哪些红细胞酶缺乏可引起贫血？

2015-09-28 23:49:55

    研究发现，参与红细胞代谢的酶有40多种。如果发生遗传上的缺陷，使某些酶的活性减低，从而影响红细胞的代谢和功能，引起溶血性贫血。引起溶血性贫血的酶已发现有近20种，可分成三类：

    ①糖直接酵解途径(emp)中的酶：己糖激酶(hk)、磷酸葡糖异构酶(pgi)、磷酸果糖激酶(pfk)、醛缩酶(ald)、磷酸丙糖异构酶(tpi)、磷酸甘油醛脱氢酶(pgd)、二磷酸甘油酸变位酶(dpgm)、磷酸甘油酸激酶(pgk)、丙酮酸激酶(pk)、三磷酸腺苷酶(atpase)；

    ②磷酸己糖旁路(hmp)中的酶：葡糖六磷酸脱氢酶(g6pd)、六磷酸葡糖酸脱氢酶(6pgd)、谷胱甘肽过氧化物酶(gsh-px)、谷胱甘肽还原酶(gsh-r)、γ-谷酰半胱氨酸合成酶(γ-gc-syn)、谷胱甘肽合成酶(gshsyn)、腺苷酸激酶(ak)；

    ③非糖酵解的酶：嘧啶5''核苷酸酶 (p5''nase)、腺苷脱氨酶(ad)。

    临床上由上述红细胞酶缺乏引起的贫血很少见，甚至罕见。但葡糖六磷酸脱氢酶(g6pd)缺乏发病率很高，遍布世界各民族中。此外，丙酮酸激酶( pk)缺乏也比较多见。