。胸水常血性,也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水。骨骼病变常见的有脱钙及骨质稀疏(5%),溶骨少见。病理检查60%以上患者肾脏双侧性白血病浸润,但一般病变轻微,约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿。神经系统病变有斑点状脑浸润,甚至结节性脑瘤形成,也可发生脑膜、第7对颅神经、下丘脑、垂体及周围神经病变,颅内压可增高。

  (四)免疫缺陷表现 带状或单纯疱疹发生率较高。患者易有化脓性感染如肺炎等。也有伴发第二种恶性肿瘤,尤以皮肤及结肠肿瘤。同时伴发弥漫性组织细胞性淋巴瘤者,称为Richter综合征,发生率约3.3%。此外也可伴发类风湿性关节炎及重症肌无力等。

  T细胞慢淋的临床特点是起病迅速、肝脾肿大、淋巴细胞中度增多,常侵犯中枢神经系统、性腺及真皮深部,对治疗反应差,生存时间短。


 

  血象中白细胞增多是本病的特点,最突出的发现是小淋巴细胞增多,白细胞计数大多在15~50×109/L,少数可超过100×109/L。早期、小淋巴细胞占白细胞的65%~75%,晚期90%~98%,其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期,贫血可不存在,以后逐渐加重,晚期贫血可以很严重,网织红细胞增高,血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象:早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现,因此,早期骨髓象可无明显改变;晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替,原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5%~10%。另外,50%的病例有丙种球蛋白减少;10%~20%的病人有自身抗体;30%患者有高尿酸血症。
 

   在血液检查中,最常用的是毛细血管采血法,即在小儿的指尖,或耳垂、足跟采取极少量的血液进行化验,稍等片刻,就可见到报告。

  1、白细胞计数及白细胞分类计数 正常的白细胞计数在儿童为0.5-1.2×109/升。出生后2周的新生儿,白细胞可高达1.2×109/升左右。6个月-6岁的小儿平均白细胞在1.0×109/升,6岁以后一般正常为7-8×109/升。当小儿患有急性细菌感染、白血病以及手术后,白细胞计数可增高。当患有伤寒风疹、再生障碍性贫血及某些急性白血病时,白细胞计数可减低。 白细胞分类计数是检查血液内各种白细胞所占的百分率。6个月以后的婴儿,淋巴细胞占优势,约占60%,中性粒细胞约占30%。学龄前期的儿童,中性粒细胞逐渐增加,淋巴细胞逐渐减少,4-6岁时两者可相等。6岁以后的儿童,中性粒细胞渐占优势,8岁以后中性粒细胞约占60%,而淋巴细胞约占30%。中性粒细胞增高见于急性细菌感染、手术或受伤后等;中性粒细胞减低见于伤寒、流行性感冒、再生障碍性贫血等。淋巴细胞增高见于百日咳、风疹、淋巴细胞性白血病;淋巴细胞减低见于某些传染病的急性期、过度放射线照射等。

  2、红细胞计数和血红蛋白测定 正常小儿红细胞常维持在5×1012/升以上,血红蛋白在110克/升以上(6岁后在120克 /升以上)。当血红蛋白低于上述标准时,即为贫血。血红蛋白和红细胞增多,多见于脱水、青紫型先 天性心脏病、红细胞增多症等疾病,两者均减低 则常发生在贫血病儿。白血病时除有白细胞增多或减少外,还可见到红细胞减少。

  3、血小板计数 血小板的正常值为100-300×109/升。如多次化验血小板低于80×109/升,称血小板减少,可见于原发性或继发性血小板减少症、再生障碍性贫血、急性白血病或经X线照射后。血小板增加可因组织受损伤及手术后如脾切除后、血小板增多症等。
 

  【诊断】典型病例根据病史、血象和骨髓象诊断并不困难。但有些病例在发病早期外周血白细胞数正常或减少,且可不出现幼稚细胞,常常被误诊。因此遇到一些可疑的病例,如不明原因的发热、贫血、出血、骨关节痛、肝脾淋巴结肿大等应早期提高警惕,考虑到白血病,及时做骨髓穿刺检查以明确诊断。骨髓检查对于诊断十分重要,但应注意白血病细胞在体内分布不均匀现象。

  对于不典型病例应与下列疾病鉴别:

  1.再生障性贫血 出血、贫血、发热和全血减少与白细胞减少的ALL相似。但肝、脾和淋巴结不肿大,骨髓中无幼稚细胞增多。

  2.恶性肿瘤骨转移 如神经母细胞瘤,可出现全血减少,并可有突眼,外周血出现特殊细胞。但骨髓检查,瘤细胞多成堆或呈菊团状排列,尿VMA增高,且多可找到原发瘤。

  3.风湿与类风湿关节炎 发热、关节痛、贫血、白细胞增高等与ALL类似,但肝、脾、淋巴结多不肿大,行骨髓检查则不难区别。

  4.传染性单核细胞增多症 肝脾、淋巴结肿大,白细胞增多并出现异型淋巴细胞,有时易与ALL混淆。但多无血小板减少,骨髓检查无原幼淋巴细胞增多,嗜异凝集反应阳性。

  5.传染性淋巴细胞增多症 虽有白细胞总数增多,淋巴细胞增高。但皆为成熟的小淋巴细胞,且无贫血和血小板减少,骨髓检查不难鉴别。

  白血病是造血组织的恶性肿瘤,又称“血癌”。凡是有显微镜的医院,都有机会发现白血病患者。一乡镇医院的医生,在给刚满3岁的一个发烧患儿查血时,发现显微镜下的白细胞每立方毫升在30万左右。便告诉家长,患儿可能是得了白血病。家长不信,最后在省肿瘤医院进一步作了骨髓检查,被确诊为白血病。幸喜发现及时,幼儿得到了早期治疗,挽救了一条生命。

  儿童白血病具有两个特点:一是恶性程度高,病情发展迅速,大多是急性;二是对化学药物治疗很敏感,癌细胞容易杀死。再加上我国采用骨髓移植治疗白血病取得了很大的进展,一般白血病的治疗是大有希望的。因此,幼儿期的白血病如能及时发现,采用恰当的治疗手段,往往都能取得满意的疗效。据临床观察,儿童白血病在早期有以下七大表现:

  1、发热。这是儿童白血病最常见的首发症状。由于正常白细胞,尤其是成熟的粒细胞缺乏,机体的正常防御机能障碍,而引起感染可致发热。

  2、出血。约有半数以上的患儿伴有不同程度的出血。主要表现为鼻粘膜、口腔、齿龈及皮肤出血,严重者内脏、颅内出血,也往往是造成患儿的死因。

  3、贫血。为最常见的早发症状,并呈进行性加重。患儿面色、皮肤粘膜苍白,软弱无力,食欲低下。

  4、肝、脾、淋巴结肿大。急性淋巴细胞性白血病,肝、脾、淋巴结肿大较为显著,慢性粒细胞性白血病则脾肿大更为明显。

  5、骨关节疼痛及骨骼病变。常见于小儿急性白血病,并可为首发症状。

  6、白血病细胞浸润中枢神经系统可发生脑膜白血病,患儿出现头痛、恶心、呕吐,甚至惊厥、昏迷。

  7、血化验检查数据的异常改变,大多数患儿有白细胞增多,几万至几十万,骨髓白细饱呈显著增生,可高达95%以上。
 

   小儿白血病可分为急性淋巴细胞白血病、急性非淋巴细胞性白血病和慢性粒细胞性白血病。在儿童中以急性白血病多见,尤其是急性淋巴细胞性白血病。

  发病年龄在2-5岁。 发病初期,小儿表现为食欲下降、疲软无力、面色苍白,特别是口唇粘膜、眼睑结膜及皮肤较苍白,而且越业越加重,家长往往担心小儿患了贫血而来医院就诊。有些患儿由于血小板减少,凝血功能差,经常出现四肢、躯干皮肤有乌青块、出血点或出血斑,有的反复发生鼻出血。还有一些患儿可有发热,热型常不规则。有时伴有颈部、颌下、腋下和腹股沟等淋巴结肿大,有时可引起骨或关节疼痛。 血常规检查时,往往能在显微镜下,看到周围白细胞的改变,白细胞的总数明显升高,可高达100×109/升;或明显下降,低于1×109/升。血涂片见各种幼稚细胞。

  血红蛋白及红细胞呈进行性下降,呈重度贫血。血小板计数明显减少。骨髓检查可见骨髓增生活跃,幼稚细胞超过30%。骨髓检查是明确论断和判定治疗效的重要依据。 一旦小儿出现无原因的发热、面色苍白、乏力、骨及关节疼痛,不明原因 的皮肤瘀点、瘀斑或其他部位出血等,应想到是否患了白血病,必须尽快去医院检查,以便早期明确论断、尽早治疗。
 
 

  为什么白血病儿易发热

  在小儿恶性肿瘤中,急性白血病占第一位,其发病率近年还有增高的趋势,严重地威胁儿童的健康.过去,白血病被人认为是不治之症,但是随着科学技术的发展,只要能早期诊断,及时治疗,小儿急性淋巴细胞性白血症约70可以治好,急性非淋巴细胞白血病也有40 60可以治好.因此,大家都了解一点有关白血症的知识,有助于早期诊断和及时治疗. 研究表明,下述因素与白血病发生有关:1.病毒感染.2.电离辐射.3.化学物质与药品,如苯,氯霉素,抗 ...

  白血病早期异常表现主要为:不规则发热,乏力,不明原因的贫血,皮肤紫癜,易感染,骨关节疼痛,肝脏、脾脏及淋巴结肿大等。血液化验常呈难治性贫血,白细胞减少,血小板减少,淋巴细胞增多,单核细胞增多,出现有核细胞、巨大的中性粒细胞,但只有少数的幼稚细胞。虽有血液学的异常,但还不能确立白血病的诊断,这一段时间可长达数月甚至数年。目前,用一般检查方法来诊断白血病早期是有困难的,只有在确诊白血病后,进行回顾性分析才能证实上述异常表现为白血病早期表现。

   慢性粒细胞白血病(chronic granulocyticleukemia)简称慢粒,是造血干细胞克隆恶性增生性疾病,除粒系外,红系、巨核系、B淋巴细胞系,有时T淋巴细胞系都可累及。临床以脾肿大、粒细胞增多及外周血中出现多量的中幼及晚幼粒细胞为特征。累及的细胞系均可找到肿瘤标记染色体--ph染色体。最终大多转化为急性白血病。 慢粒约占所有白血病的20%,发病年龄大多在20~60岁,5~20岁仅占慢粒10%左右,男性略多于女性。分型说明 1981年国际慢淋工作组,由Binet等推荐下列修改Rai分期新方案,共分3期:

  ①A期 外周血淋巴细胞增多≥15×109/L,骨髓淋巴细胞比例≥40%,无贫血或血小板减少,肝、脾与颈、腋下及腹股沟淋巴结共5个区域中,仅3个或不到3个区域被累及,此期患者预后较佳,中位数生存期>7年;

  ②B期 无贫血或血小板减少,但累及区域>3个,中位生存期<5年;

  ③C期 贫血和(或)血小板减少,可有或无多个区域累及,中位生存期<2年。
 

  血象中白细胞增多是本病的特点,最突出的发现是小淋巴细胞增多,白细胞计数大多在15~50×109/L,少数可超过100×109/L。早期、小淋巴细胞占白细胞的65%~75%,晚期90%~98%,其形态与正常的小淋巴细胞难以区别。中性粒细胞和其他正常白细胞均显著减少。早期,贫血可不存在,以后逐渐加重,晚期贫血可以很严重,网织红细胞增高,血清胆红素增加。晚期血小板计数常减低。骨髓象:早期白血病细胞仅在少数骨髓腔内出现,因此,早期骨髓象可无明显改变;晚期正常的骨髓细胞几乎全部被成熟的小淋巴细胞所代替,原始淋巴细胞和幼稚淋巴细胞仅占5%~10%。另外,50%的病例有丙种球蛋白减少;10%~20%的病人有自身抗体;30%患者有高尿酸血症。 

  一)、病史及症状
  ⑴ 病史提问:起病缓慢,病人多无明显症状,问诊应注意是否有低热、盗汗,易感染表现。
  ⑵ 临床症状:乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发热,偶有皮肤瘙痒。

  (二)、体检发现
  全身淋巴结肿大,质中等硬、可移动,晚期相互粘连融合;肝脾轻度肿大,晚期脾脏明显肿大。骨痛不明显。晚期皮肤可见出血点。

  (三)、辅助检查
  1. 血象:正细胞正色素贫血。白细胞计数>10×109/L,分类:淋巴细胞>50%,绝对值>5.0×109/L;以成熟淋巴细胞为主,可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或减少。 
   2. 骨髓象:增生活跃至极度活跃,以成熟淋巴细胞增生明显,占40%以上,原、幼稚淋巴细胞<10%。红系、粒系相对减少,巨核细胞正常或减少。
  3. 血免疫球蛋白减少;或为单株免疫球蛋白增高,多为IgM型。κ轻链或λ轻链检测阳性。

  (四)、CLL临床分期及鉴别诊断

  1.分期:Ⅰ期:淋巴细胞增多,可伴有淋巴结肿大。
  Ⅱ期:Ⅰ期+肝大或脾大。 
   Ⅲ期:Ⅰ期或Ⅱ期+贫血(血红蛋白<100g/L)或/和血小板减少(<100×109/L)。 

   2. 鉴别诊断应与结核性淋巴结炎、淋巴瘤、传染性单核细胞增多症、毛细胞白血病、幼淋巴细胞白血病等鉴别。
 

  1.临床表现症状:

  起病缓慢,早期可以没有任何症状,最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。脾肿大可引起左季肋部或左上腹沉重不适、食后饱胀的感觉。由于症状进展缓慢,就医时往往离起病已有数月之久。较少见的症状有背痛或四肢痛,因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。晚期当血小板减少时皮肤、齿龈易出血,女性可有月经过多。白细胞过多的病人,有时可发现由于白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发的症状,如视力模糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中,其白细胞计数常远远高于500×109/L。体征,最突出的体征是脾肿大,一般病人初次就诊时常常已达脐平面以下,坚实、无压痛,但如有新近发生的脾梗塞则有明显的局部压痛,并可以听到摩擦音。慢粒有贫血和脾肿大时,须与肝硬化、血吸虫病、何杰金氏病相鉴别。肝脏亦常有中度肿大,但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。眼底可出现静脉充血和白心的疲点。眼眶、头颅以及乳房和其他软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)。

  2.实验室检查

  血象:白细胞计数高在100×109/L以上,血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞,其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度减少,血小板正常或增加,晚期红细胞和血小板减少。在血象方面须与类白血病反应相鉴别。
  骨髓象:骨髓呈增生明显至极度活跃,细胞分类与周围血相似,骨髓片中,可见到各期粒细胞,其中以中、晚幼粒为主,原粒细胞及早幼粒较正常增多,但一般不超过5%~10%,嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多,红细胞系相对减少,粒:红约10~50:1,幼红细胞和巨核细胞早期常增多,晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。
  染色体检查:Ph’染色体见于90%以上慢粒病人。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志,少数慢粒病人Ph’染色体为阴性,根据有无Ph’染色体可将慢粒为Ph’阳性和Ph’阴性两大类,前者预后优于后者。
  血液生化:血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增高为本病特点之一,增高的幅度与白细胞增多程度成正比。增高的原因是大量正常的和
 

  1.幼年型慢性粒细胞白血病(juvenilechronic mydogenous leukemia,JCML)此型几乎皆发生在5岁以下儿童,尤以2岁以下的婴幼儿多见。男性发病多于女性。可发生于家族性神经纤维瘤,生殖泌尿系畸形或智力低下的患儿。

   起病可急或缓,常以呼吸道症状为主诉。多见面部斑丘疹或湿疹样皮疹,甚至为化脓性皮疹,亦可见皮肤咖啡斑,皮肤症状可出现于白血病细胞浸润前数月。淋巴结肿大,甚至为化脓性。进行性肝脾肿大。由于血小板减少而继发出血亦非罕见。

  JCML起源于多能造血干细胞,故可造成红系增生障碍,血小板数与量异常,以及淋巴细胞功能异常。与成人型不同,其异常增生主要在粒单系统,体外干细胞培养主要形成CFU-GM。染色体检查多为正常,个别可见-7,十8(8三体)或+21(21三体)。

  周围血象白细胞增高,血小板减低和中度贫血。白细胞中度增高,多在100×109/L以下。未成熟粒细胞和有核红细胞可出现在周围血中,并有单核细胞增多。白细胞碱性磷酸酶降低,偶正常。血清和尿中溶菌酶增高。HbF增高。骨髓粒:红为3~5∶1。粒系和单核系增生旺盛,可见红系增生异常。原始粒细胞在20%以下。巨核细胞减少。体外骨髓细胞培养以单核细胞为主。

  由于JCML常有发烧、肝脾肿大、中度贫血、白细胞增多,需与感染所致的类白血病反应鉴别。还应与传染性单核细胞增多症鉴别。

  2.成人型慢性粒细胞白血病(adultchronic myelogenous leukemia,ACML)发病年龄在5岁以上,以10~14岁较多见,很少见于3岁以下儿童。男女差别不大。由于是多能造血干细胞的恶性增殖,故粒系、红系、巨核系等多系受累,急变期可转变为淋巴细胞白血病。约85%以上的患儿存在Ph1染色体(即t(9∶22))。对Ph1染色体阴性者,用分子生物学技术又可分为有bcr重组(phbcr+CML)和无bcr重组(Ph-bcr-CML)两亚型。前者临床症状与Ph1染色体阳性者类似,后者临床症状不典型。

  发病缓慢,开始时症状较轻,表现为乏力、体重减轻、骨关节疼痛。体征可见巨脾、肝脏肿大、淋巴结轻度肿大、视神经乳头水肿等。很少有出血症状。

  周围血象主要为白细胞增多,80%在100×109/L以上。血色素在80g/L左右。血小板增多。分类可见粒系增多,包括嗜酸、嗜碱粒细胞增多。原始粒细胞增多不明显,以中、晚幼和成熟粒细胞为主。白细胞碱性磷酸酶减低。HbF不增高。血清免疫球蛋白不增高。骨髓增生活跃,以粒系增生为主,原始粒细胞<10%,多为中、晚幼粒细胞及杆状核细胞。粒:红为10~50∶1。部分患者可见骨髓纤维化。骨髓巨核细胞明显增多,以成熟巨核细胞为主。血清和尿溶菌酶不增高,但VitB12和VitB12运载蛋白增高。骨髓培养集落与丛落皆增多。
 
 

  一、急性:

  1.淋巴细胞型白血病:急淋白血病L1型、L2型、L3型。

  2.非淋巴细胞型白血病: 
   M1:急性粒细胞白血病,未分化型。 
   M2:急性粒细胞白血病,部分分化型。 
   M3:急性早幼粒细胞白血病,颗粒增多型。 
   M4:急性粒一单核细胞白血病。 
   M5:急性单核细胞白血病。
  M6:急性红白血病。 
   M7:亚急性粒细胞白血病。

  二、慢性:

  (1)慢性淋巴细胞性白血病 CALL
  (2)慢性粒细胞白血病 CAML
  (3)慢性粒单细胞白血病 CMML

  三、特殊类型:

  有慢粒急变,低增生型急性白血病、淋巴肉瘤型白血病、组织细胞肉瘤白血病、浆细胞白血病、毛细胞白血病、嗜酸粒细胞白血病、嗜碱粒细胞白血病、巨核细胞白血病和急性干细胞白血病等。

  由于病人的症状体征往往不典型或没有什么特殊性,所以本病的确诊,辅助检查尤为重要,如一位病人发烧咽痛来诊,医生不会先考虑这是白血病,但一般会让患者去查白血球计数,当化验结果出来,白细胞数高达数万或数十万并伴有一定的原始幼稚细胞"急性白血病"的初步诊断就形成了。由此可见,这一诊断并非来自病人诉述的症状,而取决于化验的重大发现,故诊断此病,化验血常规和骨髓的进一步检查是十分必要的。