【病理改变】
病理上可分为神经型和肌肉型两种完全不同的病理改变。在神经型的病理改变中，以骨髓前角细胞消失、变性或细胞体积减小为最重要的特征。还有颈、腰段脊髓变细，脊神经前根数量减少等病理改变。而脊...
本病的临床表现非常复杂。Hall按病变所累及的范围，把本病分成三大类别。第一类只累及四肢关节，约占50%;第二类是关节挛缩伴内脏及头面部畸形;第三类是关节挛缩伴神经系统异常。 第一类：又可为肌肉发育不良和肢体远端...
鉴别诊断
1、先天性多发性关节挛缩症 累及四肢多关节，畸形较固定不易扳正，早期有骨性改变。
2、脑性瘫痪 肌张力增强，反射亢进，有病理反射，以及其他脑受累的表现。
3、脊髓灰质炎后遗马蹄内翻足 为肌力...
本病的主要临床表现,上肢是肩关节不能运动,肘关节挛缩,腕关节严重僵硬且掌屈畸形,掌指关节和指间关节挛缩,受累通常是双侧的,但不总是对称的;脊柱侧凸的发生率约占患者的10%~30%;最常见的下肢畸形是僵硬的畸形足...
检查
对于疑病者，可做检查。显微镜下可见肌纤维数量少、肌纤维直径减少，但横纹多保留。关节软骨初期可完全正常，年长儿童则出现关节软骨破坏，并发生退行性变化。受累关节的关节囊也因纤维化而增厚。
（实习）...
治疗应该依据每一病人的具体畸形性质、畸形程度、病人年龄，选择手术方法。马蹄内翻足和仰趾外翻足是本病中常见的足畸形，需早期手术治疗。通常患儿3个月就可手术治疗，术前用石膏固定以牵伸紧张的皮肤。术中要切除挛...
治疗原则
本病的治疗面临许多困难，因受累关节多需要多次手术。术后复发率高，需反复手术。但患儿智商多高于普通儿童，经过有效的治疗之后，可获得惊人的自理能力。因此，医师、家长均应树立信心。治疗目标是增加受...
距骨的血液供应有三个：
(一)胫后动脉 分为三支：
1.胫后动脉的跟骨支分出一支供应距骨后结节。
2.跗骨管动脉供应距骨体的中、外1/3，与胫前动脉的分支跗骨窦动脉吻合。
3.距跗骨管动脉约5mm处发生一...
从下个月开始,“一老一小”大病医保当中的“一小”报销范围又增添7项诊疗服务项目。
“一小”医保报销范围此次增加的7类手术分别是:环状胰腺十二指肠侧侧吻合术、直肠会阴瘘或直肠前庭瘘修补术、直肠舟状窝...
先天性垂直距骨又称为先天性凸形外翻足，主要畸形是原发性跟距舟关节脱位，舟骨移向距骨颈的背侧，将距骨锁在较垂直的位置，形成船形足畸形。
一般认为本畸形是在胚胎前三个月内业已形成。临床上有弧立型和伴发型...
先天性趾异常：如多趾、并趾、巨趾等。
先天性足异常：如足内翻、下垂内翻足、先天性垂直距骨等。
内翻足：由于腓骨长短肌瘫痪引起行走和站立时仅能以足外侧负重和着地，脚向内侧翻倾，跟腱也向内侧偏斜。
马...
先天性结构性平足症：此类患者足骨结构上有畸形。有的出生后即有僵硬畸形，有的在10岁左右，生长发育迅速，活动增加，才发生畸形与症状;有的亦可因生活与医疗条件较佳，得到较好的照顾而不出现症状。这些畸形中有跗骨桥，垂直...
治疗
先天性垂直距骨扁平足：幼年时手法复位石膏矫形，保守治疗不佳病例可行切开复位、软组织松解、肌腱延长术，术后用定制鞋固定2周，较大儿童可行三关节融合术矫正畸形。
预防
本病为先天性疾病，无有效...
预防
本病为先天性疾病，目前还没有有效预防措施报道，早诊断早治疗是本病的防治关键。
（实习）
本病预后良好。轻者即患足能被动跖屈、内翻超过中立位，则不需治疗，通常在3～6个月内可自行恢复正常。对比较严重的畸形，应该采取手法整复，进行被动跖屈、内翻活动，牵伸足背侧、跖侧软组织。每日分3～4次，每次完成30个动作。...
斜形距骨
从病因学角度与垂直距骨相似 , 二者具有共同的遗传继承性。 Harris 提出将斜形距骨作为一种病症诊断是必要的 , 因为它所产生的外观畸形状态界于严重而柔软的体位性平足与垂直距骨之间。与具有完全...
症状
患儿出生后即能发现个具有特征性畸形足。足底凸出呈“摇椅”样外观。前足外展并背伸，距骨头突向足底内侧，后足则固定在跖屈、外翻的位置上。胫前肌、趾长伸肌和腓骨长短肌张力增加，限制前足跖屈和内翻活...
X线检查在侧位片可见距骨呈垂直状态，几乎与胫骨纵轴相平行。距骨处于跖屈的位置，前足在中跗关节有明显背伸。由于舟骨在3岁以前骨化中心尚未出现，则需用第一楔骨中轴线来估计舟骨的位置。如该线向后延长在距骨头的背...
关于垂直距骨的治疗，几乎所有人都认为唯一有效的手段是手术治疗。因为，垂直距骨于宫内形成的软组织挛缩难以用非手术的矫形方法治愈。但是,早期手法+石膏能有助于松弛垂直距骨的足背外侧挛缩的皮肤、肌腱和关节囊 ,...
[目的]
探讨先天性垂直距骨(congenital vertical talus,CVT)微创松解复位术的临床应用价值.
[方法]
本组手术由作者用同一种术式完成.先取跟腱止点上内侧小纵切口,松解跟腱、踝关节后关节囊、距下关...
