【临床表现】
症状较重与溶血程度基本一致。abo溶血病多为轻症;rh溶血病一般较重。轻者除黄疸外,可无其他明显异常;病情严重者贫血明显,同时有水肿、心力衰竭、肝脾大、甚至死胎。
(一)黄疸 与溶血程度及肝内形成结合胆红素的能力有关。>77%的rh溶血患儿出生24小时内出现黄疸并迅速加重;而abo 溶血病仅为27.7%,以第2~3天出现者较多。血清胆红素以未结合型为主,但亦有因胆汁淤积而在恢复期出现结合胆红素升高者。
(二)贫血 程度不一,严重者可有心力衰竭。有些rh溶血病患儿于3~6周时发生晚期贫血,这是由于的血型抗体在体内持续存在,继续溶血所致。
(三)肝脾大 轻症无明显增大,重症胎儿水肿时有明显肝脾增大,系髓外造血所致,多见于rh溶血病。
(四)胆红素脑病 一般发生在生后2~7天,早产儿多见。常随着黄疸加重逐渐出现神经系统症状,首先为嗜睡、喂养困难、吮吸无力、拥抱反射减弱、肌张力减低等;半天至一天后很快出现双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前卤隆起、呕吐、哭叫、惊厥,常伴有发热;如不及时治疗,1/2~1/3患儿死亡。幸存者症状逐渐恢复,肌张力恢复正常,但常遗留有手足徐动症、听力下降、智能落后、眼球运动障碍等后遗症。
【治疗】
(一)产前处理 rh阴性孕妇既往有死胎、流产史,本次妊娠中rh抗体效价由低升至1:32或1:64以上,测定羊水胆红素值增高,且羊水磷脂酰胆碱/鞘磷脂比值>2(提示胎肺已成熟)者,可考虑提前分娩,以减轻胎儿受累。对重症rh溶血病孕妇产前监测血rh抗体滴定不断增高者,可给予反复血浆置换治疗,以换出抗体。减轻胎儿溶血。胎儿水肿,或胎儿hb<80g/l而肺尚未成熟者,可行宫内输血,直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在b超监护下注入脐血管;孕妇在预产期前1~2周口服苯巴比妥90mg/日,以诱导胎儿葡萄醛酸转移酶的产生。
(二)新生儿处理 重点是降低胆红素,防止胆红素脑病。
1、降低血清胆红素含量(1)光照疗法:4z,15z-胆红素在光和氧的作用下可变成水溶性的异构物4z,15e-胆红素和光红素,两者均不需与葡萄糖醛酸结合,即可从胆汁、尿液中排出,从而可降低血清胆红素。波长为427~475nm的蓝光照射的疗效最好;绿光、日光灯或太阳光也有效。光亮度以 160~320w为宜,双面光优于单面光,灯管与患儿的距离约20~25cm。光照时,婴儿两眼应用黑色眼罩保护,以免视网膜受损;除会阴、肛门部用尿布外,其余均裸露,持续时间1~4天。因光疗时不显性失水增加,核黄素破坏加速,故应适量补充;也可能出现发热、腹泻、皮疹等副作用。如出现肝脏增大,血清结合胆红素增加(>68.4μmol/l,皮肤呈青铜色,宜停止光疗,青铜症将自行消退。
(2)换血疗法:符合下列条件之一者即应进行:①产前已明确诊断,出生时的血红蛋白低于120g/l,伴水肿、肝脾大和心力衰竭者;②生后12小时内胆红素上升每小时>12μmol/l(0.75mg/l00ml),或已达到342μmol/l(20mg/l00ml)者;③早产儿或上一胎溶血严重者,尤其伴有缺氧、酸中毒、败血症等时,指征应放宽。
对rh不合溶血症,应选用rh系统与母亲相同、abo系统与新生儿相同的血液;abo不合溶血症则用ab型血浆和o 型红细胞混合血,或用抗a、抗b效价不高的o型血,所用血液应与母亲血清无凝集反应。换血量为150~180ml/kg(约为婴儿全血量的2倍);一般经脐静脉插入导管换置。
2、药物治疗 ①供给白蛋白,可输血浆25ml/次、或白蛋白1g/kg,以增加胆红素与白蛋白的联结,减少胆红素脑病的发生;②纠正酸中毒,应用5%碳酸氢钠3~5ml/kg,有利于胆红素与白蛋白结合;③肝酶诱导刑,常用苯巴比妥每日5mg/kg,分2次口服,共4~5日,或尼可刹米每日100mg/kg。
3、其他治疗:及时纠正缺氧,防止低血糖、低体温,禁用磺胺异恶唑和磺胺苯吡唑等药物。
【预防】
rh阴性妇女在娩出rh阳性婴儿 72小时内,应尽早肌注抗rhd igg300μg,以避免被致敏;下次妊娠29周时再肌注300μg,效果更好。
对rh阴性妇女的流产者,产前出血、羊膜穿刺后或宫外孕输过rh阳性血时,应肌注同样剂量。
对abo血型不合溶血病的孕妇可给中药如茵陈等预防。
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