尼曼-匹克氏病

2015-09-28 12:26:37

　　尼曼匹克氏病（niemaoh-pickdisease简称npd）又称鞘磷脂沉积病（sphingomyelinlipidosis），属先天性糖脂代谢性疾病。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞。较高雪氏病少见。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000。至少有五种类型。

　　尼曼匹克氏病-治疗措施

　　1.无特效疗法，以对症治疗为主，附脂饮食，加强营养。

　　2.抗氧化剂维生素c、e或丁羟基二苯乙烯，可阻止神经鞘磷脂m所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用，减少脂褐素和自由基形成。

　　3.脾切除适于非神经型、有脾功能亢进者。

　　4.胚胎肝移植已有成功的报道。