【概述】
心内膜弹力纤维增生症(endocardial fibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症，其病因尚未明了。为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉...
早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法：①病毒感染：胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性单核细胞增多症病...
【病因学】
早在1816年即有人提出本病可能为宫内感染发生胎儿心内膜炎所致。至今病因仍未明，曾提出以下几种看法：①病毒感染：胎儿期或出生后病毒感染引起炎症反应所致。认为柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒及传染性...
主要疗法为控制心力衰竭。急性心力衰竭需静脉注射地高辛或西地兰快速洋地黄化，并应长服用地高辛维持量，可达2～3年或数年之外，至心脏回缩至正常，过早停药可导致病情恶化。近年加和开搏通长期口服，对改善心功能有一定效果...
【概述】
充血性心力衰竭(congestive heart faiture)是由于心功能减损，虽然发挥代偿能力后，心输出量仍不能满足静息或活动情况下全身组织代谢需要，因而体内有关部位发生血液瘀积，产生一系列的临床症状和体征，是常...
【概述】
充血性心力衰竭(congestive heart faiture)是由于心功能减损，虽然发挥代偿能力后，心输出量仍不能满足静息或活动情况下全身组织代谢需要，因而体内有关部位发生血液瘀积，产生一系列的临床症状和体征，是...
临床表现
1.意识障碍：表现为中枢神经系统兴奋或抑制状态，或两者交替出现。前者表现为烦躁不安，易激惹、吐奶、尖叫;后者表现为嗜睡、反应迟钝、昏迷。
2.肌张力改变：增高、降低甚至松软，轻症病人肌张力正常...
临床表现
1.意识障碍：表现为中枢神经系统兴奋或抑制状态，或两者交替出现。前者表现为烦躁不安，易激惹、吐奶、尖叫;后者表现为嗜睡、反应迟钝、昏迷。
2.肌张力改变：增高、降低甚至松软，轻症病人肌张力正常...
【发病机制】
缺氧缺血性脑病的发病机制与下列因素有关。
(一)脑血流改变 当窒息缺氧为不完全性时，体内出现器官间血液分流以保证脑组织血流量;如缺氧继续存在，这种代偿机制失败，脑血流灌注下降，遂出现第...
【治疗】
(一)支持方法 ①供氧：选择适当的给氧方法，保持PaO2>6.65~9.31kPa(50 ~70mmHg)、PaCO2<5.32kPa(40mmHg)，但要防止PaO2过高和PaCO2过低。②纠正酸中毒：应改善通气以纠正呼吸性酸中毒，在此基础上方可使...
【发病机制】
缺氧缺血性脑病的发病机制与下列因素有关。
(一)脑血流改变 当窒息缺氧为不完全性时，体内出现器官间血液分流以保证脑组织血流量;如缺氧继续存在，这种代偿机制失败，脑血流灌注下降，遂出现第...
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为...
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为...
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为...
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为...
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为...
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为...
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为...
尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pick disease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelin lipidosis)，家族性类脂质代谢障碍性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为...
1、高雪病婴儿型：以肝大为主，肌张力亢时，痉挛，无眼底樱桃红斑，淋巴细胞浆无空泡，血清酸性磷酸酶升高，骨髓中找到高雪细胞。
2、Wolman病：无眼底樱桃红斑，X线腹部平片可见双肾上腺肿大，外形不变，有弥漫性点状钙化阴影。...
