红斑狼疮不是癌症,而是一种自身免疫性风湿病。正常情况下,人体免疫系统的主要功能是消灭外来的入侵者,如各种细菌、病毒、癌细胞等。但是当免疫系统发生紊乱。红斑狼疮患者体内会出现很对针对自身的免疫细胞,且非常活跃,增殖速度快,因此产生大量的自身抗体,损害患者身体的各个脏器。

  抗癌药对增殖活跃的细胞具有很强的杀伤力,能杀死针对自身的免疫细胞,对红斑狼疮有效。由于增殖愈活跃的细胞,对抗癌药就愈敏感,而增殖不活跃的细胞,对抗癌药就不敏感。因此病情较重的红斑狼疮患者可以使用抗癌药来进行治疗。但是在治疗过程中,患者必须定期进行检查,一旦病情发生变化,应及时调整用药。

  随着医学水平的提高,红斑狼疮的治疗目的为拯救生命、保护受累脏器、防止后遗症,让红斑狼疮患者的病情达到完全缓解,让他们能够像正常人一样生活。

  系统性红斑狼疮(sle)是一种多系统损害为主的自身免疫性疾病,病人体内产生多种自身抗体,可损害各个系统、各个脏器和组织。随着医疗技术的进步,现在经过治疗达到病情稳定的sle患者越来越多。不少患者常常询问:病情稳定后该注意些什么?

  红斑狼疮稳定期 “四个不忘”

  1、不忘劳逸结合 sle是一种自身免疫病,其病情活动和稳定的基础取决于体内免疫系统的平衡,而疲劳会使免疫功能发生紊乱,对维持免疫系统的平衡极为不利。所以,sle病人要合理安排工作与休息,不让自己的精力和体力过度透支,即使一时操劳,也应及时补回。

  2、不忘按时服药 病人漏服一顿两顿药是常有之事,而药物要发挥作用必须在血液内维持一定的浓度,浓度低起不到治疗作用,浓度高则会产生毒副作用,所以有经验的医生一般让药物在血中的浓度调节在一个刚好能控制疾病又能尽量避免毒副作用的水平,这是靠按时服药来保证的。

  3、不忘定期复查 就目前的治疗手段而言,sle并不能完全根治,只是有效控制,使其处于稳定期。稳定只是相对而言,在此期间患者的疾病情况和药物毒副作用仍会有动态变化,所以每隔3-6个月需要检查一次,以便及时发现问题,及时调整治疗方案。

  4、不忘心理调节 精神、心理因素对健康的影响是显著的,良好的情绪可以增进免疫机能,反之,恶劣的心境会加重免疫功能的紊乱。红斑狼疮病人精神上一定不要紧张,因为精神紧张就难以纠正免疫功能的失调,并且还会导致免疫功能进一步失调。

  来自海南的14岁小女孩小萍两年前被确诊患上系统性红斑狼疮,经过治疗后症状稍有缓解,而后因经济原因未能遵嘱定期复诊,没有接受规范治疗,期间还使用民间偏方,最终导致病情恶化,出现肾功能不全、肺炎等并发症,昏迷不醒。

  今年年初,小萍被送往广东省第二人民医院抢救,经治疗,晕迷9天的小萍终于转危为安,病情出现好转,并将于近期出院。医生提醒,红斑狼疮患者要有打“持久战”的准备,注重系统化治疗,定期复诊,切勿擅自增减药量或停药。

  擅自停药导致病情恶化晕迷9天

  2012年2月,正在上学的小萍出现反复发热,关节痛,面部红斑。在当地医院确诊为系统性红斑狼疮后,医生予以激素、免疫抑制剂等治疗,症状缓解。但因为经济原因,小萍未能遵嘱定期复诊,2013年1月出现双下肢浮肿,随后来到广东省第二人民医院风湿免疫科门诊就诊,每月口服药物近一年。医生多次劝说患者家长每月2次回院注射免疫抑制剂控制病情,但因经济原因,小萍没有定期回院复诊,导致病情迁延。

  “病危才来找医生治疗,这样不规律的治疗是很危险的。”省二医风湿免疫科主任李天旺介绍介绍,仅2014年,小萍就住院3次,最重的一次是2014年11月,小萍因发热、全身浮肿、晕迷再次入院,住院期间出现癫痫,入院检查后诊断患有系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、神经精神狼疮、肾功能不全、地中海贫血、重度贫血、低蛋白血症、左肺肺炎等,一昏迷就是9天。

  社工进驻病房为患者筹钱祈福

  在小萍昏迷的9天时间里,医生予以激素、免疫抑制、抗炎、利尿消肿、输血等处理。但由于病情危重,后续需大剂量激素冲击治疗,并使用白蛋白、丙种球蛋白、输血等贵重药物,如出现肺炎、肾功能衰竭等并发症,还可能会有有生命危险。“如能渡过本次激素冲击期,病情控制后有望达到长期稳定状态”,李天旺说。

  大量高价药物的使用,给小萍一家带来了沉重的经济负担。为了帮助小萍筹钱,医生决定向广州市海珠区派森社会工作资源中心求助。在社工的努力下,广州市伟博儿童福利基金会对小萍进行了资助。在大家的共同努力下,昏迷9天的小苹终于在近日清醒过来,病情也得到了好转。

  提醒:红斑狼疮患者切勿擅自停药

  “很多系统性红斑狼疮患者在治疗时都因为表面症状有所改观而停止用药。”李天旺主任提醒,像小萍这样的系统性红斑狼疮患者,不遵医嘱,擅自停药是很危险的,一旦出现一些列的并发症,抢救不及时将会危及生命。对于系统性红斑狼疮等风湿病患者来说,应有打“持久战”的思想准备,树立战胜疾病的信心,时刻注意病情变化,定期复查,听从医生的指导意见,不要随意减少药量甚至停药。(通讯员:邓奕茂)

  系统性红斑狼疮(简称SLE)是一种多因素的、原因不明的、具有多系统、多器官损害的自身免疫病,其原因不明,普遍认为与环境(如药物、毒物、饮食、感染)、性激素、遗传有关。可累及皮肤、关节、浆膜、心脏、肾脏、神经系统、血液系统等多个器官系统。既可急性起病,也可慢性起病。因其临床表现复杂多样,其病方式差异很大,较易误诊。下面就其临床表现作一简单介绍,以帮助您认识本病。

  许多患者以原因不明发热为首发症状,也可为高热,也可为低热。既可以为首发症状,也可出现于关节痛、脱发、水肿、蛋白尿之后,也可与上述症状同时出现,常被误诊为感冒或其他感染性疾病,应用抗生素治疗效果不佳。

系统性红斑狼疮病因

  SLE的典型皮肤表现为颊部蝴蝶斑,但并非每例患者都有。还可出现盘状红斑、斑丘疹、甲床裂片出血、手掌网状青斑、双手及面部冻疮样皮损、雷诺现象(即双手和/或足遇冷变白继而变紫的现象)、毛细血管扩张、皮肤色素沉着、皮下结节,病情活动期还可有明显脱发,毛发发黄、干枯、易断,称为“狼疮发”。单纯皮肤表现者易被误诊为各种皮肤病。

  90%以上SLE患者诉有关节痛,但发生关节畸形者较少见。关节痛多为多关节性、对称性或阵发性,早期以关节痛为首发症状、有的甚至多年仅有关节痛表现者易被误诊为类风湿性关节炎。

  SLE患者90%以上肾脏受到侵犯,表现为蛋白尿、血尿、管型尿,面部、上眼睑及双下肢水肿。以蛋白尿为主要表现者易于被误诊为急慢性肾炎、肾病综合症。

  SLE心脏受累可表现为心包积液、心动过速、心力衰竭、或心脏扩大,患者常自觉心悸、气短。可通过拍胸片、心脏彩超、心电图等检查手段了解。

  血液系统损害表现为白细胞、血小板低,轻度贫血,常被误诊为骨髓纤维化、再生障碍性贫血、特发性血小板减少性紫癜等血液系统疾病,按血液系统疾病诊治往往效果不佳,甚至忽略其他系统损害,导致漏诊。

  SLE的肺部表现,即可表现为急性狼疮性肺炎,咳嗽、咳痰、胸闷气短不能平卧;也可表现为间质性肺炎,表现为慢性咳嗽、活动后气短,时间长后出现肺动脉高压、肺纤维化。患者往往被误诊为肺部感染,抗生素治疗无效,延误治疗。胸腔积液较常见,其许多患者以胸腔积液为首发症状,以被误诊为“结核性胸膜炎”,长期接受不必要的抗结核治疗。

  SLE还可引起中枢神经及周围神经系统的多种表现,中枢神经系统受损者“称为狼疮性脑病”,表现为偏头痛、抽搐、脑梗塞(引起语言及肢体功能障碍)、还可引起精神障碍,如精神病、抑郁症、躁狂、强迫、焦虑;周围神经系统受累表现为一侧或双侧肢体麻木、感觉异常,也可进表现为单个手指或足趾的麻木、疼痛等感觉异常。

  综上所述,SLE临床表现多样,可以以期中任何一个系统症状发病,甚至多年仅表现为单一系统症状,也可两种或两种以上系统同时受累,较难诊断。SLE好发于青年女性,因此青年女性出现上述表现,常规治疗效果不佳时,要想到SLE的可能,为避免延误治疗,及早到专科医院或大医院诊治。

  推荐阅读>>>系统性红斑狼疮的知识

(实习)

  50岁的伍女士关节反复发痛已有10余年,她的病一直被诊断为“类风湿性关节炎”,间断服用止痛药。两月前,她突然大量脱发、手指遇冷变白,同时面部还长了红斑。来到广医三院血液风湿科检查后,发现她脾脏肿大、贫血、血小板减少,被确诊为系统性红斑狼疮。原来这十多年来,伍女士的病一直被误诊!广医三院血液风湿科主任唐加明提醒广大市民,关节疼痛是红斑狼疮的发病症状之一,如常年关节疼痛不见好转,很可能是患上系统性红斑狼疮。

  据介绍,系统性红斑狼疮,是一种有多系统损害症状的弥漫性结缔组织病。发病后患者会出现脱发、浮肿、贫血、关节疼痛的症状,同时全身出现红斑、皮疹。唐加明指出,早在三四十年前,该病的治疗效果还很差,而且多发于女性,尤其是年轻的女孩,因此人们把系统性红斑狼疮称为“狼”。

  值得注意的是,红斑狼疮这匹“狼”性情多变,有时候它来势汹汹,没有任何征兆;有时候,它只是浅尝即止,不久又卷土重来;而更多的时候,它在患者的身体里藏匿起来数年甚至数十年之久,让人难以发现。

六大因素可让你惹上红斑狼疮

  就像今年72岁的黄女士,一年前突然意识模糊,一侧肢体乏力,来到医院检查却没发现任何异常。到了今年7月,她突然感到心慌气促,被家人紧急送院,结果发现她已经出现了心包积液、胸积液的症状,最后被确诊为系统性红斑狼疮。入院后不久,老人因心脏和呼吸衰竭被转入ICU,经抢救后稳定,给予激素及免疫抑制剂治疗,病情才终于得到了控制,目前已好转出院。唐加明说,回顾老人第一次住院的病史,其实已可看出一些相关症状。那时候,“狼”已经露出了它的尾巴。只是因为潜伏太深,实在不易发现。

  由于红斑狼疮的原因比较复杂,目前还未确定其具体病因,所以在预防方面难以着手。唐加明说,目前尚未能确定与红斑狼疮有密切关系的就是日照。炙热的阳光容易引起皮肤的各种病变。夏天气温高,太阳毒辣,很容易使得红斑狼疮发作。所以,唐加明提醒广大市民一定要注意防晒,以免红斑狼疮发作。

  而在治疗方面,目前主要以激素及免疫抑制剂。患者需要坚持服药至少半年才能缓解病情,如果停药就会复发。

  推荐阅读>>>中医传统处方治疗红斑狼疮

(实习)

  系统性红斑狼疮可急性、暴发性起病,亦可慢性、隐匿性起病,并伴有反复发作和缓解。系统性红斑狼疮的临床表现变化多端,起病方式不一,可多个器官系统同时受累,也可先后出现几个器官几个系统受累的表现,所以临床表现多种多样,极易误诊为类风湿关节炎、肾炎、心包炎、再生障碍性贫血、精神病等等。

  最常见的早期临床表现,多为非特异性的全身症状。有 80%―100%的系统性红斑狼疮病人早期出现乏力,可发生于皮损、关节肿痛等症状之前。乏力可能是狼疮活动的先兆。60%病人有体重下降,并通常伴有其他全身症状。病情恶化前,体重可逐渐或急剧下降。80%以上的病人有发热,并且大多为高热。年轻病人更易出现发热。因此,对于发热原因不明并伴有多个系统损伤的女性,一定要排除系统性红斑狼疮的可能。

  关节痛和关节炎是系统性红斑狼疮最常见的首发症状之一。几乎所有病人在开始发病或病程中的某个时间都有关节痛。关节肿痛可在本病多系统损害发生前6个月至5年即存在,但常与皮损、发热和其他内脏损害同时发生。常累及近端指 (趾)间关节、膝关节、腕关节和掌指关节,其次是踝关节、肘关节、肩关节,一小部分病人还可累及跖趾关节及髋关节,呈发作性、对称性关节疼痛、肿胀,并常伴有晨僵,检查时能发现关节有肿胀、压痛和活动时疼痛,与类风湿关节炎相似,在疾病早期可引起误诊。有的仅有关节疼痛而无关节炎的客观证据。一般不引起关节畸形,但也有4%―8%的病人经关节反复疼痛和肿胀后;可出现关节半脱位和挛缩,从而出现关节畸形。系统性红斑狼疮合并关节炎的病人,在X线检查时,除有软组织肿胀、关节周围有弥漫性骨质疏松征象外,关节软骨或骨损害比较少见。少数病人可出现与类风湿关节炎相似的侵蚀性关节病变。合并关节积液时,积液量通常较少,其外观清亮,蛋白含量和细胞计数均较低,一般白细胞计数少于3x109/升,以淋巴细胞为主,积液中总补体水平降低,与类风湿关节炎不同。有7%―10%病人有类风湿结节,与类风湿关节炎的分布相似,常见于鹰嘴及掌指关节伸面。

  有5%―10%的系统性红斑狼疮病人并发骨坏死,是该病病人致残的重要原因。最常累及的部位是股骨头,表现为持续性髋关节疼痛及运动障碍。几乎所有的病人在出现骨坏死前两年内都有应用肾上腺皮质激素史,而且一般所用的剂量较大。长期服用肾上腺皮质激素的病人,尤其是使用较大剂量者,可出现骨质疏松。在发生骨折前常无临床症状。

  约70%的系统性红斑狼疮病人出现肌痛、肌无力和肌压痛等肌炎的临床表现,但仅有5%―10%的病人伴发炎症性肌病。相当一部分病人伴发的肌炎与药物治疗有关,常见的药物为糖皮质激素和氯喹,以前者尤为多见。

风湿科热文精彩推荐
中医治好了我的硬皮病
“红烧人脚”为哪般?
"类风关"老人健康杀手
是什么引发了红斑狼疮
夏季贪凉惹上风湿病!
红斑狼疮起居注意事项
莫让风湿关节炎靠近你
饭局多 痛风随之而来

更多风湿科最新资讯,请关注39神经科——中国第一风湿科门户

(实习)

  系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫性疾病,据上海的流行病学调查,患病率约为70/1O万,女性约为1/1O00,估计我国约有100万SLE患者。

  由于系统性红斑狼疮的病因未明,这为本病的根治带来了困难。但随着近代免疫学的飞速发展,对本病的发病机制有了较深入的了解。同时,先进的免疫诊断技术、诊断标准和免疫治疗措施在临床上的广泛应用,显著提高了SLE的早期诊断率,改善了该病的预后。

  1963年Jessar等报道SLE的五年生存率仅2O%,1973年Dubois等报道10年的生存率为57%, 199O年Reville等及1993年陈顺乐等分别报道的10年生存率皆达84%,说明近2O年来本病的预后有了显著改善。

  SLE的病人只要及时诊断和正确治疗,能得到较好的治疗效果。多数病人能处于长期缓解,像正常人一样工作和生活。SLE 患者病情缓解后,亦需要经常关注自己的病情有无活动,一旦发现疾病有活动迹象,应及时与专科医生取得联系。那么,如何知道自己的病情有无活动呢?了解以下几点,对自我判断有很大帮助:

  1.自我感觉有无乏力、易疲劳。正常情况下,病人如出现较之平时容易疲劳,经休息后没有明显改善,就应想到病情活动可能。

  2.关节(如近端指间关节、腕关节、膝关书、踝关节等)疼痛、红肿,可伴晨僵或有关节积液。

  3.新出现的皮疹(如颊部红斑、盘状红斑、冻疮样皮损、多形性红斑样皮损、血管炎性皮肤病变、甲周红斑等)或原有皮疹加重。

  4.无上呼吸道感染及腹泻、尿频尿急尿痛等感染情况存在下,不明原因的发热或不明原因的血沉明显增高。

  5.新出现或经常发作的口腔或鼻部溃疡。新出现的或经常发作的斑块状或弥漫性脱发。

  6. 胸膜炎症是SLE患者最常见的肺部病变。患者常主诉胸痛,随呼吸运动或体位变换而加重。SLE的心脏病变中,以心包炎最为常见。主要表现为胸骨后或心前区钝痛,或尖锐性胸痛,随呼吸、咳嗽或吞咽动作而加重,身体前倾时胸痛减轻。如果病程中出现以上情况,应去医生处检查。

  7.若血常规检查发现白细胞、血小板、血色素低于正常水平或小便常规中出现尿蛋白、红细胞,应考虑是否有疾病活动。

  8.不明原因的腹泻、腹痛、恶心呕吐,经过抗感染及对症处理后没有好转,应考虑到是否有狼疮性胃肠道活动存在。

  9.如果SLE患者出现幻觉、妄想、被控制感等思维障碍,轻躁狂、抑郁等精神症状,意识障碍、定向力障碍、计算不能等器质性脑病综合征及严重而持续的头痛、抽搐等,应考虑SLE的中枢表现,应及早就诊。

  总之,要全面地判断了解自己病情的变化,定期去医生处随访,配合医生积极治疗,这是SLE治疗策略中很关键的一环。

风湿科热文精彩推荐
中医治好了我的硬皮病
“红烧人脚”为哪般?
"类风关"老人健康杀手
是什么引发了红斑狼疮
夏季贪凉惹上风湿病!
红斑狼疮起居注意事项
莫让风湿关节炎靠近你
饭局多 痛风随之而来

更多风湿科最新资讯,请关注39神经科——中国第一风湿科门户

(实习)

  系统性红斑狼疮应做的实验室检查包括:

  (1)血常规检查 多数病人可出现不同程度贫血,一般是正色素性或正常细胞贫血,少数病人可发生自身免疫性溶血性贫血。半数病人白细胞减少,低于4X109/升,淋巴细胞绝对计数降低,常有血小板减少。

  (2)尿常规 在系统性红斑狼疮病程中,几乎全部病人的肾脏均有不同程度受累。当狼疮性肾炎缓解时,尿液少有异常,因此血尿和蛋白尿的增加,反映活动性狼疮性肾炎的存在。’

  (3)血沉 约90%以上的活动期系统性红斑狼疮病人的血沉增快,并随病情好转与恶化而减慢或增快,因此血沉检查可作为观察病情变化的一项指标。

  (4)活体检

  ①肾活检 对鉴定肾脏病的类型、确定治疗方案很重要。

  ②狼疮带试验 约90%系统性红斑狼疮病人的活动性皮损,在表皮与真皮连接处可见到免疫球蛋白或补体成分,呈颗粒状的“带条”,即为狼疮带阳性。此外,50%-70%系统性红斑狼疮病人在临床上未累及的皮肤也可显示狼疮带阳性。

  (5)蛋白质与补体测定 多数系统性红斑狼疮病人丁球蛋白增高,约1/3病人有低蛋白血症。总补体CH50可反映系统性红斑狼疮的临床活动程度。当疾病活动,尤其是肾炎时,CH50降低,病情改善后CH50上升。血清补体降低见于急性病人、活动性狼疮性肾炎,以及累及中枢神经系统、广泛累及皮肤的病人,其中以补体成分中C3水平最敏感,可随病情控制或恢复,逐步亡升至正常。

  (6)抗核抗体谱 该抗体谱是针对细胞核内不同抗原物质的一组抗体,无器官和种属特异性。主要为免疫球蛋白G,也可为免疫球蛋白M和免疫球蛋白A。与系统性红斑狼疮有关的试验如下:

  ①抗核抗体 是系统性红斑狼疮的标准筛选试验,它能反映抗各种核成分的抗体。其特异性不强。95%以上系统性红斑狼疮病人出现抗核抗体阳性。抗核抗体的滴度与疾病活动性不一定完全平行。抗核抗体阳性还可见于其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、硬皮病、慢性活动性肝炎等。

  ②抗双链DNA抗体50%—80%的系统性红斑狼疮病人可出现阳性,并且滴度较高时仅见于该病,故对此病的诊断特异性较高。在系统性红斑狼疮活动期,抗双链DNA抗体的结合率高于20%,病情缓解期结合率可下降。故此项检查不仅可以作为该病的诊断指标之一,还可借此动态观察病情变化。

  ③抗Sm抗体 抗Sm抗体阳性几乎仅见于系统性红斑狼疮病人,具有特异性,故称之为标记性抗体,但阳性率仅为20%—30%。它以被最早发现此抗体的病人,Smith的前两个英文字 母命名。此抗体常不因病情好转而转阴,故可作为系统性红斑狼疮的回顾性诊断。

  ④抗核糖体抗体 是系统性红斑狼疮少数细胞浆抗原的抗体,有一定的特异性。在系统性红斑狼疮的阳性率约为 10%-25%。

  ⑤其他 系统性红斑狼疮病人还可出现抗SSA、抗SSB、抗 RNP%抗组蛋白、抗白细胞、抗血小板及抗心磷脂抗体。

  ⑥狼疮细胞(LE细胞) 60%左右的系统性红斑狼疮病人呈阳性。它并非高度特异,不但出现在系统性红斑狼疮,还可见于其他自身免疫性疾病,如类风湿关节炎、系统性硬皮病、慢性活动性肝炎和结节性多动脉炎。目前这一检查方法已很少应用,逐渐被抗核抗体检测等更敏感的试验所替代。

风湿科热文精彩推荐
中医治好了我的硬皮病
“红烧人脚”为哪般?
"类风关"老人健康杀手
是什么引发了红斑狼疮
夏季贪凉惹上风湿病!
红斑狼疮起居注意事项
莫让风湿关节炎靠近你
饭局多 痛风随之而来

更多风湿科最新资讯,请关注39神经科——中国第一风湿科门户

(实习)

  系统性红斑狼疮(SLE)是一种自身免疫性疾病,合并肝损害在临床上较常见,引起的原因各不相同。简述如下:

  1、主要临床表现

  系统性红斑狼疮引起的肝损害主要表现为肝肿大、黄疸、肝功能异常以及血清中可存在多种自身抗体等。其中,肝肿大约占10%-32%,多在肋下2-3cm,少数可明显肿大。红斑狼疮引起黄疸的原因很多,主要有溶血性贫血、合并病毒性肝炎,胆道梗阻及急性胰腺炎等。约30%-60%的红斑狼疮患者可有肝功能试验异常,主要表现为转氨酶水平升高、血清白蛋白水平降低、球蛋白水平及血脂水平升高等。红斑狼疮合并肝损害常常为轻、中度肝功能异常,严重肝损害者较少见。

  系统性红斑狼疮可并发I型自身免疫性肝炎(狼疮性肝炎),多发生于年轻的女性,临床上可表现为乏力、关节痛、发热、肝脾肿大、黄疸等。

  2、鉴别肝损害的原因

  系统性红斑狼疮患者合并肝损害时,要注意鉴别引起肝损害的原因。有些患者的肝功能异常并非直接因红斑狼疮本身所致。红斑狼疮本身及并发狼疮性肝炎可引起肝损害,但需排除病毒性肝炎、过量饮酒、应用肝毒性药物、胆道疾病等。此外,充血性心力衰竭、原发性胆汁性肝硬化等也可引起肝功能异常。首先,我国病毒性肝炎、尤其是乙型肝炎及其所致的相关疾病发病率较高,因此患者一定要检查有关的病毒性标志物,排除病毒性肝炎;再者,因饮酒过度而引起的酒精性肝炎也日趋增多;第三,药物性肝炎也是红斑狼疮患者常见的肝损害原因之一,尤其是由于红斑狼疮治疗过程中使用的药物而引起,包括某些消炎止痛药物,氨甲喋呤(MTX)、环磷酰胺(CTX)等;除此以外,还要排除其它引起肝功能异常的疾患,包括胆道以及胰腺疾病等。

  3、注意正确治疗及监测

  针对引起红斑狼疮患者肝损害的原因不同,应采取不同的治疗措施。不正确、不科学的治疗可能使病情加重,甚至给以后的鉴别诊断及其治疗带来更大的困难。目前糖皮质激素仍是治疗系统性红斑狼疮引起的狼疮性肝炎的主要药物。

  针对药物引起的肝炎,若能早期识别,停药后病变常可逆转。为此,在治疗过程中一旦出现肝功能异常或黄疸,应立即停用有关或可疑的药物,并避免再度给予相同或化学结构相似的药物,同时应根据药物的性质予以解毒剂。

  在每个红斑狼疮的病人治疗期间,要注意监测疾病活动性及治疗反应,尤其要注意各种毒副反应,定期测定血象、尿液、肝功能等有关检查。

  总之,系统性红斑狼疮合并肝损害在临床上很常见,引起肝损害的原因亦不相同,临床上应注意鉴别并及时处理。

风湿科热文精彩推荐
中医治好了我的硬皮病
“红烧人脚”为哪般?
"类风关"老人健康杀手
是什么引发了红斑狼疮
夏季贪凉惹上风湿病!
红斑狼疮起居注意事项
莫让风湿关节炎靠近你
饭局多 痛风随之而来

更多风湿科最新资讯,请关注39神经科——中国第一风湿科门户

(实习)

  红斑狼疮是全身性疾病,必然也会影响粘膜病变。引起粘膜病变的主要原因是粘膜下血管的病变,如粘膜下小动脉炎,可影响到全身各粘膜组织,但是最多见的还是口腔粘膜。

  据统计,有7%~40%的红斑狼疮病人伴有粘膜病变,也可作为首发症状而出现,粘膜病变的加重往往提示病情的活动程度。

  口腔粘膜溃疡最好发于硬腭和颊粘膜,表现为糜烂、溃疡和红肿,常常是无痛性的,这点临床上往往和阿弗他口腔溃疡相鉴别,有时鼻粘膜亦会出现类似的症状。

  口腔溃疡作为诊断红斑狼疮的标准之一,所以很重要。但是有的人患了口腔溃疡就认为自己得了红斑狼疮,这个想法是错误的,很多原因都可引起口腔溃疡,如劳累、吸烟、饮食、维生素缺乏等,但大多数是疼痛性的。口腔溃疡仅是诊断红斑狼疮的标准之一,要诊断红斑狼疮,必须符合四项诊断标准才能确定。

  患了口腔溃疡,首先要注意口腔的清洁卫生,避免辛辣食物的刺激,一般不必局部用药,只要红斑狼疮的全身症状控制住了,溃疡就能好转。可以试用1粒泼尼松(强的松)(抗炎)、2粒头孢拉定(先锋6号)(杀菌)、4粒维生素C(促使溃疡愈合)混合搅拌成粉状或糊状,涂在溃疡上,有时可以产生一定效果。

  系统性红斑狼疮病程长,临床表现复杂,应合理运用以下几种治疗方法:

  (1)非甾体类抗炎药、抗疟药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂等;

  (2)中医中药;

  (3)中西医结合治疗;

  (4)社会心理及精神治疗;

  (5)物理及医疗体育疗法。

  鉴于在治疗中多采用非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素及免疫抑制剂,而且常常用量大、疗程长,副作用发生机率特别大。因此在用药前后应注意:

  (1)权衡各项治疗的风险效果比率。治疗的目的是保障重要脏器功能,争取好的转归,但治疗方案可能带来的副作用,以及危害如何,两者间不能不衡量轻重。以期达到最大程度地控制疾病的发展,同时又要尽可能避免或减轻药物的副作用;

  (2)系统性红斑狼疮个体差异大,治疗方案和剂量必须个体化,就是同一病人,在疾病的不同阶段,临床表现不一样,治疗方法也应有所不同;

  (3)各种抗核抗体,包括抗RNP、抗Sm、抗SSA等抗体,是诊断疾病的重要标志,而非考核疗效的指标。如仅有抗核抗体阳性而无临床表现,一般无须治疗,但是对具有高滴度的抗双链 DNA抗体的病人,应警惕疾病活动性,特别是狼疮性肾炎。

风湿科热文精彩推荐
中医治好了我的硬皮病
“红烧人脚”为哪般?
"类风关"老人健康杀手
是什么引发了红斑狼疮
夏季贪凉惹上风湿病!
红斑狼疮起居注意事项
莫让风湿关节炎靠近你
饭局多 痛风随之而来

更多风湿科最新资讯,请关注39神经科——中国第一风湿科门户

(实习)

  毛发脱落是人的正常生理现象,在睡觉的枕巾上,在洗头时,发现几根脱落的头发不足为怪。但是一次洗头脱落的头发超过100根以上,这就是病理性脱发了,一般红斑狼疮患者都有病理性脱发。这是由于患红斑狼疮时,头皮的血管发炎,引起血液对发囊的营养供应障碍所引起的。因此这种脱发与脂溢性脱发完全是两码事。用一般生发中药或应用什么具有神奇养发功能的洗头膏之类是决不能解决问题的。


  红斑狼疮脱发分下列情况:一种是广泛弥漫性脱发,这时,患者头发失去光泽,头发变得枯黄干细,容易折断,极易脱落,残留的头发稀疏,形成稀发或斑秃。另一种脱发则集中在前额,头发干枯、焦黄、易断、易折、头发长短不齐,形成特有的"狼疮发"。

  再就是盘状红斑狼疮患者的盘状红斑长在头皮部位时,其红斑部位的皮肤发生萎缩,头发脱落,称假性斑秃。红斑狼疮患者由于在治疗中有的使用环磷酰胺一类的免疫抑制剂,(因这些药物有致脱发的副作用)使脱发更加严重。不过红斑狼疮的脱发大可不必过分担心,因脱发是疾病的组成部分或某些药物的副作用,所以在积极治疗而使狼疮活动缓解稳定时,或免疫抑制剂副作用消失后,除头皮部位的盘状红斑造成的脱发不能再生外,脱落的头发还会再生,而再生的头发会更加乌黑亮泽。

  值得指出的是,脱发往往是红斑狼疮发病的一种全身症状。特别是在经过治疗狼疮活动趋于稳定后,患者又出现大量脱发,这往往提示疾病又在活动,因此,在平时,无明显诱因引起大量脱发时,应想到本病,并作一些必要的化验检查,加以预防。

风湿科热文精彩推荐
中医治好了我的硬皮病
“红烧人脚”为哪般?
"类风关"老人健康杀手
是什么引发了红斑狼疮
夏季贪凉惹上风湿病!
红斑狼疮起居注意事项
莫让风湿关节炎靠近你
饭局多 痛风随之而来

更多风湿科最新资讯,请关注39神经科——中国第一风湿科门户

(实习)

  系统性红斑狼疮(SLE)是一种全身性的自身免疫性疾病,常累及各个系统,根据临床资料分析,发现SLE病人中2/3有神经精神性症状,有这种表现的也称为神经精神性狼疮。

  神经精神性狼疮的表现是多方面的,可累及中枢神经和周围神经系统。在临床上可出现脑功能不良、精神异常、肢体瘫痪、麻木、疼痛、行走不稳、抽搐、头痛、视力障碍、面瘫、肌肉萎缩等症。在疾病诊断方面中枢的可有慢性认知功能不良、急性狼疮性脑炎、脑血管意外(中风)、脊髓炎、运动障碍(舞蹈-投掷症、震颤麻痹综合症,共济失调)、癫痫、假性脑瘤、无菌性脑膜炎、头痛等。在周围神经的可有急性或慢性多发性脱髓鞘性神经根神经病(格林-巴利综合症)、末梢性多发性神经病或多数性单神经病,其他或可累及肌肉系统,而发生重症肌无力。

  病人所以产生如此众多的症状或疾病,其病因还是认为与抗神经原自身抗体、血管闭塞及细胞活素效应等综合机制所致。

  发生不同的疾病后,一方面通过临床检查;另一方面可选用各种辅助检查,诸如血清学、脑脊液、脑电图,CT、MRI(核磁共振)、SPECT、DSA等,可对神经系统的损害作出定位和定性方面的判断。一旦SLE病人产生神经精神性症状,病人也不必害怕,针对不同的情况,一方面调整激素的用量和加用其他对症性药物如有脑梗塞的可选用活血化瘀,抗血小板凝聚等药;有精神障碍的如情绪忧郁的可选用5-羟色胺再摄取抑制剂,情绪兴奋的可选用奋乃静,多虑平等;有癫痫的可用卡马西平,丙戌酸钠,安定等药;有运动障碍的如为舞蹈样动作的可用氟哌啶醇,震颤麻痹综合症的可用安坦或美多巴等药物;有脑功能不良的可选用脑复康、三乐喜、胞二磷胆碱、双益平等。通过积极治疗各种神经精神性症状是可以得到控制、改善和恢复的。总的说来,只要及时识别SLE累及神经系统,并予以适当治疗,大多数患者预后良好。

风湿科热文精彩推荐
中医治好了我的硬皮病
“红烧人脚”为哪般?
"类风关"老人健康杀手
是什么引发了红斑狼疮
夏季贪凉惹上风湿病!
红斑狼疮起居注意事项
莫让风湿关节炎靠近你
饭局多 痛风随之而来

更多风湿科最新资讯,请关注39神经科——中国第一风湿科门户

(实习)

  一提起红斑狼疮,许多人立即面容改色,恐惧万分。实际上红斑狼疮并不像一般人所认为的那样严重,患者不仅能继续参加工作,而且还可以结婚并生儿育女,问题是要对其早期发现。此病如果能在早期发现,往往病变只会侵犯皮肤,不损害内脏,或虽然损害了内脏也较轻微,易于控制复原。

  近年来红斑狼疮在全球范围内包括我国都有日渐增多的趋势。根据某些国家医院的估计,其发病率在不同地区由2.9/10万到400/10万,其流行情况已赶上类风湿性关节炎。另外,此病以女性为主,男女之比为1:9,在青春期甚至高达1:30。这就是说,要早期发现红斑狼疮,青年女子尤要多警惕。

  目前作为个人或家庭,要早期发现红斑狼疮,必须掌握以下症状特点:

  ①面部有蝶形红斑;

  ②盘状红斑;

  ③有光过敏;

  ④关节炎但不伴有畸形

  ⑤口腔溃疡;

  ⑥胸膜炎或心包炎;

  ⑦癫痫或有精神症状。

  如能发现上述症状中3种或3种以上,即可怀疑患有本病。具体说来,若患者面部有皮肤损害如蝶形红斑,则早期诊断会容易一些,但有约10%-20%的患者可以完全没有皮肤损害,这就容易被误为其他疾病,如慢性肾炎、风湿病、血液病等。故遇到有长期发热不退而又原因不明者,尤其是合并有多种器官损害或长期出现血液方面的异常如白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血等,则应考虑到红斑狼疮的可能性。

  红斑狼疮的发病原因至今末明,但它并无传染性,是一种慢性炎症性疾病。专家估计,红斑狼疮可能与遗传因素、内分泌、环境因素互相作用所致的免疫调节功能发生障碍而引起的全身多种器官的损害有关。因此,患者的症状非常复杂。例如,有些盘状形红斑狼疮可以损害皮肤或只损害皮肤,在面部产生蝴蝶状红斑;而有些则损害肾脏并引起蛋白尿、下肢浮肿;有些损害血液系统产生白细胞减少、血小板减少、溶血性贫血;有些甚至损害至脑部而引起抽搐,胡言乱语。所以,在医学上又将红斑狼疮分为盘状红斑狼疮和系统型红斑狼疮,分属于皮肤病和非皮肤病.

风湿科热文精彩推荐
中医治好了我的硬皮病
“红烧人脚”为哪般?
"类风关"老人健康杀手
是什么引发了红斑狼疮
夏季贪凉惹上风湿病!
红斑狼疮起居注意事项
莫让风湿关节炎靠近你
饭局多 痛风随之而来

更多风湿科最新资讯,请关注39神经科——中国第一风湿科门户

(实习)

  系统性红斑狼疮是一种原因不明的、累及多系统多脏器的、具有多种自身抗体的自体免疫性疾病。

  诊断要点

  1、症状和体征

  (1)多见于20~40岁女性,常有对日光及许多药物过敏史,部分患者家族倾向。

  (2)起病缓慢,早期多有乏力、消瘦、关节酸痛等。

  (3)发热:多为热型不定的无寒战低热,抗生素及抗病毒治疗无效,对糖皮质激素或非甾体类解热敏感。

  (4)皮肤粘膜:80%有皮肤损害,最常见多形性、对称性皮疹,可累及全身各个部位,面部及手部多见。面部红斑好发于鼻颊两侧,呈蝶形分布,缓解期红斑可消退留有棕黑色素沉着。指甲周围红斑,具特征性。也可有盘状红斑损害。如伴有血小板减少或皮肤血管病变,可表现为紫癜性淤斑。15~20%的患者有雷诺现象,活动期可见口腔粘膜溃疡,常见脱发。

  (5)关节、肌肉表现:90%以上的患者关节受累,多数为中、小关节,呈对称性非畸形性的关节肿胀、压痛。50%患有肌痛,但无肌萎缩。

  (6)浆膜病变:1/3以上有胸膜炎和胸腔积液,约1/4的患者有心包积液多呈小至中等量。

  (7)肾脏病变:见乎所有的患者均有狼疮性肾炎,主要表现有蛋白尿、血尿、管型尿,高血压、浮肿及氮质血症,最终出现肾功能衰竭。病理分型可为:①系膜型:此型电轻预后好;②膜型:主要表现为肾病综合征,③局灶型:极少发生肾功能衰竭;④弥漫增殖型:此型电严重。

  (8)心脏病变:约有10%累及心脏,以心包炎最常见。体检时有心包摩擦音,血性心包积液,缩窄心包炎,少数患者可出现心包填塞征象。有心律紊乱,奔马律者揭示心肌受累。心脏受累严重者可全心扩大,心功能不全。

  (9)血管病变:主要有血栓性静脉 炎、闭塞性脉管炎、冠状动脉炎。

  (10)肺部病变:可见间质性肺炎,肺蜕有斑状浸润,激素治疗可使阴影消除。X线可出现片状肺不张。

  (11)消化道病变:部分患者有肝脾肿大,但黄疸少见,有时可见急腹症发作,偶见腹肌炎或肠血管炎引起的肠溃疡、肠坏死、肠穿孔、肠梗阻等。

  (12)神经、精神病变:主要表现为癫痫、脊髓炎、神经抑郁和痴呆等。

  (13)其他:视乳头水肿、[视网膜和角膜病变,浅表淋巴结肿大。全身红斑狼疮也可同时与其他结缔组织病并存(如干燥综合征)。

  2、实验室检查

  (1)一般检查:常有正色素正细胞性贫血,血沉增快,50%患者白细胞减少,1/3患者水槔减少。

  (2)周围血及骨髓液可找到狼疮细胞。

  (3)免疫球蛋白特别是1gG增高,补体C3减少,抗核抗体滴度阳性(≥1:80),尤其是抗Sm抗体和抗ds-DNA抗体阳性具有高度诊断价值。

  (4)直接免疫荧光检查:不论皮损或外表正常的皮肤处均可呈阳性反应。

  3、美国风湿病学会1982年新修订的诊断标准如下:

  (1)颧部红斑。

  (2)盘状红斑。

  (3)光敏感性皮肤过敏。

  (4)口腔无痛性溃疡。

  (5)非侵蚀性关节炎。

  (6)浆膜:①胸膜炎;②心包炎。

  (7)肾炎:①尿蛋白>0.5g/d;②细胞管型。

  (8)神经系统异常:抽搐或精神病。

  (9)血液学异常:①溶血性贫血伴网织红细胞增多;②白细胞减少<4×10/L;③淋巴细胞减少<1.5×10/L;④血小板减少<100×10/L。

  (10)免学异常:①LE细胞阳性;②抗ds-DNA抗体阳性;③Sm抗体阳性;④梅毒抗体阳性。

  (11)抗核抗体阳性。

  以上11项标准中必须符合4项或4项以上指标才能诊断。

  治疗

  1、一般治疗:注意休息,避免感染、日晒等诱因。

  2、药物治疗

  (1)非甾体类抗炎药:可作为发热、关节痛、肌痛等的对症治疗(见类风湿性关节炎)。

  (2)氯奎:0.5g,每日2次口服,对皮肤损坏有效.

  (3)糖皮质激素:适用于活动期,一般用量为强的松每日1mg/kg,病情严重者剂量可加倍,病情稳定约2后逐步减至维持量每日5~15mg。如在减量过程中症状又见反跳,则应以减量前的剂量加5mg予以维持,且时间多需6~12个月。病情危重者可用甲基强的松龙1g,加入5~10%葡萄糖液500ml,每日1次静脉滴注,连用3 日为1个疗程。

  (4)免疫抑制剂:适用于皮质激素治疗无效或大剂量皮质激素不能耐受者,可选用硫唑嘌呤或环磷酰胺,剂量为每日1.5~3mg/kg,分次口服.后者超大剂量冲击治疗适用于高度活动的进展性肾炎,0.5~1g/平方米体表面积,静脉滴注,每日3周1次;病情好转后改为每3个月1次维持。

  (5)免疫增强剂:转移因子每次4ml,上臂内侧皮下注射,每周3次,3个月为1个疗程;左旋咪唑50mg,连用3日,停1日,为1个疗程,或每周连续用药2~3日,每日150mg。

  (6)中草药:适用于轻型或配合糖皮质激素一起应用,治则以养阴清热补肾为主,如雷公藤糖浆或片剂有较好疗效。

  (7)对光过敏者,可搽防光剂,如5%二氧化钛或氨基苯甲酸以其衍生物配成的制剂。

  (8)血浆置换或白细胞置换。

风湿科热文精彩推荐
中医治好了我的硬皮病
“红烧人脚”为哪般?
"类风关"老人健康杀手
是什么引发了红斑狼疮
夏季贪凉惹上风湿病!
红斑狼疮起居注意事项
莫让风湿关节炎靠近你
饭局多 痛风随之而来

更多风湿科最新资讯,请关注39神经科——中国第一风湿科门户

(实习)

  系统性红斑狼疮有哪些早期表现?

  SLE是一种全身性疾病,皮肤、肌肉、骨骼、心、肺、肝、脾、肾、脑、眼、鼻、耳、牙齿、头发均可出现病变。如:发热、乏力、食欲减退、全身不适、关节肿痛、肌肉酸痛、体重减轻、脱发、面部红斑、指端红疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、贫血、白细胞、血小板数下降、头痛、幻觉、幻听、木僵状态、顽固性腹泻、呕吐、黄疸、心悸气短、不能平卧、出现胸水、心包积液等。

  如何诊断是否患有系统性红斑狼疮?

  目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类标准。

  1、 面部蝶形红斑

  2、 盘形红斑

  3、 日光过敏

  4、 口腔或鼻咽部溃疡

  5、 非侵蚀性关节炎

  6、 浆膜炎

  7、 肾脏损害

  8、 神经病变:癫痫发作或精神病

  9、 血液异常:溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。

  10、 免疫学异常:狼疮细胞阳性、抗ds-DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性

  11、 抗核抗体阳性临床上,在排除其他病症的前提下,如果具有上述11项标准中的4项或4项以上表现,均可诊断为SLE。

  注:由于SLE诊断较为复杂,必须到正规医院,由专科医生确诊,不能自行诊断,以免误诊。

(实习)

  系统性红斑狼疮( SLE)是自身免疫性疾病,据上海的流行病学调查,患病率约为70/1O万,女性约为1/1O00,估计我国约有100万SLE患者。

  由于系统性红斑狼疮的病因未明,这为本病的根治带来了困难。但随着近代免疫学的飞速发展,对本病的发病机制有了较深入的了解。同时,先进的免疫诊断技术、诊断标准和免疫治疗措施在临床上的广泛应用,显著提高了SLE的早期诊断率,改善了该病的预后。

  1963年Jessar等报道SLE的五年生存率仅2O%,1973年Dubois等报道10年的生存率为57%, 199O年Reville等及1993年陈顺乐等分别报道的10年生存率皆达84%,说明近2O年来本病的预后有了显著改善。

  SLE的病人只要及时诊断和正确治疗,能得到较好的治疗效果。多数病人能处于长期缓解,像正常人一样工作和生活。SLE 患者病情缓解后,亦需要经常关注自己的病情有无活动,一旦发现疾病有活动迹象,应及时与专科医生取得联系。那么,如何知道自己的病情有无活动呢?了解以下几点,对自我判断有很大帮助:

  1.自我感觉有无乏力、易疲劳。正常情况下,病人如出现较之平时容易疲劳,经休息后没有明显改 善,就应想到病情活动可能。

  2.关节(如近端指间关节、腕关节、膝关书、踝关节等)疼痛、红肿,可伴晨僵或有关节积液。

  3.新出现的皮疹(如颊部红斑、盘状红斑、冻疮样皮损、多形性红斑样皮损、血管炎性皮肤病变、甲周红斑等)或原有皮疹加重。

  4.无上呼吸道感染及腹泻、尿频尿急尿痛等感染情况存在下,不明原因的发热或不明原因的血沉明显增高。

  5.新出现或经常发作的口腔或鼻部溃疡。新出现的或经常发作的斑块状或弥漫性脱发。

  6. 胸膜炎症是SLE患者最常见的肺部病变。患者常主诉胸痛,随呼吸运动或体位变换而加重。SLE的心脏病变中,以心包炎最为常见。主要表现为胸骨后或心前区钝痛,或尖锐性胸痛,随呼吸、咳嗽或吞咽动作而加重,身体前倾时胸痛减轻。如果病程中出现以上情况,应去医生处检查。

  7.若血常规检查发现白细胞、血小板、血色素低于正常水平或小便常规中出现尿蛋白、红细胞,应考虑是否有疾病活动。

  8.不明原因的腹泻、腹痛、恶心呕吐,经过抗感染及对症处理后没有好转,应考虑到是否有狼疮性胃肠道活动存在。

  9.如果SLE患者出现幻觉、妄想、被控制感等思维障碍,轻躁狂、抑郁等精神症状,意识障碍、定向力障碍、计算不能等器质性脑病综合征及严重而持续的头痛、抽搐等,应考虑SLE的中枢表现,应及早就诊。

  总之,要全面地判断了解自己病情的变化,定期去医生处随访,配合医生积极治疗,这是SLE治疗策略中很关键的一环。

(实习)

  专家提醒:

  50%患者先出现关节痛

  提到红斑狼疮的症状,许多人都会马上联想到患者脸上和身体其他部位出现的红斑。广州医学院第三附属医院血液内科、风湿内科副主任唐加明介绍,红斑狼疮的病因是免疫细胞发生紊乱,对人体全身各部位的器官发起了“攻击”。“正因为红斑狼疮可以损害全身任何器官,所以表现出来的症状也五花八门,并不局限于皮肤。”


  唐加明表示,临床上大约有一半的红斑狼疮患者首先出现的不是皮肤症状,而是关节疼痛,这个时候往往会被认为是劳累或者骨关节炎引起。随着病情的发展,90%以上的患者都会出现关节疼痛。值得注意的是,有相当一部分红斑狼疮患者皮肤表面不会出现典型的盘状、蝶形等红斑,有的会像吴女士一样,只是出现红点或者皮疹,此时如果合并真菌感染,皮肤可能会有瘙痒感,容易被患者误认为皮炎类的皮肤病。

  甚至还有的患者患病多年皮肤表面都没有症状。唐加明曾经接诊过一个患者,吃饭后经常有饱胀感,检查后发现脾脏增大,除此以外没有任何不适,但一直弄不清楚脾大的原因。后来做了许多检查,才发现原来得的是系统性红斑狼疮,这个时候反过来再问患者,患者才想起来,几年前曾经有过轻微的关节痛。

  唐加明说,除了关节疼痛和皮肤表面红斑以外,红斑狼疮还可能会造成贫血肺炎口腔黏膜溃疡、胸膜炎、肝肾功能损害等。因为表现繁多,我国现行的红斑狼疮诊断标准也有13条之多,如果患者的症状和生化指标符合其中的4条指标,就可确诊为红斑狼疮。

  由于红斑狼疮病因不明、临床表现变化多端,累及的组织和器官较多,病情复杂,特别是早期不典型患者或仅有一、二个脏器受累者,或无皮疹,甚至无临床表现的。现采用的为美国风湿病协会(ARA)在1982年经修正的诊断标准,共11项:①颧颊部红斑;②盘状狼疮;③光敏感;④口腔溃疡;⑤非侵蚀性关节炎;⑥蛋白尿(>0.5g/d)或尿细胞管型;⑦癫痫发作或精神病;⑧胸膜炎或心包炎;⑨溶血性贫血或白细胞减少(<4000/mm3)或淋巴细胞减少(<1500/mm3)或血小板减少(<100000/mm3);⑩抗ds-DNA抗体或抗Sm抗体或LE细胞或梅毒血清反应假阳性。

  符合以上四项或四项以上始能确诊,该诊断标准的敏感性和特异性都可达96%,倘结合皮肤狼疮带试验和活组织检查,更可高诊断率。

  50年代采用的Bundick和Ellis分类法为:①局限性盘状红斑狼疮;②播散性红斑狼疮,其下又分急性、亚急性和慢性播散性红斑狼疮,(播散性盘状红斑狼疮)。随着对本病的研究日趋广泛和深入,其后出现了不少分类方法。北村根据皮损性质不同将本病分成:①不全型(顿挫型);②慢性盘状干燥型;③慢性盘状渗出液;④色素增生型;⑤慢性播散型;⑥急性播散型。Martin将本病分成:①隐性红斑狼疮;②有特异性皮损而无系统性症状者;③有特异性皮损亦有系统性症状者;④有系统性症状而无特异性皮损者。Gilliam将患者皮损不论其有否皮损外病变分成:①慢性皮肤红斑狼疮(CCLE),又可分为局限性盘状红斑狼疮、泛发性盘状红斑狼疮,肥厚性盘状红斑狼疮、深部红斑狼疮;②亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE);③急性红斑狼疮,可分为面(颧)部红斑,面、头皮、颈、上胸、肩臂伸面和手背红斑,大疱性或中毒性表皮松解样损害。有人倾向只分盘状和系统型;前者又再分成:①局限性盘状型和②泛发生盘状型。又有人主张将盘状型改为皮肤型红斑狼疮。现认为红斑狼疮系一病谱性 疾病 ,局限性盘状和系统性红斑狼疮(SLE)为其二极端类型,中间有亚急性皮肤型红斑狼疮和深部红斑狼疮等。

  多种多样,变化多端,尤其在疾病早期,症状不多,且不典型,常仅表现一个或两个器官的症状,往往会导致误诊,一般起病缓慢,隐袭发展,盘状和系统型为病谱的两端极型,可以互相演变。

  (一)盘状红斑狼疮(DLE) 男女比为1:2,起病年龄以30余岁为多。损害初起时为一片或数片鲜红色斑,发生在面部、耳、头皮等部位,绿豆至黄豆大,上覆粘丰性鳞屑,以后逐渐向外围扩大,呈圆形或不规则形,边缘明显色素增深,略高于中心,中央色淡,有毛细血管扩张,鳞屑下有角质栓和扩大毛孔,伴不同程度瘙痒和烧灼感。新损害逐渐增多或多年不增加,疏散分布或融合合片,二侧颧颊和鼻梁间的损害连接成蝶翼形。3%病例有粘膜损害,主要在唇,其次为颊、舌、腭部,呈灰白色小片糜烂、结痂、绕以紫红色晕。病程慢性,陈旧损害中央萎缩,有时伴着色斑点,较四周低洼。头皮上的萎缩常更显着,失去头发,称假性斑秃。盘状损害有时可在曝晒太阳或劳累后加剧。约5%可转变成系统型,偶见发展展鳞状细胞癌。倘皮肤损害局限在颈部以上称局限性盘状红斑狼疮,此外尚可累及上胸、臂、手足背和足跟等部位称播散性盘状红斑狼疮,其中约1/5病例显系统型,损害肥厚或疣状的称肥厚性或疣状盘状红斑狼疮。

  (二)亚急性皮肤型红斑狼疮(SCLE) 由Sontheimer(1979)等首先提出和命名的一个特殊中间类型。男与女之比约为1:2.5。以30余岁发病为多,损害分岂有此理在颊、鼻、耳轮、上胸、肩、背、上臂外侧、前臂伸面、手和指背,腰以下罕见。偶或唇和颊粘膜累及。基本损害呈水肿性红斑,以后有两种表现,一种向周围扩大,呈环状,弧状,邻近的融合成多环状或脑回状,鲜红色,边缘水肿隆起,内侧缘复细小鳞屑,外绕红晕,中央消退,留暂时性色素沉着和毛细血管扩张;或呈离心性环,环中央消退后又起新环,这类称环形红斑型。另一种扩大成形状不规则斑片、上覆鳞屑似银屑病样或糖疹样,这类称红斑、丘疹鳞屑型,未见有毛囊性栓塞和粘着性鳞屑,大部份患者呈现一种类型,但亦有两型同时存在;损害持续数周或数月后消退,不遗留疤痕,以后可在原位或他处复发;此外尚可有光敏感(27%)、雷诺现象(20%)和狼疮发(3%)。系统性症状可有关节痛或关节炎(67%)、发热(17%)、肌痛(20%)、浆膜炎(7%)、肾病变少且轻,心和神经系统累及罕见。约20%病例伴有DLE损害和40%符合ARA(1982)SLE的诊断标准。

  (三)深部红斑狼疮(LEP) 又称狼疮性脂膜炎,属中间类型,以累及女性为主,男与女之比为1:3~13,发病年龄以中青年为多。损害为结节或斑块,位在真皮深层和皮下脂肪组织,可发生在任何部位,以颊、臀和臂部常见,小腿和胸部其次,曾见发生于乳房,一侧发生或两侧分布,数目不定,大小不等,小者如蚕豆,大者直径可达10cm,边缘清楚,呈皮色或淡红色,质坚实,无移动性,少数有疼痛、呈针刺样或钻痛和触痛,可有短期不规则发热和关节疼痛。经过缓慢,有的结节持续不变,而在其他部位发生新损害,有的结节逐渐扩大,或邻近结节融合形成斑块。有的结吸收而其上表现塌陷,或坏死而后成萎缩性瘢痕,有的萎缩边缘呈堤状隆起,或坏死结痂演变成DLE损害。本症既见于SLE,又可见于DLE,亦可以结节形式独立存在而无典型LE皮损,可先或后于LE损害发出或之间时出现。结节可发生于LE损害的深层或单独发生。本型不稳定,可赂DLE或SLE病变,亦可初为DLE或SLE者,以后发展成LEP。

  红斑狼疮诊断在早期,通常因为病症不明显或只有少数几种症状而被人忽视或被误诊。患者如何进行初步的红斑狼疮诊断呢?

  以下列出九种可能的症状,如果同时出现以下症状的四种,患者应及时去医院进行红斑狼疮诊断。

  1、对光敏感;

  2、脸颊红斑,呈蝴蝶状;

  3、肾脏病变;

  4、圆盘形的疹,可分布于身体各部分;

  5、心膜炎或肺膜炎;

  6、关节炎;

  7、癫痫或精神异常;

  8、口腔或咽喉溃疡;

  9、免疫功能异常。

  初步判断有助于早期红斑狼疮诊断。

(实习)

  对于红斑狼疮病人,都应该对自己的病情有一个全面了解。判断红斑狼疮病情是活动还是稳定,不要因为不了解病情的情况而延误了治疗的时机。1980年有人提出了红斑狼疮活动计算标准,现将介绍近几年临床常用的红斑狼疮活动的判断标准7项指标。

  ①关节炎。②狼疮细胞阳性;白细胞计数低于4X10'/升;补体下降。

  ③皮疹、粘膜溃疡、脱发。④胸膜炎、心包炎。

  ⑤癫痫、狼疮性头痛、精神异常。⑥血管炎。⑦尿液变化,如蛋白尿、血尿。

  根据以上指标,存在1项为1分,不存在者为0分,可将红斑狼疮病情分为活动组和非活动组。当积分大于或等于2时,提示病情活动,7分为极度活动。有人还将红斑狼疮的病情分为重度活动、中等活动和病情稳定三种等级,当出现关节痛、心包炎、血管炎、肌痛、脑或肾损害中的3项以上时为重度活动,仅出现1项或者2项者为中度活动,无上述表现的为病情稳定。

  另外,当目前使用的激素量仍不能控制皮疹、关节炎、精神症状、浆膜炎等病情的发展,则考虑病情活动,在一些没有治疗过的病人中,出现了补体降低、血小板减少、白细胞减少等要考虑病情活动。

  总之,要全面地判断了解红斑狼疮病情情况变化,要定期去医生处复查,积极配合医生治疗,以便控制住病情使身体痊愈。

(实习)