过敏性紫癜患者健康教育
from prito
什么是过敏性紫癜?
过敏性紫癜(hsp)是一种小血管(毛细血管)的炎性疾病。这种炎症称为血管炎,通常累及皮肤、肠道和肾脏的小血管。在皮肤的炎症血管出血可引起深红或紫色皮疹,叫做紫癜,累及肠道或肾脏时出现血便或血尿。
hsp是一百多年前由henoch 和 schoenlein 医生分别描述后命名的。
它是常见的吗?
hsp虽然不是儿童时期的常见病,但却是5~15岁儿童中最常见的系统性血管炎。发病以男孩多于女孩(2:1)。
该病无种族和地理分布差异。欧洲和北半球多数病例发生在冬季,但一些病例也见于秋季或春季。
该病的病因是什么?
没有人知道hsp是如何引起的。
由于本病常发生于上呼吸道感染之后,故感染性因素(如病毒和细菌)被认为是一个潜在的诱因。然而,hsp也因服药、昆虫叮咬、寒冷、化学毒素和摄入过敏性食物而发病。由于这些原因,hsp被认为是对这些因素的过敏反应,所以以前应用“过敏性紫癜” 这一命名。一些国家由于其症状累及关节和肌肉(见下面“主要症状是什么?”一节),故称其为“风湿病性紫癜”。
由于发现hsp患者受损部位有免疫系统特异产物,如免疫球蛋白a(iga)的沉积,提示免疫系统的异常反应侵袭皮肤、关节、消化道和肾脏的小血管,少数情况下侵袭中枢神经系统或睾丸的小血管,从而引发相关的疾病。
它可以遗传吗?是传染的吗?可以预防吗?
hsp不是遗传性疾病。它没有传染性,也不可以预防。
主要症状是什么?
所有的hsp患者的主要症状是特征性皮疹。皮疹开始表现为小的荨麻疹或红斑或红色的肿块,之后很快变为青紫色。由于皮疹突出皮面可以触摸到,故称为“可触性皮疹”。紫癜常见于下肢和臀部,也可见于身体其它部位(上肢、躯干等处)。
多数患者(>65%)出现关节痛或关节肿痛伴活动受限(关节炎),常见于膝和踝关节,腕、肘和指关节较少见。关节痛和/或关节炎伴有关节周围的软组织肿胀和压痛。软组织肿胀在疾病早期尤其是小年龄儿童主要表现在手、脚、前额和阴囊。
关节症状是暂时的,几天后症状消失。
当肠道血管受累时,60%以上的患者出现腹痛,表现为间歇性脐周痛,可伴有轻至重度胃肠道出血。也可以发生肠套叠即肠管的异常折叠,但非常少见,这种情况可引起肠梗阻且需要手术治疗。
当肾血管受累时可表现为出血(约20~35%患者),发生轻至重度血尿和蛋白尿(尿中有蛋白)。通常肾脏受累不重,少数病例的肾脏病变可持续数月或数年,也可以发展为肾功能衰竭(1~5%)。这些患者需肾脏病专家会诊并与病人的家庭医生合作。
上述症状通常持续4到6周。偶尔可以发生在皮疹出现前几天。它们可同时或先后出现。
由于身体其它器官的血管炎症所引起的症状如抽搐、脑或肺出血和睾丸肿胀非常少见。
本病在每个儿童是一样的吗?
本病在每个儿童或多或少有相同之处,但皮肤和器官受累的程度有很大差异。hsp可以仅发病一次或有数次复发。
本病儿童和成人有不同吗?
本病儿童和成人没有差异,但在成人少见。
本病怎样进行诊断?
hsp的诊断主要依靠临床典型的下肢和臀部的紫癜样皮疹,伴有或不伴有腹痛、关节受累和血尿。需除外有相似表现的其它疾病。
什么样的实验室和其他检查是有用的?
没有诊断hsp的特异检查。血沉和c反应蛋白可正常或升高。小肠出血者便潜血可能阳性。病程中应检查尿常规以发现有无肾脏受累。轻度血尿常见且可以随着时间的推移而缓解。
如果肾脏严重受损(肾功能不全或重度蛋白尿)需要做肾活检。
本病可以治疗吗?
多数hsp患者根本不需药物治疗。
在需要治疗的情况下,当关节症状更突出的话,主要是控制疼痛,应用单纯的止痛剂如对已酰氨基酚或者应用非甾体抗炎药如布洛芬和萘普生。
激素(强的松)用于严重的胃肠道症状或出血,以及一些伴有其它器官(如睾丸)严重症状的少见病例。若肾脏受累严重需要做肾活检,如果有必要的话,需要激素和免疫抑制剂联合治疗。
药物的副作用有哪些?
由于多数hip患者不需要药物治疗或仅需要短期的药物治疗,因此没有明显的副作用。一些伴有严重肾脏疾病的少见病例需要长期应用激素和免疫抑制剂,药物的副作用就需要考虑(见治疗一章)。
疾病会持续多长时间?
疾病的整个过程约4-6周,半数儿童在6周内至少会有一次反复,通常比第一次病程短、病情轻。少数复发者持续时间较长。大部分病人可以完全恢复。
什么样的定期检查是必要的?
在hsp病程中及治愈后应该多次检查尿常规,以发现有无肾脏受累,因为肾脏受累可发生在起病后数周。
疾病的远期预后如何?
本病在多数患儿是自限性的,并不引起长期的问题。
少部分患者表现为持续或严重的肾脏病变,可能进行性发展为肾功能衰竭。
关于上学/运动?
在疾病的急性期应限制活动,疾病恢复后即可重新上学并过正常的生活。疫苗接种应推迟,接种时间由儿科大夫决定。
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