新生儿溶血病是指母婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体ｉｇｇ通过胎盘进入胎儿血液循环，发生同种免疫反应而引起的贫血。
【病因】
新生儿溶血病以ａｂｏ系统血型不合最为常见，其次是ｒｈ系统血型不合。
如果母亲缺乏由父亲传给胎儿的血型抗原，此抗原可在孕期尤其在生产时进入母体产生相应抗体，这种ｉｇｇ血型抗体可经过胎盘进入胎儿循环与红细胞上相对抗原结合，使红细胞在单核－吞噬细胞系统遭致破坏而发生血管外溶血。
１．本病以ａ、ｂ、ｏ血型不合最常见，其中最多见的是母亲为ｏ型，胎儿（或婴儿）为ａ型或ｂ型。第一胎即可发病，分娩次数越多，发病率越高，且一次比一次严重。尚可见于母亲为ａ型，胎儿（或婴儿）为ｂ型或ａｂ型，母亲为ｂ型，胎儿（或婴儿）为ｂ型或ａｂ型，但少见。如母为ａｂ型或婴儿为ｏ型则均不会发生新生儿溶血病。
２． ｒｈ血型不合引起的新生儿溶血症在我国的发病率较低。通常是母亲为ｒｈ阴性，胎儿为ｒｈ阳性而血型不合并引起溶血，一般第一胎不发病，而从第二胎起发病，但如果ｒｈ阴性的母亲在第一胎前曾接受过ｒｈ阳性的输血，则第一胎也可发病。
【临床表现】
ｒｈ血型不合所致溶血较ａ、ｂ、ｏ血型不合者为严重。
一、黄疸 大多数ｒｈ溶血病患儿在２４小时内出现黄疸，而ａｂｏ溶血则多于第２、３天出现。黄疸均迅速加重，血清胆红素上升很快。
二、胎儿水肿 见于病情严重者，出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾肿大及贫血性心衰，如不抢救大多死亡。严重者为死胎。
三、贫血 轻症患儿血红蛋白可高于１４０ｇ／ｌ，到新生儿后期才出现贫血；重症则常小于８０ｇ／ｌ，甚至低于３０～４０ｇ／ｌ，易发生贫血性心衰。 肝脾肿大多见于ｒｈ溶血病，而ａｂｏ溶血病肝脾肿大较少、较轻，主要是因为造血代偿性增生所致。
四、胆红素脑病（核黄疸） 一般发生于生后２～７天，早产儿尤易发生。首先出现嗜睡，喂养困难，吸吮无力，拥抱反射减弱、消失，肌张力减低。很快发展为双眼凝视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。死亡率极高。即使幸存，也常出现手足徐动症、听力下降（高频失听）、智能落后、眼球运动障碍、牙釉质发育不良等后遗症。
【诊断】
１．了解孕妇过去是否有过原因不明的死胎、流产、输过血否，或前几胎小儿有无重度黄疸表现。
２．检测母、婴的血型（ａｂｏ及ｒｈ血型），以确定血型不合的存在。
３．对存在母婴血型不合的孕妇及婴儿进行各种血清学检查，以确定血型抗体的存在。如抗体阳性则表明存在ａｂｏ血型不合或ｒｈ血型不合。 ３、重症黄疸患儿 一旦出现嗜睡、吸吮力弱、肌张力减低等即应考虑胆红素脑病的可能。
【治疗】
一、产前治疗 孕妇血中ｒｈ抗体＞１：６４时应考虑血浆去除法（即抽出血液，去除其血浆，将血中其它成分再回输），以清除ｒｈ血型抗体；胎儿水肿或胎儿ｈｂ＜８０ｇ／ｌ而肺尚未成熟者可行宫内输血，直接将孕妇血清不凝结的浓缩红细胞在ｂ超监测下注入脐血管；孕妇在预产期前１～２周口服苯巴比妥９０ｍｇ／ｄ，以诱导胎儿葡萄糖醛酸基转移酶的产生；羊水中胆红素浓度明显增高，且ｌ／ｓ＞２者，可考虑提前分娩，以免进一步发展为胎儿水肿或死胎。
二、产后治疗 要努力度过三关：第一关（生后１天内），立即用压缩红细胞换血以改善胎儿水肿，禁用白蛋白，以免增加血容量、加重心衰；第二关（２～７天），降低胆红素防止核黄疸；第三关（２周～２月），纠正贫血。具体方法如下：
（一）降低血清胆红素１、光照疗法采用光照使４ｚ，１５ｚ－胆红素转变为４ｚ，１５ｅ－胆红素异构体（ｃ１５处双键旋转１８０°）和光红素异构体，两者均不需与胆红素结合即可由胆汁尿液排出。但需要１２～２４小时才能使血清胆红素下降，故不能用光疗替代换血治疗。
２、换血疗法指征：出生时有胎儿水肿、明显贫血（脐带血ｈｂ＜１２０ｇ／ｌ）；血清胆红素在足月儿＞３４２ｕｍｏｌ／ｌ（２０ｍｇ／ｄｌ），早产儿体重１５００ｇ者＞２５６ｕｍｏｌ／ｌ（１５ｍｇ／ｄｌ），体重１２００ｇ者＞２０５ｕｍｏｌ／ｌ（１２ｍｇ／ｄｌ）可考虑换血（越是早产，越应放宽指征，尤其是有缺氧、酸中毒、败血症时）；凡有早期核黄疸征象者；血源选择：ｒｈ溶血病应采用ｒｈ血型与其母亲相同，ａｂｏ血型与患儿相同（或抗ａ、抗ｂ效价不高的ｏ型）的供血者；ａｂｏ溶血病可采用ｏ型红细胞加ａｂ型血浆或用抗ａ、抗ｂ效价不高的ｏ型血；换血量：为１５０～１８０ｍｌ／ｋｇ（约为患儿全血量的２倍），常用导管插入脐静脉换血，每次抽出１０～２０ｍｌ，输入１０～２０ｍｌ。
３、增加胆红素与白蛋白的结合可输血浆２５ｍｌ／次或白蛋白１ｇ／ｌ，可减少核黄疸的发生，换血前２～４小时使用更可增加胆红素的换出量； 纠正酸中毒； 防止低血糖、低体温，禁用磺胺异恶唑及磺胺苯吡唑。
４、其他治疗及时纠正缺氧、酸中毒，避免快速输入高渗性药物，以免血脑屏障暂时开放，使已经与白蛋白结合的胆红素也可进入脑组织。
【预防】
ｒｈ阴性孕妇在娩出ｒｈ婴儿３天内应肌注抗ｄｉｇｇ３００ｍｇ，此剂量至少可中和１０ｍｌ胎血，以避免孕妇被致敏；ｒｈ阴性妇女在流产、羊膜穿刺、产前出血或宫外孕输过ｒｈ阳性血时，也应用同样剂量预防。
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