硬皮病合并萎缩硬化性苔藓(morphea with lichen sclerosus et atrophicus)为二个病在同一病人身上发生,此种情况较少见。
诊断要点:
1.见于儿童或成年。
2.好发于躯干或四肢部位。
3.皮损既有硬皮病改变,又有萎缩硬化性苔藓改变。为限局性硬皮病改变,皮肤发硬,有凹陷,可有色素沉着或色素减退。萎缩硬化性苔藓为散在象牙白色斑点,可融合成片,呈乒乓球壳样斑片。
4.组织病理 表皮变薄,上皮脚消失,真皮浅层均一性变性; 真皮浅层血管周围炎症浸润,胶原纤维增厚。
治疗要点:
1.口服益康宁、维生素E或丹参酮片。
2.局部外用鱼甘油软膏等治疗。
带状硬皮病伴面部偏侧萎缩(liner scleroderma with hemiatrophy),本病为颜面部带状硬皮病进一步发展形成半侧面部萎缩。
诊断要点:
1.多见于儿童。
2.一般先发于一侧的额部,向上延伸到前头部,发生萎缩呈永久性脱发。向下蔓延可延伸到眼、鼻、口及下颌部,明显皮肤硬化,萎缩,可使肌肉、骨骼受累萎缩。患者面部明显小于健侧面部,使面部发生歪斜,成为面部偏侧萎缩。
3.病人虽无自觉症状,但精神压力很大。
治疗要点:
本病为一种慢性进行性、毁容性疾病,尚无有效控制疗法。可服用益康宁、施尔康与维生素E,使病情发展变慢,萎缩能减轻,同时配合理疗。
带状硬皮病(linear scleroderma)
带状硬皮病(linear scleroderma)是一种特殊类型的限局性硬皮病,好发于额头和四肢。
诊断要点:
1.多见于儿童。
2.常见于一侧额部,向上延伸到头顶部,向下延伸到眼、鼻直至下颌部。也可发生在单侧肢体。
3.皮损呈条带状,皮损处发硬、轻微至明显凹陷。
4.少数病人皮损凹陷可以向深处发展,使肌肉和骨骼亦可发生硬化萎缩,甚至使肢体残疾。
治疗要点:
服用维生素E、益康宁或丹参酮片等治疗。
硬斑病(morphea)
硬斑病(morphea)为只侵犯皮肤的局限性硬皮病。临床较为常见,一般不会演变成系统性硬皮病,预后较好。
诊断要点:
1.多见于青壮年,女性略多。
2.可发于任何部位,但以躯干部位多见。
3.皮损早期为轻度潮红、水肿性斑块,而后变为象牙白色或淡黄色椭圆形斑片,周围绕以紫红色晕。皮损表面呈腊样光泽,触之如皮革样硬,其上毛孔稍粗,尤似猪皮状,局部不出汗,无毛发。
4.数年后皮损软化呈现白色或淡褐色萎缩性疤痕。
5.组织病理为真皮内血管周围有中等量炎细胞浸润,主要为淋巴细胞,真皮胶原粗大,变性,硬化,皮肤附属器减少。
治疗要点:
1.服用维生素E或丹参片。
2.配合局部理疗。
CREST综合征(CREST syndrome)是系统性硬皮病的一个亚型,具有5个临床症状的一组综合征。
诊断要点:
1. 多见于女性,好发于20-30岁的青壮年。
2. C 为皮肤钙沉着(calcinosis)。
3. R为Raynaud征,两手出现动脉痉挛性缺血性症状。
4. E为食道功能障碍(esophageal dysfunction),表现为食道运动障碍,食道硬化,收缩力和蠕动减弱。
5. S为肢端硬化(sclerodactyly)。
6. T为毛细血管扩张(telangiectasia),多在面部、胸部等处。
7. 内脏损害较轻,预后较好。
治疗要点:
1.口服青霉胺或秋水仙碱等治疗。
2.长期服用维生素E或复方丹参片。
3.注意保暖,防止外伤。
系统性硬皮病(systemic scleroderma)属于侵犯全身脏器、全身皮肤发硬为特征的结缔组织疾病。有进行性系统性硬化,肢端硬皮病和CREST三型。
诊断要点:
一. 肢端硬化型硬皮病(acroscleroderma)是系统性硬皮病中的一种轻型,主要是肢端发生硬化,不易侵犯内脏。
1.多见于女性,好发于20-40岁。
2.肢端损害主要见于双手指和面部之鼻部和口部。
3.皮肤硬化,手指早期肿胀、发亮,以后变细,鼻变尖,口唇变薄,口周发生皱纹。两手温度较低,伴发雷诺征。
4.全身检查无明显心、肺、肾及神经系统受累。
5.病人可能是进行性系统性硬皮病的早期,进展缓慢。
二. 进行性系统性硬皮病(progressive systemic sclerosis)是一种少见的系统性硬皮病。
1. 进行性全身皮肤硬化。
2. 雷诺现象常是首发症状。
3. 易侵犯内脏。
4. 病程进展较快,预后不良。
三. CREST综合征见下节。
治疗要点:
1.早期静脉点滴青霉素,400-800万/天,10-15天。
2.服用血管扩张剂,以硝苯吡啶效果最好,服用D-青霉胺或皮质类固醇激素、大剂量维生素E或丹参液静脉滴注。
3.注意保暖,配合理疗。
皮肌炎(dermatomyositis)为一种侵犯皮肤和肌肉,发生炎症的自身免疫性疾病。 只有肌炎而无皮炎的病人称为多发性肌炎。
诊断要点:
1.皮炎症状: Heliotrope征:双眼睑呈现暗紫红色水肿,此征有诊断意义。Gottron征: 双手指关节背面有对称性暗红色角化性丘疹。少数病人可于甲周围、甲小皮处发生红斑。部分患者有皮肤异色性改变。
2.肌炎症状:主要侵犯四肢近端大肌群,有肌酸痛、肌无力、肌肉功能丧失, 严重时不能吞咽, 呼吸肌麻痹。
3.肌酶值升高,特别是肌酸磷酸肌酶升高。
4.肌电图呈现肌原性损伤。
5.少数病人可伴发恶性肿瘤,图9示伴乳腺癌的皮肌炎。
治疗要点:
1.病人应注意卧床休息, 避免日晒。
2.系统应用皮质类固醇激素或免疫抑制剂。
3.配伍用蛋白同化剂如丙酸睾丸酮等。
4.治疗原发疾病。
深在性红斑狼疮(lupus erythematosus profundus)为一种特殊类型的红斑狼疮,它浸润较深,主要累及皮下脂肪层,故又名狼疮性脂膜炎(lupus erythematosus panniculitis)。
诊断要点:
1.多见于中年女性,好发于面颊、臀、臂部等处。
2.皮损为红色结节、斑块,浸润深。斑块形态不整,损害质较硬,深达真皮下部及皮下组织。
3.组织病理:表皮基底细胞液化变性可有可无,真皮下部和皮下脂肪小叶内灶性淋巴细胞为主浸润。
4.皮损治愈后遗留明显萎缩。
治疗要点:
全身及局部应用皮质类固醇激素制剂,必要时可用雷公藤多甙。
盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus,DLE)
盘状红斑狼疮(discoid lupus erythematosus,DLE)是一种皮肤型红斑狼疮,病情较轻,预后较好,较少侵犯内脏。
诊断要点:
1.主要发生在青年女性。
2.皮损好发于面部,为境界清晰的紫红色斑块, 浸润明显,表面有粘着性鳞屑, 剥下鳞屑后可见扩张的毛囊口, 陈旧性者可有萎缩,毛细血管扩张及色素沉着,色素减退。
3. 发生于下唇的损害可有糜烂、结痂,长期不愈者可继发鳞状细胞癌,图5。
4.发生于头皮的损害引起脱发,图8、9、10。
5.慢性经过,一般对全身健康无明显影响。
6.皮肤病理为典型盘状红斑狼疮改变。7.实验室检查可有低滴度抗核抗体阳性。
治疗要点:
1.病人应注意休息,不宜劳累,要防日晒。
2.口服氯喹125mg 每日2次或口服反应停50mg 每日3次,或口服氨苯砜50mg 每日3次。
3.局部外用皮质类固醇激素霜剂。
亚急性皮肤型红斑狼疮(subacute cutaneous lupus erythematosus,SCLE)为介于系统性红斑狼疮与盘状红斑狼疮之间的一种特殊的中间类型,主要偏向于皮肤型,较少侵犯内脏。
诊断要点:
1.此型既可见于女性,也常见于男性。
2.好发于青、壮年。
3.皮损广泛性分布, 如颧颊部、鼻部、耳廓部、上胸、肩、背、上臂伸侧、手和指背等处,不一定对称分布。
4.皮损为鳞屑性红斑样损害,似银屑病或糠疹样,也可以呈环状、多环状、脑回状浮肿性浸润性红斑,可伴毛细血管扩张和色素沉着。
5.病人可以有发热、关节痛或光敏感,少数病人有心、肾受累,但较系统型为轻。
治疗要点:
1.病人应注意休息,避免日光照射。
2.口服小剂量皮质类固醇激素治疗,或用氯喹、反应停等药治疗。
3.皮损可外用中效皮质类固醇激素治疗。
系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus, SLE)是侵犯皮肤和全身多脏器的一种自身免疫性疾病。
诊断要点:
1.多见于中、青年女性。
2.面部有蝶形红斑, 手、足、肢端可有充血或出血性斑点, 光敏感,可伴发Raynaud征。
3.病人有肌肉、关节疼痛。
4.可侵犯肾脏、心脏、肺脏和中枢神经系统,病情严重者威胁生命。
5.有发热、消瘦、淋巴结肿大。
6.实验室检查有免疫异常,可检出抗核抗体等多种自身抗体。
7.组织病理学可有典型红斑狼疮改变。
治疗要点:
1.病人应卧床休息,避免日光照晒。
2.系统应用皮质类固醇激素或与免疫抑制剂联合应用。
3.全身对症、支持治疗。
4.局部外用皮质类固醇激素霜剂。