新生儿溶血病

2015-09-28 10:55:02

　　新生儿溶血病新生儿溶血病（hemolytic disease of the newborn）是指母婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体igg通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的溶血。

　　【病因和发病机制】目前已知血型抗原有160多种，但新生儿溶血病以abo血型系统不合最为多见，其次是rh血型系统不合。主要是由于母体存在着与胎儿血型不相容的血型抗体（igg），这种igg血型抗体可经胎盘进入胎儿循环后，引起胎儿红细胞破坏，而出现溶血。

　　（一） abo血型不合母亲多为 o 型，婴儿 a型或 b型，如母为ab型或婴儿为o型则均不会发生溶血。

　　由于自然界中广泛存在a、b血型物质，因此，o型血妇女通常在孕前早已接触过a、血型物质的抗原物质刺激，其血清中产生了相应的抗a、抗b的igg型抗体，妊娠时经胎盘进入胎儿血循环引起溶血，故abo血型不合者约50％在第一胎即可发病。

　　（二） rh血型不合rh血型有6种抗原（c、c；d、d；e、e），其中 d抗原最早被发现且抗原性最强，临床上把凡具d抗原者称rh阳性，反之为阴性。我国汉族人大多为rh阳性，仅0.34％为rh阴性。

　　当胎儿红细胞的rh血型和母亲不合时，若胎儿红细胞所具有的抗原确为母体缺少，一旦胎儿红细胞经分娩时胎盘失血进入母体循环，使母体产生相应的血型抗体。由于初次母体致敏，免疫反应发展缓慢且产生的是igm型弱抗体并不能通过胎盘，到以后产生igg型抗体时，胎儿已经娩出，因此rh溶血病般不会在第1胎发生。当发生初次反应后的母亲再次怀孕时，即使分娩时进入母体的胎儿血量很少（0.01～0.lml），亦能很快地发生次发兔疫，产生大量igg型抗体，通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。因此rh溶血病症状随胎次增多而越来越严重。极少数未输过血的母亲在怀第1胎时就发生rh溶血病，这可能与产妇是rh阴性而产妇的母亲为rh阳性有关。

　　rh血型不合溶血病主要发生在rh阴性孕妇和rh阳性胎儿，但也可发生在母婴均为阳性时，这主要是由抗e，抗c或抗e、c等引起。其中以抗e较多见。

　　【临床表现】症状的轻重和母亲产生的igg型抗体量、抗体与胎儿红细胞结合程度及胎儿代偿能力有关。abo溶血症临床差异很大，rh溶血症常比abo溶血者严重。

　　1．胎儿水肿患儿出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾肿大及贫血性心力衰竭，如不及时抢救大多死亡，严重者为死胎。

　　2．黄疸 rh溶血者大多在24小时内出现黄疸，abo溶血病大多在出生后2～3天出现，黄疸发展迅速。

　　3· 贫血 rh溶血者，一般贫血出现早且重；abo溶血者贫血少，一般到新生儿后期才出现。重症贫血易发生贫血性心力衰竭。

　　4．胆红素脑病（bilirubin encephalopathy）是指游离胆红素通过血脑屏障引起脑组织的病理性损害，又称核黄疸。一般发生在生后2～7天，早产儿尤易发生，当血清胆红素＞342umol／l（20mg／dl）易引起核黄疸，需积极处理。

　　【治疗原则】

　　1．产前治疗可采用孕妇血浆置换术、宫内输血和考虑提前分娩。

　　2．产后治疗包括换血疗法、蓝光疗法（参阅第五章第五节）、纠正贫血及对症治疗（可输血浆、白蛋白，纠正酸中毒、缺氧，加强保暖，避免快速输入高渗性药物）。

　　三、新生儿黄疸的护理【常见护理诊断】

　　1．活动无耐力（activity intolerance）与红细胞大量破坏引起贫血有关。

　　2．潜在并发症，胆红素脑病与胆红素通过血脑屏障有关。

　　3．知识缺乏（家长）与缺乏对黄疸的认识有关。

　　【护理措施】

　　（一）了解黄疸程度1．观察皮肤根据患儿皮肤黄染的部位和范围，估计血清胆红素，判断其发展速度。

　　2．光照疗法护理（参阅第五章第四节）3．耐心喂养患儿黄疸期间常表现为吸吮无力、纳差，护理人员应按需调整喂养方式如少量多次、间歇喂养等，保证奶量摄入。

　　（二）严密观察1．生命体征观察体温、脉搏、呼吸及有无出血倾向，尤其在蓝光照射时，加强监测次数，注意保暖，确保体温稳定，及时发现呼吸变化并积极处理。

　　2．神经系统主要观察患儿哭声、吸吮力和肌张力。从而判断有无核黄疸发生。

　　3．大小便观察大小便次数、量及性质，如存在胎粪延迟排出，应予灌肠处理，促进大便及胆红素排出。

　　4．处理感染灶观察皮肤有无破损及感染灶，脐部是否有分泌物，如有异常及时处理。

　　5．补液管理合理安排补液计划，及时纠正酸中毒。根据不同补液内容调节相应的速度，切忌快速输入高渗性药物，以免血脑屏障暂时开放，使已与白蛋白联结的胆红素也可进入脑组织。

　　（三）健康教育① 使家长了解病情，取得家长的配合； ②对于新生儿溶血症，作好产前咨询及孕妇预防性服药；③发生胆红素脑病者，注意后遗症的出现，给予康复治疗和护理。④若为母乳性黄疸，嘱可继续母乳喂养，如吃母乳后仍出现黄疸，可改为隔次母乳喂养逐步过渡到正常母乳喂养。若黄疸严重，患儿一般情况差，可考虑暂停母乳喂养，黄疸消退后再恢复母乳喂养。⑤若为红细胞g6pd缺陷者，需忌食蚕豆及其制品，患儿衣物保管时勿放樟脑丸，并注意药物的选用，以免诱发溶血。