干燥综合征伴巨核细胞减少型血小板减少性紫癜一例
中华皮肤科杂志 1999年第6期第32卷 病例报告
作者：安静琴 刘惠玲 任苏平 冯明年
单位：安静琴 刘惠玲 任苏平 130011长春，中国第一汽车集团公司职工医院血内科；冯明年 检验科
患者女，40岁，因间断性皮肤瘀点、瘀斑10余年，加重10d伴头晕、乏力于1996年1月15日入院。1988年因右耳下区反复肿痛8年、发热2d在我院耳鼻喉科住院，住院期间伴有口眼干燥、便秘、阴道干燥及雷诺现象。x线腮腺造影示:腮腺末梢导管扩张呈小片影，临床诊断为慢性腮腺炎急性发作。
体检:体温36.1℃，脉博72次，呼吸18次，血压18/11kpa(135/82.5mmhg)，神志清楚，体检合作，自动体位；全身皮肤散在瘀点、瘀斑，最大达3.5cm×40cm，皮肤无脱屑，睑结膜略苍白，口腔无溃疡，口唇干燥，双肺呼吸音清，心律齐，未闻及心脏杂音，腹软，未触及肝脾。实验室检查：血红蛋白116g/l，白细胞4.2×109/l，分类正常，血小板16×109/l，血糖、氯、钠、钙正常。igg16.64g/l，iga3630mg/l，蛋白电泳γ球蛋白21.8％，血沉20mm/1h，网织红细胞0.04，抗核抗体阴性，抗ssa抗体(＋)，抗ssb抗体(＋)。多次骨髓穿刺干抽，1996年1月22日骨髓象结果:骨髓增生减低，巨核细胞3个/片，未见血小板，可见纤维母细胞，不除外纤维化待活检。同日骨髓活检病理所见:骨髓有核细胞增生尚活跃，粒系各阶段细胞易见。红系少见，纤维母细胞多见。临床诊断:巨核细胞减少型血小板减少性紫癜，干燥综合征。
治疗经过：给予泼尼松60mg/d口服，胸腺肽15mg/d静脉滴注，免疫球蛋白10g/d静脉滴注，定期输血小板，血小板波动于(0.8～5.0)×109/l。患者拒绝切脾治疗，血小板逐渐下降，于4月23日出现黑便。5月6日再次骨髓活检病理所见:骨髓有核细胞增生活跃，粒系各阶段细胞大致正常，红系比率偏高，巨核细胞少见，可见大量纤维母细胞。于5月8日出现意识障碍，呼吸困难。给予甘露醇静脉滴注，5月10日死于脑出血。死亡诊断:巨核细胞减少型血小板减少性紫癜，干燥综合征，上消化道出血，脑出血。
(收稿：1999－01－20修回：1999－06－07)
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