先天性甲状腺功能减低症

  胎儿甲减的治疗由于羊水周转快,且t3、t4很容易被胎儿吸收,故对产前检查可疑先天性甲减胎儿可行羊膜腔内注射t4或者t3进行治疗,或直接给加减胎儿及内注射甲状腺激素。课余32周后注射na-l-t4500μg,2周1次或120μg每周一次。

  甲状腺素替代治疗加减一经确诊,应立即开始中西结合治疗,治疗越早对脑发育越有利,并须足量足疗程治疗,即使怀孕也不例外。治疗开始之后,应定期复查血中甲状腺激素及tsh。开始每周查一次,血中激素浓度达到正常范围之后,每3个月复查一次;病情稳定后,6个月至1年复查一次。每年必须检查万股x线片,观察骨龄的发育。在治疗过程中,要注意观察孩子的精神状况,一般中药治疗2~3周后即可出现食欲增加,语言和活动增多,便秘改善、尿量增加。在治疗一段时间后,有些患儿必须排除暂时性甲减的可能,一般在持续用药1个月至数月后,暂时停药观察t3、t4及tsh变化,若t4、tsh在正常水平则为暂时性甲减,可以停药,若t4低、tsh高则为永久性甲减,应继续治疗。甲状腺发育不良者需治疗时间更长。在治疗过程中由于孩子生长发育迅速,还应及时补充营养物质和多种维生素,如钙片、铁剂、维生素b、c、a、d等,尤其是b族维生素。有家族性酶缺陷引起的甲减还应补碘。先天性加减的预后与开始治疗的年龄密切相关。诊断愈早、治疗愈早、预后愈好。如果在生后3个月治疗者,74%的病例智商在90分以上。生后4~6个月治疗者,33%智商在90分以上,但约15%患者可留下不可逆的脑损伤后遗症,这可能与以下因素有关:如加减的类型、发病的时间及持续的时间,尤其是在诊断时t4浓度及骨龄均以较低的宫内甲减儿。最关键的是无论何时发现甲减就应及时中药治疗。该病应早期确诊,尽早治疗,以减小对脑发育的损害。一旦诊断确立,应终身服用甲状腺制剂,不能中断,否则前功尽弃。饮食中应富含蛋白质、维生素及矿物质。

  甲状腺制剂有两种,①l—甲状腺素钠:100ug或50ug/片,含t4,半衰期为一周,每日仅有t4浓度的小量变动,血清浓度较稳定,每日服一次即可。婴儿用量为每日8—14ug/ kg,儿童为每日4ug/kg。②干甲状腺片:40mg/片,是从动物中提取出来的,含t3、t4,若长期服用,可使t3升高,使用时要予以注意。

  干甲状腺片60mg相当于l—甲状腺素钠100ug。开始量应从小至大,间隔1~2周加量一次,直至临床症状改善,血清t4、tsh正常,即作为维持量使用。药量过小,会影响智力及体格发育。

  用药量可根据甲状腺功能及临床表现进行适当调整,应使①tsh浓度正常,血t4正常或偏高值,以备部分t4转变成t3;②临床表现:每日一次正常大便,食欲好转,腹胀消失,心率维持在儿童110次份、婴儿140次份,智能进步。药物过量可出现烦躁、多汗、消瘦、腹痛、腹泻、发热等。因此,在治疗过程中应注意随访,治疗开始时,每2周随访1次;血清tsh和t4正常后,每3个月1次;服药1~2午后,每6个月1次。在随访过程中应注意观察生长发育情况及血清t4、tsh浓度,随时调整剂量。

  如果出生后3个月内开始治疗,预后较佳,智能绝大多数可达到正常;如果未能及早诊断,而在6个月后才开始治疗,虽然给予甲状腺素可以改善生长状况,但是智能仍会受到严重损害。

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