γ重链病

  『疾病概述:』

  患者中位年龄约为60岁,常伴有肝、脾和淋巴结肿大。贫血常见,少数可伴有抗人球蛋白试验阳性的溶血性贫血。血清蛋白电泳常见一宽底带,此类γ重链可分属于igg的4个亚型,以igg3亚型最常见,常有明显的氨基酸(包括ch1区)缺失。尿内可检出重链蛋白。骨髓和淋巴结内可见淋巴细胞、浆细胞或浆细胞样淋巴细胞增多。组织学变化多样,可见淋巴瘤或骨髓瘤样病变。病情轻重不一,仅有症状者需要治疗,可选用环磷酰胺、长春新碱和泼尼松,无效者可加用阿霉素。

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