维生素A缺乏病

  维生素a缺乏症是因体内缺乏维生素a而引起的以眼和皮肤病变为主的全身性疾病,多见于1~4岁小儿;最早的症状是暗适应差,眼结合膜及角膜干燥,以后发展为角膜软化且有皮肤干燥和毛囊角化,故又称夜盲症、干眼病、角膜软化症。

  【维生素a的生理功能】

  维生素a为脂溶性,以两种形式存在于食物中:主要为视黄醇或称维生素a,存在于动物的肝、脂肪、乳汁和蛋黄内;另一种为胡萝卜素又称维生素a原,存在于植物中,以β胡萝卜素最为重要,黄红色蔬菜如胡萝卜、红薯、南瓜、番茄、柿子含量最多。胡萝卜素可在小肠粘膜和肝细胞内转变成维生素a供人体应用。维生素a和胡萝卜素均不溶于水,在油脂内颇稳定,耐热、酸、碱;维生素e、c等抗氧化剂可增强其稳定性。

  维生素a的主要功能是:①构成视觉细胞内的感光物质,即视网膜杆细胞中的视紫红质,缺乏维生素a可影响视紫红质的合成,导致暗光或弱光下的视力障碍、出现夜盲症;②维持上皮细胞的完整性,维生素a缺乏时上皮细胞增生表层角化脱屑,皮脂腺及汗腺萎缩,防御病菌的能力降低,毛发枯槁,指甲变脆;③促进生长发育,维生素a促进硫酸软骨素等粘多糖的合成,缺乏时会影响骨组织的生长发育;④对免疫功能的影响,维生素a是一种免疫刺激剂,缺乏时细胞免疫和体液免疫功能均下降,极易患呼吸道和消化道感染;⑤其他:如维生素a对维持生殖系统正常功能有一定作用;β胡萝卜素能减轻卟啉病患儿对光的敏感性,从而减轻症状等。

  【病因】

  (一)摄入不足 长期以来糕、面糊等谷物或脱脂乳炼乳喂哺小儿而未及时添加辅食品,或病后“忌嘴”及长期素食皆容易发生维生素a缺乏症。

  (二)吸收障碍 慢性消化道疾病如迁延性腹泻、慢性痢疾、肠结核和肝胆系统疾病等均可影响维生素a的消化、吸收、和贮存;长期服用石腊油通便也可影响维生素a的吸收。

  (三)需要增加 生长发育迅速的早产儿,各种急慢性传染病长期发热和肿瘤等均可使肌体对维生素a的需要增多,导致相对缺乏。

  (四)代谢障碍 缺乏蛋白质和锌可影响维生素a的转运和利用;甲状腺功能低下和糖尿病时,β胡萝卜素转变成维生素a障碍,故维生素a缺乏而血中胡萝卜素增多,皮肤黄染但眼结膜不显黄色。

  【病理】

  全身上皮细胞萎缩,继而出现角化增生,且易于脱落;腺体细胞由原来的立方与柱状上皮细胞化生为复层鳞状上皮细胞,失去正常的分泌功能。脱落的细胞可阻塞管腔,病变以眼结合膜、角膜最显著;其次为呼吸道,泪腺和泌尿道粘膜。皮肤有角化丘疹,皮脂腺及汗腺萎缩,局部防御功能降低。

  【临床表现】

  (一)眼部 ①最初为暗适应时间延长,以后在暗光下视力减退,黄昏时视物不清继则

  发展成夜盲症;②眼干燥不适,经常眨眼,系因泪腺管被脱落的上皮细胞堵塞使眼泪减少所致,继而眼结膜和角膜失去光泽和弹性,眼球向两侧转动时可见球结膜摺叠形成与角膜同心的皱纹圈,在近角膜旁有泡沫状小白斑,不易擦去,即为毕脱斑;③角膜干燥、混浊而软化,继则形成溃疡,易继发感染,愈合后可留下白斑,影响视力;重者可发生角膜穿孔,虹膜脱出以致失明。

  (二)皮肤 皮肤症状多见于年长儿,初起干燥、脱屑,以后角化增生角化物充塞于毛囊并突出于皮面,状似“鸡皮”,摸之有粗糙感;皮损首先见于上、下肢伸侧,以后累及其他部位;毛发干枯,易脱落,指(趾)甲脆薄多纹,易折断。

  (三)其他 患儿体格和智能发育轻度落后,常伴营养不良、贫血和其他维生素缺乏症。牙釉质发育不良,常伴呼吸道、消化道及泌尿道感染。

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