【概念】
多发性抽动症又称为tourette综合征或抽动秽语综合征等,是指既表现有运动性抽动,又兼有发声性抽动,但运动性抽动和发声性抽动不一定同时出现,病程在一年以上。
【诊断标准】
《中国精神疾病分类方案与诊断标准》第2版修订本关于多发性抽动症的诊断标准如下:
起病于21岁之前,大多数在2-15岁之间。
主要表现为多种抽动动作和一种或多种不自主发声,两者出现于病程某些时候,但不一定同时存在。
抽动症状一天反复出现多次,几乎天天如此,但在数周或数月内症状的强度有变化,并能受意志克制数分钟至数小时,病程至少持续一年,且在同一年之间症状缓解不超过两个月以上。
不自主抽动或发声,不能用其他疾病来解释。
美国《精神疾病诊断与统计手册》第4版关于多发性抽动症的诊断标准如下:
具有多种运动性抽动及一种或多种发声性抽动,有时不一定在同一时间出现。所指的抽动为突然的、快速的、反复性的、非节律性的、刻板的动作或发声。
抽动每天发作多次,通常为一阵阵发作,病情持续或间断发作已超过一年,其无抽动间歇期连续不超过三个月。
上述症状引起明显的不安,显着地影响社交、就业和其他重要领域的活动。发病于18岁前。
上述症状不是直接由某些药物(如兴奋剂)或内科疾病(如亨廷顿舞蹈病或病毒感染后脑炎)引起。
【发病率】
据staley等于1997年对多发性抽动症的跨文化研究的综合资料,本病多见于男性,男女发病之比为(3-4):1,平均起病年龄为7岁,典型病例起病于2-15岁,不同文化背景的病人,在临床特征、家族史、伴发症状和治疗结果等方面甚为相似,这可能是因为该病具有相同的生物学和遗传学基础的缘故。多发性抽动症在伴随行为问题方面的表现也随性别而不同,在男性病人中更多的是伴有注意缺陷多动障碍,而在女性病人中更多的是伴有强迫障碍。kurlan(1992)推测多发性抽动症的这种性别差异,可能是缘于中枢神经系统在早期发育过程中受性激素的影响所致。
【临床表现】
(一)起病年龄
多发性抽动症的起病年龄为1-21岁,平均起病年龄为6-7岁。男性明显多于女性,至少要多三倍以上。大多数多发性抽动症起病于2-15岁,学龄前期和学龄期儿童为发病高峰人群。90%在10岁以前起病,以5-9岁为多见。
就发生性抽动症本身而言,发生性抽动通常比运动性抽动出现的要晚,平均发病年龄为11岁。而秽语的起病年龄通常要比简单发生性抽动要晚,平均起病年龄为13-14.5岁,并且病程中大约1/3的病人秽语症状可以自然消失。
多发性抽动症是儿科疾病,好发于儿童和青少年,少见于成人。通常把于21岁以后起病的多发性抽动症称为晚发性或成人多发性抽动症。
(二)首发症状
多发性抽动症的首发症状表现为运动性抽动或发生性抽动,可先后出现或同时出现。通常以眼部、面部或头部的抽动作为首发症状,如眨眼、歪嘴动作或摇头等,而后逐步向颈、肩、肢体或躯干发展,可从简单运动性抽动发展为复杂运动性抽动。以眼部抽动作为首发症状占38%-59%。眨眼被认为是多发性抽动症最常见的首发症状。
发声性抽动作为多发性抽动症的首发症状占12%-37%,通常由清嗓子、干咳、嗅鼻、犬吠声或尖叫等发声组成,秽语仅占1.4%-6%。其中以清嗓子最为常见。至于以干咳作为首发症状者,应注意与呼吸系统疾病所致的咳嗽相鉴别,如果干咳在短时间内能够受意志 控制而没有痛苦感,加上在应激下加剧,而在夜间睡眠时干咳消失,则要考虑这种干咳症状系多发性抽动症的发声性抽动表现,同时要追踪随访,观察病程中有无伴发头面部等部位的运动性抽动发生。
(三)抽动
多发性抽动症始自儿童、青少年,以慢性、波动性、多发性的运动性抽动伴有发声性抽动为主要临床特点。本病抽动症状通常从面部开始,逐渐发展到头、颈、肩部肌肉,而后波及躯干及上下肢。不同肌群受累频率有一个从面上部到足下降的顺序,即抽动通常是从面上部(眨眼等)开始,接下来是面下部(歪嘴等)及颈、肩部抽动,然后是躯干及下肢抽动。呈现这种规律的原因被认为缘于面部负责表达各种内心感情的表情活动,且面部肌肉本身的运动又有种种互异的变化。抽动表现形式多样化,可以有各种各样的运动性或发声性抽动。
1、运动性抽动
本病临床特征为突然的、快速的、无目的的、不自主的、重复的肌肉抽动。其中运动性抽动症状通常始于头面部,症状较轻,以后逐渐加重,累及部位可以沿头面部-颈部-肩部-上肢-躯干-下肢的顺序发展,部位可为单个部位或多个部位。运动性抽动根据涉及肌群范围、特征性几严重性分为简单运动性抽动复杂运动性抽动。简单运动性抽动为突然发生的、短暂、重复无目的的动作,通常是一个或几个较小的肌群受累,常常是暴发,平均时间为1-3秒,其与复杂运动性抽动有时难于区别,但突然的特点是可以识别的。复杂运动性抽动较慢,似有目的性,包括多组肌群受累,并可持续较长时间。
2、发声性抽动
发声性抽动分为简单发声性抽动和复杂发声性抽动。前者常表现为反复发出似动物的叫声、哼声、清嗓子声等;后来常表现为反复发出似有意义的语词声,包括秽语、模仿言语及重复言语。
所有多发性抽动症病人最终均出现发声性抽动,其是多发性抽动症的主要诊断之一。大部分病人是先出现运动性抽动,以后才出现发声性抽动;也有部分病历以运动性抽动和发声性抽动同时起病。发声性抽动常出现在病程的1-2年之后,即运动性抽动发生后的1-2年才表现出发声性抽动。发声性抽动也可以与运动性抽动同时发生或者先于运动性抽动发生。发声性抽动普遍具有口齿不清,鼻音及语言延迟、音调的强弱不均等特点。每在交谈中发生,尤其在句子的末尾和欲停顿时。为了纠正或掩饰出现的语言障碍,挥儿常提高音调,以喧闹音、嘈杂声喊出障碍部分,呈现高音调、多变的喧闹、嘈杂音。引起发声性抽动最常见的部位是喉部,抽动时呈爆破声、呼噜声、咳嗽声、清喉声或发出啊啊、吭吭、喔喔、吼叫等声音;其次是舌肌抽动,发出咂舌声、“咔哒”、“滴答”、“嘶嘶”、“虚”、声等;鼻部抽动呈现喷鼻声、吸鼻声、气喘声或嗤之以鼻状的发声动作或哽咽声等;膈肌抽动表现为阵发性吸气样动作等。
(四)影响因素
1、加重抽动的因素
对多发性抽动症患儿来讲,有多种因素可诱发抽动加重或复发,其中以紧张、焦虑、情绪低落、生气、惊吓、过度兴奋、过度疲劳等比较常见。人多的环境中、有人注意或被他人提醒时,抽动明显加重。此外,受到批评、指责、睡眠不足、疼痛刺激、突然停药等因素也都可以使抽动症状加重。伴发躯体感染性疾病,如感冒发热时,抽动症也会出现加重。内源性过程,如女性月经期间或其他内分泌变化,可能使抽动症状加重。当然,抽动也可能自发地加重或减轻。
有部分多发性抽动症患儿因过敏季节的到来而出现症状加重。症状恶化的第一时期与学校九月开学相关;第二个时期一般在寒假开始(圣诞节)一直持续到一月份,常常直到返校的几周后;第三个时期开始于春季,可持续整个4月,一直到5月。随着抽动的加重,伴发的行为障碍也出现恶化。
2、减轻抽动的因素
有多种因素可以诱发多发性抽动症患儿的抽动症状减轻,其中以注意力集中、放松、情绪好、极度兴奋 和酗酒等比较常见。多发性抽动症患儿完全专心于某一行为上时,抽动常会暂消失,例如弹钢琴、玩电脑游戏、观看感兴趣的录像或电视节目时,多发性抽动症患儿在学校或在诊室里的抽动比在家里的要少。病人生活的变化也可能影响抽动,如假期抽动减轻;还有一些病人抽动症状呈现季节性波动。用意志控制可在短时间暂停发作。部分病例可有周期性缓解,短者一周左右,长者达数月之久。
(五)行为问题
近年来,已逐步认识到与多发性抽动症相联系的一些行为问题,其轻重程度不等,表现形式多种多样。轻者只表现躁动不安、过度敏感、易激惹或行为退缩等。重者则表现为强迫障碍、注意缺陷多动障碍、学习困难、睡眠障碍、自伤行为、情绪障碍以及品行障碍等。
1.强迫障碍
强迫障碍存在于多发性抽动症病人中,多发性抽动症患儿强迫障碍的发生率为25%—60%,而一般人群强迫障碍的发生率为2%-3%。
多发性抽动症的复杂抽动带有强迫性质。在强迫行为、强迫观念和复杂抽动之间呈现有意义的交错,多发性抽动症的许多复杂抽动带有强迫性质,如重复摩擦、拍击或触摸行为界于抽动和强迫行为之间,可能既代表复杂抽动也代表强迫行为。
多发性抽动症先证者的亲属患病率研究 在多发性抽动症病人中,强迫障碍的患病率增加;在强迫障碍病人中,多发性抽动症的患病率增加;在多发性抽动症和强迫障碍先证者一级亲属中,二者的家庭患病率也有增加。
2.注意缺陷多动障碍
注意缺陷多动障碍是指发生于儿童时期,表现为与同龄儿童相比,具有明显的、持续的注意力不能集中,活动过度、任性、冲动和学习困难为主要特征的一组综合征。多发性抽动症患儿注意缺陷多动障碍的发生率为35%-80%,平均在50%左右。
3、学习困难
多发性抽动症患儿学习困难的发生率为24%-50%。学习困难是指儿童在有适当的学习机会时,学业一方面或几方面的成就严重低于智力潜能的期望水平。
4、睡眠障碍
多发性抽动症患儿睡眠障碍的发生率为12%-44%。通常报道的睡眠障碍包括入睡困难,睡眠不安,梦语,夜惊,梦魇、梦游、快速眼动相睡眠时间减少,遗尿和磨牙等。
5、自伤行为
少部分多发性抽动症患儿出现无法克制的、严重的、反复的自伤行为,其发生率为17%-53%。自伤行为多种多样,表现为患儿自己咬伤自己或自己打自己、用头撞坚硬的物体、挖破皮肤、放手指在火炉上和接触热的物体等,严重者导致永久性自残损害。
6、情绪障碍
部分多发性抽动症患儿表现为情绪障碍,即常伴有抑郁和情绪障碍,成为治疗本病的主要障碍之一。wand等于1993年分析的245例多发性抽动症病人,发现有抑郁、焦虑、恐怖情绪等占21%。
7、猥亵行为
多发性抽动症伴发猥亵行为较其他相关行为问题要少,大约四分之一的多发性抽动症病人有猥亵行为。
8、其他行为问题
儿童行为量表或调查表是评定行为障碍的测验工具,可以客观全面的了解病人的行为问题。
相关阅读:
孩子发烧的正确护理方法 2岁男孩发烧身亡
午睡出汗怎么回事 小儿盗汗的原因
当小儿发烧感冒时应该注意哪些事项
先天性卵巢发育不全综合征
先天性卵巢发育不全综合征